Симптоми і види астроцитоми мозку

Астроцитома головного мозку - це пухлина, що не помітна неозброєним оком. Проте, зростання пухлини не проходить безслідно, адже при стисненні прилеглих тканин і структур відбувається порушення їх функціонування, пухлина руйнує здорові тканини, може впливати на кровопостачання і живлення мозку. Такий розвиток подій характерно для будь-якої пухлини незалежно від її локалізації.

Зростання і тиск пухлини на судини мозку провокує підвищення внутрішньочерепного тиску, яке дає симптоми гіпертензійного-гідроцефальний синдрому. До них можуть приєднуватися ознаки інтоксикації організму, що більш характерно для розпаду злоякісних пухлин на пізніх стадіях раку. На додаток пухлина подразнює чутливі нейрони в тканинах мозку.

Все вищесказане буде виливатися в появу характерного симптомокомплексу. У людини можуть з'являтися все або окремі симптоми:

• стабільні головні болі, які найчастіше носять ниючий характер,
• симптоми з боку травної системи у вигляді порушення апетиту, нудоти, а іноді і блювоти,
• порушення зору (двоїння в очах, відчуття, що все навколо як в тумані),
• незрозуміла слабкість і швидка стомлюваність, характерні для астенічного синдрому, можлива ломота в тілі,
• нерідко відзначаються порушення координації рухів (порушена робота вестибулярного апарату).

У деяких пацієнтів ще до виявлення пухлини з'являються дрібні епілептичні напади. Епіпріступи при астроцитома не зважають специфічним симптомом, адже вони характерні для будь-яких пухлин головного мозку. Проте, причина появи нападів без епілепсії в анамнезі цілком з'ясовна. Пухлина подразнює нервові клітини, викликаючи і підтримуючи в них процес збудження. Саме осередкове аномальне порушення кількох нейронів і приводити до епілептичних нападів, часто супроводжується судомами, короткочасною втратою свідомості, слинотечею, про які людина нічого не пам'ятає після пари хвилин.

Можна припустити, що чим більше пухлина, тим більша кількість нейронів вона може порушувати, і тим важче і більш вираженими буде протікати напад.

Поки що ми говорили про астроцитома мозку, як такої, не загострюючи уваги на локалізації пухлини. Проте, розташування новоутворення також накладає свій відбиток на клінічну картину хвороби. Залежно від того, яку ділянку мозку зазнає впливу (тиск) пухлини, з'являються інші симптоми, які можна розглядати як перші ознаки пухлинного процесу конкретної локалізації.[1]

Так, наприклад, мозочок - орган, який відповідає на координацію рухів, регуляцію рівноваги тіла і м'язового тонусу. У ньому розрізняють два півкулі і серединну частина (черв'як, що вважається філогенетично старішим утворенням, ніж півкулі мозочка, що з'явилися як результат еволюції).

Астроцитома мозочка - це пухлина, що утворилася в одному з відділів цієї частини мозку. Саме черв'як виконує основну частину роботи, якщо мова йде про регулювання тонусу, пози, рівноваги, співдружніх рухів, які допомагають утримувати рівновагу при ходьбі. Астроцитома хробака мозочка порушує роботу органу, звідси переважання таких симптомів як порушення стояння і ходьби, характерних для статико-локомоторну атаксії.[2], [3]

Для астроцитоми, що утворилася в лобної долі головного мозку, характерні інші симптоми. Причому клінічна картина буде залежати і від пошкодженої сторони з урахуванням того, яка півкуля мозку є у людини домінуючим (у правшів - ліва, у лівшів - праве). В цілому лобові частки є тією частиною мозку, яка відповідальна за усвідомлені дії, прийняття рішень. Вони є своєрідним командним пунктом.

У правшів права лобова частка несе відповідальність за контроль виконання невербальних дій на основі аналізу і синтезу інформації, що надходить від рецепторів і інших областей мозку. Вона не бере участь у формуванні мови, в абстрактному мисленні, прогнозі дій. Розвиток пухлини в цій частині мозку загрожує поява психопатичних симптомів. Це може бути або агресія, або, навпаки, апатія, байдужість до навколишнього світу, але в будь-якому випадку адекватність поведінки і ставлення людини до того, що його оточує, часто можна поставити під сумнів. У таких людей, як правило, змінюється характер, з'являються негативні особистісні зміни, втрачається контроль за своєю поведінкою, що помічають оточуючі, але не сам пацієнт.

