Причини лицьового болю

Найчастішою причиною болю в обличчі є невралгія трійчастого нерва (тригемінія). Поширеність невралгії трійчастого нерва досить висока і становить 30-50 пацієнтів на 100 000 населення, а захворюваність за даними ВООЗ знаходиться в межах 2-4 осіб на 100 000 населення. Невралгія трійчастого нерва найчастіше виникає у жінок віком 50-69 років і має правосторонню латералізацію. Розвитку захворювання сприяють різні судинні, ендокринні, алергічні порушення, а також психогенні фактори. Невралгія трійчастого нерва вважається ідіопатичним захворюванням. Однак існує кілька теорій, що пояснюють патогенез захворювання. Найбільш ймовірною причиною невралгії трійчастого нерва є здавлення трійчастого нерва на внутрішньо- або екстракраніальному рівні, тому розрізняють невралгію центрального та периферичного генезу.

I. Судинні причини болю в обличчі:

1. Кластерний біль.
2. Хронічна пароксизмальна гемікранія (ХПГ).
3. Каротидинія.

II. Нейрогенні причини болю в обличчі:

1. Невралгія трійчастого нерва (і гангліоніт Гассера).
2. Невралгія язикоглоткового нерва.
3. Невралгія верхнього гортанного нерва.
4. Невралгія Ханта (гангліоніт колінчастого ганглія проміжного нерва).
5. Синдром шиї та язика.
6. Потилична невралгія.

III. Змішаний (васкулярно-нейрогений) біль:

1. Паратригемінальний синдром Редера («перикаротидний синдром»).
2. Гігантоклітинний скроневий артеріїт.

IV. Больова офтальмоплегія за Толозою-Хантом.

V. Больові синдроми невідомого генезу:

1. СВЯТИЙ (SUNCT).
2. Ідіопатичний колючий біль.
3. Рефлекторна симпатична дистрофія обличчя та «центральний» біль.

VI. Соматогенний біль:

1. Міогенний (міофасціальний больовий синдром).
2. Синдром Костена (дисфункція скронево-нижньощелепного суглоба).
3. Артрогенний.
4. Офтальмогенні (глаукома та інші захворювання очей).
5. Оториногенні.
6. Одонтогенний.
7. Вісцерогенний.

VII. Психогенні причини болю в обличчі.

Судинні причини болю в обличчі

Кластерні головні болі проявляються одностороннім нападоподібним дуже сильним болем пекучого, свердлячого або розпираючого характеру в періорбітальній та скроневій ділянці, іноді з ширшою іррадіацією. Тривалість нападу кластерного головного болю варіюється від 15 хвилин до 3 годин. Біль надзвичайно інтенсивний, супроводжується тривогою, психомоторною активацією, збудженням. Частота нападів становить від 1 до 8 разів на добу. Напади групуються в «кластери» тривалістю 2-6 тижнів. Частота «кластерів», а також тривалість ремісій між ними (зазвичай кілька місяців або років) індивідуальна. Характерною ознакою кластерного головного болю є вегетативний супровід у вигляді гіперемії кон'юнктиви, сльозотечі, закладеності носа, ринореї, гіпергідрозу обличчя на боці болю, набряку повік та неповного синдрому Горнера з того ж боку.

Факторами, що провокують напад кластерного головного болю під час «кластеру», найчастіше є алкоголь, прийом нітрогліцерину або введення гістаміну. Але часто провокуючі фактори неможливо ідентифікувати. Ще однією важливою особливістю кластерного головного болю є його частий зв'язок з нічним сном: від 50% до 75% нападів відбуваються у фазі «REM». Описано симптоматичні форми «кластеру» (пухлина гіпофіза, аневризма передньої сполучної артерії, синдром Толози-Ханта, етмоїдит). У цих випадках важливо звертати увагу на атипові клінічні особливості та супутні симптоми.

Розрізняють епізодичну та хронічну форми кластерного головного болю. При епізодичній формі (найпоширеніший варіант) загострення («пучок») може тривати від 7 днів до 1 року (зазвичай 2-6 тижнів) з подальшою ремісією тривалістю не менше 14 днів. При хронічній формі ремісія або взагалі не спостерігається, або вона значно коротша – менше 14 днів. Вражає переважно чоловіків віком 30-40 років.

Хронічна пароксизмальна гемікранія (ХПГ) за локалізацією, інтенсивністю та вегетативним супроводом нагадує кластерні головні болі. Відмінності полягають у відсутності кластерного болю та наявності полегшувальної дії індометацину. Крім того, хронічна пароксизмальна гемікранія, на відміну від кластерного болю, розвивається переважно у жінок зрілого та похилого віку.

Каротидинія – це рідко вживаний збірний термін для позначення тупого болю, що виникає при стисканні сонної артерії або при слабкій фарадичній стимуляції в області її біфуркації. Біль може охоплювати іпсилатеральну половину обличчя, область вуха, нижню щелепу, зуби та шию. Цей синдром рідко спостерігається при картині скроневого артеріїту, під час нападу мігрені або кластерного головного болю; він також був описаний при розшаруванні сонної артерії та пухлині шийного відділу, що зміщує сонну артерію. Також описаний варіант (сприятливий) каротидинії, при якому найретельніше обстеження не виявляє жодної патології.

Нейрогенні причини болю в обличчі

Внутрішньочерепними причинами компресії можуть бути об'ємний процес у задній черепній ямці (пухлини: акустична невринома, менінгіома, понтинна гліома), дислокація та розширення звивистих мозочкових артерій, вен, аневризма базилярної артерії, менінгіт, спайки після травм, інфекцій. Серед екстракраніальних факторів виділяють: формування тунельного синдрому (стискання II та III гілок у кісткових каналах – підочноямкового та мандибулярного з їх вродженою вузькістю та приєднанням судинних захворювань у похилому віці), місцевий одонто- або риногенний запальний процес.

