Симптоми хвороби Віллебранда
Останній перегляд: 20.11.2021
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Основний симптом хвороби Віллебранда - підвищена кровоточивість при травмах або патологічних процесах. Оскільки при хворобі Віллебранда страждає функція зупинки кровотечі, для цього захворювання характерні первинні кровотечі, що починаються відразу після травми.
Характер і тяжкість геморагічного синдрому при хворобі Віллебранда залежать від форми захворювання. В цілому, можна умовно виділити три варіанти.
- Геморагічний синдром по микроциркуляторному типу. Характерний для 1, 2А, 2В, 2М типів хвороби Віллебранда. Типові шкірний гемисиндром у вигляді екхімози, петехій, кровотечі з травмованих слизових оболонок, тривалі кровотечі з лунок видалених або випали зубів, носові кровотечі, маткові кровотечі у дівчаток після початку менструацій, інтраопераційні та післяопераційні кровотечі, шлунково-кишкові кровотечі та кровотечі із сечових шляхів. Менш характерні кровотечі з місць ін'єкцій і гематоми м'яких тканин після різних травм.
- Клінічно нагадує гемофілію. У хворих виражений геморагічний синдром за змішаним (Гематомний і микроциркуляторному) типу. Характерний для пацієнтів з хвороб Віллебранда 3-го типу, рідше - для хворих важкими формами інших типів. Перші прояви захворювання виникають вже в періоді новонародженості: шкірний гемисиндром, гематоми і кровотечі з місць ін'єкцій. Пізніше - гематоми м'яких тканин; кровотечі при травмах слизових оболонок рота, при зміні зубів; кровотечі з ран шкіри і слизових оболонок, кровотечі носові, кишкові і з сечових шляхів. Після початку менструацій у дівчаток нерідкі маткові кровотечі. Крововиливи в суглоби, так само як і при гемофілії, можуть з'явитися на першому році життя. Для них характерні інтраопераційні та післяопераційні кровотечі.
- Клінічна картина схожа з спостерігається у хворих на гемофілію А з порівнянним рівнем фактора згортання крові VIII: гематомний тип кровоточивості, рідко супроводжується ураженням суглобів. Характерний шкірний гемсіндром у вигляді гематом, відстрочений, що виникає через кілька годин або днів після настання травми, кровотечі при травмах і після операцій. У пацієнтів з хвороб Віллебранда типу 2М можуть виникати посттравматичні гематоми м'яких тканин.
Ускладнення геморагічних проявів
У дітей з хвороб Віллебранда можливий розвиток хронічної постгеморагічної анемії. Артропатії виникають у дітей з рецидивуючими гемартрозами при 3-му типі хвороби Віллебранда. Описані поодинокі випадки формування псевдопухлина.
Крім геморагічних проявів, нерідко хвороба Віллебранда поєднується з явищами мезенхімальноі дисплазії, що може впливати на вираженість геморагічного синдрому.