Причини болю в обличчі

Найбільш часта причина болю в обличчі - невралгія трійчастого нерва (трігемінія). Поширеність невралгії трійчастого нерва досить велика і складає до 30-50 хворих на 100 000 населення, а захворюваність за даними ВООЗ знаходиться в межах 2-4 осіб на 100 000 населення. Найчастіше невралгія трійчастого нерва зустрічається у жінок 50-69 років і має правобічну Латералізація. Розвитку захворювання сприяють різні судинні, ендокринні, алергічні розлади, а також психогенні чинники. Вважається, що невралгія трійчастого нерва - ідіопатичне захворювання. Однак існує кілька теорій, що пояснюють патогенез захворювання. Найбільш ймовірна причина невралгії трійчастого нерва полягає в компресії трійчастого нерва на інтра- або екстракраніальних рівні, тому розрізняють невралгію центрального і периферичного генезу.

Інтракраніальних причинами здавлення можуть бути об'ємний процес в задній черепній ямці (пухлини: невринома слухового нерва, менінгіома, гліома моста), дислокація і розширення звивистих мозочкових артерій, вен, аневризма базиллярной артерії, менінгіт, спайкові процеси після травм, інфекцій. Серед екстракраніальних факторів відзначаються: формування тунельного синдрому (здавлення II і III гілки в кісткових каналах - підочноямковим і нижньої щелепи при вродженій їх вузькості і приєднання судинних захворювань в літньому віці), місцевий одонто- або риногенний запальний процес.

Роль компресії трійчастого нерва стала більш зрозумілою при появі "ворітної теорії болю". Компресія порушує аксоток, призводить до активації аутоімунних процесів і обумовлює очаговую демієлінізацію. Під впливом тривалої патологічної імпульсації з периферії в спинномозковому ядрі трійчастого нерва формується "фокус", подібний епілептичному, генератор патологічно посиленого збудження (ГПУВ), існування якого вже не залежить від афферентной імпульсації. Імпульси від тригерних точок надходять до провідних нейронам генератора і викликають його полегшену активацію. ГПУВ активує ретикулярні, мезенцефально утворення, ядра таламуса, кору головного мозку, залучає лімбічну систему, формуючи, таким чином, патологічну алгогенов систему.

Захворювання може розвинутися після видалення зуба (уражається луночковий нерв) - одонтогенная невралгія; в результаті порушення кровообігу в стовбурі мозку, герпетичної інфекції; рідко - внаслідок демієлінізації корінця трійчастого нерва при розсіяному склерозі. Провокуючими факторами можуть служити інфекція (грип, малярія, сифіліс та ін.), Переохолодження, інтоксикації (свинець, алкоголь, нікотин), порушення обміну речовин (діабет).

Інші причини болю в обличчі

Рідше, але з вираженим больовим синдромом, протікають невралгії окремих зон трійчастого нерва - синдром Чарлин, синдром Фрея, язичного нерва. Ураження системи лицьового, проміжного нервів, язикоглоткового і блукаючого нервів, вегетативних гангліїв лиця супроводжуються не менш вираженою лицьовій болем з властивими їм клінічними особливостями і також вимагають невідкладної адекватної терапії на ранніх стадіях.

Невралгія носо-війкового нерва (синдром Чарлин). Супроводжується сильними болями в області медіального кута ока з іррадіацією в спинку носа, іноді орбітальні і околоорбітальная болю. Тривалість нападу - від кількох годин до доби. Біль в обличчі  супроводжується сльозотечею, світлобоязню, гіперемією склер і слизової носа, набряком, гиперестезией на ураженій стороні і односторонньої гиперсекрецией слизової оболонки носа. Лікування: ненаркотичні анальгетики та нестероїдні протизапальні засоби; закопують в око і ніс 0,25% розчин дикаїну 1 -2 краплі, для посилення ефекту - 0,1% розчин адреналіну (3-5 крапель на 10 мл дикаина).

Невралгія аурікулотемпорального нерва (синдром Фрей). Характеризується виникненням на стороні ураження пароксизмальної болю в глибині вуха, в зоні передньої стінки, зовнішнього слухового проходу і скроні, особливо в області скронево-щелепного суглоба, часто з іррадіацією в нижню щелепу. Супроводжується почервонінням шкіри, підвищеним потовиділенням в цій області, слиновиділенням, зміною величини зіниці на боці ураження. Напади провокуються прийомом певної їжі і навіть при її поданні, а також зовнішніми подразниками. Лікування: анальгетики в поєднанні з антигістамінними, транквілізаторами, нейролептиками; НПЗП, вегетотропние (беллоид, белласпон).

