Складчаста пахідермія шкіри волосистої частини голови та голосових зв'язок

Лікарі не часто діагностують пахідермію – це відносно рідкісне захворювання, яке являє собою появу епідермальних нашарувань на шкірі та слизових тканинах. Захворювання характеризується неконтрольованим ростом і поділом патологічно змінених клітинних структур.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Епідеміологія

Згідно зі статистикою, пахідермія частіше вражає чоловіків, приблизно у співвідношенні 8:1. Захворювання реєструється відносно рідко. Рівень захворюваності зростає після 50 років.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Причини пахідермії

Пахідермію можна класифікувати як вроджену або набуту, залежно від основної причини захворювання.

Вроджена пахідермія може бути наслідком:

• різні внутрішньоутробні аномалії судинної системи;
• ураження центральної нервової системи;
• ендокринні розлади.

У багатьох випадках причину вродженої пахідермії визначити неможливо, в таких випадках говорять про ідіопатичну форму захворювання.

Набута пахідермія зустрічається частіше і може бути викликана низкою причин:

• захворювання шкіри та слизових оболонок;
• системний червоний вовчак;
• туберкульозні зміни;
• тромбофлебіт та інші судинні захворювання.

Певні фактори ризику розвитку пахідермії також відіграють значну роль:

• куріння, особливо регулярне та часте;
• зловживання алкоголем;
• хронічна інтоксикація, робота на шкідливих виробництвах, у запилених або загазованих приміщеннях;
• ігнорування правил гігієни;
• генетична схильність;
• старість;
• екзема, псоріаз.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Патогенез

Системи кровообігу та лімфообігу відіграють першочергову роль у процесах метаболізму та трофіки тканин. Однак нормальне постачання тканин та очищення клітин від продуктів життєдіяльності може якісно здійснюватися лише за умови вільного кровотоку або лімфотоку. В іншому випадку можуть виникнути проблеми з метаболізмом та живленням тканин, що може спричинити розвиток пахідермії.

Загалом, патогенез появи такого захворювання, як пахідермія, вивчений недостатньо. Однак передбачається, що основою патогенетичного ланцюга є порушення балансу та недостатність кровотоку та лімфообігу. В результаті може виникнути застій або набряк, а потім фіброз дерми, підшкірної жирової клітковини, фасцій тощо.

Перелічені процеси призводять до дифузного розростання шкіри або слизових оболонок, залежно від локалізації захворювання.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Симптоми пахідермії

Симптоми пахідермії з'являються поступово, і може пройти кілька років, перш ніж ураження стане помітним.

Перші ознаки можуть виражатися в ураженні кінцівок або окремих органів. Спочатку з'являється набряк шкіри, який може періодично зникати. Однак такий набряк відрізняється від серцевого або ниркового – перш за все тим, що він щільніший, і після натискання подушечкою пальця на ньому не залишається сліду.

З часом набряк збільшується і стає постійним. М’які тканини стають щільнішими та ще твердішими.

Часто на шкірі з'являються бородавкоподібні або папіломоподібні новоутворення. Між ними утворюються чіткі складки. Шкіра потовщується та напружується, втрачається здатність складати шкіру в складку. Іноді спостерігається гіперпігментація, періодично рецидивує бешиха.

На запущених стадіях розвитку пахідермії можуть з'являтися екзематозні та виразкові ураження. При цьому рухова активність не страждає, змін з боку опорно-рухового апарату при пахідермії немає.

Типовість клінічної картини може також залежати від локалізації патологічного процесу пахідермії.

• Складчаста пахідермія голови характеризується гіпертрофією дерми та епідермісу на волосистій частині голови, в потиличній та тім'яній ділянках, одночасно зі стійким розширенням лімфатичних судин та лімфостазом. Зовні можна спостерігати появу виступаючих горбків, складок: загальна картина візуально нагадує звивини мозку. Волосся в області складки потовщене та густе.

