Причини болю в обличчі

Найчастішою причиною болю в обличчі є невралгія трійчастого нерва (тригемінія). Поширеність невралгії трійчастого нерва досить висока і становить 30-50 пацієнтів на 100 000 населення, а захворюваність за даними ВООЗ знаходиться в межах 2-4 осіб на 100 000 населення. Невралгія трійчастого нерва найчастіше виникає у жінок віком 50-69 років і має правосторонню латералізацію. Розвитку захворювання сприяють різні судинні, ендокринні, алергічні порушення, а також психогенні фактори. Невралгія трійчастого нерва вважається ідіопатичним захворюванням. Однак існує кілька теорій, що пояснюють патогенез захворювання. Найбільш ймовірною причиною невралгії трійчастого нерва є здавлення трійчастого нерва на внутрішньо- або екстракраніальному рівні, тому розрізняють невралгію центрального та периферичного генезу.

Внутрішньочерепними причинами компресії можуть бути об'ємний процес у задній черепній ямці (пухлини: акустична невринома, менінгіома, понтинна гліома), дислокація та розширення звивистих мозочкових артерій, вен, аневризма базилярної артерії, менінгіт, спайки після травм, інфекцій. Серед екстракраніальних факторів виділяють: формування тунельного синдрому (стискання II та III гілок у кісткових каналах – підочноямкового та мандибулярного з їх вродженою вузькістю та приєднанням судинних захворювань у похилому віці), місцевий одонто- або риногенний запальний процес.

Роль компресії трійчастого нерва стала зрозумілішою з появою "теорії болю" (або "воротної теорії болю"). Компресія порушує аксоток, призводить до активації аутоімунних процесів та викликає вогнищеву демієлінізацію. Під впливом тривалих патологічних імпульсів з периферії в спинномозковому ядрі трійчастого нерва формується "фокус", подібний до епілептичного, - генератор патологічно посиленого збудження (ППЗ), існування якого вже не залежить від аферентних імпульсів. Імпульси від тригерних точок надходять до провідних нейронів генератора та викликають його полегшену активацію. ППЗ активує ретикулярні, мезенцефальні утворення, ядра таламуса, кору головного мозку, залучає лімбічну систему, формуючи таким чином патологічну альгогенну систему.

Захворювання може розвинутися після видалення зуба (уражається альвеолярний нерв) – одонтогенна невралгія; внаслідок порушення кровообігу в стовбурі мозку, герпетичної інфекції; рідко – внаслідок демієлінізації корінця трійчастого нерва при розсіяному склерозі. Провокуючими факторами можуть бути інфекція (грип, малярія, сифіліс тощо), переохолодження, інтоксикація (свинцем, алкоголем, нікотином), порушення обміну речовин (діабет).

Інші причини болю в обличчі

Рідше зустрічаються, але з вираженим больовим синдромом, невралгії окремих зон трійчастого нерва – синдром Шарліна, синдром Фрея, язикового нерва. Ураження лицьового, проміжного нерва, язикоглоткового та блукаючого нервів, вегетативних гангліїв обличчя супроводжуються не менш вираженим болем у ділянці обличчя зі своїми характерними клінічними особливостями та також потребують термінової адекватної терапії на ранніх стадіях.

Нозоциліарна невралгія (синдром Шарліна). Супроводжується сильним болем у медіальному куті ока, що іррадіює до перенісся, іноді орбітальним та періорбітальним болем. Напад триває від кількох годин до доби. Біль у ділянці обличчя супроводжується сльозотечею, світлобоязню, гіперемією склер та слизової оболонки носа, набряком, гіперестезією на ураженій стороні та односторонньою гіперсекрецією слизової оболонки носа. Лікування: ненаркотичні анальгетики та НПЗЗ; 0,25% розчин дикаїну закапують в око та ніс по 1-2 краплі, для посилення ефекту - 0,1% розчин адреналіну (3-5 крапель на 10 мл дикаїну).

Аурикулотемпоральна невралгія (синдром Фрея). Характеризується виникненням нападоподібного болю на ураженій стороні глибоко у вусі, в ділянці передньої стінки, зовнішнього слухового проходу та скроні, особливо в ділянці скронево-нижньощелепного суглоба, часто іррадіюючий до нижньої щелепи. Супроводжується почервонінням шкіри, підвищеним потовиділенням у цій ділянці, слиновиділенням, зміною розміру зіниці на ураженій стороні. Напади провокуються прийомом певних продуктів харчування і навіть їх подачею, а також зовнішніми подразниками. Лікування: знеболювальні в поєднанні з антигістамінними препаратами, транквілізаторами, нейролептиками; НПЗЗ, вегетотропні (беллоїд, белласпон).

