Птоз у дітей

Природжений птоз

1. Дистрофічний - простий вроджений птоз:
   • найбільш поширена аномалія розвитку століття;
   • обумовлений дистрофією леватора верхньої повіки;
   • збільшення латентного періоду реакції верхньої повіки при погляді вниз;
   • ступінь сглаженности складки верхньої повіки здатна варіювати;
   • супроводжується слабкістю верхньої прямого м'яза;
   • пов'язаний з синдромом Блефарофимоз.
2. Недістрофіческого походження:
   • затримка реакції верхньої повіки на погляд вниз відсутня;
   • функція леватора верхньої повіки не порушена.

Односторонній вроджений птоз

Синдром Блефарофимоз. Двосторонній оперований птоз, телекантус і блефарофимоз

3. Природжений нейрогенний птоз:
   • зазвичай обумовлений парезом III пари черепно-мозкових нервів;
   • перекручена регенерація - птоз може зменшуватися при аддукціі, погляді вниз або вгору;
   • циклічний парез III пари черепно-мозкових нервів;
   • характерний парез верхньої повіки;
   • в «спастичної фазі» повіку піднімається, діаметр зіниці зменшується, очей приймає положення аддукціі;
   • періодично виникає «спастична фаза», що триває зазвичай менше хвилини.
4. 4. Феномен Маркуса Гуна - пальпебромандібулярная синкинезия:
   • як правило, поєднується з птозом;
   • повіки піднімаються, коли хворий відкриває рот, відводить нижню щелепу в протилежний бік або ковтає;
   • феномен обумовлений крилоподібні синкинезий /

[1], [2]

Набутий птоз

I. Дефект апоневроза:

1. блефарохалазіса;
2. рецидивний набряк повік;
3. придбаний дефект апоневроза;
4. добре виражена складка верхньої повіки;
5. часто має двосторонній характер.

II. Нейрогенний:

1. парез III пари черепно-мозкових нервів;
2. синдром Горнера:
   • слабо виражений птоз;
   • піднесеність нижньої повіки;
   • міоз;
   • іпсілатеральний ангидроз;
3. вроджений синдром Горнера:
   • може бути обумовлений родовою травмою, як правило, при використанні щипців під час пологів;
   • зазвичай має ідіопатичне походження;
4. придбаний синдром Горнера - як правило, є ознакою ураження симпатичної нервової системи; часто виникає як наслідок торакальної хірургії, в тому числі видалення пухлин грудної клітини, а також нейробластоми, що розвилася в дитинстві.

III. Міогенний птоз:

1. міастенія серйозно;
   • в більшості випадків асиметричне розлад;
   • може мати вроджене походження, якщо мати дитини страждає тією ж патологією; при цьому можливий транзиторний характер;
   • іноді виникає в дитинстві;
   • супроводжує гіпоплазії і пухлин тимуса;
   • поєднується з патологією зовнішніх м'язів очі, супроводжується двоїнням;
   • часто відзначається супутня слабкість кругового м'яза;
   • діагностичне значення має Тенсілон-тест (Tensilon) (тест з використанням ендрофонія);
2. прогресуюча зовнішня офтальмоплегия, зазвичай виникає у дітей старшого віку;
3. механічний птоз при пухлинах століття, рубцювання і т.д.

Зовнішня офтальмоплегия. Двосторонній птоз. Хворий відкриває очі за рахунок підведення брів

IV. Псевдоптоз:

1. розлад рухів очного яблука вгору - парний очей і його верхню повіку рухаються вгору, а уражене око і його верхню повіку не здатні зробити аналогічне рух;
2. блефарохалазіса при млявою, розтягнутої шкірі верхньої повіки, що частіше спостерігається в старечому віці або при гемангіома верхньої повіки.

[3], [4], [5], [6],

Лікування птозу

1. Обов'язковою є повне обстеження органу зору, дослідження стану століття, включаючи їх рухливість. Визначають положення очного яблука, досліджують функцію глазодвигательной системи, уточнюють присутність феномену Белла (Bell).
2. Лікування, як правило, хірургічне. Показанням до проведення операції є функціональний або косметичний дефект. При легкому ступені птозу виконують операцію за методикою Фазанелла-Серватій (Fasanella-Servat), фіксуючи і висікаючи верхній край хряща і нижню порцію м'язи Мюллера.
3. При природженому помірно вираженому птозе перевагу віддають одному з методів резекції леватора. Косметичний ефект краще при підході з боку кон'юнктиви, але передній підхід технічно простіше і дозволяє провести резекцію на велику величину. Ускладненням великої резекції леватора є порушення синхронних рухів століття обох очей при погляді вниз і неповне змикання очної щілини вночі.
4. Хірургічне втручання при вираженому птозе зазвичай полягає в підшивки м'язи з використанням аутогенного широкої фасції або синтетичних матеріалів.
5. Супутнє косоокість, особливо при наявності вертикального компонента, є показанням до хірургічної його корекції.
6. Результати хірургічного лікування миогенного птозу зазвичай незадовільні, підвищений ризик такого ускладнення, як несмиканіе очної щілини, особливо у випадках патологічного феномена Белла.

а) Виражений односторонній птоз з відсутністю складки верхньої повіки на правому оці. Після народження дитини були відразу призначені оклюзії лівого ока, завдяки яким гострота зору правого ока не знижена, б) Той же дитина після операції підшивки леватора на обох очах. В області чола і брів визначаються сліди на шкірі від проведеного хірургічного втручання

Тенсілон-тест

Виконується у дітей старшого віку згідно з нижченаведеними рекомендаціями. Маленьким дітям знижують дозу відповідно до їх віком.

1. Дослідження проводять лише при можливості забезпечення серцево-легеневої реабілітації.
2. При наявності птозу досліджують стан верхньої повіки, руху очного яблука, визначають його положення.
3. 2 мг Тенсілона (ендрофонія гідрохлорид) вводять внутрішньовенно і роблять 5-хв паузу, чекаючи появи можливої патологічної реакції, зменшення птозу або відновлення рухів очного яблука.
4. Після 5-хв перерви протягом 1-2 секунд внутрішньовенно додатково вводять ще 8 мг препарату.
5. Зникнення птозу, відновлення правильного положення очного яблука або нормалізацію рухів очі розцінюють як позитивну реакцію.
6. Побічний ефект у вигляді судинної реакції парасимпатичної походження може бути попереджений або купейний внутрім'язовим або внутрішньовенним введенням атропіну.