Прогресуюча шизофренія

Існує багато теорій про це психічне захворювання, і серед психіатрів різних шкіл і напрямків точаться дискусії. Проте прогресування справжньої шизофренії вбачається представниками американської та європейської шкіл психіатрії безсумнівним. Шизофреноподібна симптоматика без прогресуючого ослаблення психічної діяльності, на думку більшості психіатрів, ставить під сумнів сам діагноз шизофренії і трактується як розлади шизофренічного спектру. Тому сама назва «прогредієнтна шизофренія» нагадує «масло в олії», оскільки посібники з психіатрії в самому визначенні захворювання трактують його як прогредієнтну ендогенну психіатричну патологію. В останньому виданні посібника з діагностики психічних розладів DSM-5, а в майбутньому, імовірно, в МКБ-11, шизофренія відноситься до найбільш важких форм захворювання, і слід спостерігати за тривалістю відповідної симптоматики у пацієнта. не менше шести місяців.[1]

Напевно, вже стало зрозуміло, що прогресія - це наростання симптоматики, прогресування захворювання. Він може бути безперервним (I тип) і наростаючим від нападу до нападу (II тип) при циркулярному, тобто періодичному типі перебігу захворювання. Прогресування шизофренії стосується не стільки тяжкості та частоти афективних нападів, скільки змін особистості. Наростає аутизація - хворий стає все більш апатичним, збіднюється мова, емоційні реакції, втрачається інтерес до навколишньої дійсності. Хоча вчасно призначене адекватне лікування може стабілізувати стан хворого і досить далеко відсунути останню стадію захворювання. Можна досягти ремісії, що прирівнюється до одужання. Після того як в 50-х роках минулого століття шизофренію почали лікувати нейролептиками, частка найважчих випадків прогресуючої шизофренії знизилася з 15 до 6%.[2]

Епідеміологія

Статистика щодо поширеності захворювання не однозначна, впливає різниця в діагностичному підході та історії пацієнтів. Взагалі близько 1% жителів планети мають діагноз шизофренія, серед них приблизний гендерний баланс. Найбільша кількість дебютів захворювання припадає на вік від 20 до 29 років. Що стосується форм, то найпоширенішими є нападно-прогресуюча, якою страждають 3-4 людини з 1000, і слабопрогресуюча - кожен третій з 1000. Найважча злоякісна безперервна шизофренія вражає набагато менше людей - приблизно одна людина в 2 тис. населення. Для пацієнтів чоловічої статі більше характерний безперервний перебіг захворювання, а для жінок – нападоподібний. [3], [4],[5]

Причини прогредієнтної шизофренії

Більш ніж сто років вивчення цього розладу породили багато гіпотез про природу шизофренії та причини, що її викликають. Проте в інформаційному бюлетені ВООЗ зазначено, що дослідження поки не виявили жодного фактора, який достовірно провокує розвиток захворювання. Однак фактори ризику шизофренії досить очевидні, хоча жоден із них не є певним. Доведене етіологічне значення має спадкова схильність до захворювання, але передача генетичної інформації є складною. Було висловлено припущення про взаємодію кількох генів, і її гіпотетичним результатом може бути низка нейропатологій, які викликають симптоми, що вписуються в клінічну картину шизофренії. Однак до цих пір обидва гени, виявлені в дослідженнях хворих на шизофренію, і структурні аномалії мозку, а також порушення нейробіологічних процесів є неспецифічними і можуть підвищувати ймовірність розвитку не тільки шизофренії, але й інших психотичних ефектів. Сучасні методи нейровізуалізації не змогли виявити специфічні зміни, притаманні тільки мозку хворих на шизофренію. Також генетики ще не виявили єдиного генетично опосередкованого механізму розвитку захворювання. [6],[7]

Впливи навколишнього середовища, такі як умови життя в ранньому дитинстві, психологічні та соціальні взаємодії, є стресовими факторами навколишнього середовища, і в поєднанні з вродженою схильністю збільшують ризик розвитку захворювання до критичного рівня.

В даний час шизофренія вважається поліетіологічним психічним розладом, причиною патогенезу якого можуть бути внутрішньоутробні фактори: внутрішньоутробні інфекції, вживання матір'ю токсичних речовин під час вагітності, екологічні катастрофи.

Психосоціальні фактори ризику розвитку захворювання дуже різноманітні. Люди, які страждають на шизофренію, часто зазнавали в дитинстві психічного та/або фізичного насильства, неадекватного лікування, відсутності підтримки з боку близьких. Ризик розвитку захворювання вище у жителів великих міст, людей з низьким соціальним статусом, які проживають в некомфортних умовах, малокомунікабельних. Спровокувати розвиток захворювання може повторна психотравмуюча ситуація, схожа на ту, що була в ранньому дитинстві. І це не обов'язково такий серйозний стрес, як побиття чи зґвалтування, інколи достатньо переїзду чи госпіталізації, щоб почалися шизофренічні симптоми.[8]

Вживання психоактивних речовин тісно пов’язане з шизофренією, але не завжди можливо відстежити основну причину: хворобу чи згубну залежність. Алкоголь і наркотики можуть спровокувати прояв або черговий напад шизофренії, посилити її перебіг, сприяти розвитку резистентності до терапії. При цьому шизофреніки схильні до вживання психоделіків, найдоступнішим з яких є алкоголь. Вони швидко стають психологічно залежними (фахівці вважають, що це пов’язано з дофаміновим голодуванням), але якщо невідомо, що до вживання отруйних речовин у людини була шизофренія, у неї діагностують алкогольний/наркотичний психоз.

