Портальна гіпертензія - Причини

Основними причинами портальної гіпертензії є:

Передпечінкова (підпечінкова) портальна гіпертензія.

1. Збільшення кровотоку в ворітній вені:
   1. артеріовенозна фістула;
   2. спленомегалія, не пов'язана із захворюванням печінки;
   3. каверноматоз ворітної вени.
2. Тромбоз або оклюзія ворітної або селезінкової вен.

Внутрішньопечінкова портальна гіпертензія

1. Захворювання печінки.
   1. Гострий:
      1. алкогольний гепатит;
      2. алкогольна жирова дистрофія печінки;
      3. фульмінантний вірусний гепатит.
   2. Хронічний:
      1. алкогольна хвороба печінки;
      2. хронічний активний гепатит;
      3. первинний біліарний цироз;
      4. вірусний цироз;
      5. Хвороба Вільсона-Коновалова;
      6. гемохроматоз;
      7. дефіцит альфа1-антитрипсину;
      8. криптогенний цироз;
      9. ідіопатична портальна гіпертензія;
      10. захворювання печінки, спричинені миш'яком, вінілхлоридом, солями міді;
      11. вроджений фіброз печінки;
      12. шистосомоз;
      13. саркоїдоз;
      14. облітерація внутрішньопечінкових гілок печінкових вен, пов'язана з лікуванням цитостатиками;
      15. метастатична карцинома;
      16. вузлова регенеративна гіперплазія печінки;
      17. фокальна вузлова гіперплазія.

Постпечінкова портальна гіпертензія

1. Захворювання печінкових венул і вен, нижньої порожнистої вени:
   1. вроджена мембранозна оклюзія нижньої порожнистої вени;
   2. вено-оклюзивна хвороба;
   3. тромбоз печінкової вени (хвороба та синдром Бадда-Кіарі);
   4. тромбоз нижньої порожнистої вени;
   5. вади розвитку нижньої порожнистої вени;
   6. здавлення пухлиною нижньої порожнистої вени та печінкової вени.
2. Серцеві захворювання:
   1. кардіоміопатія;
   2. хвороби серця з ураженням клапанів;
   3. констриктивний перикардит.

Інфекції

У новонароджених позапечінкова пресинусоїдальна гіпертензія може бути спричинена омфалітом, зокрема катетеризацією пупкової вени. Інфекція поширюється через пупкову вену до лівої гілки ворітної вени, а потім до її головного стовбура. У дітей старшого віку причиною є гострий апендицит та перитоніт.

Оклюзія ворітної вени особливо поширена в Індії, складаючи 20-30% усіх випадків кровотечі з варикозно розширених вен. У новонароджених це може бути пов'язано з зневодненням та інфекцією.

Обструкція ворітної вени може розвинутися при виразковому коліті та хворобі Крона.

Це також може бути ускладненням інфекції жовчних проток, такої як жовчнокам’яна хвороба або первинний склерозуючий холангіт.

Хірургічні втручання

Обструкція ворітної та селезінкової вени часто розвивається після спленектомії, особливо якщо кількість тромбоцитів була нормальною до операції. Тромбоз поширюється від селезінкової вени до головного стовбура ворітної вени. Це особливо часто зустрічається при мієлоїдній метаплазії. Подібна послідовність подій спостерігається при тромбозі хірургічно створеного портосистемного шунта.

Тромбоз ворітної вени може розвинутися як ускладнення великих і складних операцій на печінці та жовчних протоках, наприклад, при усуненні стриктури або видаленні кісти загальної жовчної протоки.

Травми

Травма ворітної вени іноді спостерігається внаслідок автомобільних аварій або проникаючих ножових поранень. Розрив ворітної вени є смертельним у 50% випадків, і єдиний спосіб зупинити кровотечу – це перев’язати вену.

Стани, що супроводжуються підвищеним утворенням тромбів

У дорослих гіперкоагуляційний стан часто спричиняє тромбоз ворітної вени. Він частіше спостерігається при мієлопроліферативних захворюваннях, які можуть протікати латентно. При розтині тромботичні зміни часто виявляються макроскопічно та гістологічно у пацієнтів з портальною гіпертензією та мієлопроліферативним захворюванням. Тромбоз ворітної вени супроводжується асцитом та варикозним розширенням вен стравоходу.

