Птоз століття: причини, симптоми, діагностика, лікування

Птоз верхньої повіки (син. Блефароптоз) - аномально низьке положення верхньої повіки, яке може бути вродженим або набутим.

[1], [2]

Класифікація птозу століття

1. неврогенний
   • парез окорухового нерва
   • синдром Horner
   • синдром Marcus Gunn
   • синдром аплазії окорухового нерва
2. Міогенний
   • міастенія серйозні
   • м'язова дистрофія
   • офтальмоплегическая міопатія
   • простий вроджений
   • синдром блефарофимоз
3. апоневротичний
   • інволюційний
   • післяопераційний
4. механічний
   • дерматохалазіс
   • пухлини
   • набряк
   • передні орбітальні пошкодження
   • рубцювання

[3]

Неодмінний птоз століття

Неодмінний птоз століття викликаний порушенням іннервації III пари чорний нервів і паралічем нерва n. Oenlosympathetic.

Синдром аплазії III пари черепних нервів

Синдром аплазії III пари черепних нервів може бути вродженим або набутим внаслідок парезу окорухового нерва, остання причина зустрічається частіше.

Симптоми синдрому аплазії III пари черепних нервів

Патологічні рухи верхньої повіки. Супроводжуючі руху очного яблука.

Лікування синдрому аплазії III пари черепних нервів

Резекція сухожилля леватора і підвішування до брови.

Міогенний птоз століття

Міогенний птоз століття виникає на грунті міопатії леватора століття або погіршення нервово-м'язової передачі (нейроміопатії). Набутий міогенний птоз зустрічається при міастенії gravis, миотонической дистрофії і очних міопатіях.

Апоневротичний птоз

Апоневротичний птоз викликаний розшаруванням, відривом сухожилля або розтягуванням леватора апоневроза, який обмежує передачу зусилля від нормальної м'язи леватора до верхнього століття. В основі цієї патології частіше лежать вікові дегенеративні зміни.

[4], [5], [6], [7], [8],

Симптоми апоневротического птозу століття

• 1. Зазвичай двосторонній птоз різного ступеня з хорошою функцією леватора.
  
  
  2. Висока складка верхньої повіки (12 мм або більше). Так як заднє кріплення апоневроза до тарзальной хряща порушено, в той час як переднє прикріплення до шкіри залишилося неушкодженим і підтягує складку шкіри вгору.
  3. У важких випадках верхня складка століття може бути відсутнім, повіку над тарзальной платівкою стоншена, верхня борозенка поглиблена.

Лікування апоневротического птозу століття включає резекцію леватора, рефнкеацію або відновлення апоневроза переднього леватора.

Механічний птоз століття

Механічний птоз виникає в результаті порушення рухливості верхньої повіки. Серед причин: дерматохалазіс, великі пухлини століття, наприклад нейрофіброми, рубцювання, важкі набряки повік і пошкодження переднього відділу орбіти.

Причини механічного птозу століття

Дерматохалазіс

Дерматохалазіс - поширене, зазвичай двостороннє захворювання, зустрічається в основному у літніх пацієнтів і характеризується «надмірної» шкірою верхньої повіки, іноді поєднується з грижею клітковини через ослаблену орбітальну перегородку. Спостерігають мешковидное провисання шкіри століття з атрофічною складками.

Лікування у важких випадках полягає у видаленні «надмірної» шкіри (блефаропластика).

Блефарохалазіса

Блефарохалазіса - рідкісне захворювання, яке викликається повторюваними безболісними щільними набряками верхніх повік, які зазвичай спонтанно спадають через кілька днів. Захворювання починається в період статевого дозрівання з виникнення набряків, частота яких з роками зменшується. У важких випадках відбувається розтягнення, провисання і витончення шкіри верхньої повіки подібно цигарковому папері. В інших випадках ослаблення орбітальної перегородки призводить до утворення грижі клітковини.

