Симптоми ураження довгастого мозку

Довгастий мозок є продовженням спинного мозку і має схожі з ним риси будови - складається з провідних шляхів і ядер. Спереду він межує з мостом мозку, а ззаду без чіткої межі переходить в спинний мозок (умовно нижнім краєм довгастого мозку вважають перехрещення пірамід або верхню межу перших шийних спинномозкових корінців).

На вентральній поверхні довгастого мозку розташовується передня серединна щілина, по її боках - піраміди. Зовнішнє пірамід знаходяться нижні оливи, відокремлені від них бічний передній борозною. На дорсальній поверхні довгастого мозку нижче ромбовидноїямки помітні задні канатики (тонкий і клиновидний пучки), розділені непарною задньої медіальної борозною і парними задньо-латеральний борознами. Дорсальная поверхню переднього відділу довгастого мозку утворює дно шлуночка (задній кут ромбоподібної ямки). Назовні від се країв на бічній поверхні довгастого мозку простежуються нижні ніжки мозочка.

На поперечному зрізі довгастого мозку в його вентральном відділі проходить пірамідний тракт, в центральній частині розташовуються волокна перехрещення медіальної петлі (проводять імпульси глибокої чутливості від ядер тонкого і клиновидного пучків до таламуса). Вентра-латеральні відділи довгастого мозку займають нижні оливи. Дорсальнее їх проходять висхідні провідники, що формують нижні ніжки мозочка, а також спинно-таламический пучок. У дорсальном відділі довгастого мозку розташовуються ядра задньої групи черепних нервів (XX пара), а також шар формації.

У дні V шлуночка (ромбовидна ямка) розташовуються ядра багатьох черепних нервів. На рівні нижнього (заднього) кута знаходяться ядра під'язикового (медіально) і блукаючого нервів (латерально). На рівні зовнішнього кута ромбоподібної ямки паралельно серединної борозни лежить чутливе ядро трійчастого нерва, латеральніше його - вестибулярні і слухові ядра, а медіальне - ядро одиночного шляху (смакове ядро язикоглоткового і блукаючого нервів). Парамедіанна наперед від ядра під'язикового нерва розташоване рухове ядро язикоглоткового і блукаючого нервів і слюноотделительную ядра.

Синдроми ураження довгастого мозку: симптоми порушення функції ядер і корінців X, X, X і X пар черепних нервів, нижньої оливи, спинно-таламического тракту, ядер тонкого і клиновидного пучків, пірамідної і низхідних екстрапірамідних систем, які сходять симпатичних волокон до ціліо-спінальному центру , заднього і переднього спинно-мозочкових шляхів.

Основними альтернирующая синдромами є наступні.

Синдром Авелліса: периферичний параліч половини язика, м'якого піднебіння і голосової зв'язки (X, X, X пари черепних нервів) на стороні вогнища і геміплегія - на протилежній; розвивається при вогнищі в одній половині довгастого мозку.

Синдром Джексона: периферичний параліч язика на стороні вогнища і центральний параліч протилежних кінцівок виникає при ураженні однієї піраміди довгастого мозку і корінця X пари черепних нервів.

Синдром Валленберга-Захарченко: ураження блукаючого нерва на стороні вогнища (односторонній параліч м'якого піднебіння, голосової зв'язки, розлад ковтання; на цій же стороні симптом Бернара-Горнера, атаксія мозочкового типу, анестезія лиця, дисоційованому анестезія на протилежному боці (альтернирующая гемианестезия); виникає при порушенні кровообігу в хребетної або відходить від неї нижньої задньої мозочкової артерії; ішемічний осередок розташований в дорсолатеральній відділі довгастого мозку.

Синдром Шмідта: на стороні вогнища парез голосової зв'язки, м'якого піднебіння, трапецієподібної і грудино-ключично-соскоподібного м'яза; на протилежній - спастичний геміпарез, т. Е. Уражаються ядра і волокна IX, X, XI, XII пар черепних нервів і пірамідної системи.

Синдром Тапіа: на стороні вогнища параліч трапецієподібної, грудино-ключично-сосцевндной м'язів (додатковий нерв) і половини язика (підязиковий нерв), контралатерально-спастичний геміпарез.

Синдром Воплештейна; на стороні вогнища парез голосової зв'язки внаслідок ураження nucl. Ambiguus, контралатерально - гемианестезия поверхневої чутливості (спинно-таламічна тракт).

Синдром Бабинського - Нажотта: на стороні вогнища - мозочкові симптоми (атаксія, ністагм, асинергія), синдром Клода Бернара-Горнера, гіпертермія; контралатерально-спастичний геміпарез, дисоційованому гемианестезия (випадає больова і температурна чутливість); синдром обумовлений ураженням заднебоковая відділу довгастого мозку і моста мозку.

Синдром Глика: характеризується поєднаним ураженням, V, V, X нервів і пірамідної системи; на стороні вогнища - погашення зору (або сліпота), біль в супраорбитальной області, парез мімічних м'язів, утруднення ковтання; контрлатерально - спастичний геміпарез.

