Рак нижньої щелепи

При раку слизової оболонки альвеолярного відростка нижня щелепа переважно уражається вдруге. Первинний рак нижньої щелепи, що виникає, на думку деяких авторів, з зубного зачатка, зустрічається вкрай рідко. Нерідко при встановленні подібного діагнозу обстеження виявляє метастази епітеліальних пухлин інших локалізацій в нижню щелепу. Лікування вторинних пухлин таке ж, як і при інших локалізаціях раку слизової оболонки порожнини рота.

[1], [2], [3]

Рак нижньої щелепи неепітеліальних природи

Серед злоякісних пухлин щелеп особливе місце займає неепітеліальні рак нижньої щелепи, джерелом розвитку яких можуть служити як кісткові, сполучні тканини, так і кістковий мозок, тканини зубного зачатка, м'які тканини, що оточують щелепні кістки. Це призводить до різноманітності гістологічних форм неепітеліальних пухлин, а рідкість даної патології обумовлює незадовільне знання лікарями клінічних проявів і можливостей різних методів лікування неепітеліальних пухлин щелеп.

Міжнародна гістологічна класифікація пухлин рак нижньої щелепи класифікує по його гістологічної приналежності, при цьому всі новоутворення розділені на три групи кісткові, мягкоткание і однотогенние.

Кістковий рак нижньої щелепи.

1. Кісткоутворюючі пухлини.
   1. Остеогенна саркома.
   2. Паростальная саркома.
2. Хрящоутворюючі пухлини.
   1. Гондораскама.
3. Кістковомозкові пухлини.
   1. Ретикулосаркома.
   2. Плазмоцитома.
   3. Лімфосаркома.
4. Судинний рак нижньої щелепи.
   1. Гемангіоперітікома.
   2. Ангіосаркома
5. Соедінітельноткание пухлини.
   1. Злоякісна фіброзна гістіоцитоми.
   2. Фібросаркома.
   3. Недиференційована саркома
6. Нейрогенная саркома.
7. Неклассіфіціруемая саркома.

Мягкотканное рак нижньої щелепи.

1. Лейоміосаркома.
2. Рабдоміокарма
3. Синовиальная саркома.

Одонтогенний рак нижньої щелепи.

1. Злоякісна амелобластома.
2. Міксосаркома.
3. Амелобластная саркома.
4. Амелобластическая одонтосаркома.

Найбільш часто зустрічаються остеогенна саркома, хондросаркома. Злоякісна фіброзна гістіоцитоми, недавно виділена з групи поліморфно-клітинних сарком і фібросарком, рабдоміосаркома і Лейоміосаркома. Решта види новоутворень зустрічаються вкрай рідко.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]

Остеогенна саркома

Остеогенна саркома становить 22% серед всіх неепітеліальних новоутворень щелеп. Це одна з найбільш злоякісних форм раку нижньої щелепи. При локалізації на верхній щелепі в 91% виходить з альвеолярного відростка, його переднього зовнішнього відділу.

Симптоми

Першим симптомом є деформація ураженої кістки, помірно болюча при пальпації. Іноді до появи болю з'являється парестезія в області виходу подглазничного або підборіддя нервів. Зміни на шкірі у вигляді судинного малюнка визначаються при поширених процесах. Гіперемія шкіри і слизової оболонки при остеогенної саркомі не є характерними для цієї пухлини і зустрічаються лише у дітей.

Діагностика

Рентгенологічно розрізняють три типи остеогенних саркоми: остеобластичні, остеолітичний і змішаний. При ураженні нижньої щелепи переважно зустрічається третій варіант ураження. Остеогенна саркома характеризується дрібною і среднеочаговие деструкцією, іноді на тлі розрядження кісткової, вогнищадеструкції чергуються з вогнищами ущільнення.

Більш ніж у половині спостережень рак нижньої щелепи супроводжується руйнуванням кортикальної пластинки, периостальною реакцією у вигляді голчастого або лінійного періостоз (наявність спикул), що свідчить про інвазії новоутворення в навколишні м'які тканини.

Екстраоссальний пухлинний компонент містить щільні включення. При литическом варіанті можливий патологічний перелом нижньої щелепи. У той же час не завжди вдається провести диференціальну діагностику між остеогенною саркомою і хондросаркома.

В даний час широке поширення в променевої діагностики пухлини лицьового скелета отримала КТ, яка надає багато додаткової інформації. Одним з клінічних ознак є метастазування у віддалені органи, в регіональні лімфатичні вузли метастазування відзначається рідко. Перед визначенням плану лікування необхідно виконати біопсію і гістологічне дослідження. Відсоток місцевих рецидивів дуже високий. Попередній діагноз доповнюється на підставі клініко-ренттенологіческіх даних морфологічними дослідженнями.

Лікування

Основним методом лікування є хірургічне. При остеогенних саркомах воно може бути самостійним або комбінованим. Обсяг операції і можливість радикального видалення новоутворення багато в чому залежить від локалізації, особливостей клінічного перебігу, поширеності та напрямку росту пухлини.

З огляду на високу чутливість остеогенних саркоми кінцівок до лікарського лікування, поліпшення показників виживання при комбінованому лікуванні з використанням НЕ ад'ювантної або ад'ювантної хіміотерапії, доцільно застосування препаратів епірубіцину.