Невралгія язичного нерва. Діагностика базується на клінічних даних: наявність нападів пекучих болів в лиці, передніх 2/3 половини язика, які з'являються спонтанно або провокуються прийомом грубої, гострої їжі, рухами язика, інфекціями (тонзиліт, ангіна, грип), інтоксикаціями і т.д. На відповідній половині язика нерідко з'являються розлади чутливості, частіше за типом гиперестезии, при тривалому перебігу - втрата больової і смакової чутливості. Лікування: анальгетики - анальгін, сіган, на язик - 1% розчин лідокаїну, антиконвульсанти, вітаміни групи В.

Невралгія лицьового нерва. У картині невропатії лицьового нерва больовий синдром проявляється стріляє або ниючий біль в області зовнішнього слухового проходу, з іррадіацією в гомолатеральнимі половину голови, міграцією в області надбрів'я, щоки, внутрішній кут ока, крило носа, підборіддя, яка посилюється при емоційному напруженні на холоді і полегшується під впливом тепла. Біль в обличчі супроводжується асиметрією лиця поряд зі своєрідним дефектом міміки, патологічними синкинезий і гіперкінезами, розвитком парезу і вторинної контрактури мімічних м'язів, виникає після переохолодження, рідше на тлі гострої респіраторної вірусної інфекції. Комплексне лікування включає "медикаментозну декомпресію" нерва в особовому каналі (призначення преднізолону, сечогінних препаратів), вазоактивних терапію (еуфілін, нікотинова кислота), вітаміни групи В, фізіотерапевтичне лікування, лікувальну гімнастику, масаж.

Невралгія язикового-глоткового нерва. Болі у лиці, завжди починаються з кореня язика або з мигдалини і поширюються на піднебінну фіранку, глотку, иррадиирующие у вухо, іноді в око, кут нижньої щелепи в щоку. Супроводжуються гіперсалівацією, почервонінням половини лиця, сухим кашлем. Больові напади тривають від 1 до 3 хв. Під час нападу відзначають сухий кашель, розлад смаку, однобічне посилення чутливості в задній третині язика, рідко зниження артеріального давленіяі втрата свідомості. Зазвичай напад провокується розмовою, їжею, кашлем, позіханням.

Невралгія верхнього гортанного нерва (гілка блукаючого нерва). Характеризується односторонньої болем в лиці нападів характеру в області гортані, яка іррадіює в область вуха і вздовж нижньої щелепи, виникає під час їжі або ковтання. Іноді розвивається ларингоспазм під час нападу болю з'являється кашель, загальна слабкість.

Синдром крило-піднебінного вузла (синдром Сладера). Напади гострого болю в області ока, носа, верхньої щелепи. Біль може поширюватися на область скроні, вухо, потилицю, шию, лопатку, плече, передпліччя, кисть. Пароксизми супроводжуються різко вираженими вегетативними симптомами: почервонінням половини лиця, набряком тканин обличчя, сльозотеча, рясним відділенням секрету з однієї половини носа (вегетативна буря). Тривалість нападу від декількох хвилин до доби.

Міофасііальний лицьовій синдром. Основний клінічний прояв полягає в поєднанні невралгії одного з черепних нервів (болі в лиці, язиці, порожнини рота, глотки, гортані), рухових порушень з боку жувальних м'язів, порушенням смаку, дисфункцією скронево-нижньощелепного суглоба. Біль в обличчі не має чітких меж, тривалість та інтенсивність її різна (від стану дискомфорту до різкої болісної болю). Підсилює біль в лиці емоційну напругу, стиснення щелеп, перевантаження жувальних м'язів, стомлення. Болі залежать від стану активності та локалізації тригерних точок. Можуть виникати вегетативні симптоми: пітливість, спазм судин, нежить, сльозо і слинотеча, запаморочення, шум у вухах, відчуття печіння в язиці і т.д.

Лікування цих синдромів проводять спільно з невропатологом.

Біль в обличчі і невралгія трійчастого нерва

Невралгія трійчастого нерва (синоніми: тригеминальная невралгія, больовий тик, хвороба Фозерджілла) - хронічне захворювання, що протікає з ремісіями і загостреннями, що характеризується нападами надзвичайно інтенсивної, що стріляє болю в зонах іннервації II, III або, вкрай рідко, I гілки трійчастого нерва.

Термінологія

Традиційно виділяють первинну (ідіопатичну) і вторинну (симптоматичну) невралгію трійчастого нерва. Симптоматична невралгія розвивається як один із проявів інших захворювань ЦНС (розсіяний склероз, гліома стовбура мозку, пухлини мосто-мозочкової області, стовбурової інсульт і ін.).

