Симптоми ураження довгастого мозку

Довгастий мозок є продовженням спинного мозку та має схожі особливості будови – складається з провідних шляхів та ядер. Спереду він межує з варолієм, а ззаду, без чіткої межі, переходить у спинний мозок (нижній край довгастого мозку умовно вважається перехрестом пірамід або верхнім краєм перших шийних корінців спинномозкового відділу).

На вентральній поверхні довгастого мозку розташована передня серединна щілина з пірамідами з обох боків. Зовні пірамід розташовані нижні оливки, відокремлені від них латеральною передньою борозенкою. На дорсальній поверхні довгастого мозку під ромбоподібною ямкою розташовані задні фунікули (тонкі та клиноподібні пучки), розділені непарною задньою медіальною борозною та парними задньолатеральними борозенками. Дорсальна поверхня переднього відділу довгастого мозку утворює дно шлуночка (задній кут ромбоподібної ямки). Зовні його країв на латеральній поверхні довгастого мозку розташовані нижні мозочкові ніжки.

У поперечному відділі довгастого мозку у його вентральному відділі проходить пірамідний тракт, а в центральній частині розташовані волокна перехрестя медіальної петлі (вони проводять імпульси глибокої чутливості від ядер тонкого та клиноподібного пучків до таламуса). Вентролатеральні відділи довгастого мозку займають нижні оливи. Дорсально до них розташовані висхідні провідники, що утворюють нижні мозочкові ніжки, а також спиноталамічний пучок. У дорсальному відділі довгастого мозку розташовані ядра задньої групи черепних нервів (XX пара), а також шар ретикулярної формації.

Ядра багатьох черепних нервів розташовані в дні V шлуночка (ромбоподібна ямка). На рівні нижнього (заднього) кута розташовані ядра під'язикового (медіально) та блукаючого нервів (латерально). На рівні зовнішнього кута ромбоподібної ямки, паралельно серединній борозні, лежить чутливе ядро трійчастого нерва, латерально до нього - вестибулярне та слухове ядра, а медіально - ядро одиночного тракту (смакове ядро язикоглоткового та блукаючого нервів). Парамедіанно до передньої частини ядра під'язикового нерва розташовані рухові ядра язикоглоткового та блукаючого нервів та слинні ядра.

Синдроми ураження довгастого мозку: симптоми порушення функції ядер та корінців X, X, X та X пар черепних нервів, нижньої оливи, спіноталамічного шляху, ядер тонкого та клиноподібного пучків, пірамідної та низхідної екстрапірамідних систем, низхідних симпатичних волокон до циліоспінального центру, заднього та переднього спіномозочкових шляхів.

Основні альтернуючі синдроми такі.

Синдром Авелліса: периферичний параліч половини язика, м'якого піднебіння та голосових зв'язок (X, X, X пар черепних нервів) на боці ураження та геміплегія на протилежному боці; розвивається при ураженні однієї половини довгастого мозку.

Синдром Джексона: периферичний параліч м'язів язика на ураженій стороні та центральний параліч протилежних кінцівок виникає при ураженні однієї піраміди довгастого мозку та корінця X пари черепних нервів.

Синдром Валленберга-Захарченка: ураження блукаючого нерва на стороні ураження (односторонній параліч м'якого піднебіння, голосової зв'язки, порушення ковтання; з того ж боку симптом Бернара-Горнера, мозочкова атаксія, анестезія обличчя, дисоційована анестезія з протилежного боку (альтернуюча геміанестезія); виникає при порушенні кровообігу в хребетній артерії або нижній задній мозочковій артерії, що відходить від неї; ішемічне ураження розташоване в дорсолатеральній частині довгастого мозку.

Синдром Шмідта: на боці ураження спостерігається парез голосової зв'язки, м'якого піднебіння, трапецієподібного та грудино-ключично-соскоподібного м'язів; на протилежному боці – спастичний геміпарез, тобто уражаються ядра та волокна IX, X, XI, XII пар черепних нервів та пірамідної системи.

Синдром Тапіа: на ураженій стороні спостерігається параліч трапецієподібного м'яза, грудино-ключично-соскоподібного м'яза (додатковий нерв) та половини язика (під'язиковий нерв), контралатеральний спастичний геміпарез.

Синдром Воплештейна; на боці ураження спостерігається парез голосової зв'язки внаслідок пошкодження nucl. ambiguus, контралатерально - геміанестезія поверхневої чутливості (спінально-таламічний шлях).

Синдром Бабінського-Нажотта: на ураженій стороні – мозочкові симптоми (атаксія, ністагм, асинергія), синдром Клода Бернара-Горнера, гіпертермія; контралатеральний спастичний геміпарез, дисоціована геміанестезія (втрата больової та температурної чутливості); синдром зумовлений пошкодженням задньолатеральної частини довгастого мозку та варола.

Синдром Гліка: характеризується поєднаним ураженням V, V, X нервів та пірамідної системи; на ураженій стороні – втрата зору (або амавроз), біль у надочноямковій ділянці, парез мімічних м’язів, утруднене ковтання; контралатерально – спастичний геміпарез.

