Симптоми ювенільного анкілозивного спондилоартриту

Оскільки ювенільний анкілозуючий спондиліт служить прототипом для всієї групи ювенільних спондилоартрозів, його характерні клінічні прояви виникають при всіх захворюваннях цієї групи у вигляді окремих симптомів або їх комбінацій.

У 60-70% дітей ювенільний спондиліт розвивається у віці старше 10 років, проте в рідкісних випадках спостерігається ранній початок (до 7 років), описано дебют ювенільного анкілозуючого спондиліту у віці 2-3 років. Вік початку захворювання визначає спектр клінічних проявів при дебюті ювенільного анкілозуючого спондиліту та закономірності його подальшого перебігу.

Клінічний симптомокомплекс ювенільного анкілозуючого спондиліту складається з чотирьох основних синдромів:

• периферичний артрит (зазвичай олігоартрит з переважним ураженням нижніх кінцівок, зазвичай асиметричний);
• ентезопатії – запальні зміни в місцях прикріплення сухожиль і зв’язок до кісток;
• позасуглобові прояви з типовим ураженням очей, серця, слизових оболонок, шкіри та можливим залученням до процесу внутрішніх органів (наприклад, IgA-асоційована нефропатія);
• пошкодження осьового скелета – суглобів, зв’язок та інших анатомічних структур хребта та прилеглих суглобів (крижово-клубових, лобкових, грудино-ключичних, ключично-акроміальних, грудино-реберних, реберно-вертебральних, манубріо-острональних).

Варіанти дебюту ювенільного анкілозуючого спондиліту Залежно від первинної локалізації патологічного процесу умовно виділяють кілька варіантів дебюту:

• ізольований периферичний артрит;
• поєднання артриту та ентезиту (синдром SEA);
• одночасне ураження периферичних суглобів та осьового скелета (у 1/4 пацієнтів);
• ізольований ентезит;
• ізольоване ураження осьового скелета;
• ізольоване ураження ока.

Перші три типи початку зустрічаються у 90% пацієнтів, тоді як останні три трапляються в рідкісних спостереженнях і лише у дітей старше 10 років.

У межах дитячого та підліткового віку перебіг ювенільного анкілозуючого спондиліту загалом відносно доброякісний, переважно рецидивуючий. Типовими є тривалі ремісії, тривалість яких іноді сягає 8-12 років. Однак, у міру дорослішання дитини, захворювання набуває хронічного, прогресуючого перебігу, особливо через наростання симптомів ураження осьового скелета та кокситу; у довгостроковому аспекті ювенільний анкілозуючий спондиліт характеризується важчим прогнозом порівняно з анкілозуючим артритом у дорослих.

Периферичний артрит

Основні клінічні особливості периферичного артриту при ювенільному спондилоартриті:

• олігоартикулярне або обмежене поліартикулярне ураження,
• асиметрія;
• переважне ураження суглобів нижніх кінцівок;
• поєднання з ентезитом та іншими сухожильно-зв'язковими симптомами;
• неруйнівний характер (за винятком тарзиту та кокситу);
• відносно доброякісний перебіг з можливістю повної регресії та схильністю до розвитку тривалих, у тому числі багаторічних, ремісій.

Найчастішою локалізацією периферичного артриту є колінний та гомілковостопний суглоби. Якщо асиметричний характер суглобового синдрому чітко виражений, або артрит найбільш стійкий лише в одному суглобі та в значно меншій мірі в інших, подразнення епіфізарних зон росту (найчастіше в колінному суглобі) часто призводить до подовження ураженої кінцівки. Цей механізм формування різниці в довжині слід відрізняти від відносного вкорочення ноги при артриті кульшового суглоба, яке може виникати з кількох причин: згинально-привідна контрактура, підвивих або руйнування головки стегнової кістки. Коксит є найбільш прогностично серйозним проявом периферичного артриту, який може призвести до інвалідності пацієнтів та викликати необхідність ендопротезування в досить короткий термін.

