Медичний експерт статті
Нові публікації
Діагностика хвороби Віллебранда
Останній перегляд: 06.07.2025
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Діагностичні критерії хвороби фон Віллебранда:
- типовий геморагічний синдром;
- зниження питомої активності фактора фон Віллебранда (зниження vWF:RCo, vWF:CBA, vWF:FVIIIB);
- для типу 2B - позитивний RIPA з низькими концентраціями ристоцетину.
Активність фактора фон Віллебранда пов'язана з групою крові АВ0. У осіб з групою крові 1(0) вміст фактора фон Віллебранда конституційно знижений.
Норми VWF:Ag, рекомендовані Всесвітньою асоціацією тромбозу та гемостазу, залежно від групи крові
Група крові |
Нормальний рівень vWF:Ag |
0 |
36-157% |
А |
49-234% |
У |
57-241% |
АБ |
64-238% |
Лабораторна діагностика хвороби фон Віллебранда .
- Аналіз крові: кількість еритроцитів, ретикулоцитів та гемоглобіну; кольоровий показник, лейкоцитарна формула, ШОЕ; діаметр еритроцитів (на забарвленому мазку);
- Коагулограма: кількість тромбоцитів та зниження їх адгезії та агрегації; час кровотечі та час згортання крові; активований частковий тромбопластиновий та протромбіновий час; вміст факторів IX та VIII та їх компонентів (визначається імуноферментним аналізом) або порушення його мультимерної структури;
- Біохімія крові: загальний білок, сечовина, креатинін; прямий та непрямий білірубін, трансамінази АЛТ та АСТ; електроліти (K, Na, Ca, P);
- Загальний аналіз сечі (для виключення гематурії);
- Аналіз калі на приховану кров (проба Грегерсена);
- Група крові та резус-фактор.
УЗД черевної порожнини (для виключення крововиливу в печінку та селезінку).
Обов’язкові консультації генетика, гематолога, дитячого гінеколога, ЛОР-спеціаліста та стоматолога.
Особливості лабораторних показників при хворобі фон Віллебранда: субнормальна тромбоцитопенія в периферичній крові; подовження часу кровотечі та нормального часу згортання крові; порушення адгезивної та агрегаційної функції тромбоцитів.
[