Причини підвищення і зниження аміаку в крові

Визначенню концентрації аміаку в крові при захворюваннях печінки відводиться роль показника шунтування печінки (тобто речовини, яка в нормі потрапляє з кишечника в систему ворітної вени та в печінку). За патологічних умов, з розвитком венозних колатералей, аміак потрапляє в загальну систему кровотоку, минаючи печінку, і таким чином стає показником скидання портальної крові.

Окрім шунтової гіперамоніємії, спостерігається також ферментативна гіперамоніємія. Остання розвивається при порушенні роботи систем, що беруть участь у перетворенні аміаку (ферментів циклу сечовини). Такі порушення переважно реєструються у дітей та підлітків і спостерігаються значно рідше, ніж шунтові розлади. Розрізняють вроджені та набуті ензимопатії, що призводять до гіперамоніємії. До вроджених ензимопатій належать гіперлізинемія (дефект лізиндегідрогенази), пропіонова ацидемія (дефект пропіоновокислотної карбоксилази), метилмалонієва ацидемія (дефект метилмалонілмутази) та орнітемія (дефект орнітинкетокислотної трансамінази). До набутих ензимопатій належить синдром Рея, який характеризується особливо високою гіперамоніємією (у 3-5 разів вищою за норму).

Підвищена концентрація аміаку в сироватці крові природно виникає при цирозі печінки. При цирозі печінки без енцефалопатії концентрація аміаку в крові зазвичай збільшується не більше ніж на 25-50% порівняно з верхньою межею норми, а при розвитку енцефалопатії - на 50-100%.

Підвищення концентрації аміаку часто спостерігається при вірусному гепатиті. Тяжка гіперамоніємія у таких пацієнтів виникає з розвитком гострої печінкової недостатності, що пояснюється розвитком масивного некрозу печінки. Синтез сечовини з аміаку порушується при пошкодженні понад 80% паренхіми печінки. Підвищення вмісту аміаку в крові також спостерігається при раку печінки, хронічному активному гепатиті, жировій дистрофії та застосуванні деяких ліків (барбітурати, наркотичні анальгетики, фуросемід тощо).