Наявність певних рис характеру також є фактором, що підвищує ймовірність розвитку захворювання. До них відносяться схильність до поспішних висновків і тривала тривога з приводу негативних вчинків або висловлювань про себе, підвищена увага до передбачуваних загроз, висока чутливість до стресових подій, зовнішні (внутрішні) особливості особистості тощо. Наявність певних рис особистості також є фактором, який підвищує ймовірність розвитку захворювання.[9]

Патогенез

Комплекс перерахованих вище причин запускає патогенез шизофренії. Сучасні апаратні методи дозволяють простежити функціональні відмінності в характері активації церебральних процесів у головному мозку хворих на шизофренію, а також виявити окремі особливості структурних одиниць головного мозку. Вони стосуються зменшення його загального об’єму, зокрема сірої речовини в лобовій і скроневій частках, а також гіпокампу, потовщення потиличних часток кори головного мозку, збільшення шлуночків. У хворих на шизофренію знижено кровопостачання префронтальних і лобових часток кори головного мозку. Структурні зміни присутні на початку захворювання і можуть прогресувати з часом. Антипсихотична терапія, гормональні коливання, вживання алкоголю та наркотиків, збільшення або втрата ваги також сприяють структурним і функціональним змінам, і поки що неможливо відокремити вплив будь-якого конкретного фактора.[10]

Першою і найбільш відомою є дофамінова гіпотеза походження шизофренії (у кількох варіантах), що виникла після успішного впровадження в терапевтичну практику типових нейролептиків. По суті, це були перші ефективні препарати для контролю продуктивної симптоматики психозу, імовірно вона була викликана підвищенням активності дофамінергічної системи. Тим більше, що у багатьох хворих на шизофренію було виявлено посилення нейротрансмісії дофаміну. Зараз ця гіпотеза здається більшості фахівців неспроможною; наступні нейрохімічні теорії (серотонінова, кінуренінова та ін.) також не змогли достатньо пояснити різноманітність клінічних проявів шизофренії.[11]

Симптоми прогредієнтної шизофренії

Найбільш помітним є прояв у вигляді гострого психозу, до появи якого часто ніхто не помічав особливих поведінкових відхилень. Такий гострий прояв захворювання вважається прогностично сприятливим, оскільки сприяє активній діагностиці та швидкому початку лікування. Однак це не завжди так. Захворювання може розвиватися повільно, поступово, без виражених психотичних компонентів.

Дебют багатьох випадків захворювання, особливо у чоловіків, збігається з підлітковим і молодим віком, що ускладнює ранню діагностику. Перші ознаки шизофренії можуть нагадувати поведінку багатьох підлітків, у яких у період дорослішання спостерігається зниження успішності, зміна кола спілкування та інтересів, ознаки неврозу - дратівливість, тривожність, проблеми зі сном. Дитина стає замкнутішою, менш відвертою з батьками, агресивно реагує на поради і відкидає авторитетні думки, може змінити зачіску, вставити сережку у вухо, змінити стиль одягу, стати менш охайною. Однак все це не є прямим показником того, що хвороба розвивається. У більшості дітей підліткові ескапади проходять безслідно. Поки немає ознак розпаду мислення, про шизофренію говорити рано.

Порушення єдності мисленнєвого процесу, його відірваність від дійсності, паралогічність зазвичай виникають у хворого з самого початку. А це вже симптом. Подібна патологія проявляється в мовній продукції шизофреніка. Початкові етапи характеризуються такими явищами, як сперрунг і ментизм, появою так званого символічного мислення, яке проявляється підміною реальних понять символами, зрозумілими лише пацієнту, резонансом – багатослівним, порожнім, ні до чого не веде міркуванням. втрата первісної теми.

Крім того, самому мисленню хворої людини бракує ясності, не простежується його мета і мотивація. Думки шизофреніка позбавлені суб'єктивізму, вони неконтрольовані, чужі, введені ззовні, на що скаржаться хворі. Вони також впевнені в доступності своїх силоміць вставлених думок іншим - їх можна вкрасти, прочитати, замінити іншими (феномен «відкритості думок»). Для шизофреніків також характерне амбівалентне мислення - вони здатні думати про взаємовиключні речі одночасно. Дезорганізованість мислення і поведінки в легкій формі може проявлятися вже в продромальному періоді.

Прогресуючий перебіг шизофренії означає прогресування хвороби. У одних він настає бурхливо і швидко (при юнацьких злоякісних формах), у інших повільно і не дуже помітно. Прогрес проявляється, наприклад, при шизофазії («відключене» мислення) - вербально це поява в мовленні словесної «окрошки», безглуздого поєднання абсолютно не пов'язаних між собою асоціацій. Зовні вловити сенс таких висловлювань неможливо: висловлювання хворих повністю втрачають сенс, хоча речення часто граматично правильні, а пацієнти перебувають у ясній свідомості, повністю зберігаючи всі види орієнтації.

