Причини лицьовій болю

Найбільш часта причина лицьовій болю - невралгія трійчастого нерва (трігемінія). Поширеність невралгії трійчастого нерва досить велика і складає до 30-50 хворих на 100 000 населення, а захворюваність за даними ВООЗ знаходиться в межах 2-4 осіб на 100 000 населення. Найчастіше невралгія трійчастого нерва зустрічається у жінок 50-69 років і має правобічну Латералізація. Розвитку захворювання сприяють різні судинні, ендокринні, алергічні розлади, а також психогенні чинники. Вважається, що невралгія трійчастого нерва - ідіопатичне захворювання. Однак існує кілька теорій, що пояснюють патогенез захворювання. Найбільш ймовірна причина невралгії трійчастого нерва полягає в компресії трійчастого нерва на інтра- або екстракраніальних рівні, тому розрізняють невралгію центрального і периферичного генезу.

I. Судинні причини лицьовій болю:

1. Кластерні (пучкові) болю.
2. Хронічна пароксизмальна гемікранія (ХПГ).
3. Каротідінія.

II. Нейрогенні причини лицьовій болю:

1. Невралгія трійчастого нерва (і гангліоніт гассерова вузла).
2. Невралгія язикоглоткового нерва.
3. Невралгія верхнегортанного нерва.
4. Невралгія Ханта (гангліоніт колінчастого вузла проміжного нерва).
5. Синдром «шия - язик» (Neck - Tongue Syndrome).
6. Потилична невралгія.

III. Змішані (судинно-нейрогенні) болю:

1. Паратрігемінальний синдром Редера ( «перікаротідний синдром").
2. Скроневий гигантоклеточний артеріїт.

IV. Больова офтальмоплегія Толоси-Ханта.

V. Больові синдроми неясного генезу:

1. САНКТ (SUNCT).
2. Ідіопатична колючий (stabbing) біль.
3. Рефлекторна симпатична дистрофія лиця і «центральна» біль.

VI. Соматогенні болю:

1. Міогенні (міофасціальний больовий синдром).
2. Синдром Костена (дисфункція скронево-ніжнечелюст-ного суглоба).
3. Артрогенні.
4. Офтальмогенние (глаукома та інші захворювання очей).
5. Оториногенные.
6. Одоногенние.
7. Вісцерогенний.

VII. Психогенні причини лицьовій болю.

Судинні причини лицьовій болю

Кластерні (пучкові) головні болі проявляються односторонніми нападами дуже сильними болями пекучого, свердлячого або розпирала характеру в периорбитальной і скроневої області іноді з більш широкою іррадіацією. Тривалість атаки пучкової головного болю варіює від 15 хв до 3 год. Біль вкрай інтенсивна, супроводжується занепокоєнням, психомоторної активацією, ажитацією. Частота нападів від 1 до 8 разів на добу. Напади групуються в «пучки» тривалістю 2-6 тижнів. Частота «пучків», як і тривалість ремісій між ними (зазвичай кілька місяців або років) індивідуальна. Характерною ознакою пучкової головного болю є вегетативне супровід у вигляді гіперемії кон'юнктиви, сльозотечі, закладеності носа, ринореї, гіпергідрозу лиця на стороні болю, набряклості століття та неповного синдрому Горнера на тій же стороні.

Факторами, що провокують напад пучкової головного болю під час «пучка», є найчастіше алкоголь, прийом нітрогліцерину або введення гістаміну. Але нерідко провокують чинники виявити не вдається. Іншою важливою особливістю пучкової головного болю є її часта приуроченість до нічного сну: від 50% до 75% нападів виникають у фазі «швидкого сну». Описано симптоматичні форми «кластера» (пухлина гіпофіза, аневризма передньої сполучної артерії, синдром Толоси-Ханта, етмоїдит). У цих випадках важливо звертати увагу на атипові клінічні особливості та супутні симптоми.

Виділяють епізодичну і хронічну форми кластерного головного болю. При епізодичній формі (найчастіший варіант) загострення ( «пучок») може тривати від 7 днів до 1 року (частіше 2-6 тижнів) з подальшою ремісією не менше 14 днів. При хронічній формі ремісія або не спостерігається зовсім, або вона значно коротше - менше 14 днів. Хворіють переважно чоловіки у віці 30-40 років.

Хронічна пароксизмальна гемікранія (ХПГ) нагадує пучкові головні болі своєю локалізацією, інтенсивністю і вегетативним супроводом. Відмінності полягають у відсутності Пучкова і наявності купирующего ефекту індометацину. Крім того хронічна пароксизмальна гемікранія, на відміну від пучкової болю, розвивається головним чином у жінок в зрілому і літньому віці.

Каротідінія - рідко використовуваний термін збірного значення, яким позначають тупий біль, що виникають при компресії сонної артерії або при слабкій фарадіческій стимуляції в області її біфуркації. Болі можуть охоплюють іпсилатеральний половину лиця, вушну область, нижню щелепу, зуби і шию. Цей синдром рідко спостерігається в картині височного артериита, під час нападу мігрені або пучкової головного болю; він також описаний при диссекции сонної артерії і пухлини шийної області, зміщує сонну артерію. Описано також варіант (сприятливий) каротідініі, при якому найретельніше обстеження не виявляє ніякої патології.

Нейрогенні причини лицьовій болю

Інтракраніальних причинами здавлення можуть бути об'ємний процес в задній черепній ямці (пухлини: невринома слухового нерва, менінгіома, гліома моста), дислокація і розширення звивистих мозочкових артерій, вен, аневризма базиллярной артерії, менінгіт, спайкові процеси після травм, інфекцій. Серед екстракраніальних факторів відзначаються: формування тунельного синдрому (здавлення II і III гілки в кісткових каналах - підочноямковим і нижньої щелепи при вродженій їх вузькості і приєднання судинних захворювань в літньому віці), місцевий одонто- або риногенний запальний процес.

