Що викликає лепра (проказа)?

Причини лепри

Причина лепри - мікобактерія лепри (Mycobacterium leprae), відкрита в 1871 р норвезьким лікарем G. Hansen. Згідно з рішенням Міжнародної Манильской конференції по лепрі в 1931 р, бацила Ганзена була віднесена до сімейства Mycobactertaceae і названа Mycobacterium leprae hominis. .

M. Leprae - кислото- і спиртостійкі грампозитивні бактерії, що мають вигляд прямих або вигнутих паличок довжиною від 1 до 7 мкм, діаметром 02-05 мкм, за розмірами і тинкторіальними властивостями практично не відрізняються від мікобактерій туберкульозу, нерухомі, не утворюють типових суперечка. Як правило, в осередках ураження у людини, поряд з гомогенно фарбуються за Цілем-Нільсеном паличкоподібними М. Leprae, виявляють також фрагментовані і зернисті форми. М. Leprae - облігатні внутрішньоклітинні паразити системи мононуклеарних фагоцитів, що розмножуються поперечним діленням на 2-3 дочірні клітини і утворюють в цитоплазмі макрофагів великі скупчення з типовим розташуванням типу «сигарет в пачках». Крім того, можливе розмноження збудників шляхом брунькування і розгалуження.

Ультраструктура М. Leprae не має принципових відмінностей від такої інших мікобактерій. На ультратонких зрізах М. Leprae виявляють бахромчату мікрокапсулу товщиною 5-15 нм, що складається з мукополісахаридів. Тонка тришарова клітинна стінка (зовнішній осміофобний шар і два щільно прилягають один до одного осміофільние шари загальною товщиною 8-20 нм) має виражену ригідність: вона довго зберігається в уражених тканинах навіть при повному лизисе цитоплазми М. Leprae ( «клітини-тіні»). Далі слід тришарова липопротеідна цитоплазматическая мембрана ( «елементарна мембрана Робертсона»). У цитоплазмі зазвичай виявляють 1-2 поліморфні Мезосома - інвагінат плазматичноїмембрани, відповідні по деяких функцій мітохондрій еукаріотів. У цитоплазмі М. Leprae розташовані слабовиражений нуклеоид, невелика кількість рибосом, вакуолі, волютин. Включення типу гомогенних тілець, а іноді - спороподобние утворення.

Для збудника характерний надзвичайно повільне зростання, не властивий бактеріям: час одного ділення становить 12 діб.

З антигенних детермінант найбільш значущий специфічний фенольний гліколіпіди (ФГЛ-1). У його склад входить унікальний трисахарид, на основі якого робляться спроби створити специфічний штучний антиген.

Клітинна стінка М. Leprae на 50% складається з ліпідів, серед яких переважають високомолекулярні міколових кислоти. Описано також безвуглеводна липид (фтіоцерол дімікоцерозат), що відрізняється від таких інших мікобактерій. Встановлено здатність М. Leprae секретировать ліпіди.

Фактори патогенності М. Leprae не вивчені.

М. Leprae довго виживають при низьких температурах і при зберіганні. Наприклад, в 40% розчині гліцерину; зберігають життєздатність протягом декількох тижнів при висушуванні різними способами в умовах затінення. Пряме ультрафіолетове опромінення діє на них згубно.

[1], [2], [3], [4], [5],

Епідеміологія прокази

Єдиний доведений джерело інфекції при лепрі - хвора людина. Більшість фахівців допускають як повітряно-крапельний, так і контактний (перкутанний) шлях передачі лепри. Дані епідеміологічних досліджень свідчать про переважне значення повітряно-краплинного шляху передачі: зазвичай хворий може служити джерелом інфекції при розвитку у нього великих поразок слизової оболонки носоглотки, тобто в період масивного виділення збудника в навколишнє середовище респіраторним шляхом. У той же час зареєстровані випадки зараження при хірургічних втручаннях. А також при татуюванні підтверджують, що можливі зараження лепри і проникнення збудника через пошкоджену шкіру.

