Симптоми лепри органу зору

До широкого застосування сульфонових препаратів ураження органу зору при лепрі траплялося у великому відсотку випадків: 77,4%. Така висока частота ураження очей не спостерігалася при жодному іншому інфекційному захворюванні. Наразі, завдяки успіхам терапії та профілактики лепри, захворювання органу зору спостерігається значно рідше: за даними У. Тічо, Дж. Сіри (1970) - у 6,3%, А. Пателя та Дж. Хатрі (1973) - у 25,6% випадків. Однак серед нелікованих пацієнтів специфічне запалення ока та його допоміжних органів, за спостереженнями А. Пателя, Дж. Хатрі (1973), становить 74,4%.

Орган зору у хворих на проказу втягується в патологічний процес лише через кілька років після початку захворювання. Запалення очей та їх допоміжних органів спостерігається при всіх видах прокази, найчастіше при лепроматозній. При цьому зміни виявляються в допоміжних органах ока (бровах, повіках, м'язах очного яблука, слізному апараті, кон'юнктиві), фіброзній, судинній та сітківці очного яблука та зоровому нерві.

Лепрозне ураження допоміжних органів ока. Зміни шкіри в ділянці надбрівних дуг спостерігаються одночасно із запальним процесом шкіри обличчя та є одним із ранніх клінічних проявів лепри. Специфічне запалення шкіри надбрівної області виявляється при всіх видах лепри, найчастіше при лепроматозній лепрі. При цьому відзначаються дифузна лепроматозна інфільтрація та ізольовані дермальні та гіподермальні лепроми. Еритематозні плями шкіри в ділянці надбрівних дуг зустрічаються рідко. На уражених ділянках шкіри виявляються вогнищева анестезія, розширення вивідних проток та посилення секреції сальних залоз, відсутність потовиділення. На місці розсмоктаних лепром та дифузних шкірних інфільтратів залишаються атрофічні рубці. Одночасно відзначається розрідження, а потім повна та стійка втрата брів, спричинена дистрофічними змінами перифолікулярних нервів. Mycobacterium leprae виявляється в скарифікатах з уражених ділянок шкіри надбрівних дуг.

Ураження шкіри повік спостерігаються при всіх видах прокази, найчастіше при лепроматозній проказі. Специфічне запалення шкіри повік частіше проявляється як дифузна та рідше як обмежена інфільтрація. Лепроми шкіри повік локалізуються переважно вздовж війкового краю повік або поблизу нього. В області лепроматозних інфільтратів та лепром виявляються місцева гіпо- та анестезія, порушення функції сальних та потових залоз. Розсмоктування та рубцювання дифузних інфільтратів та лепром шкіри повік та їх країв призводить до утворення атрофічних рубців шкіри та аномального положення повік. Внаслідок лепроматозної інфільтрації країв повік та дистрофічних змін перифолікулярних нервів спостерігається розрідження, а потім повна та стійка втрата вій. У скарифікатах з уражених ділянок рубців повік визначаються Mycobacterium leprae.

Окрім специфічного запалення шкіри повік, у хворих на проказу може бути пошкодження кругового м'яза ока, що призводить до неможливості їх змикання. Лагофтальм найчастіше зустрічається при недиференційованій проказі. Причиною пошкодження кругового м'яза ока є його прогресуюча аміотрофія внаслідок парезу або паралічу лицевого нерва. Ранніми симптомами змін кругового м'яза ока є фібрилярні посмикування, тремор повік при їх змиканні та швидка стомлюваність м'яза під час мигальних рухів повік. Одночасно з неможливостю змикання очної щілини спостерігається виворіт нижніх слізних точок, а потім виворіт нижніх повік. Кератит розвивається через неможливость змикання повік та анестезію рогівки.

Поряд із лагофтальмом, у деяких випадках може спостерігатися паралітичний птоз, а в інших – розширення очної щілини. Опущення верхньої повіки на 3-4 мм відбувається через зниження тонусу m. levator palpebrae superioris та m. tarsalis superior. Розширення очної щілини на 3-6 мм спричинене дисбалансом між круговим м’язом ока та м’язом, що піднімає верхню повіку.

У хворих на проказу із запальними змінами в органі зору можуть спостерігатися ураження зовнішніх м'язів очного яблука, що супроводжуються диплопією та офтальмоплегією. Під час гістологічного дослідження в зовнішніх м'язах ока були виявлені мікобактерії лепри.