Роль компресії трійчастого нерва стала більш зрозумілою при появі "ворітної теорії болю". Компресія порушує аксоток, призводить до активації аутоімунних процесів і обумовлює очаговую демієлінізацію. Під впливом тривалої патологічної імпульсації з периферії в спинномозковому ядрі трійчастого нерва формується "фокус", подібний епілептичному, генератор патологічно посиленого збудження (ГПУВ), існування якого вже не залежить від афферентной імпульсації. Імпульси від тригерних точок надходять до провідних нейронам генератора і викликають його полегшену активацію. ГПУВ активує ретикулярні, мезенцефально утворення, ядра таламуса, кору головного мозку, залучає лімбічну систему, формуючи, таким чином, патологічну алгогенов систему.

Захворювання може розвинутися після видалення зуба (уражається луночковий нерв) - одонтогенная невралгія; в результаті порушення кровообігу в стовбурі мозку, герпетичної інфекції; рідко - внаслідок демієлінізації корінця трійчастого нерва при розсіяному склерозі. Провокуючими факторами можуть служити інфекція (грип, малярія, сифіліс та ін.), Переохолодження, інтоксикації (свинець, алкоголь, нікотин), порушення обміну речовин (діабет).

Невралгія потрійний нерв

Проявляється нападами сильної пекучої (стріляє) лицьової болю в зоні іннервації трійчастого нерва. Приступ триває від кількох секунд до 1-2 хв (рідко більше). Приступ виникає раптово в максілярной або мандибулярной області і іррадіює вгору, до ока або до вуха. Дотики, руху, їжа провокують і загострюють біль, яка може тривати довго, перериваючись такими ж тривалими ремісіями. Клініка настільки характерна, що зазвичай ніяких інших досліджень не потрібно. У дуже рідкісних випадках лицьових болів можуть виникати при множині склерозі або при стовбурових пухлинах, так що буває необхідно і повне обстеження, особливо у молодих хворих. Без лікування лицьові болі прогресують, ремісії стають коротшими і тупі больові відчуття залишаються і між ремісіями. Біль при невралгії трійчастого нерва має наступні характеристики:

1. Нападоподібний характер, тривалість атаки не більше 2 хв. Між двома нападами завжди є "світлий" проміжок.
2. Значна інтенсивність, раптовість, що нагадують удар електричним струмом.
3. Локалізація строго обмежена зоною іннервації трійчастого нерва, частіше 2 або 3 гілки (в 5% випадків -1-я гілка).
4. Наявність тригерних точок (зон), слабке подразнення яких викликає типовий пароксизм (можуть перебувати в больовий або безбольової зоні). Найбільш часто тригерні зони розташовуються в орофаціальної області, на альвеолярному відростку, при ураженні першої гілки - у медіального кута ока.
5. Наявність тригерних факторів (найчастіше це умивання, розмова, їжа, чистка зубів, рух повітря, простий дотик).
6. Типове болюче поведінка. Хворі, намагаючись перечекати напад, завмирають в тій позі, в якій застав їх больовий пароксизм. Іноді розтирають зону болю або здійснюють цмокаючі руху. У період нападу хворі відповідають на питання односкладово, ледь відкриваючи рот. На висоті пароксизму можуть бути посмикування лицьової мускулатури (tic douloureux).
7. Неврологічний дефіцит в типових випадках невралгії трійчастого нерва відсутня.
8. Вегетативне супровід нападів убоге і спостерігається менш ніж у 1/3 хворих.

У більшості хворих невралгія трійчастого нерва з часом розвивається вторинний міофасциальний прозопалгіческій синдром. Його формування пояснюється тим, що хворі змушені використовувати для жування переважно контралатеральную болю сторону рота. Тому в м'язах гомолатеральной боку розвиваються дегенеративні зміни з утворенням типових м'язових вузликів.

Захворювання тече із загостреннями і ремісіями. У період нападів болю можуть групуватися залпами. Залпи можуть тривати годинами, а періоди нападів тривають дні і тижні. У важких випадках значно порушується повсякденна активність хворих. У деяких випадках виникає status neuralgicus, коли проміжки між окремими залпами відсутні. Можливі спонтанні ремісії, на тлі яких захворювання зазвичай прогресує. Ремісії тривають місяці і роки, але в міру виникнення рецидивів, хворі починають відчувати біль, зберігається і між нападами.

Невралгії інших гілок трійчастого нерва

Пошкодження або компресія гілок трійчастого нерва можуть стати причиною болю в зоні їх іннервації.

• Невралгія (невропатія) інфраорбітального нерва зазвичай буває симптоматичної і обумовлена запальними процесами в гайморової пазухи або ураженням нерва при складних стоматологічних маніпуляціях. Болі зазвичай незначної інтенсивності, переважає відчуття оніміння слизової оболонки верхньої щелепи і подглазничной області.
• Причинами невралгії язичного нерва можуть бути тривале роздратування язика протезом, гострим краєм зуба і т.п. Помірні болі в половині язика носять постійний характер і часом посилюються при їжі, розмові, різких мімічних рухах.
• Невралгія (невропатія) нижнього альвеолярного нерва виникає при травмах і запальних захворюваннях нижньої щелепи, при виходженні пломбувального матеріалу за верхівку зуба, при одномоментному видаленні кількох зубів. Характеризується помірною постійним болем в зубах нижньої щелепи, в області підборіддя і нижньої губи. В окремих випадках спостерігають невропатію кінцевий гілки нижнього альвеолярного нерва - підборіддя нерва. Вона проявляється гіпестезією або парестезіями в області підборіддя і нижньої губи.
• Невропатія щёчного нерва зазвичай поєднується з невропатією нижнього альвеолярного нерва. Больовий синдром відсутній, типові гіпестезія слизової оболонки щоки, а також шкіри відповідного кута рота.
• Терміном «тик-невралгія» позначають поєднання періодичної мигренозной невралгії і невралгії I гілки трійчастого нерва.

