Діагностика ювенільної системної склеродермії

Для діагностики системної склеродермії запропоновані попередні діагностичні критерії ювенільної системної склеродермії, розроблені європейськими ревматологами (Pediatric Rheumatology European Society, 2004). Для встановлення діагнозу необхідно 2 великих і принаймні один малий критерій.

«Великі» критерії

• Склероз / индурация.
• Склеродактилія (симетричне потовщення, ущільнення і індурація шкіри пальців).
• Синдром Рейно.

«Малі» критерії

• судинні:
  • зміни капілярів нігтьового ложа за даними капіляроскопії;
  • дигітальні виразки.
• Гастроинтестинальні:
  • дисфагія;
  • гастроэзофагеальный рефлюкс.
• ниркові:
  • нирковий криз;
  • поява артеріальної гіпертензії.
• кардіальні:
  • аритмія;
  • серцева недостатність.
• легеневі:
  • легеневий фіброз (за даними КТ і рентгенографії);
  • порушення дифузії легких;
  • легенева гіпертензія.
• Скелетно-м'язові:
  • згинальні сухожильні контрактури;
  • артрит;
  • міозит.
• неврологічні:
  • нефропатія;
  • синдром карпального каналу.
• Серологічні:
  • ANF;
  • специфічні антитіла (Scl-70, антіцентромерние, PM-Scl).

Лабораторні дослідження

Лабораторні дослідження мають відносне діагностичне значення, але допомагають оцінити ступінь активності, функціональний стан деяких внутрішніх органів.

• Клінічний аналіз крові. Збільшення ШОЕ, помірний транзиторний лейкоцитоз і / або еозинофілію відзначають лише у 20-30% хворих, тому їх зміни не завжди корелюють з активністю хвороби.
• Загальний аналіз сечі, аналіз сечі за Зимницьким, пробу Реберга виконують при підозрі на ураження нирок - виявляють помірний сечовий синдром, зниження фільтраційної і концентраційної функцій нирок.
• Біохімічний аналіз крові. Гіперпротеїнемії, головним чином за рахунок підвищення фракції гамма-глобулінів, відзначають у 10% хворих.

Імунологічні дослідження

Зміст імуноглобуліну G підвищено у 30%, С-реактивного білка - у 13% хворих ювенільної системною склеродермією; ревматоїдний фактор виявляють у 20% хворих на системну склеродермію, АНФ (частіше гомогенного, крапчатого світіння) - у 80% хворих, що свідчить про активність захворювання і нерідко визначає вибір більш агресивної терапії.

Специфічні для склеродермії антитіла - Scl-70 (антітопоізомеразние) виявляє у 20-30% дітей із системною склеродермією, частіше при дифузній формі захворювання, антіцентромерние антитіла - приблизно у 7% дітей при лімітованої формі системної склеродермії.

Інструментальні методи дослідження

• Опорно-руховий апарат:
  • рентгенографія суглобів;
  • ЕМГ для оцінки ступеня ураження м'язів.
• Органи дихання:
  • дослідження функції зовнішнього дихання;
  • рентгенографія грудної клітки;
  • КТ з високою роздільною здатністю (за показаннями).
• Серцево-судинна система:
  • ЕКГ;
  • ЕкоГ;
  • моніторування ЕКГ по Холтеру (за показаннями).
• Шлунково-кишковий тракт:
  • копрограмм;
  • УЗД черевної порожнини;
  • рентгенографія стравоходу з барієм;
  • езофагогастродуоденоскопія;
  • ректо- і колоноскопія (за показаннями).
• Нервова система:
  • електроенцефалографія;
  • МРТ головного мозку (за показаннями).

Широкопольні капіляроскопія нігтьового ложа виявляє характерні для системної склеродермії ознаки - дилятацию капілярів, їх редукцію з утворенням аваскулярних полів, поява кущувате капілярів.

Диференціальна діагностика системної склеродермії

Диференціальну діагностику системної склеродермії слід проводити з іншими захворюваннями склеродермічної групи: обмеженою слеродерміей, змішаним захворюванням сполучної тканини, склеродермії Бушко, дифузним еозинофільним фасціітом, а також з ювенільний ревматоїдний артрит, ювенільний дерматомиозитом.

Склеродермоподобная зміни шкіри можуть спостерігатися і при деяких неревматичних захворюваннях: фенілкетонурії, прогерії, шкірної порфірії, діабеті і т.д.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]