Портальна гіпертензія: причини

Основні причини портальної гіпертензії:

Предпеченочной (подпеченочная) портальна гіпертензія.

1. Збільшення портального венозного кровотоку:
   1. артеріовенозний фістула;
   2. спленомегалія, не пов'язана із захворюваннями печінки;
   3. каверноматоз ворітної вени.
2. Тромбоз або оклюзія портальних або селезінкових вен.

Внутрішньопечінковий портальна гіпертензія

1. Захворювання печінки.
   1. гострі:
      1. алкогольний гепатит;
      2. алкогольна жирова печінка;
      3. фульмінантний вірусний гепатит.
   2. хронічні:
      1. алкогольні захворювання печінки;
      2. хронічний активний гепатит;
      3. первинний біліарний цироз;
      4. вірусний цироз;
      5. хвороба Вільсона-Коновалова;
      6. зневоднення;
      7. недостатність альфа 1 антитрипсину;
      8. криптогенний цироз;
      9. ідіопатична портальна гіпертензія;
      10. захворювання печінки, викликані миш'яком, вінілхлориду, солями міді;
      11. вроджений фіброз печінки;
      12. глюкоза;
      13. саркоїдоз;
      14. облітерація внутрішньопечінкових розгалужень печінкових вен, пов'язана з лікуванням цитостатиками;
      15. метастатична карцинома;
      16. узелковая Регенераторна гіперплазія печінки;
      17. фокальная узелковая гиперплазия.

Постпеченочную портальна гіпертензія

1. Захворювання печінкових венул і вен, нижньої порожнистої вени:
   1. вроджене мембранозної зрощення нижньої порожнистої вени;
   2. віно-оклюзійна хвороба;
   3. тромбоз печінкових вен (хвороба і синдром Бадда-Кіарі);
   4. тромбоз нижньої порожнистої вени;
   5. дефекти розвитку нижньої порожнистої вени;
   6. пухлинне здавлення нижньої порожнистої і печінкової вени.
2. Захворювання серця:
   1. кардіоміопатія;
   2. захворювання серця з ураженням клапанів;
   3. констриктивний перикардит.

інфекції

У новонароджених причиною внепеченочной Пресінусоідальная гіпертензії може служити омфаліт, в тому числі викликаний катетеризацією пупкової вени. Інфекція поширюється по пупкової вені на ліву гілку ворітної вени, а потім на її основний стовбур. У дітей більш старшого віку причиною служать гострий апендицит і перитоніт.

Оклюзія ворітної вени особливо часто зустрічається в Індії, обумовлюючи 20-30% всіх випадків кровотечі з варикозно-розширених вен. У новонароджених її причиною можуть бути дегідратація і інфекції.

Обструкція ворітної вени може розвиватися при неспецифічний виразковий коліт і хворобу Крона.

Вона може бути також ускладненням інфекції жовчних шляхів, наприклад внаслідок жовчнокам'яної хвороби або первинного склерозирующего холангіту.

хірургічні втручання

Обструкція ворітної і селезінкової вен часто розвивається після спленектомії, особливо якщо перед операцією кількість тромбоцитів було нормальним. Тромбоз поширюється з селезінкової вени на основний стовбур ворітної вени. Особливо часто він розвивається при мієлоїдної метаплазії. Аналогічна послідовність подій спостерігається при тромбозі сформованого хірургічним шляхом портосистемного шунта.

Тромбоз ворітної вени може розвинутися як ускладнення великих і складних операцій на печінці і жовчних шляхах, наприклад, при усуненні стриктури або при видаленні кісти холедоха.

травми

Пошкодження ворітної вени іноді спостерігається при автомобільних травмах або проникаючих ножових пораненнях. Розрив ворітної вени в 50% випадків призводить до смерті, єдиним способом зупинки кровотечі є перев'язка вени.

Стани, що супроводжуються посиленим тромбоутворенням

У дорослих стан гіперкоагуляції нерідко викликає тромбоз ворітної вени. Найчастіше воно спостерігається при мієлопроліферативних захворюваннях, які можуть протікати латентно. При аутопсії макроскопічно і гістологічно часто виявляють тромботические зміни у хворих, що страждали портальною гіпертензією і мієлопроліферативні захворювання. Тромбоз ворітної вени супроводжується асцитом і варикозним розширенням вен стравоходу.

