Прогресуюче затьмарення свідомості: причини, симптоми, діагностика

На відміну від непритомності, геморагічного інсульту чи епілепсії, при яких свідомість раптово порушується, повільно прогресуюче порушення свідомості аж до глибокої коми характерне для таких захворювань, як екзогенна та ендогенна інтоксикація, внутрішньочерепні об'ємно-заповнюючі процеси, запальні ураження нервової системи та, рідше, інші причини.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Основні причини прогресуючого помутніння свідомості:

1. Екзогенна інтоксикація
2. Процес, що займає внутрішньочерепний простір
3. Тромбоз та інсульт церебральних синусів(ів)
4. Дифузна церебральна ішемія
5. Енцефаліт, менінгіт
6. Енцефалопатія Верніке
7. Епілептичний статус (прості та складні парціальні напади)
8. Метаболічні розлади
9. Підвищена в'язкість крові (зневоднення)

Екзогенна інтоксикація

Безсумнівно, найпоширенішою причиною прогресуючого помутніння свідомості (ступор, сопор, кома) є інтоксикація. Посилення симптомів та їх тяжкість зумовлені триваючим всмоктуванням токсичного агента (включаючи наркотик або алкоголь) та його кумулятивною дозою. Наявність та характер реакції на зовнішні подразники визначають глибину втрати свідомості. У пацієнта можуть спостерігатися повільні плаваючі рухи очних яблук, які можуть бути узгодженими або неузгодженими. Окулоцефальний рефлекс, тобто рефлекторне відведення очей у бік, протилежний стимульованому лабіринту, під час пасивного обертання голови пацієнта в латеральній або вертикальній площині, може бути відсутнім. Окулокалорикальний рефлекс (ністагм у бік, протилежний стороні стимульованого лабіринту) може бути відсутнім. Зіниці звужені, зіничні фотореакції зазвичай збережені. У міру прогресування коми зіниці розширюються, а фотореакції втрачаються. У кінцівках може спостерігатися явище децеребраційної ригідності. У міру прогресування порушення свідомості розвиваються м'язова гіпотонія, арефлексія (атонічна кома) та критичне порушення життєво важливих функцій (кровообігу та дихання). Така динаміка симптомів свідчить про прогресуючу дисфункцію (гальмування) основних систем стовбура мозку.

Повна відсутність клінічних ознак функціональної активності мозку (відсутність спонтанного дихання, втрата здатності до терморегуляції, згасання всіх мозкових рефлексів – корнеального, кашльового, окулокардіального, окуловестибулярного, зіничного фотореакції, ковтання) зазвичай (але не завжди) свідчить про його незворотне пошкодження, визначається як екстремальна кома та розглядається як один із критеріїв стану смерті мозку. До діагностичних критеріїв смерті мозку також належать біоелектричне мовчання мозку (ізоелектрична лінія на ЕЕГ); відсутність мозкового кровотоку (феномен псевдотромбозу при каротидній та вертебральній ангіографії); відсутність церебральної артеріовенозної різниці за киснем.

Деякі з перелічених вище критеріїв (зокрема, біоелектрична тиша мозку, відсутність мозкових рефлексів, спонтанного дихання та терморегуляції) недостатні для діагностики смерті мозку, якщо пацієнту проводилася гіпотермія або якщо коматозний стан викликаний отруєнням седативними препаратами. У цих випадках відновлення функцій головного мозку можливе навіть після досить тривалого (годин) перебування у стані, що відповідає клінічним характеристикам екстремальної коми. З огляду на те, що цей стан не є незворотним, він визначається як кома з втратою вегетативних функцій і не вважається показником смерті мозку.

Інтоксикацію як причину порушення свідомості слід розглядати за відсутності інших можливих етіологічних факторів ступору або коми.

Без додаткових досліджень діагностика інтоксикації часто неможлива. Нейровізуалізація та транскраніальна доплерографія не виявляють жодних патологічних змін. При передозуванні барбітуратів та бензодіазепінів ЕЕГ реєструє переважно бета-активність; при інтоксикації іншими препаратами виявляються дифузні зміни електричної активності мозку. Ці електрофізіологічні дослідження виявляють лише дисфункцію коркових та стовбурових структур. Корисно шукати сліди прийнятих речовин або препаратів у кишенях одягу, у місцях зберігання ліків, у тумбочці тощо. Ключовими діагностичними методами є аналізи крові та сечі на токсичні агенти; за наявності достатніх підстав підозрювати інтоксикацію застосовують форсований діурез, введення антидотів та гемодіаліз.