Роль компресії трійчастого нерва стала зрозумілішою з появою "теорії болю" (або "воротної теорії болю"). Компресія порушує аксоток, призводить до активації аутоімунних процесів та викликає вогнищеву демієлінізацію. Під впливом тривалих патологічних імпульсів з периферії в спинномозковому ядрі трійчастого нерва формується "фокус", подібний до епілептичного, - генератор патологічно посиленого збудження (ППЗ), існування якого вже не залежить від аферентних імпульсів. Імпульси від тригерних точок надходять до провідних нейронів генератора та викликають його полегшену активацію. ППЗ активує ретикулярні, мезенцефальні утворення, ядра таламуса, кору головного мозку, залучає лімбічну систему, формуючи таким чином патологічну альгогенну систему.

Захворювання може розвинутися після видалення зуба (уражається альвеолярний нерв) – одонтогенна невралгія; внаслідок порушення кровообігу в стовбурі мозку, герпетичної інфекції; рідко – внаслідок демієлінізації корінця трійчастого нерва при розсіяному склерозі. Провокуючими факторами можуть бути інфекція (грип, малярія, сифіліс тощо), переохолодження, інтоксикація (свинцем, алкоголем, нікотином), порушення обміну речовин (діабет).

Невралгія трійчастого нерва

Проявляється нападами сильного пекучого (стріляючого) болю в обличчі в зоні іннервації трійчастого нерва. Напад триває від кількох секунд до 1-2 хвилин (рідко більше). Напад виникає раптово в верхньощелепній або нижньощелепній ділянці та іррадіює вгору, до ока або вуха. Дотик, рух, їжа провокують і посилюють біль, який може тривати довго, перериваючись такими ж тривалими ремісіями. Клінічна картина настільки характерна, що зазвичай не потрібно жодних інших обстежень. У дуже рідкісних випадках біль в обличчі може виникати при розсіяному склерозі або при стовбурових пухлинах, тому іноді необхідне повне обстеження, особливо у молодих пацієнтів. Без лікування біль в обличчі прогресує, ремісії стають коротшими, а між ремісіями залишається тупий біль. Біль при невралгії трійчастого нерва має такі характеристики:

1. Пароксизмальний характер, тривалість нападу не більше 2 хвилин. Між двома нападами завжди є «світлий» інтервал.
2. Значна інтенсивність, раптовість, що нагадує ураження електричним струмом.
3. Локалізація суворо обмежена зоною іннервації трійчастого нерва, найчастіше 2 або 3 гілками (у 5% випадків - 1-ю гілкою).
4. Наявність тригерних точок (зон), слабке подразнення яких викликає типовий пароксизм (вони можуть розташовуватися в больовій або безболісній зоні). Найчастіше тригерні зони розташовані в орофаціальній області, на альвеолярному відростку, а при ураженні першої гілки - під медіальним кутом ока.
5. Наявність тригерних факторів (найчастіше це миття, розмови, прийом їжі, чищення зубів, рух повітря, простий дотик).
6. Типова больова поведінка. Хворі, намагаючись перечекати напад, завмирають у позі, в якій їх заскочив больовий пароксизм. Іноді вони розтирають болючу ділянку або роблять чмокаючі рухи. Під час нападу хворі відповідають на запитання односкладово, ледь відкриваючи рот. На піку нападу можуть спостерігатися посмикування мімічних м'язів (tic douloureux).
7. У типових випадках невралгії трійчастого нерва неврологічного дефіциту немає.
8. Вегетативний супровід нападів мізерний і спостерігається менш ніж у 1/3 пацієнтів.

У більшості пацієнтів з невралгією трійчастого нерва з часом розвивається вторинний міофасціальний прозопалгічний синдром. Його формування пояснюється тим, що пацієнти змушені використовувати для жування сторону рота, контралатеральну до місця болю. Тому в м'язах гомолатеральної сторони розвиваються дегенеративні зміни з утворенням типових м'язових вузликів.

Захворювання прогресує із загостреннями та ремісіями. Під час нападів біль може групуватися в залпи. Залпи можуть тривати годинами, а періоди нападів тривають днями та тижнями. У важких випадках повсякденна активність пацієнтів значно порушується. У деяких випадках виникає невралгічний статус, коли між окремими залпами немає інтервалів. Можливі спонтанні ремісії, на тлі яких зазвичай прогресує захворювання. Ремісії тривають місяцями та роками, але в міру виникнення рецидивів пацієнти починають відчувати біль, який зберігається між нападами.

Невралгія інших гілок трійчастого нерва

Пошкодження або здавлення гілок трійчастого нерва може викликати біль у ділянці їх іннервації.

• Невралгія (нейропатія) підглазничного нерва зазвичай має симптоматичний характер і викликається запальними процесами в верхньощелепній пазусі або пошкодженням нерва під час складних стоматологічних процедур. Біль зазвичай низької інтенсивності, переважним відчуттям є оніміння слизової оболонки верхньої щелепи та підглазничної області.
• Причинами невралгії язичної нерва можуть бути тривале подразнення язика протезом, гострим краєм зуба тощо. Помірний біль у половині язика постійний і іноді посилюється під час їжі, розмови або різких мімічних рухів.
• Невралгія (нейропатія) нижнього альвеолярного нерва виникає при травмах та запальних захворюваннях нижньої щелепи, при виході пломбувального матеріалу за межі верхівки зуба, при одночасному видаленні кількох зубів. Характеризується помірним постійним болем у зубах нижньої щелепи, в ділянці підборіддя та нижньої губи. У деяких випадках спостерігається нейропатія кінцевої гілки нижнього альвеолярного нерва - підборідного нерва. Вона проявляється гіпестезією або парестезією в ділянці підборіддя та нижньої губи.
• Нейропатія щічного нерва зазвичай поєднується з нейропатією нижнього альвеолярного нерва. Больовий синдром відсутній, типова гіпестезія слизової оболонки щоки, а також шкіри відповідного куточка рота.
• Термін «тикова невралгія» стосується поєднання періодичної мігренозної невралгії та невралгії першої гілки трійчастого нерва.