Слізний апарат страждає порівняно рідко при лепрозному процесі. Почавшись гостро з вираженого больового синдрому, запалення слізної залози протікає хронічно та супроводжується зменшенням аж до повного припинення сльозотечі. При ураженні слізних протоків спостерігаються облітерація слізних точок і канальців, запалення слізного мішка. У стінках слізного мішка виявляються Mycobacterium leprae. Деякі автори заперечують лепрозну етіологію дакріоциститу.

Специфічний кон'юнктивіт частіше діагностується при лепроматозному типі захворювання. Лепрозний кон'юнктивіт завжди двосторонній і зазвичай протікає як дифузне катаральне запалення з гіперемією, набряком, дифузною інфільтрацією слизової оболонки очного яблука, повік та незначним слизисто-гнійним виділенням. Вузликовий лепрозний кон'юнктивіт зустрічається рідше. Вогнищеві інфільтрати (вузлики) локалізуються переважно на кон'юнктиві повік поблизу війкового краю. Збудник лепри дуже рідко виявляється у виділеннях з кон'юнктивального мішка та у скарифікатах зі слизової оболонки очного яблука та повік. Відмінною рисою специфічного кон'юнктивіту у хворих на лепру є реактивний (викликаний гіпо- або анестезією кон'юнктиви) та хронічний рецидивуючий перебіг.

Лепрозне ураження фіброзної оболонки очного яблука. Специфічний епісклерит і склерит зазвичай двосторонні та спостерігаються переважно у пацієнтів з лепроматозним типом прокази. Спочатку уражається епісклера, потім у запальний процес втягується склера. Захворювання склери, як правило, розвивається одночасно з ураженням рогівки, райдужної оболонки та циліарного тіла.

Епісклерит та склерит лепри можуть бути дифузними або вузлуватими. В даний час частіше спостерігаються дифузний епісклерит та склерит, перебіг яких порівняно сприятливий. Вони починаються мляво, протікають тривало з періодичними загостреннями. Запальна інфільтрація склери має світло-жовтий колір, що нагадує колір слонової кістки. Дифузне запалення склери та епісклери закінчується частковим або повним розсмоктуванням запальної інфільтрації або рубцюванням та витонченням склери. У деяких випадках (при трансформації одного клінічного типу лепри в інший) вона може перейти у вузлуватий.

Вузликовий склерит починається гостро. Лепроми часто локалізуються спочатку в лімбі, потім запальний процес поширюється на рогівку, райдужку та циліарне тіло. У цих випадках розвивається лепроматоз усієї передньої частини очного яблука, а іноді й усіх його оболонок з результатом у субатрофію ока. В інших випадках може спостерігатися резорбція склеральних лепром, їх рубцювання з утворенням інтеркалярних стафілом. Гістологічне дослідження виявляє велику кількість мікобактерій лепри в склері та епісклері. Перебіг вузликового епісклериту та склериту хронічний, рецидивуючий.

Таким чином, специфічний лепрозний епісклерит та склерит характеризуються частим поєднанням з ураженням рогівки, райдужної оболонки та циліарного тіла, хронічним та рецидивуючим перебігом. Можлива трансформація дифузного запалення у вузлуватий.

У попередні роки ураження рогівки у пацієнтів з проказою та захворюваннями очей спостерігалися дуже часто – 72,6%. Наразі спостерігається зниження частоти лепрозного кератиту та більш доброякісний перебіг. Рогівка уражається при всіх видах прокази, частіше при лепроматозній. При лепроматозній, туберкулоїдній та прикордонній проказах кератит є специфічним, при недиференційованій проказа – неспецифічним, оскільки розвивається внаслідок лагофтальму. Специфічний кератит зазвичай двосторонній.

Появі запальної інфільтрації в рогівці передує зміна її больової та тактильної чутливості та потовщення рогівкових нервів. Зниження чутливості рогівки визначається переважно в її периферичних відділах (при дослідженні за допомогою волосків Фрея). У центральній частині рогівки нормальна чутливість зберігається значно довше. Гіпо- та анестезія рогівки зумовлені дистрофічними змінами трійчастого нерва. Біомікроскопія виявляє намистиноподібні потовщення рогівкових нервів у вигляді блискучих вузликів, переважно на лімбі у верхніх зовнішніх сегментах. Ці обмежені потовщення рогівкових нервів є патогномопічними для лепроматозного захворювання очей. Гістологічне дослідження виявляє периневральну інфільтрацію в них.

Специфічний кератит може бути дифузним та вузлуватим. Важчий перебіг спостерігається при вузловому кератиті. При дифузному запаленні рогівки розвивається склерозуючий або дифузно-судинний, при обмеженому – точковий або вузлуватий кератит.