На додаток до дезорганізованого мислення, серйозні симптоми шизофренії також включають марення (неправдиві переконання) і галюцинації (хибні відчуття).

Основна тема маячного розладу полягає в тому, що на пацієнта впливають зовнішні сили, щоб він діяв, відчував і/або думав певним чином, робив речі, які йому не належать. Пацієнт переконаний, що виконання наказів контролюється і він не може їх не виконувати. Для шизофреніків також характерні марення ставлення, переслідування, можуть бути стійкі марення іншого роду, неприйнятні в даному суспільстві. Маячні ідеї зазвичай дивні та нереалістичні.

Також симптомом шизофренії є наявність патологічних надцінних ідей, афективно заряджених, що поглинають усі особистісні прояви хворого, що сприймаються як єдино вірні. Такі ідеї з часом стають основою оман.

Для шизофреніка характерне маячне сприйняття - будь-які сигнали ззовні: зауваження, насмішки, газетні статті, рядки з пісень та інше сприймаються на свій рахунок і в негативному ключі.

Поява марення можна помітити за такими змінами в поведінці хворого: він став замкнутим, скритним, почав ставитися до родичів і добрих знайомих з незрозумілою ворожістю, підозрілістю; періодично дає зрозуміти, що його переслідують, дискримінують, погрожують; виявляє безпричинний страх, висловлює занепокоєння, перевіряє їжу, навішує додаткові замки на двері та вікна, затикає вентиляційні отвори. Хворий може робити влучні натяки про свою велику місію, про якісь таємні знання, про заслуги перед людством. Його може мучити почуття вигаданої провини. Проявів багато, більшість з них неправдоподібні і загадкові, але буває, що заяви і дії хворого цілком реальні - він скаржиться на сусідів, підозрює дружину в зраді, співробітників - в хабарництві.

Ще одним «великим» симптомом шизофренії є галюцинації, частіше слухові. Хворий чує голоси. Коментують його дії, ображають, віддають накази, ведуть діалог. Голоси звучать в голові, іноді їх джерелом є різні частини тіла. Можуть бути й інші види стійких галюцинацій - тактильні, нюхові, зорові.

Ознаками галюцинацій можуть бути діалоги з невидимим співрозмовником, коли хворий кидає репліки ніби у відповідь на зауваження, сперечається або відповідає на запитання, раптово сміється або безпричинно засмучується, має тривожний вигляд, не може зосередитися під час розмови, т.к. якщо хтось його відволікає. У стороннього спостерігача зазвичай складається враження, що людина, про яку йде мова, відчуває щось, що доступно лише їй.

Прояви шизофренії різноманітні. Можливі афективні розлади - депресивні або маніакальні епізоди, явища деперсоналізації/дереалізації, кататонія, гебефренія. Шизофренія характеризується, як правило, складними симптомокомплексами розладів настрою, що включають не тільки пригнічений або аномально піднесений настрій, але й галюцинаторні маячні переживання, дезорганізованість мислення і поведінки, а у важких випадках - виражені рухові розлади (кататонічні).

Прогресуюча шизофренія протікає з появою і наростанням когнітивних порушень і негативної симптоматики - поступової втрати мотивації, вольових проявів і емоційної складової.

Формально передхворий рівень інтелекту зберігається у шизофреніків досить тривалий час, але нові знання і навички засвоюються з працею.

Підводячи підсумок цього розділу, можна сказати, що сучасна концепція шизофренії поділяє симптоми цього захворювання на такі категорії:

• Дезорганізація - роздвоєння мислення і пов'язане з ним химерне мовлення (незв'язне, без цілеспрямованої мови та діяльності, незв'язне, скочується до повної незв'язності) і поведінка (інфантилізм, збудження, химерний/неохайний вигляд);
• позитивні (продуктивні), до яких відносять надвиробництво природних функцій організму, їх спотворення (марення і галюцинації);
• негативний - часткова або повна втрата нормальних психічних функцій і емоційних реакцій на події (невиразне обличчя, скудна мова, відсутність інтересу до будь-якої діяльності і у відносинах з людьми, може спостерігатися підвищення активності, безглузда, безладна, метушливість);
• когнітивні - зниження сприйнятливості, здатності аналізувати та вирішувати життєві завдання (розсіяна увага, зниження пам'яті та швидкості обробки інформації).

Зовсім не обов'язково, щоб всі категорії симптомів були присутні в одного пацієнта.[12]

Форми

Симптоми захворювання дещо відрізняються між різними типами хвороби. Основою для класифікації шизофренії в даний час є переважна симптоматика в країнах, що використовують МКХ-10.

Крім того, важливим діагностичним критерієм є перебіг захворювання. Може бути безперервним, коли хворобливі прояви постійно спостерігаються приблизно на одному рівні. Їх ще називають «мерехтливими» - симптоми можуть трохи посилюватися і стихати, але періодів повної відсутності немає.

Шизофренія також може протікати циркулярно, тобто з періодичними нападами афективного психозу. Цю форму перебігу хвороби також називають рецидивною шизофренією. На тлі лікування афективні фази у більшості пацієнтів досить швидко купіруються і настає тривалий період звичного життя. Правда, після кожного нападу хворі відчувають втрати в емоційно-вольовому плані. Так проявляється прогресування захворювання, що є критерієм диференціації справжньої шизофренії від шизоафективного розладу.

