Птоз повіки: причини, симптоми, діагностика, лікування

Птоз верхньої повіки (син. блефароптоз) – це аномально низьке положення верхньої повіки, яке може бути вродженим або набутим.

[ 1 ], [ 2 ]

Класифікація птозу повік

1. Нейрогенний
   • параліч окорухового нерва
   • Синдром Горнера
   • Синдром Маркуса Ганна
   • синдром аплазії окорухового нерва
2. Міогенний
   • міастенія гравіс
   • м'язова дистрофія
   • офтальмоплегічну міопатію
   • простий вроджений
   • синдром блефарофімозу
3. Апоневротичний
   • інволюційний
   • післяопераційний
4. Механічний
   • дерматохалаз
   • пухлини
   • набряк
   • ураження передньої орбіти
   • рубці

[ 3 ]

Неминучий птоз повіки

Неминучий птоз повіки зумовлений порушенням іннервації третьої пари черепних нервів та паралічем n. oenlosympaticus nerve.

Синдром аплазії черепних нервів III типу

Синдром аплазії третьої пари черепних нервів може бути вродженим або набутим внаслідок парезу окорухового нерва, причому остання причина зустрічається частіше.

Симптоми синдрому аплазії III черепного нерва

Патологічні рухи верхньої повіки, що супроводжують рухи очного яблука.

Лікування синдрому аплазії III черепного нерва

Резекція сухожилля м'яза, що піднімає м'яз, та підвішування до брови.

Міогенний птоз повіки

Міогенний птоз повіки виникає внаслідок міопатії м'яза, що піднімає повіку, або погіршення нервово-м'язової передачі (нейроміопатія). Набутий міогенний птоз виникає при міастенії гравіс, міотонічній дистрофії та очних міопатіях.

Апоневротичний птоз

Апоневротичний птоз спричинений розшаруванням, відривом сухожилля або розтягненням апоневрозу м'яза, що піднімає повіку, що обмежує передачу сили від нормального м'яза, що піднімає повіку, до верхньої повіки. Ця патологія найчастіше ґрунтується на вікових дегенеративних змінах.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Симптоми апоневротичного птозу повіки

• 1. Зазвичай двосторонній птоз різного ступеня тяжкості з хорошою функцією леватора.
  
  
  2. Висока складка верхньої повіки (12 мм або більше), оскільки заднє прикріплення апоневрозу до хряща передплівки порушене, тоді як переднє прикріплення до шкіри залишається неушкодженим і тягне шкірну складку вгору.
  3. У важких випадках верхня складка повіки може бути відсутня, повіка над тарзальною пластинкою стоншена, а верхня борозна поглиблена.

Лікування апоневротичного птозу повіки включає резекцію леватора, рефлексію або реконструкцію переднього апоневрозу леватора.

Механічний птоз повіки

Механічний птоз виникає, коли верхня повіка рухається неправильно. Причини включають дерматохалаз, великі пухлини повік, такі як нейрофіброми, рубці, сильний набряк повік та ураження передньої орбіти.

Причини механічного птозу повіки

Дерматохалаз

Дерматохалаз – поширене, зазвичай двостороннє захворювання, що виникає переважно у пацієнтів похилого віку та характеризується «надлишком» шкіри верхньої повіки, іноді поєднуючись з грижею клітковини через ослаблену орбітальну перегородку. Спостерігається мішкоподібне провисання шкіри повіки з атрофічними складками.

Лікування у важких випадках включає видалення «зайвої» шкіри (блефаропластику).

Блефарохалаз

Блефарохлазія – це рідкісне захворювання, спричинене рецидивуючим, безболісним, твердим набряком верхніх повік, який зазвичай спонтанно зникає протягом кількох днів. Захворювання починається під час статевого дозрівання з набряку, частота якого зменшується з роками. У важких випадках шкіра верхньої повіки розтягується, обвисає та стоншується, як папір. В інших випадках ослаблення орбітальної перегородки призводить до грижі клітковини.