Локалізація пухлини в області предцентральной звивини загрожує слабкістю м'язів тій чи іншій мірі, починаючи від парезів кінцівок, коли руху в них обмежені, і закінчуючи паралічами, при яких руху просто неможливі. Правобічна пухлина викликає описані симптоми в лівій нозі або руці, лівостороння - в правих кінцівках.

Астроцитома лівої лобної ділянки (у правшів) в більшості випадків супроводжується порушеннями мови, логічного мислення і пам'яті на слова і дії. У цій частині мозку розташовується моторний центр мови (центр Брока). Якщо пухлина тисне на нього, це відбивається на характеристиках вимови: порушується темп мови, артикуляція (мова стає нечіткою, змазаною з деякими «проясненнями» у вигляді окремих нормально вимовних складів). При сильному ушкодженні центру Брока розвивається моторна афазія, для якої характерні труднощі формування слів і пропозицій. Пацієнт має артикуляцією окремих звуків, але не може об'єднати руху, щоб сформувати мова, іноді вимовляє не ті слова, які хотів сказати. [4]  

При ушкодженні лобових часток порушаться сприйняття і мислення. Найчастіше такі пацієнти знаходяться в стані безпричинної радості і блаженства, іменованого ейфорією. Навіть дізнавшись свій діагноз, вони не можуть критично мислити, тому не усвідомлюють всієї серйозності патології, а іноді просто заперечують її існування. Вони стають безініціативними, уникають ситуацій вибору, відмовляються приймати серйозні рішення. Нерідко спостерігається втрата сформованих навичок (по типу деменції), що викликає труднощі у виконанні звичних операцій. Нові навички формуються з великими труднощами.[5], [6]

Якщо астроцитома дислокується на кордоні лобової і тім'яної області або зміщена в бік потилиці, звичайними симптомами є:

• порушення чутливості тіла,
• забування характеристик предметів без підкріплення зоровими образами (людина не дізнається предмет на дотик і не орієнтується в розташуванні частин тіла з закритими очима),
• несприйняття складних логіко-граматичних конструкцій, що стосуються просторових відносин.

Крім порушення просторових відчуттів пацієнти можуть скаржитися на порушення довільних (усвідомлених) рухів в протилежної руці (неможливість виконати навіть звичні руху, наприклад, піднести ложку до рота).

Лівосторонній розташування тім'яної астроцитоми загрожує порушеннями мови, усного рахунку, письма. Якщо астроцитома розташована на стику потиличної і тім'яної частини вірогідні порушення читання через те, що людина не дізнається букви, це ж зазвичай тягне за собою і порушення листи (алексія і аграфия). Одночасне порушення письма, читання й мови виникає при розташуванні пухлини поблизу скроневої частини.

Астроцитома таламуса - патологія, що дебютує головними болями судинного або гіпертензивного характеру і зоровими порушеннями. Таламус - глибинна структура мозку, що складається переважно з сірої речовини і представлена двома зоровими горбками (це пояснює зорові розлади при пухлини такої локалізації). Цей відділ головного мозку виступає посередником в передачі чутливої і рухової інформації між великим мозком, його корою і периферійними відділами (рецепторами, органами почуттів), регулює рівень свідомості, біологічні ритми, процеси сну і неспання, відповідає за концентрацію уваги.

У третій частині пацієнтів виявляються різні порушення чутливості (частіше поверхневі, рідше глибокі, що виникають на протилежній від вогнища ушкодження стороні), половина хворих скаржиться на рухові розлади і порушення координації рухів, тремор [7], медленнопрогрессірущій синдром Паркінсона [8]. У людей з астроцитоми таламуса (понад 55% хворих) можуть відзначатися в різному ступені виражені порушення вищої психічної діяльності (пам'яті, уваги, мислення, мовлення, деменція). Мовні розлади виникають в 20% випадків і представлені у вигляді афазії і темпо-ритмічних порушень, атаксії. Також може бути порушений емоційний фон, аж до насильницького плачу. У 13% випадків відзначаються посмикування м'язів або сповільненість рухів. У половини пацієнтів виявлено парези однієї або двох рук і майже у всіх ослаблена мімічна мускулатура нижньої частини лиця, що особливо видно при емоційних реакціях. [9], [10], [11]Описаний випадок втрати ваги при астроцитома таламуса [12].