Постгерпетична невралгія трійчастого нерва

Постгерпетична трійчаста нейропатія – це стійкий або періодичний біль в обличчі протягом щонайменше 3 місяців після початку інфекції Herpes zoster. Постгерпетична трійчаста невралгія спостерігається значно частіше, ніж класична трійчаста невралгія (2 на 1000, а у людей старше 75 років – 1 на 1000 населення). Ураження трійчастого нерва відзначається у 15% людей з оперізувальним герпесом, причому у 80% випадків у процес втягується зоровий нерв (що пов'язано з його найменшою мієлінізацією порівняно з II та III гілками V пари черепних нервів). Початок захворювання обумовлений зниженням імунітету в похилому віці, що сприяє активації вірусу Varicella zoster, який тривалий час персистує в організмі. Розвиток захворювання проходить кілька стадій: продромальна, що передує висипу (гострий біль, свербіж); односторонній висип (везикули, пустули, кірки); загоєння шкіри (2-4 тижні); постгерпетична невралгія. Для невролога важливо діагностувати продромальну фазу, коли висипань ще немає, але больовий синдром вже з'явився. Оперізувальний лишай можна запідозрити, виявивши на шкірі рожеві плями, в області яких відчувається свербіж, печіння, біль. Через 3-5 днів еритематозний фон зникає, а на здоровій шкірі з'являються пухирі. Після появи висипу діагностика не становить труднощів. У разі постгерпетичної невралгії трійчастого нерва, після відпадання кірочок та загоєння шкіри з елементами рубцювання, провідною скаргою пацієнтів є постійний біль, який з'являється протягом 1 місяця у 15% випадків, а протягом року - у 25%. Факторами ризику розвитку постгерпетичної невралгії є похилий вік, жіноча стать, наявність сильного болю в продромальній та гострій стадіях, а також наявність виражених шкірних висипань та подальших рубцевих змін шкіри. Клінічні прояви в запущеній стадії постгерпетичної невралгії досить типові.

• Рубці на шкірі (на тлі її гіпер- та гіпопігментації) в області чола та волосистої частини голови.
• Наявність тригерних зон на шкірі голови (симптом розчісування), лобі, повіках.
• Поєднання постійного та пароксизмального больових синдромів.
• Наявність алодинії, гіпестезії, дизестезії, гіпералгезії, гіперпатії.

Назоциліарна невралгія (синдром Шарліна)

Супроводжується сильним болем у медіальному куті ока, що іррадіює до перенісся, іноді орбітальним та періорбітальним болем. Напад триває від кількох годин до доби. Больовий синдром супроводжується сльозотечею, світлобоязню, гіперемією склер та слизової оболонки носа, набряком, гіперестезією на ураженій стороні та односторонньою гіперсекрецією слизової оболонки носа. Лікування: ненаркотичні анальгетики та НПЗЗ; 0,25% розчин дикаїну закапують в око та ніс по 1-2 краплі, для посилення ефекту - 0,1% розчин адреналіну (3-5 крапель на 10 мл дикаїну).

Аурикулотемпоральна невралгія (синдром Фрея)

Характеризується виникненням нападоподібного болю на ураженій стороні глибоко у вусі, в ділянці передньої стінки, зовнішнього слухового проходу та скроні, особливо в ділянці скронево-нижньощелепного суглоба, часто іррадіюючий до нижньої щелепи. Супроводжується гіперемією шкіри, підвищеним потовиділенням у цій ділянці, слиновиділенням, зміною розміру зіниці на ураженій стороні. Напади провокуються прийомом певних продуктів харчування і навіть їх подачею, а також зовнішніми подразниками. Лікування: знеболювальні в поєднанні з антигістамінними препаратами, транквілізаторами, нейролептиками; НПЗЗ, вегетотропні (беллоїд, белласпон).

Невралгія язичної нерва

Діагноз ставиться на основі клінічних даних: наявність нападів пекучого болю в області обличчя, передніх 2/3 язика, які виникають спонтанно або провокуються прийомом грубої, гострої їжі, рухами язика, інфекціями (тонзиліт, ангіна, грип), інтоксикаціями тощо. На відповідній половині язика часто з'являються порушення чутливості, частіше за типом гіперестезії, при тривалому перебігу - втрата больової та смакової чутливості. Лікування: знеболювальні - анальгін, сіган, на язик - 1% розчин лідокаїну, протисудомні засоби, вітаміни групи В.

Невралгія лицевого нерва

У картині нейропатії лицевого нерва больовий синдром проявляється стріляючим або ниючим болем у ділянці зовнішнього слухового проходу, з іррадіацією в гомолатеральну половину голови, міграцією в ділянку брів, щік, внутрішнього куточка ока, крила носа, підборіддя, який посилюється при емоційному напруженні на холоді та полегшується від тепла. Біль у ділянці обличчя супроводжується асиметрією обличчя разом зі специфічним дефектом міміки, патологічними синкінезами та гіперкінезами, розвитком парезу та вторинної контрактури мімічних м'язів, виникає після переохолодження, рідше на тлі гострої респіраторної вірусної інфекції. Комплексне лікування включає «медикаментозну декомпресію» нерва в лицевому каналі (призначення преднізолону, діуретиків), вазоактивну терапію (еуфілін, нікотинова кислота), вітаміни групи В, фізіотерапію, лікувальну гімнастику, масаж.

