Респіраторний дистрес-синдром новонароджених

Респіраторний дистрес-синдром новонароджених викликається недостатністю сурфактанту в легенях дітей, народжених в терміні гестації менше 37 тижнів. Ризик зростає зі ступенем недоношеності. Симптоми респіраторного дистрес-синдрому включають задишку, участь додаткових м'язів в акті дихання і роздування крил носа, що виникають невдовзі після народження. Діагноз ставиться на підставі клінічних даних; пренатально ризик можна оцінити за допомогою тестів на зрілість легенів. Лікування включає терапію сурфактантом і підтримуючу терапію.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Що викликає респіраторний дистрес-синдром новонароджених?

Сурфактант - це суміш фосфоліпідів і ліпопротеїнів, які секретуються пневмоцитами II типу; він знижує поверхневий натяг водної плівки, яка покриває зсередини альвеоли, знижуючи таким чином схильність альвеол до спадання і роботу, необхідну для їх наповнення.

При недостатності сурфактанту в легенях розвиваються дифузні ателектази, що провокує розвиток запалення і набряку легенів. Так як кров, що проходить через ділянки легені з ателектазом, чи не оксигенируется (формуючи праволевий внутрілегочний шунт), у дитини розвивається гіпоксемія. Еластичність легких знижується, тому збільшується робота, що витрачається на дихання. У важких випадках розвиваються слабкість діафрагми і міжреберних м'язів, накопичення СО2 і респіраторний ацидоз.

Сурфактант не виробляється в достатній кількості до відносно пізніх термінів вагітності; тому ризик респіраторного дістресссіндрома (РДС) збільшується зі ступенем недоношеності. Інші фактори ризику включають багатоплідної вагітність і цукровий діабет у матері. Ризик знижується при гіпотрофії плода, прееклампсії або еклампсії, гіпертензії у матері, пізньому розриві плодових оболонок і прийомі матір'ю глюкокортикоїдів. Рідкісні причини включають вроджені дефекти сурфактанта, викликані мутаціями генів білка сурфактанта (БСВ та БСС) і АТФсвязивающіх касетного транспортера A3. Більшому ризику схильні хлопчики і білі.

Симптоми респіраторного дистрес-синдрому

Клінічні симптоми респіраторного дистрес-синдрому включають швидкі, з задишкою і хрипами дихальні рухи, що виникають відразу після народження дитини або протягом декількох годин після пологів, з втягненням піддатливих місць грудної клітини і роздуванням крил носа. З прогресуванням ателектазов і дихальної недостатності прояви стають важчими, з'являютьсяціаноз, загальмованість, нерегулярне дихання і апное.

У дітей з масою при народженні менше 1000 г можуть бути настільки ригідні легкі, що вони виявляються нездатні почати і / або підтримувати дихання в пологовому залі.

Ускладненнями респіраторного дистрес-синдрому є внутрішньошлуночкові крововиливи, перивентрикулярна ушкодження білої речовини мозку, напружений пневмоторакс, бронхолегеневої дисплазії, сепсис і смерть новонародженого. Внутрішньочерепні ускладнення пов'язані з гипоксемией, гіперкапнією, гіпотензією, коливаннями артеріального тиску і низької перфузії головного мозку.

Діагностика респіраторного дистрес-синдрому

Діагноз грунтується на клінічних проявах, включаючи визначення факторів ризику; газовому складі артеріальної крові, що демонструє гіпоксемію і гіперкапнія; і рентгенографії органів грудної клітини. На рентгенограмі органів грудної клітки видно дифузні ателектази, класично описувані як вид матового скла з помітними повітряними бронхограмма; рентгенологічна картина тісно пов'язана з тяжкістю перебігу.

