Складчаста пахідермія шкіри волосистої частини голови і голосових зв'язок

Такий діагноз, як пахідермія, лікарі встановлюють не так вже й часто - це відносно мало поширене захворювання, яке представляє собою появу епідермальних нашарувань на шкірі і слизових тканинах. Хвороба характеризується безконтрольним зростанням і розподілом патологічно змінених клітинних структур.

[1], [2], [3], [4]

Епідеміологія

За статистикою, пахідермія частіше хворіють чоловіки, приблизно в співвідношенні 8: 1. Захворювання реєструється відносно рідко. Частота захворюваності збільшується після 50 років.

[5], [6], [7]

Причини пахідермії

Пахідермія можна класифікувати на вроджену і придбану, що залежить від вихідної причини захворювання.

Вроджена пахідермія може бути наслідком:

• різних внутрішньоутробних аномалій судинної системи;
• пошкоджень центральної нервової системи;
• ендокринних розладів.

У багатьох випадках причину вродженої пахідермії встановити не вдається - в таких випадках говорять про ідіопатичною формі захворювання.

Придбана пахідермія зустрічається частіше і може бути викликана низкою причин:

• захворюваннями шкірних і слизових покривів;
• системний червоний вовчак;
• туберкульозними змінами;
• тромбофлебітом і іншими хворобами судин.

Також чималу роль відіграють і певні фактори ризику для розвитку пахідермії:

• куріння, особливо регулярне і часте;
• зловживання алкоголем;
• хронічні інтоксикації, робота на шкідливих виробництвах, в запилених або загазованих приміщеннях;
• ігнорування дотримання правил гігієни;
• генетична схильність;
• похилий вік;
• екзема, псоріаз.

[8], [9], [10], [11]

Патогенез

Системи кровообігу і лімфообігу грають першочергову роль в процесах метаболізму і трофіки в тканинах. Однак нормальне постачання тканин і очищення клітин від продуктів життєдіяльності може здійснюватися якісно лише в тому випадку, якщо потік крові або лімфи здійснюється вільно. В іншому випадку можуть виникати проблеми з обміном речовин і харчуванням тканин, що може стати причиною розвитку пахідермії.

В цілому, патогенез появи такого захворювання, як пахідермія, вивчений недостатньо. Однак припускають, що в основі патогенетичної ланцюга знаходиться розбалансування і недостатність кровотоку і лімфообігу. Як наслідок, може виникати застій, або набряк, з подальшим фіброзом дерми, підшкірно-жирової клітковини, фасцій, та ін.

Перераховані процеси призводять до дифузного розростання шкірних або слизових покривів, в залежності від локалізації захворювання.

[12], [13], [14], [15]

Симптоми пахідермії

Симптоми пахідермії з'являються поступово. Може пройти кілька років, перш ніж ураження стане помітним.

Перші ознаки можуть виражатися в ураженні кінцівок або окремих органів. Спочатку з'являється набряк шкіри, який може періодично зникати. Однак такий набряк відрізняється від серцевого або ниркового - перш за все, тим, що він більш щільний, і після натискання подушечкою пальця на ньому не залишається сліду.

Згодом набряк розростається і стає постійним. М'які тканини стають більш щільними і навіть твердими.

Часто на шкірі з'являються нарости по типу бородавок або папілом. Між наростами формуються виразні складки. Шкіра потовщується і стягується, втрачається можливість скласти ділянку шкіри в складку. Іноді спостерігається гіперпігментація, періодично поновлюється бешиха.

На запущених стадіях розвитку пахідермії можуть з'являтися екзематозні і виразкові вогнища. При цьому рухова активність не страждає, змін в кістково-м'язової системи при пахідермії немає.

Типовість клінічної картини може залежати і від локалізації патологічного процесу пахідермії.

• Складчаста пахідермія голови характеризується гіпертрофією дерми і епідермісу на волосистій частині голови, в області потилиці і тім'я, одночасно зі стійким розширенням лімфатичних судин і з лимфостазом. Зовні можна спостерігати появу видатних горбків, складок: загальна картина візуально нагадує мозкові звивини. Волосся в зоні складок потовщені, густі.

