Респіраторний дистрес-синдром новонароджених

Респіраторний дистрес-синдром новонароджених спричинений дефіцитом сурфактанту в легенях немовлят, народжених на терміні вагітності менше 37 тижнів. Ризик зростає зі ступенем недоношеності. Симптоми респіраторного дистрес-синдрому включають хрипи, використання допоміжних м'язів дихання та розширення носових проходів, що починаються невдовзі після народження. Діагноз ставиться клінічно; ризик можна оцінити пренатально за допомогою тестів на зрілість легень. Лікування включає терапію сурфактантами та підтримуючу терапію.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Що викликає неонатальний респіраторний дистрес-синдром?

Сурфактант – це суміш фосфоліпідів та ліпопротеїнів, що секретуються пневмоцитами II типу; він знижує поверхневий натяг водної плівки, що вистилає внутрішню частину альвеол, тим самим зменшуючи схильність альвеол до колапсу та роботу, необхідну для їх заповнення.

При дефіциті сурфактанту в легенях розвивається дифузний ателектаз, що провокує розвиток запалення та набряку легень. Оскільки кров, що проходить через ділянки легені з ателектазом, не насичується киснем (утворюючи право-лівий внутрішньолегеневий шунт), у дитини розвивається гіпоксемія. Еластичність легень знижується, тому збільшується робота, що витрачається на дихання. У важких випадках розвиваються слабкість діафрагми та міжреберних м'язів, накопичення CO2 та респіраторний ацидоз.

Сурфактант не виробляється в достатній кількості до відносно пізніх термінів вагітності; тому ризик респіраторного дистрес-синдрому (РДС) зростає зі ступенем недоношеності. Інші фактори ризику включають багатоплідну вагітність та цукровий діабет у матері. Ризик знижується за малого розміру плода, прееклампсії або еклампсії, гіпертензії у матері, пізнього розриву плодових оболонок та застосування глюкокортикоїдів у матері. Рідкісні причини включають вроджені дефекти сурфактантів, спричинені мутаціями в генах білків сурфактантів (SVG та SVG) та АТФ-зв'язуючого касетного транспортера A3. Хлопчики та білі мають більший ризик.

Симптоми респіраторного дистрес-синдрому

Клінічні симптоми респіраторного дистрес-синдрому включають прискорене дихання з хрипами та задишкою, що починається одразу після народження або протягом кількох годин після пологів, з втягненням гнучких ділянок грудної клітки та розширенням крил носа. У міру прогресування ателектазу та дихальної недостатності симптоми стають більш вираженими, з ціанозом, млявістю, нерегулярним диханням та апное.

У дітей з вагою при народженні менше 1000 г легені можуть бути настільки жорсткими, що вони не можуть розпочати та/або підтримувати дихання в пологовій палаті.

Ускладнення респіраторного дистрес-синдрому включають внутрішньошлуночкову кровотечу, перивентрикулярне пошкодження білої речовини, напружений пневмоторакс, бронхолегеневу дисплазію, сепсис та неонатальну смерть. Внутрішньочерепні ускладнення включають гіпоксемію, гіперкапнію, гіпотензію, коливання артеріального тиску та низьку церебральну перфузію.

Діагностика респіраторного дистрес-синдрому

Діагноз ґрунтується на клінічній картині, включаючи виявлення факторів ризику; газів артеріальної крові, що свідчать про гіпоксемію та гіперкапнію; та рентгенографії грудної клітки. Рентгенологія грудної клітки показує дифузний ателектаз, який класично описується як ефект матового скла з вираженими повітряними бронхограмами; рентгенологічна картина тісно пов'язана з тяжкістю захворювання.

