Субаортальний стеноз

У гіпертрофії та інших дефектів міокарда в області інтервентрикулярної перегородки крові до аорти порушується. Ця область передує області аортального клапана, тому це звуження характеризується як стеноз відтоку. У пацієнтів на момент скорочення лівого шлуночка виникає непрохідність, яка запобігає припливу крові, який проявляється запамороченням, порушенням свідомості та диханням. Лікування може бути або консервативним, або хірургічним, залежно від форми та клінічної картини захворювання.

Ідіопатичний гіпертрофічний субаортичний стеноз

Якщо причини субаортального стенозу неможливо визначити, і також неможливо знайти взаємозв'язок між розвитком патології та будь-якими пошкодженнями та спадковими факторами, то таке захворювання називається ідіопатичним.

Термін застосовується до стенозу, спровокованого не визначеними причинами або спонтанним стенозом.

Говорячи про гіпертрофічний субаортичний стеноз, вони означають ненормальний ріст міофібрил, який може проявлятися у таких формах:

• Кільцевий гіпертрофічний стеноз (має появу коміра, що охоплює канал);
• Напівлюнарний гіпертрофічний стеноз (має форму хребта на перегородці або мітральному клапані);
• Тунель стеноз (весь тракт відтоку лівого шлуночка впливає).

Анатомічні варіанти

Існує спектр варіантів субвальвулярного аортального стенозу, що виникає в ізоляції або в поєднанні з іншими. Вони такі:

• Тонка дискретна мембрана: найпоширеніше ураження
• М’язовий волокнистий хребет.
• Дифузне фібротичне м'язове тунельне звуження лівого шлуночкового відтоку (LVOT). [1], [2]
• Додаткова або ненормальна тканина мітрального клапана

У більшості пацієнтів непрохідність викликається мембраною, приєднаною до інтервентрикулярної перегородки або охопленням відтоку лівого шлуночка. [3], [4], [5] Його положення може бути будь-яким від безпосередньо під аортальним клапаном до лівого шлуночка. Зазначається, що основа клапана аортального клапана бере участь у цій субаортичній тканині, яка обмежує рухливість і розширює тракт відтоку лівого шлуночка.

Епідеміологія

Субвальвулярний аортальний стеноз - рідкісний стан у немовлят та новонароджених, але є другим за поширеним типом аортального стенозу. Він відповідає приблизно за 1% усіх вроджених вад серця (8 у 10 000 новонароджених) та 15% до 20% усіх фіксованих обструктивних уражень відтоку лівого шлуночка.

Діти з вродженим аортальним стенозом мають від 10 до 14% випадків стенозу аорти. Він частіше зустрічається у чоловіків і становить від 65% до 75% випадків, [6], [7] із співвідношенням чоловіка та самки 2: 1. Поширеність стенозу субвальвулярного аорти становить 6,5% від усіх вроджених захворювань серця для дорослих. [8]

Одноразовий аортальний стеноз асоціюється з іншими вадами серця у 50-65% випадків. [9] У звіті про 35 пацієнтів було виявлено супутні ураження.

• Дефект шлуночкової перегородки (VSD) (20%)
• Відкритий артеріос (34%)
• Легеневий стеноз (9%)
• Коарктація аорти (23%)
• Різні інші ураження (14%)

Серед усіх обструкцій відтоку лівого шлуночка, субаортичний стеноз виникає приблизно у 10-30% випадків.

Зазначається, що проблема виникає частіше у чоловіків (півтора-два рази частіше, ніж у жінок).

Пов’язані патології в більшості випадків:

• Дисипідний аортальний клапан;
• Стеноз аортального клапана;
• Коарктація аорти;
• Відкритий артеріос протоків;
• Втручання перегородки;
• Тетрад Фаллота;
• Повна атріовентрикулярна комунікація.

