Рак порожнини носа та навколоносових пазух: причини, симптоми, діагностика, лікування

Рак порожнини носа та навколоносових пазух частіше зустрічається у чоловіків. Серед причин, що впливають на частоту раку в цій галузі, також відіграють роль професійні фактори. Захворюваність на рак порожнини носа та навколоносових пазух особливо висока серед столярів. Серед останніх ризик смерті в 6,6 раза вищий, ніж серед решти населення.

Етнічна приналежність пацієнтів зі злоякісними пухлинами цієї локалізації має значення. Етнічні групи, що представляють корінне населення східних та південно-східних регіонів країни, характеризуються високою часткою захворювань на злоякісні пухлини порожнини носа та навколоносових пазух.

[ 1 ], [ 2 ]

Симптоми раку носової порожнини та пазух носа

На ранніх стадіях захворювання протікає безсимптомно. Тому, наприклад, рак верхньощелепної пазухи I-II стадії є знахідкою під час антротомії при підозрі на поліпоз цієї пазухи або хронічний синусит. Першими ознаками початкових стадій раку носової порожнини є утруднене дихання через відповідну половину носа та кров'янисті виділення. Крім того, під час передньої риноскопії легко виявити пухлину, локалізовану у відповідній половині носа.

При раку клітин гратчастого лабіринту першими симптомами є відчуття тяжкості у відповідній ділянці та гнійно-серозні виділення з носової порожнини. У міру поширення процесу відзначається деформація лицевого скелета. Так, при раку верхньощелепної пазухи з'являється набряк у ділянці її передньої стінки, а при раку клітин гратчастого лабіринту – у верхній частині носа зі зміщенням очного яблука. У цей період при раку всіх відділів носової порожнини та навколоносових пазух з'являються серозно-гнійні виділення, іноді з домішкою крові, може виникати біль різної інтенсивності, який, якщо пухлина локалізується в задніх відділах верхньощелепної пазухи та уражена крилопіднебінна ямка, має невралгічний характер. Такий тип болю виникає також при саркомах цих локалізацій, навіть в обмежених відростках. При поширених процесах, коли встановлення діагнозу не становить труднощів, можуть з'являтися такі симптоми, як диплопія, розширення кореня носа, інтенсивний головний біль, носові кровотечі та збільшення шийних лімфатичних вузлів.

Визначення напрямку росту пухлини верхньощелепної пазухи важливе як з точки зору діагностики та прогнозу, так і вибору методу хірургічного втручання. Її анатомічні розрізи визначаються за схемою Онгрена фронтальною та сагітальною площинами, що дозволяє розділити пазухи на 4 анатомічні сегменти: верхньо-внутрішній, верхньо-зовнішній, нижньо-внутрішній та нижньо-зовнішній.

Класифікація раку носової порожнини та навколоносових пазух

Згідно з Міжнародною класифікацією злоякісних пухлин (6-е видання, 2003 р.), раковий процес позначається символами: Т – первинна пухлина, N – регіонарні метастази, М – віддалені метастази.

Клінічна класифікація злоякісних пухлин носа та навколоносових пазух за TNM.

• Т - первинна пухлина:
• Tx – недостатньо даних для оцінки первинної пухлини;
• T0 - первинна пухлина не виявлена:
• Tis - преінвазивна карцинома (corcinoma in situ).

Верхньощелепна пазуха:

• Т1 – пухлина обмежена слизовою оболонкою порожнини без ерозії або руйнування кістки.
• T2 – пухлина, що спричиняє ерозію або руйнування кістки верхньощелепної пазухи та крил клиноподібної кістки (за винятком задньої стінки), включаючи поширення на тверде піднебіння та/або середній носовий хід;
• T3 - пухлина поширюється в будь-яку з наступних структур: кісткову частину задньої стінки верхньощелепної пазухи, підшкірні тканини, шкіру щоки, нижню або медіальну стінки орбіти, крилопіднебінну ямку, клітини решітчастої кістки:
• Т4 – пухлина поширюється в будь-яку з наступних структур: верхівку орбіти, тверду мозкову оболонку, головний мозок, середню черепну ямку, черепні нерви (інші, верхньощелепну гілку трійчастого нерва), носоглотку, скат мозочка.