Постгерпетична невралгія трійчастого нерва

Постгерпетична невропатія трійчастого нерва - персистуюча або періодично виникає лицьова біль протягом не менше 3 місяців після початку інфекції Herpes zoster. Постгерпетична невралгію трійчастого нерва спостерігають істотно частіше, ніж класичну трігемінальную невралгію (2 на 1000, а в осіб старше 75 років - Юна 1000 населення). Ураження трійчастого нерва відзначають у 15% з оперізуючий герпес, причому в 80% випадків в процес втягується очний нерв (що пов'язано з його найменшої миелинизацией в порівнянні з II і III гілками V пари черепних нервів). До виникнення хвороби привертає зниження імунітету в літньому віці, що сприяє активації тривало персистирующего в організмі вірусу Varicella-zoster. Розвиток захворювання проходить декілька стадій: продромальную, що передує висипу (гострий біль, свербіж шкіри); односторонньої висипу (везикули, пустули, скоринки); загоєння шкіри (2-4 тижні); постгерпетична невралгії. Для невролога важливе значення має діагностика продромальной фази, коли висипань ще немає, але больовий синдром вже з'явився. Запідозрити оперізуючий герпес дозволяє виявлення рожевих плям на шкірі, в зоні яких мають місце свербіж, печіння, біль. Через 3-5 днів еритематозний фон зникає і з'являються бульбашки на здоровій шкірі. Після появи висипань діагностика не становить труднощів. У разі розвитку постгерпетична невралгії трійчастого нерва після відпадання кірочок і загоєння шкіри з елементами рубцювання провідною скаргою хворих стає постійний біль, яка з'являється протягом 1 міс у 15% випадків, а протягом року - в 25%. Фактори ризику розвитку постгерпетична невралгії включають літній вік, жіноча стать, наявність виражених болів в продромальной стадії і гострому періоді, а також наявність виражених шкірних висипань і наступних рубцевих змін шкіри. Клінічні прояви в розгорнутій стадії постгерпетична невралгії дуже типові.

• Рубці на шкірі (на тлі її гіпер- і гіпопігментація) в області чола і волосистої частини голови.
• Наявність тригерних ділянок на шкірі голови (симптом гребінця), чола, століття.
• Поєднання перманентного і пароксизмальної больових синдромів.
• Наявність аллодинии, гипестезии, дизестезії, гипералгезии, гиперпатии.

Невралгія носо-війкового нерва (синдром Чарлин)

Супроводжується сильними болями в області медіального кута ока з іррадіацією в спинку носа, іноді орбітальні і околоорбітальная болю. Тривалість нападу - від кількох годин до доби. Больовий синдром супроводжується сльозотечею, світлобоязню, гіперемією склер і слизової носа, набряком, гиперестезией на ураженій стороні і односторонньої гиперсекрецией слизової оболонки носа. Лікування: ненаркотичні анальгетики та нестероїдні протизапальні засоби; закопують в око і ніс 0,25% розчин дикаїну 1 -2 краплі, для посилення ефекту - 0,1% розчин адреналіну (3-5 крапель на 10 мл дикаина).

Невралгія аурікулотемпорального нерва (синдром Фрей)

Характеризується виникненням на стороні ураження пароксизмальної болю в глибині вуха, в зоні передньої стінки, зовнішнього слухового проходу і скроні, особливо в області скронево-щелепного суглоба, часто з іррадіацією в нижню щелепу. Супроводжується гіперемією шкіри, підвищеним потовиділенням в цій області, слиновиділенням, зміною величини зіниці на боці ураження. Напади провокуються прийомом певної їжі і навіть при її поданні, а також зовнішніми подразниками. Лікування: анальгетики в поєднанні з антигістамінними, транквілізаторами, нейролептиками; НПЗП, вегетотропние (беллоид, белласпон).

Невралгія язичного нерва

Діагностика базується на клінічних даних: наявність нападів пекучих лицьових болів, передніх 2/3 половини язика, які з'являються спонтанно або провокуються прийомом грубої, гострої їжі, рухами язика, інфекціями (тонзиліт, ангіна, грип), інтоксикаціями і т.д. На відповідній половині язика нерідко з'являються розлади чутливості, частіше за типом гиперестезии, при тривалому перебігу - втрата больової і смакової чутливості. Лікування: анальгетики - анальгін, сіган, на язик - 1% розчин лідокаїну, антиконвульсанти, вітаміни групи В.

Невралгія лицьового нерва

У картині невропатії лицьового нерва больовий синдром проявляється стріляє або ниючий біль в області зовнішнього слухового проходу, з іррадіацією в гомолатеральнимі половину голови, міграцією в області надбрів'я, щоки, внутрішній кут ока, крило носа, підборіддя, яка посилюється при емоційному напруженні на холоді і полегшується під впливом тепла. Лицьова біль супроводжується асиметрією лиця поряд зі своєрідним дефектом міміки, патологічними синкинезий і гіперкінезами, розвитком парезу і вторинної контрактури мімічних м'язів, виникає після переохолодження, рідше на тлі гострої респіраторної вірусної інфекції. Комплексне лікування включає "медикаментозну декомпресію" нерва в особовому каналі (призначення преднізолону, сечогінних препаратів), вазоактивних терапію (еуфілін, нікотинова кислота), вітаміни групи В, фізіотерапевтичне лікування, лікувальну гімнастику, масаж.