• Пахідермія гортані може проявлятися як самостійне захворювання або в поєднанні з ураженням інших органів. Перші ознаки пахідермії виражаються в появі горбків різного розміру в гортані, колір яких коливається від жовтуватого до рожевого або сірого. Слизова оболонка гортані стає пухкою та синюватого вигляду. Можуть спостерігатися такі додаткові симптоми:
  • утруднене ковтання;
  • напади сухого кашлю;
  • хрипота голосу, аж до повної його втрати;
  • свербіж та біль у горлі;
  • ознаки загальної інтоксикації (втрата апетиту, відчуття втоми, сонливість).

• Пахідермія міжчах'яткової ділянки гортані супроводжується потовщенням слизової оболонки, появою епідермальних обмежених розростань (горбків) та грануляцій у ділянці голосових складок та міжчах'яткового простору. У порожнині гортані може бути виявлена невелика кількість в'язкої маси (секретів) та кірочок.

Стадії

Беручи до уваги клінічну картину пахідермії, прийнято розрізняти кілька стадій розвитку захворювання:

• м’яка стадія, яка супроводжується періодичним набряком і кашоподібною консистенцією тканин;
• змішана (проміжна) стадія характеризується поширенням набряку, який стає постійним; шкіра стає товстою та блідою, при цьому больові відчуття відсутні;
• Стадія ущільнення при пахідермії протікає з потовщенням шкіри у вигляді вогнищ або подушечок, появою виразок, бородавок, гіперкератозу, гіперпігментованих ділянок, тріщин.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Ускладнення і наслідки

Можливі ускладнення пахідермії можуть включати:

• розвиток тромбофлебіту;
• генералізований дерматит;
• приєднання гнійної інфекції, сепсису;
• злоякісне утворення ділянок з пахідермією;
• порушення роботи серця та судин, нирок, зміни картини крові (через постійний дефіцит білка);
• психоневрологічні розлади.

[ 19 ], [ 20 ]

Скільки часу потрібно, щоб пахідермія переросла в рак?

Пахідермія є необов'язковим передраковим станом. Це означає, що пацієнт з пахідермією має високий ризик розвитку злоякісної пухлини. Однак не можна вважати, що кожен випадок пахідермії обов'язково перероджується в раковий процес. Більше того, неможливо передбачити, коли саме це може статися.

Враховуючи, що захворювання схильне до злоякісного переродження, пацієнтам потрібно бути обережними, своєчасно звертатися за медичною допомогою та регулярно проходити лікування пахідермії.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Діагностика пахідермії

Діагноз ставиться переважно на основі опитування та огляду пацієнта. Для встановлення точного діагнозу пахідермії можуть знадобитися додаткові дослідження.

• Аналізи крові на пахідермію:
  • серологічне дослідження сироватки крові, що вказує на наявність антитіл до продуктів життєдіяльності паразитів;
  • Загальний аналіз крові може свідчити про підвищення рівня еозинофілів, зниження рівня альбуміну та підвищення згортання крові.
• Інструментальна діагностика:
  • Магнітно-резонансна ангіографія показує стан судин;
  • Доплерівське дослідження судин дозволяє виявити судинну обструкцію, наявність розширених та звужених ділянок, а також пошкодження клапанної системи;
  • Рентген допомагає відстежувати зміни в скелетній системі (потовщення, остеопороз, кальцифікати);
  • термографія вказує на зниження температури в ділянках тіла, уражених пахідермією, або на підвищення температури в зонах запалення;
  • Магнітно-резонансна томографія дозволяє пошарово досліджувати структуру органів та частин тіла, уражених пахідермією.

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика проводиться з такими захворюваннями:

• лімфангіома – доброякісне розростання лімфатичних судин (часто присутнє з народження);
• обмежена склеродермія – ущільнення тканин та атрофія епідермального шару;
• вроджена форма слоновості – варіант гіпертрофії нижніх кінцівок.

