Шкірні зміни за склеродермії

Склеродермія (дерматосклероз) – захворювання з групи колагенозів з переважанням фіброзно-склеротичних та судинних порушень типу облітеруючого ендартеріїту з поширеними вазоспастичними змінами, що розвиваються переважно в шкірі та підшкірній клітковині.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Причини та патогенез змін шкіри при склеродермії

Причини та патогенез склеродермії до кінця не вивчені. До тригерних факторів належать вірусні та бактеріальні інфекції, стрес, травми тощо. Наразі багато вчених вважають склеродермію аутоімунним захворюванням. Виявлення аутоантитіл до компонентів сполучної тканини, зниження вмісту Т-лімфоцитів зі збільшенням рівня В-лімфоцитів, а також підвищення концентрації імуноглобулінів усіх класів свідчать про аутоімунний генез захворювання.

В результаті аутоімунних процесів розвивається прогресуюча дезорганізація колагену сполучної тканини: мукоїдне та фібриноїдне набрякання, фібриноїдний некроз, гіаліноз та склероз. Відзначено прискорення біосинтезу та дозрівання колагену в шкірі пацієнтів як з обмеженою, так і з системною склеродермією. Крім того, важливе значення мають порушення мікроциркуляції та зміни властивостей крові. Наявність сімейних випадків склеродермії, асоціація вогнищевої склеродермії з антигенами HLA-B18, B27, A1 та BW40 підтверджують роль спадковості в патогенезі склеродермії. Важливу роль у розвитку склеродермії відіграє стан нервової, ендокринної систем та інших органів організму.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Гістопатологія

Морфологічні зміни шкіри при обмеженій та системній склеродермії подібні. У стадії набряку спостерігаються набряк та гомогенізація колагену дерми та стінок судин з лімфоцитарною інфільтрацією.

У стадії ущільнення видно атрофію епідермісу та сосочкового шару шкіри. Характерно зрощення колагенових пучків у дермі з ознаками гіалінозу. Сальні та потові залози відсутні або атрофічні. Характерні потовщення та мукоїдне набрякання судинної стінки, різке звуження просвіту судин за рахунок гіпертрофованих ендотеліальних клітин, склероз їх стінок. Клітинна інфільтрація виражена слабо та представлена лімфоцитарно-гістіоцитарними елементами.

У стадії атрофії спостерігається виражена атрофія всіх шарів шкіри та придатків.

Симптоми змін шкіри при склеродермії

У клінічному перебігу склеродермії розрізняють 3 стадії: набряк, ущільнення, атрофія. Бляшкова склеродермія зустрічається в усіх регіонах світу. Вражає переважно жінок, рідше - чоловіків та дітей. Ураження розташовуються на тулубі, верхніх та нижніх кінцівках, шиї. Склеродермія починається з утворення поодиноких або множинних, злегка набряклих круглих або овальних плям фіолетово-червоного кольору діаметром 5-15 см і більше. Ці зміни відповідають стадії набряку. З часом центр плям потовщується, еритема стає слабо вираженою або зникає, а вогнище ураження набуває білого з жовтуватим відтінком кольору. При цьому периферична зона залишається ціанотичною у вигляді бузкового кільця. Іноді ущільнення захоплює підшкірну клітковину та м'язи та досягає хрящової консистенції. Поверхня ураження стає гладкою, шкіра набуває кольору слонової кістки, має восковий блиск, волосся, піт та виділення шкірного сала відсутні. Протягом кількох місяців або років ураження може збільшуватися в розмірах за рахунок периферичного росту. Суб'єктивні відчуття відсутні. Потім настає третя стадія захворювання – стадія атрофії, при якій ущільнення поступово розчиняється, шкіра стає тоншою, як цигарковий папір, легко збирається в складку, западає через атрофію підлеглих тканин.

До рідкісних та атипових форм бляшкової склеродермії належать вузликова (з вираженим ущільненням, вогнища ураження випинаються), бульозно-геморагічна (з'являються пухирі з геморагічним вмістом) та некротична (після пухирів залишається виразка тканин).

Лінійна склеродермія проходить ті ж стадії розвитку, що й бляшкова склеродермія, відрізняючись лише конфігурацією уражень. Ураження розташовані поздовжньо вздовж сагітальної лінії, на лобі, переходячи на перенісся та нагадуючи глибокий шрам після удару шаблею. Але ураження можуть бути знайдені й на інших ділянках шкіри. У цьому випадку атрофія не обмежується шкірою, а поширюється на підлеглі м’язи та кістки, деформуючи обличчя. Лінійна склеродермія часто поєднується з геміатрофією обличчя Ромберга. Ця форма частіше зустрічається у дітей.

Поверхнева обмежена склеродермія – хвороба білої плямистості (лишайний склероз) зазвичай виявляється у жінок на шкірі шиї, верхньої частини грудей або статевих органів. Захворювання починається з появи дрібних (до 5 мм у діаметрі) сніжно-білих плям, часто оточених рожево-бузковим ореолом, які пізніше стають коричневими. Центр плям западає, часто видно комедони, а пізніше розвивається атрофія.