В даний час встановлено, що первинна невралгія трійчастого нерва в переважній більшості випадків пов'язана з компресією корінця трійчастого нерва в області його входження в стовбур мозку. Зазвичай здавлення обумовлено патологічно звивистою петлею верхньої мозочкової артерії (понад 80% випадків). Тому, якщо пацієнту була проведена нейрохірургічна операція, в ході якої виявили компресію корінця нерва патологічно звивистих кровоносних посудиною, слід діагностувати вторинну невралгію. Однак переважна більшість пацієнтів не піддаються хірургічному втручанню. У таких випадках хоча й припускають компресійну етіологію невралгії трійчастого нерва, все ж при її позначенні використовують термін «первинна» (класична, ідіопатична), а термін «вторинна невралгія трійчастого нерва» застосовують у пацієнтів з виявленими при нейровізуалізації (або при нейрохірургічної операції) патологічними процесами, відмінними від судинної компресії (пухлини, демиелинизация і ін.).

Патогенез

Механізм розвитку невралгії трійчастого нерва (а також язикоглоткового невралгії) пояснюють з позицій теорії «ворітної контролю болю» Мелзака і Уолла (1965). Теорія «ворітної контролю болю» передбачає, що бистропроводящіе (антиноцицептивні), добре міелінізірованние волокна типу А і неміелінізірованние (ноцицептивні) волокна З знаходяться в конкурентних відносинах, причому в нормі потік імпульсів по волокнам пропріоцептивної чутливості переважає. При невралгіях V і IX пар черепних нервів, обумовлених компрессий їх корінців при вході в стовбур мозку, відбувається демиелинизация волокон А з появою на деміелінізірованних ділянках безлічі додаткових вольтаж-залежних натрієвих каналів, а також утворення контактів цих ділянок з волокнами типу С. Все це призводить до формування продовженої і високоамплітудними активності патологічно змінених волокон А, що проявляється больовими пароксизмами в області обличчя і порожнини рота.

Епідеміологія

Типова невралгія трійчастого нерва дебютує на 5-му десятилітті життя. Частіше хворіють жінки (5 на 100 000 населення; у чоловіків - 2,7 на 100 000). Невралгія трійчастого нерва частіше виникає справа (70%), ліворуч - (28%), в окремих випадках може бути двосторонньою (2%).

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Клінічна картина і діагностика

Розгорнутий напад класичної невралгії трійчастого нерва характеризується типовою клінічною картиною і зазвичай не становить труднощів для діагностики. Найбільш характерні такі особливості больового синдрому.

• Біль пароксизмального, надзвичайно жорстокого, стріляючого характеру в лиці, порівнювана пацієнтами з розрядами електричного струму.
• Тривалість больового пароксизму ніколи не перевищує 2 хв (зазвичай 10-15 с).
• Між 2 окремими нападами є «світлий» проміжок (рефрактерний період), тривалість якого залежить від вираженості загострення.
• Болі в період загострення мають певну, істотно не змінюється протягом багатьох років захворювання локалізацію в межах зон іннервації трійчастого нерва.
• Больовий напад завжди має певну спрямованість - біль виходить з однієї ділянки обличчя і досягає іншого.
• Наявність тригерних (курковий) зон, тобто ділянок на шкірі обличчя і в порожнині рота, слабке подразнення яких викликає типовий пароксизм. Найбільш часте розташування тригерних зон - носогубний трикутник і альвеолярний відросток.
• Наявність тригерних факторів - дій або умов, при яких виникають типові больові напади. Найчастіше такими чинниками є умивання, чищення зубів, жування, розмова.
• Типова поведінка під час нападу. Як правило, хворі не плачуть, не кричать, не рухаються, а завмирають в тій позі, в якій їх застиг напад. Іноді пацієнти розтирають зону болю або здійснюють цмокаючі руху.
• На висоті больового нападу іноді виникають посмикування мімічних або жувальних м'язів (в даний час внаслідок застосування для лікування невралгії трійчастого нерва антиконвульсантів ця ознака спостерігають рідко).
• Відсутність сенсорного дефекту (випадання поверхневою чутливості) в зоні больових нападів. Ця ознака не обов'язковий, так як після нервек-зереза, ретрогассеральная терморізотоміі або етанолових блокад в місцях виходу нерва на обличчі протягом тривалого часу залишається гипостезия.

У ряду хворих з плином часу розвивається вторинний м'язово-фасціальний прозопалгіческій синдром. Всі хворі невралгією трійчастого нерва, як в період загострення, так і в період ремісії, використовують для жування здорову половину рота. Тому в м'язах гомолатеральноі боку лиця виникають дегенеративні зміни з розвитком типових м'язових ущільнень (причому найбільш уразливими виявляються внутрішні крилоподібні м'язи і заднє черевце двубрюшной м'язи). При аускультації скронево-нижньощелепного суглоба при цьому іноді вислуховують типовий хрест.