Тромбоз ворітної вени може ускладнювати перебіг вродженої недостатності С-білка.

Інвазія і здавлення пухлиною

Класичний приклад пухлини, яка може прорости в ворітну вену або здавити її, - гепатоцелюлярна карцинома. Блок ворітної вени може викликати також рак підшлункової залози (зазвичай її тіла) або інших сусідніх з веною утворень. При хронічному панкреатиті часто відбувається обструкція селезінкової вени, воротная вена уражається рідко (5,6%).

вроджені аномалії

Можлива вроджена обструкція будь-якої ділянки правої і лівої желточних вен, з яких формується воротная вена. Воротна вена може взагалі бути відсутнім, і кров від внутрішніх органів відтікає в центральні вени, в основному в нижню порожнисту. У воротах печінки венозні колатералі не утворюються.

Вроджені аномалії ворітної вени зазвичай поєднуються з іншими вродженими вадами розвитку.

Цироз печінки

Цироз печінки дуже рідко ускладнюється тромбозом ворітної вени. Найбільш частою причиною при цьому виявляється гепатоцелюлярної карциноми, що розвилася на тлі цирозу. Інший механізм обструкції ворітної вени - тромбоцитоз після спленектомії. Пристінкові тромби, які виявляються в просвіті ворітної вени при аутопсії, мабуть, утворюються в термінальному стані. Існує небезпека гіпердіагностики тромбозу, оскільки при візуалізації методах дослідження воротная вена іноді не заповнюється, що пов'язано з перерозподілом крові в великі колатералі або в збільшену селезінку.

інші причини

У дуже рідкісних випадках тромбоз ворітної вени буває пов'язаний з вагітністю, а також з тривалим прийомом пероральних контрацептивів, особливо жінками старшого віку.

Блок ворітної вени може бути пов'язаний з системним захворюванням вен, особливо з мигрирующим тромбофлебітом.

При ретроперитонеальном фіброзі щільна фіброзна тканина може здавлювати ворітну вену.

невідомі причини

Приблизно у половини хворих після ретельного обстеження причина обструкції ворітної вени залишається невідомою. У деяких з них виявляють супутні аутоімунні захворювання, наприклад гіпотиреоз, цукровий діабет, Перніціозна анемію, дерматоміозит, ревматоїдний артрит. У ряді випадків обструкція розвивається після недіагностованих інфекцій органів черевної порожнини, наприклад після апендициту або дивертикулита. 

1. гострі:
   1. алкогольний гепатит;
   2. алкогольна жирова печінка;
   3. фульмінантний вірусний гепатит.
2. хронічні:
   1. алкогольні захворювання печінки;
   2. хронічний активний гепатит;
   3. первинний біліарний цироз;
   4. вірусний цироз;
   5. хвороба Вільсона-Коновалова;
   6. зневоднення;
   7. недостатність альфа 1 антитрипсину;
   8. криптогенний цироз;
   9. ідіопатична портальна гіпертензія;
   10. захворювання печінки, викликані миш'яком, вінілхлориду, солями міді;
   11. вроджений фіброз печінки;
   12. глюкоза;
   13. саркоїдоз;
   14. облітерація внутрішньопечінкових розгалужень печінкових вен, пов'язана з лікуванням цитостатиками;
   15. метастатична карцинома;
   16. узелковая Регенераторна гіперплазія печінки;
   17. фокальная узелковая гиперплазия.
3. Захворювання печінкових венул і вен, нижньої порожнистої вени:
   1. вроджене мембранозної зрощення нижньої порожнистої вени;
   2. віно-оклюзійна хвороба;
   3. тромбоз печінкових вен (хвороба і синдром Бадда-Кіарі);
   4. тромбоз нижньої порожнистої вени;
   5. дефекти розвитку нижньої порожнистої вени;
   6. пухлинне здавлення нижньої порожнистої і печінкової вени.
4. Захворювання серця:
   1. кардіоміопатія;
   2. захворювання серця з ураженням клапанів;
   3. констриктивний перикардит.

[1], [2], [3], [4]