Рак порожнини носа і навколоносових пазух: причини, симптоми, діагностика, лікування

Рак порожнини носа і навколоносових пазух частіше виникає у чоловіків. Серед причин, що впливають на частоту виникнення раку цій галузі, грають роль і професійні чинники. Захворюваність на рак порожнини носа і навколоносових пазух особливо висока у червонодеревців. Серед останніх ризик смерті в 6,6 раз вище, ніж у решти населення.

Має значення етнічна приналежність хворих злоякісними пухлинами цієї локалізації. Для етнічних груп, що представляють корінне населення східних і південно-східних районів країни, характерна висока питома вага захворювань на злоякісні пухлини порожнини носа і навколоносових пазух.

[1], [2]

Симптоми раку порожнини носа і навколоносових пазух

У ранніх стадіях захворювання протікає безсимптомно. Тому, наприклад, рак верхньощелепної пазухи I-II стадій є знахідкою при виконанні гайморотомії з приводу передбачуваного поліпозу цієї пазухи або хронічного гаймориту. Першими ознаками початкових стадій раку порожнини носа утруднення дихання через відповідну половину носа і кров'янисті виділення. Крім того, при передній риноскопії неважко виявити пухлину, що локалізується у відповідній половині носа.

При раку клітин гратчастого лабіринту першими симптомами є відчуття тяжкості у відповідній зоні і гнійно-серозні виділення з порожнини носа. У міру поширення процесу відзначається деформація лицьового скелета. Так, при раку верхньощелепної пазухи з'являється припухлість в області її передньої стінки, а при раку з клітин гратчастого лабіринту у верхнього відділу носа зі зміщенням очного яблука. У цей період при раку всіх відділів порожнини носа і навколоносових пазух з'являється серозно-гнійні виділення, іноді з домішкою крові, можливе виникнення болю різної інтенсивності, які при локалізації пухлини в задніх відділах верхньощелепної пазухи і ураженні крилоподібні-піднебінної ямки носить характер невралгічних. Такий характер болю буває і при саркомах цих локалізацій, навіть при обмежених процесах. При поширених процесах, коли встановлення діагнозу не представляє труднощів, можлива поява таких симптомів, як диплопія, розширення кореня носа, інтенсивний головний біль, носові кровотечі, збільшення шийних лімфатичних вузлів.

Важливим, як з точки зору діагностики, так і прогнозу, а також вибору методу хірургічного втручання, є визначення напрямку росту пухлини верхньощелепної пазухи. Анатомічні відділи її визначаються за схемою Онгрена фронтальної і сагітальної площинами, що дозволяють ділити пазухи на 4 анатомічних сегмента: верхньо-внутрішній, верхньо-зовнішній, нижньо-внутрішній і нижньо-зовнішній.

Класифікація раку порожнини носа і навколоносових пазух

Відповідно до Міжнародної класифікації злоякісних пухлин (6-е і будівля, 2003 рік), раковий процес позначають символами: Т - первинна пухлина, N - регіонарні метастази, М - віддалені метастази.

TNM клінічна класифікація злоякісних пухлин носа і навколоносових пазух.

• T - первинна пухлина:
• Tх - недостатньо даних для оцінки первинної пухлини;
• T0 - первинна пухлина не визначається:
• Tis - попередньо інвазивна карцинома (карцинома in situ).

Верхньощелепна пазуха:

• T1 - пухлина обмежена слизовою оболонкою порожнини без ерозії або деструкції кістки.
• T2 - пухлина, що викликає ерозію або деструкцію кістки верхньощелепної пазухи і крил клиноподібної кістки (за винятком задньої стінки), включаючи поширення на тверде небо і / або середній носовий хід;
• T3 - пухлина поширюється на будь-яку з наступних структур: кісткову частину задньої стінки верхньощелепної пазухи, підшкірні тканини, шкіру щоки, нижню або медіальну стінки орбіти, крилоподібні-піднебінну ямку, осередки гратчастої коні:
• Т4 - пухлина поширюється на будь-яку з наступних структур: верхівку орбіти, тверду мозкову оболонку, головний мозок, середню черепну ямку, черепно-мозкові нерви (інші, верхнечелюстная гілка трійчастого чорна), носоглотку, скат мозочка.