Синдром атонічної повіки

Атонічний («ляпаючий») синдром повік – це рідкісне одностороннє або двостороннє захворювання, яке часто залишається недіагностованим. Це захворювання виникає у людей з дуже великою ожирістю, які хропуть і страждають на апное сну.

Симптоми атонічної («тріпотіння») повіки

• М'які та в'ялі верхні повіки.
• Вивертання повік під час сну призводить до пошкодження оголеної кон'юнктиви передплюскової області та хронічного папілярного кон'юнктивіту.

Лікування тріпотіння повік у легких випадках включає використання захисної мазі для очей або пластиру на повіку на ніч. У важких випадках потрібне горизонтальне вкорочення повік.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Принципи хірургічного лікування механічного птозу

Методика Фазанелли-Сервата

• Показання: Помірний птоз з функцією леватора щонайменше 10 мм. Застосовується у більшості випадків синдрому Горнера та помірного вродженого птозу.
• Техніка: Верхній край хряща предплюсни видаляється разом з нижнім краєм м'яза Мюллера та кон'юнктивою, що його покриває.

Резекція леватора

• Показання: Птоз різного ступеня з функцією леватора не менше 5 мм. Об'єм резекції залежить від функції леватора та ступеня птозу.
• Техніка: Скорочення м'яза, що піднімає м'яз, через передній (шкірний) або задній (кон'юнктивний) доступ.

Фронталісна підвіска

Показання

• Виражений птоз (>4 мм) з дуже слабкою функцією леватора (<4 мм).
• Синдром Маркуса Ганна.
• Аберантна регенерація окорухового нерва.
• Синдром блефарофімозу.
• Повний парез окорухового нерва.
• Незадовільний результат попередньої резекції леватора.

Техніка: Підвішування хряща передплюсни до лобового м'яза за допомогою лігатури, виготовленої з власної широкої фасції пацієнта або з нерозсмоктувального синтетичного матеріалу, такого як пролін або силікон.

Відновлення апоневрозу

1. Показання: Апоневротичний птоз з високою функцією леватора.
2. Техніка: Переміщення та ушивання інтактного апоневрозу до хряща передньої або задньої кістки.

Вроджений птоз повіки

Вроджений птоз повіки – це захворювання з аутосомно-домінантним типом успадкування, при якому розвивається ізольована дистрофія м’яза, що піднімає верхню повіку (міогенна), або відбувається аплазія ядра окорухового нерва (нейрогенна). Розрізняють вроджений птоз з нормальною функцією верхнього прямого м’яза ока (найпоширеніший тип вродженого птозу) та птоз зі слабкістю цього м’яза. Птоз часто буває одностороннім, але може проявлятися на обох очах. При частковому птозі дитина піднімає повіки за допомогою лобових м’язів і закидає голову назад (поза «зіркоглядача»). Верхня очниця зазвичай виражена слабо або відсутня. При погляді прямо вперед верхня повіка опущена, а при погляді вниз – розташована вище за протилежну.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Симптоми вродженого птозу

1. Односторонній або двосторонній птоз різного ступеня тяжкості.
2. Відсутність верхньої очної складки та зниження функції м'яза, що піднімає передню частину шкірного покриву.
3. При погляді вниз птотична повіка розташована вище за здорову через недостатнє розслаблення м'яза-леватора; при набутому птозі уражена повіка розташована на рівні здорової або нижче неї.

Лікування вродженого птозу

Лікування слід проводити в дошкільному віці після проведення всіх необхідних діагностичних процедур. Однак у важких випадках рекомендується починати лікування в більш ранньому віці для запобігання амбліопії. У більшості випадків потрібна резекція м'яза, що піднімає стопу.

