Полінейропатія - Симптоми

У клінічній картині поліневропатії, як правило, поєднуються ознаки ураження моторних, сенсорних і вегетативних волокон. Залежно від ступеня залученості волокон різного типу в неврологічному статусі можуть переважати моторні, сенсорні або вегетативні симптоми.

[1], [2], [3], [4], [5]

Симптоми

Ураження моторних волокон призводить до розвитку млявих парезів, для більшості невропатій характерне ураження верхніх і нижніх кінцівок з дистальним розподілом м'язової слабкості, при тривалих існуючих ураженнях аксона розвиваються м'язові атрофії. Для аксональних і спадкових полиневропатий характерно дистальное розподіл м'язової слабкості, частіше переважає ураження нижніх кінцівок, слабкість більш виражена в м'язах-разгибателях, ніж в м'язах-згиначів. При вираженій слабкості Перонеальная групи м'язів розвивається степпаж ( «півняча хода»). Придбані демієлінізуючі поліневропатії можуть проявлятися проксимальної м'язовою слабкістю. При тяжкому перебігу може відзначатися ураження черепних нервів і дихальних м'язів, що найчастіше спостерігають при синдромі Гієна-Барре.

Для полиневропатий характерна відносна симетричність симптомів. Асиметричні м'язова слабкість і атрофії спостерігаються при множинних Мононевропатія: мультифокальної моторної невропатії, мультифокальної сенсомоторної нейропатії Самнера-Льюїса.

Сухожильні і періостальних рефлекси при поліневропатії зазвичай знижуються або випадають, в першу чергу знижуються рефлекси з ахіллового сухожилля, при подальшому розвитку процесу - колінні і карпорадіальний, сухожильні рефлекси з двоголового і триголовий м'язів плеча можуть тривалий час бути збереженими. При множинних Мононевропатія сухожильні рефлекси тривалий час можуть залишатися зберіганню і навіть жвавими.

Сенсорні порушення при поліневропатії також найчастіше щодо симетричні, на початку виникають в дистальних відділах (по типу «шкарпеток» і «рукавичок») і поширюються проксимально. У дебюті поліневропатії часто виявляють позитивні сенсорні симптоми (парестезії, дизестезія, гиперестезию), але при подальшому розвитку процесу симптоми подразнення змінюються симптомами випадіння (гіпестезія). Ураження товстих міелінізірованних волокон призводить до порушень глубокомишечной і вібраційної чутливості, ураження тонких міелінізірованних волокон - до порушення больової і температурної чутливості.

Характерна ознака багатьох полиневропатий - больовий синдром, який найбільш характерний для діабетичної, алкогольної, токсичних полиневропатий, порфірійной поліневропатії і ін.

Порушення вегетативних функцій найбільш яскраво проявляється при аксональних поліневропатіях, так як вегетативні волокна є неміелінізірованнимі. Найчастіше спостерігають симптоми випадання: ураження симпатичних волокон, що йдуть в складі периферичних нервів, проявляється сухістю шкірних покривів, порушенням регуляції судинного тонусу; ураження вісцеральних вегетативних волокон призводить до дизавтономія (ортостатична гіпотензія, тахікардія, зниження варіабельності серцевого ритму, порушення роботи шлунково-кишкового тракту, зниження еректильної функції). Ознаки дизавтономія найбільш виражені при спадкових вегетативно-сенсорних поліневропатіях, діабетичної поліневропатії. Порушення вегетативної регуляції серця може стати причиною раптової смерті. Вегетативні прояви при поліневропатіях також можуть проявлятися симптомами подразнення (гіпергідроз, порушення судинного тонусу), що часто відзначають при вібраційної хвороби, порфірійной поліневропатії.

Клінічні прояви невропатії складаються із симптомів трьох типів: чутливих, рухових і вегетативних. Вегетативні розлади при поліневропатіях носять більш поширений характер. Виділено форми невропатических синдромів, при яких формується синдром прогресуючої вегетативної недостатності. При цьому симптоми вегетативної недостатності можуть затулити прояви основного захворювання і обумовлені перш за все вісцеральної поліневропатії. Подібним прикладом може служити діабетична поліневропатія, що супроводжується тяжкою ортостатичну гіпотензію, імпотенцією, порушенням потовиділення і зміною реакції зіниць. Подібні порушення виявляються у хворих з амілоїдних невропатией.