При склерозуючому кератиті визначається близьковогнищева інфільтрація склери на рівні лімба, помутніння глибоких шарів рогівки. У зоні помутніння спостерігається вогнищева гіпо- або анестезія, іноді кілька новоутворених судин. Вогнища глибокої інфільтрації рогівки ніколи не виразкуються. Перебіг захворювання ареактивний, хронічний з періодичними загостреннями, що супроводжуються появою нових вогнищ помутніння в глибоких шарах рогівки.

При дифузному судинному кератиті процес зазвичай починається у верхній третині рогівки та поступово поширюється на більшу її частину. У глибоких шарах рогівки спостерігається дифузна запальна інфільтрація та значна кількість новоутворених судин. Лепрозний паннус рогівки відрізняється від трахоматозного паннусу глибоким розташуванням новоутворених судин. Інфільтрат рогівки при дифузному судинному кератиті ніколи не виразкується. Чутливість рогівки знижена або повністю відсутня. Перебіг захворювання ареактивний, хронічний з періодичними загостреннями.

При точковому лепрозному кератиті точкові інфільтрати зазвичай виявляються у верхній третині рогівки, розташовані переважно в середніх шарах відповідно до локалізації потовщених рогівкових нервів. Відзначається гіпо- або анестезія рогівки. Розвиток новоутворених судин не спостерігається. Гістологічні дослідження свідчать про те, що точкові інфільтрати рогівки є міліарними лепромами. Перебіг захворювання ареактивний, хронічний, рецидивуючий.

Вузликовий лепрозний кератит – найважча, гостра форма специфічного кератиту. Він спостерігається під час розвитку лепрозних реакцій, тобто під час загострення захворювання. Зазвичай у ділянці верхнього лімба з’являються щільні лепроми, зрощені з бульбарною кон’юнктивою. Запальний процес прогресує, поширюючись на більшу частину строми рогівки, тканину райдужки та циліарного тіла. На місці лепром рогівки, що загоїлися, залишаються лейкоми. У важких випадках запальний процес поширюється на всі оболонки очного яблука, в результаті чого виникає його атрофія. Захворювання прогресує з періодичними загостреннями.

У разі недиференційованої прокази, внаслідок ураження лицьового та трійчастого нервів, що призводить до розвитку лагофтальму, анестезії та порушення трофіки рогівки, може спостерігатися кератит лагофтальм. Інфільтрати розташовуються в поверхневих шарах рогівки. Епітелій, що їх покриває, часто відторгається, і утворюються ерозії рогівки. Кератит цього типу є ареактивним, хронічним з періодичними загостреннями. Через порушення трофіки рогівки також можуть спостерігатися такі дистрофічні кератити, як стрічкоподібний, круговий та бульозний.

Таким чином, кератит, який є найпоширенішою клінічною формою лепри ока, протікає переважно «реактивно, хронічно з періодичними загостреннями». Вищеописані різновиди лепрозного кератиту не є строго ізольованими клінічними формами, оскільки залежно від тенденції розвитку лепрозного процесу можливі переходи однієї форми кератиту в іншу. Клінічною особливістю специфічних кератитів у хворих на лепру є їх часте поєднання з ураженням райдужної оболонки та циліарного тіла. Загострення лепрозного кератиту, як правило, збігаються із загостреннями загального лепрозного процесу. Специфічна етіологія кератиту підтверджується виявленням лепрозних мікобактерій у рогівці під час бактеріоскопічних та гістологічних досліджень.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Проказне ураження судинної оболонки очного яблука

Ураження райдужної оболонки та циліарного тіла (зазвичай двосторонні) спостерігаються при всіх видах прокази, найчастіше при лепроматозній проказі. Частота специфічного іриту та іридоцикліту у хворих на проказу та захворювання очей, за даними різних авторів, коливається від 71,3 до 80%.

Ранні клінічні симптоми змін райдужної оболонки ока при проказі полягають у порушенні рухливості зіниць та зміні їх форми, що виникають внаслідок вогнищевої інфільтрації строми райдужної оболонки та гілок нервів, що іннервують дилататор, сфінктер зіниці та війковий м'яз. Спостерігається нерівномірне скорочення зіниць при їх сильному освітленні, періодично виникає анізокорія через розширення зіниці одного чи іншого ока, ослаблення або повна відсутність реакцій зіниць на світло, акомодації та конвергенції, слабке розширення зіниць після закапування 1% розчину атропінсульфату. Також спостерігається неправильна форма зіниць. Через парез війкового м'яза пацієнти можуть пред'являти астенопічні скарги під час зорової роботи на близькій відстані.