Зниження гостроти зору - симптом, пов'язаний з підвищенням внутрішньочерепного тиску і виявляється у більш половини пацієнтів з пухлинами таламуса. При ушкодженні задніх частин цієї структури виявляється звуження полів зору.

При астроцитома скроневої області відбувається зміна слухових, зорових, смакових відчуттів, можливі порушення мови, зниження пам'яті, проблеми з координацією рухів, розвитком шизофренії, психозу, агресивної поведінки [13]. Всі ці симптоми не обов'язково повинні з'явитися в однієї людини, адже пухлина може розташовуватися вище або нижче, межувати з іншими областями мозку. До того ж грає роль і те, яка сторона мозку була вражена: ліва або права.

Так астроцитома правої скроневої частки найчастіше супроводжується галюцинаціями. Вони можуть бути зоровими або слуховими (зорові галюцинації характерні і для пошкодження потиличної частини, яка відповідає за переробку і сприйняття зорової інформації), нерідко поєднуються з розладом смакового сприйняття (при ушкодженні передніх і бічних відділів скроневої частки). Найчастіше виникають напередодні епілептичного нападу у вигляді аури.[14]

До речі, епіпріступи при астроцитома найбільш вірогідні при пухлинах скроневої, лобової і тім'яної частки. При цьому виявляються вони у всілякому різноманітті: судоми і повороти голови при збереженні свідомості або його втрати, завмирання, відсутність реакції на оточуюче в поєднанні з повторюваними рухами губ або відтворенням звуків. При легких формах відзначається посилення серцебиття, нудота, порушення чутливості шкіри у вигляді поколювання і «мурашок», зорові галюцинації у вигляді зміни кольору, розміру або форми предмета, поява перед очима світлових спалахів.

При пошкодженні гіпокампу, розташованого на внутрішній поверхні скроневої області, страждає довгострокова пам'ять. Локалізація пухлини зліва (у правшів) може вплинути на словесну пам'ять (людина дізнається предмети, але не може згадати їх назви). Страждає і усна, і письмова мова, яку людина перестає розуміти. Зрозуміло, що і мова самого хворого - це конструкція з незв'язаних між собою слів і звукосполучень.[15]

Ушкодження правої скроневої області негативно впливає на зорову пам'ять, розпізнавання інтонації, раніше знайомих звуків і мелодій, вирази лиця. Слухові галюцинації характерні для ушкодження верхніх відділів скроневих часток.

Якщо говорити про стійкі симптомах астроцитоми, які виникають незалежно від розташування пухлини, то в першу чергу потрібно відзначити головний біль, яка може бути як постійною ниючий (це говорить про прогресуюче характер пухлини), так і виникати у вигляді нападів при зміні положення тіла ( характерно для ранніх стадій).

Цей симптом не можна назвати специфічним, але спостереження показують, що запідозрити пухлину мозку можна, якщо біль з'являється вже з ранку, а до вечора слабшає. При підвищеному тиску головний біль зазвичай супроводжується нудотою, якщо ж підвищується внутрішньочерепний тиск (а причиною цього може бути і зростаюча пухлина, що здавлює кровоносні судини і порушує відтік рідини з мозку), можуть також з'являтися блювота, часто повторювані напади гикавка, погіршуються розумові здібності, пам'ять, увага.

Ще однією особливістю головних болів при астроцитома мозку - це її поширений характер. Хворий не може чітко визначити локалізацію болю, здається, що болить вся голова. У міру підвищення внутрішньочерепного тиску погіршується і зір аж до повної сліпоти. Швидше за все набряк мозку з усіма витікаючими наслідками виникає при пухлинних процесах в лобових частках.

Астроцитома хребта

Поки що ми говорили про астроцитома як однієї з гліальних пухлин головного мозку. Але нервова тканина не обмежується лише черепною коробкою, через потиличний отвір вона припадає в хребет. Продовження початкового відділу стовбура головного мозку (довгастого мозку) служить нервове волокно, що тягнеться всередині хребетного стовпа до самого куприка. Це спинний мозок, який також складається з нейронів і сполучних клітин глії.

