Причини пролапса мітрального клапана

Залежно від причини виділяють первинний пролапс мітрального клапана (ідіопатичний, спадковий, уроджений), який є самостійною патологією, не пов'язаної з будь-яким захворюванням і обумовленої генетичної або вродженої неспроможністю сполучної тканини. Пролабування мітрального клапана при диференційованих СТД (синдром Марфана, Елерса-Данлоса (I-III типи), недосконалий остеогенез (I і III типи), еластична псевдоксантома, підвищена розтяжність шкіри (cutis lаха)) в даний час віднесено до варіантів первинного пролапсу мітрального клапана .

Вторинний пролапс мітрального клапана розвивається внаслідок яких-небудь захворювань і становить 5% від всіх випадків пролапсу клапана.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Причини вторинного пролапсу мітрального клапана

• Ревматичні захворювання.
• Кардіоміопатії.
• міокардити
• Ішемічна хвороба серця.
• Первинна легенева гіпертензія.
• Аневризма лівого шлуночка.
• Травма серця.
• Гематологічні захворювання (хвороба Віллебранда, тромбоцитопатії, серповидно-клітинна анемія).
• Міксом а лівого передсердя.
• Міастенія
• Синдром тиреотоксикозу.
• «Спортивне» серце.
• Первинна гіномастія.
• Спадкові захворювання (синдром Клайнфелтера, Шерешевського-Тернера, Нунан).

За наявністю структурних змін стулок мітрального клапана виділяють:

• класичний пролапс мітрального клапана (зміщення стулки> 2 мм, товщина стулки> 5 мм);
• некласичний ПМК (зміщення стулки> 2 мм, товщина стулки <5 мм).

За локалізацією пролапса мітрального клапана:

• ПМК передньої стулки;
• ПМК задньої стулки;
• ПМК обох стулок (тотальний ПМК).

За ступенем пролабування:

• пролапс I ступеня: прогин стулки на 3-5 мм;
• пролапс II ступеня: прогин стулки на 6-9 мм;
• пролапс III ступеня: прогин стулки більш ніж на 9 мм.

За ступенем миксоматозной дегенерації клапанного апарату:

• міксоматозна дегенерація 0-го ступеня - ознаки міксоматозна ураження мітрального клапана відсутні;
• міксоматозна дегенерація I ступеня - мінімальна. Потовщення мітральних стулок (3-5 мм), аркообразная деформація мітрального отвору в межах 1-2 сегментів, відсутність порушення змикання стулок;
• міксоматозна дегенерація II ступеня - помірна. Потовщення мітральних стулок (5-8 мм), подовження стулок, деформація контуру мітрального отвору протягом декількох сегментів. Розтягнення хорд (в тому числі поодинокі розриви), помірне розтягування мітрального кільця, порушення змикання стулок;
• міксоматозна дегенерація III ступеня - виражена. Потовщення мітральних стулок (> 8 мм) і подовження, максимальна глибина пролабування стулок, множинні розриви хорд, значне розширення мітрального кільця, змикання стулок відсутня (в тому числі значна систолічна сепарація). Можливі багатоклапанні пролабирование і дилатація кореня аорти.

За гемодинамической характеристиці:

• без мітральної регургітації;
• з мітральної регургітацією.

[8], [9], [10], [11], [12], [13]

Причини первинного пролапсу мітрального клапана

Виникнення первинного пролапсу мітрального клапана обумовлено миксоматозной дегенерацією мітральних стулок, а також інших сполучнотканинних структур мітрального комплексу (фіброзне кільце, хорди) - генетично детермінованого дефекту синтезу колагену, що призводить до порушення архітектоніки фібрилярних колагенових і еластичних структур сполучної тканини з накопиченням кислих мукополісахаридів (гіалуронової кислоти і хопдроітінсульфата) без запального компонента. Конкретний генний і хромосомний дефект, який визначає розвиток ПМК, на даний час не виявлено, однак виділені асоційовані з ПМК три локусу на хромосомах 16р, 11р і 13q. Описано два типи успадкування миксоматозной дегенерації клапанного апарату серця: аутосомно-домінантний (при ПМК) і, більш рідкісний, зчеплений з X-хромосомою (Xq28). У другому випадку розвивається міксоматозна хвороба клапанів серця (A-пов'язана міксоматозна клапанна дистрофія, сцепленная з підлогою клапанна дисплазія). При ПМК відмічена підвищена експресія антигену Bw35 системи HLA, що сприяє зниженню внутритканевого магнію і порушення метаболізму колагену.

[14], [15], [16]

Патогенез пролапса мітрального клапана

У розвитку пролапсу мітрального клапана чільну роль відводять структурних змін стулок, фіброзного кільця, хорд, пов'язаним з миксоматозной дегенерацією з подальшим порушенням їх розмірів і взаємного розташування. При миксоматозной дегенерації відбувається потовщення пухкого спонгиозного шару мітральної стулки за рахунок накопичення кислихмукополісахаридів з тонкою і фрагментацією фіброзного шару, знижуючи її механічну міцність. Заміна еластичної фіброзної тканини стулки клапана на слабку і нееластичну губчасту структуру призводить до вибухне стулки під тиском крові в порожнину лівого передсердя під час систоли лівого шлуночка. У третині випадків міксоматозна дегенерація поширюється на фіброзне кільце, приводячи до його розширення, і хорди з подальшим їх подовженням і витончення. Основну роль у виникненні мітральної регургітації при пролапсі мітрального клапана відводять постійному травмуючого впливу турбулентного потоку регургітації на змінені стулки і дилатації мітрального кільця. Розширення мітрального фіброзного кільця більш 30 мм в діаметрі характерно для миксоматозной дегенерації і служить фактором ризику виникнення мітральної регургітації, що зустрічається у 68-85% осіб з ПМК. Швидкість прогресування мітральної регургітації визначається ступенем вираженості вихідних структурно-функціональних порушень компонентів апарату мітрального клапана. У разі незначного пролабіровапія незмінених або малозмінених стулок мітрального клапана істотного підвищення ступеня мітральної регургітації може не спостерігатися протягом тривалого часу, в той час як при наявності досить виражених змін стулок, в тому числі сухожильних хорд і папілярних м'язів, розвиток мітральної регургітації носить прогресуючий характер. Ризик формування гемодинамічно значущою мітральної регургітації протягом 10 років серед осіб з ПМК при практично незмінній структурі становить лише 0-1%, в той час як збільшення площі та потовщення стулки мітрального клапана> 5 мм підвищує ризик мітральної регургітації до 10-15%. Міксоматозна дегенерація хорд може призводити до їх розривів з формуванням «флотірующей» гострої мітральної регургітації.

Ступінь пролабирования мітральної стулки залежить також від деяких гемодінамічсскіх параметрів: частоти серцевих скорочень і КДО лівого шлуночка. При збільшенні частоти серцевих скорочень і зменшення КДО відбувається зближення стулок мітрального клапана, зменшення діаметра клапанного кільця і натягнення хорд, приводячи до наростання пролабирования стулок. Збільшення ж КДО лівого шлуночка зменшує вираженість пролапса мітрального клапана.