Третій тип перебігу захворювання - шизофренія з нападоподібним прогресуванням. Вона має ознаки як безперервного, так і рецидивуючого перебігу, і раніше називалася шизофренією зі змішаним перебігом або шубоподібною (від німецького Schub - напад, напад). Шизофренія з нападоподібно-прогресуючим (Шубоподібним, змішаним) перебігом є найпоширенішою серед усієї звітної групи.

Безперервно-прогресуючий перебіг шизофренії характерний для типів захворювання, які проявляються в період статевого дозрівання. Це юнацька злоякісна шизофренія, яка дебютує в середньому у віці 10-15 років, і млява шизофренія, що має безперервний перебіг; однак прогресування цієї форми захворювання відбувається дуже повільно, тому її ще називають слабопрогрессірующей. Воно може проявлятися в будь-якому віці, і чим пізніше починається хвороба, тим менш руйнівні її наслідки. До 40% випадків раннього початку класифікуються як слабопрогресуюча шизофренія (МКБ-10 визначає це як шизотипічний розлад).

Прогресуюча шизофренія у підлітків, в минулому - рання деменція, в свою чергу підрозділяється на просту, кататонічну і гебефреническую. Це найбільш прогностично несприятливі види захворювання, які характеризуються розвитком гострого поліморфного психотичного синдрому, швидким прогресуванням і наростанням негативної симптоматики.

До 80% гострих ранніх проявів шизофренії починається, за деякими даними, саме з поліморфного психозу («поліморфна оболонка»). Початок, як правило, раптовий, немає продромального періоду або ретроспективно згадуваної наявності якогось психічного дискомфорту, поганого настрою, дратівливості, плаксивості, порушень процесу засинання. Іноді були скарги на головний біль.

Повна картина психозу розкривається протягом двох-трьох днів. Хворий неспокійний, не спить, чогось боїться, але не може пояснити причину страху. Потім неконтрольовані напади страху можуть змінюватися ейфорією і перезбудженням, або жалібними голосіннями, плачем, депресією, періодично виникають епізоди сильного виснаження - хворий апатичний, не може говорити і рухатися.

Зазвичай пацієнт орієнтується в часі та просторі, знає, де він знаходиться, правильно відповідає на питання про свій вік, поточний місяць і рік, але може плутатися з послідовністю попередніх подій, не може назвати сусідів по лікарняній палаті.. Іноді орієнтування буває амбівалентним - на питання про своє місцезнаходження пацієнт може відповісти правильно, але через кілька хвилин - неправильно. У хворого може бути порушено відчуття часу - недавні події здаються далекими, а давні, навпаки, здаються такими, що відбулися вчора.

Психотична симптоматика різноманітна: різноманітні марення, псевдо- та справжні галюцинації, ілюзії, безапеляційні голоси, автоматизми, сноподібні фантазії, які не вписуються в певну схему, одні прояви чергуються з іншими. Але все ж найчастішою темою залишається думка про те, що хворий хоче нашкодити оточуючим людям, для чого докладають різноманітних зусиль, намагаючись його відвернути і обдурити. Може виникнути марення величі або самозвинувачення.

Делірій фрагментарний і часто спровокований ситуацією: вид вентиляційної решітки наводить хворого на думку про підглядання, радіоприймача - про вплив радіохвиль, взятої крові на аналіз - про те, що її всю викачують і таким чином вбивають.

У підлітків з поліморфним психозом часто спостерігається синдром дереалізації, що проявляється розвитком марення стадійності. Він вважає, що для нього ставлять виставу. Лікарі та медсестри - актори, лікарня - концтабір і т.д.

Характерні епізоди деперсоналізації, онейроїдні епізоди, окремі кататонічні та гебефренічні прояви, смішні імпульсивні дії. Цілком ймовірна імпульсивна агресія до оточуючих і до себе; можливі раптові суїцидальні спроби, причину яких хворі не можуть пояснити.

Стан збудження перемежовується короткими епізодами, коли пацієнт раптово замовкає, застигає в незвичайній позі і не реагує на подразники.

Види ювенільної злоякісної шизофренії - проста, кататонічна і гебефренічна - розрізняються за проявами, максимально вираженими у хворого.

При простій формі шизофренії хвороба зазвичай розвивається раптово, як правило, у досить керованих, врівноважених і незалежних підлітків. Вони різко змінюються: перестають вчитися, стають дратівливими і грубими, холодними і черствими, кидають улюблені заняття, годинами лежать або сидять, довго сплять або тиняються вулицями. Їх не можна переключати на продуктивну діяльність, приставання такого роду можуть викликати різкий гнів. У хворих практично відсутні марення і галюцинації. Іноді виникають епізоди рудиментарних галюцинаторних проявів або маревної настороженості. Без лікування досить швидко, проходить від трьох до п'яти років, наростає негативна симптоматика - емоційні розлади і зниження продуктивної діяльності, втрата зосередженості та ініціативи. Наростає характерний для шизофреніків когнітивний дефект, настає кінцева стадія хвороби, як її назвав Е. Блейлер, - «гробний спокій».

Кататонічна шизофренія (переважають рухові розлади) з безперервним перебігом характеризується чергуванням ступору і збудження без сплутаності свідомості.