Астроцити спинного мозку аналогічні таким в головному мозку, і вони теж під впливом деяких (до кінця не вивчених) причин можуть почати посилено ділитися, утворюючи пухлина. В якості можливих причин астроцитоми спинного мозку розглядаються ті ж фактори, що можуть провокувати пухлини з гліальних клітин в головному мозку.

Але якщо для пухлин головного мозку характерно підвищення внутрішньочерепного тиску і головні болі, то астроцитома спинного мозку може довгий час себе не проявляти. Прогресування захворювання в переважній більшості випадків відбувається повільно. Перші ознаки у вигляді спінальних болів з'являються не завжди, але часто (близько 80%), і лише у 15% пацієнтів відзначається поєднане поява болю в спині і голові. З цієї ж частотою виникають і порушення чутливості шкіри (парестезії), які проявляються спонтанними поколювання, печіння або відчуттям бігають мурашок і розлади роботи тазових органів через порушення їх іннервації.[16]

Симптоми рухових порушень, діагностуються у вигляді парезів і паралічів (ослаблення м'язової сили або відсутність можливості руху кінцівкою), з'являються вже на більш пізніх стадіях, коли пухлина набуває значних розмірів і порушує провідність нервових волокон. Зазвичай інтервал між появою болів в спині і моторними порушеннями становить не менше 1 місяця. На більш пізніх термінах у деяких дітей виявляються і деформації хребетного стовпа.[17]

Що стосується локалізації пухлин, то велика частина астроцитом виявляється в області шийного відділу, рідше вони локалізуються в грудному і поперековому відділі.

Пухлина спинного мозку може виникнути як в молодшому або старшому дитячому віці, так і у дорослих пацієнтів. Проте, їх поширеність нижче, ніж у пухлин головного мозку (всього близько 3% від загального числа діагностованих астроцитом і близько 7-8% від числа всіх пухлин ЦНС).[18]

У дітей астроцитоми спинного мозку виникають частіше за інших пухлин (близько 83% від загального числа), у дорослих вони стоять на другому місці після епендими (пухлина їх епендимальних клітин шлуночкової системи мозку - Епендімоціти). [19]

Види і ступеня

Пухлина з астроцитів - один з багатьох варіантів пухлинного процесу в ЦНС, причому, поняття «астроцитома мозку» є дуже узагальненим. По-перше, новоутворення можуть мати різну локалізацію, чим пояснюється несхожість клінічної картини при одній і тій же патології. Залежно від розташування пухлини може відрізнятися і підхід до її лікування.

По-друге, пухлини відрізняються морфологічно, тобто складаються з різних клітин. Астроцити білої і сірої речовини мають зовнішні відмінності, наприклад, довжину відростків, їх кількість і розташування. У білій речовині мозку виявляються волокнисті астроцити зі слабо розгалуженим відростками. Пухлини з таких клітин називають фіброзними Астроцитома. Для протоплазматических астроглії сірої речовини характерне сильне розгалуження з утворенням великої кількості гліальних мембран (пухлина називають протоплазматической астроцитоми). Деякі пухлини можуть містити в своєму складі і волокнисті і протоплазматические астроцити (фібрилярні протоплазматическая астроцитома).[20]

По-третє, новоутворення з гліальних клітин поводяться по різному. Гістологічна картина різних варіантів астроцитоми показує, що серед них є як доброякісні (їх меншість), так і злоякісні (60% випадків). Деяка частина пухлин переходить в рак лише в окремих випадках, але до доброякісних новоутворень їх вже не віднесеш.

Існують різні варіанти класифікацій астроцитом мозку. Деякі з них зрозумілі лише людям з медичним утворенням. Наприклад, розглянемо класифікацію, засновану на різниці будови клітин, в якій виділяють 2 групи пухлин:

• 1 група (звичайні або дифузні пухлини), представлена 3-ма гістологічними типами новоутворень:
  • фібрилярна астроцитома - утворення без чітких меж з повільним зростанням, відноситься до дифузного варіанту астроцитом, що складаються з астроцитів білої речовини мозку
  • протоплазматическая астроцитома - рідкісний різновид пухлини, що вражає найчастіше кору великих півкуль мозку; складається з дрібних астроцитів з малою кількістю гліальних волокон, для неї характерні дегенеративні процеси, утворення всередині пухлини мікрокіст[21]
  • гемістоцітарная або гемістоцітіческая (тучноклеточний) астроцитома - погано диференціюється скупчення астроцитів, складається з великих незграбних клітин
• 2 група (спеціальні, особливі, вузлові), представлена 3 видами:
  • пілоцітарной (волосоподібна, волосоподобние, пілоідная) астроцитома - НЕ злоякісна пухлина з паралельно розташованих пучків волокон, має чітко окреслені межі, характерний повільний ріст, нерідко містять у собі кісти (кістозна астроцитома) [22]
  • субепендімальная (гранулярна) гигантоклеточная астроцитома, субепендімома - доброякісна пухлина, названа так через гігантського розміру складових її клітин і розташування, часто обгрунтовується поблизу оболонок шлуночків мозку, може викликати закупорку міжшлуночкової отворів і гідроцефалію [23]
  • мікроцістная церебелярная астроцитома - вузликове утворення з дрібними кістами, що не схильне до переродження в рак.

Потрібно відзначити, що епілептичні напади більш характерні для другої групи астроцитом мозку.

Ця класифікація дає поняття про структуру пухлини, яка не дуже зрозуміла обивателю, але не дає відповіді на животрепетне питання, наскільки небезпечні різні форми дифузних пухлин. З вузликові все і так ясно, вони не схильні до переродження в рак, але діагностуються набагато рідше дифузних.

Пізніше вчені робили неодноразові спроби розділити астроцитоми за ступенем їх злоякісності. Найбільш доступна і зручна класифікація розроблена ВООЗ з урахуванням схильності різних видів астроцитоми до переродження в ракову пухлину.

У цій класифікації розглядаються 4 види гліальних пухлин з астроцитів, які відповідають 4 ступенями злоякісності: 

• 1 група новоутворень - астроцитоми 1 ступеня злоякісності (grade 1). До складу цієї групи входять всі різновиди особливих (доброякісних) астроцитом: пілоідная, субепендімальная, мікроцістная, плеоморфна ксантоастроцітома, що розвиваються зазвичай в дитячому і молодому віці.
• 2 група новоутворень - астроцитоми 2 (низької) ступеня злоякісності (grade 2 або low grade). Сюди входять розглянуті вище звичайні (дифузні) астроцитоми. Такі новоутворення можуть переходити в рак, але це трапляється рідко (зазвичай при генетичної схильності). Найчастіше зустрічаються у молодих людей, так вік виявлення фибриллярной пухлини рідко перевищує 30 років.

Далі йдуть пухлини з високим ступенем злоякісності, які схильні до малігнізації клітин (high grade).

• 3 група пухлин - астроцитома 3 ступеня злоякісності (grade 3). Яскравим представником цієї групи пухлин вважається анапластична астроцитома - швидкоростуча новоутворення без визначених контурів, частіше зустрічається серед чоловічого населення 30-50 років.
• 4 група гліальних пухлин з астроцитів - найбільш злоякісні сильно агресивні новоутворення (4 ступінь) з практично блискавичним зростанням, що вражають всю мозкову тканину, обов'язкова наявність некротичних вогнищ. Яскравим представником є мультиформної гліобластоми (гигантоклеточная глиобластома і гліосаркома), диагностируемая у чоловіків старше 40 років і практично невиліковна через майже стовідсотковою схильності до рецидивів. Випадки хвороби у жінок або в більш молодому віці можливі, але трапляються рідше. 

Гліобластоми не мають спадкової схильності. Їх появу пов'язують з високоонкогенними вірусами (цитомегаловірус, вірус герпесу 6 типу, поліомавірус 40), вживанням алкоголю і впливом іонізуючого випромінювання, хоча вплив останніх не доведена.

Пізніше в нових версіях класифікації з'являлися нові варіанти вже відомих видів астроцитоми, які тим не менше відрізняються ймовірністю переродження в рак. Так пілоідная астроцитома вважається одним з найбезпечніших доброякісних різновидів пухлини мозку, а її варіант піломіксоідная астроцитома - досить агресивне новоутворення з швидким зростанням, схильністю до рецидивів і можливістю метастазування.[24]

Піломіксоідная пухлина має деяку схожість з пілоідной по розташуванню (найчастіше це область гіпоталамуса і зорового перехрещення) і будовою складових її клітин, але у неї також багато і відмінностей, що дозволило її виділити в окремий вид. Діагностують захворювання у маленьких дітей (середній вік пацієнтів 10-11 місяців). Пухлини присвоєна 2 ступінь злоякісності.