Синдром атонічная століття

Синдром атонічная ( «хлопающего») століття - рідкісне, одно- або двостороннє захворювання, яке часто вже не діагностують. Це порушення зустрічається у дуже огрядних людей, які страждають хропінням і апное під час сну.

Симптоми атонічная ( «хлопающего») століття

• М'які і мляві верхні повіки.
• Виворіт повік під час сну призводить до пошкодження неприкритою тарзальной кон'юнктиви і хронічного папілярного кон'юнктивіту.

Лікування атонічная ( «хлопающего») століття в легких випадках включає використання очної захисної мазі або пов'язки на повіки на ніч. У важких випадках потрібно горизонтальне вкорочення століття.

[9], [10], [11], [12], [13], [14]

Принципи хірургічного лікування механічного птозу

Методика Fasanella-Servat

• Показання. Помірний птоз з функцією леватора не менше 10 мм. Застосовують в більшості випадків при синдромі Horner і помірно вираженому вродженому птозе.
• Техніка. Верхній край тарзального хряща січуть разом з нижнім краєм м'язи Мюллера і лежить над нею кон'юнктивою.

Резекція леватора

• Показання. Птоз різного ступеня з функцією леватора не менше 5 мм. Обсяг резекції залежить від функції леватора і вираженості птозу.
• Техніка. Скорочення леватора через передній (шкіру) або задній (кон'юнктиву) підхід ..

Підвішування до лобової м'язі

Показання

• Виражений птоз (> 4 мм) з дуже низькою функцією леватора (<4 мм).
• Синдром Marcus Gunn.
• Аберрантним регенерація окорухового нерва.
• Синдром Блефарофимоз.
• Повний парез окорухового нерва.
• Незадовільний результат попередньої резекції леватора.

Техніка. Підвішування тарзального хряща до лобової м'язі з лігатурою з власної широкої фасції або нерассасивающіеся синтетичного матеріалу типу проліну або силікону.

Відновлення апоневроза

1. Показання. Апоневротичний птоз з високою функцією леватора.
2. Техніка. Переміщення і підшивання интактного апоневроза до тарзальной хряща через передній або задній підхід.

Природжений птоз століття

Природжений птоз століття - захворювання з аутосомно-домінантним типом успадкування, при якому розвивається ізольована дистрофія м'язи, що піднімає верхню повіку (міогенний), або є аплазія ядра окорухового нерва (нейрогенний). Розрізняють вроджений птоз з нормальною функцією верхньої прямого м'яза ока (найчастіший тип вродженого птозу) і птоз зі слабкістю цього м'яза. Птоз часто односторонній, але може проявлятися на двох очах. При частковому птозе дитина піднімає повіки, використовуючи лобові м'язи, і закидає голову (поза "астролога"). Верхня пальпебральная борозна зазвичай виражена слабо або відсутня. При погляді прямо верхню повіку опушено, а при погляді вниз розташоване вище протилежного.

[15], [16], [17], [18]

Симптоми вродженого птозу

1. Односторонній або двосторонній птоз різного ступеня.
2. Відсутність верхньої пальпебралиюй складки і зниження функції леватора.
3. При погляді вниз повіку з птозом розташоване вище здорового внаслідок недостатньої релаксації м'язи леватора; при придбаному птозе уражене повіку розташовується на рівні або нижче здорового.

Лікування вродженого птозу

Лікування повинно бути проведено в дошкільному віці після проведення всіх необхідних діагностичних процедур. Однак у важких випадках для запобігання амбліопії рекомендують починати лікування в більш ранньому віці. У більшості випадків потрібно резекція леватора.