Гебефренічний – характеризується гіпертрофованою дурницею. При безперервному перебігу і без лікування хвороба швидко (до двох років) переходить у завершальну стадію.

Кататонічна і гебефренічна шизофренія може мати припадково-прогресуючий характер (змішаний перебіг). При цьому, при всій тяжкості цих форм захворювання, клінічна картина в післяприступному періоді дещо м'якша. Хоча хвороба прогресує, шизофренічний дефект у хворих менш виражений, ніж при безперервній формі перебігу.

Рецидивна шизофренія протікає з розвитком маніакальних або депресивних афективних епізодів, в міжнападний період хворий повертається до звичного життя. Це так звана періодична шизофренія. Має досить сприятливий прогноз, відомі випадки, коли пацієнти пережили лише один напад за все життя.

Маніакальні напади протікають з яскраво вираженими симптомами збудження. У хворого спостерігається піднесений настрій, відчуття підйому й бадьорості. Може спостерігатися сплеск ідей, неможливо вести зв'язну розмову з хворим. Думки хворого приймають бурхливий характер (чужі, вкорінені), підвищується рухове збудження. Досить швидко приєднуються марення впливу, переслідування, особливого сенсу, «відкритості думок» та інші симптоми, характерні для шизофренії. У деяких випадках напад приймає характер онейроїдної кататонії.

Депресивні напади починаються з депресії, ангедонії, апатії, порушення сну, тривоги, страхів. Хворий стурбований, очікуючи якогось нещастя. Пізніше у нього розвивається делірій, характерний для шизофренії. Може розвинутися клінічна картина меланхолійної парафренії з самозвинуваченням і спробами звести рахунки з життям або онейроїдів з ілюзорно-фантастичними переживаннями «світових катастроф». Хворий може впасти в ступор із захопленням, розгубленістю.

На тлі лікування такі напади часто досить швидко проходять, в першу чергу зменшуються галюцинаторні та маячні переживання, а в останню чергу зникає депресія.

З афективної фази хворий виходить з деякою втратою психічних якостей і збіднінням емоційно-вольової складової. Він стає більш стриманим, холодним, менш товариським і ініціативним.

Млява шизофренія зазвичай має безперервний перебіг, але воно настільки повільне і поступове, що прогрес ледь помітний. На початковій стадії нагадує невроз. Пізніше розвиваються нав'язливі ідеї, більш неясні, непереборні, ніж у звичайних невротиків. Швидко з’являються дивні ритуали захисту. Страхи часто бувають занадто смішними - хворі бояться предметів певної форми або кольору, деяких слів, нав'язливі думки також нез'ясовні і не пов'язані ні з якою подією. З часом у таких хворих знижується розумова активність, іноді вони стають непрацездатними, оскільки виконання ритуальних дій займає цілий день. У них сильно звужується коло інтересів, наростає млявість і стомлюваність. При своєчасному лікуванні у таких пацієнтів вдається досягти досить швидкої і тривалої ремісії.

Параноїдальна шизофренія може бути будь-якого типу, постійною або епізодичною, або вона може бути епізодично-прогресуючою. Останній тип курсу є найпоширенішим і найкраще описаним. Маніфестація параноїдної шизофренії відбувається у віці від 20 до 30 років. Розвиток відбувається повільно, структура особистості змінюється поступово - хворий стає недовірливим, підозрілим, скритним. Спочатку з'являється параноїдальна інтерпретаційна маячня - пацієнт думає, що всі говорять про нього, за ним стежать, йому завдають шкоди і за цим стоять певні організації. Потім приєднуються слухові галюцинації - голоси, що віддають накази, коментують, судять. З'являються інші ознаки, властиві шизофренії (вторинна кататонія, маячна деперсоналізація), з'являються психічні автоматизми (синдром Кандінського-Клерамбо). Часто саме в цій параноїдальної стадії стає зрозуміло, що це не дивацтва, а хвороба. Чим фантастичніша омана, тим суттєвіший дефект особистості.

Спочатку розвивається нападоподібно-прогресуючий перебіг параноїдної шизофренії, як і при безперервному типі. Відбуваються зміни особистості, потім розгортається картина маячного розладу з симптомами, властивими шизофренії, може розвинутися параноїдний делірій з компонентами афективного розладу. Але такий напад досить швидко проходить і настає період тривалої ремісії, коли пацієнт повертається до звичного ритму життя. Деякі втрати також присутні - звужується коло спілкування, збільшується стриманість і скритність.

Період ремісії тривалий, в середньому чотири-п'ять років. Потім виникає новий напад хвороби, більш складний за структурою, наприклад, напад вербального галюцинозу або психозу з проявами всіляких психічних автоматизмів, що супроводжуються симптомами афективного розладу (депресії або манії). Він триває набагато довше, ніж перший - п'ять-сім місяців (це схоже на безперервний курс). Після усунення нападу з відновленням майже всіх рис особистості, але на дещо зниженому рівні, проходить ще кілька спокійних років. Потім напад повторюється знову.