При багаторічному перебігу захворювання можливий розвиток невралго-невритического стадії (дистрофічній), при якій з'являються помірна атрофія жувальних м'язів і зниження чутливості на ураженій половині лиця.

Симптоматична невралгія трійчастого нерва за клінічними проявами не відрізняється від класичної ідіопатичною невралгії, на симптоматичний характер якої можуть вказувати поступово наростаючий сенсорний дефіцит зоні іннервації відповідної гілки, відсутність рефрактерного періоду після больового пароксизму на початку захворювання, а також поява інших вогнищевих симптомів ураження стовбура мозку або суміжних черепних нервів (ністагм, атаксія, зниження слуху). Одна з найчастіших причин симптоматичної невралгії трійчастого нерва - розсіяний склероз. Особливо підозрілі на розсіяний склероз виникнення невралгії трійчастого нерва у пацієнта молодого віку, а також зміни сторони невралгії.

[7], [8], [9], [10], [11], [12]

Невралгії окремих гілок трійчастого нерва

Назициллилярная невралгія

Назоціліарная невралгію (невралгію Шарль) спостерігають відносно рідко. Виявляється колючої болем з іррадіацією в центральну область лоба при дотику до зовнішньої поверхні ніздрі.

Супраборбітальна невралгія

Захворювання спостерігають настільки ж рідко, як і назоціліарная невралгію. Характеризується пароксизмальної або постійної болем в області супраорбитальной вирізки і медіальної частини чола, тобто в зоні іннервації супраорбитального нерва. При пальпації визначають болючість в області супраорбитальной вирізки.

Невралгії інших гілок трійчастого нерва

Пошкодження або компресія гілок трійчастого нерва можуть стати причиною болю в зоні їх іннервації.

• Невралгія (невропатія) інфраорбітального нерва зазвичай буває симптоматичної і обумовлена запальними процесами в гайморової пазухи або ураженням нерва при складних стоматологічних маніпуляціях. Болі зазвичай незначної інтенсивності, переважає відчуття оніміння слизової оболонки верхньої щелепи і подглазничной області.
• Причинами невралгії язичного нерва можуть бути тривале роздратування язика протезом, гострим краєм зуба і т.п. Помірні болі в половині язика носять постійний характер і часом посилюються при їжі, розмові, різких мімічних рухах.
• Невралгія (невропатія) нижнього альвеолярного нерва виникає при травмах і запальних захворюваннях нижньої щелепи, при виходженні пломбувального матеріалу за верхівку зуба, при одномоментному видаленні кількох зубів. Характеризується помірною постійним болем в зубах нижньої щелепи, в області підборіддя і нижньої губи. В окремих випадках спостерігають невропатію кінцевий гілки нижнього альвеолярного нерва - підборіддя нерва. Вона проявляється гіпестезією або парестезіями в області підборіддя і нижньої губи.
• Невропатія щёчного нерва зазвичай поєднується з невропатією нижнього альвеолярного нерва. Больовий синдром відсутній, типові гіпестезія слизової оболонки щоки, а також шкіри відповідного кута рота.
• Терміном «тик-невралгія» позначають поєднання періодичної мигренозной невралгії і невралгії I гілки трійчастого нерва.

Постгерпетична невралгія трійчастого нерва

Постгерпетична невралгія трійчастого нерва (постгерпетическая невропатія трійчастого нерва) - персистуюча або періодично виникає лицьова біль протягом не менше 3 місяців після початку інфекції  Herpes zoster. Постгерпетична невралгію трійчастого нерва спостерігають істотно частіше, ніж класичну трігемінальную невралгію (2 на 1000, а в осіб старше 75 років - Юна 1000 населення). Ураження трійчастого нерва відзначають у 15% з оперізуючий герпес, причому в 80% випадків в процес втягується очний нерв (що пов'язано з його найменшої миелинизацией в порівнянні з II і III гілками V пари черепних нервів). До виникнення хвороби привертає зниження імунітету в літньому віці, що сприяє активації тривало персистирующего в організмі вірусу  Varicella-zoster. Розвиток захворювання проходить декілька стадій: продромальную, що передує висипу (гострий біль, свербіж шкіри); односторонньої висипу (везикули, пустули, скоринки); загоєння шкіри (2-4 тижні); постгерпетична невралгії. Для невролога важливе значення має діагностика продромальной фази, коли висипань ще немає, але больовий синдром вже з'явився. Запідозрити оперізуючий герпес дозволяє виявлення рожевих плям на шкірі, в зоні яких мають місце свербіж, печіння, біль. Через 3-5 днів еритематозний фон зникає і з'являються бульбашки на здоровій шкірі. Після появи висипань діагностика не становить труднощів. У разі розвитку постгерпетична невралгії трійчастого нерва після відпадання кірочок і загоєння шкіри з елементами рубцювання провідною скаргою хворих стає постійний біль, яка з'являється протягом 1 міс у 15% випадків, а протягом року - в 25%. Фактори ризику розвитку постгерпетична невралгії включають літній вік, жіноча стать, наявність виражених болів в продромальной стадії і гострому періоді, а також наявність виражених шкірних висипань і наступних рубцевих змін шкіри. Клінічні прояви в розгорнутій стадії постгерпетична невралгії дуже типові.