• Пахідермія гортані може протікати, як самостійне захворювання, або в поєднанні з ураженням інших органів. Перші ознаки пахідермії виражаються в появі в області гортані горбків різного розміру, колір яких коливається від жовтуватого до рожевого або сірого. Слизова гортані стає пухкої і синюватою на вигляд. Можуть спостерігатися такі додаткові симптоми:
  • утруднене ковтання;
  • напади сухого кашлю;
  • захриплість, аж до повної його втрати;
  • свербіж і першіння в горлі;
  • ознаки загальної інтоксикації (втрата апетиту, відчуття втоми, сонливість).

• Пахідермія межчерпаловидной області гортані супроводжується потовщенням слизової оболонки, появою епідермальних обмежених наростів (горбків) і грануляції в області голосових складок і межчерпаловидного простору. У гортанний порожнини можна виявити невелику кількість в'язкої маси (виділень) і кірочок.

Стадії

З огляду на клінічну картину пахідермії, прийнято виділяти кілька стадій розвитку хвороби:

• м'яка стадія, яка супроводжується періодичним набряком, тістоподібної консистенцією тканин;
• змішана (проміжна) стадія характеризується поширенням набряку, який стає постійним; шкіра стає товстою і блідою, при цьому болі відсутні;
• стадія ущільнень при пахідермії протікає з потовщенням шкіри в вигляді вогнищ або подушок, появою виразок, бородавок, гіперкератозу, гіперпігментірованних ділянок, тріщин.

[16], [17], [18]

Ускладнення і наслідки

Можливими ускладненнями пахідермії можуть стати:

• розвиток тромбофлебіту;
• поширений дерматит;
• приєднання гнійної інфекції, сепсис;
• озлокачествление ділянок з пахідермія;
• порушення з боку серця і судин, нирок, зміна картини крові (через постійне дефіциту білка);
• психоневрологічні розлади.

[19], [20]

За якийсь час пахідермія переростає в рак?

Пахідермія відноситься до факультативного передракові стани. Це означає, що хворий з пахідермія має великий ризик розвитку злоякісної пухлини. Однак не можна думати, що кожен випадок пахідермії обов'язково повинен переродитися в раковий процес. Тим більше, не можна передбачити, коли саме це може статися.

З урахуванням того, що захворювання схильне до озлокачествлению, хворим необхідно бути обережними, вчасно звертатися за медичною допомогою і регулярно проходити курс лікування пахідермії.

[21], [22], [23]

Діагностика пахідермії

Діагностика, в першу чергу, заснована на опитуванні та огляді хворого. Для того, щоб встановити точний діагноз пахідермії, можуть також знадобитися додаткові дослідження.

• Аналізи крові при пахідермії:
  • серологічне дослідження кров'яної сироватки, яке вказує на наявність антитіл до продуктів життєдіяльності паразитів;
  • загальне дослідження крові може вказати на підвищення рівня еозинофілів, зниження кількості альбумінів, підвищення згортання крові.
• Інструментальна діагностика:
  • магнітно-резонансна ангіографія демонструє стан судин;
  • доплеровское дослідження судин дозволяє виявити закупорку судин, наявність розширених і звужених ділянок, пошкодження клапанної системи;
  • рентгенографія допомагає простежити зміни кісткової системи (потовщення, остеопороз, кальцинати);
  • термографія вказує на зниження температури на уражених пахідермія ділянках тіла, або на підвищення температури на ділянках запалення;
  • магнітно-резонансна томографія дозволяє розглянути пошарово структуру уражених пахідермія органів і ділянок тіла.

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика проводиться з такими захворюваннями:

• лімфангіома - доброякісне розростання лімфатичних судин (часто - з народження);
• обмежена склеродермія - ущільнення тканин і атрофія епідермального шару;
• вроджена форма слоновості - варіант гіпертрофії нижніх кінцівок.

Також іноді виникає необхідність диференціювати пахідермія від судинної недостатності, злоякісних пухлин, хвороб ендокринної системи.