Ураження суглобів передплесна з формуванням так званого анкілозуючого тарситу є типовим клінічним симптомом захворювань кола ювенільного спондиліту у дітей, особливо ювенільного анкілозуючого спондиліту. Це своєрідне ураження суглобового та сухожильно-зв'язкового апарату стопи клінічно проявляється вираженою дефігурацією області передплесна, як правило, зі значним больовим компонентом, зміною кольору шкіри внаслідок запальних змін, зазвичай поєднується з ураженням навколосуглобових м'яких тканин (ахілобурсит, плантарний фасціїт, теносиновіт в області зовнішньої та внутрішньої кісточок), що супроводжується порушенням ходи, іноді аж до втрати здатності підтримувати кінцівку. Рентгенографічно тарсит проявляється остеопенією, часто вираженою, ерозією суглобових поверхонь кісток передплесна, іноді в поєднанні з кістковими розростаннями та періостальними нашаруваннями, а при тривалому перебігу - розвитком анкілозу в суглобах передплесна. Наявність такого ураження суглобів дозволяє майже повністю виключити діагноз ювенільного ревматоїдного артриту та передбачити розвиток спондилоартриту у пацієнта.

На тій чи іншій стадії розвитку захворювання в патологічний процес можуть бути залучені будь-які суглоби, хоча зберігається тенденція до переважання артриту нижніх кінцівок та ураження суглобів «хрящового» типу, які належать до структур осьового скелета: грудино-ключичних, ключично-акроміальних, реберно-груднинних, манубріостернальних, лобкових суглобів тощо. У деяких пацієнтів можуть бути ізольовані ураження суглобів першого пальця кисті, що зазвичай не сильно турбує дитину, але це виявляється під час клінічного обстеження.

Формально периферичний артрит рідко обмежується межами справді олігоартикулярного ураження та часто вражає більше п'яти суглобів, проте персистенція артриту відбувається лише в певній кількості суглобів. У більшості пацієнтів суглобовий синдром нестабільний і згодом зазнає повного зворотного розвитку, часто без будь-яких залишкових змін. Торпідний перебіг артриту характерний для кульшового, гомілковостопного та заплесневих суглобів, меншою мірою - колінного та перших пальців стопи, і зазвичай у тих суглобах, з ураження яких дебютувало захворювання.

Периферичний артрит в інших суглобах переважно неерозивний, проте у 10% пацієнтів може розвинутися деструктивний коксит, природа якого принципово відрізняється від деструктивного кокситу при «класичному» ювенільному ревматоїдному артриті. На відміну від асептичного некрозу головок стегнових кісток, характерного для ювенільного ревматоїдного артриту, особливо його системного варіанту, остеоліз та фрагментація головки майже ніколи не розвиваються при ювенільному анкілозуючому спондиліті. Характерними ознаками деструктивного кокситу при ювенільному анкілозуючому спондиліті є тенденція до поступового звуження кульшового суглобового простору з розвитком анкілозу та проліферації кісток. У деяких пацієнтів з ювенільним спондилоартритом можуть з'являтися поодинокі ерозії в дистальних відділах стоп, зазвичай локалізовані в місцях прикріплення суглобової капсули, що по суті являє собою варіант ентезопатій.

Периферичний артрит при ювенільному спондилоартриті часто пов'язаний з ураженням періартикулярних тканин у вигляді теносиновіту, тендиніту, а також різних локалізацій ентезопатій, які служать досить специфічним проявом ювенільного спондилоартриту.

Ентезопатії (позасуглобові опорно-рухові симптоми)

Більшість авторів зазначають, що цей симптом у дітей виявляється набагато частіше, ніж при анкілозуючому спондиліті у дорослих, а поширеність ентезопатій становить 30-90%, причому приблизно у 1/4 пацієнтів ці симптоми вже присутні на початку захворювання. Приєднання цього симптому можливе практично на будь-якій стадії захворювання, але вкрай рідко виявляється у пацієнтів віком до 10 років.