Невралгія язичної нерва. Діагноз ставиться на основі клінічних даних: напади пекучого болю в області обличчя, передніх 2/3 язика, що виникають спонтанно або провокуються прийомом грубої, гострої їжі, рухами язика, інфекціями (тонзиліт, ангіна, грип), інтоксикаціями тощо. На відповідній половині язика часто з'являються порушення чутливості, частіше за типом гіперестезії, при тривалому перебігу - втрата больової та смакової чутливості. Лікування: знеболювальні - анальгін, сіган, на язик - 1% розчин лідокаїну, протисудомні засоби, вітаміни групи В.

Невралгія лицевого нерва. У картині нейропатії лицевого нерва больовий синдром проявляється стріляючим або ниючим болем у ділянці зовнішнього слухового проходу, з іррадіацією в гомолатеральну половину голови, міграцією в ділянку брів, щік, внутрішнього куточка ока, крила носа, підборіддя, який посилюється при емоційному напруженні на холоді та полегшується від тепла. Біль в обличчі супроводжується асиметрією обличчя разом зі своєрідним дефектом міміки, патологічними синкінезами та гіперкінезами, розвитком парезу та вторинної контрактури мімічних м'язів, виникає після переохолодження, рідше на тлі гострої респіраторної вірусної інфекції. Комплексне лікування включає «медикаментозну декомпресію» нерва в лицевому каналі (призначення преднізолону, сечогінних засобів), вазоактивну терапію (еуфілін, нікотинова кислота), вітаміни групи В, фізіотерапію, лікувальну гімнастику, масаж.

Невралгія язикоглоткового нерва. Нападоподібний біль в області обличчя, завжди починається від кореня язика або від мигдалика та поширюється на м'яке піднебіння, глотку, іррадіюючи до вуха, іноді до ока, кута нижньої щелепи до щоки. Супроводжується гіперсалівацією, почервонінням половини обличчя, сухим кашлем. Больові напади тривають від 1 до 3 хвилин. Під час нападу відзначаються сухий кашель, розлад смаку, одностороннє підвищення чутливості в задній третині язика, рідко зниження артеріального тиску та втрата свідомості. Зазвичай напад провокується розмовою, їжею, кашлем, позіханням.

Невралгія верхнього гортанного нерва (гілки блукаючого нерва). Характеризується одностороннім нападоподібним болем у ділянці гортані, що іррадіює в область вуха та вздовж нижньої щелепи, виникає під час їжі або ковтання. Іноді розвивається ларингоспазм; під час нападу болю з'являються кашель та загальна слабкість.

Синдром крилопіднебінного ганглія (синдром Слюдера). Напади гострого болю в оці, носі та верхній щелепі. Біль може поширюватися на скроню, вухо, потилицю, шию, лопатку, плече, передпліччя та кисть. Пароксизми супроводжуються вираженими вегетативними симптомами: почервонінням половини обличчя, набряком тканин обличчя, сльозотечею та рясним виділенням секрету з однієї половини носа (вегетативна буря). Тривалість нападу коливається від кількох хвилин до доби.

Міофасціальний синдром обличчя. Основним клінічним проявом є поєднання невралгії одного з черепних нервів (біль в обличчі, язиці, ротовій порожнині, глотці, гортані), рухових порушень жувальних м'язів, порушень смаку, дисфункції скронево-нижньощелепного суглоба. Біль в обличчі не має чітких меж, його тривалість та інтенсивність варіюються (від стану дискомфорту до різкого нестерпного болю). Біль в обличчі посилюється при емоційному стресі, стисканні щелеп, перевантаженні жувальних м'язів, втомі. Біль залежить від стану активності та локалізації тригерних точок. Можуть виникати вегетативні симптоми: пітливість, спазм судин, нежить, сльозотеча та слиновиділення, запаморочення, шум у вухах, печіння в язиці тощо.

Лікування цих синдромів проводиться спільно з неврологом.

Біль у обличчі та невралгія трійчастого нерва

Невралгія трійчастого нерва (синоніми: невралгія трійчастого нерва, больовий тик, хвороба Фотергілла) – хронічне захворювання, що протікає з ремісіями та загостреннями, характеризується нападами надзвичайно інтенсивного, стріляючого болю в зонах іннервації II, III або, вкрай рідко, I гілки трійчастого нерва.

Термінологія

Традиційно розрізняють первинну (ідіопатичну) та вторинну (симптоматичну) невралгію трійчастого нерва. Симптоматична невралгія розвивається як один із проявів інших захворювань ЦНС (розсіяний склероз, гліома стовбура мозку, пухлини мостомозочкової області, інсульт стовбура мозку тощо).