Тромбоз ворітної вени може ускладнити перебіг вродженого дефіциту протеїну С.

Інвазія та компресія пухлини

Класичним прикладом пухлини, яка може проростати в ворітну вену або стискати її, є гепатоцелюлярна карцинома. Блокада ворітної вени також може бути спричинена раком підшлункової залози (зазвичай її тіла) або інших структур, що прилягають до вени. При хронічному панкреатиті селезінкова вена часто закупорюється; ворітна вена уражається рідко (5,6%).

Вроджені аномалії

Можлива вроджена закупорка будь-якої частини правої та лівої жовткових вен, з яких утворюється ворітна вена. Ворітна вена може бути взагалі відсутня, а кров з внутрішніх органів відтікає в центральні вени, переважно в нижню порожнисту вену. Венозні колатералі у воротах печінки не утворюються.

Вроджені аномалії ворітної вени зазвичай поєднуються з іншими вродженими вадами розвитку.

Цироз

Тромбоз ворітної вени є рідкісним ускладненням цирозу печінки. Найчастішою причиною є гепатоцелюлярна карцинома, що розвивається на тлі цирозу. Іншим механізмом обструкції ворітної вени є тромбоцитоз після спленектомії. Пристінкові тромби, виявлені в просвіті ворітної вени при розтині, очевидно, формуються в термінальному стані. Існує ризик гіпердіагностики тромбозу, оскільки ворітна вена іноді не заповнюється методами візуалізації, що пов'язано з перерозподілом крові у великі колатералі або у збільшену селезінку.

Інші причини

У дуже рідкісних випадках тромбоз ворітної вени пов'язаний з вагітністю, а також з тривалим застосуванням пероральних контрацептивів, особливо у жінок старшого віку.

Блокада ворітної вени може бути пов'язана із системним венозним захворюванням, особливо мігруючим тромбофлебітом.

При ретроперитонеальному фіброзі щільна фіброзна тканина може здавлювати ворітну вену.

Невідомі причини

Приблизно у половини пацієнтів після ретельного обстеження причина обструкції ворітної вени залишається невідомою. У деяких з них виявляються супутні аутоімунні захворювання, такі як гіпотиреоз, цукровий діабет, перніціозна анемія, дерматоміозит, ревматоїдний артрит. У деяких випадках обструкція розвивається після недіагностованих інфекцій органів черевної порожнини, таких як апендицит або дивертикуліт.

1. Гострий:
   1. алкогольний гепатит;
   2. алкогольна жирова дистрофія печінки;
   3. фульмінантний вірусний гепатит.
2. Хронічний:
   1. алкогольна хвороба печінки;
   2. хронічний активний гепатит;
   3. первинний біліарний цироз;
   4. вірусний цироз;
   5. Хвороба Вільсона-Коновалова;
   6. гемохроматоз;
   7. дефіцит альфа1-антитрипсину;
   8. криптогенний цироз;
   9. ідіопатична портальна гіпертензія;
   10. захворювання печінки, спричинені миш'яком, вінілхлоридом, солями міді;
   11. вроджений фіброз печінки;
   12. шистосомоз;
   13. саркоїдоз;
   14. облітерація внутрішньопечінкових гілок печінкових вен, пов'язана з лікуванням цитостатиками;
   15. метастатична карцинома;
   16. вузлова регенеративна гіперплазія печінки;
   17. фокальна вузлова гіперплазія.
3. Захворювання печінкових венул і вен, нижньої порожнистої вени:
   1. вроджена мембранозна оклюзія нижньої порожнистої вени;
   2. вено-оклюзивна хвороба;
   3. тромбоз печінкової вени (хвороба та синдром Бадда-Кіарі);
   4. тромбоз нижньої порожнистої вени;
   5. вади розвитку нижньої порожнистої вени;
   6. здавлення пухлиною нижньої порожнистої вени та печінкової вени.
4. Серцеві захворювання:
   1. кардіоміопатія;
   2. хвороби серця з ураженням клапанів;
   3. констриктивний перикардит.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]