Носова порожнина та клітини ґратчастої кістки:

• T1 – пухлина поширюється на одну сторону носової порожнини або на клітини ґратчастої кістки з ерозією кістки або без неї;
• T2 – пухлина поширюється на обидві сторони носової порожнини та прилеглі ділянки всередині носової порожнини та клітини ґратчастої кістки з ерозією кістки або без неї;
• Т3 – пухлина поширюється на медіальну стінку або дно орбіти, верхньощелепну пазуху, піднебіння, ґратчасту пластинку;
• T4a – пухлина поширюється в будь-яку з наступних структур: передні орбітальні структури, шкіру носа або щік, мінімально в передню черепну ямку, крила клиноподібної кістки, клиноподібну або лобову пазухи;
• T4b – пухлина проростає в будь-яку з наступних структур: верхівку орбіти, тверду мозкову оболонку, головний мозок, середню черепну ямку, черепні нерви (крім верхньощелепної гілки трійчастого нерва), носоглотку, скат мозочка,

N - регіонарні лімфатичні вузли:

• Nx – недостатньо даних для оцінки регіональних лімфатичних вузлів;
• N0 – немає ознак метастатичного ураження лімфатичних вузлів;
• N1 – метастази в одному лімфатичному вузлі на ураженій стороні до 3,0 см у найбільшому вимірі;
• N2 – метастази в одному лімфатичному вузлі на ураженій стороні до 6,0 см у найбільшому вимірі, або метастази в кількох лімфатичних вузлах на ураженій стороні до 6,0 см у найбільшому вимірі, або метастази в лімфатичних вузлах шиї з обох боків або на протилежному боці до 6,0 см у найбільшому вимірі;
• N2a - метастази в одному лімфатичному вузлі на ураженій стороні до 6,0 см:
• N2b – метастази в кількох лімфатичних вузлах на ураженій стороні до 6,0 см;
• N2c – метастази в лімфатичних вузлах шиї з обох боків або з протилежного боку до 6,0 см у найбільшому вимірі;
• N3 – метастази в лімфатичних вузлах більше 6,0 см у найбільшому вимірі.

Примітка: Серединні лімфатичні вузли вважаються вузлами на ураженій стороні.

М – віддалені метастази:

• Mx – недостатньо даних для визначення віддалених метастазів;
• M0 – немає ознак віддалених метастазів;
• М1 – є віддалені метастази.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Діагностика раку носової порожнини та навколоносових пазух

Наразі немає сумнівів у необхідності комплексної діагностики злоякісних пухлин порожнини носа та навколоносових пазух з використанням, окрім звичайного обстеження, волоконної оптики, КТ та МРТ, а також інших сучасних методів.

Обстеження пацієнтів слід починати з ретельного вивчення анамнестичних даних, що дозволяють уточнити характер скарг пацієнтів, терміни та послідовність появи симптомів захворювання. Потім слід перейти до огляду та пальпації лицевого скелета та шиї. Виконується передня та задня риноскопія, іноді пальцеве дослідження носоглотки.

На цьому етапі фіброскопія проводиться як через передні носові ходи, так і через носоглотку. Гнучкий фіброскоп зі складною оптичною системою дозволяє детально вивчити зі збільшенням усі відділи зазначених органів, оцінити характер пухлинного ураження та стан навколишніх тканин. Невеликий розмір приладу та дистанційне керування дистальним кінцем фіброскопа дозволяють не тільки оглянути всі відділи носової порожнини та навколоносових пазух, але й провести цілеспрямований забір матеріалу для цитологічного та гістологічного дослідження. Конструктивні особливості приладу дозволяють використовувати кольоровий відеозапис, а також фото- та кінозйомку, що важливо для отримання об'єктивної документації. За допомогою фіброскопа можна виконати біопсію пухлини. Інформативність методу фіброскопії становить 93%.

Комп'ютерна томографія, заснована на принципі створення рентгенівського зображення органів і тканин за допомогою комп'ютера, дозволяє точніше визначити розташування пухлини, її розміри, характер росту, стан навколишніх тканин та межі руйнування. За значенням цей метод дослідження прирівнюється до відкриття рентгенівських променів, про що свідчить присудження Нобелівської премії у 1979 році її творцям А. М. Кормаку (США) та Г. Х. Хаунсфілду (Англія). Цей метод базується на отриманні тонкого аксіального зрізу, подібного до «пирогівських зрізів» органів і тканин тіла, коли через нього проходить віялоподібний пучок рентгенівських променів. При дослідженні носової порожнини та навколоносових пазух томографія починається на рівні основи черепа.