При двосторонньому ураженні ядер і корінців X, X і X пар черепних нервів розвивається бульбарний параліч. Він характеризується порушенням ковтання (поперхивание, потрапляння рідкої їжі в ніс), зміною звучності голосу (осиплість, Афон), появою носового відтінку мови (назолалія), дизартрією. Спостерігаються атрофія і фасцікулярниепосмикування м'язів язика. Зникає глотковий рефлекс. Синдром цей найчастіше виникає при судинних і деяких дегенеративних захворюваннях (бічний аміотрофічний склероз, сірінгобульбія).

Псевдобульбарний параліч - це центральний параліч м'язів, що іннервуються X, X, X парами черепних нервів. Розвивається при двосторонньому ураженні корково-ядерних шляхів. Вогнища розташовуються нa різних рівнях вище довгастого мозку, в тому числі і мозковому стовбурі. Клінічні прояви аналогічні таким при бульварному паралічі (порушення ковтання, носовоївідтінок голосу, дизартрія). При псевдобульбарном паралічі з'являються рефлекси орального автоматизму (хоботковий, долонно-підборіддя, язикового-губних і ін.), Насильницький сміх і плач. Ознаки ураження периферичного нейрона (атрофія, фасцікулярниепосмикування і ін.) Відсутні. Синдром найчастіше пов'язаний із судинними ураженнями мозку.

Таким чином, патологічні вогнища в мозковому стовбурі можуть залучати пирамидную систему і рухові ядра черепних нервів. Крім того, при цьому можуть пошкоджуватися провідники чутливості, а також ядра і корінці чутливих черепних нервів. Разом з тим в стовбурі мозку розташовуються нервові утворення, які надають активирующее і гальмівне впливу на великі зони головного і спинного мозку. Мається на увазі функція ретикулярної формації стовбура мозку. Вона має широкі зв'язки з нижче і вищерозташованих відділами мозку. До ретикулярної формації підходять численні колатералі від специфічних чутливих шляхів. По ній проходять імпульси, які тонізують кору і підкіркові утворення і забезпечують їх активність і стан бадьорості мозку. Гальмування висхідних активуючих впливів призводить до зниження тонусу кори і настанню сонливості або справжнього сну. За спадним шляхах сетевидное утворення посилає імпульси, що регулюють м'язовий тонус (підсилює або знижує).

У складі ретикулярної формації є окремі ділянки, які мають певну спеціалізацію функцій (дихальний, судиноруховий і інші центри). Ретикулярна формація бере участь в підтримці ряду вітальних рефлекторних актів (дихання, серцево-судинна діяльність, обмін речовин і ін.). При ураженні стовбура мозку, особливо довгастого мозку, крім описаних вище, доводиться зустрічатися і з такими тяжкими симптомами, як розлад дихання і серцево-судинної діяльності.

При порушенні функції ретикулярної формації розвиваються розлади сну і неспання.

Синдром нарколепсії: напади нестримного прагнення хворого до засипання в абсолютно невідповідною обстановці (під час бесіди, їжі, при ходьбі і т. П.); пароксизми нарколепсії часто поєднуються з нападоподібному втратою м'язового тонусу (катаплексія), що виникає при емоціях, що призводить до знерухомлених хворого протягом декількох секунд або хвилин; іноді спостерігається неможливість активних рухів протягом короткого періоду часу відразу після пробудження від сну (катаплексія пробудження, або «нічний параліч»).

Існує ще один тип розлади сну - синдром «періодичної сплячки»: напади сну, що тривають від 10 - 20 год до декількох діб, синдром Клейне-Левіна: напади супроводжуються булімією. Таким чином, ретикулярна формація може брати участь у формуванні синдромів, що виникають при локалізації вогнища не тільки в стовбурі, а й в інших відділах мозку. Цим підкреслюється існування тісних функціональних зв'язків за принципом нейрональних кіл, що включають коркові, підкіркові і стовбурові структури.

При патологічних осередках поза стовбура мозку (екстратрункально) можуть страждати кілька близько розташованих нервів, виникають характерні синдроми. Серед них важливо відзначити синдром мосто-мозочкового кута - ураження слухового, лицевого і трійчастого нервів. Він характерний для невриноми V пари черепних нервів і базального арахноидита.

Синдром внутрішнього слухового проходу (синдром Ляніца): ураження слухового нерва, шум у вусі, зниження слуху по звуковоспрінімающей типу), лицьового нерва (периферичний параліч мімічної мускулатури, сухість ока, зниження смаку на передній третини язика) на стороні вогнища; виникає також при невриномі V пари черепних нервів.

Синдром Граденіго-Ланнуа (синдром верхівки піраміди скроневої кістки): біль в зоні іннервації трійчастого нерва (роздратування трійчастого вузла), параліч зовнішньої прямого м'яза ока на стороні вогнища; з'являється при запаленні середнього вуха і при пухлини, що локалізується в середній черепній ямці.

При пухлинної природі екстратрункальних поразок в наступних стадіях розвитку захворювання внаслідок здавлення стовбура мозку приєднуються і провідникові розлади.

[1], [2], [3], [4]