Медичний експерт статті
Нові публікації
Симптоми хвороби Віллебранда
Останній перегляд: 04.07.2025
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Основним симптомом хвороби фон Віллебранда є посилена кровотеча під час травми або патологічних процесів. Оскільки хвороба фон Віллебранда впливає на функцію зупинки кровотечі, це захворювання характеризується первинною кровотечею, яка починається одразу після травми.
Характер та тяжкість геморагічного синдрому при хворобі фон Віллебранда залежать від форми захворювання. Загалом можна умовно виділити три варіанти.
- Геморагічний синдром мікроциркуляторного типу. Характерний для типів 1, 2A, 2B, 2M хвороби фон Віллебранда. Типовими є шкірний гемісиндром у вигляді екхімозів, петехій, кровотеч з пошкоджених слизових оболонок, тривалі кровотечі з лунок видалених або випали зубів, носові кровотечі, маткові кровотечі у дівчат після початку менструації, інтраопераційні та післяопераційні кровотечі, шлунково-кишкові кровотечі та кровотечі з сечовивідних шляхів. Менш типовими є кровотечі з місць ін'єкцій та гематоми м'яких тканин після різних травм.
- Клінічно нагадує гемофілію. У пацієнтів спостерігається виражений геморагічний синдром змішаного (гематома та мікроциркуляторний) типу. Він типовий для пацієнтів з хворобою фон Віллебранда 3 типу, рідше - для пацієнтів з важкими формами інших типів. Перші прояви захворювання виникають у неонатальному періоді: шкірний гемісиндром, гематоми та кровотечі з місць ін'єкцій. Пізніше - гематоми м'яких тканин; кровотечі з травм слизових оболонок рота, при зміні зубів; кровотечі з ран шкіри та слизових оболонок, носові кровотечі, кишкові та сечовивідні кровотечі. Після початку менструації у дівчаток часто виникають маткові кровотечі. Крововиливи в суглоби, як і при гемофілії, можуть з'явитися на першому році життя. Вони характеризуються інтраопераційними та післяопераційними кровотечами.
- Клінічна картина подібна до тієї, що спостерігається у пацієнтів з гемофілією А з порівнянним рівнем фактора згортання крові VIII: гематомний тип кровотечі, рідко супроводжується ураженням суглобів. Синдром шкірної гематоми характерний у вигляді гематом, відстрочених, що виникають через кілька годин або днів після початку травми, кровотеч під час травм та після операцій. У пацієнтів з хворобою фон Віллебранда 2M типу можуть виникати посттравматичні гематоми м’яких тканин.
Ускладнення геморагічних проявів
У дітей із хворобою фон Віллебранда може розвинутися хронічна постгеморагічна анемія. Артропатії виникають у дітей з рецидивуючим гемартрозом при хворобі фон Віллебранда 3 типу. Описано поодинокі випадки утворення псевдопухлини.
Окрім геморагічних проявів, хвороба фон Віллебранда часто поєднується з мезенхімальною дисплазією, що може впливати на тяжкість геморагічного синдрому.