Напади частішають, а періоди ремісії коротшають. Більш вираженими стають емоційні, вольові та інтелектуальні втрати. Проте дефіцити особистості менш значущі в порівнянні з безперервним перебігом захворювання. До ери нейролептиків пацієнти зазвичай переживали чотири напади, після яких наступала кінцева стадія захворювання. Нині при лікуванні період ремісії можна продовжити на невизначений термін і пацієнт може жити нормальним життям у сім’ї, хоча з часом він буде більше втомлюватися, виконувати лише простішу роботу, дещо віддалятися від рідних тощо.

Тип шизофренії не має значення для призначення антипсихотичної терапії, тому деякі країни вже відмовилися від цієї класифікації, вважаючи ідентифікацію типу шизофренії непотрібною. У новій редакції класифікації хвороб МКБ-11 також очікується відхід від класифікації шизофренії за типом.

Наприклад, американські психіатри визнають поділ шизофренії на два типи: дефіцитний, коли переважають негативні симптоми, і недефіцитний, з переважанням галюцинаторних маячних компонентів. Крім того, діагностичним критерієм є тривалість клінічних проявів. Для справжньої шизофренії це більше шести місяців.

Ускладнення і наслідки

Прогресуюча з часом шизофренія призводить, як мінімум, до втрати гнучкості мислення, комунікативних навичок, здатності вирішувати життєві проблеми. Хворий перестає розуміти і приймати точку зору оточуючих, навіть найближчих і однодумців. При цьому формально інтелект зберігається, нові знання і досвід не засвоюються. Тяжкість зростаючих когнітивних втрат є основним фактором, який призводить до втрати незалежності, десоціалізації та інвалідності.

Шизофреніки мають високу ймовірність покінчити життя самогубством, як під час гострого психозу, так і в період ремісії, коли він усвідомлює, що він смертельно хворий.

Небезпека для суспільства вважається сильно перебільшеною, але вона існує. Найчастіше все закінчується погрозами і агресією, але бувають випадки, коли під впливом повного марення хворі вчиняють злочини проти особистості. Це трапляється нечасто, але від цього потерпілим не стає легше.

Зловживання психоактивними речовинами посилює перебіг захворювання; половина пацієнтів мають таку проблему. В результаті пацієнти ігнорують рекомендації лікаря та близьких, порушують схему терапії, що призводить до швидкого прогресування негативної симптоматики, підвищує ймовірність десоціалізації та передчасної смерті.

Діагностика прогредієнтної шизофренії

Діагностувати шизофренію може тільки лікар-психіатр. Тестів і апаратних досліджень, які б підтвердили або спростували наявність захворювання, немає. Діагноз ставиться на підставі історії хвороби пацієнта і симптомів, виявлених під час спостереження в стаціонарі. Опитується пацієнт, а також люди, які живуть поруч з ним і добре його знають - родичі, друзі, вчителі та колеги по роботі.

Два або більше симптомів першого рангу за К. Шнайдером або один із більших симптомів: специфічне марення, галюцинації, неорганізована мова. Крім позитивних симптомів, повинні бути виражені негативні зміни особистості, а також враховується, що при деяких дефіцитних видах шизофренії позитивні симптоми відсутні взагалі.

Подібні до шизофренії симптоми є і при інших психічних розладах: маревних, шизофреноподібних, шизоафективних та інших. Психоз також може проявлятися при пухлинах головного мозку, отруєнні психоактивними речовинами, травмі голови. З цими станами і проводиться диференціальна діагностика. Саме для диференціації використовуються лабораторні дослідження і методи нейровізуалізації, які дозволяють побачити органічні ураження головного мозку і визначити рівень токсичних речовин в організмі. Шизотипові розлади особистості зазвичай легші, ніж справжня шизофренія (менш виражені і часто не призводять до повноцінного психозу), і, що найважливіше, пацієнт виходить із них без специфічних когнітивних розладів.[13]

Лікування прогредієнтної шизофренії

Найкращі результати досягаються, коли терапія призначається своєчасно, тобто коли її починають під час першого епізоду, що відповідає критеріям шизофренії. Основні препарати – це нейролептики, і їх потрібно приймати тривалий час, близько року-двох, навіть якщо у хворого був дебют захворювання. В іншому випадку дуже великий ризик рецидиву, причому протягом першого року. Якщо епізод не перший, то медикаментозне лікування повинно тривати багато років.[14]

Призначення нейролептиків необхідне для зменшення вираженості психотичних симптомів, попередження рецидивів і погіршення загального стану хворого. Крім медикаментозної терапії, проводяться реабілітаційні заходи - пацієнтів навчають навичкам самоконтролю, проводять групові та індивідуальні заняття з психотерапевтом.

Для лікування шизофренії на початку лікування в основному використовуються препарати першого покоління, типові нейролептики, дія яких реалізується через блокаду дофамінових рецепторів. За силою дії їх поділяють на три групи:

• сильні (галоперидол, мажептин, трифлуоперазин) - мають високу спорідненість до дофамінових рецепторів і низьку спорідненість до α-адренергічних і мускаринових рецепторів, мають виражену антипсихотичну дію, їх основна побічна дія - мимовільні рухові розлади;
• середні і слабкі (аміназин, сонапакс, тизерцин, терален, хлорпротиксен) - спорідненість яких до дофамінових рецепторів менш виражена, а до інших типів: α-адренергічних мускаринових і гістамінових рецепторів - вище; вони мають переважно седативну, а не антипсихотичну дію і рідше сильних викликають екстрапірамідні розлади.