КТ для пухлин, локалізованих у навколоносових пазухах та носовій порожнині. Дозволяє точно визначити розташування та розміри пухлини, ступінь інвазії в навколишні тканини, що погано доступно іншими методами інструментального дослідження. Вона дає чітке уявлення про взаємозв'язок пухлини з верхньощелепною пазухою, гратчастим лабіринтом, клиноподібною пазухою, крилопіднебінною та підскроневою ямками, виявити руйнування крил клиноподібної кістки та стінок орбіти та проростання пухлини в порожнину черепа. Дані КТ також служать для оцінки ефективності лікування.

Магнітно-резонансна томографія.

Метод базується на можливості реєстрації сигналів різних частот, що виходять від ядра водню у відповідь на дію радіочастотних імпульсів у магнітному полі. Це забезпечує достатньо сильний сигнал магнітного резонансу, придатний для візуалізації. Отримання багатоплощинного зображення забезпечує кращу просторову орієнтацію та більшу чіткість, ніж за допомогою КТ.

МРТ добре виявляє новоутворення, особливо м'яких тканин, і дозволяє оцінити стан сусідніх тканин.

Морфологічна верифікація пухлини займає дуже значне місце, оскільки без точного діагнозу неможливо обрати адекватний метод лікування.

[ 8 ], [ 9 ]

Лікування раку носової порожнини та навколоносових пазух

Методи лікування злоякісних пухлин порожнини носа та навколоносових пазух, а також показання до них, за останні роки зазнали значних змін. Хірургічне видалення пухлин, яке почало використовуватися як окремий вид лікування понад 100 років тому, дає задовільні результати лише при обмежених ураженнях. При поширених процесах результати хірургічного лікування незадовільні, а виживаність не перевищує 10-15%. Впровадження в практику променевої терапії з використанням дистанційних гамма-установок дещо покращило результати, збільшивши виживаність до 20-25%. Однак променева терапія як самостійний метод лікування виявилася неефективною, а п'ятирічна виживаність при її використанні не перевищує 18%.

Наразі комбінований метод лікування є загальноприйнятим.

На першому етапі проводиться передопераційна променева терапія. При злоякісних пухлинах верхньощелепних пазух зазвичай використовуються переднє та зовнішньо-латеральне поля. Опромінення проводиться щоденно 5 разів на тиждень разовою дозою 2 Гр. Загальна доза з двох полів становить 40-45 Гр. Слід одразу наголосити, що збільшення передопераційної дози до 55-60 Гр дозволяє збільшити п'ятирічну виживаність на 15-20%.

В останні роки хіміотерапію використовують у поєднанні з передопераційною променевою терапією, використовуючи препарати платини та фторурацилу. Схеми медикаментозного лікування сильно різняться, але для плоскоклітинного раку голови та шиї, і зокрема, пухлин навколоносових пазух, використовуються такі методи:

• 1-й, 2-й, 3-й дні – фторурацил з розрахунку 500 мг/м2 ^{поверхні} тіла, 500 мг внутрішньовенно, струменево;
• 4-й день – препарати платини з розрахунку 100 мг/м2 ^{поверхні} тіла внутрішньовенно, крапельно протягом 2 годин з водним навантаженням 0,9% розчином натрію хлориду.

Для полегшення нудоти та блювоти використовуються протиблювотні засоби, такі як: ондансетрон, гранісетрон, тропісетрон.

Таким чином, проводять два курси хіміотерапії з інтервалом у 3 тижні та одразу після 2-го курсу починають променеву терапію.

Для потенціювань променевої терапії під час її проведення платину використовують за такою схемою: цисплатин 100 мг/м2 ^{внутрішньовенно} щотижня, крапельно за стандартною методикою.

Хірургічне втручання проводиться через 3 тижні після закінчення променевої або хіміопроменевої терапії.

При раку носа, у разі обмеженого процесу, розташованого в ділянці дна носа та носової перегородки, можливе використання внутрішньоротового доступу з дисекцією слизової оболонки передніх відділів передодня рота між премолярами (метод Руже).

М’які тканини відокремлюють вгору від нижнього краю грушоподібної пазухи та препарують слизову оболонку носової порожнини. Препарують хрящову частину перегородки, що дає змогу змістити зовнішній ніс та верхню губу вгору та оголити дно носової порожнини. За допомогою такого підходу вдається широко висікти новоутворення дна носової порожнини та носової перегородки в межах здорових тканин.