Пальпебромандібулярний синдром (синдром Гуна) - рідко спостерігається вроджений, як правило, односторонній птоз, пов'язаний з сінкінетіческой ретракцией опущеного верхньої повіки при стимуляції крилоподібного м'яза на стороні птозу. Мимовільне піднімання опущеного верхньої повіки відбувається при жуванні, відкриванні рота або позіхання, а відведення нижньої щелепи в сторону, протилежну птоз, також може супроводжуватися ретракцией верхньої повіки. При цьому синдромі м'яз, що піднімає верхню повіку, отримує іннервацію від моторних гілочок трійчастого нерва. Патологічна синкинезия цього виду обумовлена ураженнями стовбура мозку, нерідко ускладнюється амблиопией або косоокістю.

Синдром Marcus Gunn

Синдром Marcus Gunn (пальпебромандібулярний) виявляють приблизно в 5% випадків вродженого птозу, в більшості випадків він односторонній. Незважаючи на те, що етіологія захворювання не ясна, припускають патологічну іннервацію леватора століття моторної гілкою трійчастого нерва.

Симптоми синдрому Marcus Gunn

1. Ретракция опущеної повіки при подразненні ипсилатеральной крилоподібні м'язи під час жування, відкриття рота, відділення щелепи в протилежну птоз сторону.
2. З менш поширених стимуляцій можна виділити висування щелепи, посмішку, ковтання і стискання зубів.
3. Синдром Marcus Gunn жевріє з віком, але пацієнти здатні його маскувати.

Лікування синдрому Marcus Gunn

Необхідно вирішити, чи є синдром і пов'язаний з ним птоз значним функціональним або косметичним дефектом. Незважаючи на те, що при хірургічному лікуванні не завжди досягаються задовільні результати, використовують такі методики.

1. Одностороння резекція леватора в помірних випадках з функцією леватора 5 мм або вище.
2. Одностороннє відділення і резекція сухожилля леватора з інсілатеральіим підвішуванням до брови (лобової м'язі) в більш важких випадках.
3. Двостороннє відділення і резекція сухожилля леватора з інсілатеральним підвішуванням до брови (лобової м'язі) для досягнення симетричного результату.

Блефарофимоз

Блефарофимоз - рідко зустрічається аномалія розвитку, обумовлена укорочением і звуженням очної шели, двостороннім птозом, з аутосомно-домінантним типом успадкування. Для нього характерні слабка функція м'яза, що піднімає верхню повіку, епікантус і виворіт нижньої повіки.

Симптоми блефарофимоз

1. Симетричний птоз різного ступеня з недостатністю функції леватора.
2. Скорочення очної щілини в горизонтальному напрямку.
3. Телекантус і інвертований епікантус.
4. Латеральний ектропіон нижніх повік.
5. Слаборозвинена перенісся і гіпоплазія верхньої орбітального краю.

Лікування блефарофимоз

Лікування Блефарофимоз включає початкове виправлення епікантуса і телекантуса, через кілька місяців виконують двосторонню лобову фіксацію. Також важливо лікувати амбліопії, яка може бути приблизно в 50% випадків.

[19], [20], [21], [22], [23], [24], [25],

Набутий птоз століття

Набутий птоз століття спостерігається значно частіше, ніж вроджений. Залежно від походження розрізняють нейрогенний, міогенний, апоневротический і механічний придбаний птоз.

Нейрогенний птоз століття при паралічі окорухового нерва зазвичай односторонній і повний, найбільш часто викликається діабетичною нейропатією і інтракраніальних аневризмами, пухлинами, травмами і запаленням. При повному паралічі окорухового нерва визначаються патологія екстраокулярних м'язів і клінічні прояви внутрішньої офтальмоплегии: втрата акомодації і зіничних рефлексів, мідріаз. Так, аневризма внутрішньої сонної артерії всередині кавернозного синуса може привести до повної зовнішньої офтальмоплегии з анестезією області іннервації очі і інфраорбітальної гілочки трійчастого нерва.

Птоз століття може бути викликаний із захисною метою при лікуванні виразок рогівки, які не загоюються через закриваються очної щілини при Лагофтальм. Ефект хімічної денервації ботулотоксином м'язи, що піднімає верхню повіку, тимчасовий (близько 3 міс), і зазвичай його досить для купірування рогівкового процесу. Цей спосіб лікування є альтернативою блефарорафіі (зшивання повік).

