Порушення рухів очей без двоїння

Якщо порушення рухів очей не супроводжується двоїнням, то це передбачає супрануклеарний характер ураження, тобто взоровие порушення. При клінічному огляді виявляється параліч тільки співдружню рухах очей, в обох очах виявляється однаковий дефіцит рухів, очні яблука залишаються паралельними зі збереженням напрямку погляду. Якщо ж є косоокість без двоїння, то є одне з двох інших порушень: косоокість співдружності або меж'ядерних офтальмоплегия. Розглянемо послідовно ці три ситуації.

A. Содружественного паралічі.

Співдружності паралічі (порушення рухів очей без розбіжності по осі) завжди викликаються пошкодженням супрануклеарная центрів.

• I. Парез (параліч) погляду в сторону.
  • Ураження стволового центру погляду (інсульт, пухлини, розсіяний склероз, інтоксикації).
  • Ураження лобного коркового центру погляду в поле 8, пацієнт «дивиться на вогнище» (інсульти, пухлини, атрофічні процеси, травма).
• II. Парез (параліч) погляду вгору (також як і вниз) відрізняється від периферичного паралічу зовнішніх очних м'язів наявністю феномена Белла, феномена «лялькових очей».
  • Пухлина стовбура мозку.
  • Несообщевающаяся гидроцефалия.
  • Прогресуючий супрануклеарниі параліч.
  • Хвороба Уипла (Whipple).
  • Хвороба Вільсона-Коновалова.
  • Хорея Гентингтона.
  • Прогресуюча мультифокальна лейкоенцефалопатія при злоякісних новоутвореннях.

В. Інші порушення погляду:

• Окулярна дисметрія (очі осцилюють на фіксованому об'єкті, що спостерігається при захворюваннях мозочка).
• Вроджена окулярная апраксія (синдром Когана)
• окулогірні кризи
• Психогенні девіації погляду

C. Содружественное косоокість

D. Межядерная офтальмоплегия (судинне ураження стовбура мозку, розсіяний склероз, пухлина, рідко - інші причини)

[1], [2], [3], [4], [5]

А. Содружественного паралічі.

[6], [7], [8]

I. Параліч погляду в сторону.

Порушення рухів очей без розбіжності по осі відомі як співдружності паралічі. Вони завжди викликаються пошкодженням супрануклеарная центрів погляду в стовбурі мозку або корі. Ністагм при парезі погляду часто супроводжується іншими розладами. Диференціація від прогресуючої очної м'язової дистрофії (повільно прогресуюче захворювання, часто супроводжується птозом, порушеннями функції м'язів глотки) з повним паралічем всіх рухів очей в паралельних осях, рідко є важким. Причинами співдружню паралічів можуть бути:

Ураження стволового центру погляду ( «nucleus para-abducens») в каудальної частини моста. Ураження цієї ділянки призводить до неможливості дивитися на уражену сторону.

Причини: судинні (часто у літніх пацієнтів, раптовий початок, завжди супроводжується іншими порушеннями), пухлини, розсіяний склероз, інтоксикації (наприклад, карбамазепіном).

Ураження лобного коркового центру погляду в поле 8. При егоіррітаціі відзначається відхилення очей і голови до протилежної сторони, яке іноді переходить в епілептичний адверсівних напад. Пошкодження цій галузі призводить до відхилення погляду і голови до ураження, оскільки переважає активність протилежної поля 8 (співдружніх відхилення); «Пацієнт дивиться на вогнище». Через кілька днів після появи ураження пацієнт здатний дивитися прямо вперед, але ще є занепокоєння очних яблук при спробі дивитися в протилежну сторону. Згодом відновлюється навіть ця функція. Але залишається ністагм, що спостерігався при парезі погляду, з швидким компонентом до протилежної сторони. Зберігаються стежать руху очей.