Невралгія верхнього гортанного нерва (гілка блукаючого нерва)

Характеризується односторонньої болем нападів характеру в області гортані, яка іррадіює в область вуха і вздовж нижньої щелепи, виникає під час їжі або ковтання. Іноді розвивається ларингоспазм під час нападу болю з'являється кашель, загальна слабкість.

Синдром крило-піднебінного вузла (синдром Сладера)

Напади гострого болю в області ока, носа, верхньої щелепи. Біль може поширюватися на область скроні, вухо, потилицю, шию, лопатку, плече, передпліччя, кисть. Пароксизми супроводжуються різко вираженими вегетативними симптомами: почервонінням половини лиця, набряком тканин обличчя, сльозотеча, рясним відділенням секрету з однієї половини носа (вегетативна буря). Тривалість нападу від декількох хвилин до доби.

Міофасііальний лицьовій синдром

Основний клінічний прояв полягає в поєднанні невралгії одного з черепних нервів (болі в лиці, язиці, порожнини рота, глотки, гортані), рухових порушень з боку жувальних м'язів, порушенням смаку, дисфункцією скронево-нижньощелепного суглоба. Лицьові болі не мають чітких меж, тривалість та інтенсивність їх різна (від стану дискомфорту до різкої болісної болю). Підсилює біль емоційна напруга, стиск щелеп, перевантаження жувальних м'язів, стомлення. Болі залежать від стану активності та локалізації тригерних точок. Можуть виникати вегетативні симптоми: пітливість, спазм судин, нежить, сльозо і слинотеча, запаморочення, шум у вухах, відчуття печіння в язиці і т.д.

Лікування цих синдромів проводять спільно з невропатологом.

Супраборбітальна невралгія

Захворювання спостерігають настільки ж рідко, як і назоціліарная невралгію. Характеризується пароксизмальної або постійної болем в області супраорбитальной вирізки і медіальної частини чола, тобто в зоні іннервації супраорбитального нерва. При пальпації визначають болючість в області супраорбитальной вирізки.

Невралгія язикоглоткового нерва

Класична невралгія язикоглоткового нерва за клінічними проявами нагадує невралгію трійчастого нерва (що нерідко стає причиною діагностичних помилок), проте розвивається значно рідше, ніж остання (0,5 на 100 000 населення).

Захворювання протікає у вигляді больових пароксизмів, що починаються в області кореня язика або мигдалини і поширюються на піднебінну фіранку, глотку, вухо. Болі іноді іррадіюють в кут нижньої щелепи, очей, шию. Напади, як правило, короткочасні (1-3 хв), провокуються рухами язика, особливо при гучному розмові, прийомом гарячої або холодної їжі, роздратуванням кореня язика або мигдалини (тригерні зони). Болі завжди односторонні. Під час нападу хворі скаржаться на сухість в горлі, а після нападу з'являється гіперсалівація. Кількість слини на стороні болю завжди знижено, навіть в період саливации (в порівнянні зі здоровою стороною). Слина на стороні болю більш в'язка, питома вага її підвищується за рахунок збільшення вмісту слизу.

В окремих випадках під час нападу у хворих розвиваються пресінкопальние або синкопальні стани (короткочасна нудота, запаморочення, падіння артеріального тиску, втрата свідомості). Ймовірно, розвиток цих станів пов'язано з роздратуванням п. Depressor (гілка IX пари черепних нервів), внаслідок чого настає пригнічення судинного центру і падіння артеріального тиску.

При об'єктивному обстеженні хворих з невралгією язикоглоткового нерва будь-яких змін зазвичай не виявляють. Тільки в невеликій частині випадків відзначають хворобливість при пальпації області кута нижньої щелепи і окремих ділянок зовнішнього слухового проходу (переважно під час нападу), зниження глоткового рефлексу, зниження рухливості м'якого піднебіння, перекручення смакової чутливості на задній третині язика (всі смакові подразнення сприймаються як гіркі) .

Захворювання, як і невралгія трійчастого нерва, протікає із загостреннями і ремісіями. Після кількох нападів відзначають ремісії різної тривалості, іноді до 1 року. Проте, як правило, напади поступово частішають, збільшується і інтенсивність больового синдрому. Надалі можуть з'явитися постійні болі, що посилюються під впливом різних факторів (наприклад, при ковтанні). У окремих хворих можуть з'являтися симптоми випадання, відповідні іннервації язикоглоткового нерва (невритического стадія невралгії язикоглоткового нерва) - гіпестезія в задній третині язика, області мигдалини, піднебінної фіранки і верхньої частини глотки, порушення смаку на корені язика, зниження слиновиділення (за рахунок привушної слинної залози ).

Класична невралгія язикоглоткового нерва, як і невралгія трійчастого нерва, частіше за все обумовлена компресією нерва гілкою судини в області довгастого мозку.

Симптоматична невралгія язикоглоткового нерва відрізняється від класичної частим наявністю постійної ниючий біль в міжнападу, а також прогресуючого порушення чутливості в зоні іннервації язикоглоткового нерва. Найбільш часті причини симптоматичної невралгії язикоглоткового нерва - внутрішньочерепні пухлини, судинні мальформації, об'ємні процеси в області шиловидного відростка.

Невралгія барабанного сплетіння

Невралгія барабанного сплетіння (синдром Рейхерт) проявляється симптомокомплексом, подібним з ураженням колінчастого вузла (хоча барабанний нерв є гілкою язикоглоткового). Це рідкісна форма лицьовій болю, етіологія і патогенез якої до теперішнього часу залишаються нез'ясованими. Висловлюють припущення про роль інфекції і судинних факторів.

Типові гострі стріляючі болі в області зовнішнього слухового проходу, що з'являються приступообразно і поступово стихають. Болі виникають без видимих зовнішніх причин. На початку захворювання частота нападів не перевищує 5-6 разів на день. Захворювання протікає із загостреннями, які тривають кілька місяців, а потім змінюються ремісіями (тривалістю також кілька місяців).