Периферичні вегетативні розлади проявляються больовими, судинними і стійкими трофічними феноменами. Найбільш яскраві і інтенсивні вегетативні порушення в кінцівках спостерігаються при спадкової сенсорної невропатії. До цієї категорії відноситься ряд захворювань, що характеризуються вираженою втратою чутливості або вегетативною дисфункцією або ж поєднання цих порушень. Суттєвою особливістю цих форм є наявність виражених трофічних розладів, особливо в нижніх кінцівках. Є вказівки на наявність в ряді випадків спадкових перфоруючих виразок стопи. Захворювання, як правило, починається з втрати больової і температурної чутливості в дистальних відділах нижніх кінцівок, потім приєднуються аналогічні зміни у верхніх кінцівках. Уражаються та інші види чутливості, можуть з'явитися легкі рухові порушення в дистальних відділах кінцівок. Особливістю захворювання є болісні спонтанні болі, головним чином в ногах. До частих симптомів відносяться невропатическая дегенерація суглобів і стійке виразка стоп. Захворювання проявляється рано, а при рецессивно-успадковане варіанті симптоми спостерігаються з народження.

При такої рідкісної формі, як вроджена сенсорна невропатія з ангідрозом, поряд з затримкою моторного розвитку і епізодами незрозумілою лихоманки спостерігаються втрата больової і температурної чутливості, переломи кісток, виразки на шкірі і зрідка самомутіляціі.

Своєрідна і неповторна картина шкірних змін, які нерідко є першим симптомом досить поширених форм полиневропатий, супроводжуючих системні захворювання сполучної тканини. Ураження периферичних нервів може бути протягом тривалого часу єдиним клінічним проявом системного захворювання. Найбільш часто поліневропатіческій синдроми розвиваються при системний червоний вовчак, ревматоїдному артриті, системної склеродермії, васкуліті, змішаному захворюванні сполучної тканини, криоглобулинемии, синдромі С'егрена і ін.

При деяких колагенозах (наприклад, при вузликовому периартеріїт) ймовірність ураження периферичної нервової системи більше. Периферичні вегетативні розлади при цьому пов'язані з розвитком невропатії, яка проявляється дистальними парестезіями зі зниженням чутливості. У важких випадках клінічна картина ускладнюється проявами шкірного васкуліту або супутніми суглобовими деформаціями, характерними для ревматоїдного артриту, розвитком трофічних уражень шкіри - набряком пальців і кистей, іноді з тонкою шкірного покриву і зникненням шкірних складок, гіперпігментацією з ділянками депігментації і телеангіектазії, як це часто спостерігається при системній склеродермії.

Форми

I. Класифікація полінейропатії (і взагалі нейропатії) по переважаючим клінічними ознаками:

1. рухова (моторна) нейропатія;
2. чутлива (сенсорна) нейропатія;
3. вегетативна нейропатія;
4. змішана нейропатія.

II. Класифікація нейропатії за характером розподілу ураження:

1. дистальное (частіше симетричне) залучення кінцівок;
2. множинна мононейропатія (частіше асіммет ковий проксимальне ураження); виділяють також полінейропатію з переважним залученням верхніх кінцівок і полінейропатію з переважним залученням нижніх кінцівок (останній варіант значно переважає по частоті). Рідкісним варіантом є полінейропатія з переважним залученням краніальних нервів.

III. Класифікація полінейропатії за характером перебігу:

1. гостра (розвиток симптомів відбувається протягом декількох днів);
2. підгостра (протягом декількох тижнів);
3. хронічна (протягом декількох місяців або років).

Хронічна форма підрозділяється на хронічну прогресуючу і хронічну рецидивуючу форми. Гострий початок характерно для запальної, імунної, токсичної або судинної етіології. Полінейропатія, розвивається повільно (роки), вказує на спадкове або, рідше, метаболічну походження. Існують форми, поточні протягом усього життя.

Більшість токсичних, нутритивного і системних захворювань розвиваються підгостро протягом декількох тижнів або місяців.

