Симптоми ювенільного анкілозуючого спондилоартриту

Оскільки ювенільний анкілозуючий спондилоартрит лежить в основі для всієї групи ювенільних спондилоартритов, властиві йому клінічні прояви виникають при всіх захворюваннях даної групи у вигляді окремих симптомів або їх поєднань.

60-70% дітей хворіють на ювенільний спондилоартритом у віці старше 10 років, однак, в окремих випадках зустрічається ранній початок (до 7 років), описаний дебют ювенільного анкілозуючого спондилоартриту в 2-3-річному віці. Вік виникнення захворювання визначає спектр клінічних проявів в дебюті ювенільного анкілозуючого спондилоартриту і закономірності його подальшого перебігу.

Клінічний симптомокомплекс ювенільного анкілозуючого спондилоартриту складається з чотирьох основних синдромів:

• периферичний артрит (частіше олігоартріт з переважним ураженням нижніх кінцівок, зазвичай асиметричний);
• ентезопатії - запальні зміни в місцях прикріплення сухожиль і зв'язок до кісток;
• екстраартікулярние прояви з типовим ураженням очей, серця, слизових оболонок, шкіри, можливим залученням до процесу внутрішніх органів (наприклад, IgA-асоційована нефропатія);
• ураження осьового скелета - суглобів, зв'язок і інших анатомічних структур хребта і прилеглих до нього зчленувань (крижово-клубових, лонного, грудино-ключично, ключично-акроміальних, грудино-реберних, реберно-хребцевих, манубріобстернального).

Варіанти дебюту ювенільного анкілозуючого спондилоартриту Залежно від первинної локалізації патологічного процесу умовно розрізняють кілька варіантів дебюту:

• ізольований периферичний артрит;
• поєднання артриту і ентезіта (SEA-синдром);
• одночасне ураження периферичних суглобів і осьового скелета (у 1/4 пацієнтів);
• ізольований ентезіт;
• ізольоване ураження осьового скелета;
• ізольоване ураження очей.

Перші три варіанти дебюту виникають у 90% пацієнтів, тоді як останні три - в рідкісних спостереженнях і тільки у дітей старше 10 років.

В межах дитячого і підліткового віку протягом ювенільного анкілозуючого спондилоартриту в цілому відносно доброякісний, переважно рецидивуючий. Характерні тривалі ремісії, тривалість яких іноді досягає 8-12 років. Однак у міру дорослішання дитини захворювання набуває хронічного, прогресуючий характер перебігу особливо за рахунок наростання симптомів ураження осьового скелета і кокситу, в довгостроковому аспекті ювенільному анкілозуючого спондилоартриту властивий важчий в зіставленні з анкилозирующим артритом дорослих прогноз.

Периферичний артрит

Головні клінічні риси периферичного артриту при юнацькому спондилоартрите:

• олігоартікулярное або лімітоване полиартикулярное ураження,
• асиметричність;
• переважне ураження суглобів нижніх кінцівок;
• поєднання з ентезітамі і іншими сухожильно-зв'язковими симптомами;
• Недеструктивні характер (за винятком тарзіта і кокситу);
• відносно доброякісний перебіг з можливістю повного зворотного розвитку і схильністю до розвитку тривалих, в тому числі багаторічних ремісій.

Найчастіша локалізація периферичного артриту - колінні і гомілковостопні суглоби. Якщо чітко виражений асиметричний характер суглобового синдрому, або артрит протікає найбільш завзято тільки в одному суглобі і значно меншою мірою - в інших, роздратування епіфізарних росткових зон (найчастіше в колінному суглобі) нерідко призводить до подовження ураженої кінцівки. Цей механізм утворення різниці в довжині слід відрізняти від відносного укорочення ноги при артриті тазостегнового суглоба, яке може виникнути внаслідок кількох причин: сгибательно-приводить контрактури, підвивиху або деструкції головки стегнової кістки. Коксит - прогностично найбільш серйозне прояв периферичного артриту, яке може привести до інвалідизації хворих і викликати необхідність ендопротезування в досить короткі терміни.

Ураження суглобів Передплесно з формуванням так званого анкилозирующего тарзіта - типовий клінічний симптом захворювань кола ювенільних спондилоартритов у дітей, особливо ювенільний анкілозуючий спондилоартрит. Це своєрідне ураження суглобового і сухожильно-зв'язкового апарату стопи клінічно проявляється вираженою Дефигурация області Передплесно, як правило, зі значним больовим компонентом, зміною забарвлення шкірних покривів за рахунок запальних змін, зазвичай поєднується з ураженням періартикулярних м'яких тканин (ахіллобурсіта, підошовним фасціітом, теносіновіта в області зовнішньої і внутрішньої щиколоток), супроводжується порушенням ходи, іноді аж до втрати опороспособности кінцівки. Рентгенологічно Тарзі проявляється остеопенією, часто різко вираженою, ерозірованіем суглобових поверхонь предплюсневих кісток, іноді в поєднанні з кістковими розростаннями і періостальними нашаруваннями, а при тривалому перебігу - розвитком анкілозу в суглобах Передплесно. Присутність такого суглобового ураження дозволяє практично повністю виключити діагноз ювенільного ревматоїдного артриту і прогнозувати розвиток у пацієнта спондилоартрита.