Птоз століття при синдромі Горнера (зазвичай придбаний, але може бути і вродженим) викликаний порушенням симпатичної іннервації гладких м'язів Мюллера. Для цього синдрому характерні деяке звуження очної щілини внаслідок опушения верхньої повіки на 1 -2 мм і невеликого підняття нижньої повіки, міоз, порушення потовиділення на відповідній половині лиця або століття.

Міогенний птоз століття виникає при міастенії, часто двосторонній, може бути асиметричним. Виразність птозу змінюється з кожним днем, він провокується при навантаженні і може поєднуватися з двоїнням. Ендорфіни-вий тест тимчасово усуває м'язову слабкість, коригує птоз, підтверджує діагноз міастенії.

Апоневротичний птоз - дуже часто зустрічається тип вікового птозу; характеризується тим, що сухожилля м'яза, що піднімає верхню повіку, частково відривається від тарзальной (хрящеподобной) пластинки. Апоневротичний птоз може бути посттравматичним; вважається, що у великій кількості випадків післяопераційний птоз має такий механізм розвитку.

Механічний птоз століття виникає при горизонтальному вкороченні століття пухлинного або рубцевого походження, а також при відсутності очного яблука.

У дітей дошкільного віку птоз призводить до стійкого зниження зору. Раннє хірургічне лікування вираженого птозу може запобігти розвитку амбліопії. При поганій рухливості верхньої повіки (0-5 мм) доцільно його підвішування до лобової м'язі. При наявності помірної екскурсії століття (6-10 мм) птоз коригують шляхом резекції м'язи, що піднімає верхню повіку. При поєднанні вродженого птозу з порушенням функції верхньої прямого м'яза резекцію сухожилля леватора виробляють в більшому обсязі. Висока екскурсія століття (більше 10 мм) дозволяє виконати резекцію (дупликатуру) апоневроза леватора або м'язи Мюллера.

Лікування набутої патології залежить від етіології і величини птозу, а також від рухливості століття. Запропоновано велику кількість методик, але принципи лікування залишаються незмінними. При нейрогенном птозе у дорослих потрібно раннє консервативне лікування. У всіх інших випадках доцільно хірургічне лікування.

При опущенні століття на 1-3 мм і його хорошою рухливості Транскон'юнктивальна виконують резекцію м'язи Мюллера.

У разі помірного птозу (3-4 мм) і хорошою або задовільною рухливості століття показані операції на м'язі, що піднімає верхню повіку (пластика сухожилля, рефіксація, резекція або дуплікатура).

При мінімальній рухливості століття здійснюють його підвішування до лобової м'язі, що забезпечує механічний підйом століття при підніманні брови. Косметичний і функціональний результати даної операції гірше, ніж ефект втручань на леваторов верхньої повіки, але у даної категорії хворих альтернативи підвішування немає.

Для механічного підняття століття можливе використання особливих дужок, що фіксуються до оправ окулярів, застосування спеціальних контактних лінз. Зазвичай ці пристрої погано переносяться, тому їх дуже рідко використовують.

При гарній рухливості століття ефект хірургічного лікування високий, стабільний.

[26], [27], [28]

Клінічні особливості птозу

Вроджений і набутий птоз відрізняються віком пацієнта, коли окреслилася патологія, і тривалістю її перебігу. У сумнівних випадках можуть бути корисні старі фотографії пацієнта. Також важливо дізнатися про можливі прояви системних захворювань, наприклад про асоційованої диплопии »відмінності ступеня птозу протягом дня або на тлі втоми.

[29], [30], [31], [32]

Псевдоптоз

За птоз можна помилково прийняти такі патології.