Запалення райдужної оболонки та циліарного тіла при проказі може бути дифузним та локалізованим. Перебіг переважно хронічний з періодичними загостреннями. За морфологічними ознаками розрізняють серозний, пластичний, міліарний та вузликовий ірит та іридоцикліт.

Серозний ірит та іридоцикліт розвиваються мляво, супроводжуються набряком райдужної оболонки, помутнінням рідини передньої камери ока, іноді появою дрібних преципітатів рогівки та підвищенням внутрішньоочного тиску. Перебіг захворювання ареактивний, хронічний з періодичними загостреннями.

Пластичний ірит та іридоцикліт також характеризуються млявим перебігом, вираженою фібринозною ексудацією, раннім утворенням передніх та задніх синехій аж до оклюзії зіниці, що призводить до розвитку вторинної глаукоми. В ексудаті передньої камери ока може бути виявлена Mycobacterium leprae. Перебіг захворювання ареактивний, хронічний, рецидивуючий.

Патогномонічним для прокази є міліарний ірит, який протікає без симптомів подразнення ока. На передній поверхні райдужки (зазвичай у зіничній ділянці, іноді в її війковому поясі) є дрібні (розміром з просяне зернятко), округлі, білосніжні, блискучі, зазвичай множинні висипання (вузлики), що нагадують перлини. При розташуванні міліарних вузликів у стромі райдужки її поверхня стає нерівною та горбистою. Згідно з гістологічними дослідженнями, міліарні висипання райдужки є міліарними лепромами. Рідина в передній камері ока може містити плаваючі мікрочастинки, що утворюються під час розпаду міліарних лепром райдужки. Перебіг захворювання ареактивний, хронічний, прогресуючий з періодичними загостреннями.

Найважчими клінічними проявами запалення райдужної оболонки та циліарного тіла у хворих на проказу є вузликовий (вузликовий) ірит та іридоцикліт, які також є патогномонічними для лепрозного процесу. Захворювання протікає гостро. У стромі райдужної оболонки (біля її основи або в зіничній зоні) визначаються округлі жовто-сірі вузлики різного розміру. За даними гістологічного дослідження, це специфічні гранульоми (лепроми). Вузликовий ірит та іридоцикліт зазвичай поєднуються з ураженням рогівки та склери, іноді розвивається ускладнена катаракта. Лепроми райдужної оболонки та циліарного тіла можуть розсмоктуватися, але в тканинах залишаються вогнища руйнування. У райдужній оболонці такий дефект строми призводить до оголення пігментного листка. За несприятливого перебігу процесу запальна інфільтрація поширюється на весь увеальний тракт з результатом атрофії очного яблука. Перебіг захворювання прогресуючий з періодичними загостреннями.

Відмінною рисою лепрозного іриту та іридоцикліту є їх тривалий, прогресуючий та ареактивний (за винятком вузлової форми) перебіг. Симптоми подразнення ока спостерігаються лише в період загострення запального процесу в оці. Ураження райдужної оболонки та циліарного тіла часто поєднується із захворюванням рогівки та склери. Клінічні форми іриту та іридоцикліту, ступінь їх тяжкості та розвиток загострень пов'язані з типом та характером перебігу лепри у хворого. Також спостерігаються змішані клінічні форми ураження райдужної оболонки та циліарного тіла (поєднання дифузного та локалізованого іриту та іридоцикліту) та перехід однієї клінічної форми в іншу. Під час гістологічного дослідження в райдужній оболонці та циліарному тілі визначаються Mycobacterium leprae.

При тривалому специфічному іридоцикліті, за даними деяких авторів, двостороннє помутніння кришталика спостерігається у 12,6% випадків. Катаракта ускладнюється та розвивається в результаті токсичного впливу загальної та місцевої лепрозної інфекції. Може спостерігатися специфічна запальна інфільтрація та руйнування капсули кришталика. Іноді в катарактних масах виявляються Mycobacterium leprae. У деяких випадках під час розсмоктування катарактних мас утворюється мембранозна катаракта.

