Що викликає аортальнийстеноз?

За останні 30 років етіологія аортальних клапанних вад змінилася. У той час як поширеність постревматіческіх поразок аортального клапана знизилася з 30 до 18%, а частота оперативної корекції двостулкового аортального клапана - з 37 до 33%, відзначено збільшення кальцинованого аортального стенозу з 30 до 46%, особливо у осіб старше 65 років.

Природжений аортальний стеноз

Вродженими вадами розвитку аортального клапана можуть бути: одностулкові, двостулкові або тристулкові клапани або наявність куполоподібної діафрагми.

Одностулковий клапан викликає виражену обструкцію вже в грудному віці і служить причиною смерті дітей до 1 року.

Стеноз вродженого двостулкового клапана призводить до появи турбулентного потоку крові, що травмує стулки клапана, що в подальшому веде до фіброзірованію, збільшення жорсткості і кальцифікації стулок, до звуження аортального отвору у дорослих.

Вроджено-змінений тристулковий клапан характеризується наявністю нерівномірних за розміром стулок з ознаками зрощення по коміссуру, при цьому турбулентний потік крові, викликаний помірним вродженим дефектом, може призводити до фіброзу і в кінцевому рахунку до кальцифікації і аортальному стенозу.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Набутий аортальнийстеноз

Ревматичний аортальний стеноз відбувається внаслідок запального процесу, що супроводжується зрощенням комиссур, васкулярізаііей стулок і фіброзного кільця, що призводить до розвитку крайового фіброзу. Надалі на обох поверхнях (шлуночкової і аортальной) стулок з'являються кальцинати, а отвір аортального клапана зменшується і набуває округлої або трикутну форму. Ревматичному ураженню клапана властиві як аортальнийстеноз, так і регургітація, В серце часто діагностують і інші ознаки ревматичного процесу, зокрема ураження м ічрального клапана

Кальцинований аортальний стеноз (КАС), що розвивається у літніх пацієнтів, обумовлений як механічним зносом клапана, так і довгостроково протікає запаленням з інфільтрацією стулок макрофагами і Т-лімфоцитами з наступним відкладенням кристалів пірофосфату кальцію в фіброзному кільці, що призводить до звуження аортального отвору і поширенню на стулки аортального кпапана. Серед причин запальної реакції найбільш часто називають окислені ЛПНГТ (по аналогії з атеросклерозом) і інфекційні агенти (Chlamydia pneumoniae), які можуть служити тригерами «реакції на пошкодження» і утворювати первинні «гнізда кальцифікації». Під впливом активації маркерів остеогенезу (експрессіруемих конституційно) і ремоделювання колагену в стулках аортального клапана міофібробласти набувають остеобластичні функції. Іншим джерелом остеогенеза по ендохондрального типу можуть бути поліпотентні мезенхімальні клітини, що циркулюють в струмі крові і проникаючі в товщу стулок аортального клапана через пошкодження в ендотеліальному шарі. У цих умовах макрофаги і Т-лімфоцити служать чинниками неоостеокластіческой розробці. Додаткові регулятори процесів, що відбуваються - вітамін D, паратиреоїдного гормон і стан кісткового обміну, які зазнають суттєвих змін в похилому віці, призводять до D-дефіциту, гіперпаратиреозу та остеопорозу. Все вищевказане сприяє формуванню зрілої кісткової тканини з наявністю мікро-переломів, що функціонує кістковим мозком і ознаками ремоделіровапія кістки в товщі стулок аортального клапана, що дозволяє розглядати кальцифікацію аортального клапана у хворих КАС як регенеративний, а не дегенеративний процес.

Інші причини кальцинованого аортального стенозу - захворювання, що супроводжуються системним розладом кальцієвого обміну, зокрема хвороба Педжета (кісткова форма), термінальна стадія хронічної ниркової недостатності і алкаптонурія.

[8], [9],

Патофізіологія аортального стенозу

У відповідь на механічну обструкцію, вигнання крові і підвищення систолічного напруги стінки лівого шлуночка розвивається його концентрична гіпертрофія, що створює додатковий градієнт тиску на аортальному клапані без зменшення серцевого викиду, розширення порожнини лівого шлуночка і не супроводжується клінічними симптомами. З плином часу, з огляду на неоднорідний характер гіпертрофованих міоцитів і збільшення вираженості механічної обструкції, приєднується лівошлуночкова недостатність, зумовлена розширенням камер лівих відділів серця і розвитком венозного повнокров'я в малому колі кровообігу. На пізніх стадіях захворювання зменшуються серцевий викид, ударний обсяг і відповідно градієнт тиску.

Для хворих аортальним стенозом характерна негативна кореляція між систолічним напругою стінки і фракцією викиду (ФВ), що обумовлює рефлекторне зниження останньої у частини пацієнтів внаслідок «неузгодженої постнагрузки». В інших випадках причина зниження ФВ складається і зменшенні скоротливої здатності лівого шлуночка. Таким чином, збільшена постнагрузка і змінена скоротність вносять внесок у погіршення показників систолічної функції лівого шлуночка.

Поряд зі збільшенням вмісту колагену в міокарді, характерним для багатьох кардіальних захворювань, при аортальному стенозі відбувається зміна поперечної ісчерченноегі, що веде до збільшення маси міокарда, наростання діастолічної жорсткості і порушення діастолічної функції, в результаті якої для повноцінного заповнення камер лівого шлуночка потрібна більша всередині полостное тиск. Клінічно у хворих аортальним стенозом це асоціюється з раптовим розвитком епізодів набряку легенів без явних провокуючих чинників.

Інші особливості будови міокарда у пацієнтів з вираженим аортальним стенозом:

• незвично великі ядра клітин;
• втрата міофібрил;
• скупчення мітохондрій;
• наявність областей цитоплазми в клітинах без скорочувальних елементів;
• проліферація фібробластів і колагенових волокон в інтерстиціальному просторі.

Інтюсія

У пацієнтів з аортальним стенозом, на відміну від хворих без пороку серця, абсолютні значення коронарного кровотоку підвищені, проте при перерахунку на масу гіпертрофованого лівого шлуночка їх можна визнати нормальними. Подальше прогресування гіпертрофії лівого шлуночка може призводити до порушення оксигенації міокарда у пацієнтів з критичним аортальним стенозом навіть при відсутності виражених змін в коронарних артеріях. Субстратом ішемії міокарда при аортальному стенозі, як і при інших захворюваннях серця, служить дисбаланс між споживанням кисню і можливістю його доставки.

Підвищення потреби міокарда в кисні обумовлено:

• збільшенням маси міокарда за рахунок гіпертрофії лівого шлуночка;
• підвищенням систолічного напруги стінки лівого шлуночка;
• подовженням часу вигнання крові з порожнини лівого шлуночка.

Порушення доставки кисню по коронарних артеріях викликають:

• перевищення тиску, який стискає коронарні артерії ззовні, над перфузійним тиском всередині коронарних судин;
• укорочення діастоли.

Додаткові чинники, що знижують перфузію міокарда лівого шлуночка:

• відносне зменшення щільності капілярів;
• збільшення кінцево-діастолічного тиску в порожнині лівого шлуночка, що призводить до зменшення перфузійного тиску в коронарних артеріях.