Пігментний невус: внутрішньодермальний, прикордонний, складний

Таке утворення на шкірі, як пігментний невус, складається зі скупчення меланоцитів різних ступенів диференціювання, які розташовуються в різних шарах шарів. У просторіччі невус часто називають родимкою, що не зовсім правильно, тому що у багатьох випадках новоутворення є не вродженим, а набутим. Пігментні елементи мають складну гістологічну характеристику та різноманітні за своїми клінічними проявами.[1]

Епідеміологія

У середньому одну одиницю населення світі припадає приблизно 20 пігментних невусов. У представників білої раси подібні утворення зустрічаються частіше, а у людей із темним кольором шкіри – рідше. Загальна кількість невусних елементів може збільшуватися з віком.

У малюків першого року життя пігментні плями виявляються лише у 5-10% випадків. Якщо у новонародженої дитини є новоутворення великих розмірів, то в майбутньому у неї підвищуються ризики малігнізації процесу. [2], 

У підлітків 12-15 років частіше зустрічаються дермальні невусні плями, які виявляються у 90% випадків.

У людей віком 25-30 років у середньому на тілі є до 20-40 пігментних цяток.

Причини Пігментний невус: внутрішньодермальний, прикордонний, складний

Вважають, що схильність до утворенню пігментних утворень передається у спадок. До 1 з 10 випадків меланоми може бути пов'язаний з успадкованими дефектними генами [3].

• радіаційні дії;
• регулярні впливи ультрафіолетового опромінення;
• прийом гормональних засобів(у тому числі контрацептивних препаратів);
• сильні гормональні перебудови (період статевого дозрівання, вагітність, менопауза та ін.);
• регулярне вживання продуктів, які містять у своєму складі шкідливі синтетичні компоненти;
• наявність шкідливих звичок, що негативно впливають на печінку;
• різні інтоксикації;
• імунодефіцитні стани або тривалий прийом препаратів, що пригнічують імунний захист.

Фактори ризику

До груп ризику появи пігментної плями або випинання відносяться:

• лиця, професійна діяльність яких пов'язана з тривалим впливом ультрафіолетових променів, а також з регулярним перебуванням у тропічних та субтропічних областях планети;
• люди, які регулярно контактують з різними хімічними речовинами, іонізуючою радіацією та електромагнітним випромінюванням;
• люди світлого фенотипу;
• пацієнти з імунодефіцитними станами;
• люди, родичі яких мають велику кількість пігментних плям на тілі;
• лиця, які протягом тривалого часу приймали гормональні засоби;
• люди, які часто травмують шкіру;
• жінки в періоди вагітності та грудного годування;
• пацієнти із ендокринними патологіями.

Патогенез

Назва «невус» у перекладі з латини означає «пляму», «дефект». Безпосередньо пігментний невус – це доброякісний пігментний наріст на шкірних покривах, що утворюється внаслідок накопичення невусних клітин. Такі клітини відрізняються від інших меланоцитів тим, що позбавлені відростків, не діляться меланіном з прилеглими пігментними клітинами і мають уповільнений метаболізм.

Меланоцити в ході ембріогенезу зароджуються з нервового гребінця, після чого транспортуються в область своєї остаточної точки локалізації: у шкірні покриви, органи зору тощо. З цих структур розвиваються клітини пігментного невуса.

Нові, придбані пігментні невуси утворюються у природний спосіб, починаючи з піврічного віку. На процеси формування невусних наростів безпосередньо впливає спадкова схильність, надмірне ультрафіолетове опромінення та ін. [4]

Симптоми Пігментний невус: внутрішньодермальний, прикордонний, складний

Найчастіше пігментний невус має вигляд плоского, або злегка піднімається цятки. Колірна гама різна: від різних відтінків чорного та коричневого до сірувато-блакитного кольору. Контури чіткі та рівні, поверхня гладка. Середні розміри коливаються не більше 5 мм. Разом з тим, нерідко зустрічаються і більші екземпляри – до 10 мм і більше. Відомі також випадки розвитку гігантських невусів, які займають великі ділянки шкіри. У деяких пацієнтів невусні утворення можуть покриватися папіломатозними та бородавчастими наростами. Іноді через пляму проростає волосся.

