Полікістоз нирок дорослих: симптоми

Симптоми полікістозу нирок поділяють на ниркові і позаниркових.

Ниркові симптоми полікістозу нирок дорослих

• Гостра і постійний біль в черевній порожнині.
• Гематурія (мікро- або макрогематурія).
• Артеріальна гіпертензія.
• Інфекція сечових шляхів (сечового міхура, ниркової паренхіми, кіст).
• Нефролітіаз.
• Нефромгегалія.
• Ниркова недостатність.

Позаниркових симптоми полікістозу нирок дорослих

• Шлунково-кишкові:
  • кісти в печінці;
  • кісти в підшлунковій залозі;
  • дивертикул кишечника.
• Серцево-судинні:
  • зміни серцевих клапанів;
  • внутрішньомозкові аневризми;
  • аневризми грудного та черевного відділів аорти.

[1], [2], [3], [4], [5]

Ниркові симптоми полікістозу нирок

Перші симптоми полікістозу нирок, як правило, розвиваються у віці близько 40 років, однак початок хвороби може бути як більш раннім (до 8 років), так і більш пізнім (після 70 років). Найбільш часті клінічні симптоми полікістозу нирок - біль в черевній порожнині (або спині) і гематурія.

Біль у черевній порожнині з'являється в ранній стадії хвороби, може бути періодичної або постійної і різної по інтенсивності. Різкі болі часто змушують хворих приймати велику кількість анальгетиків, в тому числі НПЗЗ, які в подібній ситуації можуть сприяти розвитку артеріальної гіпертензії та зниження ниркових функцій. Нерідко через інтенсивність болю потрібне введення наркотичних анальгетиків. Генез больового синдрому пов'язують з розтягуванням капсули нирок.

Гематурія, частіше мікрогематурія, - другий переважний симптом полікістозу нирок дорослих. Більш ніж у 1/3 хворих періодично виникають епізоди макрогематурії. Провокують їх розвиток травми або масивна фізичне навантаження. Частота епізодів макрогематурії зростає у хворих з різко збільшеними нирками і при високій артеріальної гіпертензії. Наявність цих факторів слід розглядати як ризик розвитку ниркового кровотечі. До інших причин гематурії відносять стоншення або розриви судин в стінці кісти, інфаркти нирки, інфекцію або пасаж ниркових каменів.

Артеріальну гіпертензію виявляють у 60% хворих з полікістозом нирок до розвитку у них хронічної ниркової недостатності. Підвищення артеріального тиску може бути першим клінічним ознакою хвороби і розвиватися вже у підлітків; у міру збільшення віку частота артеріальної гіпертензії збільшується. Характерна риса артеріальної гіпертензії при поликистозе нирок - втрата циркадного ритму артеріального тиску зі збереженням високих значень або навіть підвищенням його в нічні та ранні ранкові години. Подібний характер артеріальної гіпертензії і тривалий її існування надають шкідливу дію на органи-мішені: на серце, викликаючи розвиток гіпертрофії лівого шлуночка і недостатність його кровопостачання, що створює загрозу інфаркту міокарда, а також на нирки, значимо прискорюючи темп прогресування ниркової недостатності.

Генез артеріальної гіпертензії пов'язують з ішемією, що веде до активації РААС і затримки натрію в організмі.

Протеїнурія, як правило, виражена незначно (до 1 г / добу). Помірна і сильна протеїнурія прискорює розвиток ниркової недостатності і погіршує тривалий прогноз хворих.

Інфекція сечових шляхів ускладнює перебіг хвороби приблизно в 50% випадків. У жінок вона розвивається частіше, ніж у чоловіків. Інфекція сечових шляхів може проявлятися циститом і пієлонефритом. Розвиток високої лихоманки, посилення больового синдрому, поява пиурии без лейкоцитарних циліндрів, а також нечутливість до стандартної для пієлонефриту терапії свідчать про поширення запалення на вміст ниркових кіст. У цих ситуаціях підтвердити діагноз допомагають дані ультразвукового дослідження, сканування з галієм або результати КТ нирок.

Ранні ознаки порушення ниркових функцій - зниження відносної щільності сечі, розвиток поліурії і никтурии.

Позаниркових симптоми полікістозу нирок і ускладнення полікістозу нирок у дорослих

Поряд з ураженням нирок при поликистозе часто виявляють аномалії в структурі інших органів.

Кісти в печінці - найбільш частий (38-65%) позанирковий симптом полікістозу нирок. У більшості випадків кісти печінки не виявляються клінічно і не впливають на функцію органу.