Пальпебромандибулярний синдром (синдром Ганна) – це рідкісне вроджене, зазвичай одностороннє захворювання, пов'язане з синкінетичною ретракцією опущеної верхньої повіки при подразненні крилоподібного м'яза на боці птозу. Мимовільне підняття опущеної верхньої повіки відбувається під час жування, відкривання рота або позіхання, а відведення нижньої щелепи в бік, протилежний птозу, також може супроводжуватися ретракцією верхньої повіки. При цьому синдромі м'яз, що піднімає верхню повіку, отримує іннервацію від рухових гілок трійчастого нерва. Патологічна синкінезія цього типу зумовлена ураженнями стовбура мозку, часто ускладнюючись амбліопією або косоокістю.

Синдром Маркуса Ганна

Синдром Маркуса Ганна (пальпебромандибулярний) зустрічається приблизно у 5% випадків вродженого птозу, у більшості випадків він односторонній. Хоча етіологія захворювання неясна, передбачається патологічна іннервація м'яза, що піднімає пальпебра, руховою гілкою трійчастого нерва.

Симптоми синдрому Маркуса Ганна

1. Ретракція опущеної повіки з подразненням іпсилатерального крилоподібного м'яза під час жування, відкривання рота або розведення щелепи в напрямку, протилежному птозу.
2. Менш поширені стимуляції включають висування щелепи, посмішку, ковтання та стискання зубів.
3. Синдром Маркуса Ганна не зникає з віком, але пацієнти здатні його маскувати.

Лікування синдрому Маркуса Ганна

Необхідно вирішити, чи є синдром та пов'язаний з ним птоз значним функціональним чи косметичним дефектом. Хоча хірургічне лікування не завжди дає задовільних результатів, використовуються такі методи.

1. Одностороння резекція леватора у випадках середньої тяжкості з функцією леватора 5 мм або більше.
2. Одностороннє відокремлення та резекція сухожилля м'яза, що піднімає м'яз, з внутрішньостороннім підвішуванням до брови (лобового м'яза) у більш важких випадках.
3. Двостороннє поділ та резекція сухожилля м'яза, що піднімає ногу, з внутрішньолатеральним підвішуванням до брови (лобового м'яза) для досягнення симетричного результату.

Блефарофімоз

Блефарофімоз – це рідкісна аномалія розвитку, спричинена вкороченням та звуженням очної борозни, двостороннім птозом, з аутосомно-домінантним типом успадкування. Характеризується слабкою функцією м’яза, що піднімає верхню повіку, епікантусом, та виворотом нижньої повіки.

Симптоми блефарофімозу

1. Симетричний птоз різного ступеня тяжкості з недостатністю функції леватора.
2. Скорочення очної щілини в горизонтальному напрямку.
3. Телекантус та перевернутий епікантус.
4. Латеральний ектропіон нижніх повік.
5. Погано розвинена перенісся та гіпоплазія верхнього краю орбіти.

Лікування блефарофімозу

Лікування блефарофімозу включає початкову корекцію епікантуса та телекантуса, через кілька місяців проводиться двостороння фронтальна фіксація. Також важливо лікувати амбліопію, яка може зустрічатися приблизно у 50% випадків.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Набутий птоз повіки

Набутий птоз повіки спостерігається значно частіше, ніж вроджений. Залежно від походження розрізняють нейрогенний, міогенний, апоневротичний та механічний набутий птоз.

Нейрогенний птоз повіки з паралічем окорухового нерва зазвичай буває одностороннім і повним, найчастіше спричинений діабетичною нейропатією та внутрішньочерепними аневризмами, пухлинами, травмами та запаленнями. При повному паралічі окорухового нерва визначається патологія екстраокулярних м'язів та клінічні прояви внутрішньої офтальмоплегії: втрата акомодації та зіничних рефлексів, мідріаз. Так, аневризма внутрішньої сонної артерії всередині печеристого синуса може призвести до повної зовнішньої офтальмоплегії з анестезією ділянки іннервації ока та підочноямкової гілки трійчастого нерва.

Птоз повік можна викликати з захисною метою при лікуванні виразок рогівки, які не гояться через незакривання очної щілини при лагофтальмі. Ефект хімічної денервації м'яза, що піднімає верхню повіку, за допомогою ботулотоксину є тимчасовим (близько 3 місяців) і зазвичай достатнім для зупинки процесу звуження рогівки. Цей метод лікування є альтернативою блефарореї (накладенню швів на повіки).