Диференціальний діагноз проводять з пневмонією і сепсисом, викликаними стрептококом групи В, транзиторним тахіпное новонароджених, персистуючої легеневою гіпертензією, аспірацією, набряком легенів і вродженими легенево-серцевими аномаліями. Як правило, у пацієнтів необхідно взяти посіви крові, ліквору і, можливо, аспірату з трахеї. Клінічно поставити діагноз стрептококової (група В) пневмонії вкрай складно; тому зазвичай в очікуванні результатів посівів починають антибактеріальну терапію.

Можливість розвитку респіраторного дистрес-синдрому можна оцінити пренатально з використанням тестів на зрілість легенів, при проведенні яких вимірюють сурфактант, отриманий при амниоцентезе або взятий з піхви (якщо плодові оболонки вже розірвалися). Ці тести допомагають визначити оптимальний час для пологів. Вони показані при окремих пологах до 39-го тижня, якщо тони серця плоду, рівні лХГ і УЗД не можуть підтвердити термін гестації, і при всіх родах між 34-й і 36-м тижнями. Ризик розвитку респіраторного дистрес-синдрому нижче, якщо відношення лецитин / сфингомиелин більше 2, присутній фосфатидил инозитол, індекс стабільності піни = 47 і / або відношення сурфактант / альбумін (виміряний методом флюоресцентної поляризації) понад 55 мг / г.

[8], [9], [10], [11], [12]

Лікування респіраторного дистрес-синдрому

Респіраторний дистрес-синдром при лікуванні має сприятливий прогноз; летальність менше 10%. При адекватної респіраторної підтримки з часом починається продукція сурфактанта, при цьому респіраторний дистрес-синдрому дозволяється протягом 4-5 днів, проте важка гіпоксемія може привести до поліорганної недостатності та смерті.

Специфічне лікування полягає у внутрішньотрахеальне введенні сурфактанту; при цьому необхідна інтубація трахеї, що також може бути необхідно для досягнення адекватної вентиляції та оксигенації. Менш недоношеним дітям (більше 1 кг), а також дітям з більш низькою потребою в дотації кисню (фракція О [Н] у вдихається суміші менше 40-50%) може бути досить тільки підтримки 02

Терапія сурфактантом прискорює одужання і знижує ризик розвитку пневмотораксу, інтерстиціальної емфіземи, внутрижелудочкового крововиливи, бронхолегеневої дисплазії, а також госпітальної летальності в періоді новонародженості і в 1 рік. У той же час немовлята, які отримували сурфактант з приводу респіраторного дистрес-синдрому, схильні до вищого ризику розвитку апное недоношених. Можливості по заміщенню сурфактанта включають берактант (жирової екстракт бичачих легенів, доповнений протеїнами В і С, кольфосцеріла пальмітат, пальмітинової кислотою і трипальмитин) в дозі 100 мг / кг через 6 годин при необхідності до 4 доз; порактант альфа (модифікований екстракт подрібнених свинячих легенів, що містить фосфоліпіди, нейтральні жири, жирні кислоти і протеїни В і С) 200 мг / кг, потім до 2 доз в 100 мг / кг при необхідності через 12 годин; кальфактант (екстракт легких телят, що містить фосфоліпіди, нейтральні жири, жирні кислоти і протеїни В і С) 105 мг / кг через 12 годин до 3 доз при необхідності. Еластичність легких може швидко покращитися після введення сурфактанту; щоб зменшити ризик синдрому витоку повітря з легенів, може знадобитися швидко знизити пікове тиск на вдиху. Інші параметри ШВЛ (FiО2 частота) також може знадобитися знизити.

Як запобігти респіраторний дистрес-синдром?

Якщо пологи повинні відбутися в терміні гестації 24-34 тижні, призначення матері 2 доз бетаметазона 12 мг з перервою 24 години або 4 доз дексаметазону 6 мг внутрішньовенно або внутрішньом'язово через 12 годин як мінімум за 48 годин до пологів стимулює утворення сурфактанту у плода респіраторний дістресс- синдром розвивається рідше або зменшує його тяжкість.