Порожнина носа і осередки гратчастої кістки:

• Т1 - пухлина поширюється на одну сторону порожнини носа або осередків гратчастої кістки с / або без ерозії кістки;
• Т2 - пухлина поширюється на дві сторони порожнини носа і прилеглі ділянки в межах порожнини носа і осередки гратчастої кістки с / або без ерозії кістки;
• ТЗ - пухлина поширюється на медіа лису стінку або дно орбіти, верхньощелепної пазухи, небо, гратчасту пластинку;
• Т4а - пухлина поширюється на будь-яку з наступних структур: передні структури орбіти, шкіру носа або щік, мінімально на передню черепну ямку, крила клиноподібної кістки, клиноподібну або лобову пазухи;
• Т4б - пухлина поширюється на будь-яку з наступних структур: верхівку орбіти, тверду мозкову оболонку, головний мозок, середню черепну ямку, черепно-мозкові нерви (інші, ніж верхнечелюстная гілка трійчастого нерва), носоглотку, скат мозочка,

N - регіонарні лімфатичні вузли:

• Nх - недостатньо даних для оцінки регіонарних лімфатичних вузлів;
• N0 - немає ознак метастатичного ураження лімфатичних вузлів;
• N1 - метастази в одному лімфатичному вузлі на стороні ураження до 3,0 см в найбільшому вимірі;
• N2 - метастази в одному лімфатичному вузлі на стороні ураження до 6,0 см а найбільшому вимірі, або метастази в декількох лімфатичних вузлах на стороні ураження до 6,0 см а найбільшому вимірі, або метастази в лімфатичних вузлах шиї з обох сторін або з протилежного боку до 6,0 см в найбільшому вимірі;
• N2а - метастази в одному лімфатичному вузлі на стороні ураження до 6,0 см:
• N2b - метастази в декількох лімфатичних вузлах на стороні ураження до 6,0 см;
• N2с - метастази в лімфатичних вузлах шиї з обох сторін або з протилежного боку до 6,0 см в найбільшому вимірі;
• N3 - метастази в лімфатичних вузлах понад 6,0 см в найбільшому вимірі.

Примітка: лімфатичні вузли серединної лінії розцінюються як вузли на стороні ураження.

М - віддалені метастази:

• Мх - недостатньо даних для визначення віддалених метастазів;
• М0 - немає ознак віддалених метастазів;
• М1 - є віддалені метастази.

[3], [4], [5], [6], [7],

Діагностика раку порожнини носа і навколоносових пазух

На даний момент не викликає сумніві необхідність комплексної діагностики злоякісних пухлин порожнини носа і навколоносових пазух з використанням, крім рутинного дослідження, волоконної оптики, KT і МРТ, а також інших сучасних методів.

Обстеження хворих слід починати з ретельного вивчення анамнестичних даних, що дозволяють уточнити характер скарг пацієнтів, терміни і послідовність виникнення симптомів захворювання. Потім слід приступати до огляду та пальпації лицьового скелета і шиї. Виробляються передня і задня риноскопії, іноді пальцеве дослідження носоглотки.

На цьому етапі виконується фіброскопія, здійснювана як через передні носові ходи, так і через носоглотку. Гнучкий фіброскоп, що має складну оптичну систему, дозволяє детально зі збільшенням вивчити всі відділи зазначених органів, оцінити характер пухлинного ураження і стан навколишніх тканин. Невеликі розміри апарату, дистанційне керування дистальним кінцем фіброскопа дозволяють не тільки оглянути всі відділи порожнини носа і придаткових пазух, а й прицільно взяти матеріал для цитологічного і гістологічного дослідження. Конструктивні особливості апарату допускають використання кольорової відеозапису, також фото- і кінозйомки, що важливо для отримання об'єктивної документації. За допомогою фіброскопа можливо зробити біопсію пухлини. Інформативність методу фіброскопії становить 93%.

Комп'ютерна томографія, заснована на принципі створення рентгенологічного зображення органів і тканин за допомогою ЕОМ, дозволяє більш точно визначити локалізацію пухлини, її розміри, форму росту, стан навколишніх тканин і кордони деструкції. За значущістю цей метод дослідження прирівнюється до відкриття рентгенівських променів, свідченням чого є і присудження Нобелівської премії 1979 року його творцям А.М. Cormak (США) і GH Haunsfield (Англія). В основі цього методу лежить отримання тонкого аксіального зрізу на зразок «пироговских зрізів» органів і тканин організму при проходженні через нього веерообразного пучка рентгенівських променів. При дослідженні порожнини носа, навколоносових пазух томографію починають на рівні основи черепа.