Прикордонний тип невуса виглядає, як вузлик, і має суху гладку поверхню без волосся. Обриси рівні, рідше хвилеподібні. Найчастіші розміри – 2-4 мм. Мало схильний до збільшення та зміни кольору, але часто носить множинний характер. Найчастіша локалізація: підошви, долоні, статеві органи.

Блакитний тип невуса височить над шкірною поверхнею, може бути напівсферичним, з чіткими контурами та без волосяного покриву. Поширена локалізація: лице руки, ноги, сіднична зона.

Ризик злоякісного переродження різко зростає, якщо з'являються клінічні ознаки підвищення активності пігментної плями. 

Перші ознаки можливої малігнізації

Потрібно бути уважним, щоб не пропустити ранні ознаки можливого злоякісного переродження пігментної плями:

• прискорення зростання новоутворення;
• його ущільнення;
• поява асиметрії на будь-якій ділянці наросту;
• поява сверблячки, поколювання, напруженості, болю;
• зміна пігментації (у будь-який бік);
• поява почервоніння навколо межі пігменту;
• зникнення волосся з невусної поверхні;
• виникнення тріщин, випинання;
• кровоточивість.

Якщо відзначається будь-який із зазначених симптомів, або їх поєднання, слід обов'язково звернутися до лікаря для проведення адекватних профілактичних та терапевтичних заходів. [5]

Пігментний невус у дитини

У новонароджених немовлят дані новоутворення виявляються відносно рідко або є поодинокими. По досягненню підліткового віку такі нарости або плями виявляються практично у кожної дитини, а до 25-30 років їх кількість може досягати кількох десятків.

Більшість вроджених пігментних елементів, виявлених у новонародженого малюка, є невеликими та поодинокими, являючи собою дефект розвитку меланоцитів. З віком вроджена цятка зазвичай збільшується, не доставляючи дискомфорту. Запідозрити переродження процесу можна у разі ознак диспропорційного розвитку новоутворення, чи нетипових змін.

За зовнішніми характеристиками дитячі невусні елементи поділяють на дрібні (до 1,5 мм), середні (до 2 см), великі (більше 2 см) та гігантські.

Отримані пігментні невуси починають свій розвиток з раннього дитячого віку. Спочатку з'являється пігментна "точка" приблизно 1-2 мм у діаметральному розмірі. Згодом вона потовщується, може сформуватися ніжка. Переважна локалізація плями – верхня частина тулуба, голова та шия. З настанням періоду пубертату пігментний невус часто збільшується у розмірах, трохи темніє. Часто додаються нові елементи. Найчастіше нормальні доброякісні новоутворення не збільшуються до розмірів понад 0,5 див у діаметрі, зберігають однорідну структуру і колірну рівномірність, контури, рельєф і симетрію.

Загалом пігментні плями видозмінюються дуже повільно, протягом багатьох місяців і навіть років, тому за ними необхідно спостерігати.

Стадії

У своєму розвитку пігментний невус проходить кілька стадій, що завершуються процесами інволюції та фіброзу.

1. Прикордонний пігментний невус характеризується розташуванням невусних структур на межі епідермальної та дермальної тканин над базальною мембраною.
2. Складний пігментний невус включає гістологічні прояви і внутрішньоепідермального і прикордонного утворення. Невусні структури поступово поширюються всередину сосочкового дермального шару. Накопичення клітин виявляються також у дермі та епідермальному шарі.
3. Внутрішньоепідермальний пігментний невус характеризується локалізацією невусних структур тільки в дермі. Це фінальна стадія розвитку цього новоутворення. У ході заглиблення в дерму структури втрачають властивість синтезувати меланін. Внаслідок цього наріст втрачає пігментацію. Саме тому внутрішньоепідермальний невус у більшості випадків депігментований.