У деяких хворих розвитку захворювання можуть передувати неприємні відчуття в області зовнішнього слухового проходу, які іноді поширюються на все обличчя. При обстеженні об'єктивних ознак зазвичай не виявляють, лише в частині випадків відзначають болючість при пальпації слухового проходу.

Невралгія проміжного нерва

Невралгія проміжного нерва - рідкісне розлад, що характеризується короткими пароксизмами болю в глибині вушного проходу. Основні діагностичні критерії - періодично виникають пароксизми болю в глибині вушного проходу тривалістю від декількох секунд до декількох хвилин переважно на задній стінці вушного проходу, де є триггерная зона. Іноді біль може супроводжуватися порушеннями слёзо-, слиновиділення і / або порушеннями смаку, часто виявляється зв'язок з Herpes zoster.

Невралгія верхнього нерва гортані

Невралгія верхнього нерва гортані - досить рідкісне розлад, що виявляється інтенсивним болем (пароксизми болю тривалістю від декількох секунд до декількох хвилин) в області латеральної стінки глотки, підщелепної області і нижче вуха, провоцируемой ковтальні рухи, гучним розмовою або поворотами голови. Тригерна зона розташовується на латеральної стінці глотки над мембраною щитовидної залози. При ідіопатичною формі біль не пов'язана з іншими причинами.

Синдром Фрейя

Синдром Фрея (невропатія ушно-скроневої нерва, ушно-скроневий гіпергідроз) - рідкісне захворювання, що виявляється незначними непостійними болями в привушної області, а також гіпергідрозом і гіперемією шкіри в привушної області при їжі. Зазвичай причиною захворювання служить травма або оперативне втручання в цій зоні.

Скелетно-м'язові прозокраніалгіі

Скелетно-м'язові прозокраніалгіі найчастіше пов'язані з дисфункцією скронево-нижньощелепного суглоба і міофасціальним больовим синдромом.

Вперше термін «больовий дисфункціональних синдром скронево-нижньощелепного суглоба» ввів Шварц (1955), який окреслив головні його прояви - порушення координації жувальних м'язів, болісний спазм жувальної мускулатури, обмеження рухів нижньої щелепи. Згодом Ласкін (1969) запропонував інший термін - «міофасціальний больовий дисфункціональних синдром лиця» з виділенням 4 основних ознак: біль в очах, хворобливість при дослідженні жувальних м'язів, обмеження відкривання рота, клацання при рухах в скронево-щелепно суглобі. У розвитку синдрому виділяють 2 періоди - період дисфункції і період хворобливого спазму жувальної мускулатури. При цьому початок того чи іншого періоду залежить від різних факторів, що діють на жувальну мускулатуру, у тому числі основними вважають психоемоційні порушення, що призводять до рефлекторного спазму жувальних м'язів. При спазмі м'язів виникають хворобливі ділянки - куркові (тригерні) зони, з яких біль іррадіює в сусідні області обличчя і шиї.

Характерними діагностичними ознаками міофасциальний больового синдрому обличчя в даний час вважають болю в жувальних м'язах, що посилюються при рухах нижньої щелепи, обмеження її рухливості (відкривання рота до 15-25 мм між різцями замість 46-56 мм в нормі), клацання і крепітація в суглобі, S-образне відхилення нижньої щелепи в сторону або вперед при відкриванні рота, біль при пальпації м'язів, що піднімають нижню щелепу. При пальпації жувальної мускулатури виявляють болючі ущільнення (м'язові тригерні пункти). Розтягування або здавлювання цих ділянок викликає поява болю, що розповсюджується на сусідні зони обличчя, голови, шиї (так званий больовий патерн м'язи). Больовий патерн відповідає не невральної іннервації, а певної частини склеротома.

Розвиток міофасціального больового дисфункционального синдрому пов'язують з тривалим напругою жувальних м'язів без їх подальшої релаксації. Спочатку в м'язі виникає залишкова напруга, потім в міжклітинному просторі формуються локальні ущільнення внаслідок трансформації міжклітинної рідини в міогеллоідние вузлики. Ці вузлики і служать джерелом патологічної імпульсації. Найбільш часто м'язові тригерні пункти утворюються в крилоподібних м'язах.

Виявлено, що скелетно-м'язові прозопалгія частіше виникають у осіб середнього віку з асиметричною адентія, а також з деякими поведінковими звичками (стискання щелеп в стресових ситуаціях, підтримка підборіддя рукою, висування нижньої щелепи в сторону або вперед). Рентгенологічні зміни при цьому можуть бути відсутні. У багатьох випадках провідне значення у формуванні захворювання мають психологічні причини (депресія, іпохондрія, неврози).

Червікопрозокраніальгіі

Шийно-мовний синдром проявляється болями в потиличній або верхньошийний області, що виникають при різкому повороті голови і супроводжуються неприємними відчуттями в половині язика (дизестезії, відчуття оніміння і болі).

Болі в язиці носять відбитий характер і обумовлені патологією шийного відділу хребта, найчастіше підвивихи атланто-окціпітальной зчленування. Розвиток цього синдрому пов'язано з тим, що пропріорецептивні волокна від язика входять в спинний мозок у складі другого спинного шийного корінця і мають зв'язку з язичним і під'язиковим нервами. Цей факт і пояснює появу неприємних відчуттів в язиці при компресії З ₂ (яку нерідко спостерігають при підвивихи атлантоаксіального зчленування).