Причини ураження лобного центру погляду включають інсульти, пухлини (часто супроводжуються симптомами подразнення, іноді психічними порушеннями лобного типу); атрофічні процеси (у літніх пацієнтів, супроводжується деменцією і іншими кортикальними порушеннями, зокрема, нейропсихологічні); травма (вказівка в анамнезі, іноді зовнішні пошкодження, переломи черепа, суб'єктивні симптоми струсу мозку, кров в спинномозковій рідині, рідко інші неврологічні порушення).

Двосторонній параліч горизонтального погляду (рідкісний неврологічний феномен) описаний при розсіяному склерозі, інфаркті варолиева моста, крововилив в області моста, метастазах, абсцесі мозочка і в якості вродженого порушення.

II. Парез (параліч) погляду вгору (також як і вниз)

Парез погляду вгору (синдром Паріно, коли супроводжується порушенням конвергенції), також як і вниз вказує на ураження в області покришки ростральних відділів середнього мозку. Однак треба зазначити, що у багатьох пацієнтів, особливо літніх, у важкому стані або ступорі відзначається занепокоєння очних яблук при погляді вгору. Істинний параліч вертикального погляду може бути розпізнаний (і диференційований від периферичного паралічу зовнішніх очних м'язів) за наявністю таких ознак:

Феномен Белла. Екзаменатор пасивно піднімає верхню повіку, коли пацієнт намагається з силою закрити очі; виявляється рефлекторна ротація очного яблука вгору. Феномен «лялькових очей». Коли пацієнт фіксує погляд на об'єкті, розташованому безпосередньо перед очима, екзаменатор згинає голову пацієнта вперед. При цьому погляд пацієнта залишається фіксованому на об'єкті завдяки ротації погляду вгору (незважаючи на парез довільного погляду вгору).

Причинами прогресуючої вертикальної офтальмоплегии можуть бути:

Пухлина стовбура мозку (часта причина, виявляється і іншими окоруховими порушеннями, паралічем конвергенції, іншими неврологічними розладами, у тому числі симптомами ураження середнього мозку, головним болем, проявами підвищеного внутрішньочерепного тиску, при пінеалома також передчасним статевим дозріванням).

Несообщающейся гідроцефалія (відзначаються симптоми підвищеного внутрішньочерепного тиску, у дітей збільшення розмірів голови).

Прогресуючий супрануклеарний параліч, синдром

Стіла-Річардсона-Олидевского (спостерігається у літніх пацієнтів, супроводжується акінетичному паркинсоническими синдромом, деменцією, рідко тотальної зовнішньої офтальмоплегией).

Хвороба Уипла (увеїт, деменція, шлунково-кишкові розлади).

Хвороба Вільсона - Коновалова.

Хорея Гентингтона.

Прогресуюча мультифокальна лейкоенцефалопатія при злоякісних захворюваннях.

В. Інші порушення погляду

Інші порушення погляду (які частково виявляють себе як труднощі при читанні) також повинні бути коротко згадані:

Окулярна дисметрія, при якій очі осцилюють на фіксованому об'єкті. Це порушення виявляється при захворюваннях мозочка.

Вроджена окулярная апраксія або синдром Когана. Щоб перевести погляд на інший об'єкт, пацієнт повинен повернути голову далі, за фіксований поглядом об'єкт. Коли з положення з надмірним поворотом голови очі знову зафіксовані на об'єкті, голова повертається назад до правильного напрямку. Цей процес призводить до химерних рухам голови (які повинні бути диференційовані від тика), також до ускладнень при читанні і листі (необхідно диференціювати від вродженої Олексій).

Окулогірні кризи - мимовільна девіація очей в одну зі сторін, або більш часто вгору. Раніше спостерігалися при постенцефалітіческій паркінсонізмі, будучи раннім симптомом цього захворювання (вказівки в анамнезі на захворювання з високою температурою, іншими екстрапірамідними симптомами; що допомагає диференціювати від істерії). В даний час найчастіша причина - ятрогенна (побічний ефект нейролептиків).

