Порушення рухів очей з двоїнням

Наявність двоїння в очах у пацієнта з достатньою гостротою зору має на увазі залучення до патологічного процесу очних м'язів або окорухових нервів або їх ядер. Відхилення очей від нейтральної позиції (косоокість) відзначається завжди, і може бути виявлено при безпосередньому огляді або з використанням приладів. Такий паралітичний страбизм може виникати при наступних трьох уражень:

А. Ураження на м'язовому рівні або механічне пошкодження орбіти:

1. Окулярна форма м'язової дистрофії.
2. Синдром Кірнс-Сейра.
3. Гострий окулярний міозит (псевдотумор).
4. Пухлини орбіти.
5. Гіпертиреоз.
6. Синдром Брауна.
7. Miasthenia серйозно.
8. Інші причини (травма орбіти, дістіреоідная орбітопатія).

В. Ураження окорухових (одного або більше) нервів:

1. Травма.
2. Компресія пухлиною (часто параселлярной) або аневризмою.
3. Артеріовенозна фістула в кавернозному синусі.
4. Загальне підвищення внутрішньочерепного тиску (відвідний і окоруховий нерви).
5. Після люмбальної пункції (відвідний нерв).
6. Інфекції та параінфекціонние процеси.
7. Синдром Толоси-Ханта.
8. Менінгіти.
9. Неопластична і лейкемическая інфільтрація менінгеальних оболонок.
10. Краніальні полінейропатії (як частина синдрому Гієна-Барре, ізольовані краніальні полінейропатії: синдром Фішера, ідіопатична краниальная полінейрорпаті).
11. Цукровий діабет (мікроваскулярная ішемія).
12. Офтальмоплегічна мігрень.
13. Розсіяний склероз.
14. Ізольоване ураження відвідного нерва або окорухового нерва ідіопатичного характеру (повністю оборотне).

C. Ураження окорухових ядер:

1. Судинні інсульти (ГПМК) в стовбурі мозку.
2. Пухлини стовбура мозку, особливо гліоми і метастази.
3. Травма з гематомою в області стовбура мозку.
4. Сирингобульбия.

[1], [2]

А. Ураження на м'язовому рівні або механічне пошкодження орбіти

Такі процеси можуть призводити до порушення рухів очей. При повільному розвитку процесу двоїння не виявляється. М'язове ураження може бути повільно прогресуючим (окуломоторний дистрофія), швидко прогресуючим (окулярний міозит), раптовим і интермиттирующим (синдром Броуна); воно може бути різної інтенсивності і різної локалізації (міастенія).

Окулярна форма м'язової дистрофії прогресує роками, завжди проявляється птозом, пізніше втягується шия і м'язи плечового пояса (рідко).

Синдром Кірнс-Сейра, який включає, крім повільно прогресуючої зовнішньої офтальмоплегии, пігментну дегенерацію сітківки, серцеві блокади, атаксія, глухоту і маленький зріст.

Гострий окулярний міозит, також званий псевдотумор орбіти (швидко наростає протягом дня, зазвичай двосторонній, відзначається періорбітальний набряк, проптоз (екзофтальм), біль.

Пухлини орбіти. Ураження одностороннє, призводить до повільно наростаючого проптозом (екзофтальм), обмеження рухів очного яблука, пізніше - до порушення зрачковой іннервації і залученню зорового нерва (порушення зору).

Гіпертиреоз проявляється екзофтальм (при вираженому екзофтальмі іноді спостерігається обмеження обсягу рухів очного яблука з двоїнням), який може бути одностороннім; позитивним симптомом Грефе; іншими соматичними симптомами гіпертиреоїдизму.

Синдром Брауна (strongrown), який пов'язаний з механічною перешкодою (фіброз і укорочення) сухожиль верхньої косою м'язи (відзначаються раптові, транзиторні, повторювані симптоми, неможливість рухів очі вгору і досередини, що призводить до двоїння).

Miasthenia gravis (залучення очних м'язів з різною локалізацією і інтенсивністю, зазвичай з вираженим птозом, наростання протягом дня, зазвичай залучення м'язів обличчя і порушення ковтання).