Вибір препарату залежить від багатьох факторів і визначається активністю щодо певних рецепторів нейромедіаторів, несприятливим профілем побічних ефектів, кращим шляхом введення (препарати доступні в різних формах), а також попередньою чутливістю пацієнта.[15]

У період гострого психозу застосовують активну фармакотерапію високими дозами препаратів, після досягнення терапевтичного ефекту дозу знижують до підтримуючої.

Друге покоління або атипові нейролептики [16], [17], [18](лепонекс, оланзапін) вважаються більш ефективними препаратами, хоча багато досліджень це не підтверджують. Вони мають як сильну антипсихотичну дію, так і впливають на негативну симптоматику. Їх застосування знижує ймовірність таких побічних ефектів, як екстрапірамідні розлади, однак підвищується ризик розвитку ожиріння, артеріальної гіпертензії, інсулінорезистентності.

Деякі препарати обох поколінь (галоперидол, тіоридазин, рисперидон, оланзапін) підвищують ризик виникнення порушень серцевого ритму аж до летальних аритмій.

У випадках, коли пацієнти відмовляються від лікування та не можуть приймати добову дозу, для забезпечення дотримання призначеного режиму застосовують нейролептики депо, такі як арипіпразол у вигляді внутрішньом’язових ін’єкцій тривалої дії або рисперидон у мікрогранулах.

Лікування шизофренії проводиться поетапно. Спочатку лікують гостру психотичну симптоматику - психомоторне збудження, маячні та галюцинаторні синдроми, автоматизми та ін. Як правило, пацієнт на цьому етапі знаходиться в психіатричній лікарні від одного до трьох місяців. Використовуються як типові, так і атипові нейролептики (нейролептики). Різні школи психіатрії віддають перевагу різним терапевтичним схемам.

На території колишнього Радянського Союзу класичні нейролептики залишаються препаратом вибору, якщо їх застосування не протипоказано. Критерієм вибору того чи іншого препарату є структура психотичної симптоматики.

При переважанні у хворого психомоторного збудження, загрозливої ​​поведінки, люті, агресії застосовують препарати з домінуючою седацією: тизерцин від 100 до 600 мг на добу; аміназин - від 150 до 800 мг; хлорпрокситен - від 60 до 300 мг.

При переважанні продуктивної параноїдної симптоматики препаратами вибору є сильні нейролептики І покоління: галоперидол - 10-100 мг на добу; трифлуоперазин - від 15 до 100 мг. Вони надають потужну протиделірійну та протигалюцинаторну дію.

При поліморфному психотичному розладі з гебефренічними та/або кататонічними елементами призначають Маджептил по 20-60 мг або Піпортіл по 60-120 мг на добу, препарати широкого спектру антипсихотичної дії.

Американські стандартизовані протоколи лікування віддають перевагу антипсихотикам другого покоління. Класичні препарати застосовуються лише тоді, коли необхідно придушити психомоторне збудження, лють, жорстокість, а також за наявності точних відомостей про переносимість пацієнтом типових нейролептиків або коли потрібна ін’єкційна форма препарату.

Англійські психіатри використовують атипові нейролептики при першому епізоді шизофренії або при наявності протипоказань до препаратів першого покоління. У всіх інших випадках сильний типовий антипсихотик є препаратом вибору.

При лікуванні не рекомендується одночасно призначати кілька антипсихотичних препаратів. Це можливо лише протягом дуже короткого періоду часу при галюцинаторно-маячному розладі на тлі сильного збудження.

Якщо під час лікування типовими антипсихотичними засобами [19]спостерігаються побічні ефекти, призначають застосування коректорів – акінетону, мідокалму, циклодолу; відкоригувати дозування або перейти на препарати останнього покоління.

Нейролептики застосовуються в комплексі з іншими психотропними препаратами. Американський стандартизований протокол лікування рекомендує у випадках гніву та насильства з боку пацієнта вальпроат призначати на додаток до потужних нейролептиків; при утрудненому засипанні поєднувати слабкі антипсихотики з препаратами бензодіазепінового ряду; при дисфорії та суїцидальних проявах, а також при постшизофренічній депресії антипсихотики слід призначати одночасно з селективними інгібіторами зворотного захоплення серотоніну.

Пацієнтам з негативною симптоматикою рекомендована терапія атиповими нейролептиками.

При високій ймовірності розвитку побічних ефектів:

• порушення серцевого ритму - добові дози фенотіазинів або галоперидолу не повинні перевищувати 20 мг;
• інші серцево-судинні ефекти – перевага віддається рисперидону;
• неприродно сильна спрага психогенного характеру - рекомендовано клозапін.

Слід враховувати, що найбільший ризик розвитку ожиріння у пацієнтів, які приймають клозапін та оланзапін; найменший у трифлуоперазину та галоперидолу. Аміназин, рисперидон і тіоридазин мають помірну здатність сприяти збільшенню маси тіла.

Пізня дискінезія, ускладнення, яке розвивається у п'ятої частини хворих, які лікуються нейролептиками першого покоління, найчастіше виникає у пацієнтів, які лікуються аміназином і галоперидолом. Найменш вірогідність виникнення у пацієнтів, які отримують клозапін та оланзапін.