[24], [25], [26], [27], [28], [29]

Лікування пахідермії

Лікування пахідермії призначають тільки після того, коли буде повністю відкинуто злоякісне походження захворювання. Будь-які фізпроцедури і навіть деякі медикаменти можуть прискорити розвиток процесу пахідермії, якщо він має онкологічну природу.

При пахідермії гортані рекомендовано дотримуватися так званий «голосовий спокій» причому не можна ні вимовляти що-небудь вголос, ні шепотіти. Полоскання при такому захворюванні не приносять будь-якого відчутного ефекту. Замість них успішно застосовують інгаляції:

• рослинні інгаляції з настоями ромашкового цвіту, шавлії;
• інгаляції з лужними водами;
• диоксидин, мірамістин;
• програмне забезпечення.

Повністю виключаються при пахідермії парові інгаляції.

У стаціонарних умовах можливе застосування внутрігортанних промивань коларголом, 1% диоксидином, Софрадекс (крім дітей до 18 років і вагітних жінок).

Ліки при зовнішньому ураженні кінцівок і ділянок тулуба призначають з урахуванням вихідної причини пахідермії.

	Спосіб застосування та дози	Побічні прояви	Особливі вказівки
Trokserutin	По 1 капсулі до 3-х разів на добу, протягом декількох тижнів.	Розлад шлунку, болі в голові, алергія.	Ангіопротектор, зміцнює судини і зменшує набряк.
Детралекс	По 1 таблетці двічі на добу з їжею, протягом місяця.	Нудота, пронос, запаморочення, висип.	Ангіопротектор, поліпшує мікроциркуляцію крові.
Екстракт алое	Підшкірно по одній ампулі щодня.	Рідко: біль у місці ін'єкції.	Біологічний стимулятор, пом'якшувальний щільну сполучну тканину і сприяє її розсмоктуванню.
Лідза	Підшкірно або в / м в кількості 64 Е в новокаїні, щодня або через день, курсом по 20 ін'єкцій.	Рідко: алергічні висипання.	Ферментний активний препарат, який розчиняє сполучнотканинні волокна, що викликають потовщення підшкірної клітковини.
Кетотіфен	По 1 таблетці двічі на добу.	Біль і сухість в очах, спрага, запаморочення.	Антигістамінний засіб, що зменшує прояви алергії і розростання тканин.

Дуже важливо приймати вітаміни: ретинолу ацетат, токоферол, вітаміни B, а також риб'ячий жир. Такі препарати сприяють поліпшенню харчування тканин і попереджають розростання сполучнотканинних волокон.

Вітаміни B Ніріванан	Приймають від 1 до 4 таблеток щодня, відразу після прийому їжі.
Вітамін C	Приймають від 0,05 до 0,1 г тричі на добу.

Фізіотерапевтичне лікування

Фізпроцедури при пахідермії можна призначати лише тоді, коли буде встановлена доброякісна природа захворювання. При пахідермії зазвичай призначають:

• Електрофорез з ферментними препаратами (наприклад, лидаза) - усуває застійні явища і поліпшує циркуляцію крові і лімфи.
• Магнітотерапія (апарат Каскад) - допомагає впоратися з набряком і запальним процесом.
• Фонофорез з КАРІПАЇН, Лонгідази, стрептокиназой - сприяє розчиненню волокон фібрину і гальмує процеси ущільнення тканин.
• Лазерна терапія - прискорює внутрисосудистую циркуляцію, усуває набряклість.
• Ампліпульстерапія - сприяє поліпшенню трофіки в тканинах.

Додатково показані бальнеотерапія (сульфідні і вуглекислі ванни) і гідротерапія.

Народне лікування

При діагнозі «пахідермія» пацієнтові призначають медикаментозне лікування. Для прискорення відновлення тканин і загального підтримки організму можна використовувати також і народні засоби.