Диференціальна діагностика включає стрептококову пневмонію групи В та сепсис, транзиторне тахіпное новонароджених, стійку легеневу гіпертензію, аспірацію, набряк легень та вроджені серцево-легеневі аномалії. Пацієнтам зазвичай потрібні посіви крові, спинномозкової рідини та, можливо, трахеального аспірату. Діагноз стрептококової пневмонії групи В надзвичайно важко встановити клінічно; тому антибіотикотерапію зазвичай розпочинають до отримання результатів посіву.

Ризик розвитку респіраторного дистрес-синдрому можна оцінити пренатально за допомогою тестів на зрілість легень, які вимірюють вміст сурфактанту, отриманого шляхом амніоцентезу або взятого вагінально (якщо плодові оболонки вже розійшлися). Ці тести допомагають визначити оптимальний час для пологів. Вони показані для окремих пологів до 39 тижнів, якщо серцеві тони плода, рівень хоріонічного гонадотропіну людини та ультразвукове дослідження не можуть підтвердити гестаційний вік, а також для всіх пологів між 34 та 36 тижнями. Ризик розвитку респіраторного дистрес-синдрому нижчий, якщо співвідношення лецитин/сфінгомієлін більше 2, присутній фосфатидилінозитол, індекс стабільності піни становить 47 та/або співвідношення сурфактант/альбумін (виміряне за допомогою поляризації флуоресценції) більше 55 мг/г.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Лікування респіраторного дистрес-синдрому

Респіраторний дистрес-синдром має сприятливий прогноз при лікуванні; смертність становить менше 10%. За належної респіраторної підтримки з часом починається вироблення сурфактанту, і респіраторний дистрес-синдром зникає протягом 4-5 днів, але важка гіпоксемія може призвести до поліорганної недостатності та смерті.

Специфічне лікування полягає у внутрішньотрахеальному введенні сурфактанта; необхідна інтубація трахеї, яка також може знадобитися для досягнення адекватної вентиляції легень та оксигенації. Менш недоношеним дітям (>1 кг) та дітям з нижчою потребою в кисневій добавці (частка O[H] у вдихуваній суміші менше 40-50%) може знадобитися лише підтримка O2.

Терапія сурфактантами пришвидшує одужання та знижує ризик пневмотораксу, інтерстиціальної емфіземи, внутрішньошлуночкової кровотечі, бронхолегеневої дисплазії та внутрішньолікарняної смертності в неонатальному періоді та у віці 1 року. Однак немовлята, які отримували сурфактант з приводу респіраторного дистрес-синдрому, мають вищий ризик розвитку апное у недоношених. Варіанти заміщення сурфактантів включають берактант (екстракт жиру великої рогатої худоби, доповнений білками B та C, колфосцерилпальмітатом, пальмітиновою кислотою та трипальмітином) 100 мг/кг кожні 6 годин за потреби, до 4 доз; порактант альфа (модифікований екстракт подрібнених свинячих легень, що містить фосфоліпіди, нейтральні ліпіди, жирні кислоти та білки B та C) 200 мг/кг, потім до 2 доз по 100 мг/кг за потреби через 12 годин; кальфактант (екстракт легень теляти, що містить фосфоліпіди, нейтральні ліпіди, жирні кислоти та білки B та C) 105 мг/кг через 12 годин, до 3 доз за потреби. Податливість легень може швидко покращитися після введення сурфактанту; Піковий тиск на вдиху може потребувати швидкого зниження, щоб зменшити ризик синдрому витоку повітря з легень. Також може знадобитися зниження інших параметрів апарату штучної вентиляції легень (частота FiO2).

Як запобігти синдрому респіраторного дистрес-синдрому?

Якщо очікується, що пологи відбудуться на 24-34 тижні вагітності, введення матері 2 доз бетаметазону 12 мг з інтервалом у 24 години або 4 доз дексаметазону 6 мг внутрішньовенно або внутрішньом’язово з інтервалом у 12 годин щонайменше за 48 годин до пологів стимулює утворення сурфактанту у плода та зменшує частоту виникнення респіраторного дистрес-синдрому або його тяжкість.