Наразі встановлено, що первинна невралгія трійчастого нерва у переважній більшості випадків пов'язана зі стисненням корінця трійчастого нерва в області його входження в стовбур мозку. Стиснення зазвичай спричинене патологічно звивистою петлею верхньої мозочкової артерії (понад 80% випадків). Тому, якщо пацієнт переніс нейрохірургічне втручання, під час якого виявлено стиснення корінця нерва патологічно звивистою кровоносною судиною, слід діагностувати вторинну невралгію. Однак переважна більшість пацієнтів не піддаються хірургічному втручанню. У таких випадках, хоча й передбачається компресійна етіологія невралгії трійчастого нерва, для її опису все ж використовується термін «первинна» (класична, ідіопатична), а термін «вторинна невралгія трійчастого нерва» використовується у пацієнтів з патологічними процесами, відмінними від судинної компресії (пухлини, демієлінізація тощо), виявленими під час нейровізуалізації (або нейрохірургічного втручання).

Патогенез

Механізм розвитку невралгії трійчастого нерва (а також язикоглоткової невралгії) пояснюється з позицій теорії "воротного контролю болю" Мелзака та Уолла (1965). Теорія "воротного контролю болю" припускає, що швидкопровідні (антиноцицептивні), добре мієлінізовані волокна типу А та немієлінізовані (ноцицептивні) волокна типу С перебувають у конкурентних відносинах, і в нормі переважає потік імпульсів по волокнах пропріоцептивної чутливості. При невралгії V та IX пар черепних нервів, спричиненій стисканням їх корінців біля входу в стовбур мозку, відбувається демієлінізація волокон типу А з появою багатьох додаткових вольтаж-залежних натрієвих каналів у демієлінізованих ділянках, а також формуванням контактів цих ділянок з волокнами типу С. Все це призводить до формування тривалої та високоамплітудної активності патологічно змінених волокон типу А, що проявляється болісними пароксизмами в області обличчя та ротової порожнини.

Епідеміологія

Типова невралгія трійчастого нерва дебютує на 5-му десятилітті життя. Частіше уражаються жінки (5 на 100 000 населення; у чоловіків – 2,7 на 100 000). Невралгія трійчастого нерва найчастіше виникає праворуч (70%), ліворуч – (28%), у рідкісних випадках може бути двосторонньою (2%).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Клінічна картина та діагностика

Повномасштабний напад класичної невралгії трійчастого нерва характеризується типовою клінічною картиною і зазвичай не створює труднощів для діагностики. Найбільш характерними ознаками больового синдрому є наступні.

• Біль нападоподібний, надзвичайно сильний, стріляючий в обличчя, пацієнти порівнюють його з ударами електричним струмом.
• Тривалість больового пароксизму ніколи не перевищує 2 хвилин (зазвичай 10-15 секунд).
• Між двома окремими нападами є «легкий» інтервал (рефрактерний період), тривалість якого залежить від тяжкості загострення.
• Під час загострення біль має певну локалізацію в межах зон іннервації трійчастого нерва, яка суттєво не змінюється протягом багатьох років захворювання.
• Напад болю завжди має певний напрямок – біль виходить з однієї частини обличчя і досягає іншої.
• Наявність тригерних зон, тобто ділянок на шкірі обличчя та в ротовій порожнині, незначне подразнення яких викликає типовий пароксизм. Найчастіше місце розташування тригерних зон – носогубний трикутник та альвеолярний відросток.
• Наявність тригерних факторів – дій або умов, що викликають типові больові напади. Найчастіше такими факторами є миття, чищення зубів, жування, розмова.
• Типова поведінка під час нападу. Як правило, пацієнти не плачуть, не кричать і не рухаються, а завмирають у тому положенні, в якому їх заскочив напад. Іноді пацієнти розтирають болючу ділянку або роблять чмокаючі рухи.
• На піку больового нападу іноді виникають посмикування мімічних або жувальних м'язів (наразі, через використання протисудомних препаратів для лікування невралгії трійчастого нерва, цей симптом спостерігається рідко).
• Відсутність сенсорного дефекту (втрати поверхневої чутливості) в області больових нападів. Ця ознака не є обов'язковою, оскільки після нервектомії, ретрогасеральної терморизотомії або етанолових блокад гіпестезія залишається тривалий час у місцях виходу нерва на обличчя.

У деяких пацієнтів з часом розвивається вторинний міофасціальний прозопалгічний синдром. Усі пацієнти з невралгією трійчастого нерва, як у період загострення, так і в період ремісії, використовують для жування здорову половину рота. Тому в м'язах гомолатеральної сторони обличчя відбуваються дегенеративні зміни з розвитком типових м'язових ущільнень (причому найбільш вразливими є внутрішні крилоподібні м'язи та заднє черевце двочеревцевого м'яза). При аускультації скронево-нижньощелепного суглоба іноді чути типовий хрускіт.

