Сидеробластна анемії

Сидеробластна анемії обумовлені порушенням утилізації заліза і, як правило, є частиною мієлодиспластичного синдрому, проявляються нормоцитарна-нормохромной анемією з високим показником розкиду еритроцитів за обсягом (RDW) або мікроцітарная-гіпохромною анемією з підвищенням рівнів сироваткового заліза, феритину і сатурацією трансферину.

[1], [2], [3], [4]

Причини сидеробластної анемії

Сидеробластна анемії серед інших анемій характеризуються неадекватною для синтезу гемоглобіну утилізацією заліза, незважаючи на наявність нормального або підвищеного рівня заліза (порушення утилізації заліза). Інші анемії з порушенням утилізації заліза включають деякі гемоглобінопатії, перш за все талассемии. Сидеробластна анемії характеризуються наявністю поліхроматофільних, зернистих, мішеневідних еритроцитів (сідероцітов). Сидеробластна анемії є частиною мієлодиспластичного синдрому, однак можуть бути вродженими або вторинними після прийому лікарських препаратів (хлорамфенікол, циклосерин, ізоніазид, піразинамід) або токсинів (включаючи етанол і свинець). Має місце недостатність продукції ретикулоцитів, внутрікостномозговое загибель еритроцитів і костномозговая еритроїдна гіперплазія (і дисплазія). Хоча продукуються і гіпохромні еритроцити, інші еритроцити можуть бути великих розмірів, що призводить до нормохромного показниками, таким чином, варіабельність розмірів еритроцитів (диморфізм) зазвичай відповідає високому показнику RDW.

[5], [6], [7], [8]

Симптоми сидеробластної анемії

При міелодисплазії анемія є типовим явищем. Анемія може бути микроцитарной або нормохромна-нормоцитарна, зазвичай з діморфной (великої і малої) популяцією клітин. Дослідження кісткового мозку демонструє зниження еритроїдної активності, мегалобластоідние і диспластичні зміни і часто підвищення числа кільцевих сидеробластов. Анемія, пов'язана з дефіцитом транспорту заліза (атрансферрінемія), надзвичайно рідкісна. Вона проявляється, коли залізо не може транспортуватися від місць зберігання (наприклад, клітини слизової печінки) до ерітропоетіческой попередникам. Можливим механізмом є відсутність трансферину або аномалія молекули трансферину. Додатковими ознаками є гемосидероз лімфоїдної тканини, особливо уздовж шлунково-кишкового тракту.

[9], [10], [11],

Діагностика сидеробластної анемії

Сидеробластная анемія підозрюється у хворих з микроцитарной анемією або анемією з високим RDW, особливо з підвищеним рівнем сироваткового заліза, сироваткового феритину і сатурації трансферину. Мазок периферичної крові демонструє диморфізм еритроцитів. Еритроцити можуть мати зернистість. Дослідження кісткового мозку є обов'язковим і проявляється еритроїдної гіперплазію, забарвлення на залізо виявляє в країнах, що розвиваються еритроцитах оточені залізом мітохондрії (кільцеві сидеробласти). Часто виявляються і інші ознаки міелодисплазії. При неясної причини сидеробластної анемії проводиться дослідження на наявність свинцю в сироватці.

[12], [13], [14], [15], [16], [17]

Лікування сидеробластної анемії

Елімінація токсинів або медикаментів (і особливо припинення прийому алкоголю) може привести до відновлення гемопоезу. У рідкісних випадках вроджена патологія відповідає на піридоксин у дозі 50 мг всередину 3 рази на день, але відповідь не повний.