З високою частотою (до 80% і більше), особливо в стадії хронічної ниркової недостатності, у хворих розвивається ураження шлунково-кишкового тракту. У порівнянні із загальною популяцією, при поликистозе в 5 разів частіше виявляють дивертикули кишечника і грижі.

У 1/3 хворих з полікістозом нирок діагностують зміни аортальних і мітральних клапанів серця, в той час як ураження трехстворчатого клапана зустрічається рідко.

В окремих випадках виявляють кісти яєчників, матки, стравоходу і головного мозку.

Звертає на себе увагу висока (8-10%) частота ураження судин головного мозку з розвитком аневризм. Цей показник подвоюється, якщо у хворих виявляється обтяжена спадковість по ураженню судин головного мозку.

Розрив аневризм з розвитком субарахноїдальних кровотеч - часта причина смерті цих хворих у віці до 50 років. Ризик розриву аневризми зростає в міру збільшення її розміру і вважається високим при аневризмі більше 10 мм. Наявність такого утворення вважають показанням до оперативного лікування.

В даний час для діагностики уражень судин головного мозку при поликистозе нирок успішно застосовують МРТ головного мозку. За допомогою цього методу можна діагностувати аневризми судин головного мозку розміром менше 5 мм. Метод рекомендують в якості скринінгового при обстеженні осіб з обтяженою спадковістю по цереброваскулярним ускладнень.

Найбільш поширені ускладнення полікістозу нирок:

• кровотечі в кісти або ретроперитонеальний простір;
• інфікування кіст;
• утворення каменів в нирках;
• розвиток поліцитемії.

Кровотечі в кісти або ретроперитонеальний простір клінічно проявляються макрогематурией і больовим синдромом. Причинами їх розвитку можуть бути висока артеріальна гіпертензія, фізичне навантаження або травма черевної порожнини. Епізоди кровотеч в кісти при дотриманні охоронного режиму найчастіше проходять самостійно. При підозрі на кровотечу в ретроперитонеальний простір проводять ультразвукову діагностику, комп'ютерну томографію або ангіографію, і при підтвердженні ускладнень питання вирішують хірургічним шляхом.

Основний фактор ризику інфікування ниркових кіст - інфекція сечових шляхів; рідше джерелом інфікування стає гематогенная інфекція. В переважній більшості в кістах виявляють грамнегативну флору. Необхідність проникнення антибактеріального речовини всередину кісти створює труднощі при лікуванні інфікованих кіст. Такими властивостями володіють лише ліпофільні антибактеріальні препарати з константою дисоціації, що дозволяє речовині проникнути в кисле середовище кісти протягом 1-2 тижнів. До них відносяться фторхінолони (ципрофлоксацин, левофлоксацин, норфлоксацин, офлоксацин) і хлорамфенікол, а також комбінований сульфаніламід з триметопримом - ко-тримоксазол (триметоприм-сульфаметоксазол). Аміноглікозиди і пеніциліни з працею проникають в кісти, не накопичуються в них, в зв'язку з чим ці препарати неефективні.

Нефролітіаз ускладнює перебіг полікістозу нирок більш ніж у 20% хворих. Найчастіше при поликистозе виявляють уратні, оксалатні або кальцієві камені. Причини їх утворення - порушення в метаболізмі і пасажі сечі.

Часте ускладнення полікістозу нирок - полицитемия. Генез її пов'язують з надмірною продукцією мозковою речовиною нирки еритропоетину.

Прогресування ниркової недостатності

У переважної більшості хворих з полікістозом нирок до 30 років функціональний стан нирок залишається нормальною. У наступні роки практично в 90% випадків розвивається різного ступеня вираженості ниркова недостатність. В даний час показано, що темп прогресування хронічної ниркової недостатності в значній мірі визначають генетичні фактори: генотип полікістозу нирок, підлогу і раса. Експериментальні та клінічні дослідження показують, що при 1-му типі полікістозу нирок термінальна ниркова недостатність розвивається на 10-12 років раніше, ніж при поликистозе 2-го типу. У осіб чоловічої статі термінальна ниркова недостатність розвивається на 5-7 років швидше, ніж у жінок. Більш високий темп прогресування хронічної ниркової недостатності відзначений у осіб афроамериканської раси.

Крім генетичних особливостей, важливу роль в прогресуванні ниркової недостатності відіграє артеріальна гіпертензія. Механізм впливу високого артеріального тиску на функцію нирок при поликистозе нирок не відрізняється від такого при іншій ниркової патології.

Для лікаря дуже важливо вміти розпізнавати симптоми полікістозу нирок, так як неправильний діагноз може коштувати хворому життя.