Синдром шиловидного відростка проявляється болями слабкої або помірної інтенсивності в задній частині порожнини рота, що виникають при ковтанні, опусканні нижньої щелепи, повороті голови в сторону і пальпації проекції області шілопод'язичная зв'язки. Синдром обумовлений кальцификацией шілопод'язичная зв'язки, але може також розвинутися при травмі шиї або нижньої щелепи. Щоб запобігти від появи нападів, хворі намагаються тримати голову випрямленою, з трохи піднятим підборіддям (звідси одна з назв захворювання - «синдром орла»).

[1], [2]

Центральні лицьові болі

До центральних лицьовим болів відносять хворобливу анестезію (anaesthesia dolorosa) і центральну біль після інсульту.

• Хвороблива анестезія лиця проявляється пекучими, перманентними болями, гиперпатией в зоні іннервації трійчастого нерва, що виникають зазвичай після нервекзереза периферичних гілок V пари черепних нервів або термокоагуляція полулунного вузла.
• Центральна лицьова біль після інсульту найчастіше поєднується з гемідізестезіей на протилежному боці тіла.

[3], [4]

Глосалгія

Частота захворювання в популяції становить 0,7-2,6%, причому в 85% випадків воно розвивається у жінок в менопаузі. Нерідко поєднується з патологією шлунково-кишкового тракту. Неприємні відчуття можуть обмежуватися тільки передніми 2/3 язика або поширюватися на передні відділи твердого піднебіння, слизову оболонку нижньої губи. Характерні симптоми «дзеркала.» (Щоденне розглядання язика в дзеркало для виявлення будь-яких змін), «харчової домінанти» (болі зменшуються або припиняються під час їжі), порушення слиновиділення (зазвичай ксеростомія), зміни смаку (гіркота або металевий присмак), психологічні проблеми (дратівливість, страх, депресія). Захворювання відрізняється тривалим перебігом.

Потилична невралгія

Цей термін вживається в даний час рідко для позначення пароксизмів болю в зоні великого і малого потиличних нервів. Ураження потиличних нервів в цій зоні вважається сумнівним. При хлистових травмах шиї або дегенеративних процесах в області міжхребцевих суглобів С2-СЗ з компресією третього потиличного нерва (гілка заднього корінця СЗ) може розвиватися больовий синдром з односторонніми потиличною і потилично-шийними болями і розладом чутливості в цій зоні.

Описано міофасціальний больовий синдром в області подзатилочная м'язів, при якому біль може відчуватися в області очі і чола (область лиця). Ізольовано (без одночасного залучення інших задньо-шийних м'язів) цей синдром зустрічається рідко.

Змішані (судинно-нейрогенні) лицьові болі 

Паратрігемінальний синдром Редера описаний в попередньому розділі і проявляється половинній головним болем судинного типу, лицьовими болями невралгічного характеру в області іннервації I і II гілки трійчастого нерва і синдромом Горнера (але з збереженим потовиділенням на обличчі) на тій же стороні. Можливе залучення жувальних м'язів (рухова порція третьої гілки V нерва). Для діагнозу необхідні докази залучення трійчастого нерва. Диференціальний діагноз проводять з пучкової головним болем та іншими судинними головними болями.

Скроневий (гигантоклеточний) артеріїт проявляється лихоманкою, головним болем, болями в м'язах, збільшенням ШОЕ до 40 - 70 мм / год, анемією. Хворіють переважно жінки старше 50 років. У частини хворих розвиваються ішемічні порушення мозкового кровообігу і ішемічні нейропатії краніальних нервів (частіше односторонні або двосторонні ураження зорового, окорухового і відвідного нервів). Головний біль може носити односторонній і двухстронній характер.

Диференціальний діагноз проводять з пухлинами головного мозку, невралгією трійчастого нерва, глаукомою, сенільним амілоїдозом, неспецифічним аортоартериитом. У неясних випадках показана біопсія скроневої артерії.

Синдром Ханта

При герпетичної інфекції, крім трійчастого нерва, також можуть дивуватися III, IV і / або VI пари черепних нервів, а при інфекційному ураженні колінчатого ганглія можливе порушення функції лицьового і / або переддверно-улітковий нерва.

• Синдром Ханта-1 (невралгія колінчастого вузла, синдром колінчастого вузла, Herpes zoster oticus, Zoster oticus), описаний американським неврологом J. Hunt в 1907 р, - одна з форм оперізувального герпесу, що протікає з ураженням колінчастого вузла. У гострому періоді висипання локалізуються в зовнішньому слуховому проході, на вушній раковині, м'якомунебі, піднебінних мигдалинах. Клінічна картина постгерпетична невралгії колінчастого вузла складається з односторонньою постійній чи періодичній болю в області вуха, в ипсилатеральной половині лиця, зовнішньому слуховому проході, порушення смаку на передніх 2/3 язика, помірного периферичного парезу мімічних м'язів.
• Синдром Ханта-2 обумовлений ураженням сенсорних вузлів декількох черепних нервів - переддверно-улітковий, язикоглоткового, блукаючого, а також другого і третього шийних спинномозкових нервів. Герпетичні висипання з'являються в зовнішньому слуховому проході, передніх 2/3 язика, на волосистій частині голови. Болі в задній частині порожнини рота іррадіюють в вухо, потилицю, шию і супроводжуються розладом слиновиділення, горизонтальним ністагмом, запамороченням.

Синдром Толоси-Ханта

Синдром Толоси-Ханта виникає раптово і характеризується періодичними болями в області очниці, її набряком, а також ураженням одного або декількох черепних нервів (III, IV і / або VI), що звичайно проходять самостійно. У частині випадків захворювання протікає з чергуванням ремісій і загострень. У деяких пацієнтів спостерігають порушення симпатичної іннервації зіниці.

Ураження черепних нервів збігається за часом з появою болю або виникає протягом 2 тижнів після неї. Причиною синдрому Толоси-Ханта є розростання гранулематозной тканини в кавернозному синусі, верхній очноямкову щілини або порожнини орбіти. Хвороблива офтальмоплегия також можлива при пухлинних ураженнях в області верхньої глазничной щілини.