Приблизно у 20-80% пацієнтів із вродженим субаортальним стенозом є супутні вроджені захворювання серця, а 50% діагностують збільшення недостатності аортальних клапана, що пов'язане з гемодинамічними відхиленнями. Крім того, субаортичний стеноз може бути одним із проявів комплексу Шона.

Вроджений ізольований стеноз є рідкісним діагнозом серед новонароджених немовлят та дітей у перший рік життя. У старшому віці патологія може існувати латино протягом багатьох років. Однак після 30 років вроджений субаортичний стеноз практично є рідкісним. [10]

Причини субаортального стенозу

Багато механізмів сприяють розвитку фіксованого стенозу аорти, таких як генетичні фактори, гемодинамічні відхилення, що спостерігаються в інших серцевих ураженнях, або в основі морфології відтоку лівого шлуночка, що збільшує турбулентність у відтоку. [11] Різні дефекти (в основному вроджені) можуть спричинити розвиток субаортального стенозу. Зокрема, такі дефекти можуть включати:

• Неправильне прикріплення листівки переднього мітрального клапана до міжшлункової мембрани, мітрального клапана або хордальних порушень;
• Потовщення, потовщення мітрального клапана з утворенням механічної непрохідності;
• Ізольована розбіжність листів переднього мітрального клапана з акордами;
• Парашутна мітральна кривизна клапана;
• Гіпертрофія м'язової мускулатури лівого шлуночка;
• Фібротове потовщення нижче аортального клапана з кровоносним покриттям відтоку лівого шлуночка тощо.

Патологічні зміни можуть впливати як на субвальвулярні структури аортального клапана, так і поблизу анатомічних елементів (наприклад, мітрального клапана). [12]

Фактори ризику

Основним фактором розвитку субаортичного стенозу є генетичне розлад. Спадкові форми захворювання супроводжуються дефіцитом утворення білків міокарда. Ідіопатичний спонтанний субаортичний стеноз не є рідкістю.

У більшості випадків фахівці згадують такі провокуючі фактори:

• Мілентинулярна гіпертрофія перегородки;
• Метаболічні розлади, включаючи цукровий діабет, тиреотоксикоз, ожиріння та амілоїдоз;
• Хіміотерапія;
• Використання анаболіків, наркотиків;
• Захворювання сполучної тканини;
• Бактеріальні та вірусні інфекційні патології;
• Хронічна алкогольна залежність;
• Радіаційне опромінення, включаючи променеве лікування;
• Синдром спортивного серця.

Суб-стеноз через гіпертрофію втручання перегородки призводить до постійної недостатності кровообігу. На момент скорочувальної діяльності кров транспортується між листівкою клапана та перегородкою. Через недостатній тиск спостерігається більше перекриття мітрального клапана відтоку лівого шлуночка. Як результат, в аорту не вистачає крові, відтоку легенів перешкоджається, розвивається серцевий та церебральний дефіцит, а аритмія розвивається.

Патогенез

Вроджений субаортичний стеноз супроводжується структурними змінами в субвальвулярному просторі аортального клапана або дефектами розвитку в сусідніх структурах, таких як мітральний клапан.

Мембранозний діафрагмальний стеноз може бути зумовлений наявністю кругової волокнистої мембрани з отворами в відтоку лівого шлуночка або фіброзної солькус, що зменшує більше половини відточного тракту лівого шлуночка. Мембранозна отвір може бути у розмірі 5-15 мм. У більшості випадків мембрана локалізується безпосередньо нижче волокнистого кільця аортального клапана, або трохи нижче, і прикріплюється вздовж основи листів переднього мітрального клапана до інтервентрикулярної перегородки нижче правої коронарної або некоронної листівки.

Клаулярний субаортичний стеноз проявляється фібротичним потовщенням клапанного типу, з локалізацією на 5-20 мм нижче аортального клапана.

