Природжений множинний артрогріпоз
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
[Що викликає вроджений множинний артрогріпоз?
Будь-яке стан, яке веде до порушення рухів плода у внутрішньоутробному періоді (наприклад, пороки розвитку матки, багатоплідна вагітність, олігогідрамніон), можетпрівесті до вродженому множинного Артрогрипоз (ВМА). Природжений множинний артрогріпоз - це не генетичне захворювання, хоча при деяких генетичних захворюваннях (наприклад, спінальна м'язова атрофія I типу, трисомія по 18-й хромосомі) ймовірність артрогрипоз підвищена. Природжений множинний артрогріпоз може бути наслідком нейрогенних захворювань, міопатії або захворювань сполучної тканини. Припускають, що причинами супутньої аміоплазіі є вроджені міопатії, хвороби нейронів передніх рогів спинного мозку і міастенія гравіс у матері.
Симптоми вродженого множинного артрогрипоз
Деформації очевидні вже при народженні. Природжений множинний артрогріпоз не прогресує; однак може прогресувати причина, яка викликала розвиток ВМА (наприклад, м'язова дистрофія). В уражених суглобах сформована сгибательная або разгибательная контрактура. Плечі зазвичай наведені і знаходяться в стані внутрішньої ротації, лікті розігнуті, а зап'ястя і пальці в стані флексії. Може відзначатися вивих тазостегнових суглобів, як правило, ноги в тазостегнових суглобах злегка зігнуті. Коліна розігнуті; часто відзначаються еквіноварусная стопи. М'язи ніг зазвичай гіпоплазірована, кінцівки мають схильність бути циліндричної форми і абсолютно рівними. Іноді відзначається стоншення, перетинчасті м'яких тканин з вентральної сторони суглобів зі згинальні контрактурами. У дитини може відзначатися сколіоз. За винятком стоншування довгих кісток, скелет рентгенографически виглядає нормальним. Фізичні порушення можуть бути важкими, инвалидизирующими. Інтелект зазвичай не порушений або злегка знижений.
Інші аномалії, які рідко супроводжують артрогріпоз, включають мікроцефалія, вовча паща, крипторхізм, пороки серця і сечових шляхів.
Діагностика вродженого множинного артрогрипоз
Обстеження повинно включати ретельний пошук поєднаних аномалій. Для діагностики нейропатії і миопатий можна застосовувати електроміографію і біопсію м'язів. При біопсії м'язів зазвичай виявляють аміоплазію з жировим і фіброзним заміщенням тканин.
Лікування вродженого множинного артрогрипоз
Природжений множинний артрогріпоз вимагає раннє звернення до ортопеда і фізіотерапевта. Вправи і фізіотерапевтичні процедури з суглобами протягом перших місяців життя можуть привести до значного поліпшення. Може бути ефективним є застосування ортопедичних апаратів. Операція може знадобитися пізніше для зменшення анкилоза, однак збільшення обсягу рухів спостерігається рідко. Переміщення м'язів (наприклад, хірургічне переміщення трицепса так, щоб він міг згинати руку в лікті) може поліпшити функцію. Багато дітей відчувають себе добре; 2/3 є амбулаторними пацієнтами після лікування.
Использованная литература