Больові синдроми неясного генезу

САНКТ-синдром (Sunct syndrome - shortlasting, unilateral, neuralgiform headoche with conjunctival injection and tearing) - короткодлящаяся одностороння невралгічна головний біль з почервонінням кон'юнктиви і сльозотечею) являє собою рідкісну форму головного болю, нозологічна самостійність якої остаточно не доведена. Больовий синдром проявляється пекучим, колючої болем або відчуттям удару електричним струмом тривалістю від 5 до 250 сек. Частота атак варіює 1-2 в день до 10-30 на годину, іноді набуваючи ритм «пучків» з локалізацією болю в орбітальній і периорбитальной області. Напади болю провокуються рухами головою і іноді викликаються роздратуванням шкірних курковий зон в області обличчя. Деякі автори вважають САНКТ-синдром модифікованою формою невралгії трійчастого нерва. Синдром відгукується на карбамазепін. Описано симптоматичний варіант САНКТ-синдрому (судинна мальформація, ангіома стовбура головного мозку, краніостеноз і ін.).

Рефлекторна симпатична дистрофія лиця і «центральна» біль

Рефлекторна симпатична дистрофія (сучасна назва - комплексний регіонарний больовий синдром - КРБС) зазвичай спостерігається в тій чи іншій кінцівки і проявляється пекучим болем, гиперпатией і аллодініей (сенсорні стимули різних модальностей в больовий зоні восприни маються як больові), а також вазомоторними, судомоторнимі і трофічними порушеннями. КРБС в області лиця може розвиватися після хірургічної та іншої проникаючої травми в щелепно-лицевої ділянки, стоматологічних втручань. Більшість пацієнтів повідомляють про пекучі, іноді колючих болях, які посилюються при легкому дотику, впливі теплом, холодом і під впливом емоційного стресу. Іноді має місце локальний набряк, почервоніння, індурація. Але в області обличчя не спостерігається остеопороз, судинні і трофічні порушення, типові для цього синдрому в області кінцівки. Біль купірується симпатичної блокадою або симпатектомію (зірчастий вузол).

Центральна (як правило, постинсультная) біль

Розвивається як у хворих з ураженням таламуса, так і при внеталаміческой локалізацією інсульту, але з обов'язковим ураженням аферентних структур головного мозку. Між інсультом і появою больового синдрому є латентний період від кількох днів до кількох місяців. Біль характеризується палінням, що нагадує неприємні відчуття в руці при зануренні її в крижану воду; часто біль описують як ломящей, ниючий або стягує. Характерна аллодінія (особливо тактильна). Біль зазвичай розвивається на тлі регресу первинного рухового дефекту. Залежно від локалізації інсульту біль в лиці може супроводжуватися альтернірующій больовим синдромом (наприклад, при латеральному медуллярном інфаркті) в протилежних кінцівках або локалізуватися на всій контралатеральной половині тіла і обличчя. Як правило, вказаний синдром супроводжується депресією.

[5], [6], [7], [8]

Соматогенні лицьові болі

Міогенні (міофасціальний больовий синдром). Міофасциальний больовий синдром в м'язах шиї і плечового пояса може проявлятися відбитими болями в тій чи іншій зоні обличчя та голови:

• Біль в скроневій області характерна для міофасциальних синдромів з тригерними точками в трапецевидной, кивательной і скроневої м'язах.
• Біль в лобній ділянці - при міофасциальний синдромі в кивательной і полуостистой м'язах голови.
• Біль в області вуха і скронево-нижньощелепного суглоба - латеральна і медіальна крилоподібні м'яз, а також жувальна і івательних м'язи.
• Біль в області ока і брови - івательних, скронева, ремінна і жувальна м'язи.

Синдром Костена - дисфункція скронево-нижньощелепного суглоба, яка розвивається при неправильному прикусі і пов'язаним з ним нерівномірним напругою крилоподібних, жувальної і скроневої м'язів. Синдром Костена проявляється односторонніми ниючі болями в привушної області, особливо спереду від вуха, що посилюються при жуванні. Відкривання рота обмежене, що не завжди усвідомлюється хворим. При відкриванні рота щелепа іноді робить S-образне рух. В жувальної м'язі виявляються тригерні точки з характерними відбитими болями. Рентгенографія не може виявити змін скронево-нижньощелепного суглоба.

Артрогенні болю розвиваються при артрозі або артриті скронево-нижньощелепного суглоба, які призводять до схожою клінічної картині, але на відміну від синдрому Костена супроводжуються рентгенологічними змінами в суглобі (звуження суглобової щілини, деформації суглобових поверхонь і головки нижньої щелепи і ін.).

Офтальмогенние болю розвиваються при глаукомі та інших захворюваннях очей (запальні, травматичні і об'ємні процеси, порушення рефракції, фантомні болі після енуклеації очного яблука); останні іноді виявляються тільки при спеціальному дослідженні. Болі локалізуються в області очного яблука і періорбітальний, але можуть мати і більш широкою зоною поширення.

Оторіногенние болю характерні для запальних захворювань вуха (отит), придаткових пазух носа (гайморит, фронтит, етмоїдит, сфеноїдит) і прилеглих структур (мастоїдит, петрозит). У цих випадках головний і лицьова біль розвивається одночасно з клінічними і рентгенологічними ознаками захворювання ЛОР-органів і сусідніх тканин.