Інші причини: травма орбіти з залученням м'язів: дістіреоідная орбітопатія.

[3], [4], [5],

В. Ураження окорухових (одного або більше) нервів:

Симптоми залежать від того, який нерв, уражається. Такі пошкодження викликають паралічі, які легко розпізнаються. При парезі окорухового нерва крім косоокості може відзначатися легкий екзофтальм, викликаний гіпотонією прямого м'яза при збереженому тонусі косих м'язів, які сприяють висуненню очного яблука назовні.

Наступні причини можуть приводити до ураження одного або більше окорухових нервів:

Травма (допомагають дані анамнезу) іноді призводить до двосторонніх орбітальним гематом або, в крайніх випадках, розриву окорухового нерва.

Компресія пухлиною (або гігантської аневризмою), особливо параселлярной, викликає повільно наростаючий парез окорухових м'язів і часто супроводжується залученням зорового нерва, а також першої гілки трійчастого нерва.

Інші об'ємні ураження, такі як супракліноідная або інфракліноідная аневризми сонної артерії (характерно все зазначене вище, повільно наростаючий залучення окорухового нерва, біль і порушення чутливості в зоні першої гілки трійчастого нерва, рідко кальцифікація аневризми, яку видно на простому рентгенівському знімку черепа; пізніше - гострі субарахноїдальні крововиливи).

Артеріовенозна фістула в кавернозному синусі (наслідок повторних травм) в результаті призводить до пульсуючому екзофтальм, синхронного з пульсом шуму, який завжди чути, застою в кон'юнктивальний венах і на очному дні. При компресії окорухового нерва раннім симптомом є мідріаз, який часто з'являється до паралічу рухів очей.

Загальне підвищення внутрішньочерепного тиску (зазвичай першим втягується відвідний нерв, пізніше окоруховий нерв).

Після люмбальної пункції (після неї іноді відзначається картина ураження відвідного нерва, але зі спонтанним відновленням).

Інфекції та параінфекціонние процеси (тут також відзначається спонтанне відновлення).

Синдром Толоси-Ханта (і паратрігемінальний синдром Редера) - дуже хворобливі стани, які проявляються неповною зовнішньої офтальмоплегией і іноді залученням першої гілки трійчастого нерва; характерний спонтанний регрес протягом декількох днів або тижнів; ефективна стероидная терапія; можливі рецидиви.

Менінгіти (входять такі симптоми, як лихоманка, менінгізм, загальне нездужання, ураження інших краніальнихнервов; воно може бути двостороннім; лікворному синдром).

Неопластична і лейкемическая інфільтрація менінгеальних оболонок - одна з відомих причин пораженіяглазодвігательних нервів на підставі мозку.

Краніальні полінейропатії як частина спінальнихполірадікулопатій типу ГійєнаБарре; ізолірованниекраніальние полінейропатії: синдром Міллера Фішера (часто проявляється тільки двосторонньої неповної зовнішньої офтальмоплегией; також відзначається атаксія, арефлексія, параліч лицьових м'язів, в спинномозковій рідині білково-клітинна дисоціація), ідіопатична краниальная полінейропатія.

Цукровий діабет (нечасте ускладнення діабету, зазначається навіть при легкій його формі, зазвичай залучаються окорухові і відводять нерви, без зіничних порушень; цей синдром супроводжується болем і закінчується спонтанним одужанням протягом 3 місяців. В основі - мікроваскулярная ішемія нерва.

Офтальмоплегічна мігрень (рідкісне прояв мігрені; діагнозу допомагають вказівки на мігрень в анамнезі, але завжди необхідно виключати інші можливі причини).

Розсіяний склероз. Ураження окорухових нервів часто є першим симптомом заболеванія.Распознаваніе здійснюється на основі загальноприйнятих критеріїв діагностики розсіяного склерозу.

Ідіопатичне і повністю оборотне ізольоване ураження відвідного нерва (найбільш часто виявляється у дітей) або окорухового нерва.

