Причини та патогенез полікістозу нирок

Першою спробою пояснити причини полікістозу нирок було створення запально-ретенційної теорії, висунутої в 1865 році Р. Вірховим. Були також запропоновані інші теорії (сифілітична, неоплазмологічна теорія), які наразі мають лише історичний інтерес.

Більшість авторів вважають, що полікістоз нирок має тератогенні причини, які виникають внаслідок порушення ембріонального розвитку нирок на стадії зрощення видільного та секреторного апаратів, коли в ряді нефронів відсутній контакт зростаючого зачатка сечоводу з метанефрогенною тканиною. Ниркові канальці, які не пов'язані з видільною системою, зазнають кістозного переродження. Прогресуючи, цей процес призводить до посилення стискання паренхіми та загибелі значної частини нефронів.

Згідно з новими дослідженнями, причиною полікістозу нирок є порушення поділу ампули. Ампула індукує утворення нефрону. Після поділу одна половина ампули з'єднується з нефроном, інша індукує новий нефрон, з яким вона потім з'єднується. Обидві ампули знову діляться та утворюють новий нефрон.

Розмір кіст залежить від секреторного тиску та тканинного опору недорозвинених екскреторних звивистих канальців. Це може пояснити наявність кіст різного розміру – від точкових, малих до великих. У зв'язку з цим актуальним є питання: чи всі нефрони в кістозно дегенерованих ділянках гинуть, чи деякі з них продовжують функціонувати? Перевіряючи функцію нефронів полікістозних нирок, деякі дослідники довели шляхом введення інуліну та креатиніну, що змінені нефрони, особливо з малими кістами, функціонують, оскільки у вмісті кіст виявлено провізорну сечу, що утворюється шляхом фільтрації через клубочково-трубочну систему нирки. З цього випливає висновок, важливий у практичному плані: під час операції ігніпункції не повинні руйнуватися кісти, діаметр яких не перевищує 1,0-1,5 см.

Кісти розташовані по всій поверхні нирки між нормальною нирковою тканиною. Це підтверджується даними гістологічного дослідження, коли поряд зі зміненими клубочками та нефронами в препаратах виявляються нормальні клубочки та канальці. Р. Скарпелл та ін. у 1975 році висунули гіпотезу, згідно з якою розвиток кіст у нирках пов'язаний з імунологічною несумісністю метанефрогенної бластоми та сечоводного паростка. Вони підтверджують своє припущення тим, що в сироватці крові пацієнтів з полікістозом нирок знижується концентрація С3-комплементу системи комплементу.

Полікістоз нирок завжди є двосторонньою аномалією розвитку, причому кількість і розмір кіст часто відрізняються в обох нирках. Нерідко одночасно з полікістозом нирок у пацієнтів також спостерігається полікістоз печінки та підшлункової залози, що пояснюється тісними функціональними та морфологічними кореляціями цих органів.

Основним фактором, що визначає виникнення та прогресування ниркової недостатності у пацієнтів з аномаліями будови нирок, є пієлонефрит, який тривалий час протікає латентно і лише через деякий час проявляється клінічно. Це значною мірою пов'язано з порушенням пасажу сечі та особливостями аномального лімфо- та кровообігу в нирках. Розвиток та прогресування ниркової недостатності залежить не тільки від ступеня та тяжкості пієлонефриту, але й від кількості вимкнених нейронів. Виникненню та розвитку пієлонефриту також сприяє венозний застій, спричинений здавленням ниркової вени та її гілок великими кістами. Венозний застій у нирці призводить до аноксії та підвищеної проникності судинної стінки, що, у свою чергу, тягне за собою набряк строми нирки, створюючи найсприятливіші умови для розвитку інфекції в інтерстиціальній тканині цього органу.

Виникнення та розвиток двостороннього хронічного пієлонефриту при полікістозі нирок призводить до різких функціональних змін не лише в нирках, а й у печінці. Порушується білковий, протромбінутворюючий, антитоксичний, вуглеводний, жировий, дезамінуючий, ферментативний та стероїдний обмін. Покращення показників функціональної активності печінки під час консервативного передопераційного лікування є сприятливою прогностичною ознакою.

Існувала думка, що розвиток полікістозу нирок протікає однаково як у новонароджених, так і у дорослих. Однак Н.А. Лопаткін та А.В. Люлько (1987) навели дані, які свідчать про те, що полікістоз нирок у дітей та дорослих відрізняється як у патогенетичному, так і в клінічному плані.

Класифікація полікістозу нирок

Багато авторів, враховуючи морфологічні особливості та клінічний перебіг полікістозу нирок, розрізняють полікістоз у новонароджених, дітей, підлітків та дорослих. Поглиблений клінічний, генетичний та морфологічний аналіз показав, що, незважаючи на суттєві відмінності між полікістозом нирок у новонароджених, дітей та підлітків, цей патологічний стан по суті однаковий. Полікістоз у дітей характеризується аутосомно-рецесивним типом успадкування захворювання, але мутація відбувається в різних генах.

У новонароджених полікістозні нирки рівномірно збільшені, їх ембріональна часточка збережена. На розрізі нирки кісти однакового розміру та форми, локально розсіяні серед нормальної паренхіми, кіркова та мозкова речовини чітко не окреслені. У дітей старшого віку та підлітків морфологічна картина полікістозу нирок відрізняється тим, що понад 25% канальців вже залучені до патологічного процесу. Нирки значно збільшені, поверхня горбиста. Крізь фіброзну капсулу видно кісти. На розрізі, серед тьмяної ниркової паренхіми, розсіяно багато кіст, вже не таких розмірів, як у новонароджених, але різних розмірів, хоча вони менші, ніж у дорослих. Просвіт канальців розширений, місцями стиснутий, нефрони недорозвинені.

У дорослих кількість незміненої паренхіми значно зменшена. Рідина в кістах прозора, гнійна під час запалення та коричнева під час крововиливів. Вміст кіст відрізняється від плазми складом основних електролітів і складається з сечовини, сечової кислоти та холестерину. При розрізі нирок їхня поверхня всіяна кістами різного діаметра. Як правило, великі кісти чергуються з дрібними, розкиданими по всій нирковій паренхімі, нагадуючи стільники неправильної форми.

Залежно від тривалості процесу та ступеня вторинних ускладнень паренхіма набуває сіруватого відтінку, а її функціональна здатність прогресивно знижується.

Мікроскопічне дослідження неускладнених кіст показує, що їхня внутрішня поверхня вистелена кубічним епітелієм. Стінки кіст складаються з тонкого шару щільної сполучної тканини, пронизаної дрібними непульпованими нервовими пучками, що поширюються в недорозвинених гладких м'язах. Кількість нервових структур значно зменшується при приєднанні інфекції. Загибель нервових елементів при полікістозі нирки відбувається внаслідок аноксиї, спричиненої ішемією ниркової тканини.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]