При розташуванні пухлини в нижніх відділах латеральної стінки носової порожнини найзручнішим доступом є зовнішній денкерівський. Розріз шкіри роблять по латеральній поверхні носа від рівня куточка ока, охоплюючи крило носа, зазвичай з розсіченням верхньої губи. Розріз слизової оболонки проводять по перехідній складці передодня ротової порожнини на ураженому боці, трохи виходячи за середню лінію та відокремлюючи м'які тканини до рівня нижнього краю орбіти. При цьому оголюють передню стінку верхньої щелепи та край грушоподібного отвору по всій їх довжині. Видаляють передню та медіальну стінки верхньощелепної пазухи з висіченням нижньої, а за показаннями і середньої носових раковин. Обсяг операції в носовій порожнині залежить від поширеності пухлини.

У разі раку ґратчастого лабіринту використовується підхід Мура. Тканини обличчя розсікаються по медіальному краю орбіти, схил носа з краєм крила та хрящова частина зміщуються вбік. Потім видаляються лобовий відросток верхньої щелепи, слізна та частково носова кістки. Висікаються комірки ґратчастого лабіринту та проводиться ревізія клиноподібної пазухи. За показаннями, коли необхідно розширити обсяг операції, цей підхід може бути використаний для видалення латеральної стінки порожнини носа, розкриття верхньощелепної пазухи, а також для ревізії лобової пазухи.

Верхньощелепна пазуха.

Оскільки злоякісні пухлини цієї локалізації становлять 75-80% усіх новоутворень носової порожнини та перебіг захворювання на початкових стадіях безсимптомний, обсяг операції носить розширено-комбінований характер і можливе видалення всіх новоутворень цієї ділянки.

Розріз шкіри роблять від внутрішнього куточка ока вздовж схилу носа, потім розсікають крило носа та продовжують його через верхню губу вздовж фільтрума. У разі одночасної екзентерації орбіти зазначений розріз доповнюють верхнім вздовж лінії брів.

Електрорезекцію щелепи виконують методом поетапної біполярної коагуляції пухлини з подальшим видаленням тканин щипцями та електричною петлею. Після завершення операції поверхню рани коагуляють моноактивним електродом. Для рівномірної коагуляції кісткових структур верхньої щелепи між двома електричними розрізами її слід проводити через невеликі марлеві серветки розміром 1x1 см, змочені 0,9% розчином хлориду натрію. Якщо цього не зробити, відбувається лише поверхневе обвуглювання тканин.

Під час процесу електрорезекції, щоб запобігти перегріванню, необхідно періодично накидати на коагульовані тканини серветки, змочені холодним 0,9% розчином хлориду натрію.

Післяопераційну порожнину заповнюють марлевою подушечкою з додаванням невеликої кількості йодоформу. Дефект твердого піднебіння та альвеолярного відростка покривають захисною пластиною, виготовленою заздалегідь з урахуванням обсягу хірургічного втручання. Шви на шкіру накладають травматичною голкою з поліамідною ниткою. А на обличчя в більшості випадків пов'язку накладати не слід. Після обробки 1% розчином діамантового зеленого лінію шва залишають відкритою.

У разі регіональних метастазів їх видаляють за допомогою фасціально-футлярного висічення тканин шиї або операції Крайля.

Дисфункція жування, ковтання, фонації та косметичні дефекти, що виникають після операції такого обсягу, повинні бути відновлені. Для корекції косметичних порушень використовується триетапна складна методика щелепно-лицьового протезування. На операційному полі встановлюється захисна пластина. Через 2-3 тижні після операції встановлюється формувальний протез, через 2-3 місяці - остаточний протез з обтуратором, який не дозволяє м'яким тканинам підочноямкової області та щоки западати. Поетапне протезування разом із заняттями з логопедом значно зменшує дефекти функції та фонації.

Прогноз при раку носової порожнини та навколоносових пазух

При раку носової порожнини та навколоносових пазух прогноз несприятливий. Водночас комбінований метод з передопераційною хіміопроменевою терапією та електрорезекцією тканин у цій ділянці під час хірургічного лікування дозволяє досягти п'ятирічного одужання у 77,5% випадків. При «кривавій» резекції навіть у разі комбінованого лікування 5-річне одужання не перевищує 25-30%.