Ревматична хорея

Ревматична хорея (Sydenham's хорея, мала хорея або «танець святого Віта») - найважливіше неврологічний розлад, що виявляється різкими некерованими і неритмічними мимовільними рухами, м'язовою слабкістю і емоційним розладом. Хорея може розвиватися як єдиний симптом ( «чиста» хорея) або в асоціації з іншими проявами ревматичної лихоманки. 

[1], [2], [3], [4], [5],

Епідеміологія

Ревматична хорея зустрічається головним чином у дітей, після 20 років буває рідко. Як правило, вона розвивається у дівчаток і майже ніколи у хлопчиків в постпубертатном періоді. Поширеність хореї у пацієнтів з РЛ варіює від 5 до 36%.

[6], [7], [8],

Симптоми ревматичної хореї

Sydenham's хорея характеризується емоційною лабільністю, некоординованими рухами і м'язовою слабкістю.

1. Емоційна лабільність. Початок процесу буває важко визначити, зазвичай дитина стає примхливим, дратівливим, метушливим, не хоче вчитися. Можливі також виражене збудження, порушення сну і пам'яті. Емоційні зміни у них виявляються спалахами безпричинного поведінки, включаючи плач і збудження. У рідкісних випадках психічні відхилення можуть бути важкими і можуть виражатися минущим психозом.
2. Порушення координації рухів і гіперкінези можуть маніфестувати як «незграбність», тенденція до «ронянію» предметів, що в подальшому переходить в спазматические безцільні некоординовані рухи. Можуть бути уражені всі м'язові групи, але ексцентричні рухи рук, ніг та обличчя найбільш помітні. Рухи лицьової мускулатури можуть включати гримасничанье, оскал, насуплені. Відзначають уривчастість мови і порушення письма. Хоча хорееформние руху зазвичай білатеральні, вони можуть бути і односторонніми (геміхорея). Хорееформние руху посилюються при емоційному і фізичному напруженні, зникають уві сні, зменшуються під час відпочинку і седації і можуть бути придушені силою волі на короткий час (кілька рухів).
3. М'язова гіпотонія (поєднується з гіперкінезами).
4. Розлади вегетативної нервової системи.

Ревматична хорея як один із критеріїв ревматичної лихоманки має ряд особливостей:

• більш тривалий латентний період після стрептококової інфекції, що становить 1-7 міс, в результаті чого поліартрит і Sydenham's хорея практично не зустрічаються разом;
• титри стрептококових антитіл, лабораторні ознаки запалення, стихають до моменту появи хорееформних рухів.
• В 1/3 випадків відзначають рецидиви хореи.

Малу хорею слід диференціювати з багатьма захворюваннями, так як неревматичний хорея може розвинутися внаслідок різних колагенових, ендокринних, метаболічних, неопластических, генетичних та інфекційних захворювань.

1. Колагенові захворювання (ВКВ, вузликовий періартеріїт). ЦНС нерідко втягується в патологічний процес при ВКВ, і менш ніж у 2% пацієнтів захворювання маніфестує хореей. Диференціальний діагноз між ВКВ і РЛ ускладнюється наявністю лихоманки, артриту, кардиту і шкірних поразок при обох захворюваннях.
2. Сімейна хорея: хвороба Huntington (аутосомно-домінантний тип спадкування, частіше страждають чоловіки у віці 30-50 років, гіперкінези з'являються задовго до психічних порушення, прогресує деменція), доброякісна сімейна хорея (дебют в першому десятилітті життя, гіперкінез більше виражений в м'язах голови і тулуба).
3. Лікарська інтоксикація: оральні контрацептиви, гормони щитовидної залози, наркотичні засоби, нейролептики, препарати літію, фенітоїн (дифенін), дігоксин, амітриптилін, метоклопрамід.
4. Гепатоцеребральная дегенерація (хвороба Вільсона-Коновалова): поєднання дизартрії, великорозмашистий тремору, поступового зниження інтелекту і цирозу печінки (зниження рівня сироваткового церулоплазміну, підвищення екскреції міді з сечею, кільце Каузера-Флейшнера).
5. Ендокринологічні порушення (гіпопаратиреоз, тиреотоксикоз) і порушення мінерального обміну (гіпонатріємія, гіпокальціємія).
6. Хвороба Лайма.
7. Хорея вагітних: частіше виникає при першій вагітності в I або в II триместрі. Приблизно в 1/3 випадків хорея вагітних виявляється рецидивом перенесеної в дитинстві ревматичної лихоманки. Гіперкінези у вагітних виражені яскравіше, зміни психіки більш виражені, протягом зазвичай доброякісне.
8. Прості моторні тики у дітей при синдромі Туретта (поєднання гіперкінезів і насильницької вокалізації, копролалія).

Описано також нейропсихічного порушення у хворих з стрептококової інфекцією (PANDAS) за відсутності розвитку РЛ, що найбільш актуально при диференціальної діагностики з ревматичної хореей.

Рабочие критерии PANDAS (Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated With Streptococcal Infections)

• Наявність обсесивно-компульсивних розладів (нав'язливі думки і нав'язливі руху) і / або тикових станів.
• Дитячий вік: дебют захворювання припадає на проміжок від 3 років до пубертатного періоду.
• Нападоподібне перебіг захворювання, яке може проявлятися окремими симптомами або епізодами драматичного погіршення. Симптоми зазвичай значно регресують між нападами і в деяких випадках повністю вирішуються між загостреннями.
• Доведена хронологічна зв'язок з БГСА: виділення збудника в мазку з зіву і / або діагностичне підвищення титрів антитіл (антістрептопізіна-О і анти-ДНК-ази)
• Асоціація з неврологічними змінами: гіпермоторіка, хорееформние гіперкінези.

Лікування ревматичної хореї

Лікування хореї проводять в залежності від того, ізольована чи вона чи поєднується з іншими проявами ревматичної лихоманки (ревмокардитом або поліартритом).

При ізольованій хореї засобами вибору служать протисудомні засоби [фенобарбітал в дозі 0,015-0,03 г кожні 6-8 годин до припинення гіперкінезів з поступовою відміною протягом 2-3 тижнів. Або карбамазепін (фімлепсін) в дозі 0.4 г / сут].

Препарати бензодіазепінового ряду можуть також надавати сприятливий ефект при лікуванні ревматичного хореї.

Прогноз

Протікає ревматична хорея при РЛ досить вариабельно, її протягом варіює від одного тижня до декількох років, в середньому атака хореї займає близько 15 тижнів. Після закінчення атаки ревматичної лихоманки гіпотонія м'язів і гіперкінези повністю можуть зникнути, хоча малі мимовільні рухи, непомітні при огляді, можуть зберігатися протягом декількох років.

[9], [10], [11], [12],