Шкірні зміни при склеродермії

Склеродермия (дерматосклероза) - захворювання з групи колагенозів з переважанням фіброзно-склеротичних і судинних порушень за типом облітеруючого ендартеріїту з поширеними вазоспастична змінами, що розвиваються переважно в шкірі і підшкірній клітковині.

[1], [2], [3],

Причини і патогенез шкірних змін при склеродермії

Причини і патогенез склеродермії до кінця не вивчені. Тригер-факторами служать вірусні, бактеріальні інфекції, стрес, травми та ін. В даний час багатьма вченими склеродермія розглядається як аутоімунне захворювання. Виявлення аутоантитіл до компонентів сполучної тканини, зменшення вмісту Т-лімфоцитів при підвищенні рівня В-лімфоцитів, підвищення концентрації імуноглобулінів всіх класів свідчать про аутоімунному генезі захворювання.

В результаті аутоімунних процесів розвивається прогресуюча дезорганізація колагену сполучної тканини: мукоидное і фибриноидное набухання, фібриноїдний некроз, гіаліноз і склероз. Відзначено прискорення біосинтезу і дозрівання колагену в шкірі хворих як обмеженою, так і системну склеродермію. Крім того, важливе значення мають мікроциркуляторні порушення і зміни властивостей крові. Наявність сімейних випадків склеродермії, асоціація осередкової склеродермії з антигенами HLA-B18, В27, А1, і BW40 підтверджують про роль спадковості в патогенезі склеродермії. У виникненні склеродермії важливу роль відіграє стан нервової, ендокринної систем і інших органів організму.

[4], [5], [6], [7]

Гістопатологія

Морфологічні зміни шкіри при обмеженій та системної склеродермії подібні. У стадії набряку відзначаються набряк і гомогенізація колагену дерми та стінок судин з лімфоцитарною інфільтрацією.

В стадії ущільнення видно атрофія епідермісу і сосочкового шару шкіри. Характерно злиття колагенових пучків в дермі з ознаками гіалінозу. Сальні і потові залози відсутні або атрофічний. Характерні потовщення і мукоїдне набухання судинної стінки, різке звуження просвіту судин за рахунок гіпертрофованих ендотеліальних клітин, склерозу їх стінки. Клітиннаінфільтрація виражена слабо і представлена лімфоцитарною-гістіоцитарної елементами.

В стадії атрофії спостерігається різко виражена атрофія всіх шарів шкіри і придатків.

Симптоми шкірних змін при склеродермії

У клінічному перебігу склеродермії розрізняють 3 стадії: набряк, ущільнення, атрофію. Бляшкової склеродермія зустрічається в усьому регіонах світу. Хворіють переважно жінки, рідше - чоловіки і діти. Вогнища ураження розташовуються па тулуб, верхніх і нижніх кінцівках, шиї. Склеродермия починається з утворення одиничних або множинних, злегка оточених округлих або овальних плям фіолетово-родового кольору діаметром 5-15 см і більше. Ці зміни відповідають стадії набряку. Згодом центр плям ущільнюється, еритема стає маловираженим або зникає і вогнище набуває білу з жовтуватим відтінком забарвлення. При цьому периферична зона залишається ціанотичною у вигляді бузкового кільця. Іноді ущільнення захоплює підшкірну клітковину і м'язи і досягає хрящової консистенції. Поверхня вогнища стає гладкою, шкіра набуває кольору слонової кістки, має воскоподібний блиск, волосся, пото- і саловиділення відсутні. Протягом декількох місяців або років вогнище ураження може збільшуватися в розмірі за рахунок периферичного росту. Суб'єктивні відчуття відсутні. Потім настає третя стадія хвороби - стадія атрофії, при якій ущільнення поступово розсмоктується, шкіра стає тонкою зразок цигаркового паперу, легко збирається в складку, западає внаслідок атрофії підлеглих тканин.

До рідкісних і атипових форм бляшкової склеродермії відносяться вузлувата (при різко вираженому ущільненні осередки вибухають), бульозної-геморагічна (проявляються бульбашки з геморагічним вмістом), некротична (після бульбашок залишається виразка тканин).

Лінійна склеродермія в своєму розвитку проходить ті ж стадії, що і бляшечная, відрізняючись лише конфігурацією осередків. Вогнища ураження розташовуються поздовжньо по сагітальній лінії, па лобі, переходячи па спинку носа і нагадуючи глибокий рубець після удару шаблею. За осередки можуть зустрічатися і на інших ділянках шкіри. При цьому атрофія не обмежується шкірою, а поширюється на підлеглі м'язи і кістки, деформуючи лице. Часто лінійна склеродермія поєднується з атрофія лиця Ромберга. Дана форма частіше зустрічається у дітей.

Поверхнева обмежена склеродермія - хвороба білих плям (склероатрофіческій ліхен) зазвичай зустрічається у жінок па шкірі шиї, верхньої частини грудної клітки або на статевих органах. Захворювання починається з появи дрібних (діаметром до 5 мм) плям сніжно-білого кольору, нерідко оточених рожево-бузковим віночком, які згодом стають бурими. Центр плям западає, нерідко помітні камедони, в подальшому розвивається атрофія.