Невралгія верхнього гортанного нерва (гілки блукаючого нерва)

Характеризується одностороннім болем нападоподібного характеру в області гортані, який іррадіює в область вуха та вздовж нижньої щелепи, виникає під час їжі або ковтання. Іноді розвивається ларингоспазм; під час нападу болю з'являється кашель та загальна слабкість.

Синдром крилопіднебінного ганглія (синдром Слюдера)

Напади гострого болю в оці, носі та верхній щелепі. Біль може поширюватися на скроню, вухо, потилицю, шию, лопатку, плече, передпліччя та кисть. Пароксизми супроводжуються вираженими вегетативними симптомами: почервонінням половини обличчя, набряком тканин обличчя, сльозотечею та рясним виділенням секрету з однієї половини носа (вегетативна буря). Тривалість нападу коливається від кількох хвилин до доби.

Міофасціальний синдром обличчя

Основним клінічним проявом є поєднання невралгії одного з черепних нервів (біль в обличчі, язиці, ротовій порожнині, глотці, гортані), рухових порушень жувальних м'язів, порушень смаку, дисфункції скронево-нижньощелепного суглоба. Біль в обличчі не має чітких меж, його тривалість та інтенсивність варіюються (від стану дискомфорту до різкого нестерпного болю). Біль посилюється при емоційному стресі, стисканні щелеп, перевантаженні жувальних м'язів, втомі. Біль залежить від стану активності та локалізації тригерних точок. Можуть виникати вегетативні симптоми: пітливість, спазм судин, нежить, сльозотеча та слиновиділення, запаморочення, шум у вухах, печіння в язиці тощо.

Лікування цих синдромів проводиться спільно з неврологом.

Супраорбітальна невралгія

Захворювання спостерігається так само рідко, як і носослизна невралгія. Характеризується нападоподібним або постійним болем у надочноямковій вирізці та медіальній частині чола, тобто в зоні іннервації надочноямкового нерва. Пальпація виявляє біль у надочноямковій вирізці.

Язикоглоткова невралгія

Класична язикоглоткова невралгія за клінічними проявами схожа на невралгію трійчастого нерва (яка часто спричиняє діагностичні помилки), але розвивається значно рідше, ніж остання (0,5 на 100 000 населення).

Захворювання протікає у вигляді болісних пароксизмів, що починаються в ділянці кореня язика або мигдаликів і поширюються на м'яке піднебіння, глотку, вухо. Біль іноді іррадіює в кут нижньої щелепи, око, шию. Напади зазвичай короткочасні (1-3 хвилини), провокуються рухами язика, особливо під час гучної розмови, вживання гарячої або холодної їжі, подразнення кореня язика або мигдаликів (тригерні зони). Біль завжди односторонній. Під час нападу пацієнти скаржаться на сухість у горлі, а після нападу з'являється гіперсалівація. Кількість слини на боці болю завжди зменшена, навіть у період слиновиділення (порівняно зі здоровою стороною). Слина на боці болю більш в'язка, її питома вага збільшується через збільшення вмісту слизу.

У деяких випадках під час нападу у пацієнтів розвиваються пресинкопальні або синкопальні стани (короткочасна нудота, запаморочення, падіння артеріального тиску, втрата свідомості). Ймовірно, розвиток цих станів пов'язаний з подразненням n. depressor (гілки IX пари черепних нервів), внаслідок чого пригнічується вазомоторний центр і падає артеріальний тиск.

Під час об'єктивного обстеження пацієнтів з невралгією язикоглоткового нерва змін зазвичай не виявляється. Лише в невеликій частині випадків спостерігається біль при пальпації кута нижньої щелепи та окремих ділянок зовнішнього слухового проходу (переважно під час нападу), зниження глоткового рефлексу, зменшення рухливості м'якого піднебіння та перекручення смакової чутливості в задній третині язика (всі смакові подразники сприймаються як гіркі).

Захворювання, як і невралгія трійчастого нерва, протікає із загостреннями та ремісіями. Після кількох нападів відзначаються ремісії різної тривалості, іноді до 1 року. Однак, як правило, напади поступово частішають, а інтенсивність больового синдрому наростає. Надалі може з'являтися постійний біль, що посилюється під впливом різних факторів (наприклад, при ковтанні). У деяких пацієнтів можуть спостерігатися симптоми випадіння, що відповідають іннервації язикоглоткового нерва (невритична стадія язикоглоткової невралгії) - гіпестезія в задній третині язика, ділянці мигдаликів, м'якого піднебіння та верхньої частини глотки, порушення смаку біля кореня язика, зниження слиновиділення (через привушну слинну залозу).

Класична невралгія язикоглоткового нерва, як і невралгія трійчастого нерва, найчастіше викликається здавленням нерва гілкою судини довгастого мозку.

Симптоматична невралгія язикоглоткового нерва відрізняється від класичної частою наявністю постійного ниючого болю в міжнападному періоді, а також прогресуючим порушенням чутливості в зоні іннервації язикоглоткового нерва. Найчастішими причинами симптоматичної невралгії язикоглоткового нерва є внутрішньочерепні пухлини, судинні мальформації та об'ємні відростки в ділянці шилоподібного відростка.

Невралгія барабанного сплетення

Невралгія барабанного сплетення (синдром Райхерта) проявляється симптомокомплексом, подібним до ураження колінчастого ганглія (хоча барабанний нерв є гілкою язикоглоткового нерва). Це рідкісна форма болю в обличчі, етіологія та патогенез якої залишаються неясними донині. Існують припущення щодо ролі інфекції та судинних факторів.

Типовими є різкі стріляючі болі в області зовнішнього слухового проходу, що з'являються нападами та поступово стихають. Біль виникає без будь-яких видимих зовнішніх причин. На початку захворювання частота нападів не перевищує 5-6 разів на добу. Захворювання протікає загостреннями, які тривають кілька місяців, а потім змінюються ремісіями (також тривалістю кілька місяців).