При тривалому перебігу захворювання можливий розвиток нейргоневритної стадії (дистрофічної), при якій з'являється помірна атрофія жувальних м'язів та зниження чутливості на ураженій половині обличчя.

Симптоматична невралгія трійчастого нерва не відрізняється за клінічними проявами від класичної ідіопатичної невралгії, про симптоматичний характер якої може свідчити поступово наростаючий сенсорний дефіцит в зоні іннервації відповідної гілки, відсутність рефрактерного періоду після больового пароксизму на початку захворювання, а також поява інших вогнищевих симптомів ураження стовбура мозку або прилеглих черепних нервів (ністагм, атаксія, втрата слуху). Однією з найпоширеніших причин симптоматичної невралгії трійчастого нерва є розсіяний склероз. Виникнення невралгії трійчастого нерва у молодого пацієнта, а також зміни на боці невралгії, викликають особливу підозру щодо розсіяного склерозу.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Невралгія окремих гілок трійчастого нерва

Нозоциліарна невралгія

Носоціліарна невралгія (невралгія Шарліна) спостерігається відносно рідко. Вона проявляється як колючий біль, що іррадіює в центральну область чола при дотику до зовнішньої поверхні ніздрі.

Супраорбітальна невралгія

Захворювання спостерігається так само рідко, як і носослизна невралгія. Характеризується нападоподібним або постійним болем у надочноямковій вирізці та медіальній частині чола, тобто в зоні іннервації надочноямкового нерва. Пальпація виявляє біль у надочноямковій вирізці.

Невралгія інших гілок трійчастого нерва

Пошкодження або здавлення гілок трійчастого нерва може викликати біль у ділянці їх іннервації.

• Невралгія (нейропатія) підглазничного нерва зазвичай має симптоматичний характер і викликається запальними процесами в верхньощелепній пазусі або пошкодженням нерва під час складних стоматологічних процедур. Біль зазвичай низької інтенсивності, переважним відчуттям є оніміння слизової оболонки верхньої щелепи та підглазничної області.
• Причинами невралгії язичної нерва можуть бути тривале подразнення язика протезом, гострим краєм зуба тощо. Помірний біль у половині язика постійний і іноді посилюється під час їжі, розмови або різких мімічних рухів.
• Невралгія (нейропатія) нижнього альвеолярного нерва виникає при травмах та запальних захворюваннях нижньої щелепи, при виході пломбувального матеріалу за межі верхівки зуба, при одночасному видаленні кількох зубів. Характеризується помірним постійним болем у зубах нижньої щелепи, в ділянці підборіддя та нижньої губи. У деяких випадках спостерігається нейропатія кінцевої гілки нижнього альвеолярного нерва - підборідного нерва. Вона проявляється гіпестезією або парестезією в ділянці підборіддя та нижньої губи.
• Нейропатія щічного нерва зазвичай поєднується з нейропатією нижнього альвеолярного нерва. Больовий синдром відсутній, типова гіпестезія слизової оболонки щоки, а також шкіри відповідного куточка рота.
• Термін «тикова невралгія» стосується поєднання періодичної мігренозної невралгії та невралгії першої гілки трійчастого нерва.

Постгерпетична невралгія трійчастого нерва

Постгерпетична невралгія трійчастого нерва (постгерпетична трійчаста нейропатія) – це стійкий або періодичний біль в обличчі протягом щонайменше 3 місяців після початку інфекції Herpes zoster. Постгерпетична трійчаста невралгія спостерігається значно частіше, ніж класична трійчаста невралгія (2 на 1000, а у людей старше 75 років – один на 1000 населення). Ураження трійчастого нерва відзначається у 15% людей з оперізувальним герпесом, причому у 80% випадків у процес втягується зоровий нерв (що пов'язано з його найменшою мієлінізацією порівняно з II та III гілками V пари черепних нервів). Початок захворювання обумовлений зниженням імунітету в похилому віці, що сприяє активації вірусу Varicella-zoster, який тривалий час персистує в організмі. Розвиток захворювання проходить кілька стадій: продромальна, що передує висипу (гострий біль, свербіж); односторонній висип (везикули, пустули, кірки); загоєння шкіри (2-4 тижні); постгерпетична невралгія. Для невролога важливо діагностувати продромальну фазу, коли висипань ще немає, але больовий синдром вже з'явився. Оперізувальний лишай можна запідозрити, виявивши на шкірі рожеві плями, в області яких відчувається свербіж, печіння, біль. Через 3-5 днів еритематозний фон зникає, а на здоровій шкірі з'являються пухирі. Після появи висипу діагностика не становить труднощів. У разі постгерпетичної невралгії трійчастого нерва, після відпадання кірочок та загоєння шкіри з елементами рубцювання, провідною скаргою пацієнтів є постійний біль, який з'являється протягом 1 місяця у 15% випадків, а протягом року - у 25%. До факторів ризику розвитку постгерпетичної невралгії належать похилий вік, жіноча стать, наявність сильного болю в продромальній та гострій стадіях, а також наявність виражених шкірних висипань та подальших рубцевих змін шкіри. Клінічні прояви в запущеній стадії постгерпетичної невралгії досить типові.