Процес, що займає внутрішньочерепний простір

Наявність симптомів вогнищевого ураження мозку вказує на можливість внутрішньочерепного об'ємного процесу (пухлина, гематома, абсцес). Причиною помутніння свідомості може бути розрив судини, що живить пухлину, або наростання набряку мозку, або порушення венозного відтоку. Анамнестичні відомості, що вказують на можливість патології мозку, можуть бути відсутніми, а набряк дисків зорових нервів спостерігається не завжди. ЕЕГ виявляє вогнищеві та дифузні зміни електричної активності. Люмбальна пункція пов'язана з ризиком - можливе обмеження скроневої частки або вклинювання мозочка у великий потиличний отвір та стиснення стовбура мозку.

Діагноз встановлюється за допомогою нейровізуалізаційних досліджень або церебральної ангіографії.

Тромбоз та інсульт церебральних синусів(ів)

У рідкісних випадках прогресуюче помутніння свідомості може бути єдиним симптомом тромбозу церебрального синуса. Початок захворювання може бути гострим, підгострим або хронічно прогресуючим. У більшості випадків першими симптомами є епілептичні напади та моно- або геміпарез. Якщо ці симптоми виникають під час пологів, найімовірнішим діагнозом є тромбоз венозного синуса. Однак нерідкі випадки «спонтанного» тромбозу, в цьому випадку негайна клінічна діагностика значно ускладнюється. У спинномозковій рідині може бути виявлений еритроцитарний плеоцитоз (що, як правило, дає підставу для помилкового припущення про субарахноїдальний крововилив).

Причини асептичного тромбозу великих синусів головного мозку: вагітність та післяпологовий період, хвороба Бехчета, системний червоний вовчак, застосування пероральних контрацептивів, поліцитемія, антифосфоліпідний синдром, дефіцит антитромбіну III, протеїну С, гемолітична анемія, черепно-мозкова травма, пухлини головного мозку, тяжке зневоднення, оклюзія церебральних артерій.

Причини септичного тромбозу: загальні та місцеві інфекції, захворювання вуха, горла, носа, зубів; фурункули обличчя, абсцеси мозку, остеомієліт, пневмонія, післяпологовий ендометрит, септичні стани.

Диференціальна діагностика тромбозу дурального синуса проводиться з порушенням артеріального мозкового кровообігу, пухлиною головного мозку, менінгоенцефалітом та еклампсією.

Геморагічний інсульт часто супроводжується швидким (іноді миттєвим) розвитком коматозного стану, але можливе повільне (підгостре) погіршення стану та наростання неврологічної симптоматики. Виявляються гемісиндроми, двосторонні пірамідні знаки, менінгеальний синдром та ураження черепних нервів. Як і ішемічні інсульти, всі інші порушення мозкового кровообігу частіше зустрічаються у зрілому та похилому віці та розвиваються на тлі відомих факторів ризику.

Діагноз ґрунтується на нейровізуалізації або ангіографічних дослідженнях, з особливою увагою до швидкості кровотоку та візуалізації синусів у пізній фазі пульсової хвилі. Якщо діагноз тромбозу синуса підтверджено, обов'язковим є детальне дослідження системи гемостазу.

Методи нейровізуалізації особливо корисні в діагностиці («симптом дельта» на КТ: контрастна речовина, що оточує тромбований синус, утворює А-подібну форму, що нагадує грецьку літеру дельта).

Дифузна церебральна ішемія

Дифузна ішемія головного мозку, пов'язана з аноксиєю при атріовентрикулярній блокаді або фібриляції шлуночків, або, наприклад, з отруєнням чадним газом, може призвести до прогресуючого помутніння стану. Для діагностики важливі анамнез, що вказує на захворювання серця, аналіз клінічних симптомів та ЕКГ.

Енцефаліт, менінгіт

Діагностика енцефаліту в гострій фазі часто буває складною. Важливо враховувати існування двох типів енцефаліту. Постінфекційний енцефаліт (енцефаломієліт) зазвичай розвивається після неясної вірусної інфекції, зазвичай вражаючи дихальні шляхи, і частіше спостерігається у дітей. Він проявляється переважно загальномозковими симптомами, найяскравішими з яких є млявість, генералізовані епілептичні напади та дифузне уповільнення активності ЕЕГ з відсутніми або мінімальними вогнищевими змінами. Неврологічні симптоми варіюються та відображають локалізацію переважного ураження. Переважають ознаки демієлінізації.

На відміну від постінфекційного енцефаліту, гострий вірусний енцефаліт передбачає вогнищеве ураження тканини мозку однієї з півкуль вірусним агентом, що проявляється (окрім прогресуючого помутніння свідомості) вогнищевими симптомами, такими як афазія або геміплегія. Ми не розглядаємо тут повільні вірусні інфекції.