• Недостатня підтримка століття очним яблуком внаслідок зменшення обсягу вмісту орбіти (штучне око, мікрофтальм, енофтальм, Фтізіс очного яблука).
• Контралатеральную ретракцію століття виявляють при порівнянні рівнів верхніх повік, враховуючи, що верхню повіку в нормі прикриває рогівку на 2 мм.
• Ипсилатеральная гіпотрофія, при якій верхню повіку опускається донизу, слідом за очним яблуком. Псевдоптоз зникає, якщо пацієнт фіксує погляд гііотрофічіим оком при закритому здоровому.
• Птоз брови через "надлишкової" шкіри надбрів'я або при паралічі лицьового нерва, виявити який можна, піднявши брову рукою.
• Дерматохалазіс. При якому "надлишкова" шкіра верхніх повік є причиною формування звичайного або псевдоптоз.

Вимірювання

• Відстань край століття - рефлекс. Це відстань між верхнім краєм століття і Роговичі відображенням променя ручки-ліхтарика, на який прицільно дивиться пацієнт.
• Висота очної щілини - відстань між верхнім і нижнім краями століття, виміряний в меридіані, що проходить через зіницю. Край верхньої повіки зазвичай розташований приблизно на 2 мм нижче верхнього лімба, нижньої повіки - на 1 мм або менше вище нижнього лімба. У чоловіків висота менше (7-10 мм), ніж у жінок (8-12 мм). Односторонній птоз оцінюють але різниці висот з коітралатеральной стороною. Птоз класифікують як легкий (до 2 мм), помірний (3 мм) і важкий (4 мм або більше).
• Функція леватора (екскурсія верхньої повіки). Вимірюють при утриманні великим пальцем брови пацієнта при погляді пацієнта донизу для виключення дії лобового м'яза Потім пацієнт дивиться максимально вгору, екскурсію століття вимірюють лінійкою. Нормальна функція - 15 мм і більше, хороша - 12-14 мм, достатня - 5-11 мм і недостатня - 4 мм і менше.
• Верхня пальпебральная борозна - вертикальна відстань між краєм століття і складкою століття при погляді донизу. У жінок воно дорівнює приблизно 10 мм. У чоловіків - 8 мм. Відсутність складки у пацієнта з вродженим птозом - косвенниі ознака недостатності функції леватора, при цьому висока складка вказує на дефект апоневроза. Шкірна складка служить маркером початкового розрізу.
• Претарзальное відстань - відстань між краєм століття і складкою шкіри при фіксації далекого об'єкта.

Асоціативні ознаки

1. Посилення іннервації може впливати па леватор на стороні птозу, особливо при погляді вгору. Одночасне посилення іннервації контралатерального неушкодженого леватора призводить до підтягування століття догори. Необхідно підняти пальцем уражене птозом повіку і простежити опускання интактного століття. У цьому випадку пацієнт повинен бути попереджений, що хірургічне виправлення птозу може стимулювати опускання контралатерального століття.
2. Дослідження стомлюваності проводять протягом 30 сек, пацієнт при цьому не блимає. Прогресивне опускання одного або обох повік або нездатність направити погляд донизу є патогномонічними ознаками міастенії. При миастеническом птозе виявляють відхилення верхньої повіки на саккадой від погляду донизу до погляду прямо (симптом посмикування Cogan) або «стрибок» при погляді в сторону.
3. Порушення рухливості очі (особливо дисфункцію верхньої прямого м'яза) необхідно встановлювати у пацієнтів з вродженим птозом. Виправлення іпсілатералиюй гіпотрофії може зменшити птоз.
4. Пальпебромандібулярний синдром виявляють, якщо пацієнт робить жувальні рухи або відвалить щелепу в сторону.
5. Феномен Bell досліджують, утримуючи руками відкриті повіки пацієнта, при спробі закрити очі спостерігають висхідний рух очного яблука. При невираженому феномен є ризик післяопераційної експозиційної кератопатпі, особливо після великих резекцій леватора або методиках підвішування.