Форми

• Вроджений пігментний невус буває наступних видів:
  • Плямистий невус, що має вигляд світло-коричневої плями 10-150 мм у діаметрі, містить на своєму тлі темно-коричневі плями або папульозні утворення.
  • Пігментний меланоцитарний невус – виявляється у 1% немовлят, при цьому у 1 із 500 тисяч новонароджених реєструється гігантський пігментний невус. У деяких випадках новоутворення проявляється лише через кілька тижнів після появи дитини на світ. Зазначається збереження чи втрата шкірного малюнка: коли малюнок губиться, це означає, що клітинні структури проникли в сітчастий шар дерми з формуванням глибокого вродженого меланоцитарного елемента.[6]
  • Лінійний невус відноситься до вроджених ектодермальних аномалій. Він характерна поява пігментних папул, локалізованих лініях Блашко.

• Придбаний пігментний невус може виявлятися такими різновидами:
  • Блакитний невус має вигляд папули або вузлика синьо-темного кольору. Гістологія демонструє осередкову меланоцитарну внутрішньодермальну проліферацію. У свою чергу, відрізняють три типи блакитних невусів: звичайний, клітинний та змішаний пігментний невус.
  • Невус Сеттона (він же – галоневус) – меланоцитарне утворення, оточене гіпопігментованим ореолом. Основним фактором появи наросту вважається регулярна травматизація та надмірна інсоляція. Ймовірно мимовільне депігментування.
  • Невус Майєрсона - має екземативний обідок по колу новоутворення.
  • Офтальмомаксиллярний невус – характеризується порушеною пігментацією в ділянці, що іннервується очним та верхньощелепним нервом. У складі наросту присутні збагачені меланіном меланоцити, які мають відростки та локалізуються у верхній зоні дерми.
  • Диспластичний пігментний невус складається з атипових проліферуючих меланоцитів і являє собою плямку або бляшковий наріст неправильної конфігурації, з нечіткими контурами коричневого або темного відтінку.

Існує ряд пігментних новоутворень, які можуть бути як вродженими, так і набутими. Один із прикладів папіломатозний внутрішньодермальний пігментний невус, що має багато спільного зі звичайною папіломою. Це доброякісний елемент, частіше бурого, коричневого або пастельного кольору, він здатний почати свій розвиток практично в будь-якому віці, починаючи від періоду новонародженості до глибокої старості. Папілярний пігментний невус часто відрізняється великими розмірами, найчастіше виявляється в голові або задній поверхні шиї.

Внутрішньодермальний, інтрадермальний пігментний невус – найчастіший різновид пігментних новоутворень. Він формується в глибоких дермальних шарах, підноситься над поверхнею шкіри, має куполоподібну конфігурацію, іноді покритий волоссям. Найчастіше його основа широка, але трапляються також елементи на ніжці. Новоутворення доброякісне, проте при частому пошкодженні може трансформуватися на злоякісну пухлину.

Унілатеральний пігментний невус – вроджений чи набутий – локалізується по лініях Блашко, які відповідають напрямкам міграції та проліферації мутантних клітинних структур у процесі ембріонального розвитку. Інші назви унілатерального новоутворення: лінійна, сегментарна, блашкоїдна, блашколінійна.

Крім вищезгаданої класифікації, виділяють одинарні (одиночні) та множинні пігментні невуси, а також різні нарости залежно від їхньої локалізації:

• Пігментні невуси лиця часто розташовуються в області лоба або щік, рідше – на скронях та губах. Такі новоутворення слід видаляти особливо обережно, оскільки шкірні покриви лиці досить чутливі і тонкі. Пігментний невус на губі підлягає обов'язковому видаленню, що пов'язано з частою травматизацією елемента та високим ризиком малігнізації.
• Пігментний невус очі хоріоїдеї майже завжди локалізується на задній поверхні очного дна, тому його не можна побачити неозброєним оком. Новоутворення можна розглянути за допомогою офтальмологічного дослідження, або якщо воно розташоване в зоні екватора ока. Патологічний елемент має вигляд трохи видатного наросту сірого відтінку, з чіткими контурами та розмірами близько 5 мм.
• Пігментний невус кон'юнктиви утворюється всередині або зовні слизової прозорої оболонки ока. Найчастіша локалізація - куточок верхньої частини століття або рогівковий край. Новоутворення зазвичай плоске, з чіткими краями та розмірами близько 3-4 мм. Пігментний невус райдужної оболонки, як і кон'юнктиви, добре розглядається за допомогою щілинної лампи.

