Діагностика ювенільної системної склеродермії

Для діагностики системної склеродермії були запропоновані попередні діагностичні критерії ювенільної системної склеродермії, розроблені європейськими ревматологами (Європейське товариство дитячої ревматології, 2004). Для встановлення діагнозу необхідні два основних та принаймні один другорядний критерій.

«Великі» критерії

• Склероз/індурація.
• Склеродактилія (симетричне потовщення, затвердіння та індурація шкіри пальців).
• Синдром Рейно.

«Малі» критерії

• Судинні:
  • зміни капілярів нігтьового ложа за даними капіляроскопії;
  • цифрові виразки.
• Шлунково-кишковий тракт:
  • дисфагія;
  • гастроезофагеальний рефлюкс.
• Ниркова:
  • ниркова криза;
  • поява артеріальної гіпертензії.
• Серцева система:
  • аритмія;
  • серцева недостатність.
• Легенева:
  • легеневий фіброз (за даними КТ та рентгенографії);
  • порушення легеневої дифузії;
  • легенева гіпертензія.
• Опорно-руховий апарат:
  • контрактури сухожиль згиначів;
  • артрит;
  • міозит.
• Неврологічні:
  • нейропатія;
  • синдром зап'ястного каналу.
• Серологічний:
  • АНФ;
  • специфічні антитіла (Scl-70, антицентромери, PM-Scl).

Лабораторні дослідження

Лабораторні дослідження мають відносну діагностичну цінність, але допомагають оцінити ступінь активності та функціональний стан деяких внутрішніх органів.

• Клінічний аналіз крові. Підвищена ШОЕ, помірний транзиторний лейкоцитоз та/або еозинофілія спостерігаються лише у 20-30% пацієнтів, тому їх зміни не завжди корелюють з активністю захворювання.
• Загальний аналіз сечі, аналіз сечі за Зимницьким, проба Реберга проводяться при підозрі на ураження нирок – вони виявляють помірний сечовий синдром, зниження фільтраційної та концентраційної функцій нирок.
• Біохімічний аналіз крові. Гіперпротеїнемія, переважно через збільшення фракції гамма-глобулінів, спостерігається у 10% пацієнтів.

Імунологічні дослідження

Вміст імуноглобуліну G у сироватці крові підвищений у 30%, С-реактивного білка - у 13% пацієнтів з ювенільною системною склеродермією; ревматоїдний фактор виявляється у 20% пацієнтів із системною склеродермією, АНФ (зазвичай гомогенний, плямистий блиск) - у 80% пацієнтів, що свідчить про активність захворювання та часто визначає вибір більш агресивної терапії.

Специфічні до склеродермії антитіла – Scl-70 (антитопоізомераза) виявляються у 20-30% дітей із системною склеродермією, частіше при дифузній формі захворювання, антицентромерні антитіла – приблизно у 7% дітей з обмеженою формою системної склеродермії.

Інструментальні методи дослідження

• Опорно-рухова система:
  • Рентген суглобів;
  • ЕМГ для оцінки ступеня пошкодження м'язів.
• Органи дихання:
  • дослідження функції зовнішнього дихання;
  • рентген грудної клітки;
  • КТ високої роздільної здатності (за показаннями).
• Серцево-судинна система:
  • ЕКГ;
  • ЕхоКГ;
  • Холтерівський моніторинг ЕКГ (за показаннями).
• Шлунково-кишковий тракт:
  • копрограма;
  • УЗД черевної порожнини;
  • рентген стравоходу з барієвою клізмою;
  • езофагогастродуоденоскопія;
  • ректоскопія та колоноскопія (за показаннями).
• Нервова система:
  • електроенцефалографія;
  • МРТ головного мозку (за показаннями).

Широкопольна капіляроскопія нігтьового ложа виявляє ознаки, характерні для системної склеродермії – розширення капілярів, їх зменшення з утворенням аваскулярних полів та появу кущистих капілярів.

Диференціальна діагностика системної склеродермії

Диференціальну діагностику системної склеродермії слід проводити з іншими захворюваннями групи склеродермії: обмеженою склеродермією, змішаним захворюванням сполучної тканини, склеродермією Бушке, дифузним еозинофільним фасціїтом, а також з ювенільним ревматоїдним артритом, ювенільним дерматоміозитом.

Склеродермоподібні зміни шкіри також можуть спостерігатися при деяких неревматичних захворюваннях: фенілкетонурії, прогерії, шкірній порфірії, діабеті тощо.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]