Фібромускулярний субаортальний стеноз-це своєрідне потовщення, подібне до "коміра", локалізованого на 10-30 мм нижче аортального клапана, контактуючи з переднім листям мітрального клапана ", обіймаючи" відтоку лівого шлуночка, як напівлюнар. Зування може бути досить довгим, до 20-30 мм. Патологія часто виявляється на тлі гіпоплазії фіброзного кільця клапана та змінюється в стороні клапана.

Субортичний стеноз у формі тунелю є найбільш вираженим типом цієї патології, який характеризується інтенсивними гіпертрофічними змінами в мускулатурі відтоку лівого шлуночка. В результаті утворюється волокнисто-мускулярний тунель завдовжки 10-30 мм. Його просвіт звужується, що асоціюється з щільним волокнистим шаруванням. Ліва шлуночкова мускулатура є гіпертрофікованою, ішемією субендокарда, фіброзом, іноді сильною гіпертрофією інтервентрикулярної перегородки (порівняно з задньою стінкою лівого шлуночка) і відзначаються гістологічно дезорієнтовані м’язові волокна. [13]

Симптоми субаортального стенозу

Вираженість та інтенсивність клінічної картини залежать від ступеня звуження аліментарного каналу. Найчастіше записуються наступні перші знаки:

• Періодичні епізоди розмитої свідомості, напівфільм і непритомності;
• Задишка;
• Біль у грудях (епізодичні або постійні);
• Порушення серцевого ритму;
• Тахікардія, серцебиття;
• Запаморочення.

Симптоматика збільшується на тлі фізичних навантажень, переїдання, споживання алкоголю, хвилювання, страху, раптової зміни положення тіла. Біль у серці схожий на стенокардію пекторис, але при субаортальному стенозі прийом нітратів (нітрогліцерин) не полегшує, а збільшує біль.

З часом патологія погіршується. У ході медичного огляду, лівостороннє зміщення апікального тремору виявляється його біфуркація або посилення. У районі сонних артерій імпульс є двома хвилями (дикротична), схильна до швидкого збільшення. Через підвищений венозний тиск судини шийки матки розширюються, нижні кінцівки набрякають, в черевній порожнині (асцит) та в плевральній порожнині (гідроторакс).

Серцевий шум аусультовується в момент систоли над вершиною, його гучність збільшується у вертикальному положенні, на вдиху та під час затемнення дихання. [14]

Ускладнення і наслідки

Фахівці говорять про кілька характерних варіантів курсу субаортального стенозу:

• У доброякісному ході пацієнти відчувають себе задовільними, а діагностичні заходи не виявляють очевидних гемодинамічних розладів.
• При складному прогресивному ході пацієнти відзначають збільшення слабкості, збільшення серцевого болю, поява задишки в спокої, періодичне непритомність.
• Термінальна стадія супроводжується розвитком сильної порушення кровообігу.

Найпоширенішими ускладненнями є:

• Поєдинка серцебиття (тахікардія);
• Екстризістол;
• Фібриляція передсердь та загроза мозкової емболії;
• Раптова зупинка серця.

Діагностика субаортального стенозу

На початковій діагностичній стадії оцінюється симптоматика, пальпація та перкусія серця та судини шиї. У субаортальному стенозі можна виявити ударне розширення серцевих кордонів зліва через гіпертрофію лівого шлуночка, а також пальпацію - розмиття апікального тремору. Пальпація може виявити систолічний тремор у серцевій основі з продовженням уздовж каротидних артерій.

Аускультація виявляє:

• Грубий систолічний мурмур, що домінує у другому міжреберному просторі з правого боку, випромінюючи до сонних артерій;
• Діастолічна регургітаційна шум у аортальному клапані.