Усі вірусні енцефаліти характеризуються гострим початком та лихоманкою. Клінічні прояви більшості вірусних енцефалітів включають головний біль, лихоманку, змінений рівень свідомості, дезорієнтацію, порушення мовлення та поведінки, а також неврологічні ознаки, такі як геміпарез або епілептичні напади. Ці симптоми відрізняють вірусний енцефаліт від вірусного менінгіту, який зазвичай проявляється лише скутістю шиї, головними болями, світлобоязню та лихоманкою. Деякі віруси мають тропізм до певних типів клітин мозку (поліовірус переважно вражає рухові нейрони; вірус сказу - нейрони лімбічної системи; пошкодження кортикальних нейронів призводить до епілептичних нападів та вогнищевих симптомів; герпес симплекс вражає переважно скроневі частки (афазія, аносмія, скроневі напади, інші вогнищеві симптоми). Епідеміологічна ситуація може допомогти у визначенні природи вірусу. У спинномозковій рідині зазвичай присутні плеоцитоз (переважно мононуклеарні клітини) та підвищений вміст білка. Іноді спинномозкова рідина може бути нормальною. ЕЕГ та МРТ виявляють вогнищеві зміни в мозку. Серологічні дослідження спинномозкової рідини в гострому періоді не завжди допомагають у діагностиці.

Діагностика менінгіту

Діагностика менінгіту менш складна. У клінічній картині непритомного стану домінує менінгеальний синдром. Аналіз спинномозкової рідини вирішує майже всі діагностичні питання.

Енцефалопатія Верніке

Гостра або підгостра поява у пацієнта таких порушень зіниць, як нерівномірне розширення зіниць з порушенням фотореакцій, має полегшити розпізнавання енцефалопатії Верніке. Діагноз підтверджується появою окорухових порушень, атаксії, ністагму та сплутаності свідомості. Ці симптоми виникають через ураження середнього мозку. На цій стадії захворювання спостерігається лише незначне порушення свідомості, оскільки активуюча ретикулярна система ще не зазнала суттєвого пошкодження. Майже у всіх пацієнтів спостерігаються клінічні ознаки хронічного зловживання алкоголем: легка жовтяниця покривів, варикозне розширення вен, тремор пальців, втрата ахіллових рефлексів. Важливим є об'єктивний анамнез, зібраний у родичів або знайомих пацієнта.

Епілептичний статус (прості та складні парціальні напади)

При серії парціальних епілептичних нападів (простих або складних) прогресуюче помутніння свідомості може не виникати. Цей стан обговорюється в цьому розділі, оскільки момент раптової зміни рівня свідомості може вислизнути з уваги лікаря, і лікар може лише відзначити прогресуюче погіршення стану. Епілептичний синдром дуже рідко дебютує зі статусу епілептики; якщо лікар знає, що у пацієнта в анамнезі є епілептичні напади, то діагноз статусу епілептики не повинен викликати труднощів. Провідними симптомами є характерні стереотипні судоми та рухи. У разі статусу епілептики при простих парціальних нападах це ністагмоїдне посмикування очей вгору з частотою близько 3 за секунду та, іноді, скорочення м'язів обличчя. При складних парціальних нападах спостерігаються добре відомі жувальні або ковтальні рухи та/або будь-які стереотипні рухи, що здійснюються обома руками, іноді вокалізація. Діагноз підтверджується результатами ЕЕГ-дослідження: реєструються періоди генералізованої спайк-хвильової активності з частотою 3 за секунду або двосторонні комплекси гостра хвиля-повільна хвиля у скроневих відведеннях. Хоча цей стан розвивається гостро, якщо з якоїсь причини не надати допомогу, епілептичний статус може призвести до прогресуючого набряку мозку та смерті пацієнта.

Метаболічні розлади

Клінічні прояви метаболічних порушень дуже неспецифічні, а їх діагностика можлива лише за допомогою широкого спектру лабораторних досліджень. Найчастішою причиною є гіперглікемія (цукровий діабет), причому частіше зустрічається гіперосмолярна, а не кетоацидотична форма. При виключенні цукрового діабету необхідна консультація терапевта та обстеження на інші метаболічні порушення (уремія, печінкова недостатність тощо).

Підвищена в'язкість крові (зневоднення)

Часто літні пацієнти, які не отримують належного догляду, потрапляють до лікарні на стадії прогресуючого помутніння свідомості, що розвивається внаслідок зневоднення. Це можливо, наприклад, у пацієнтів, які страждають на деменцію – вони можуть просто забути пити. Однак цей синдром може розвиватися не тільки у пацієнта вдома. Невролог може зіткнутися з такою ситуацією в хірургічному стаціонарі, коли в післяопераційному періоді пацієнт на парентеральному харчуванні не отримує достатньо рідини. Надмірне застосування сечогінних засобів у літнього пацієнта, особливо того, хто страждає на діабет (іноді нерозпізнаний), завжди загрожує погіршенням стану.

Прогресуюче погіршення свідомості може бути спричинене іншими соматичними захворюваннями (серцева недостатність, пневмонія), які зазвичай супроводжуються характерною клінічною картиною та відповідними результатами параклінічного обстеження (ЕКГ, рентгенографія грудної клітки тощо).