На тому чи іншому етапі розвитку захворювання можливо залучення в патологічний процес будь-яких суглобів, хоча зберігається тенденція до переважання артритів нижніх кінцівок і ураження суглобів «хрящового» типу, що відносяться до структур осьового скелета: грудіноключичних. Ключично-акроміальних, реберно-грудини, манубріо-стернального, лонного зчленування і ін. У деяких пацієнтів можливо ізольоване ураження суглобів першого пальця кисті, яке зазвичай мало турбує дитини, але це виявляють при клінічному огляді.

Формально периферичний артрит рідко обмежений рамками істинно олігоартікулярного ураження і часто зачіпає більше п'яти суглобів, однак, персистенція артриту виникає лише в деякому числі суглобів. У більшості пацієнтів суглобовий синдром нестійкий і згодом зазнає повне зворотний розвиток, нерідко без будь-яких залишкових змін. Торпідний перебіг артриту властиво для тазостегнових, гомілковостопних і суглобів Передплесно, в меншій мірі - колінних і перших пальцях стоп, причому зазвичай саме в тих суглобах, з ураження яких дебютувало захворювання.

Периферичний артрит в інших суглобах має переважно неерозівний характер, однак, у 10% хворих може виникнути деструктивний коксит, характер якого принципово різниться від деструктивного кокситу при «класичному» ювенильном ревматоїдному артриті. На відміну від асептичного некрозу головок стегнових кісток, властивого ювенільного ревматоїдного артриту, особливо його системному варіанту, при ювенільному анкілозуючому спондилоартриті практично ніколи не розвивається остеоліз і фрагментація головки. Характерні ознаки деструктивного кокситу при ювенільному анкілозуючому спондилоартриті - схильність до поступового звуження щілини тазостегнових суглобів з розвитком анкілозу, кісткової проліферації. У деяких хворих юнацьким спондилоартритом можлива поява одиничних ерозій в дистальних відділах стоп з локалізацією, як правило, в місцях прикріплення капсули суглоба, що по суті являє варіант ентезопатій.

Периферичний артрит при юнацькому спондилоартрите часто асоційований з ураженням періартикулярних тканин у вигляді теносіновіта, тендинітів, а також різної локалізації ентезопатій, службовців досить специфічним проявом юнацького спондило артриту.

Ентезопатій (екстраартікулярная м'язово - скелетна симптоматика)

Більшість авторів відзначають, що у дітей ця ознака виявляють значно частіше, ніж при анкілозуючому спондилоартриті дорослих, а поширеність ентезопатій становить 30-90%, причому близько 1/4 хворих мають ці симптоми вже в дебюті. Приєднання даної ознаки можливо практично на будь-якому етапі хвороби, але вкрай рідко його виявляють у пацієнтів молодше 10 років.

Улюблена локалізація ентезопатій - область кісток п'ят. Манифестного клінічних проявів ахіллобурсіта і подпяточний бурситу полегшує їх виявлення, тоді як для виявлення ентезопатій іншої локалізації необхідно ретельне фізичне дослідження. Пальпаторно болючість в місцях прикріплення зв'язок і сухожиль м'язів до кісток, а також ознаки тендинита найчастіше виявляють в області горбистість великогомілкової кісток, надколінка, зовнішньої і внутрішньої щиколоток, головок плеснових кісток, великого і малого вертелів, гребенів клубових кісток, сідничних горбів, остей лопаток , ліктьових відростків. На практиці можна спостерігати і сухожильно-зв'язкові симптоми незвичайного характеру, зокрема з локалізацією в області пупартових зв'язок, які можуть супроводжуватися інтенсивними болями і локальним напругою м'язів в паховій області, симулюючи гостру хірургічну патологію. У рідкісних ситуаціях можливо прояв оссифікуються тендинита в області потиличних горбів.

Рентгенологічні ознаки ентезопатій найчастіше представлені остеофітами по нижньому краю п'яткової бугра, або ерозірованіем кістки в місцях фіксації сухожиль, початкові ознаки якого дозволяє виявити комп'ютерна та МРТ. В поодиноких випадках можливі ерозії і періостіти в області гребенівклубових, сідничних кісток, крутився і інших місцях ентезітамі.