KT при пухлинах, що локалізуються в навколоносових пазухах і порожнини носа. Дозволяє точно визначити локалізацію і розміри новоутворення, ступінь інвазії в навколишні тканини, що мало доступно при інших методах інструментального дослідження. Вона дає чітке уявлення про взаємовідносини пухлини з верхньощелепної пазухою, гратчастим лабіринтом, клиноподібної пазухою, крилоподібні-піднебінної та підскроневої ямками, виявити руйнування крил клиноподібної кістки і стінок очниці і проростання пухлини в порожнину черепа. Дані KT служать також для оцінки ефективності лікування.

Магнітно-резонансна томографія.

Метод заснований на можливості реєстрації різночастотних сигналів, що виходять від ядра водню у відповідь на вплив радіочастотними імпульсами в магнітному полі. Це забезпечує досить сильний магнітно-резонансний сигнал, придатний для побудов зображення. Отримання багатоплощинного зображення забезпечує кращу, ніж при KT, просторову орієнтацію і велику наочність.

МРТ добре виявляє новоутворення, особливо м'якотканні, дозволяє оцінити стан сусідніх тканин.

Морфологічна верифікація пухлини займає далеко не останнє місце, оскільки без точного діагнозу неможливо вибрати адекватний метод печива.

[8], [9],

Лікування раку порожнини носа і навколоносових пазух

Методи лікування злоякісних пухлин порожнини носа і навколоносових пазух, а також показання до них в останні роки зазнали значних змін. Хірургічне видалення пухлин, яке стали використовувати як окремий вид лікування понад 100 років тому, дає задовільні результати лише при обмежених уражень. При поширених процесах результати хірургічного лікування незадовільні, і виживаність не перевищує 10-15%. Впровадження в практику променевої терапії з використанням дистанційних гамма-установок дозволило дещо поліпшити результати, підвищити виживаність до 20-25%. Однак променева терапія, як самостійний метод лікування виявилася малоефективною, і п'ятирічне виживання при її використанні не перевищує 18%.

В даний час загальновизнаним є комбінований метод лікування.

На першому етапі проводиться передопераційна променева терапії. При злоякісних пухлинах верхньощелепних пазух зазвичай використовують передні і зовнішньо-бічні поля. Опромінення проводять щодня 5 разів на тиждень при разовій дозі 2 Гр. Сумарна доза з двох полів становить 40-45 Гр. Слід одразу зазначити, що збільшення передопераційної дози до 55-60 Гр дозволяє підвищити п'ятирічну виживаність на 15-20%.

З метою поліпшення віддалених результатів в останні роки разом з передопераційної променевою терапією стали застосовувати хіміотерапію, використовуючи препарати платини і фторурацил. Схеми лікарського лікування досить різноманітні, однак при плоскоклітинний раках голови і шиї і, зокрема, пухлинах навколоносових пазух використовуються наступні:

• 1-й, 2-й, 3-й дні - фторурацил з розрахунку 500 мг / м ² поверхні тіла по 500 мг внутрішньовенно, струменево;
• 4-й день - препарати платини з розрахунку 100 мг / м ² поверхні тіла внутрішньовенно, крапельно протягом 2 год з водним навантаженням 0,9% розчином натрію хлориду.

Для зняття нудоти, блювоти використовують антиеметики, такі як: ондансетрон, гранісетрон, трописетрон.

Таким чином, проводять два курси хіміотерапії з інтервалом в 3 тижні і відразу ж після 2-го курсу приступають до променевої терапії.

Для потенціювання променевої терапії на тлі її проведення застосовують платину за схемою: щотижня цисплатин 100 мг / м ² внутрішньовенно, крапельно за стандартною методикою.

Через 3 тижні після закінчення променевого або химиолучевого лікування виконують хірургічне втручання.

При раку носа в разі обмеженого процесу, розташованого в області дна носа і носової перегородки, можна використовувати внутрішньоротової доступ з розтином слизової оболонки передніх відділів передодня рота між малими корінними зубами (спосіб Ружі).

М'які тканини отсепаровивают вгору від нижнього краю грушоподібної синуса і розсікають слизову оболонку порожнини носа. Хрящову частину перегородки розсікають, що дає можливість відвести зовнішній ніс і верхню губу догори і оголити дно порожнини носа. При цьому доступі можливо широко посікти новоутворення дна порожнини носа і носової перегородки в межах здорових тканин.