Птоз повік при синдромі Горнера (зазвичай набутий, але може бути й вродженим) зумовлений порушенням симпатичної іннервації гладкої мускулатури Мюллера. Цей синдром характеризується деяким звуженням очної щілини внаслідок опущення верхньої повіки на 1-2 мм та незначним підняттям нижньої повіки, міозом та порушенням потовиділення на відповідній половині обличчя або повік.

Міогенний птоз повіки виникає при міастенії, часто є двостороннім і може бути асиметричним. Ступінь птозу змінюється день у день, він провокується фізичним навантаженням і може поєднуватися з подвійним зірком. Тест на ендорфін тимчасово усуває м’язову слабкість, коригує птоз і підтверджує діагноз міастенії.

Апоневротичний птоз – дуже поширений тип вікового птозу; він характеризується тим, що сухожилля м’яза, що піднімає верхню повіку, частково відшаровується від тарзальної (хрящової) пластинки. Апоневротичний птоз може бути посттравматичним; вважається, що у великій кількості випадків післяопераційний птоз має саме такий механізм розвитку.

Механічний птоз повіки виникає при горизонтальному вкороченні повіки внаслідок пухлинного або рубцевого походження, а також при відсутності очного яблука.

У дітей дошкільного віку птоз призводить до стійкої втрати зору. Раннє хірургічне лікування тяжкого птозу може запобігти розвитку амбліопії. При поганій рухливості верхньої повіки (0-5 мм) доцільно підвішувати її до лобового м'яза. При помірній екскурсії повіки (6-10 мм) птоз коригується резекцією м'яза, що піднімає верхню повіку. При поєднанні вродженого птозу та дисфункції верхнього прямого м'яза живота резекцію сухожилля м'яза, що піднімає верхню повіку, виконують у більшому об'ємі. Висока екскурсія повіки (більше 10 мм) дозволяє провести резекцію (дублювання) апоневрозу м'яза, що піднімає повіку, або м'яза Мюллера.

Лікування набутої патології залежить від етіології та ступеня птозу, а також від рухливості повіки. Запропоновано велику кількість методів, але принципи лікування залишаються незмінними. Нейрогенний птоз у дорослих вимагає раннього консервативного лікування. У всіх інших випадках доцільно хірургічне лікування.

Якщо повіка опущена на 1-3 мм і має добру рухливість, проводиться транскон'юнктивальна резекція м'яза Мюллера.

У випадках помірного птозу (3-4 мм) та гарної або задовільної рухливості повік показано хірургічне втручання на м'язі, що піднімає верхню повіку (сухожильна пластика, рефіксація, резекція або дуплікація).

При мінімальній рухливості повіки її підвішують до лобового м'яза, що забезпечує механічне підняття повіки при піднятті брови. Косметичні та функціональні результати цієї операції гірші за ефект втручань на м'язи, що піднімають верхню повіку, але ця категорія пацієнтів не має альтернативи підвішуванню.

Для механічного підняття повіки можна використовувати спеціальні дуги, закріплені на оправах окулярів, або використовувати спеціальні контактні лінзи. Зазвичай ці пристрої погано переносяться, тому їх дуже рідко використовують.

При добрій рухливості повік ефект хірургічного лікування високий і стабільний.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]

Клінічні особливості птозу

Вроджений та набутий птоз відрізняються віком пацієнта, коли виникла патологія, та тривалістю її перебігу. У сумнівних випадках можуть бути корисними старі фотографії пацієнта. Важливо також дізнатися про можливі прояви системних захворювань, таких як супутня диплопія, відмінності у ступені птозу протягом дня або на тлі втоми.

[ 29 ], [ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Псевдоптоз

Наступні патології можна помилково прийняти за птоз.

