Симптоми вузликового поліартеріїту

Гострий період вузликового поліартеріїту характеризується такими симптомами: лихоманкою, болем у суглобах, м'язах та різними комбінаціями типових клінічних синдромів – шкірного, тромбоангіотичного, неврологічного, серцевого, абдомінального, ниркового.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Загальні симптоми вузликового поліартеріїту

У більшості дітей вузликовий поліартеріїт починається гостро: температура тіла підвищується, досягаючи 38-39 °C щодня протягом кількох тижнів, знижуючись до нормальних показників через кілька годин, що супроводжується рясним потовиділенням та наростаючою дистрофією. Пізніше з'являються болі в суглобах і м'язах та ознаки системного ураження судин. Рідше захворювання розвивається поступово, підгостро. У цьому випадку пацієнт відчуває слабкість, нездужання, субфебрильну температуру або немотивоване короткочасне підвищення температури тіла протягом тривалого часу. Типові клінічні синдроми з'являються лише через кілька місяців. Послідовність синдромів та їх комбінацій може варіюватися, що пояснює поліморфізм клінічної картини вузликового поліартеріїту.

Шкірний синдром набагато частіше зустрічається у дітей, ніж у дорослих. Типові зміни шкіри включають ліведо, підшкірні або внутрішньошкірні вузлики та локалізований набряк. Ліведо (стійкі ціанотичні плями у вигляді гілок дерева або вираженої мармуровості) зустрічається у більшості пацієнтів, розташовується частіше на дистальних відділах кінцівок, змінюючи колір від яскравого до блідого під час ремісії. По ходу великих судин та в мережі ліведо пальпуються поодинокі або множинні вузлики. При лікуванні вони зникають протягом кількох днів. Хворобливі щільні набряки локалізуються на кистях, ногах, в області суглобів; у міру прогресування захворювання вони можуть зникати, або на їх місці може утворюватися некроз шкіри.

Тромбангітний синдром розвивається майже у кожного третього пацієнта з ювенільним поліартеріїтом і проявляється швидким утворенням некрозу шкіри та слизових оболонок, гангрени дистальних відділів кінцівок. Процес супроводжується сильним нападоподібним болем, а також відчуттям печіння та розпирання в ділянці великих суглобів та дистальних відділів кінцівок. Після призначення адекватної терапії біль припиняється, вогнища некрозу шкіри та сухої гангрени кінцевих фаланг поступово муміфікуються та демаркуються. Поряд з некрозом шкіри та дистальною гангреною часто спостерігається клиноподібний некроз язика. Епітелізація та загоєння некрозу шкіри та слизових оболонок відбуваються через кілька днів, муміфіковані фаланги відторгаються не раніше другого місяця від початку лікування.

Неврологічний синдром. Ураження периферичної нервової системи у вигляді асиметричного поліневриту (множинний мононеврит) є характерною ознакою класичного вузлового поліартеріїту. Поліневрит розвивається гостро з гіперестезією в ураженій ділянці; потім з'являються сильні болі за типом каузалгії, а через кілька годин або тижнів розвивається параліч різних частин кінцівок. При ювенільному поліартеріїті ураження периферичної нервової системи зазвичай проявляється картиною мононевриту. З настанням ремісії рухи в уражених кінцівках відновлюються. Крім того, у всіх пацієнтів в активному періоді спостерігаються симптоми ураження вегетативної нервової системи: прогресуюча втрата ваги, рясне потовиділення, каузалгічний біль.

Абдомінальний синдром. Пацієнти часто відчувають нападоподібний біль у животі, який може супроводжуватися диспептичними симптомами, пальпаторним болем по ходу кишечника без ознак подразнення очеревини та помірним збільшенням печінки. Біль та диспептичні симптоми швидко зникають при патогенетичній терапії. У важких випадках можуть розвинутися ізольовані або дифузні виразки, некроз або гангрена кишечника, включаючи апендикс.

Ренальний синдром з нирковою гіпертензією виникає при класичному вузликовому поліартеріїті. Особливої уваги заслуговує характерний для цього захворювання синдром артеріальної гіпертензії, спричинений ішемією юкстагломерулярного апарату нирок з порушенням ренін-ангіотензин-альдостеронового механізму. Зміни сечового осаду в таких випадках незначні (помірна слідова протеїнурія та мікрогематурія), функціональний стан нирок не порушений. Тяжкість стану дітей та серйозність прогнозу зумовлені стійким підвищенням артеріального тиску, що іноді досягає 220/110-240/170 мм рт. ст. Саме у цих пацієнтів часто спостерігається летальний результат. При позитивному ефекті терапії настає ремісія. Рівень артеріального тиску знижується, зміни сечового осаду зникають.

Кардіальний синдром на піку активності спостерігається у багатьох пацієнтів, але він не визначає основної тяжкості вузлового поліартеріїту. Клінічно у пацієнтів спостерігаються розширені межі серця, виражена тахікардія, систолічний шум над ділянкою серця. Інструментальні дослідження можуть виявити ознаки порушення коронарного кровообігу, провідності, зміни серцевого м'яза, перикардіальний випіт, а у разі артеріальної гіпертензії - гіпертрофію міокарда. На тлі патогенетичної терапії ішемічні та запальні зміни в серці зникають.

У більшості дітей легеневий синдром не має клінічних проявів; він виявляється лише при рентгенологічному дослідженні у вигляді посиленого судинного малюнка, волокнистих корінців, а іноді у вигляді спайкових процесів у плевральних листках, тобто картини пневмоніту.

Загальні прояви вузликового поліартеріїту та ювенільного поліартеріїту подібні, але місцеві симптоми та синдроми різні через переважно уражену судинну патологію (внутрішні органи – при класичному вузликовому поліартеріїті, периферичні судини – при ювенільному поліартеріїті).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Перебіг вузликового поліартеріїту

Перебіг вузликового поліартеріїту може бути гострим, підгострим та хронічним (рецидивуючим). При гострому перебігу спостерігається короткий початковий період та швидка генералізація судинних уражень. Підгострий перебіг має поступовий початок, частіше спостерігається при класичному вузликовому поліартеріїті, ознаки активності захворювання зберігаються протягом 1-2 років. Вузликовий поліартеріїт, пов'язаний з вірусом гепатиту В, протікає із синдромом артеріальної гіпертензії (часто злоякісної), характеризується більш гострим початком та часто несприятливим перебігом. Хронічний перебіг з чергуванням загострень та ремісій зустрічається переважно при ювенільному поліартеріїті. У перші роки загострення виникають через 0,5-1,5 року, після 2-4 загострень ремісія може тривати до 5 років і більше.

Клінічна картина вузликового поліартеріїту залежно від переважної локалізації васкуліту

Клінічний варіант	Провідні клінічні симптоми та синдроми активної фази
Класична	Артеріальна гіпертензія ниркового генезу. Множинний мононеврит. Коронарит. Ізольоване або генералізоване некротичне ураження кишечника. Маркери вірусу гепатиту В.
Неповнолітній	Біль у суглобах, біль у м'язах, гіперестезія. Вузлики, ліведо, місцевий набряк, поліневрит. Тромбангітний синдром - вогнища некрозу шкіри, слизових оболонок, дистальна гангрена.