• Рубці на шкірі (на тлі її гіпер- та гіпопігментації) в області чола та волосистої частини голови.
• Наявність тригерних зон на шкірі голови (симптом розчісування), лобі, повіках.
• Поєднання постійного та пароксизмального больових синдромів.
• Наявність алодинії, гіпестезії, дизестезії, гіпералгезії, гіперпатії.

Синдром Ханта

При герпетичній інфекції, крім трійчастого нерва, можуть бути уражені також III, IV та/або VI пари черепних нервів, а при інфекційному ураженні колінчастого ганглія можливе порушення функції лицевого та/або вестибулокохлеарного нерва.

• Синдром Ханта 1 (невралгія колінчастого ганглія, синдром колінчастого ганглія, Herpes zoster oticus, Zoster oticus), описаний американським неврологом Дж. Хантом у 1907 році, є однією з форм оперізувального герпесу, що протікає з ураженням колінчастого ганглія. У гострому періоді висип локалізується в зовнішньому слуховому проході, на вушній раковині, м'якому піднебінні та піднебінних мигдаликах. Клінічна картина постгерпетичної невралгії колінчастого ганглія складається з одностороннього постійного або періодичного болю у вусі, в іпсилатеральній половині обличчя, зовнішньому слуховому проході, порушення смаку в передніх 2/3 язика, помірного периферичного парезу мімічних м'язів.
• Синдром Ханта-2 викликається ураженням чутливих вузлів кількох черепних нервів – вестибулокохлеарного, язикоглоткового, блукаючого, а також другого та третього шийних спинномозкових нервів. Герпетичні висипання з'являються у зовнішньому слуховому проході, передніх 2/3 язика, на шкірі голови. Біль у задній частині рота іррадіює у вухо, потилицю, шию та супроводжується порушенням слиновиділення, горизонтальним ністагмом, запамороченням.

Синдром Толози-Ханта

Синдром Толози-Ханта виникає раптово та характеризується періодичним болем в орбіті, набряком та пошкодженням одного або кількох черепних нервів (III, IV та/або VI), які зазвичай проходять самостійно. У деяких випадках захворювання протікає з чергуванням ремісій та загострень. У деяких пацієнтів спостерігається порушення симпатичної іннервації зіниці.

Ураження черепних нервів збігається з початком болю або виникає протягом 2 тижнів після болю. Синдром Толози-Ханта спричинений розростанням гранулематозної тканини в кавернозному синусі, верхній орбітальній щілині або орбітальній порожнині. Больова офтальмоплегія також може виникати при пухлинних ураженнях у верхній орбітальній щілині.

Язикоглоткова невралгія

Класична язикоглоткова невралгія за клінічними проявами схожа на невралгію трійчастого нерва (яка часто спричиняє діагностичні помилки), але розвивається значно рідше, ніж остання (0,5 на 100 000 населення).

Захворювання протікає у вигляді болісних пароксизмів, що починаються в ділянці кореня язика або мигдаликів і поширюються на м'яке піднебіння, глотку, вухо. Біль іноді іррадіює в кут нижньої щелепи, око, шию. Напади зазвичай короткочасні (1-3 хвилини), провокуються рухами язика, особливо під час гучної розмови, вживання гарячої або холодної їжі, подразнення кореня язика або мигдаликів (тригерні зони). Біль завжди односторонній. Під час нападу пацієнти скаржаться на сухість у горлі, а після нападу з'являється гіперсалівація. Кількість слини на боці болю завжди зменшена, навіть у період слиновиділення (порівняно зі здоровою стороною). Слина на боці болю більш в'язка, її питома вага збільшується через збільшення вмісту слизу.

У деяких випадках під час нападу у пацієнтів розвиваються пресинкопальні або синкопальні стани (короткочасна нудота, запаморочення, падіння артеріального тиску, втрата свідомості). Ймовірно, розвиток цих станів пов'язаний з подразненням n. depressor (гілки IX пари черепних нервів), внаслідок чого пригнічується вазомоторний центр і падає артеріальний тиск.