У деяких пацієнтів розвитку захворювання можуть передувати неприємні відчуття в області зовнішнього слухового проходу, які іноді поширюються на все обличчя. Під час огляду об'єктивні ознаки зазвичай не виявляються, лише в деяких випадках відзначається біль під час пальпації слухового проходу.

Невралгія проміжного нерва

Невралгія проміжного нерва – це рідкісне захворювання, що характеризується короткими нападами болю глибоко у слуховому проході. Основними діагностичними критеріями є періодично виникають напади болю глибоко у слуховому проході тривалістю від кількох секунд до кількох хвилин, переважно на задній стінці слухового проходу, де є тригерна зона. Іноді біль може супроводжуватися сльозотечею, слиновиділенням та/або порушеннями смаку, і часто виявляється зв'язок з оперізувальним герпесом.

Невралгія верхнього гортанного нерва

Верхня невралгія гортані – це рідкісне захворювання, що характеризується інтенсивним болем (пароксизми болю тривалістю від кількох секунд до кількох хвилин) у бічній стінці глотки, підщелепній ділянці та під вухом, що провокується ковтальними рухами, гучною розмовою або поворотом голови. Тригерна зона розташована на бічній стінці глотки над щитоподібною оболонкою. При ідіопатичній формі біль не пов'язаний з іншими причинами.

Синдром Фрея

Синдром Фрея (нейропатія аурикулотемпорального нерва, аурикулотемпоральний гіпергідроз) – рідкісне захворювання, яке проявляється незначним, періодичним болем у привушній ділянці, а також гіпергідрозом та гіперемією шкіри в привушній ділянці під час прийому їжі. Захворювання зазвичай спричинене травмою або хірургічним втручанням у цій ділянці.

М'язово-скелетні прозокраніалгії

М'язово-скелетні прозокраніалгії найчастіше пов'язані з дисфункцією скронево-нижньощелепного суглоба та міофасціальним больовим синдромом.

Термін «синдром больової дисфункції скронево-нижньощелепного суглоба» вперше ввів Шварц (1955), який описав його основні прояви – порушення координації жувальних м’язів, болісний спазм жувальних м’язів та обмеження рухів нижньої щелепи. Згодом Ласкін (1969) запропонував інший термін – «міофасціальний синдром больової дисфункції обличчя» з чотирма основними симптомами: біль в ділянці обличчя, болючість під час огляду жувальних м’язів, обмежене відкривання рота та клацання під час рухів у скронево-нижньощелепному суглобі. У розвитку синдрому виділяють два періоди – період порушення функції та період больового спазму жувальних м’язів. Настання того чи іншого періоду залежить від різних факторів, що впливають на жувальні м’язи, основними з яких є психоемоційні розлади, що призводять до рефлекторного спазму жувальних м’язів. При спазмі м’язів виникають больові ділянки – тригерні зони, від яких біль іррадіює в сусідні ділянки обличчя та шиї.

Характерними діагностичними ознаками міофасціального больового синдрому обличчя наразі вважаються біль у жувальних м'язах, що посилюється при рухах нижньої щелепи, обмеження її рухливості (відкриття рота до 15-25 мм між різцями замість 46-56 мм у нормі), клацання та крепітація в суглобі, S-подібне відхилення нижньої щелепи вбік або вперед при відкриванні рота, біль при пальпації м'язів, що піднімають нижню щелепу. При пальпації жувальних м'язів виявляються болючі ущільнення (тригерні точки м'язів). Розтягування або стискання цих ділянок викликає біль, який поширюється на сусідні ділянки обличчя, голови, шиї (так званий м'язовий больовий патерн). Больовий патерн відповідає не нервовій іннервації, а певній частині склеротома.

Розвиток синдрому міофасціальної больової дисфункції пов'язаний з тривалим напруженням жувальних м'язів без їх подальшого розслаблення. Спочатку в м'язі виникає залишкова напруга, потім у міжклітинному просторі утворюються локальні ущільнення внаслідок перетворення міжклітинної рідини в міогелоїдні вузлики. Ці вузлики служать джерелом патологічних імпульсів. Найчастіше м'язові тригерні точки утворюються в крилоподібних м'язах.

Встановлено, що опорно-рухові прозопалгії частіше виникають у осіб середнього віку з асиметричною адентією, а також при певних поведінкових звичках (стискання щелеп у стресових ситуаціях, підтримка підборіддя рукою, відведення нижньої щелепи вбік або вперед). Рентгенологічні зміни можуть бути відсутніми. У багатьох випадках психологічні причини (депресія, іпохондрія, неврози) відіграють провідну роль у розвитку захворювання.

Цервікопрозокраніалгія

Шийно-язиковий синдром проявляється болем у потиличній або верхньошийній ділянці, який виникає при різкому повороті голови та супроводжується неприємними відчуттями в половині язика (дизестезія, відчуття оніміння та болю).

Біль у язиці носить відбитий характер і викликаний патологією шийного відділу хребта, найчастіше підвивихом атланто-потиличного суглоба. Розвиток цього синдрому пов'язаний з тим, що пропріоцептивні волокна з язика потрапляють у спинний мозок у складі другого дорсального корінця шийного відділу хребта та з'єднуються з язичним та під'язиковим нервами. Цей факт пояснює появу неприємних відчуттів у язиці при стисканні С2 ₍ що часто спостерігається при підвивиху атланто-аксіального суглоба).