При обмеженій склеродермії у одного і того ж хворого може відзначатися поєднання різних форм. Із супутніх захворювань може спостерігатися ураження серцево-судинної, нервової та ендокринної систем і опорно-рухового апарату.

Системна склеродермія вражає переважно жінок, значно рідше - чоловіків і дітей. Характеризується системної дезорганізацією сполучної тканини шкіри і внутрішніх органів. Захворювання, як правило, починається з продромального періоду (нездужання, слабкість, біль у суглобах і м'язах, головний біль, субфебрильна температура). Тригер-факторами часто служать стрес, переохолодження або травми. Розрізняють акросклеротіческую і дифузну форми системної склеродермії. Виділення CREST-синдрому, на думку багатьох дерматологів, мабуть, вважається виправданим.

При акросклеротіческой формі типово ураження шкіри дистальних відділів лиця, кистей і / або стоп. У більшості хворих першим шкірним симптомом є збліднення або почервоніння дистальних фаланг пальців через спазм судин. Шкіра стає напруженою, блискучою, набуває білястий або синюшно-рожевий відтінок. Відзначаються цианотическая забарвлення шкіри, оніміння. При натисканні тривалий час зберігається ямка (стадія щільного набряку). Згодом, в середньому через 1-2 місяці, розвивається друга стадія захворювання - стадія ущільнення. Шкіра стає холодною, сухою за рахунок пото- і салоотделения, колір її набуває відтінок старої слонової кістки, на поверхні є осередки телеангіоктазіі і гіпо- та гіперпігментації. Рух пальців обмежена, може наступити контрактура пальців.

У третій стадії (стадія атрофії) відзначаються стоншення шкіри і атрофія м'язів кистей, в результаті чого пальці нагадують «пальці мадонни».) У деяких хворих розвиваються довгостроково незагойні трофічні виразки. При ураженні лиця спостерігається маскообразное лице, звуження ротового отвори, загострення носа і кісетообразние складки навколо рота. Нерідко уражаються слизові оболонки, часто рота. Стадія набряку сміючи вується стадією ущільнення. Язик фіброзуючого і зморщується, стає ригідні, що ускладнює мова і ковтання.

При дифузній формі ССД відзначаються генералізація ураження шкіри і залучення внутрішніх органів в патологічний процес. При цьому захворювання починається з тулуба, потім поширюється на шкіру обличчя і кінцівок.

При системній склеродермії часто розвивається CREST-сіпдром (кальциноз, Рейно-синдром, езофагопатія, склеродактилія, телеангіектазії відзначаються ураження опорно-рухового апарату (біль у суглобах, поліартрит, деформація суглобів, контрактур, остеопороз, остеоліз), шлунково-кишкового тракту (метеоризм, блювання, запор або діарея, зниження секреторної і моторної функції), неврастенічні і психологічні порушення (нейроциркуляторна дистонія, гіпергідроз долонь і підошов), трофічні порушення (випадання волосся, нігтів).

Класифікації склеродермії

Розрізняють дві форми склеродермії - обмежену та системну, з яких кожна має клінічні різновиди. Більшість дерматологів розглядають ці зміни дерми як прояв єдиного процесу. В основі цих форм захворювання лежить єдиний або дуже схожий патологічний процес, обмежений окремими ділянками шкіри при осередкової склеродермії, і генералізований як щодо шкіри, так і інших органів - при системній. Крім того, відзначається однотипність в гістологічної картині шкіри при обмеженій та системної склеродермії.

Обмежена склеродермія підрозділяється на бляшкової, лінійну і плямисту (хвороба білих плям, або склероатрофіческій ліхен).

[8], [9], [10], [11]

Диференціальний діагноз

Обмежену склеродермію слід відрізнити від вітіліго, лепри, атрофической форми червоного плоского лишаю, крауроза вульви.

Системну склеродермію слід диференціювати від дерматоміозиту, хвороби Рейно, склередеми дорослих Бушко, склереми і склередеми новонароджених.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Лікування шкірних змін при склеродермії

По-перше, необхідно усунути провокуючі фактори і супутні захворювання. У лікуванні обмеженою склеродермії часто використовують антибіотики (пеніцилін), антифіброзним засобом (лидаза, ронидаза), вазоактивні засоби (ксантинолу нікотинат, ніфедипін, актовегін), вітаміни (групи В, А, Е, РР), антималярійні препарати (делагіл, резохин). З фізіотерапевтичних процедур застосовують низькоінтенсивне лазерне випромінювання, гіпербаричної оксигенації, парафінові аплікації, фонофорез з лидазой. Зовнішньо рекомендують кортикостероїдні засоби, препарати, що покращують трофіку (актовегін, троксевазін). При системній формі хворих госпіталізують. Призначають, крім вище зазначених препаратів, системні глюкокортикостероїди, а-пеніциламін, купреніл, Відзначений хороший ефект від застосування неотігазона.