Ринофіма: причини, симптоми, діагностика, лікування

Ринофіма (грец. rhis, rhinos nose + phyma growth) (винний ніс, шишкоподібний ніс) – запальне захворювання шкіри носа, що характеризується гіпертрофією всіх його елементів (сполучної тканини, кровоносних судин і сальних залоз), збільшенням і спотворенням носа.

Код МКХ-10

L71.1 Ринофіма

Причина ринофіми

Ринофіма є наслідком шкірного захворювання демодекозу, спричиненого мікроскопічним кліщем демодекс. До факторів, що сприяють розвитку ринофіми, належать несприятливі умови навколишнього середовища, алкоголізм, хронічні захворювання шлунково-кишкового тракту, ендокринні захворювання, хіміотерапія, аутоімунні захворювання. Важливе значення для розвитку ринофіми мають несприятливі умови навколишнього середовища: пил і висока вологість, різкі перепади температури, часті переохолодження.

Патогенез ринофіми

Шкіра в ураженому місці запалюється і без належного лікування протягом багатьох років у пацієнта діагностують розацеа, періоральний дерматит або акне.

Захворювання часто протікає хронічно та мляво. У таких випадках демодекоз прогресує, і на шкірі утворюється груба «рубцева» тканина. Обличчя покривається виразками, абсцесами, набуває землисто-сірого кольору. Найбільше уражається ніс, який з часом починає нагадувати величезне фіолетове або темно-червоне утворення.

При ринофімі ніс повільно деформується протягом кількох років, потім прогресування різко прискорюється і ніс стає горбистим, синьо-фіолетовим і темно-червоним, а іноді навіть фіолетовим. Ці зміни в першу чергу впливають на ніс і щоки, рідше на підборіддя, лоб і вуха, створюючи виражений спотворюючий ефект.

Симптоми ринофіми

З часом, за умови хронічного прогресуючого перебігу, патологічний процес призводить до утворення запальних вузлів, інфільтратів та пухлиноподібних розростань внаслідок прогресуючої гіперплазії сполучної тканини та сальних залоз і стійкої вазодилатації.

При фіброзно-ангіоматозній формі ніс, в результаті гіпертрофії всіх елементів шкіри, рівномірно збільшується в розмірах, але не втрачає своєї конфігурації. Завдяки тому, що гіпертрофована шкіра носа багата на судин, вона набуває яскраво-червоного кольору.

При залозистій формі на носі утворюються конусоподібні пухлини, і в міру розвитку горбики та вузли зливаються у величезні нарости, що сильно спотворює та деформує ніс. Вузли м’які та блакитного кольору. Отвори сальних залоз збільшені, і при легкому натисканні виділяють вміст, який має неприємний запах. Вузли зазвичай не виразкуються, іноді приєднується гнійна інфекція, і пацієнти скаржаться на біль та свербіж. Досить часто через запальні процеси в навколоносових ділянках шкіри ринофіма супроводжується блефаритом та кон’юнктивітом.

Фіброзна форма характеризується синювато-фіолетовим кольором шкіри носа, великою кількістю телеангіектазій, гіперпластичними сальними залозами, що зрештою змінює форму носа, а шкіра набуває дрібногорбистого вигляду.

При актинічній формі ніс рівномірно збільшується в розмірах, поступово набуваючи коричнево-блакитного кольору, а телеангіектазії локалізуються переважно на крилах носа. Пори на шкірі розширені, пустули відсутні.

Класифікація ринофіми

Існує чотири типи ринофіми: фіброангіоматозна, залозиста, фіброзна та актинічна.

[ 1 ], [ 2 ]

Діагностика ринофіми

Лабораторні дослідження

Проводиться гістологічне дослідження. При фіброзно-ангіоматозній формі переважають розширення судин та запальні явища, тоді як гіперплазія сальних залоз виражена меншою мірою. При залозистій формі процес зумовлений потужною гіперплазією фолікулів сальних залоз, а також гіперплазією сполучної тканини та розширенням кровоносних судин. Фіброзна форма має основу на дифузній гіперплазії переважно сполучної тканини. Гістопатологічна картина актинічної риніфеми характеризується переважно збільшенням кількості еластичних волокон.

Інструментальні дослідження

Для діагностики ринофіми використання інструментальних методів дослідження не потрібне.

Диференціальна діагностика ринофіми

Ринофіму диференціюють від ретикулосаркоми та лепри.

Показання для консультації з іншими спеціалістами

Рекомендується консультація дерматолога та онколога.

[ 3 ], [ 4 ]

Лікування ринофіми

Цілі лікування ринофіми

Усунення косметичних дефектів, відновлення нормальної функції носа.

Показання до госпіталізації

Проведення хірургічних методів лікування.

Немедикаментозне лікування ринофіми

Електрокоагуляція використовується для знищення телеангіектазій, папульозних та папулопустулярних елементів. Для знищення телеангіектазій також використовуються довгохвильові лазери.

Медикаментозне лікування ринофіми

Проводиться з урахуванням стадії захворювання. На початкових стадіях використовуються препарати, що покращують мікроциркуляцію шкіри, усувають розлади травлення, а в міру прогресування захворювання – гормональна терапія. Місцево використовуються резорцинові, борні та танінові лосьйони, фітоматеріал «Антинеодерм СА». Раціональним є поєднання хірургічного втручання з ізотретикоїном, що призведе до тривалої ремісії.

Хірургічне лікування ринофіми

Використовуються електроскальпель, лазерна хірургія та дермабразія. Дермабразія передбачає видалення епідермісу та сосочкового шару дерми. На ділянках, де розташовані видалені елементи, створюється гладка поверхня рани з розрахунком на таку ж гладку епітелізацію. В результаті утворюється поверхневий струп, який загоюється протягом 10-14 днів, залишаючи після себе значно тоншу та краще сформовану шкіру. Відразу після загоєння ніс може бути червоним, але поступово він набуває нормального кольору. В результаті зовнішній вигляд пацієнта в багатьох випадках значно покращується.

У разі великих вузлів проводиться пластична операція. Переформування підлеглих хрящів та кісток не вирішує проблему; проблема полягає в самій шкірі та сальних залозах. Під місцевою анестезією або загальним наркозом гіпертрофовані ділянки шкіри зрізаються гострим скальпелем на всю глибину потовщення (в деяких випадках товщина шкіри при ринофімі досягає сантиметра) з подальшим стиранням та наданням потрібної форми. На поверхню рани можна пересадити епідерміс за Тіршем або накласти бальзамічну пов'язку. В процесі загоєння епідерміс покриває поверхню рани з глибоких ділянок проток сальних залоз, які завжди залишаються навіть після зрізання потовщеного шару шкіри; в цьому випадку грубі рубці не утворюються.

Використовують клиноподібне висічення уражених тканин з подальшим накладанням швів, підшкірне висічення сполучнотканинних розростань за допомогою U- та Т-подібних розрізів шкіри, пошарову декортикацію з видаленням гіпертрофованих шкірних та сполучнотканинних розростань і частковим збереженням сальних залоз, глибоку декортикацію, яка полягає в повному видаленні всіх вузлів,

Подальше управління

На ранніх стадіях захворювання профілактика та лікування акне, утримання від вживання алкоголю, усунення фізичних та хімічних факторів професійної шкідливості.

Профілактика ринофіми

Не рекомендується тривале перебування на сонці, уникати переохолодження, роботи в приміщеннях з високою температурою, відвідування сауни, важливо дотримуватися дієти з обмеженням гострої та копченої їжі, алкоголю: своєчасно лікувати вугрі, захворювання шлунково-кишкового тракту (дисбактеріоз).