Синдром шилоподібного відростка характеризується болем легкої або помірної інтенсивності в задній частині ротової порожнини, який виникає під час ковтання, опускання нижньої щелепи, повороту голови вбік та пальпації проекції шилопід'язикової зв'язки. Синдром зумовлений кальцифікацією шилопід'язикової зв'язки, але може розвинутися і при травмі шиї або нижньої щелепи. Щоб запобігти нападам, пацієнти намагаються тримати голову прямо, з дещо піднятим підборіддям (звідси одна з назв захворювання - "синдром орла").

[ 1 ], [ 2 ]

Центральний біль на обличчі

Центральний біль на обличчі включає болісну анестезію (anesthesia dolorosa) та центральний біль після інсульту.

• Больова анестезія обличчя проявляється печінням, постійним болем, гіперпатією в зоні іннервації трійчастого нерва, зазвичай виникає після нервоексерезу периферичних гілок 5-ї пари черепних нервів або термокоагуляції півмісяцевого ганглія.
• Центральний біль у ділянці обличчя після інсульту найчастіше поєднується з гемідизестезією на протилежному боці тіла.

[ 3 ], [ 4 ]

Глосалгія

Частота захворювання в популяції становить 0,7-2,6%, а в 85% випадків воно розвивається у жінок у менопаузі. Часто поєднується з патологією шлунково-кишкового тракту. Неприємні відчуття можуть обмежуватися лише передніми 2/3 язика або поширюватися на передні відділи твердого піднебіння, слизову оболонку нижньої губи. Характерними є симптоми «дзеркала» (щоденне розглядання язика в дзеркало для виявлення будь-яких змін), «харчової домінанти» (біль зменшується або припиняється під час їжі), порушення слиновиділення (зазвичай ксеростомія), зміни смаку (гіркотня або металевий присмак), психологічні проблеми (дратівливість, страх, депресія). Захворювання характеризується тривалим перебігом.

Потилична невралгія

Цей термін рідко використовується в наші дні для позначення пароксизмів болю в ділянці великого та малого потиличних нервів. Пошкодження потиличних нервів у цій ділянці вважається сумнівним. При хлистових травмах шиї або дегенеративних процесах у ділянці міжхребцевих суглобів C2-C3 зі здавленням третього потиличного нерва (гілки заднього корінця C3) може розвинутися больовий синдром з одностороннім потиличним та потилично-шийним болем і порушенням чутливості в цій ділянці.

Описано міофасціальний больовий синдром у підпотиличних м'язах, при якому біль може відчуватися в області очей та чола (область обличчя). Ізольовано (без одночасного залучення інших задніх шийних м'язів) цей синдром зустрічається рідко.

Змішаний (васкулярно-нейрогений) біль у обличчі

Паратригемінальний синдром Редера описано в попередньому розділі та характеризується головним болем судинного типу, невралгічним болем у ділянці обличчя в ділянці іннервації першої та другої гілок трійчастого нерва та синдромом Горнера (але зі збереженим потовиділенням на обличчі) з того ж боку. Можуть бути задіяні жувальні м'язи (рухова частина третьої гілки п'ятого нерва). Для діагностики необхідні докази ураження трійчастого нерва. Диференціальна діагностика включає кластерний головний біль та інші судинні головні болі.

Скроневий (гігантоклітинний) артеріїт проявляється лихоманкою, головним болем, м’язовим болем, підвищенням ШОЕ до 40-70 мм/год та анемією. В основному уражаються жінки старше 50 років. У деяких пацієнтів розвиваються ішемічні порушення мозкового кровообігу та ішемічні нейропатії черепних нервів (зазвичай одностороннє або двостороннє ураження зорового, окорухового та відвідного нервів). Головний біль може бути одностороннім або двостороннім.

Диференціальна діагностика включає пухлини головного мозку, невралгію трійчастого нерва, глаукому, старечий амілоїдоз та неспецифічний аортоартеріїт. У неясних випадках показана біопсія скроневої артерії.

Синдром Ханта

При герпетичній інфекції, крім трійчастого нерва, можуть бути уражені також III, IV та/або VI пари черепних нервів, а при інфекційному ураженні колінчастого ганглія можливе порушення функції лицевого та/або вестибулокохлеарного нерва.

• Синдром Ханта 1 (невралгія колінчастого ганглія, синдром колінчастого ганглія, Herpes zoster oticus, Zoster oticus), описаний американським неврологом Дж. Хантом у 1907 році, є однією з форм оперізувального герпесу, що протікає з ураженням колінчастого ганглія. У гострому періоді висип локалізується в зовнішньому слуховому проході, на вушній раковині, м'якому піднебінні та піднебінних мигдаликах. Клінічна картина постгерпетичної невралгії колінчастого ганглія складається з одностороннього постійного або періодичного болю у вусі, в іпсилатеральній половині обличчя, зовнішньому слуховому проході, порушення смаку в передніх 2/3 язика, помірного периферичного парезу мімічних м'язів.
• Синдром Ханта-2 викликається ураженням чутливих вузлів кількох черепних нервів – вестибулокохлеарного, язикоглоткового, блукаючого, а також другого та третього шийних спинномозкових нервів. Герпетичні висипання з'являються у зовнішньому слуховому проході, передніх 2/3 язика, на шкірі голови. Біль у задній частині рота іррадіює у вухо, потилицю, шию та супроводжується порушенням слиновиділення, горизонтальним ністагмом, запамороченням.

Синдром Толози-Ханта

Синдром Толози-Ханта виникає раптово та характеризується періодичним болем в орбіті, набряком та пошкодженням одного або кількох черепних нервів (III, IV та/або VI), які зазвичай проходять самостійно. У деяких випадках захворювання протікає з чергуванням ремісій та загострень. У деяких пацієнтів спостерігається порушення симпатичної іннервації зіниці.