Спадкові поліневропатії

НМСН I (демієлінізуючого) і II (аксонального) типів, відомі як хвороба Шарко-Марі-Тус, в цілому мають схожу клінічну картину. Захворювання найчастіше дебютує в першому-другому десятиліттях життя. На початку захворювання розвивається симетрична слабкість Перонеальная групи м'язів, степпаж, потім поступово з'являються атрофії м'язів стоп і гомілок ( «ноги лелеки»). Слабкість і атрофії дистальних м'язів нижніх кінцівок призводять до характерного зміни стоп (формування «порожнистої» або «кінської» стопи, зміна стоп за типом фрідрейховскіх). Литкові м'язи тривало залишаються збереженими. Слабкість в м'язах рук приєднується через 10-15 років після початку захворювання. Сенсорні порушення найчастіше представлені помірною гіпестезією по типу «високих шкарпеток» і «рукавичок». Для спадкових полиневропатий не характерні парестезії і вегетативні розлади. Больовий синдром рідко буває виражений і найчастіше пов'язаний з деформацією стоп і ортопедичними порушеннями. Проксимальні м'язи залишаються практично інтактними, завдяки чому хворі зберігають здатність до самостійного пересування до кінця життя. У 100% випадків випадають ахіллове рефлекси, пізніше згасають колінні, потім - карпорадіальний рефлекси.

Клінічна картина синдрому Руссі-Леві - фенотипічного варіанти НМСН IA типу - включає Арефлексія, атаксія і тремор. Для синдрому Руссі-Леві характерна різко виражена демиелинизация (швидкість проведення по нервах ніг не перевищує 5-16 м / с) при відносно збереженій функції аксонів (за даними голчастою ЕМГ денерваціонние процес слабо виражений, атрофії зачіпають лише м'язи стоп, в той час як м'язи гомілок залишаються відносно збереженими, тому для даної форми не характерний степпаж). У 50% випадків виявляють деформацію стоп за типом фрідрейховскіх (або високі склепіння стоп), слабкість дистальних м'язів стоп, гипестезія в дистальних відділах нижніх кінцівок, порушення суглобово-м'язового почуття, відсутність сухожильних рефлексів. В цілому протягом синдрому Руссі-Леві більш сприятливе, ніж НМСН IA типу, що протікає по типу невральної аміотрофії.

Спадкова невропатія зі схильністю до паралічів від здавлення характеризується аутосомно-домінантним типом успадкування і проявляється рецидивуючими множинними Мононевропатія. Хворих зазвичай спостерігають з приводу частих тунельних невропатій, при цьому звертає на себе увагу, що локальна демієлінізація викликається незначним здавленням. При подальшому розвитку процесу виникає мозаїчна симптоматика, пов'язана з залишковими явищами після перенесених тунельних синдромів.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Поліневропатія при порфірії

Гостра переміжна порфірія - спадкове аутосомно-домінантне захворювання, що характеризується періодичними нападами болю в животі, які поєднуються з гострим розвитком поліневропатії і різними порушеннями з боку ЦНС. Напад, як правило, провокується прийомом алкоголю або лікарських засобів, застосуванням наркозу, стресом. Характерні гострий виникнення болю в животі, діареї з розвитком через 2-4 діб тетрапареза. У важких випадках виникає ураження бульбарних і дихальних м'язів. У більшості випадків напад проходить безслідно через 1-2 міс. Для порфірійной поліневропатії характерно некласична розподіл сенсорних і моторних порушень (можливе зниження чутливості в проксимальних відділах; можуть залишатися зберіганню сухожильні рефлекси).

Аутоімунна нейропатія

Найбільш поширені аутоімунні поліневропатії - гостра і хронічна запальні демієлінізуючі полирадикулоневропатии.

[12]

Множинні мононевропатии

В основі множинних мононевропатій, або мультифокальних невропатий, лежить вогнищева демиелинизация окремих нервів. При ЕМГ виявляють блоки проведення збудження по окремих нервах, при цьому сусідні нерви можуть виявитися інтактними. Отже, характерний клінічний ознака множинних мононевропатій - асиметричність ураження.

Серед множинних мононевропатій особливий інтерес представляють дві форми - моторна мультифокальна невропатія і синдром Самнера-Льюїса.