Ускладнення і наслідки

За спостереженням фахівців, пігментний невус може перероджуватись у меланому під впливом різних факторів ризику, серед яких домінує травматичне ушкодження наросту. Хоча в деяких випадках меланома може розвиватися без попередньої травми.

Справжня частота малігнізації новоутворень на сьогодні точно не встановлена. Фахівці зазначають, що не кожен випадок невусного зростання завершується розвитком злоякісного процесу. З цієї причини доброякісні плями відносять до факультативних передзлоякісних шкіри утворенням, які не обов'язково перероджуються, але мають певні ризики. Особливу схильність до малігнізації мають такі типи невусних наростів, як складний, прикордонний, гігантський, блакитний і внутрішньодермальний.

Множинність пігментних невусов вважається фактором підвищеного ризику розвитку меланоми.

В даний час точно встановлено, що гігантські вроджені невуси та злоякісна меланома пов'язані між собою, незважаючи на те, що розмір ризику злоякісної трансформації все ще є предметом широких суперечок. Число, що широко розходяться, варіюються від 1,8% до 45%. У недавньому огляді [7]підраховано, що частота розвитку меланоми в невусах розміром понад 2% загальної поверхні тіла протягом перших 15 років життя становить 8,52%.

Діагностика Пігментний невус: внутрішньодермальний, прикордонний, складний

Найчастіше діагностика невусних утворень полягає у огляді поверхні тіла лікарем дерматологом. Фахівець зверне увагу на форму, структурну однорідність, колірну гаму, розташування, проростання волоссям, після чого поставить діагноз та охарактеризує подальші дії.

У деяких випадках постановка діагнозу спірна або неоднозначна, тому лікар доводиться вдаватися до додаткових методів діагностики. Рідко застосовують мікропрепарат та його цитологічне дослідження, оскільки під час взяття біоматеріалу новоутворення травмується, що підвищує ризики злоякісного переродження. Подібне дослідження можна використовувати, якщо в області пігментної плями є тріщини, мокнути, ранки та виразки.

Найбільш безпечним методом вважається люмінісцентна мікроскопія, відбивна конфокальна мікроскопія  [8], спектроскопія  [9] та комп'ютерна діагностика, що передбачає отримання зображення плями з подальшою його характеристикою. 

Лабораторні аналізи призначаються з метою визначення ймовірності трансформації наросту в злоякісну пухлину. Для цього пацієнт здає кров на онкомаркери – специфічні білки-антигени, які утворюються та виділяються у кров за наявності пухлинного процесу.

Інструментальна діагностика найчастіше представлена гістологічним дослідженням, що допомагає визначити тип пігментного невуса, стадію його розвитку, ймовірність зловживання. Макропрепарат отримують під час видалення новоутворення і відразу ж відправляють на діагностику, де його попередньо обробляють та мікроскопують.

За результатами гістологічного дослідження фахівець визначає типову приналежність патологічного елемента відповідно до клітинної морфології. Товщину наросту вимірюють в мікрометрах шляхом вимірювання найдовшого діаметра від верхньої частини елемента до нижньої (глибокої) пухлинної клітини.

Патанатомія біоматеріалу важлива для диференціації пігментного невуса та визначення подальшої тактики лікування (якщо таке необхідне). У ході опису слід враховувати такі фактори:

• гістологічна приналежність;
• товщина новоутворення;
• наявність виразок;
• крайові поля резекції.

При виявленні меланоми лікар складає патоморфологічний звіт та складає план індивідуального подальшого лікування.

Диференціальна діагностика

Пігментний невус необхідно розрізняти серед багатьох видів новоутворень на шкірних покровах, які бувають як абсолютно безпечними, так і загрозливими для життя пацієнта.