Ураження черепних нервів збігається з початком болю або виникає протягом 2 тижнів після болю. Синдром Толози-Ханта спричинений розростанням гранулематозної тканини в кавернозному синусі, верхній орбітальній щілині або орбітальній порожнині. Больова офтальмоплегія також може виникати при пухлинних ураженнях у верхній орбітальній щілині.

Больові синдроми невідомого генезу

Синдром SUNCTS (короткотривкий, односторонній, невралгіформний головний біль з ін'єкцією та розривом кон'юнктиви) – рідкісна форма головного болю, нозологічна незалежність якої остаточно не доведена. Больовий синдром проявляється пекучим, колючим болем або відчуттям ураження електричним струмом тривалістю від 5 до 250 секунд. Частота нападів варіюється від 1-2 на добу до 10-30 на годину, іноді набуваючи ритму «пучків» з локалізацією болю в орбітальній та періорбітальній ділянці. Напади болю провокуються рухами голови та іноді викликані подразненням шкірних тригерних зон на обличчі. Деякі автори вважають синдром SUNCTS модифікованою формою невралгії трійчастого нерва. Синдром реагує на карбамазепін. Описано симптоматичний варіант синдрому SANCT (судинна мальформація, ангіома стовбура мозку, краніосиностоз тощо).

Рефлекторна симпатична дистрофія обличчя та «центральний» біль

Рефлекторна симпатична дистрофія (сучасна назва – комплексний регіональний больовий синдром – КРБС) зазвичай спостерігається в тій чи іншій кінцівці та проявляється пекучим болем, гіперпатією та алодинією (сенсорні подразники різної модальності в зоні болю сприймаються як болючі), а також вазомоторними, судомоторними та трофічними порушеннями. КРБС в області обличчя може розвинутися після хірургічних та інших проникаючих травм у щелепно-лицевій ділянці, стоматологічних втручань. Більшість пацієнтів повідомляють про пекучий, іноді колючий біль, який посилюється при легкому дотику, впливі тепла, холоду та під впливом емоційного стресу. Іноді спостерігається локальний набряк, почервоніння, індурація. Але в області обличчя відсутні остеопороз, судинні та трофічні порушення, характерні для цього синдрому в області кінцівок. Біль полегшується симпатичною блокадою або симпатектомією (зірчастий ганглій).

Центральний (зазвичай постінсультний) біль

Розвивається у пацієнтів як з таламічним, так і з екстраталамічним розташуванням інсульту, але з обов'язковим ураженням аферентних структур мозку. Між інсультом і початком больового синдрому існує латентний період від кількох днів до кількох місяців. Біль характеризується відчуттям печіння, що нагадує неприємні відчуття в руці при зануренні в крижану воду; біль часто описується як ниючий, ниючий або стягуючий. Характерна алодинія (особливо тактильна). Біль зазвичай розвивається на тлі регресу початкового рухового дефекту. Залежно від локалізації інсульту, біль в області обличчя може супроводжуватися чергуючим больовим синдромом (наприклад, при латеральному інфаркті спинного мозку) у протилежних кінцівках або локалізуватися на всій контралатеральній половині тіла та обличчя. Як правило, цей синдром супроводжується депресією.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Соматогенний біль у обличчі

Міогенний (міофасціальний больовий синдром). Міофасціальний больовий синдром у м'язах шиї та плечового пояса може проявлятися як відбитий біль у тій чи іншій ділянці обличчя та голови:

• Біль у скроневій ділянці типовий для міофасціальних синдромів з тригерними точками в трапецієподібному, грудино-ключично-соскоподібному та скроневих м'язах.
• Біль у лобовій ділянці – при міофасціальному синдромі в грудино-ключично-соскоподібному та напівостистому м’язах голови.
• Біль у вусі та скронево-нижньощелепному суглобі – латеральних та медіальних крилоподібних м’язах, а також жувальному та грудино-ключично-соскоподібному м’язах.
• Біль в області очей та брів – грудино-ключично-соскоподібного, скроневого, селезінкового та жувальних м’язів.

Синдром Костена – це порушення функції скронево-нижньощелепного суглоба, що розвивається при неправильному прикусі та пов'язаному з ним нерівномірному напрузі крилоподібного, жувального та скроневих м'язів. Синдром Костена проявляється одностороннім ниючим болем у привушній ділянці, особливо перед вухом, який посилюється при жуванні. Відкривання рота обмежене, що не завжди усвідомлюється пацієнтом. При відкриванні рота щелепа іноді здійснює S-подібний рух. У жувальному м'язі виявляються тригерні точки з характерним відбитим болем. Рентген не виявляє змін у скронево-нижньощелепному суглобі.

Артрогенний біль розвивається при артрозі або артриті скронево-нижньощелепного суглоба, що призводить до подібної клінічної картини, але на відміну від синдрому Костена, супроводжується рентгенологічними змінами в суглобі (звуження суглобової щілини, деформація суглобових поверхонь та головки нижньої щелепи тощо).

Офтальмогенний біль розвивається при глаукомі та інших захворюваннях очей (запальні, травматичні та об'ємні процеси, рефракційні порушення, фантомний біль після енуклеації очного яблука); останні іноді виявляються лише під час спеціального обстеження. Біль локалізується в очному яблуці та періорбітально, але може мати й ширшу зону поширення.

Оториногений біль типовий для запальних захворювань вуха (отит), навколоносових пазух (синусит, фронтит, етмоїдит, сфеноїдит) та прилеглих структур (мастоїдит, петрозит). У цих випадках головний біль та біль у ділянці обличчя розвиваються одночасно з клінічними та рентгенологічними ознаками захворювання ЛОР-органів та прилеглих тканин.

