Ювенільний системна склеродермія

Ювенільний системна склеродермія (синонім - прогресуючий системний склероз) - хронічне полисистемное захворювання з групи системних захворювань сполучної тканини, що розвивається у віці до 16 років і характеризується прогресуючими фіброзно-склеротичними змінами шкіри, опорно-рухового апарату, внутрішніх органів і вазоспастична реакціями за типом синдрому Рейно .

Коди за МКХ-10

• М32.2. Системний склероз, викликаний ліками і хімічними сполуками.
• М34. Системний склероз.
• М34.0. Прогресуючий системний склероз.
• М34.1. Синдром CREST.
• М34.8. Інші форми системного склерозу.
• М34.9. Системний склероз неуточнений.

Епідеміологія ювенільної системної склеродермії

Ювенільний системна склеродермія - рідкісне захворювання. Первинна захворюваність ювенільної системною склеродермією - 0,05 на 100 000 населення. Поширеність системної склеродермії у дорослих коливається в межах 19-75 випадків на 100 000 населення, захворюваність - 0,45-1,4 на 100 000 населення в рік, при цьому частка дітей у віці до 16 років серед хворих на системну склеродермію становить менше 3% , а дітей у віці до 10 років - менше 2%.

Системна склеродермія у дітей частіше починається в дошкільному та молодшому шкільному віці. У віці до 8 років системна склеродермія зустрічається однаково часто у хлопчиків і у дівчаток, а серед дітей більш старшого віку переважають дівчинки (3: 1).

[1], [2], [3], [4]

Етіологія і патогенез ювенільної системної склеродермії

Етіологія склеродермії вивчена недостатньо. Припускають складне поєднання гіпотетичних і вже відомих факторів: генетичних, інфекційних, хімічних, в тому числі лікарських, які призводять до запуску комплексу аутоімунних і фіброзообразующіх процесів, мікроциркуляторних порушень.

Причини ювенільної системної склеродермії

[5], [6]

Симптоми ювенільної системної склеродермії

Ювенільний системна склеродермія має ряд особливостей:

• шкірний синдром нерідко представлений атиповими варіантами (осередкове або лінійне ураження, геміформи);
• ураження внутрішніх органів і синдром Рейно зустрічаються рідше, ніж у дорослих, клінічно менш виражені;
• специфічні для системної склеродермії імунологічні маркери (антітопоізомеразние антитіла - Scl-70, і антіцентромерние антитіла) виявляють рідше.

Симптоми ювенільної системної склеродермії

Класифікація ювенільної системної склеродермії

Ювенильную системну склеродермію, при якій поряд з поширеним ураженням шкіри в процес втягуються внутрішні органи, слід відрізняти від ювенільноі обмеженою склеродермії, яка характеризується розвитком склерозу шкіри і підлеглих тканин без ураження судин і внутрішніх органів, хоча нерідко ці захворювання об'єднують загальним терміном «Ювенильная склеродермія» .

Класифікації ювенільної системної склеродермії немає, тому використовують класифікацію, розроблену для дорослих пацієнтів.

[7]

Клінічні форми системної склеродермії

• Пресклеродермія. Може бути діагностована у дитини з синдромом Рейно при наявності специфічних антитіл - AT Scl-70, антитіл до центромере (в подальшому в більшості випадків розвивається ювенільний системна склеродермія).
• Системна склеродермія з дифузним ураженням шкіри (дифузна форма) - Швидкопрогресуючий поширене ураження шкіри проксимальних і дистальних відділів кінцівок, обличчя, тулуба і раннє ураження (протягом першого року) внутрішніх органів, виявлення антитіл до топоізомерази I (Scl-70).
• Системна склеродермія з лімітованим ураженням шкіри (акросклеротіческая форма) - тривалий ізольований синдром Рейно, який передує обмеженому ураженню шкіри дистальних відділів передпліч і кистей, гомілок і стоп, пізні вісцеральні зміни, виявлення антитіл до центромере. Особливість ювенільної системної склеродермії - атиповий шкірний синдром у вигляді осередкового або лінійного (по гемитипу) ураження шкіри, який не є класичним акросклеротіческім варіантом.
• Склеродермия без склеродермії - вісцеральні форми, при яких в клінічній картині переважає ураження внутрішніх органів і синдром Рейно, а зміни шкіри мінімальні або відсутні.
• Перехресні форми - поєднання ознак системної склеродермії та інших системних захворювань сполучної тканини або ювенільного ревматоїдного артриту.

Перебіг системної склеродермії - гострий, підгострий і хронічний.

Ступеня активності захворювання: I - мінімальна, II - помірна і III - максимальна. Визначення ступеня активності системної склеродермії носить умовний характер і грунтується на клінічних даних - вираженості клінічних симптомів, поширеності ураження і швидкості прогресування захворювання.

Стадії системної склеродермії:

• I - початкова, виявляють 1-3 локалізації хвороби;
• II - генералізація, відображає системний, полісиндромне характер хвороби;
• III - пізня (термінальна), з'являється недостатність функції одного або декількох органів.

[8], [9], [10], [11]

Діагностика ювенільної системної склеродермії

Для діагностики запропоновані попередні діагностичні критерії ювенільної системної склеродермії, розроблені європейськими ревматологами (Pediatric Rheumatology European Society, 2004). Для встановлення діагнозу необхідно 2 великих і принаймні один малий критерій.

Діагностика ювенільної системної склеродермії

Лікування ювенільної системної склеродермії

Хворим показані фізіотерапія, масаж і лікувальна фізкультура, які сприяють підтримці функціональних можливостей опорно-рухового апарату, зміцненню м'язів, розширення амплітуди рухів в суглобах, перешкоджають наростання згинальних контрактур.

Як лікується ювенільний системна склеродермія?

Профілактика ювенільної системної склеродермії

Первинна профілактика ювенільної системної склеродермії не розроблена. Вторинна профілактика полягає в запобіганні рецидивів хвороби і передбачає попередження надмірної інсоляції і переохолодження організму, заборона на контакт шкіри хворого з різними хімічними реагентами та барвниками, захист шкірних покривів від можливих травм, необгрунтованих ін'єкцій. Рекомендується носіння теплого одягу, особливо рукавичок і шкарпеток, по можливості уникнення стресових ситуацій, впливу вібрації, куріння, вживання кави, а також прийому ліків, що викликають вазоспазм або підвищення в'язкості крові. В активному періоді захворювання не слід проводити профілактичні щеплення.

Прогноз

Прогноз щодо життя у дітей із системною склеродермією значно більш сприятливий, ніж у дорослих. Смертність у дітей із системною склеродермією у віці до 14 років становить всього 0,04 на 1000 000 населення в рік. П'ятирічна виживаність дітей з системною склеродермією складає 95%. Причини летального результату - прогресуюча серцево-легенева недостатність, склеродермічної нирковий криз. Можливі формування виражених косметичних дефектів, інвалідизація хворих в зв'язку з порушенням функції опорно-рухового апарату і розвитком вісцеральних уражень.

[12]