Психогенні девіації погляду.

[9], [10], [11], [12], [13]

C. Содружественное косоокість

Косоокість співдружності має наступні характеристики: Спостерігається з дитячого віку.

Часто супроводжується зниженням гостроти зору (амбліопія). При дослідженні рухів очей відзначається косоокість, одне око не бере участі в певних напрямках руху.

При роздільному дослідженні рухів очей, коли одне око закритий, руху іншого очі здійснюються в повному обсязі.

Нефокусірующій очей (закритий екзаменатором) відхиляється до однієї сторони (співдружніх розходиться або сходиться косоокість). Цей феномен може чергуватися в обох очах (співдружніх альтернирующий страбизм; наприклад, що йде врозріз), і може бути виявлений тестом з закриванням очі. Також косоокість є наслідком вродженого або рано придбаного розлади балансування (рівноваги) очних м'язів, зазвичай супроводжується зниженням гостроти зору на одне око, не має специфічного неврологічного значення.

[14], [15]

D. Меж'ядерних офтальмоплегия

Меж'ядерних офтальмоплегия викликає порушення очних осей без двоїння. Ураження медіальних поздовжніх пучків між стовбуровим центром погляду і ядрами окорухового нерва перериває імпульси для латерального погляду, що йдуть від стволового центру і гомолатеральнимі ядра відвідного нерва до орально розташованим ядер третього нерва, яке контролює внутрішню пряму м'яз протилежної очі. Відведений очей легко рухається латерально. Наведений очей не перетинає середню лінію. Однак, конвергенція збережена з обох сторін, оскільки імпульси, що йдуть до обох очей від рострально розташованого центру конвергенції (ядро перліт), дають можливість «паретичной» оці рухатися разом з «непаретічним» оком.

Повна меж'ядерних офтальмоплегия спостерігається рідко, але у багатьох пацієнтів з частковою меж'ядерних офтальмоплегией захворювання маніфестує повільними саккадами тільки наведеного очі.

Причиною меж'ядерних офтальмоплегии зазвичай є судинне ураження стовбура мозку; розсіяний склероз або пухлина. Дуже рідко порушення рухів очей з розбіжністю по осі без двоїння є результатом інших причин - наприклад, як частина синдрому гігантоклітинної артеріїту.

Діагностичні дослідження при меж'ядерних офтальмоплегия

• Загальний і біохімічний аналіз крові,
• МРТ або КТ,
• Викликані потенціали різних модальностей
• Дослідження ліквору, очного дна, консультація окуліста.

Глобальним паралічем погляду називають нездатність довільно переміщати погляд у будь-якому напрямку (тотальна офтальмоплегия). Глобальний параліч погляду в ізольованому вигляді спостерігається рідко; йому зазвичай супроводжують симптоми залучення суміжних структур.

Основні причини: окуломоторний апраксія; синдром Гієна-Барре; міастенія; тиреоидная офтальмопатія (особливо при поєднанні з міастенією); синдроми хронічної прогресуючої зовнішньої офтальмоплегии; хвороба Вільсона-Коновалова; апоплексія гіпофіза; ботулізм; правець; прогресуючий супрануклеарний параліч; інтоксикація антиконвульсантами; енцефалопатія Верніке; гострі білатеральні пошкодження в області варолиева моста або мезодіенцефалона, абеталіпопротеінемія, ВІЛ-енцефалопатія, хвороба Альцгеймера, адренолейкодистрофія, кортико-базальна дегенерація, хвороба Фара, хвороба Гоше, хвороба Лі, злоякісний нейролептичний синдром, нейросифилис, паранепластіческій синдром, хвороба Уиппла

Для уточнення діагнозу застосовують МРТ; миастенические проби; ЕМГ. Необхідно виключати ботулізм.

[16], [17], [18], [19]