Так, потрібно враховувати можливість розвитку наступних шкірних елементів:

• Доброякісні (атероми, лімфангіоми, папіломи, гемангіоми, ліпоми, родимки та невуси, фіброми та нейрофіброми).
• Злоякісні (базаліоми, саркоми, меланоми, липосаркоми).
• Передракові чи прикордонні шкірні елементи (пігментна ксеродерма, стареча кератома, шкірний ріг).

Невусні елементи часто називають іншими термінами – наприклад, родимками, невоїдними утвореннями, рідними плямами та ін. Родимка або пігментний невус вважаються рівнозначними поняттями, якщо йдеться про вроджене новоутворення.

Лікування Пігментний невус: внутрішньодермальний, прикордонний, складний

Тактика лікування пігментних невусов підбирається індивідуально, але в більшості випадків є радикальним видаленням новоутворення без застосування будь-яких травмуючих методик (наприклад, хімічних випалювань). Найбільш поширеними способами видалення вважаються такі:

• Хірургічна операція – надійний спосіб, що не вимагає дорогого обладнання, може застосовуватися за будь-яких невусних варіацій. Проте хірургічне лікування має деякі недоліки: наприклад, після операції можуть залишитися досить помітні шрами. Найчастіше такий метод задіють, якщо необхідно видалити великий за розмірами пігментний невус або підозріле новоутворення з ознаками зловживання.
• Лазерне видалення пігментних невусов рекомендується проводити при невеликих утвореннях, розташованих на будь-якій частині тіла і, у тому числі, на лиці. Процедура безболісна, проблема зникає практично безслідно, проте метод не рекомендований по відношенню до невусів великого розміру. [10]
• Метод кріодеструкції може застосовуватися для видалення невеликих поверхневих цяток. Кріодеструкція передбачає вплив рідким азотом: стикаючись з температурою -196 ° C, клітини заморожуються, наріст руйнується, формується скоринка, яка згодом відпадає. Процедура малоболісна, шрамів практично не залишається.
• Метод електрокоагуляції протилежний дії кріодеструкції і передбачає вплив високими температурами. Петлю коагулятора нагрівають до певної температурної позначки та припікають тканини, відокремлюючи здорову тканину від патологічного вогнища. Плюси даного методу полягають у виключенні кровотечі, проте процедура дещо болісна, тому потрібне застосування місцевого знеболювання.
• Метод радіохірургії полягає у використанні високочастотних радіохвиль. Видалення пігментних плям відбувається безконтактним шляхом, а сама процедура безболісна та безпечна.

Який саме спосіб видалення буде використовуватися, вирішує лікар у кожній конкретній ситуації, враховуючи розміри, тип, ймовірність малігнізації патологічного елемента.

Після процедури видалення новоутворення лікар призначає відновлююче лікування. Застосовуються такі зовнішні ліки:

• Розчин перманганату калію слабкої концентрації. Для приготування розчину беруть 100 мл чистої кип'яченої води, додають у неї кілька кристалів калію перманганату, ретельно перемішують до повного його розчинення. Засіб використовують для акуратної обробки ранки 2 рази на добу. Слабоконцентрований розчин (2-5%) не викликає додаткового подразнення тканин, але надає необхідну антибактеріальну, підсушуючу та дезодоруючу дію.
• Мазь Левомеколь – протизапальний та антибактеріальний препарат, який призначають для зовнішнього нанесення щодня протягом 4 днів. Якщо після першого дня використання мазі розвивається алергічна реакція, подальше застосування препарату слід припинити.
• Настоянка прополісу – натуральний препарат, що сприяє загоєнню ран. Місцево застосовують у вигляді аплікацій або промивань двічі на добу протягом 5-6 днів. У стандартних дозуваннях настойка не токсична та добре переноситься пацієнтами.
• Спиртовий розчин діамантової зелені – відоме антисептичне та дезінфікуюче засіб, яке слід наносити на краї ранової поверхні двічі на добу. У момент обробки може виникати невелике печіння, яке швидко минає. Алергічні реакції спостерігаються рідко.