• Рубці на шкірі (на тлі її гіпер- і гіпопігментація) в області чола і волосистої частини голови.
• Наявність тригерних ділянок на шкірі голови (симптом гребінця), чола, століття.
• Поєднання перманентного і пароксизмальної больових синдромів.
• Наявність аллодинии, гипестезии, дизестезії, гипералгезии, гиперпатии.

Синдром Ханта

При герпетичної інфекції, крім трійчастого нерва, також можуть дивуватися III, IV і / або VI пари черепних нервів, а при інфекційному ураженні колінчатого ганглія можливе порушення функції лицьового і / або переддверно-улітковий нерва.

• Синдром Ханта-1 (невралгія колінчастого вузла, синдром колінчастого вузла,  Herpes zoster oticus, Zoster oticus),  описаний американським неврологом J. Hunt в 1907 р, - одна з форм оперізувального герпесу, що протікає з ураженням колінчастого вузла. У гострому періоді висипання локалізуються в зовнішньому слуховому проході, на вушній раковині, м'якомунебі, піднебінних мигдалинах. Клінічна картина постгерпетична невралгії колінчастого вузла складається з односторонньою постійній чи періодичній болю в області вуха, в ипсилатеральной половині лиця, зовнішньому слуховому проході, порушення смаку на передніх 2/3 язика, помірного периферичного парезу мімічних м'язів.
• Синдром Ханта-2 обумовлений ураженням сенсорних вузлів декількох черепних нервів - переддверно-улітковий, язикоглоткового, блукаючого, а також другого і третього шийних спинномозкових нервів. Герпетичні висипання з'являються в зовнішньому слуховому проході, передніх 2/3 язика, на волосистій частині голови. Болі в задній частині порожнини рота іррадіюють в вухо, потилицю, шию і супроводжуються розладом слиновиділення, горизонтальним ністагмом, запамороченням.

Синдром Толоси-Ханта

Синдром Толоси-Ханта виникає раптово і характеризується періодичними болями в області очниці, її набряком, а також ураженням одного або декількох черепних нервів (III, IV і / або VI), що звичайно проходять самостійно. У частині випадків захворювання протікає з чергуванням ремісій і загострень. У деяких пацієнтів спостерігають порушення симпатичної іннервації зіниці.

Ураження черепних нервів збігається за часом з появою болю або виникає протягом 2 тижнів після неї. Причиною синдрому Толоси-Ханта є розростання гранулематозной тканини в кавернозному синусі, верхній очноямкову щілини або порожнини орбіти. Хвороблива офтальмоплегия також можлива при пухлинних ураженнях в області верхньої глазничной щілини.

Невралгія язикоглоткового нерва

Класична невралгія язикоглоткового нерва за клінічними проявами нагадує невралгію трійчастого нерва (що нерідко стає причиною діагностичних помилок), проте розвивається значно рідше, ніж остання (0,5 на 100 000 населення).

Захворювання протікає у вигляді больових пароксизмів, що починаються в області кореня язика або мигдалини і поширюються на піднебінну фіранку, глотку, вухо. Болі іноді іррадіюють в кут нижньої щелепи, очей, шию. Напади, як правило, короткочасні (1-3 хв), провокуються рухами язика, особливо при гучному розмові, прийомом гарячої або холодної їжі, роздратуванням кореня язика або мигдалини (тригерні зони). Болі завжди односторонні. Під час нападу хворі скаржаться на сухість в горлі, а після нападу з'являється гіперсалівація. Кількість слини на стороні болю завжди знижено, навіть в період саливации (в порівнянні зі здоровою стороною). Слина на стороні болю більш в'язка, питома вага її підвищується за рахунок збільшення вмісту слизу.

В окремих випадках під час нападу у хворих розвиваються пресінкопальние або синкопальні стани (короткочасна нудота, запаморочення, падіння артеріального тиску, втрата свідомості). Ймовірно, розвиток цих станів пов'язано з роздратуванням  п.  Depressor  (гілка IX пари черепних нервів), внаслідок чого настає пригнічення судинного центру і падіння артеріального тиску.