Улюбленою локалізацією ентезопатій є область п'яткових кісток. Клінічні прояви ахіллового бурситу та п'яткового бурситу сприяють їх виявленню, тоді як для виявлення ентезопатій інших локалізацій необхідне ретельне фізикальне обстеження. Пальпаторний біль у місцях прикріплення зв'язок і сухожиль м'язів до кісток, а також ознаки тендиніту найчастіше виявляються в області горбків великогомілкової кістки, надколінка, зовнішньої та внутрішньої кісточок, головок плеснових кісток, великого та малого вертелів, клубових гребенів, сідничних горбків, ость лопатки та відростків ліктьового відростка. На практиці також можна спостерігати сухожильно-зв'язкові симптоми незвичайного характеру, зокрема з локалізацією в області пахвинних зв'язок, які можуть супроводжуватися інтенсивним болем та локальним напруженням м'язів у паховій області, що симулює гостру хірургічну патологію. У рідкісних випадках осифікуючий тендиніт може виникати в області потиличного горба.

Рентгенологічними ознаками ентезопатій найчастіше є остеофіти вздовж нижнього краю бугра п'яткової кістки, або ерозія кістки в місцях фіксації сухожиль, початкові ознаки якої можна виявити за допомогою комп'ютера та МРТ. В поодиноких випадках можливі ерозії та періостит в ділянці клубових гребенів, сідничних кісток, вертелів та інших місць ентезиту.

Дактиліт, що виражається в "ковбаскоподібній" дефігурації пальців внаслідок одночасного запального ураження суглобового та сухожильно-зв'язкового апарату, що виникає як на верхніх, так і на нижніх кінцівках, є своєрідним проявом ентезиту. Дактиліт є типовим симптомом ювенільного псоріатичного артриту, але його також можна виявити при інших ювенільних спондилоартритах. При персистуючому дактиліті може розвинутися періостальна реакція, що вимагає диференціальної діагностики з неревматичними станами. Біль у сідницях, характерний для ювенільного спондилоартриту, зазвичай пов'язаний із запаленням у крижово-клубових суглобах, проте є дані, що пояснюють цей симптом залученням до патологічного процесу навколосуглобових м'яких тканин та поліентезитами.

Позасуглобові прояви

Ураження очей є одним із найзначніших позасуглобових симптомів ювенільного анкілозуючого спондиліту, найчастіше представленим гострим переднім увеїтом (іридоциклітом), що зустрічається у 7-10% пацієнтів у дитячому віці та у 20-30% у підлітковому та дорослому віці. Яскраві клінічні симптоми з раптовим почервонінням очного яблука, болем та світлобоязню є типовими, але у деяких пацієнтів може спостерігатися малосимптомний перебіг увеїту. В поодиноких випадках патологічний процес вражає всі відділи судинної оболонки (панувеїт), не обмежуючись переднім сегментом увеального тракту. За рідкісним винятком, увеїт виникає у носіїв антигену HLA-B27. У деяких пацієнтів може спостерігатися епісклерит у вигляді короткочасних та доброякісних епізодів.

Ураження серця є рідкісним проявом ювенільного анкілозуючого спондиліту, яке зустрічається менш ніж у 3-5% пацієнтів з ювенільним анкілозуючим спондилітом. Воно виникає ізольовано або у поєднанні таких симптомів:

• ураження проксимального відділу аорти, діагностоване лише за допомогою ехокардіографії;
• аортальна недостатність;
• атріовентрикулярна блокада I-II ступеня.

Перикардит виникає вкрай рідко.

Ураження нирок у пацієнтів з ювенільним анкілозуючим спондилітом може бути наслідком кількох причин:

• вторинний амілоїдоз, рідкісне ускладнення неконтрольованого прогресування процесу у пацієнтів зі стійкою високою активністю захворювання;
• IgA-асоційована нефропатія, що спостерігається у 5-12% пацієнтів:
  • проявляється як ізольована гематурія або в поєднанні з незначною протеїнурією;
  • розвивається на тлі високої активності захворювання;
  • характеризується високим рівнем сироваткового IgA;
• побічні ефекти лікарських засобів (ЛС) – НПЗЗ або сульфасалазину;
• висхідна інфекція при урогенітальному реактивному артриті.