При розташуванні пухлини в нижніх відділах латеральної стінки порожнини носа найбільш зручний зовнішній доступ по типу Денкера. За бічній поверхні носа від рівня кута ока проводять розріз шкіри, огинає крило носа, як правило, з розтином верхньої губи. Розріз слизової оболонки проводять по перехідній складці передодня порожнини рота на стороні ураження, кілька заходячи за середню лінію і отсепаровивая м'які тканини до рівня нижнього краю орбіти. При цьому оголюють на всьому протязі передню стінку верхньої щелепи і край грушоподібної отвори. Проводять видалення передньої і медіальної стінок верхньощелепної пазухи з видаленням нижньої, а при показаннях - і середньої носових раковин. Обсяг операції в порожнині носа залежить від поширеності пухлини.

При раку клітин гратчастого лабіринту користуються доступом по Муру. Розріз тканин обличчя виробляють по медіального краю орбіти, скату носа з облямівкою його крила і відведенням хрящового відділу в сторону. Потім видаляють лобовий відросток верхньої щелепи, слізну і частково носову кістки. Видаляють клітини гратчастого лабіринту і проводять ревізію клиноподібної пазухи При показаннях, коли необхідно розширити обсяг операції, при цьому доступі можна посікти латеральну стінку порожнини носа, розкрити верхньощелепну пазуху, а також провести ревізію лобової пазухи.

Верхньощелепна пазуха.

Оскільки злоякісні пухлини цієї локалізації складають 75-80% всіх новоутворень порожнини носа і перебіг хвороби і початкових стадіях безсимптомний, обсяг операції носить розширено-комбінований характер і можливий для видалення всіх новоутворень цієї зони.

Розріз шкіри проводять від внутрішнього кута ока по схилу носа, далі Підсікай крило носа і продовжують через верхню губу по фільтрум. У разі одночасної екзентерація орбіти вказаний розріз доповнюють верхнім по лінії брови.

Електрорезекція щелепи здійснюють методом поетапної біполярної коагуляції пухлини з подальшим видаленням тканин кусачками і злектропетлёй. По завершенні операції поверхню рани коагулюють моноактівни електродом. Для рівномірної коагуляції кісткових структур верхньої щелепи між двома електроразрезамі її слід проводити через невеликі марлеві серветки розміром 1x1 см, змочені 0,9% розчином хлориду натрію. Якщо цього не робити, то відбувається лише поверхневе обвуглювання тканин.

В процесі електрорезекції для попередження перегрівання треба періодично підкидати на коагуліруемие тканини серветки, змочені холодним 0,9% розчином хлориду натрію.

Післяопераційну порожнину заповнюють марлевим тампоном з додаванням незначної кількості йодоформу. Дефект твердого піднебіння і альвеолярного відростка закривають захисною пластинкою, виготовленої заздалегідь з урахуванням обсягу хірургічного втручання. Шви на шкіру накладають а травматичної голкою з поліамідної ниткою. І в більшості випадків пов'язку на обличчя накладати не слід. Після обробки 1% розчином діамантового зеленого лінію шва залишають відкритою.

При регіонарних метастазах проводять видалення їх в обсязі фасцільно-футлярного висічення клітковини шиї або операції Крайля.

Порушення функції жування, ковтання, фонації і косметичні дефекти, що виникають після операції такого обсягу, необхідно відновлювати з метою виправлення косметичних порушень використовується методика трьохетапного складного щелепно-лицьового протезування. На операційному полі встановлюють захисну пластинку. Через 2-3 тижнів після операції ставлять формує протез, через 2-3 міс - остаточний протез з обтуратором, що не дає можливості западання м'яких тканин подглазничной області і щоки. Поетапне протезування поряд із заняттями у логопеда значно зменшують дефекти функції і фонації.

Прогноз при раку порожнини носа і навколоносових пазух

При раку порожнини носа і навколоносових пазух прогноз несприятливий. Разом з тим комбінований метод з передопераційної хіміопроменевої терапією і електрорезекцней тканин цієї зони в процесі хірургічного лікування дозволяє отримати п'ятирічне вилікування в 77,5% випадків. При "кривавої" резекції, навіть в разі комбінованого лікування, 5-річне лікування не перевищує 25-30%.