Причини і патогенез полікістозу нирок

Першою спробою пояснити причини полікістозу нирок було створення запально-ретенционной теорії, висунутої в 1865 році Р. Вірхова. Пропонували і інші теорії (сифілітична, теорія новоутворення), які в даний час представляють лише історичний інтерес.

Більшість авторів вважають, що полікістоз нирок причини має тератогенні, які виникають в результаті порушення ембріонального розвитку нирок у стадії злиття екськреторного і секреторного апаратів, коли в ряді нефронів не відбувається контакту зростаючого зачатка сечоводу з метанефрогенной тканиною. Ниркові канальці, що не з'єднані з виводить системою, піддаються кістозного переродження. Прогресуючи, цей процес призводить до наростання компресії паренхіми і загибелі значної частини нефронів.

Згідно з новими дослідженнями, причина полікістозу нирок - порушення поділу ампули. Ампула індукує утворення нефрона. Після поділу одна половина ампули з'єднується з нефронів, інша - індукує новий нефрон, з яким потім з'єднується. Обидві ампули діляться знову і утворюють новий нефрон.

Розмір кіст залежить від величини секреторного тиску і опору тканин недорозвинених екскреторних звивистих канальців. Цим можна пояснити наявність кіст різної величини - від точкових, дрібних до великих. У зв'язку з цим актуальним є питання: чи всі нефрони в кістозно-перерождённих ділянках гинуть або частина їх продовжує функціонувати? Перевіряючи функцію нефронів полікістозних нирок, деякі дослідники шляхом введення інсуліну, креатиніну довели, що змінені нефрони особливо при дрібних кістах, функціонують, так як по змісту кіст виявляли провизорную сечу, що утворюється шляхом фільтрації через гломерулоканальцевую систему нирки. Звідси випливає висновок, важливий в практичному відношенні: під час операція ігніпунктури не слід руйнувати кісти, діаметр яких не перевищує 1,0-1,5 см.

Кісти розташовуються по всій поверхні нирки між нормальною нирковою тканиною. Це підтверджують і дані гістологічного дослідження, коли поряд зі зміненим і клубочками і нефронами в препаратах виявляють нормальні клубочки і канальці. Р. Scarpell і співавт. В 1975 р висунули гіпотезу, згідно з якою розвиток кіст в нирках пов'язано з імунологічної несумісність метанефрогенной бластома і мочеточникового паростка. Вони підтверджують свої припущення тим, що в сироватці крові хворих полікістозом нирки зменшується концентрація С3-комплементу системи комплементу.

Полікістоз нирок - завжди двостороння аномалія розвитку, при цьому кількість і величина кіст дуже часто бувають неоднаковими в обох почках.Нередко одночасно з полікістозом нирок у хворих виявляють і полікістоз печінки, підшлункової залози, що пояснюють тісними функціонально-морфологічними корреляциями цих органів.

Головним фактором, що визначає виникнення і прогресування ниркової недостатності у хворих з аномалією структури нирок, служить пієлонефрит, який тривалий час протікає латентно і лише через деякий час проявляє себе клінічно. Цьому багато в чому сприяють порушення пасажу сечі і особливості аномального лімфо і кровообігу в нирках. Розвиток і прогресування ниркової недостатності залежать не тільки від ступеня і тяжкості пієлонефриту, а й від кількості виключених нейронів. Виникненню і розвитку пієлонефриту сприяє і венозний стаз, обумовлений компресією ниркової вени і її гілок великими кістами. Венозний стаз в нирці веде до аноксії і підвищення проникності судинної стінки, що в свою чергу тягне за собою набряк строми нирки, створюючи найбільш сприятливі умови для розвитку інфекції в проміжній тканині цього органу.

Виникнення і розвиток двостороннього хронічного пієлонефриту в полікістозних нирках призводить до різких функціональних змін не тільки нирок, але і печінки. Порушується білковий, протромбінообразовательний, антитоксичний, вуглеводний, жировий, дезамінується, ферментний та стероїдний обмін. Поліпшення показників функціональної активності печінки в процесі консервативного передопераційного лікування - сприятливий прогностичний ознака.

Існувала думка, що розвиток полікістозу нирок протікає однаково як у новонароджених, так і у дорослих. Однак Н.А. Лопаткін і А.В. Люлько (1987) привели дані про те, що полікістоз нирок у дітей і у дорослих різниться як в патогенетичному, так і в клінічному відношенні.

Класифікація полікістозу нирок

Багато авторів з урахуванням морфологічних особливостей і клінічного перебігу полікістозу нирок розрізняють полікістоз новонароджених, дітей, підлітків, дорослих. Поглиблений клініко-генетичний і морфологічний аналіз показав, що незважаючи на значні відмінності між поликистозом нирок новонароджених, дітей і підлітків, це патологічний стан по суті єдино. Для полікістозу дитячого віку характерний аутосомно-рецесивний тип спадкування захворювання, але мутація відбувається в різних генах.

У новонароджених полікістозні нирки рівномірно збільшені, зберігається їх ембріональна дольчатость. На розрізі нирки кісти мають однакову величину і форму, локально розсіяні серед нормальної паренхіми, корковий і мозковий шари чітко не розмежовано. У дітей старшого віку і підлітків морфологічна картина полікістозу відрізняється тим, що в патологічний процес залучено вже понад 25% канальців. Нирки значно збільшені, поверхня горбиста. Через фіброзну капсулу просвічують кісти. На розрізі серед тьмяні ниркової паренхіми розкидано безліч кіст вже не однакового розміру, як у новонароджених, а різною, хоча вони менше, ніж у дорослих. Просвіт канальців розширений, місцями здавлений, нефрони недорозвинені.

У дорослих кількість немодифікованою паренхіми значно зменшується. Рідина в кістах прозора, при запаленні - гнійна, при крововиливах забарвлюється в бурий колір. Вміст кіст відрізняється від плазми за складом основних електролітів і складається з сечовини, сечової кислоти, холестерину. На розрізі нирок їх поверхню всіяна кістами різного діаметру. Як правило великі кісти чергуються з дрібними, розкидані по всій паренхімі нирки, нагадуючи бджолині стільники неправильної форми.

Залежно від давності процесу і ступеня вторинних ускладненні паренхіма набуває сіруватого відтінку, а її функціональна здатність прогресивно зменшується.

Мікроскопічне дослідження неускладнених кіст показує, що їх внутрішня поверхня вистелена кубічним епітелієм. Стінки кіст складаються з тонкого шару щільної сполучної тканини, пронизаної дрібними безмякотнимі нервовими пучками, що поширюються в недорозвинених гладких м'язах. Кількість нервових структур значно зменшується при приєднанні інфекції. Загибель нервових елементів в полікістозній нирці обумовлена аноксією на грунті ішемії ниркової тканини.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]