При обмеженій склеродермії у одного пацієнта може спостерігатися поєднання різних форм. Супутні захворювання можуть включати ураження серцево-судинної, нервової, ендокринної систем та опорно-рухового апарату.

Системна склеродермія вражає переважно жінок, значно рідше – чоловіків та дітей. Вона характеризується системною дезорганізацією сполучної тканини шкіри та внутрішніх органів. Захворювання зазвичай починається з продромального періоду (нездужання, слабкість, біль у суглобах і м'язах, головний біль, субфебрильна температура). Тригерними факторами часто є стрес, переохолодження або травма. Розрізняють акросклеротичну та дифузну форми системної склеродермії. Виділення CREST-синдрому, на думку багатьох дерматологів, очевидно, вважається виправданим.

При акросклеротичній формі типово уражається шкіра дистальних відділів обличчя, кистей рук та/або стоп. У більшості пацієнтів першим шкірним симптомом є блідість або почервоніння дистальних фаланг пальців внаслідок судинного спазму. Шкіра стає напруженою, блискучою, набуває білуватий або синювато-рожевий відтінок. Відзначаються ціанотичне забарвлення шкіри та оніміння. При натисканні тривалий час залишається ямка (стадія щільного набряку). З часом, в середньому через 1-2 місяці, розвивається друга стадія захворювання - стадія ущільнення. Шкіра стає холодною, сухою через потовиділення та виділення шкірного сала, її колір набуває відтінку старої слонової кістки, на поверхні з'являються вогнища телеангіоектазії та гіпо- та гіперпігментації. Рух пальців обмежений, може виникнути контрактура пальців.

На третій стадії (стадії атрофії) спостерігається витончення шкіри та атрофія м'язів кисті, внаслідок чого пальці нагадують «пальці Мадонни». У деяких пацієнтів розвиваються тривало незагойні трофічні виразки. При ураженні обличчя спостерігається маскоподібне обличчя, звуження ротового отвору, загострений ніс та кісетні складки навколо рота. Часто уражаються слизові оболонки, часто рота. За стадією набряку настає стадія ущільнення. Язик стає фіброзним та зморшкуватим, стає жорстким, що ускладнює мову та ковтання.

При дифузній формі системної склеродермії спостерігається генералізація уражень шкіри та залучення до патологічного процесу внутрішніх органів. У цьому випадку захворювання починається з тіла, потім поширюється на шкіру обличчя та кінцівок.

Системна склеродермія часто викликає CREST-синдром (кальциноз, синдром Рейно, езофагопатія, склеродактилія, телеангіектазії, ураження опорно-рухового апарату (артралгія, поліартрит, деформація суглобів, контрактури, остеопороз, остеоліз), шлунково-кишкового тракту (метеоризм, блювання, запор або діарея, зниження секреторної та рухової функції), неврастенічні та психологічні розлади (нейроциркуляторна дистонія, гіпергідроз долонь та підошов), трофічні розлади (випадіння волосся, нігтів).

Класифікація склеродермії

Існує дві форми склеродермії – обмежена та системна, кожна з яких має клінічні різновиди. Більшість дерматологів розглядають ці зміни в дермі як прояв одного процесу. Ці форми захворювання мають в основі одиничний або дуже схожий патологічний процес, обмежений окремими ділянками шкіри при вогнищевій склеродермії, та генералізований щодо як шкіри, так і інших органів – при системній. Крім того, спостерігається одноманітність гістологічної картини шкіри при обмеженій та системній склеродермії.

Обмежена склеродермія поділяється на бляшкову, лінійну та плямисту (хвороба білої плямистості, або склероз лишаю).

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Диференціальна діагностика

Обмежену склеродермію слід відрізняти від вітиліго, прокази, атрофічного плоского лишаю та краурозу вульви.

Системну склеродермію слід диференціювати від дерматоміозиту, хвороби Рейно, склередеми Бушке дорослих, склеродермії та склередеми новонароджених.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Лікування змін шкіри при склеродермії

Спочатку необхідно усунути провокуючі фактори та супутні захворювання. При лікуванні обмеженої склеродермії часто використовуються антибіотики (пеніцилін), антифібротичні засоби (лідаза, ронідаза), вазоактивні засоби (ксантинолу нікотинат, ніфедипін, актовегін), вітаміни (груп B, A, E, PP), протималярійні препарати (делагіл, резоквін). Фізіотерапевтичні процедури включають низькоінтенсивне лазерне випромінювання, гіпербаричну оксигенацію, парафінові аплікації, фонофорез з лідазою. Для зовнішнього застосування рекомендуються кортикостероїди та препарати, що покращують трофіку (актовегін, троксевазин). При системній формі пацієнти госпіталізуються. Крім вищезазначених препаратів, призначають системні глюкокортикостероїди, а-пеніциламін, купреніл. Відзначено хороший ефект від застосування неотигазону.