Рекомендуються наступні тести: коагулограм, кількість тромбоцитів для прогнозування ризику періопераційної кровотечі та кількості втрати крові. Крім того, для виявлення анемії проводиться гематологічне дослідження. [15]

Інструментальна діагностика передбачає використання таких методик:

• Рентген грудної клітки з визначенням розміру серця (у субаортальному стенозі серце збільшується, набуває сферичну конфігурацію);
• Електрокардіографія (Суортальний стеноз супроводжується ознаками гіпертрофії м'язів лівого шлуночка, появою глибоких зубів Q, зменшенням СТ, Т-аномалією Т у першому стандартному свинцю, V5, V6; розширений Р у другому та третьому відведенні внаслідок збільшеного лівого атріуму);
• Holter Electrocardiography (для виявлення тахікардних атак, фібриляції передсердь, екстрально-оскійних);
• Ультразвук (у субаортальному стенозі перегородка в 1,25 рази товщиною, ніж стінка лівого шлуночка; недостатня здатність лівого шлуночка, зниження припливу крові через аортальний клапан, закриття останнього в середині систоли та порожнини лівого передсерда);
• Серцеве зондування (зміни в натхненному диханні тиску, збільшується кінцевий діастолічний тиск);
• Вентрикулографія, ангіографія (виявляє проблему з втечею крові в аорту під час скорочення лівого шлуночка).

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика в деяких випадках проводиться між вродженим субаортальним стенозом та гіпертрофічною кардіоміопатією з порушенням відтоку з лівого шлуночка. Отримані результати діагностики відіграють важливу роль у виборі подальшої терапевтичної тактики.

Лікування субаортального стенозу

Складність полягає в тому, що хірургічне втручання субаортичного стенозу завжди є високо травматичним і пов'язане з підвищеними життєвими ризиками, а консервативна терапія не завжди призводить до бажаного ефекту.

Для того, щоб зменшити серцеве навантаження, покращити функцію лівого шлуночка, можна призначити такі препарати:

• β-блокатори (анаприлін, з поступовим збільшенням добової дозування від 40 до 160 мг);
• Інгібітори кальцієвих каналів (ізоптин);
• Антиаритмічні препарати (Кордарон).

Якщо є загроза запальних ускладнень (наприклад, ендокардит), терапію антибіотиками цефалоспориновими антибіотиками (цефазоліну) або аміноглікозидами (амікацин). [16]

Ці поширені ліки не рекомендуються для субаортального стенозу:

• Діуретики;
• Нітрогліцерин;
• Серцеві глікозиди;
• Дофамін, адреналін;
• Вазодилатори.

При сильно постійній патології та відсутності ефекту від консервативної терапії, з різницею тиску в шлуночці та аорті понад 50 мм рт.ст., лікарі можуть поставити питання про хірургічне втручання, зокрема:

• Протез мітрального клапана для оптимізації продуктивності шлуночків;
• Міоектомія - висічення міокарда для поліпшення функції перегородки.

Серед альтернативних методів розміщення кардіостимулятора або кардіовертера веде.

Лікування обов'язково доповнюється змінами дієти пацієнта. Рекомендовано:

• Їсти часто і невеликі страви без переїдання;
• Виключіть сіль, тваринні жири, гострі спеції та приправи (для поліпшення судинної системи);
• Обмежувати споживання рідини до 800-1000 мл на день;
• Усунути алкогольні напої, газовані напої, каву та сильний чай;
• У раціоні віддають перевагу вегетаріанським супам, каші та тушкованих овочах, вареній морській рибі, молочній продукції, фруктах, горіхах, травах та ягодах.

Критерії та терміни хірургічного втручання при стенозі субвальвулярного аорти є суперечливими. Раннє втручання у цих пацієнтів врівноважується високою частотою післяопераційних рецидивів, пізніх повторних операцій та розвитку регургітації аорти після допомоги обструкцією. [17], [18]

• У дітей та підлітків із середнім градієнтом доплера менше 30 мм рт.ст. і відсутністю гіпертрофії лівого шлуночка, лікування субвальвулярного аортального стенозу складається з невтручання та медичного моніторингу.
• У дітей та підлітків із доплеророметричним середнім градієнтом 50 мм рт.ст. і більше необхідне хірургічне лікування.
• Діти та підлітки із середніми градієнтами доплера від 30 до 50 мм рт.ст. можуть розглядатися для хірургічного втручання, якщо у них є симптоматична стенокардія, синкопа або задишку при здійсненні, якщо вони безсимптомні, але розвиваються зміни на спокої або фізичні фізичні вправи або в старіші віки. При діагнозі. [19]
• Профілактика регургітації аорти, як правило, не є критерієм хірургічного втручання. Однак прогресування та погіршення регургітації значною мірою є вказівкою на хірургічне втручання.