При двосторонньому ураженні ядер і корінців X, X і X пар черепних нервів розвивається бульбарний параліч. Він характеризується порушенням ковтання (задуха, потрапляння рідкої їжі в ніс), зміною звучності голосу (охриплость, афонія), появою носового відтінку мовлення (назолалія), дизартрією. Спостерігаються атрофія та фасцикулярні посмикування м'язів язика. Зникає глотковий рефлекс. Цей синдром найчастіше виникає при судинних та деяких дегенеративних захворюваннях (аміотрофічний бічний склероз, сирингобульбія).

Псевдобульбарний параліч – це центральний параліч м’язів, що іннервуються X, X, X парами черепних нервів. Розвивається при двосторонньому ураженні кірково-ядерних шляхів. Вогнища розташовані на різних рівнях над довгастим мозком, включаючи стовбур мозку. Клінічні прояви подібні до проявів бульбарного паралічу (утруднене ковтання, гнусавий голос, дизартрія). При псевдобульбарному паралічі з’являються рефлекси орального автоматизму (хоботковий, долонно-підборідний, язико-губний тощо), вимушений сміх і плач. Ознаки ураження периферичного нейрона (атрофія, фасцикулярні посмикування тощо) відсутні. Синдром найчастіше пов’язаний із судинними ураженнями головного мозку.

Таким чином, патологічні вогнища у стовбурі мозку можуть залучати пірамідальну систему та рухові ядра черепних нервів. Крім того, це може призвести до пошкодження сенсорних провідників, а також ядер та корінців сенсорних черепних нервів. Водночас стовбур мозку містить нервові утворення, що мають активуючий та гальмівний вплив на великі ділянки головного та спинного мозку. Це стосується функції ретикулярної формації стовбура мозку. Вона має широкі зв'язки з нижніми та вищими відділами мозку. До ретикулярної формації підходять численні колатералі від специфічних сенсорних шляхів. Через неї проходять імпульси, які тонізують кору та підкіркові утворення та забезпечують їх активність та стан неспання мозку. Гальмування висхідних активуючих впливів призводить до зниження тонусу кори та настання сонливості або справжнього сну. По низхідних шляхах ретикулярна формація посилає імпульси, що регулюють м'язовий тонус (підвищується або знижується).

Ретикулярна формація включає окремі ділянки з певною спеціалізацією функцій (дихальний, вазомоторний та інші центри). Ретикулярна формація бере участь у підтримці низки життєво важливих рефлекторних актів (дихання, серцево-судинна діяльність, обмін речовин тощо). При пошкодженні стовбура мозку, особливо довгастого мозку, крім описаних вище, доводиться також зіткнутися з такими важкими симптомами, як порушення дихання та серцево-судинної системи.

При порушенні функції ретикулярної формації розвиваються розлади сну та неспання.

Синдром нарколепсії: напади неконтрольованого бажання пацієнта заснути в абсолютно невідповідній обстановці (під час розмови, їжі, ходьби тощо); пароксизми нарколепсії часто поєднуються з пароксизмальною втратою м'язового тонусу (катаплексією), що виникає під час емоцій, що призводить до нерухомості пацієнта протягом кількох секунд або хвилин; іноді спостерігається нездатність активно рухатися протягом короткого періоду часу одразу після пробудження від сну (катаплексія пробудження, або «нічний параліч»).

Існує ще один тип розладу сну – синдром «періодичної сплячки»: напади сну тривалістю від 10-20 годин до кількох днів, синдром Клейне-Левіна: напади супроводжуються булімією. Таким чином, ретикулярна формація може брати участь у формуванні синдромів, що виникають при локалізації вогнища не тільки в стовбурі, а й в інших відділах мозку. Це підкреслює існування тісних функціональних зв'язків за принципом нейронних кіл, що включають коркові, підкіркові та стовбурові структури.

У разі патологічних вогнищ поза стовбуром мозку (екстратрунально) можуть страждати кілька близько розташованих нервів, і виникають характерні синдроми. Серед них важливо відзначити синдром мостомозочкового кута – ураження слухового, лицьового та трійчастого нервів. Він характерний для невриноми V пари черепних нервів та базального арахноїдиту.

Синдром внутрішнього слухового проходу (синдром Ляніца): ураження слухового нерва, шум у вухах, втрата слуху за звукосприймаючим типом), лицевого нерва (периферичний параліч мімічних м'язів, сухість очей, зниження смаку в передній третині язика) на боці ураження; також зустрічається при невромі 5-ї пари черепних нервів.

Синдром Граденіго-Ланнуа (синдром верхівки скроневої кістки): біль у зоні іннервації трійчастого нерва (подразнення трійчастого ганглія), параліч зовнішнього прямого м'яза ока на боці ураження; з'являється при запаленні середнього вуха та при пухлині, локалізованій у середній черепній ямці.

У випадку екстратрункальних уражень, пов'язаних з пухлиною, порушення провідності виникають і на наступних стадіях захворювання через компресію стовбура мозку.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]