• Уражену шкіру з ранку і на ніч обробляють маслом розторопші, яке успішно усуває запалення і знезаражує.
• Замість звичайного чаю протягом дня рекомендують пити настій із шипшини або компот з журавлини.
• Сиру глину змішують з водою до тістоподібної стану, формують корж, яку прикладають до ураженої шкіри, фіксують і утримують на тілі всю ніч. Подібну процедуру повторюють щодня, до отримання стійкого ефекту.
• На ніч роблять компреси зі свіжого листя берези, м'яти або бузку.
• Замість кави вранці рекомендують пити напій з цикорію з додаванням сухого або свіжого імбирного кореня.

[30], [31], [32]

Лікування травами

• Заварюють 30 г висушеного листя ліщини в 500 мл окропу, настоюють до 2-х годин. Приймають по 100 мл 4 рази на добу, щодня.
• Готують брусничний чай: заварюють 1 ст. Л. Листя в 250 мл окропу, витримують 1 годину і п'ють. У напій можна додати трохи меду.
• Готують суміш з 20 г висушених каштанів, такої ж кількості березової і дубової кори, 30 г рослини астрагала і безсмертника. Дві ложки суміші заливають 500 мл окропу, настоюють в термосі не менше 2-х годин. Фільтрують і приймають по 100 мл 4 рази на добу.
• Подрібнений часник змішують з медом у рівних пропорціях, поміщають в скляну ємність і витримують в прохолодному місці протягом одного тижня. Після цього ліки можна приймати по 1 ст. Л. За годину до основних прийомів їжі. Курс лікування - не менше 2-х міс.

Гомеопатія

• Ацідум нітрікум в розведенні 12C по 3 гранули перед сном.
• Петролеум 6С по 3 гранули сублінгвально щоранку за півгодини до прийому їжі.
• Сульфур 6С по 5 гранул на ніч, протягом тривалого часу.
• Теукріум Марум 6С по 5 гранул сублінгвально з ранку до їди і на ніч.
• Апіс 6С по 7 гранул з ранку і по 3 гранули на ніч.
• Медуза 6С по 5 гранул з ранку і на ніч.

Гомеопатичні препарати приймають протягом тривалого періоду - по кілька місяців, поки не будуть досягнуті стійкі позитивні результати. Якщо з'явилися небажані ознаки у вигляді погіршення стану, то слід обговорити з лікарем-гомеопатом можливість заміни лікувального препарату.

Хірургічне лікування

Хірургічна операція може значно поліпшити стан хворого з пахідермія, а також зупинити перебіг патологічного процесу. Показаннями до операції служать:

• наростаючий застій рідини в тканинах;
• швидке розростання тканин;
• формування кишень і горбів;
• нестерпні болі.

Протипоказаннями до хірургічного лікування можуть стати:

• декомпенсовані стани;
• старечий вік;
• хвороби кровотворної системи, кардинальні зміни картини крові.

Операція проводитиметься з використанням різних методик, в залежності від характеру ураження і його локалізації. Так, основними методами хірургічного втручання при пахідермії вважаються:

• оперативне відновлення нормального струму крові і лімфи;
• прокладання судинних анастомозів, для забезпечення нормального харчування тканин;
• висічення розрослися тканин, підшкірно-жирової клітковини і фасцій.

Зупинити розвиток пахідермії можна, якщо провести всі можливі процедури якомога раніше, коли захворювання виявляє себе першою стадією.

Профілактика

Основним заходом профілактики пахідермії вважається своєчасне і правильне лікування будь-яких хвороб і станів, які можуть стати причиною розвитку захворювання.

Рекомендується дотримуватись певних правил:

• пити адекватне добова кількість рідини;
• уникати перевантажень;
• при необхідності приймати медикаменти, що поліпшують кровообіг;
• відмовитися від вживання спиртних напоїв;
• якісно і різноманітно харчуватися;
• регулярно відвідувати лікарів для профілактичного огляду.

[33], [34], [35], [36]

Прогноз

Пахідермія відрізняється щодо сприятливим життєвим прогнозом. Якщо медикаментозна терапія була проведена на початковій стадії розвитку патологічного процесу, то найчастіше вдається зупинити прогресування захворювання. Хірургічне лікування дає позитивний результат в 80-90% випадків.

Проте, повністю усунути пахідермія не можна.

[37]