До своєрідних проявів ентезіта відносять дактиліт, що виражається в «сосиськообразний» дефігураціі пальців внаслідок одночасного запального ураження суглобового і сухожильно-зв'язкового апарату, яке виникає, як на верхніх, так і на нижніх кінцівках. Дактиліт - типовий симптом ювенільного псоріатріческого артриту, але його можна виявити і при інших ювенільних спондилоартрити. При стійкому характері дактіліта можливий розвиток периостальною реакції, що вимагає диференціальної діагностики з неревматичними станами. Характерні для ювенільного спондилоартриту болю в області сідниць прийнято пов'язувати із запаленням в крижово-клубових зчленуваннях, однак, існують дані, що пояснюють цей симптом залученням до патологічного процесу періартикулярних м'яких тканин і поліентезітом.

Екстраартікулярние прояви

Ураження очей - один з найбільш значущих позасуглобових симптомів ювенільного анкілозуючого спондилоартриту, найчастіше представлений гострим переднім увеїтом (иридоциклитом), яке трапляється у 7-10% хворих в дитячому віці і у 20-30% - в юнацькому і дорослому. Типова яскрава клінічна симптоматика з раптово виникають почервонінням очного яблука, болем і світлобоязню, однак у деяких пацієнтів можливо малосимптомний перебіг увеїту. В поодиноких випадках патологічний процес вражає всі відділи судинної оболонки ока (панувеіт), не обмежуючись тільки переднім відрізком увеального тракту. За рідкісним винятком увеїт виникає у носіїв НLА-В27-антигену. У деяких хворих можливий епісклерит у вигляді короткочасних і доброякісних епізодів.

Ураження серця - рідкісне прояв ювенільного анкілозуючого спондилоартриту, що виникає менш ніж у 3-5% хворих на ювенільний анкілозивний спондилоартрит. Протікає ізольовано або у вигляді поєднання наступних симптомів:

• ураження проксимальних відділів аорти, діагностується лише при ЕхоКГ;
• аортальна недостатність;
• атріовентрикулярнаблокада I-II ступеня.

Вкрай рідко виникає перикардит.

Ураження нирок у хворих на ювенільний анкілозивний спондилоартрит може бути наслідком декількох причин:

• вторинного амілоїдозу, рідкісного ускладнення неконтрольованого перебігу процесу у хворих з персистуючою високою активністю захворювання;
• IgA-асоційованої нефропатії, що спостерігається у 5-12% пацієнтів:
  • проявляється ізольованою гематурією або в поєднанні з невеликою протеїнурією;
  • розвивається на тлі високої активності захворювання;
  • характерний високий рівень сироваткового IgA;
• побічної дії лікарських засобів (ЛЗ) - НПЗП або сульфасалазину;
• висхідній інфекції при урогенітальних реактивних артритах.

Ураження осьового (аксіального) скелета

Ураження осьового скелета - патогномоничной прояв ювенільного анкілозуючого спондилоартриту, головною особливістю якого на відміну від анкілозуючого спондилоартриту дорослих служить відстрочене розвиток аксиальной симптоматики. Ювенільному анкілозуючого спондилоартриту властива так звана преспонділіческая стадія, тривалість якої до появи перших симптомів ураження хребта може становити кілька (іноді більше 10-15) років. Можлива нетривала преспонділіческая стадія, а клінічна картина спондилита виникає одночасно з іншими проявами, якщо дитина захворіла на в 12-16 років. У дітей раннього віку (до 5-6 років) відстрочка між першими симптомами хвороби і розвитком типової клінічної картини ювенільного анкілозуючого спондилоартриту може скласти 15 років і більше. Ця виявлена закономірність наводить на думку про те, що ключові патогенетичні механізми розвитку анкілозуючого спондилоартриту знаходяться в тісній взаємодії з фізіологічними процесами дорослішання, в першу чергу нейроендокринними або генетичними факторами, їх детермінують.

Першим клінічною ознакою осьового залучення зазвичай служить біль в проекції крижово-клубового зчленування і області сідниць, демонстрована як активними скаргами, так і при фізикальному обстеженні. Іноді симптоми сакроилеита поєднуються з ураженням поперекового і нижнегрудного або шийного відділів хребта. Характерні для дорослих інтенсивні, переважно нічні, болі в спині нетипові в дитячому віці. Найчастіше у дітей виникають непостійні скарги на відчуття втоми і напруги в м'язах спини із запальним ритмом, тобто що виникають в ранні ранкові години і зменшуються після фізичних вправ. Іноді виявляють локальну болючість, обмеження обсягу рухів, згладжена фізіологічних вигинів хребта, особливо поперекового лордозу, регіональну гипотрофию м'язів. У частини хворих ці симптоми значно зменшуються або повністю зникають після адекватного лікування, а повторні рецидиви можуть виникнути лише через кілька років.