Під час об'єктивного обстеження пацієнтів з невралгією язикоглоткового нерва змін зазвичай не виявляється. Лише в невеликій частині випадків спостерігається біль при пальпації кута нижньої щелепи та окремих ділянок зовнішнього слухового проходу (переважно під час нападу), зниження глоткового рефлексу, зменшення рухливості м'якого піднебіння та перекручення смакової чутливості в задній третині язика (всі смакові подразники сприймаються як гіркі).

Захворювання, як і невралгія трійчастого нерва, протікає із загостреннями та ремісіями. Після кількох нападів відзначаються ремісії різної тривалості, іноді до 1 року. Однак, як правило, напади поступово частішають, а інтенсивність больового синдрому наростає. Надалі може з'являтися постійний біль, що посилюється під впливом різних факторів (наприклад, при ковтанні). У деяких пацієнтів можуть спостерігатися симптоми випадіння, що відповідають іннервації язикоглоткового нерва (невритична стадія язикоглоткової невралгії) - гіпестезія в задній третині язика, ділянці мигдаликів, м'якого піднебіння та верхньої частини глотки, порушення смаку біля кореня язика, зниження слиновиділення (через привушну слинну залозу).

Класична невралгія язикоглоткового нерва, як і невралгія трійчастого нерва, найчастіше викликається здавленням нерва гілкою судини довгастого мозку.

Симптоматична невралгія язикоглоткового нерва відрізняється від класичної частою наявністю постійного ниючого болю в міжнападному періоді, а також прогресуючим порушенням чутливості в зоні іннервації язикоглоткового нерва. Найчастішими причинами симптоматичної невралгії язикоглоткового нерва є внутрішньочерепні пухлини, судинні мальформації та об'ємні відростки в ділянці шилоподібного відростка.

Невралгія барабанного сплетення

Невралгія барабанного сплетення (синдром Райхерта) проявляється симптомокомплексом, подібним до ураження колінчастого ганглія (хоча барабанний нерв є гілкою язикоглоткового нерва). Це рідкісна форма болю в обличчі, етіологія та патогенез якої залишаються неясними донині. Існують припущення щодо ролі інфекції та судинних факторів.

Типовими є різкі стріляючі болі в області зовнішнього слухового проходу, що з'являються нападами та поступово стихають. Біль виникає без будь-яких видимих зовнішніх причин. На початку захворювання частота нападів не перевищує 5-6 разів на добу. Захворювання протікає загостреннями, які тривають кілька місяців, а потім змінюються ремісіями (також тривалістю кілька місяців).

У деяких пацієнтів розвитку захворювання можуть передувати неприємні відчуття в області зовнішнього слухового проходу, які іноді поширюються на все обличчя. Під час огляду об'єктивні ознаки зазвичай не виявляються, лише в деяких випадках відзначається біль під час пальпації слухового проходу.

Невралгія проміжного нерва

Невралгія проміжного нерва – це рідкісне захворювання, що характеризується короткими нападами болю глибоко у слуховому проході. Основними діагностичними критеріями є періодично виникають напади болю глибоко у слуховому проході тривалістю від кількох секунд до кількох хвилин, переважно на задній стінці слухового проходу, де є тригерна зона. Іноді біль може супроводжуватися сльозотечею, слиновиділенням та/або порушеннями смаку, і часто виявляється зв'язок з оперізувальним герпесом.

Невралгія верхнього гортанного нерва

Верхня невралгія гортані – це рідкісне захворювання, що характеризується інтенсивним болем (пароксизми болю тривалістю від кількох секунд до кількох хвилин) у бічній стінці глотки, підщелепній ділянці та під вухом, що провокується ковтальними рухами, гучною розмовою або поворотом голови. Тригерна зона розташована на бічній стінці глотки над щитоподібною оболонкою. При ідіопатичній формі біль не пов'язаний з іншими причинами.

Синдром Фрея

Синдром Фрея (нейропатія аурикулотемпорального нерва, аурикулотемпоральний гіпергідроз) – рідкісне захворювання, яке проявляється незначним, періодичним болем у привушній ділянці, а також гіпергідрозом та гіперемією шкіри в привушній ділянці під час прийому їжі. Захворювання зазвичай спричинене травмою або хірургічним втручанням у цій ділянці.

М'язово-скелетні прозокраніалгії

М'язово-скелетні прозокраніалгії найчастіше пов'язані з дисфункцією скронево-нижньощелепного суглоба та міофасціальним больовим синдромом.

