Справжня склеродермічна нирка

Справжня склеродермія нирок є найважчим проявом склеродермічної нефропатії. Вона розвивається у 10-15% пацієнтів із системною склеродермією, зазвичай у перші 5 років від початку захворювання, частіше в холодну пору року. Основним фактором ризику її розвитку є дифузна шкірна форма склеродермії з прогресуючим перебігом (швидке прогресування уражень шкіри протягом кількох місяців). Додатковими факторами ризику є похилий та старечий вік, чоловіча стать та приналежність до негроїдної раси. Вони також несприятливі з точки зору прогнозу гострої склеродермічної нефропатії.

Діагноз справжньої склеродермії нирок зазвичай нескладний, оскільки ця форма нефропатії розвивається у пацієнтів з усталеною системною склеродермією. Однак у 5% випадків розвиток гострої склеродермічної нефропатії відзначається на початку захворювання, одночасно зі шкірними проявами та синдромом Рейно, або, що особливо важко діагностувати, випереджає їх («склеродермія без склеродермії»). У невеликої кількості пацієнтів справжня склеродермія нирок розвивається після багатьох років сприятливого перебігу хронічної хвороби нирок.

Фактори ризику розвитку справжньої склеродермії нирок

Фактори ризику	Фактори ризику не є
Дифузна шкірна форма системної склеродермії Швидке прогресування шкірного процесу Тривалість захворювання < 4 років Розвиток анемії de novo Розвиток ураження серця de novo: перикардіальний випіт, серцева недостатність Високі дози глюкокортикоїдів	Існуюча артеріальна гіпертензія Зміни в аналізі сечі Існуючий підвищений рівень креатиніну в крові Існуюче підвищення рівня реніну в плазмі

Гостра склеродермічна нефропатія – це невідкладна нефрологічна патологія, діагноз якої ґрунтується на таких критеріях: раптовий розвиток тяжкої або наростаючої тяжкості існуючої артеріальної гіпертензії (артеріальний тиск > 160/90 мм рт. ст.); гіпертензивна ретинопатія III-IV ступеня (крововиливи на очному дні, плазморея, набряк диска зорового нерва); швидке погіршення функції нирок; активність реніну плазми підвищена щонайменше вдвічі порівняно з нормою. Іншими типовими ознаками є гіпертензивна енцефалопатія (характеризується судомами), серцева недостатність (часто з розвитком набряку легень) та мікроангіопатична гемолітична анемія. У деяких випадках справжньої склеродермії нирок олігурична гостра ниркова недостатність розвивається за відсутності артеріальної гіпертензії або з помірним підвищенням артеріального тиску. Протеїнурія, що спостерігається майже у всіх пацієнтів, зазвичай передує артеріальній гіпертензії та посилюється під час розвитку справжньої склеродермії нирок, хоча нефротичний синдром не розвивається. В осаді сечі визначаються еритроцити та еритроцитарні циліндри.

Дотепер справжня склеродермія нирок залишається найчастішою причиною смерті пацієнтів із системною склеродермією, незважаючи на те, що впровадження в практику інгібіторів АПФ докорінно змінило її прогноз (до застосування інгібіторів АПФ пацієнти помирали протягом 3-6 місяців). Щоб не пропустити початок гострої склеродермічної нефропатії, враховуючи особливості її розвитку, всі пацієнти з дифузною системною склеродермією, особливо в перші 5 років захворювання, повинні перебувати під ретельним наглядом. Необхідний щомісячний моніторинг артеріального тиску, один раз на 3 місяці - визначення добової протеїнурії та контроль функції нирок (тест Реберга). Протеїнурія, що перевищує 0,5 г/добу, зниження ШКД до 60 мл/хв, стійка артеріальна гіпертензія вимагають негайного лікування склеродермії.