Інфекційні захворювання, такі як дифтерія та інтоксикація при ботулізмі (відзначається параліч ковтання і порушення акомодації).

[6], [7], [8], [9], [10],

С. Ураження окорухових ядер:

Оскільки окорухові ядра розташовуються в стовбурі мозку серед інших структур, ураження цих ядер проявляється не тільки парезом зовнішніх очних м'язів, але також іншими симптомами, що дозволяє відрізняти їх від ураження відповідних нервів:

Такі порушення майже завжди супроводжуються іншими симптомами ураження центральної нервової системи і зазвичай бувають двосторонніми.

При ядерному окоруховим паралічі різні м'язи, іннервіруемие окоруховим нервом, рідко демонструють однаковий ступінь слабкості. Птоз зазвичай з'являється тільки після паралічу зовнішніх очних м'язів ( «завісу падає останнім»). Внутрішні очні м'язи часто щадятся.

Меж'ядерних офтальмоплегия призводить до косоокості при певному напрямку погляду і диплопии при погляді вбік. Найбільш частими причинами ядерних порушень рухів очей є:

ГПМК в стовбурі мозку (раптовий початок, супроводжуються іншими стовбуровими симптомами, переважно перехресними симптомами і запамороченням. Стовбурові симптоми, зазвичай включають ядерні окорухові порушення, виявляються відомими альтернирующая синдромами.

Пухлини, особливо стовбурові гліоми і метастази.

Черепно-мозкова травма з гематомою в області стовбура мозку.

Сірінгобульбія (не прогресує тривалий період, відзначаються симптоми ураження по довжині, диссоційовані розлади чутливості на обличчі).

Двоїння може також спостерігатися при деяких інших ураженнях, таких як хронічна прогресуюча офтальмоплегія, токсична офтальмоплегия при ботулізмі або дифтерії, синдром Гієна-Барре, енцефалопатія Верніке, синдром Ламберта-Ітона, міотонічна дистрофія.

Нарешті, диплопія описана при помутнінні кришталика, неправильної корекції рефракції, хворобах рогівки.

[11], [12], [13], [14], [15]

D. Монокулярн двоїння (двоїння при погляді одним оком)

Інтригуючим для невролога завжди є монокулярная диплопія. Такий стан частіше може бути або психогенним, або обумовленим порушенням рефракції в оці (астигматизм, порушення прозорості рогівки або кришталика, дистрофічні зміни рогівки, зміни райдужної оболонки, чужорідне тіло в середовищах ока, дефект сітківки, кіста в ній, дефектні контактні лінзи).

Інші можливі причини (рідкісні): пошкодження потиличної частки (епілепсія, інсульт, мігрень, пухлина, травма), тонічна девіація погляду (содружественная), порушення зв'язку між лобовим полем погляду і потиличної областю, палінопсія, монокулярная осціллопсія (ністагм, мокімія верхнього косого м'яза , посмикування століття)

[16], [17], [18], [19]

Двоїння в вертикальній площині

Така ситуація трапляється не часто. Її основні причини: перелом основи орбіти з залученням нижньої прямого м'яза; тиреоидная орбітопатія з залученням нижньої прямого м'яза, окулярна міастенія, ураження третього (окорухового) краніальної нерва, ураження четвертого (блокового) краніальної нерва, коса девіація (skew deviation), міастенія.

Більш рідкісні причини: псевдотумор орбіти; міозит окорухових м'язів; первинна пухлина орбіти; утиск нижньої прямого м'яза; нейропатія III нерва; аберранетная реіннервація при пошкодженні III нерва; синдром Броуна (strongrown) - форма косоокості, причиною якого є фіброз і укорочення сухожилля верхньої косою м'язи ока; подвійний параліч елеватора; хронічна прогресуюча зовнішня офтальмоплегия; синдром Міллера Фішера; ботулізм; монокулярний супрануклеарний параліч погляду; вертикальний ністагм (осціллопсія); міокімія верхнього косого м'яза ока; дисоційованому вертикальна девіація; енцефалопатія Верніке; вертикальний полуторний синдром; монокулярная вертикальна диплопія.