При об'єктивному обстеженні хворих з невралгією язикоглоткового нерва будь-яких змін зазвичай не виявляють. Тільки в невеликій частині випадків відзначають хворобливість при пальпації області кута нижньої щелепи і окремих ділянок зовнішнього слухового проходу (переважно під час нападу), зниження глоткового рефлексу, зниження рухливості м'якого піднебіння, перекручення смакової чутливості на задній третині язика (всі смакові подразнення сприймаються як гіркі) .

Захворювання, як і невралгія трійчастого нерва, протікає із загостреннями і ремісіями. Після кількох нападів відзначають ремісії різної тривалості, іноді до 1 року. Проте, як правило, напади поступово частішають, збільшується і інтенсивність больового синдрому. Надалі можуть з'явитися постійні болі, що посилюються під впливом різних факторів (наприклад, при ковтанні). У окремих хворих можуть з'являтися симптоми випадання, відповідні іннервації язикоглоткового нерва (невритического стадія невралгії язикоглоткового нерва) - гіпестезія в задній третині язика, області мигдалини, піднебінної фіранки і верхньої частини глотки, порушення смаку на корені язика, зниження слиновиділення (за рахунок привушної слинної залози ).

Класична невралгія язикоглоткового нерва, як і невралгія трійчастого нерва, частіше за все обумовлена компресією нерва гілкою судини в області довгастого мозку.

Симптоматична невралгія язикоглоткового нерва відрізняється від класичної частим наявністю постійної ниючий біль в міжнападу, а також прогресуючого порушення чутливості в зоні іннервації язикоглоткового нерва. Найбільш часті причини симптоматичної невралгії язикоглоткового нерва - внутрішньочерепні пухлини, судинні мальформації, об'ємні процеси в області шиловидного відростка.

Невралгія барабанного сплетіння

Невралгія барабанного сплетіння (синдром Рейхерт) проявляється симптомокомплексом, подібним з ураженням колінчастого вузла (хоча барабанний нерв є гілкою язикоглоткового). Це рідкісна форма лицьовій болю, етіологія і патогенез якої до теперішнього часу залишаються нез'ясованими. Висловлюють припущення про роль інфекції і судинних факторів.

Типові гострі стріляючі болі в області зовнішнього слухового проходу, що з'являються приступообразно і поступово стихають. Болі виникають без видимих зовнішніх причин. На початку захворювання частота нападів не перевищує 5-6 разів на день. Захворювання протікає із загостреннями, які тривають кілька місяців, а потім змінюються ремісіями (тривалістю також кілька місяців).

У деяких хворих розвитку захворювання можуть передувати неприємні відчуття в області зовнішнього слухового проходу, які іноді поширюються на все обличчя. При обстеженні об'єктивних ознак зазвичай не виявляють, лише в частині випадків відзначають болючість при пальпації слухового проходу.

Невралгія проміжного нерва

Невралгія проміжного нерва - рідкісне розлад, що характеризується короткими пароксизмами болю в глибині вушного проходу. Основні діагностичні критерії - періодично виникають пароксизми болю в глибині вушного проходу тривалістю від декількох секунд до декількох хвилин переважно на задній стінці вушного проходу, де є триггерная зона. Іноді біль може супроводжуватися порушеннями слёзо-, слиновиділення і / або порушеннями смаку, часто виявляється зв'язок з  Herpes zoster.

Невралгія верхнього нерва гортані

Невралгія верхнього нерва гортані - досить рідкісне розлад, що виявляється інтенсивним болем (пароксизми болю тривалістю від декількох секунд до декількох хвилин) в області латеральної стінки глотки, підщелепної області і нижче вуха, провоцируемой ковтальні рухи, гучним розмовою або поворотами голови. Тригерна зона розташовується на латеральної стінці глотки над мембраною щитовидної залози. При ідіопатичною формі біль не пов'язана з іншими причинами.

Синдром Фрейя

Синдром Фрея (невропатія ушно-скроневої нерва, ушно-скроневий гіпергідроз) - рідкісне захворювання, що виявляється незначними непостійними болями в привушної області, а також гіпергідрозом і гіперемією шкіри в привушної області при їжі. Зазвичай причиною захворювання служить травма або оперативне втручання в цій зоні.

Скелетно-м'язові прозокраніалгіі

Скелетно-м'язові прозокраніалгіі найчастіше пов'язані з дисфункцією скронево-нижньощелепного суглоба і міофасціальним больовим синдромом.