Антихолінергічні побічні ефекти виникають на фоні прийому сильних класичних антипсихотичних засобів, рисперидону, зипразидону.

Клозапін протипоказаний пацієнтам зі змінами формули крові, аміназин і галоперидол не рекомендовані.

Клозапін, оланзапін, рисперидон, кветіапін і зипразидон найчастіше беруть участь у розвитку злоякісного нейролептичного синдрому.

У разі значного поліпшення - зникнення позитивної симптоматики, відновлення критичного ставлення до свого стану та нормалізації поведінки хворого переводять на напівстаціонарне або амбулаторне лікування. Фаза стабілізуючої терапії триває приблизно 6-9 місяців після першого епізоду та щонайменше два-три роки після другого епізоду. Пацієнт продовжує приймати антипсихотик, який був ефективний під час гострого епізоду, але в зменшеній дозі. Він підібраний таким чином, щоб седативний ефект поступово знижувався, а стимулюючий – посилювався. Коли психотичні прояви повертаються, дозу підвищують до попереднього рівня. На цьому етапі лікування може виникнути постпсихотична депресія, небезпечна суїцидальними спробами. При перших проявах пригніченого настрою хворому призначають антидепресанти з групи СІЗЗС. Важливу роль на цьому етапі відіграє психосоціальна робота з пацієнтом та членами його родини, включення в процеси навчання, праці та ресоціалізації пацієнта.

Потім ми переходимо до управління негативними симптомами та відновлення максимально можливого рівня адаптації до суспільства. Реабілітаційні заходи потребують ще як мінімум півроку. На цьому етапі продовжують призначати атипові нейролептики в малих дозах. Препарати ІІ покоління пригнічують розвиток продуктивної симптоматики та впливають на когнітивні функції, стабілізують емоційно-вольову сферу. Цей етап терапії особливо актуальний для молодих пацієнтів, які потребують продовження перерваного навчання, і успішних пацієнтів середнього віку, з хорошою перспективою до захворювання та рівнем освіти. На цьому і наступному етапі лікування часто використовують депоновані нейролептики. Іноді пацієнти самі обирають цей метод лікування, ін'єкції роблять кожні два (рисперидон)-п'ять (модітен) тижні в залежності від обраного препарату. До цього методу вдаються, коли пацієнт відмовляється від лікування, оскільки вважає себе вже вилікуваним. Крім того, деякі люди відчувають труднощі з прийомом препарату всередину.

Завершальний етап лікування зводиться до попередження нових нападів хвороби та підтримки досягнутого рівня соціалізації, може тривати тривалий час, іноді – все життя. Використовується низькодозований ефективний для пацієнта нейролептик. За стандартами американської психіатрії безперервне застосування препарату здійснюється протягом року або року і двох місяців при першому епізоді і не менше п'яти років при повторних епізодах. Російські психіатри практикують, крім постійного, переривчастий метод прийому нейролептиків - пацієнт починає курс при появі перших симптомів загострення або в продромальному стані. Постійний прийом краще запобігає загострення, але загрожує розвитком побічних ефектів препарату. Цей метод рекомендований пацієнтам із безперервним типом перебігу захворювання. Інтермітуючий метод профілактики рекомендований особам з чітко вираженим нападоподібним типом шизофренії. Побічні ефекти в цьому випадку розвиваються набагато рідше.

Профілактика

Оскільки причини захворювання невідомі, конкретні профілактичні заходи визначити неможливо. Однак загальні рекомендації про те, що необхідно вести здоровий спосіб життя і намагатися звести до мінімуму шкідливий вплив на організм залежно від вас, цілком доречні. Людина повинна жити повноцінним життям, знаходити час для занять фізичною культурою і творчістю, спілкування з друзями та однодумцями, оскільки відкритий спосіб життя і позитивний погляд на світ підвищує стресостійкість і сприятливо впливає на психічний стан людини.

Специфічні профілактичні заходи можливі лише для хворих на шизофренію, і вони допомагають їм повністю реалізувати свій потенціал у суспільстві. Лікування слід починати якомога раніше, бажано під час першого епізоду. Необхідно суворо дотримуватися рекомендацій лікаря, не переривати курс лікування самостійно, не нехтувати психотерапевтичною допомогою. Психотерапія допомагає пацієнтам жити усвідомлено і боротися зі своєю хворобою, не порушувати режим прийому ліків і ефективніше виходити зі стресових ситуацій.[20]

Прогноз

Без лікування прогноз поганий, і часто специфічний когнітивний дефект, що призводить до інвалідності, виникає досить швидко, протягом трьох-п’яти років. Прогресуюча шизофренія, посилена наркотичною залежністю, має значно гірший прогноз.

Своєчасне лікування захворювання, частіше при першому епізоді, призводить до тривалої і стійкої ремісії приблизно у третини пацієнтів, що деякі фахівці трактують як одужання. Інша третина пацієнтів в результаті терапії стабілізує свій стан, але ймовірність рецидиву залишається. [21]Вони потребують постійної підтримуючої терапії, деякі є непрацездатними або виконують менш кваліфіковану роботу, ніж до захворювання. Решта третина стійкі до лікування і поступово втрачають працездатність.