Гондораскама

Серед злоякісних неепітеліальних новоутворень щелеп цей рак нижньої щелепи зустрічається в 2,1-5% спостережень.

Симптоми

Перебіг пухлини більш латентне, ніж остеогенних саркоми, однак поряд з повільно поточними формами зустрічаються новоутворення швидкозростаючі.

Клінічно умовно поділяють дві форми хондросарком: периферичну і центральну. Периферична форма розвивається в передньому відділі нижньої щелепи, володіє швидким ростом, часто рецидивує. Клінічно рак нижньої щелепи виявляється у вигляді вузла, покритого слизистою оболонкою яскраво-червоного кольору. При травмі зубами, як правило, покривається виразками. Центральна форма спочатку протікає безсимптомно, іноді відзначаються незначні болі. При подальшому зростанні пухлини виникає деформація щелепи. Рецидиви при хондросаркоми зустрічаються в 48%, віддалені метастази - в 16%.

Діагностика

Для хондросаркоми характерна наявність щільних включень, в зв'язку з чим на рентгенограмах відзначаються безладні скупчення вапняних вкраплень, глибчатого звапніння як у внутрикостном компоненті новоутворення, так і в мягкотканное. Цей характерна ознака дозволяє поставити правильний діагноз по рентгенологічним даними. Однак остаточний діагноз встановлюється на підставі морфологічного дослідження, тому перед визначенням лікувальної тактики необхідне проведення біопсії пухлини.

Гістологічно при повільно зростаючому раку нижньої щелепи визначаються добре диференційовані хрящові клітини, відмежовані одне від одного великою кількістю проміжної речовини. Відсутність або рідкість митозов не завжди говорить про доброякісність новоутворення, так як клітини хондросаркоми розмножуються головним чином амитотическое шляхом. Швидкозростаючі і менш диференційовані хондросаркоми значно багатшими клітинами, а хондросаркоми, схильні до метастазування, рясно васкуляризованная.

Лікування

Лікування хірургічне. Цей рак нижньої щелепи практично не чутливий до лікарського і променевого лікування, які застосовуються лише з паліативної метою.

[11], [12], [13], [14],

Злоякісна фіброзна гістіоцитоми

Даний вид лише недавно виділений з групи поліморфно-клітинних сарком і фібросарком, тому літературні відомості про неї вкрай обмежені. Тим часом серед злоякісних неепітеліальних пухлин вона займає третє місце по частоті виникнення (9%).

Симптоми

Клінічно рак нижньої щелепи мало відрізняється від фібросарком і являє собою горбисте новоутворення, що виникає в периферичних відділах щелепи. Слизова оболонка над пухлиною багряно-червоного кольору, при травмі з'являється виразка. Ця форма саркоми найбільш схильна до рецидиву. Рецидиви при злоякісної фіброзної гістіоцитоми виникають в 69% випадків. Разом з тим регіональні метастази виникають нечасто - в 14% спостережень, віддалені - у 9%.

Діагностика

Рентгенологічна картина при злоякісної фіброзної гістіоцитоми характеризується значними деструктивними змінами, лизисом кісткової тканини без чітких меж.

Остаточний діагноз даного виду новоутворення встановлюється па підставі даних гістологічного дослідження. Однак інтерпретація гістологічної картини в ряді випадків представляє певні труднощі.

Лікування

Лікується цей рак нижньої щелепи хірургічно. Враховуй схильність пухлини до рецидиву, обсяг операції повинен мати розширений характер. В останні роки отримані обнадійливі результати при лікарської терапії цього новоутворення.

[15], [16], [17], [18]

Саркома Інга

У щелепних костях зустрічається рідко.

Симптоми

Рак нижньої щелепи може початися з нападу ниючих, тупих болів в області пухлини, відчуття печіння і спека, до яких незабаром приєднується розхитування зубів, припухлість, підвищення температури тіла.

Діагностика

Рентгенологічна картина новоутворення неспецифічна і характеризується різною формою деструкції кісткової тканини з елементами склерозу. При поширенні пухлини на кортикальний шар і окістя реакція останньої проявляється у вигляді голчастого або цибулинного периостом. Гістологічно саркома Юінга є багату клітинами недиференційовані тканину. Клітини мають округлу, злегка овальну форму, однаковий розмір, містять велике гіперхромні ядро. Розташовуються щільно, рівномірно, іноді у вигляді пластів і можуть симулювати низькодиференційований рак.

Лікування

Саркома Юінга, як і інші кістковомозкові новоутворення (ретикулосаркома, плазмоцитома, лімфосаркома), є високочутливої до променевого та лікуванню ліками. За даними М.А. Кропотова. З 5 випадків цього виду сарком при химиолучевой терапії у всіх досягнута повна регресія пухлини, тоді як при інших гістологічних формах новоутворень такий ефект мав місце лише в поодиноких спостереженнях.

[19], [20], [21], [22], [23], [24]

Ретикулярна саркома

Клінічно і рентгенологічно ретикулярна саркома мало відрізняється від саркоми Юінга, відноситься до групи кістковомозкових пухлин, гістологічно відрізняється більш великими розмірами клітин, наявністю ніжної мережі ретикулінові волокон. Частота ураження регіональних лімфатичних вузлів при кістковомозкових саркомах становить 29%.

[25]