Вперше термін «больовий дисфункціональних синдром скронево-нижньощелепного суглоба» ввів Шварц (1955), який окреслив головні його прояви - порушення координації жувальних м'язів, болісний спазм жувальної мускулатури, обмеження рухів нижньої щелепи. Згодом Ласкін (1969) запропонував інший термін - «міофасціальний больовий дисфункціональних синдром лиця» з виділенням 4 основних ознак: біль в очах, хворобливість при дослідженні жувальних м'язів, обмеження відкривання рота, клацання при рухах в скронево-щелепно суглобі. У розвитку синдрому виділяють 2 періоди - період дисфункції і період хворобливого спазму жувальної мускулатури. При цьому початок того чи іншого періоду залежить від різних факторів, що діють на жувальну мускулатуру, у тому числі основними вважають психоемоційні порушення, що призводять до рефлекторного спазму жувальних м'язів. При спазмі м'язів виникають хворобливі ділянки - куркові (тригерні) зони, з яких біль іррадіює в сусідні області обличчя і шиї.

Характерними діагностичними ознаками міофасциальний больового синдрому обличчя в даний час вважають болю в жувальних м'язах, що посилюються при рухах нижньої щелепи, обмеження її рухливості (відкривання рота до 15-25 мм між різцями замість 46-56 мм в нормі), клацання і крепітація в суглобі, S-образне відхилення нижньої щелепи в сторону або вперед при відкриванні рота, біль при пальпації м'язів, що піднімають нижню щелепу. При пальпації жувальної мускулатури виявляють болючі ущільнення (м'язові тригерні пункти). Розтягування або здавлювання цих ділянок викликає поява болю, що розповсюджується на сусідні зони обличчя, голови, шиї (так званий больовий патерн м'язи). Больовий патерн відповідає не невральної іннервації, а певної частини склеротома.

Розвиток міофасціального больового дисфункционального синдрому пов'язують з тривалим напругою жувальних м'язів без їх подальшої релаксації. Спочатку в м'язі виникає залишкова напруга, потім в міжклітинному просторі формуються локальні ущільнення внаслідок трансформації міжклітинної рідини в міогеллоідние вузлики. Ці вузлики і служать джерелом патологічної імпульсації. Найбільш часто м'язові тригерні пункти утворюються в крилоподібних м'язах.

Виявлено, що скелетно-м'язові прозопалгія частіше виникають у осіб середнього віку з асиметричною адентія, а також з деякими поведінковими звичками (стискання щелеп в стресових ситуаціях, підтримка підборіддя рукою, висування нижньої щелепи в сторону або вперед). Рентгенологічні зміни при цьому можуть бути відсутні. У багатьох випадках провідне значення у формуванні захворювання мають психологічні причини (депресія, іпохондрія, неврози).

Червікопрозокраніальгіі

Шийно-мовний синдром проявляється болями в потиличній або верхньошийний області, що виникають при різкому повороті голови і супроводжуються неприємними відчуттями в половині язика (дизестезії, відчуття оніміння і болі).

Болі в язиці носять відбитий характер і обумовлені патологією шийного відділу хребта, найчастіше підвивихи атланто-окціпітальной зчленування. Розвиток цього синдрому пов'язано з тим, що пропріорецептивні волокна від язика входять в спинний мозок у складі другого спинного шийного корінця і мають зв'язку з язичним і під'язиковим нервами. Цей факт і пояснює появу неприємних відчуттів в язиці при компресії З ₂  (яку нерідко спостерігають при підвивихи атлантоаксіального зчленування).

Синдром шиловидного відростка проявляється болями слабкої або помірної інтенсивності в задній частині порожнини рота, що виникають при ковтанні, опусканні нижньої щелепи, повороті голови в сторону і пальпації проекції області шило-під'язикової зв'язки. Синдром обумовлений кальцификацией шило-під'язикової зв'язки, але може також розвинутися при травмі шиї або нижньої щелепи. Щоб запобігти від появи нападів, хворі намагаються тримати голову випрямленою, з трохи піднятим підборіддям (звідси одна з назв захворювання - «синдром орла»).

[13], [14]

Центральна біль в лице

До центральних лицьовим болів відносять хворобливу анестезію  (anaesthesia  dolorosa)  і центральну біль після інсульту.

• Хвороблива анестезія лиця проявляється пекучими, перманентними болями, гиперпатией в зоні іннервації трійчастого нерва, що виникають зазвичай після нервекзереза периферичних гілок V пари черепних нервів або термокоагуляція полулунного вузла.
• Центральна лицьова біль після інсульту найчастіше поєднується з гемідізестезіей на протилежному боці тіла.

[15], [16], [17]

Глосалгія

Частота захворювання в популяції становить 0,7-2,6%, причому в 85% випадків воно розвивається у жінок в менопаузі. Нерідко поєднується з патологією шлунково-кишкового тракту. Неприємні відчуття можуть обмежуватися тільки передніми 2/3 язика або поширюватися на передні відділи твердого піднебіння, слизову оболонку нижньої губи. Характерні симптоми «дзеркала.» (Щоденне розглядання язика в дзеркало для виявлення будь-яких змін), «харчової домінанти» (болі зменшуються або припиняються під час їжі), порушення слиновиділення (зазвичай ксеростомія), зміни смаку (гіркота або металевий присмак), психологічні проблеми (дратівливість, страх, депресія). Захворювання відрізняється тривалим перебігом.

