Ревматична хорея

Ревматична хорея (хорея Сиденгама, мала хорея або «танець Святого Віта») – це серйозне неврологічне захворювання, що характеризується раптовими, неконтрольованими та аритмічними мимовільними рухами, м’язовою слабкістю та емоційним стресом. Хорея може розвиватися як єдиний симптом («чиста» хорея) або в поєднанні з іншими проявами ревматичної лихоманки.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Епідеміологія

Ревматична хорея зустрічається переважно у дітей, після 20 років вона зустрічається рідко. Як правило, вона розвивається у дівчаток і майже ніколи у хлопчиків у постпубертатному періоді. Поширеність хореї у пацієнтів з РЛ варіюється від 5 до 36%.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Симптоми ревматичної хореї

Хорея Сиденгама характеризується емоційною лабільністю, нескоординованими рухами та м'язовою слабкістю.

1. Емоційна лабільність. Початок процесу буває важко визначити, зазвичай дитина стає примхливою, дратівливою, вередливою, не хоче вчитися. Також можливі виражене збудження, розлади сну та пам'яті. Емоційні зміни у них проявляються спалахами безпричинної поведінки, включаючи плач та збудження. У рідкісних випадках психічні відхилення можуть бути важкими та виражатися як тимчасовий психоз.
2. Порушення координації рухів та гіперкінез можуть проявлятися як незграбність, схильність кидати предмети, що згодом переростає в спазматичні, безцільні, некоординовані рухи. Можуть бути уражені всі групи м’язів, але найбільш помітні ексцентричні рухи рук, ніг та обличчя. Рухи мімічних м’язів можуть включати гримаси, оголення зубів та насуплення бров. Відзначаються уривчаста мова та порушення письма. Хоча хореоподібні рухи зазвичай двосторонні, вони також можуть бути односторонніми (геміхорея). Хореоподібні рухи посилюються при емоційному та фізичному стресі, зникають під час сну, зменшуються під час відпочинку та седації, і можуть бути пригнічені зусиллям волі на короткий час (кілька рухів).
3. М'язова гіпотонія (у поєднанні з гіперкінезом).
4. Розлади вегетативної нервової системи.

Ревматична хорея як один з критеріїв ревматичної лихоманки має ряд особливостей:

• довший латентний період після стрептококової інфекції, що становить 1-7 місяців, внаслідок чого поліартрит та хорея Сиденгама майже ніколи не зустрічаються разом;
• Титри стрептококових антитіл та лабораторні ознаки запалення зменшуються до моменту появи хореоподібних рухів.
• У 1/3 випадків спостерігаються рецидиви хореї.

Малу хорею слід диференціювати від багатьох захворювань, оскільки неревматична хорея може розвиватися в результаті різних колагенових, ендокринних, метаболічних, неопластичних, генетичних та інфекційних захворювань.

1. Колагенові захворювання (ВКВ, вузликовий періартеріїт). ЦНС часто залучається до патологічного процесу при ВКВ, і менше ніж у 2% пацієнтів спостерігається хорея. Диференціальна діагностика між ВКВ та колагенозом легень ускладнюється наявністю лихоманки, артриту, кардиту та уражень шкіри при обох захворюваннях.
2. Сімейна хорея: хвороба Хантінгтона (аутосомно-домінантне успадкування, найчастіше вражає чоловіків віком 30-50 років, гіперкінез з'являється задовго до психічних розладів, прогресує деменція), доброякісна сімейна хорея (початок у перше десятиліття життя, гіперкінез більш виражений у м'язах голови та тулуба).
3. Лікарська інтоксикація: пероральні контрацептиви, гормони щитовидної залози, наркотичні засоби, нейролептики, препарати літію, фенітоїн (дифенін), дигоксин, амітриптилін, метоклопрамід.
4. Гепатоцеребральна дегенерація (хвороба Вільсона-Коновалова): поєднання дизартрії, великомасштабного тремору, поступового зниження інтелекту та цирозу печінки (зниження рівня церулоплазміну в сироватці крові, збільшення екскреції міді з сечею, кільце Каузера-Флейшнера).
5. Ендокринологічні розлади (гіпопаратиреоз, тиреотоксикоз) та порушення мінерального обміну (гіпонатріємія, гіпокальціємія).
6. Хвороба Лайма.
7. Хорея вагітності: найчастіше виникає під час першої вагітності в першому або другому триместрі. Приблизно в 1/3 випадків хорея вагітності є рецидивом ревматичної лихоманки, перенесеної в дитинстві. Гіперкінез у вагітних більш виражений, психічні зміни більш виражені, перебіг зазвичай доброякісний.
8. Прості моторні тики у дітей із синдромом Туретта (поєднання гіперкінезу та форсованої вокалізації, копролалія).

Також описані нейропсихіатричні розлади у пацієнтів зі стрептококовою інфекцією (PANDAS) за відсутності розвитку RL, що є найбільш актуальним у диференціальній діагностиці з ревматичною лихоманкою.

Операційні критерії PANDAS (Дитячі аутоімунні нейропсихіатричні розлади, пов'язані зі стрептококовими інфекціями)

• Наявність обсесивно-компульсивних розладів (нав'язливі думки та нав'язливі рухи) та/або тикових станів.
• Дитинство: початок захворювання припадає на період між 3-річним віком і статевим дозріванням.
• Атакоподібний перебіг захворювання, який може проявлятися як окремі симптоми або епізоди різкого погіршення. Симптоми зазвичай значно регресують між атаками, а в деяких випадках повністю зникають між загостреннями.
• Доведений хронологічний зв'язок з БГСА: виділення збудника в мазку з горла та/або діагностичне підвищення титрів антитіл (антистрептопізин-О та анти-ДНКаза)
• Зв'язок з неврологічними змінами: гіпермоторна активність, хореоподібний гіперкінез.

Лікування ревматичної хореї

Лікування хореї залежить від того, чи є вона ізольованою, чи поєднується з іншими проявами ревматичної лихоманки (ревматичним кардитом або поліартритом).

При ізольованій хореї препаратами вибору є протисудомні препарати [фенобарбітал у дозі 0,015-0,03 г кожні 6-8 годин до припинення гіперкінезу з поступовою відміною протягом 2-3 тижнів або карбамазепін (фімплепсин) у дозі 0,4 г/добу].

Бензодіазепінові препарати також можуть мати позитивний ефект при лікуванні ревматичної лихоманки.

Прогноз

Перебіг ревматичної хореї при RL досить мінливий, її перебіг коливається від одного тижня до кількох років, в середньому напад хореї триває близько 15 тижнів. Після закінчення нападу ревматичної лихоманки м'язова гіпотонія та гіперкінез можуть повністю зникнути, хоча невеликі мимовільні рухи, непомітні під час обстеження, можуть зберігатися протягом кількох років.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]