Мультифокальна моторна невропатія з блоками проведення

Мультифокальна моторна невропатія з блоками проведення - придбана аутоиммунная демієлінізуюча невропатія, що характеризується розвитком асиметричною повільно прогресуючої слабкості м'язів кінцівок (частіше рук), фасцикуляциями, крамп і відсутністю сенсорних порушень. Клінічна картина при мультифокальної моторної невропатії багато в чому нагадує бічний аміотрофічний склероз (ізольовані рухові порушення без сенсорних розладів, сухожильні рефлекси часто збережені), в зв'язку з чим діагностика цього захворювання особливо важлива, так як на відміну від бокового аміотрофічного склерозу воно піддається терапії і має сприятливий прогноз для життя.

Захворювання супроводжується формуванням стійких блоків проведення по рухових нервах в місцях, відмінних від місць типових тунельних синдромів. Характерна ознака - збереження провідної функції сенсорних волокон в місці блоку проведення по моторних волокнах.

Мультифокальна придбана демієлінізуюча сенсомоторна нейропатія з блоками проведення Самнера-Льюїса

Захворювання багато в чому схоже з мультифокальної моторної невропатії, але воно супроводжується ураженням не тільки моторних, але і сенсорних волокон. При дослідженні сенсорних волокон можна виявити зниження амплітуди сенсорного відповіді. Раніше синдром Самнера-Льюїса розглядали як варіант хронічної запальної демієлінізуючих поліневропатії, проте в даний час він виділений в самостійне захворювання. Вважається, що захворювання має більш швидка течія, ніж мультифокальна моторна невропатія.

Множинна мононевропатія при васкуліті

При васкулитах клінічно часто розвивається множинна мононевропатія ішемічного характеру з асиметричним ураженням нервів кінцівок. Характерний больовий синдром по ходу нерва. При ЕМГ виявляють аксональні зміни в клінічно уражених нервах при збереженій провідної функції прилеглих клінічно інтактних нервів. Діагноз уточнюють за допомогою біопсії нерва. Часто множинна мононевропатія виникає вже на тлі встановленого діагнозу системного захворювання. У разі невстановленого діагнозу звертають на себе увагу безпричинна втрата маси тіла, лихоманка, артралгії, міалгії, нічна пітливість, легеневі та абдомінальні симптоми.

Парапротеінеміческіе поліневропатії

Клінічно парапротеїнемічні поліневропатії нагадують хронічну запальну демієлінізуючих поліневропатію з переважно сенсорними порушеннями: парестезії, гіпестезії. Рухові порушення найчастіше виражені помірно. Перебіг парапротеінеміческіх полиневропатий прогресуюче на відміну від ремиттирующего при хронічній запальній демієлінізуючою поліневропатії. При ЕМГ виявляють ознаки демієлінізуючою поліневропатії.

Поліневропатії, пов'язані з дефіцитом вітамінів групи В

Найчастіше дефіцит вітамінів групи В виникає у осіб, які страждають алкоголізмом, наркоманією, ВІЛ-інфекцією; у пацієнтів з порушенням функцій шлунково-кишкового тракту, з недостатнім харчуванням (наприклад, дотримуються строгі дієти). При дефіциті вітамінів B ₁, B ₆, В ₁₂ виникає сенсомоторная аксональна поліневропатія, що починається з нижніх кінцівок. Типові гіпестезія в дистальних відділах кінцівок, слабкість дистальних м'язів ніг, болі, печіння в стопах. Для вітамін В ₁₂ -дефіцитної поліневропатії характерно порушення глубокомишечной чутливості (наслідок фуникулярного миелоза), можливі когнітивні порушення. Як правило, дефіцит вітаміну В ₁₂ пов'язаний з резекцією шлунка або атрофічним гастритом, в результаті яких порушується секреція внутрішнього фактора Касла, і, отже, супроводжується симптомами з боку шлунково-кишкового тракту і пернициозной анемією (загальна слабкість, стомлюваність, блідість шкірних покривів).