Психогенний біль в лице

Психогенні лицьові болі в практиці лікаря-невролога спостерігають досить часто, зазвичай в рамках депресивного синдрому або неврозів (істерії).

• Галюциногенні болю супроводжують психічні захворювання, такі як шизофренія, маніакально-депресивний психоз. Відрізняються складністю і важкодоступністю розуміння вербальних характеристик і яскраво вираженим сенестопатические компонентом ( «змії пожирають мозок», «черв'яки просуваються по щелепі» і т.п.).
• Істеричні лицьові болі зазвичай симетричні, часто поєднуються з головними болями, їх інтенсивність варіює протягом дня. Пацієнти характеризують їх як «жахливі, нестерпні», але при цьому вони мало відбиваються на повсякденному активності.
• Лицьові болі при депресіях частіше двосторонні, зазвичай поєднуються з головними болями, часто відзначають сенсопатіі, що виражаються простими вербальними характеристиками. Поєднуються з основними симптомами депресії (рухова загальмованість, брадіфренія, мімічні маркери депресії, такі як опущені кути рота, складка Вергаута і ін.).

Атипова біль в лице

Болі, що не укладаються в опис неврогенних, вегетативних, скелетно-м'язових прозопалгій, відносять до атиповим лицьовим болів. Як правило, їх атипичность пов'язана з одночасним присутністю ознак, характерних для декількох видів больових синдромів, проте при цьому зазвичай домінує психопатологический компонент.

До одного з варіантів атипової лицьовій болю відносять персистирующую идиопатическую лицьову біль. Біль може бути спровокована хірургічним втручанням на обличчі, травмою обличчя, зубів або ясен, однак її сталість не вдається пояснити жодної локальної причиною. Болю не відповідають діагностичним критеріям жодної з описаних форм краніальних невралгій і не пов'язані з будь-якої іншою патологією. Спочатку болю виникають в обмеженій області на одній половині обличчя, наприклад, в області носо-губної складки або одного боку підборіддя. У частині випадків пацієнти взагалі не можуть точно локалізувати свої відчуття. У зоні болю будь-яких розладів чутливості або інших органічних порушень не виявляють. Додаткові методи дослідження не виявляють будь-якої клінічно значущої патології.

Інша форма атипової лицьовій болю - атипова одонталгія. Цей термін використовують для позначення тривалої болю в зубах або ложе після видалення зуба при відсутності будь-якої об'єктивної патології. Даний синдром близький до так званої «дентальної плексалгіі». Серед хворих переважають жінки клімактеричного віку (9: 1). Типові постійні болі пекучого характеру в області зубів і ясен, часто з реперкуссіі на протилежну сторону. Об'єктивні ознаки стоматологічних або неврологічних розладів зазвичай відсутні, хоча у деяких пацієнтів синдром розвивається після стоматологічних маніпуляцій (одномоментне видалення декількох зубів або виходження пломбувального матеріалу за верхівку зуба). У частині випадків спостерігають зменшення болю під час прийому їжі і посилення - під впливом емоцій, несприятливих метеорологічних факторів і переохолодження.

При ураженні верхнього зубного сплетення болю можуть віддавати по ходу II гілки трійчастого нерва і супроводжуватися вегетативними симптомами, що виникають, ймовірно, в результаті зв'язків сплетення з вегетативними гангліями (крилопіднебінної вузлом і верхнім шийним симпатичним вузлом). Як правило, хворобливості в точках виходу гілок трійчастого нерва і виражених порушень чутливості в зонах іннервації його II і III гілок немає.

Двостороння дентальная плексалгія розвивається майже виключно у жінок у віці після 40 років, відрізняється тривалим перебігом. Пекучі болі зазвичай з'являються на одній стороні, але незабаром виникають і на протилежній. Майже у всіх хворих болі по обидва боки з'являються протягом 1 року. Можливо і одночасний розвиток двосторонніх болів. Як і при односторонніх дентальних плексалгія, верхнє зубне сплетення вражається в 2 рази частіше, ніж нижня.

До можливих етіологічних чинників двосторонніх дентальних плексалгія відносять складні видалення зубів мудрості, премолярів і молярів, провідникову анестезію, остеомієліт лунок, оперативні втручання на щелепах, потрапляння пломбувального матеріалу в нижньощелепний канал через кореневі канали зубів, видалення великої кількості зубів протягом короткого проміжку часу під час підготовки порожнини рота до протезування, інфекції, інтоксикації, психічну травму і ін.

[18], [19], [20]