Одонтогенний біль в області обличчя може спостерігатися при таких процесах, як карієс, пульпіт, періодонтит, абсцес, гінгівіт, захворюваннях та пошкодженнях слизової оболонки рота (механічні, хімічні або термічні травми, вірусні інфекції, залізодефіцитна анемія, променева терапія в цій області, остеоми та інші пухлини, захворювання слинних залоз, пошкодження невідомої етіології). Огляд (огляд, перкусія, пальпація) зазвичай виявляє джерело одонтогенного болю. Залежно від причини та її локалізації в ротовій порожнині, біль може іррадіювати за межі ротової порожнини: до вуха, скроневої області, верхньої щелепи, нижньої щелепи, гортані, носа, чола, тім'я.

Вісцерогенний біль у ділянці обличчя. Парестезії з больовим компонентом описані при поліцитемії, під час вагітності та захворюваннях травної системи. Кардіогенний біль у ділянці нижньої щелепи добре відомий.

Проміжну («психосоматичну») групу складають пацієнти з глосалгією (глосалгія, глосодинія, оральна дизестезія, стомалгія), яка зустрічається приблизно у 1,5 - 2,5% населення та особливо серед жінок старше 40 років (до 15%). Ці больові відчуття не супроводжуються клінічними симптомами ураження органів ротової порожнини та, що характерно, зменшуються та зникають під час їжі. 95% цих пацієнтів відзначають деякі захворювання шлунково-кишкового тракту. Типовими є емоційно-афективні розлади з тривожно-іпохондричними проявами. Обговорюється значення гормонального дисбалансу (менопауза), недоїдання та психогенних факторів.

Психогенний біль у обличчі

Психогенний біль у ділянці обличчя спостерігається досить часто в практиці невролога, зазвичай в рамках депресивного синдрому або неврозів (істерії).

• Галюциногенні болі супроводжують такі психічні захворювання, як шизофренія та маніакально-депресивний психоз. Вони характеризуються складністю та труднощами розуміння вербальних характеристик і вираженим сенестопатичним компонентом («змії їдять мозок», «черви рухаються по щелепі» тощо).
• Істеричні болі в обличчі зазвичай симетричні, часто поєднуються з головними болями, їх інтенсивність змінюється протягом дня. Пацієнти описують їх як «жахливі, нестерпні», але водночас вони мало впливають на повсякденну діяльність.
• Біль в обличчі при депресіях часто двосторонній, зазвичай поєднується з головними болями, часто відзначається сенсопатія, що виражається простими вербальними характеристиками. Поєднується з основними симптомами депресії (моторна загальмованість, брадифренія, мімічні маркери депресії, такі як опущення куточків рота, складка Верхо тощо).

Атиповий біль у обличчі

Болі, що не вписуються в опис нейрогенної, вегетативної, скелетно-м'язової прозопалгії, класифікуються як атипові болі обличчя. Як правило, їх атиповість пов'язана з одночасною наявністю ознак, характерних для кількох видів больових синдромів, але в цьому випадку зазвичай домінує психопатологічний компонент.

Одним з варіантів атипового болю в обличчі є стійкий ідіопатичний біль в обличчі. Біль може бути спровокований хірургічним втручанням на обличчі, травмою обличчя, зубів або ясен, але його сталість не можна пояснити жодною місцевою причиною. Біль не відповідає діагностичним критеріям жодної з описаних форм черепної невралгії та не пов'язаний з жодною іншою патологією. Спочатку біль виникає в обмеженій ділянці на одній половині обличчя, наприклад, у носогубній складці або з одного боку підборіддя. У деяких випадках пацієнти взагалі не можуть точно локалізувати свої відчуття. У зоні болю не виявляється порушень чутливості чи інших органічних порушень. Додаткові методи дослідження не виявляють жодної клінічно значущої патології.

Ще однією формою атипового болю в області обличчя є атипова одонталгія. Цей термін використовується для опису тривалого болю в зубах або їх ложі після видалення зуба за відсутності будь-якої об'єктивної патології. Цей синдром подібний до так званої «зубної плексалгії». Серед пацієнтів переважають жінки менопаузального віку (9:1). Типовим є постійний пекучий біль в ділянці зубів і ясен, часто з віддачею в протилежний бік. Об'єктивні ознаки стоматологічних або неврологічних розладів зазвичай відсутні, хоча у деяких пацієнтів синдром розвивається після стоматологічних процедур (одночасне видалення кількох зубів або пломбувальний матеріал, що виходить за межі верхівки зуба). У деяких випадках біль зменшується під час їжі та посилюється під впливом емоцій, несприятливих метеорологічних факторів та переохолодження.

При ураженні верхнього зубного сплетення біль може іррадіювати вздовж другої гілки трійчастого нерва та супроводжуватися вегетативними симптомами, ймовірно, що виникають внаслідок зв'язків сплетення з вегетативними гангліями (крилопіднебінним ганглієм та верхнім шийним симпатичним ганглієм). Як правило, біль у місцях виходу гілок трійчастого нерва відсутній, а в зонах іннервації його другої та третьої гілок немає виражених порушень чутливості.

Двостороння зубна плексалгія розвивається майже виключно у жінок старше 40 років і характеризується тривалим перебігом. Пекучий біль зазвичай з'являється з одного боку, але незабаром з'являється і з протилежного. Майже всі пацієнтки відчувають біль з обох боків протягом 1 року. Також можливий одночасний розвиток двостороннього болю. Як і при односторонній зубній плексалгії, верхнє зубне сплетення уражається в 2 рази частіше, ніж нижнє.

До можливих етіологічних факторів двосторонньої дентальної плексалгії належать складні видалення зубів мудрості, премолярів та молярів, провідникова анестезія, остеомієліт лунок, хірургічні втручання на щелепах, потрапляння пломбувального матеріалу в нижньощелепний канал через кореневі канали зубів, видалення великої кількості зубів за короткий проміжок часу під час підготовки ротової порожнини до протезування, інфекції, інтоксикації, психічні травми тощо.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]