Також іноді необхідно диференціювати пахідермію від судинної недостатності, злоякісних пухлин та ендокринних захворювань.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Лікування пахідермії

Лікування пахідермії призначається лише після повного відторгнення злоякісного походження захворювання. Будь-які фізичні процедури і навіть деякі медикаменти можуть прискорити розвиток процесу пахідермії, якщо він має онкологічну природу.

При пахідермії гортані рекомендується дотримуватися так званого «голосового спокою», не можна ні вимовляти нічого вголос, ні шепотіти. Полоскання горла не приносить помітного ефекту при цьому захворюванні. Замість цього успішно використовуються інгаляції:

• трав'яні інгаляції з настоями ромашки та шавлії;
• інгаляції з лужними водами;
• діоксидин, мірамістин;
• софрадекс.

Парові інгаляції повністю виключаються при пахідермії.

В умовах стаціонару можливе застосування інтрарингеального лаважу коларголом, 1% діоксидином, софрадексом (крім дітей віком до 18 років та вагітних жінок).

Ліки від зовнішніх уражень кінцівок та частин тіла призначають з урахуванням основної причини пахідермії.

	Спосіб застосування та дозування	Побічні ефекти	Спеціальні інструкції
Троксерутин	1 капсула до 3 разів на день протягом кількох тижнів.	Розлади кишечника, головний біль, алергія.	Ангіопротектор, що зміцнює судини та зменшує набряки.
Детралекс	1 таблетка двічі на день під час їжі протягом місяця.	Нудота, діарея, запаморочення, висип.	Ангіопротектор, що покращує мікроциркуляцію крові.
Екстракт алое	Підшкірно, одна ампула щодня.	Рідко: біль у місці ін'єкції.	Біологічний стимулятор, що розм'якшує щільну сполучну тканину та сприяє її розсмоктуванню.
Лідаза	Підшкірно або внутрішньом'язово в кількості 64 Е в новокаїні, щодня або через день, курсом 20 ін'єкцій.	Рідко: алергічні висипання.	Ферментативно активний препарат, що розчиняє волокна сполучної тканини, що викликають потовщення підшкірної клітковини.
Кетотифен	1 таблетка двічі на день.	Біль і сухість в очах, спрага, запаморочення.	Антигістамінний препарат, що зменшує прояви алергії та розростання тканин.

Дуже важливо приймати вітаміни: ретинолу ацетат, токоферол, вітаміни групи В, а також риб'ячий жир. Такі препарати сприяють покращенню живлення тканин і запобігають розростанню волокон сполучної тканини.

Вітаміни групи В Нейровітан	Приймати від 1 до 4 таблеток щодня, одразу після їжі.
Вітамін С	Приймати по 0,05-0,1 г тричі на день.

Фізіотерапевтичне лікування

Фізіотерапію при пахідермії можна призначити лише тоді, коли встановлено доброякісний характер захворювання. При пахідермії зазвичай призначають наступне:

• Електрофорез з ферментними препаратами (наприклад, лідазою) – усуває застійні явища та покращує крово- та лімфообіг.
• Магнітотерапія (прилад Cascade) – допомагає впоратися з набряком та запаленням.
• Фонофорез з карипаїном, лонгідазою, стрептокіназою – сприяє розчиненню фібринових волокон та гальмує процеси ущільнення тканин.
• Лазерна терапія – прискорює внутрішньосудинний кровообіг, усуває набряки.
• Ампліпульстерапія – сприяє покращенню трофіки тканин.

Додатково показана бальнеотерапія (сульфідні та вуглекислотні ванни) та гідротерапія.

Народні засоби

При діагностуванні пахідермії пацієнту призначають медикаментозне лікування. Для пришвидшення відновлення тканин та загального підтримання організму також можна використовувати народні засоби.