Діабетична поліневропатія

Найбільш часто при цукровому діабеті розвивається хронічна аксональне-демієлінізуюча дистальная сенсомоторна поліневропатія. Ризик розвитку поліневропатії залежить від рівня глікемії і тривалості захворювання. При цукровому діабеті типу 2 поліневропатія може бути одним з перших ознак захворювання, тому при виявленні поліневропатії неясного генезу доцільно визначити рівень глікозильованого гемоглобіну або провести тест на толерантність до глюкози. Рідше спостерігають проксимальную діабетичну поліневропатію, гостру діабетичну поліневропатію, вегетативну поліневропатію. Цукровий діабет також сприяє розвитку невритів і тунельних синдромів. Крім того, серед хворих на цукровий діабет хронічна запальна демієлінізуюча поліневропатія поширеність вище, ніж у загальній популяції.

Хронічна дистальна діабетична поліневропатія в типових випадках починається з відчуття оніміння I або III-V пальців однієї стопи, потім досить повільно область розладів чутливості збільшується, з'являється відчуття оніміння пальців другої стопи, через деякий час воно охоплює стопи цілком і може підніматися по гомілці до рівня колін , в цій стадії може приєднуватися відчуття оніміння кінчиків пальців рук. Порушуються больова, температурна, вібраційна чутливість, в розгорнутій стадії захворювання може розвинутися повна анестезія. Рухові розлади виражені слабше. Рано випадають ахіллове рефлекси. Невропатические болю, як правило, приєднуються через кілька років після початку поліневропатії, мають дуже неприємну для хворого емоційне забарвлення, часто супроводжуються болісним аллодініей і погано піддаються лікуванню. Одночасно з чутливими розлади розвиваються трофічні порушення шкіри гомілок, пов'язані як з ураженням вегетативних волокон, так і з микроангиопатией. Вегетативні порушення не обмежуються кінцівками - для цукрового діабету характерний розвиток дизавтономія, що виявляється в недостатній вегетативної регуляції внутрішніх органів (зниження варіабельності серцевого ритму, тахікардія, ортостатична гіпотензія, імпотенція, порушення роботи шлунково-кишкового тракту).

[13], [14], [15]

Уремічна поліневропатія

Уремічна поліневропатія виникає при хронічній нирковій недостатності при кліренсі креатиніну менше 20 мл / хв (частіше менше 10 мл / хв). Зазвичай розвивається дистальна сенсомоторна поліневропатія. При ЕМГ виявляють аксональний тип змін із вторинною демиелинизацией. Тяжкість поліневропатії в першу чергу залежить від тривалості і вираженості хронічної ниркової недостатності. Починається уремическая поліневропатія зазвичай з парестезії в нижніх кінцівках, потім приєднуються слабкість і атрофії дистальних м'язів ніг, потім рук. Характерно зниження вібраційної чутливості (більш ніж у 90% пацієнтів), відсутність сухожильних рефлексів (більше 90%), дистальна гіпестезія (16%), крамп (67%). М'язову слабкість відзначають у 14% хворих, виражена вона помірно. У 45-59% випадків можлива вегетативна дисфункція (постуральна гіпотензія, запаморочення).

Дифтерійна поліневропатія

При дифтерії зазвичай розвивається демієлінізуюча сенсомоторна поліневропатія з ураженням черпених нервів. Як правило, поліневропатія розвивається через 2-4 тижні після початку захворювання і дебютує ураженням черепних нервів, в першу чергу бульбарной групи, можливо також залучення до процесу окорухових, лицьового і зорового нервів. Пізніше розвивається сенсомоторна нейропатія в кінцівках з ураженням дистальних і проксимальних м'язів. У важких випадках втрачається здатність до самостійного пересування, виникає слабкість дихальної мускулатури, що може зумовити необхідність проведення ШВЛ.

[16], [17], [18], [19], [20],

ВІЛ-асоційовані невропатії

При ВІЛ-інфекції можливі різні варіанти ураження периферичних нервів. Захворювання може протікати по типу дистальної симетричної поліневропатії, яка характеризується парестезіями, дизестезіями, відчуттям оніміння в стопах, поступово поширюється на руки. У ВІЛ-інфікованих частіше, ніж у загальній популяції, розвиваються синдром Гієна-Барре і хронічна запальна демієлінізуюча поліневропатія. У ряді випадків розвиваються множинні мононевропатии.