Одонтогенні болю в обличчі можуть спостерігатися при таких процесах як карієс, пульпіт, періодонтит, абсцес, гінгівіт, захворюваннях і пошкодженнях слизової порожнини рота (механічна, хімічна або термальна травма, вірусні інфекції, залізодефіцитна анемія, радіаційна терапія в цій області, остеома та інші пухлини , захворювання слинних залоз, пошкодження невідомої етіології). Обстеження (огляд, перкусія, пальпація) зазвичай виявляють джерело одонтогенних болю. Залежно від причини і її локалізації в порожнині рота болю можуть віддавати за межі порожнини рота: в вухо, скроневу область, верхню щелепу, нижню щелепу, в область гортані, носа, лоба, тім'я.

Вісцерогенние лицьові болі. Парестезії з больовим компонентом описані при поліцитемії, під час вагітності, захворюваннях травної системи. Добре відомі кардіогенний болю в області нижньої щелепи.

Проміжну ( «психосоматическую») групу складають пацієнти з глосалгії (глосалгія, глоссодініі, оральна дизестезия, стомалгіі), які зустрічаються приблизно в 1,5 - 2,5% популяції і особливо серед жінок старше 40 років (до 15%). Ці больові відчуття не супроводжуються клінічними симптомами ураження органів порожнини рота і, що характерно, зменшуються і зникають під час їжі. 95% цих хворих відзначають ті чи інші захворювання шлунково-кишкового тракту. Типові емоційно-афективні розлади з наявністю тривожно-іпохондричних проявів. Обговорюється значення гормонального дисбалансу (менопауза), недостатнього харчування і психогенних факторів.

Психогенні лицьові болі

Психогенні лицьові болі в практиці лікаря-невролога спостерігають досить часто, зазвичай в рамках депресивного синдрому або неврозів (істерії).

• Галюциногенні болю супроводжують психічні захворювання, такі як шизофренія, маніакально-депресивний психоз. Відрізняються складністю і важкодоступністю розуміння вербальних характеристик і яскраво вираженим сенестопатические компонентом ( «змії пожирають мозок», «черв'яки просуваються по щелепі» і т.п.).
• Істеричні лицьові болі зазвичай симетричні, часто поєднуються з головними болями, їх інтенсивність варіює протягом дня. Пацієнти характеризують їх як «жахливі, нестерпні», але при цьому вони мало відбиваються на повсякденному активності.
• Лицьові болі при депресіях частіше двосторонні, зазвичай поєднуються з головними болями, часто відзначають сенсопатіі, що виражаються простими вербальними характеристиками. Поєднуються з основними симптомами депресії (рухова загальмованість, брадіфренія, мімічні маркери депресії, такі як опущені кути рота, складка Вергаута і ін.).

Атипові лицьові болі

Болі, що не укладаються в опис неврогенних, вегетативних, скелетно-м'язових прозопалгій, відносять до атиповим лицьовим болів. Як правило, їх атипичность пов'язана з одночасним присутністю ознак, характерних для декількох видів больових синдромів, проте при цьому зазвичай домінує психопатологический компонент.

До одного з варіантів атипової лицьовій болю відносять персистирующую идиопатическую лицьову біль. Біль може бути спровокована хірургічним втручанням на обличчі, травмою обличчя, зубів або ясен, однак її сталість не вдається пояснити жодної локальної причиною. Болю не відповідають діагностичним критеріям жодної з описаних форм краніальних невралгій і не пов'язані з будь-якої іншою патологією. Спочатку болю виникають в обмеженій області на одній половині обличчя, наприклад, в області носо-губної складки або одного боку підборіддя. У частині випадків пацієнти взагалі не можуть точно локалізувати свої відчуття. У зоні болю будь-яких розладів чутливості або інших органічних порушень не виявляють. Додаткові методи дослідження не виявляють будь-якої клінічно значущої патології.

Інша форма атипової лицьовій болю - атипова одонталгія. Цей термін використовують для позначення тривалої болю в зубах або ложе після видалення зуба при відсутності будь-якої об'єктивної патології. Даний синдром близький до так званої «дентальної плексалгіі». Серед хворих переважають жінки клімактеричного віку (9: 1). Типові постійні болі пекучого характеру в області зубів і ясен, часто з реперкуссіі на протилежну сторону. Об'єктивні ознаки стоматологічних або неврологічних розладів зазвичай відсутні, хоча у деяких пацієнтів синдром розвивається після стоматологічних маніпуляцій (одномоментне видалення декількох зубів або виходження пломбувального матеріалу за верхівку зуба). У частині випадків спостерігають зменшення болю під час прийому їжі і посилення - під впливом емоцій, несприятливих метеорологічних факторів і переохолодження.

При ураженні верхнього зубного сплетення болю можуть віддавати по ходу II гілки трійчастого нерва і супроводжуватися вегетативними симптомами, що виникають, ймовірно, в результаті зв'язків сплетення з вегетативними гангліями (крилопіднебінної вузлом і верхнім шийним симпатичним вузлом). Як правило, хворобливості в точках виходу гілок трійчастого нерва і виражених порушень чутливості в зонах іннервації його II і III гілок немає.

Двостороння дентальная плексалгія розвивається майже виключно у жінок у віці після 40 років, відрізняється тривалим перебігом. Пекучі болі зазвичай з'являються на одній стороні, але незабаром виникають і на протилежній. Майже у всіх хворих болі по обидва боки з'являються протягом 1 року. Можливо і одночасний розвиток двосторонніх болів. Як і при односторонніх дентальних плексалгія, верхнє зубне сплетення вражається в 2 рази частіше, ніж нижня.

До можливих етіологічних чинників двосторонніх дентальних плексалгія відносять складні видалення зубів мудрості, премолярів і молярів, провідникову анестезію, остеомієліт лунок, оперативні втручання на щелепах, потрапляння пломбувального матеріалу в нижньощелепний канал через кореневі канали зубів, видалення великої кількості зубів протягом короткого проміжку часу під час підготовки порожнини рота до протезування, інфекції, інтоксикації, психічну травму і ін.

[9], [10], [11], [12]