Профілактика

Спадкові форми субаортального стенозу не можуть бути запобігли, але необхідні профілактичні заходи для запобігання розвитку ускладнень захворювання. Перш за все, необхідно контролювати фізичні навантаження, уникати перевантаження, уникати силових тренувань та інших вправ, що збільшують ризик гіпертрофічних змін у міокарді.

Будь-яка вправа скасовується, якщо виявлено наступні зміни:

• Чітка невідповідність тиску в лівому серці;
• Позначена гіпертрофія міокарда;
• Шлуночкова або надшлуночкова аритмія;
• Випадки раптової смерті серед прямих родичів (причина смерті може бути невизначеною або результатом кардіоміопатії з гіпертрофією).

У разі систематичної слабкості, запаморочення, болю від фізичної напруги, задишки, необхідно проконсультуватися з лікарем. У випадку спадкової схильності рекомендується проходити щорічну профілактику, включаючи ультразвукове дослідження, електрокардіографію та вентрикулографію. Бажано протягом усього життя дотримуватися дієти з обмеженням солі та тваринних жирів, а також з фракційною дієтою. Важливо постійно стежити за фізичними навантаженнями, не перевантажувати тіло силовими тренуваннями, займатися фізичними вправами лише під наглядом лікаря та тренера.

Профілактичні заходи щодо запобігання розвитку субаортального стенозу тісно пов'язані з профілактикою атеросклерозу, ревматизму та інфекційних запальних уражень серця. Пацієнти з серцево-судинними захворюваннями піддаються медичному огляді, оскільки вони потребують регулярного моніторингу кардіолога та ревматолога.

Прогноз

Сукортальний стеноз іноді прихований, без виражених симптомів, протягом багатьох років. Коли з’являються очевидні клінічні прояви, спостерігається значне збільшення ймовірності ускладнень, включаючи смертельний результат. Серед основних несприятливих знаків:

• Ангіна;
• Перед синкопом, непритомність;
• Несправність лівого шлуночка (як правило, у таких ситуаціях, п'ятирічна виживаність становить два-п’ять років).

Немовлят та дітей слід часто контролювати (кожні 4-6 місяців), щоб зрозуміти швидкість прогресування, оскільки стеноз субвальвулярного аорти є прогресуючою хворобою.

Виживаність у пацієнтів, які перенесли операцію висічення субаортичної мембрани, є чудовою, але цих пацієнтів слід контролювати, оскільки градієнт відтоку лівого шлуночка повільно збільшується з часом. Важливим є тривале спостереження за післяопераційними пацієнтами. Більшість пацієнтів потребуватимуть повторної операції в якийсь момент свого життя через рецидив. [20]

Незалежні прогнози підвищених показників повторної операції такі:

• Жіноча стать
• Пік миттєвого прогресування градієнта LVOT з часом
• Різниця між передопераційними та післяопераційними піковими миттєвими градієнтами LVEF
• Передопераційний піковий миттєвий градієнт ЛШ більше або дорівнює 80 мм рт.ст.
• Вік старше 30 років на момент діагнозу

З розвитком недостатності лівого шлуночка та своєчасним хірургічним втручанням повідомляється про п'ятирічну виживаність у більш ніж 80% випадків, а десятирічна виживаність у 70% випадків. Складний субаортичний стеноз має несприятливий прогноз.