• Недостатня підтримка повік очним яблуком через зменшення об'єму орбітального вмісту (штучне око, мікрофтальм, енофтальм, фтиз очного яблука).
• Контралатеральну ретракцію повік виявляють шляхом порівняння рівнів верхніх повік, враховуючи, що верхня повіка зазвичай покриває рогівку на 2 мм.
• Іпсилатеральна гіпотрофія, при якій верхня повіка опускається вниз, слідуючи за очним яблуком. Псевдоптоз зникає, якщо пацієнт фіксує погляд гіпотрофованим оком, тоді як здорове око закрите.
• Птоз брови через «надлишок» шкіри над бровою або через параліч лицьового нерва, який можна виявити, піднявши брову рукою.
• Дерматохалаз, при якому «надлишок» шкіри верхніх повік викликає утворення нормального або псевдоптозу.

Вимірювання

• Відстань краю повіки - рефлекс. Це відстань між верхнім краєм повіки та рогівковим відображенням променя ручки-ліхтарика, на який дивиться пацієнт.
• Висота очної щілини – це відстань між верхнім і нижнім краями повіки, виміряна в меридіані, що проходить через зіницю. Край верхньої повіки зазвичай розташований приблизно на 2 мм нижче верхнього лімба, нижньої повіки – на 1 мм або менше вище нижнього лімба. У чоловіків висота менша (7-10 мм), ніж у жінок (8-12 мм). Односторонній птоз оцінюється за різницею у висоті з колатеральним боком. Птоз класифікується як легкий (до 2 мм), помірний (3 мм) та тяжкий (4 мм і більше).
• Функція леватора (екскурсія верхньої повіки). Вимірюється шляхом утримання брови пацієнта великим пальцем, поки пацієнт дивиться вниз, щоб виключити дію лобового м'яза. Потім пацієнт максимально піднімає погляд вгору, екскурсія повіки вимірюється лінійкою. Нормальна функція становить 15 мм або більше, добра – 12-14 мм, достатня – 5-11 мм, а недостатня – 4 мм або менше.
• Верхня очниця – це вертикальна відстань між краєм повіки та складкою повіки, якщо дивитися вниз. У жінок вона становить приблизно 10 мм. У чоловіків – 8 мм. Відсутність складки у пацієнта з вродженим птозом є непрямою ознакою недостатності леватора, тоді як висока складка вказує на дефект апоневрозу. Шкірна складка служить маркером для початкового розрізу.
• Претарзальна відстань – це відстань між краєм повіки та складкою шкіри під час фіксації віддаленого об'єкта.

Асоціативні ознаки

1. Підвищена іннервація може впливати на леватор на боці птозу, особливо при погляді вгору. Поєднане підвищення іннервації контралатерального інтактного леватора призводить до висхідної тракції повіки. Необхідно підняти повіку, уражену птозом, пальцем і спостерігати за опусканням інтактної повіки. У цьому випадку пацієнта слід попередити, що хірургічна корекція птозу може стимулювати опускання контралатеральної повіки.
2. Тест на втому проводиться протягом 30 секунд без моргання пацієнта. Прогресуюче опущення однієї або обох повік або неможливість спрямувати погляд вниз є патогномонічними ознаками міастенії. При міастенічному птозі виявляється відхилення верхньої повіки на саккадах від погляду вниз до погляду прямо вперед (симптом посмикування Когана) або «стрибок» при погляді вбік.
3. Порушення моторики очей (особливо дисфункція верхнього прямого м'яза живота) слід оцінювати у пацієнтів з вродженим птозом. Корекція іпсилатеральної гіпотрофії може покращити птоз.
4. Пальпебромандибулярний синдром виявляється, якщо пацієнт здійснює жувальні рухи або опускає щелепу вбік.
5. Феномен Белла досліджують, тримаючи руками відкриті повіки пацієнта; при спробі закрити очі спостерігається рух очного яблука вгору. Якщо феномен не виражений, існує ризик післяопераційних експозиційних кератопатій, особливо після великих резекцій леватора або підвісних технік.