Термін «синдром больової дисфункції скронево-нижньощелепного суглоба» вперше ввів Шварц (1955), який описав його основні прояви – порушення координації жувальних м’язів, болісний спазм жувальних м’язів та обмеження рухів нижньої щелепи. Згодом Ласкін (1969) запропонував інший термін – «міофасціальний синдром больової дисфункції обличчя» з чотирма основними симптомами: біль в ділянці обличчя, болючість під час огляду жувальних м’язів, обмежене відкривання рота та клацання під час рухів у скронево-нижньощелепному суглобі. У розвитку синдрому виділяють два періоди – період порушення функції та період больового спазму жувальних м’язів. Настання того чи іншого періоду залежить від різних факторів, що впливають на жувальні м’язи, основними з яких є психоемоційні розлади, що призводять до рефлекторного спазму жувальних м’язів. При спазмі м’язів виникають больові ділянки – тригерні зони, від яких біль іррадіює в сусідні ділянки обличчя та шиї.

Характерними діагностичними ознаками міофасціального больового синдрому обличчя наразі вважаються біль у жувальних м'язах, що посилюється при рухах нижньої щелепи, обмеження її рухливості (відкриття рота до 15-25 мм між різцями замість 46-56 мм у нормі), клацання та крепітація в суглобі, S-подібне відхилення нижньої щелепи вбік або вперед при відкриванні рота, біль при пальпації м'язів, що піднімають нижню щелепу. При пальпації жувальних м'язів виявляються болючі ущільнення (тригерні точки м'язів). Розтягування або стискання цих ділянок викликає біль, який поширюється на сусідні ділянки обличчя, голови, шиї (так званий м'язовий больовий патерн). Больовий патерн відповідає не нервовій іннервації, а певній частині склеротома.

Розвиток синдрому міофасціальної больової дисфункції пов'язаний з тривалим напруженням жувальних м'язів без їх подальшого розслаблення. Спочатку в м'язі виникає залишкова напруга, потім у міжклітинному просторі утворюються локальні ущільнення внаслідок перетворення міжклітинної рідини в міогелоїдні вузлики. Ці вузлики служать джерелом патологічних імпульсів. Найчастіше м'язові тригерні точки утворюються в крилоподібних м'язах.

Встановлено, що опорно-рухові прозопалгії частіше виникають у осіб середнього віку з асиметричною адентією, а також при певних поведінкових звичках (стискання щелеп у стресових ситуаціях, підтримка підборіддя рукою, відведення нижньої щелепи вбік або вперед). Рентгенологічні зміни можуть бути відсутніми. У багатьох випадках психологічні причини (депресія, іпохондрія, неврози) відіграють провідну роль у розвитку захворювання.

Цервікопрозокраніалгія

Шийно-язиковий синдром проявляється болем у потиличній або верхньошийній ділянці, який виникає при різкому повороті голови та супроводжується неприємними відчуттями в половині язика (дизестезія, відчуття оніміння та болю).

Біль у язиці носить відбитий характер і викликаний патологією шийного відділу хребта, найчастіше підвивихом атланто-потиличного суглоба. Розвиток цього синдрому пов'язаний з тим, що пропріоцептивні волокна з язика потрапляють у спинний мозок у складі другого дорсального корінця шийного відділу хребта та з'єднуються з язичним та під'язиковим нервами. Цей факт пояснює появу неприємних відчуттів у язиці при стисканні С2 ₍ що часто спостерігається при підвивиху атланто-аксіального суглоба).

Синдром шилоподібного відростка характеризується болем легкої або помірної інтенсивності в задній частині ротової порожнини, який виникає під час ковтання, опускання нижньої щелепи, повороту голови вбік та пальпації проекції шилопід'язикової зв'язки. Синдром зумовлений кальцифікацією шилопід'язикової зв'язки, але може розвинутися і при травмі шиї або нижньої щелепи. Щоб запобігти нападам, пацієнти намагаються тримати голову прямо, з дещо піднятим підборіддям (звідси одна з назв захворювання - "синдром орла").

[ 13 ], [ 14 ]

Центральний біль на обличчі

Центральний біль на обличчі включає болісну анестезію (anesthesia dolorosa) та центральний біль після інсульту.

• Больова анестезія обличчя проявляється печінням, постійним болем, гіперпатією в зоні іннервації трійчастого нерва, зазвичай виникає після нервоексерезу периферичних гілок 5-ї пари черепних нервів або термокоагуляції півмісяцевого ганглія.
• Центральний біль у ділянці обличчя після інсульту найчастіше поєднується з гемідизестезією на протилежному боці тіла.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Глосалгія

Частота захворювання в популяції становить 0,7-2,6%, а в 85% випадків воно розвивається у жінок у менопаузі. Часто поєднується з патологією шлунково-кишкового тракту. Неприємні відчуття можуть обмежуватися лише передніми 2/3 язика або поширюватися на передні відділи твердого піднебіння, слизову оболонку нижньої губи. Характерними є симптоми «дзеркала» (щоденне розглядання язика в дзеркало для виявлення будь-яких змін), «харчової домінанти» (біль зменшується або припиняється під час їжі), порушення слиновиділення (зазвичай ксеростомія), зміни смаку (гіркотня або металевий присмак), психологічні проблеми (дратівливість, страх, депресія). Захворювання характеризується тривалим перебігом.