• Уражену шкіру обробляють олією розторопші вранці та на ніч, що успішно усуває запалення та знезаражує.
• Замість звичайного чаю рекомендується пити протягом дня настій шипшини або компот з журавлини.
• Сиру глину змішують з водою до тістоподібної консистенції, утворюється коржик, який наносять на уражену шкіру, закріплюють і тримають на тілі всю ніч. Цю процедуру повторюють щодня, доки не буде досягнуто стійкого ефекту.
• На ніч робіть компреси зі свіжого листя берези, м'яти або бузку.
• Замість кави вранці рекомендується пити напій з цикорію з додаванням сухого або свіжого кореня імбиру.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Лікування травами

• Заваріть 30 г сухого листя ліщини в 500 мл окропу, настоюйте до 2 годин. Приймайте по 100 мл 4 рази на день, щодня.
• Щоб приготувати брусничний чай, заваріть 1 ст. л. листя у 250 мл окропу, настоюйте 1 годину та випийте. Можна додати до напою трохи меду.
• Приготуйте суміш з 20 г сушених каштанів, такої ж кількості березової та дубової кори, по 30 г астрагалу та безсмертника. Дві ложки суміші заливають 500 мл окропу, настоюють у термосі не менше 2 годин. Проціджують і приймають по 100 мл 4 рази на день.
• Змішайте подрібнений часник з медом у рівних пропорціях, помістіть у скляну ємність і витримуйте в прохолодному місці один тиждень. Після цього ліки можна приймати по 1 ст. л. за годину до основних прийомів їжі. Курс лікування – не менше 2 місяців.

Гомеопатія

• Нітричну кислоту в розведенні 12C, 3 гранули перед сном.
• Петролеум 6C по 3 гранули сублінгвально щоранку за півгодини до їди.
• Сірка 6С 5 гранул на ніч, протягом тривалого часу.
• Teucrium marum 6C по 5 гранул сублінгвально вранці перед їжею та ввечері.
• Апіс 6С 7 гранул вранці та 3 гранули ввечері.
• Медуза 6С, 5 гранул вранці та ввечері.

Гомеопатичні препарати приймаються протягом тривалого періоду часу – кілька місяців, до досягнення стійких позитивних результатів. Якщо з’являються небажані ознаки у вигляді погіршення стану, то можливість заміни лікарського засобу слід обговорити з лікарем-гомеопатом.

Хірургічне лікування

Хірургічне втручання може значно покращити стан пацієнта з пахідермією, а також зупинити прогресування патологічного процесу. Показаннями до операції є:

• збільшення затримки рідини в тканинах;
• швидке розростання тканин;
• утворення кишень та горбків;
• нестерпні больові відчуття.

Протипоказаннями до хірургічного лікування можуть бути:

• декомпенсовані стани;
• старість;
• захворювання кровотворної системи, різкі зміни в картині крові.

Операція проводиться за допомогою різних технік, залежно від характеру ураження та його локалізації. Таким чином, основними методами хірургічного втручання при пахідермії вважаються:

• швидке відновлення нормального крово- та лімфотоку;
• накладання судинних анастомозів для забезпечення нормального живлення тканин;
• видалення розрослої тканини, підшкірної жирової клітковини та фасції.

Розвиток пахідермії можна зупинити, якщо всі можливі процедури провести якомога раніше, коли хвороба виявляється на першій стадії.

Профілактика

Основним заходом профілактики пахідермії вважається своєчасне та правильне лікування будь-яких захворювань та станів, які можуть спричинити розвиток хвороби.

Рекомендується дотримуватися певних правил:

• вживати достатню кількість рідини щодня;
• уникати перевантажень;
• за необхідності приймати ліки для покращення кровообігу;
• утримуватися від вживання алкоголю;
• харчуватися якісною та різноманітною їжею;
• Регулярно відвідуйте свого лікаря для профілактичних оглядів.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Прогноз

Пахідермія має відносно сприятливий прогноз для життя. Якщо медикаментозна терапія була проведена на початковій стадії патологічного процесу, то часто вдається зупинити прогресування захворювання. Хірургічне лікування дає позитивний результат у 80-90% випадків.

Однак повністю позбутися пахідермії неможливо.

[ 37 ]