Більшість людей щодо несприйнятливі до лепри. Якоїсь расової схильності або особливої резистентності до лепри не існує. Однак, якщо враховувати дані імуногенетики, не можна заперечувати роль факторів генетично обумовленої схильності до лепри всередині окремих етносів і популяцій, про що свідчить в 3-6 разів частіше зараження лепри кровних родичів, ніж подружжя один від одного, оскільки між останніми генетичні відмінності більш виражені . Відомо, що конкордантность по лепрі у монозиготних близнюків майже в три рази вище, ніж у дизиготних близнюків. Сезонність і кліматичні умови мають деяке значення в зараженні лепри лише щодо посилення міграційних процесів, ступеня професійних контактів з джерелами інфекції, зниження неспецифічної резистентності, загальної гігієни. Основний показник иммунореактивности до М. Leprae - внутрішньошкірна проба на лепромін, запропонована в 1919 р К. Мітсуда. Лепромін - суспензія розтертої і автоклавуватися лепроми хворого, що містить величезну кількість М. Leprae (1 мл стандартизованого лепромін містить від 40 до 160 млн бактеріальних тел). При введенні під шкіру у внутрішню поверхню передпліччя ОД мл цього антигену у хворих лепроматозним типом захворювання і у незначної частини (до 10-12%) здорових осіб проба завжди негативна (енергія, толерантність до М. Leprae). У той же час у хворих з туберкулоідним типом лепри і більшості здорових людей вона позитивна, тобто відносний природний імунітет до лепри у них характеризується досить високою напруженістю. Отже, лепроміновая проба діагностичного значення не має, але допомагає встановити тип захворювання, а також важлива для прогнозу. Лепромінонегативні лиця з числа контактних складають групу підвищеного ризику захворювання, а трансформація негативною Лепроминовая проби у хворого в позитивну свідчить про наростання напруженості специфічного клітинного імунітету до антигенів М. Leprae. Реакція на лепромін Мітсуда розвивається через 3-4 тижні після його зведення (виникає горбок, вузол, іноді - з некрозом).

Лепра - історично відоме захворювання людини. Є величезна кількість переконливих наукових і літературно-художніх описів, які свідчать про велику поширеність лепри аж до пандемій в минулі часи. Поступово рівень її захворюваності знижувався і досяг характеру ендемічного поширення, характерного лише для окремих регіонів світу. Важливу роль в зниженні поширеності лепри грає Всесвітня організація охорони здоров'я, яка взяла під свій контроль боротьбу з цим захворюванням, як проблему суспільної охорони здоров'я. Завдяки здійсненню різних програм ВООЗ, розроблених спеціально для ендемічних по лепрі країн, був, нарешті, подолано нижній епідемічний поріг загальносвітової захворюваності лепри, що не перевищує 1 випадку на 10 000 населення Землі.

Сьогодні, за останніми даними ВООЗ, на початку XXI ст. В світі щорічно реєструється трохи більше 500 000 нових хворих на лепру, в основному серед населення країн Південної Америки, Африки і Південно-Східної Азії. Приблизно стільки ж хворих одночасно знаходиться на лікуванні. Основними ендемічними країнами сьогодні визнаються Бразилія, Конго, Мадагаскар, Мозамбік, Індія, Непал і деякі інші. У Росії поодинокі хворі лепри лише зрідка реєструються в окремих регіонах (Нижнє Поволжя).

У другій половині XX в. Хворих на лепру реєстрували практично у всіх країнах світу. У 1980 р їх чисельність, за оцінкою ВООЗ, склала близько 13 млн чоловік. Однак після того, як ВООЗ прийняла рішення забезпечити комбіновану терапію трьома препаратами (дапсон, рифампіцин, клофазімін) всіх хворих і зняти з обліку пацієнтів, які пройшли повний курс цього лікування, до 2000 р число які перебувають на обліку зменшилась до 600-700 тис. Чоловік . У той же час вже в XXI ст. Щорічно реєструють від 500 тис. До 800 тис. Нових випадків лепри, все більш нагальною стає проблема рецидивів, і, як вважають більшість фахівців, проблема елімінації лепри до поодиноких випадків триватиме ще на десятиліття. В даний час найбільш вражені лепри країни Південно-Східної Азії (Індія, Індонезія, М'янма), деякі країни Африки і Бразилія.

В Україні лепра ніколи не мала широкого поширення. Максимум зареєстрованих хворих (близько 2500 чоловік) відзначався на початку 60-х рр.

За відсутності специфічної протіволепрозних вакцини для профілактики лепри рекомендується вакцина БЦЖ, але, за даними різних авторів, вона захищає від лепри лише на 20-70%. У ряді країн проводять хіміопрофілактику лепри. Превентивне лікування одним з препаратів сульфонового ряду протягом 6-12 міс призначають лицям, які проживають разом з хворим на лепру (бактеріовидільником).

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13],