Психогенний біль у обличчі

Психогенний біль у ділянці обличчя спостерігається досить часто в практиці невролога, зазвичай в рамках депресивного синдрому або неврозів (істерії).

• Галюциногенні болі супроводжують такі психічні захворювання, як шизофренія та маніакально-депресивний психоз. Вони характеризуються складністю та труднощами розуміння вербальних характеристик і вираженим сенестопатичним компонентом («змії їдять мозок», «черви рухаються по щелепі» тощо).
• Істеричні болі в обличчі зазвичай симетричні, часто поєднуються з головними болями, їх інтенсивність змінюється протягом дня. Пацієнти описують їх як «жахливі, нестерпні», але водночас вони мало впливають на повсякденну діяльність.
• Біль в обличчі при депресіях часто двосторонній, зазвичай поєднується з головними болями, часто відзначається сенсопатія, що виражається простими вербальними характеристиками. Поєднується з основними симптомами депресії (моторна загальмованість, брадифренія, мімічні маркери депресії, такі як опущення куточків рота, складка Верхо тощо).

Атиповий біль у обличчі

Болі, що не вписуються в опис нейрогенної, вегетативної, скелетно-м'язової прозопалгії, класифікуються як атипові болі обличчя. Як правило, їх атиповість пов'язана з одночасною наявністю ознак, характерних для кількох видів больових синдромів, але в цьому випадку зазвичай домінує психопатологічний компонент.

Одним з варіантів атипового болю в обличчі є стійкий ідіопатичний біль в обличчі. Біль може бути спровокований хірургічним втручанням на обличчі, травмою обличчя, зубів або ясен, але його сталість не можна пояснити жодною місцевою причиною. Біль не відповідає діагностичним критеріям жодної з описаних форм черепної невралгії та не пов'язаний з жодною іншою патологією. Спочатку біль виникає в обмеженій ділянці на одній половині обличчя, наприклад, у носогубній складці або з одного боку підборіддя. У деяких випадках пацієнти взагалі не можуть точно локалізувати свої відчуття. У зоні болю не виявляється порушень чутливості чи інших органічних порушень. Додаткові методи дослідження не виявляють жодної клінічно значущої патології.

Ще однією формою атипового болю в області обличчя є атипова одонталгія. Цей термін використовується для опису тривалого болю в зубах або їх ложі після видалення зуба за відсутності будь-якої об'єктивної патології. Цей синдром подібний до так званої «зубної плексалгії». Серед пацієнтів переважають жінки менопаузального віку (9:1). Типовим є постійний пекучий біль в ділянці зубів і ясен, часто з віддачею в протилежний бік. Об'єктивні ознаки стоматологічних або неврологічних розладів зазвичай відсутні, хоча у деяких пацієнтів синдром розвивається після стоматологічних процедур (одночасне видалення кількох зубів або пломбувальний матеріал, що виходить за межі верхівки зуба). У деяких випадках біль зменшується під час їжі та посилюється під впливом емоцій, несприятливих метеорологічних факторів та переохолодження.

При ураженні верхнього зубного сплетення біль може іррадіювати вздовж другої гілки трійчастого нерва та супроводжуватися вегетативними симптомами, ймовірно, що виникають внаслідок зв'язків сплетення з вегетативними гангліями (крилопіднебінним ганглієм та верхнім шийним симпатичним ганглієм). Як правило, біль у місцях виходу гілок трійчастого нерва відсутній, а в зонах іннервації його другої та третьої гілок немає виражених порушень чутливості.

Двостороння зубна плексалгія розвивається майже виключно у жінок старше 40 років і характеризується тривалим перебігом. Пекучий біль зазвичай з'являється з одного боку, але незабаром з'являється і з протилежного. Майже всі пацієнтки відчувають біль з обох боків протягом 1 року. Також можливий одночасний розвиток двостороннього болю. Як і при односторонній зубній плексалгії, верхнє зубне сплетення уражається в 2 рази частіше, ніж нижнє.

До можливих етіологічних факторів двосторонньої дентальної плексалгії належать складні видалення зубів мудрості, премолярів та молярів, провідникова анестезія, остеомієліт лунок, хірургічні втручання на щелепах, потрапляння пломбувального матеріалу в нижньощелепний канал через кореневі канали зубів, видалення великої кількості зубів за короткий проміжок часу під час підготовки ротової порожнини до протезування, інфекції, інтоксикації, психічні травми тощо.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]