При дотриманні всіх рекомендацій лікаря ранка після видалення пігментної плями швидко гоїться, залишаючи невеликий шрам або депігментовану ділянку, яка з часом згладжується.

Профілактика

Доброякісний пігментний невус не становить небезпеки здоров'ю. Ризик полягає лише в тому, що патологічне новоутворення має схильність до злоякісного переродження. Щоб цього не сталося, необхідно контролювати стан пігментної плями, спостерігати за його змінами, уникати травмування. Лікарі надають з цього приводу такі рекомендації:

• перш ніж вирушити гуляти в сонячну погоду, слід використовувати сонцезахисні засоби або прикривати одягом відкриті ділянки тіла;
• не слід зловживати засмагою, зокрема і солярієм;
• небажано застосовувати по відношенню до шкіри агресивні косметичні процедури, здатні пошкодити та травмувати тканини;
• у разі навіть найменших підозр на формування злоякісного елемента слід негайно проконсультуватися з лікарем.

Якщо пігментні невуси вже є, то переживати не потрібно, але й пускати ситуацію на самоплив теж не слід. Досить періодично відвідувати дерматолога або онколога для спостереження утворенням. Якщо лікар вважає за необхідне, то призначить хірургічне або альтернативне видалення проблемного наросту.

Попри розбіжності, багато клініцисти згодні про те, що показано профілактичне видалення всіх гігантських і великих волохатих невусов.[11]

Прогноз

Абсолютно всі пігментні плями і крапки на шкірних покровах вимагають постійного спостереження. Особливу обережність і уважність слід виявляти по відношенню до новоутворень, розташованих на травмонебезпечних частинах тіла, а також до раніше ушкоджуваних, невусних елементів, що регулярно зростають і інтенсивно змінюються.

При своєчасному видаленні підозрілого чи невдало розташованого пігментного невуса прогноз цілком сприятливий.

Якщо пацієнт відмовляється від радикального лікування утворення, або його видалення не є можливим через складності анатомічного розташування, то необхідно суворо дотримуватися лікарських рекомендацій: виключати можливе пошкодження патологічного наросту, оберігати його від сонячних променів, регулярно відвідувати онколога-дерматолога.

При озлоякісні пігментного наросту прогноз залежить від його розмірів та локалізації, ступеня поширеності в лімфатичну систему, наявності та кількості метастазів. Чим раніше виявлена злоякісна пухлина, тим сприятливішим буде прогноз. Відсоток виживання на ранній стадії виявлення становить 90-95%. П'ятирічне виживання при підошовній меланомі становить 82% для ушкоджень розміром до 1,49 мм і 0% для ушкоджень більше 3,5 мм. [12]

Більшість невусних форм не становлять небезпеки для здоров'я та життя людини, якщо їх не пошкоджувати, не натирати, не дратувати та оберігати від ультрафіолетового випромінювання.

Пігментний невус та армія

У переважній більшості випадків за наявності невусних новоутворень призовника не звільняють від несення військової служби. Однак іноді юнак все ж таки може бути звільнений від призову з присвоєнням йому категорії «обмежено придатний» або «не придатний до несення служби». Подібне можливе:

• якщо йдеться про велике доброякісне наростання, яке «невдало» розташовується на тілі, і імовірно заважатиме носінню військової форми та спорядження, за умови неможливості його видалення (є протипоказання, підтверджені лікарем);
• якщо підтверджується злоякісність новоутворення.
• Для того щоб з'ясувати, чи візьмуть до армії з невусним нарости, молодій людині слідує:
• відвідати терапевта, дерматолога та онколога для консультації;
• зібрати необхідні довідки, що підтверджують наявність патологічного утворення;
• надати медичну картку з підтвердженим діагнозом та висновком лікарів.

Пігментний невус часто вимагає підвищеної уваги і регулярного відстеження стану. Тому є всі шанси довести необхідність систематичного лікарського спостереження та неможливості несення військової служби – знову ж таки, за умови, якщо є протипоказання до видалення патологічного елемента.