Лепрозне ураження сітківки та зорового нерва. Зміни на очному дні у хворих з лепрозним ураженням органу зору, на відміну від таких при туберкульозній та лютеїчній інфекціях, спостерігаються рідко: за даними Ю. І. Гаруса (1961) - у 5,4%, А. Хорнбіаса (1973) - у 4% випадків. Ураження сітківки спостерігається при всіх формах прокази, але переважно при лепроматозній проказі. Відзначаються як ізольоване ураження сітківки, так і поєднане (найчастіше) захворювання сітківки та власне судинної оболонки. Зазвичай на крайній периферії очного дна обох очей визначаються дрібні округлі вогнища з різко окресленими межами білого або жовто-білого кольору, що нагадують перлини або краплі стеарину. Сітківкові та хоріоретинальні вогнища слабо пігментовані. Судини сітківки цілі. П. Метге та ін. (1974) виявили виражені зміни в судинах сітківки. Поява свіжих запальних вогнищ на очному дні з погіршенням загального лепрозного процесу іноді супроводжується розвитком помутніння склоподібного тіла.

Питання про специфічну етіологію змін на очному дні у хворих на проказу залишалося дискусійним протягом багатьох років. Г. Хансен та О. Булл (1873), Л. Бортен (1899) та інші заперечували лепрозну етіологію ретиніту та хоріоретиніту у хворих на проказу. Однак подальші клінічні спостереження та гістологічні дослідження підтвердили наявність Mycobacterium leprae та специфічні зміни сітківки та судинної оболонки. Хоріоретинальні вогнища є лепромами. У деяких випадках запальні зміни на очному дні поєднуються зі специфічними ураженнями передньої частини очного яблука. Дистрофічні зміни - кістозна, колоїдна дистрофія сітківки - можуть спостерігатися також на периферії очного дна, в ділянці жовтої плями та перипапілярної області.

Лепрозні ураження зорового нерва діагностуються рідко, переважно у пацієнтів з лепроматозною проказою. Специфічний неврит зорового нерва зазвичай закінчується його атрофією. Гістологічне дослідження виявляє мікобактерії прокази в зоровому нерві.

Ступінь зниження гостроти зору та інших зорових функцій залежить від тяжкості та тривалості ураження очей при проказі. У хворих на проказу, іноді за відсутності клінічних ознак ураження очного яблука внаслідок інтоксикації всього організму та сітківки, часто виявляється пригнічення світло- та кольорочутливого апарату ока, що виражається в концентричному звуженні периферичних меж поля зору для білих та хроматичних об'єктів, розширенні меж сліпої плями та зниженні темнової адаптації. Н. М. Павлов (1933) визначив зниження темнової адаптації у хворих на проказу як «світлову анестезію» сітківки.

Таким чином, ураження органу зору виявляється через кілька років після початку захворювання та служить місцевим проявом загального лепрозного процесу. Клінічні форми ураження очей, ступінь їх тяжкості та розвиток загострень пов'язані з типом та характером перебігу лепри у хворого. До широкого застосування сульфонів лепрозне ураження органу зору спостерігалося у 85% пацієнтів і найчастіше виявлялося при лепроматозному типі лепри. Наразі захворювання очей лепрозної етіології виявляється у 25,6% лікованих та 74,4% нелікованих пацієнтів.

Клінічні форми прокази органу зору різноманітні та характеризуються переважним ураженням передньої частини очного яблука та його допоміжних органів. Часто спостерігаються змішані клінічні форми (кератосклерит, кератоіридоцикліт тощо). У цьому випадку специфічне запалення може бути дифузним (протікати більш сприятливо) або вузлуватим. При трансформації туберкулоїдної прокази в лепроматозну дифузне запалення тканин очного яблука та його допоміжних органів може перейти у вузлуватий перебіг.

Лепрозна етіологія ураження органу зору підтверджена бактеріоскопічними та гістологічними дослідженнями. Під час бактеріоскопічного дослідження збудник лепри визначався у виділеннях з кон'юнктивального мішка, ексудаті передньої камери ока, скарифікатах зі слизової оболонки очного яблука та повік, з рогівки та уражених ділянок шкіри надбрівних дуг та повік. Під час гістологічного дослідження мікобактерії лепри були виявлені у зовнішніх м'язах очного яблука, рогівці, склері та епісклері, райдужній оболонці, циліарному тілі, власній судинній оболонці, кришталику, сітківці та зоровому нерві.

Перебіг лепрозного захворювання органу зору, як правило, ареактивний, хронічний, прогресуючий з періодичними загостреннями, що збігаються із загостреннями загального лепрозного процесу.

На завершення слід зазначити, що частота та тяжкість ураження органів зору у хворих на проказу, які отримували лікування, різко знизилися за останні два десятиліття. При своєчасному лікуванні запальні зміни в оболонці ока та його допоміжних органах не виявляються або мають сприятливий перебіг та результат.