Клінічну симптоматику ураження осьового скелета підтверджують рентгенологічні ознаки сакроилеита і верхніх відділів хребта. При ювенільному анкілозуючому спондилоартриті на відміну від анкилозирующего спондилоартрите дорослих значно рідше і в значно більш пізні терміни виникають сіндесмофіти, але можливо виявити ущільнення передньої поздовжньої зв'язки (особливо бічних її відділів на рівні нижньогрудних сегментів хребта), що стає все більш маніфестним в міру зростання і розвитку скелета , а також прогресування спондилита. Міжхребцеві суглоби вражені з однаковою частотою, як при ювенільному анкілозуючому спондилоартриті, так і при анкілозуючому спондилоартриті у дорослих, але, як правило, на більш пізніх етапах розвитку хвороби. Іноді рентгенологічна вираженість артриту міжхребцевих суглобів, наприклад, при анкілоз міжхребцевих зчленувань в шийному відділі хребта перевищує клінічні прояви. Спондилодисцит також може виступати в якості одного з клініко-рентгенологічних ознак ураження хребта, властивих ювенільному анкілозуючого спондилоартриту.

Для динаміки розвитку захворювання при ювенільному анкілозуючому спондилоартриті характерна виразна залежність від віку спектра клінічних проявів з поступовою частковою регресією одних симптомів і маніфестацією інших. У міру зростання і дорослішання дитини виникає тенденція до поступового зменшення частоти і вираженості рецидивів периферичного артриту і ентезіта і, навпаки, більшою маніфестації ураження очей і осьового скелета. Вікова еволюція клінічних симптомів захворювання призводить до типової клінічної картині анкілозуючого спондилоартриту у віці старше 20 років.

Особливе місце серед ювенільного анкілозуючого спондилоартриту займає ювенільний псоріатичний артрит. Шкірний псоріаз не завжди є обов'язковим критерієм діагнозу ювенільного псоріатріческого артриту, якщо у пацієнта простежують специфічні суглобові прояви і є точна інформація про наявність псоріазу у родичів першого ступеня споріднення. Поява типових для псоріазу шкірних змін і / або уражень слизових оболонок може виникнути як одночасно з суглобовим синдромом, так і через кілька років (до 10-15) після початку артриту. Як правило, паралелізму в термінах і вираженості периферичного артриту і шкірного псоріазу при ювенільному псоріатріческом артриті не простежується.

Ювенільний псоріатріческій артрит може виникнути в будь-якому віці, який, як правило, обумовлює особливості клінічних проявів захворювання.

• У дітей до 7 років частіше розвивається олігоартріт (можливе ураження як нижніх, так і верхніх кінцівок) в поєднанні з дактілітом.
• У дітей старше 7 років при загальному переважанні олігоартікулярних варіантів суглобового синдрому частіше виникає поліартрит, аж до деструктивного Мутілірующий артриту.
• Щодо рідкісний для дітей спонділоартрітіческій варіант розвивається практично виключно у підлітків, для нього характерні ті ж клінічні особливості, що і для всієї групи ювенільних спондилоартритов.
• Рідкісний і найбільш важкий мутілірующій варіант ювенільного псоріатріческого артриту виникає переважно при ранньому (до 5 років) дебюті захворювання, розвиваються разненаправленние підвивихи, вивихи, множинні деформації і контрактури, особливо в дистальних відділах кінцівок. Характерні суглобові прояви ювенільного псоріатріческого артриту:
  • артрит дистального міжфалангового суглоба;
  • осьове ураженне трьох суглобів на одному пальці;
  • Дацитліт;
  • періостит;
  • внутрішньосуглобової остеоліз по типу «pensik - in - cup» ( «олівець в стакані»);
  • Акральний остеолиз;
  • мутілірующій артрит.

Позасуглобових прояви ювенільного псоріатріческого артриту не відрізняються від таких при інших спон-ділоартрітах.

Клінічні особливості ураження суглобів при Ентеропатіческіе артритах (асоційованих з хворобою Крона, неспецифічний виразковий коліт) ідентичні ювенільного спондилоартриту і не відрізняються будь-якої специфічністю.

Відносно периферичного артриту існує певну схожість з ювенільний спонділоартрітомпрі двох рідкісних патологічних станах, асоційованих з шкірними проявами і остеіту, - хронічному рецидивуючому мультифокальному остеомієліті і синдромі SAPHO (абревіатура від «S» - синовіт, «А» - аспе соп- globata, круглі глибокі вугри, «Р» - пустуллёз, «Н» - гиперостоз, «О» - остеит). Відмітна особливість даної патології - множинне ураження кісток внесуставной локалізації, особливо ключиць, кісток таза, тіл хребців і ін. При цьому остеомієліт носить асептичний характер, у всякому разі, спроби виділити патогенний збудник з осередку ураження, як правило, безуспішні.

[1], [2]