Аксіальне скелетне захворювання

Ураження осьового скелета є патогномонічним проявом ювенільного анкілозуючого спондиліту, основною ознакою якого, на відміну від анкілозуючого спондиліту у дорослих, є затримка розвитку осьових симптомів. Ювенільний анкілозуючий спондиліт характеризується так званою стадією преспондилолістезу, тривалість якої до появи перших симптомів ураження хребта може становити кілька (іноді більше 10-15) років. Можлива коротка стадія преспондилолістезу, причому клінічна картина спондиліту виникає одночасно з іншими проявами, якщо дитина захворіла у віці 12-16 років. У дітей раннього віку (до 5-6 років) затримка між першими симптомами захворювання та розвитком типової клінічної картини ювенільного анкілозуючого спондиліту може становити 15 років і більше. Ця виявлена закономірність свідчить про те, що ключові патогенетичні механізми розвитку анкілозуючого спондиліту знаходяться в тісній взаємодії з фізіологічними процесами дозрівання, насамперед нейроендокринними або генетичними факторами, що їх визначають.

Першою клінічною ознакою аксіального ураження зазвичай є біль у проекції крижово-клубових суглобів та сідниць, що проявляється як активними скаргами, так і під час фізикального огляду. Іноді симптоми сакроілеїту поєднуються з ураженням поперекового та нижньогрудного або шийного відділів хребта. Інтенсивний, переважно нічний, біль у спині, характерний для дорослих, не є типовим для дитячого віку. Найчастіше у дітей спостерігаються періодичні скарги на втому та напругу м'язів спини із запальним ритмом, тобто виникають рано вранці та зменшуються після фізичного навантаження. Іноді виявляються локальна болючість, обмеження діапазону рухів, згладжування фізіологічних вигинів хребта, особливо поперекового лордозу, та регіональна гіпотрофія м'язів. У деяких пацієнтів ці симптоми значно зменшуються або повністю зникають після адекватного лікування, а повторні рецидиви можуть виникати лише через кілька років.

Клінічні симптоми ураження осьового скелета підтверджуються рентгенологічними ознаками сакроілеїту та верхніх відділів хребта. При ювенільному анкілозуючому спондиліті, на відміну від анкілозуючого спондиліту у дорослих, синдесмофіти виникають значно рідше та на значно пізнішій стадії, але можна виявити ущільнення передньої поздовжньої зв'язки (особливо її латеральних відділів на рівні нижніх грудних сегментів хребта), яке стає все більш вираженим у міру росту та розвитку скелета, а також прогресування спондиліту. Міжхребцеві суглоби уражаються з однаковою частотою як при ювенільному анкілозуючому спондиліті, так і при анкілозуючому спондиліті у дорослих, але, як правило, на пізніх стадіях захворювання. Іноді рентгенологічний прояв артриту міжхребцевих суглобів, наприклад, при анкілозі фасеткових суглобів шийного відділу хребта, перевищує клінічні прояви. Спондилодисцит також може виступати однією з клінічних та рентгенологічних ознак ураження хребта, характерних для ювенільного анкілозуючого спондиліту.

Динаміка розвитку захворювання при ювенільному анкілозуючому спондиліті характеризується чіткою залежністю від віку спектру клінічних проявів з поступовим частковим регресом одних симптомів та проявом інших. У міру росту та дорослішання дитини спостерігається тенденція до поступового зменшення частоти та тяжкості рецидивів периферичного артриту та ентезиту та, навпаки, більшого прояву ураження очей та осьового скелета. Вікова еволюція клінічних симптомів захворювання призводить до типової клінічної картини анкілозуючого спондиліту у віці старше 20 років.

Ювенільний псоріатичний артрит займає особливе місце серед ювенільного анкілозуючого спондиліту. Псоріаз шкіри не завжди є обов'язковим критерієм для діагностики ювенільного псоріатичного артриту, якщо у пацієнта є специфічні суглобові прояви та є точна інформація про наявність псоріазу у родичів першого ступеня спорідненості. Поява змін шкіри та/або уражень слизових оболонок, типових для псоріазу, може відбуватися як одночасно із суглобовим синдромом, так і через кілька років (до 10-15) після початку артриту. Як правило, паралелізм у термінах та тяжкості периферичного артриту та псоріазу шкіри при ювенільному псоріатичному артриті не спостерігається.

Ювенільний псоріатичний артрит може виникати в будь-якому віці, що, як правило, визначає особливості клінічних проявів захворювання.

• У дітей віком до 7 років часто розвивається олігоартрит (можливо, ураження як нижніх, так і верхніх кінцівок) у поєднанні з дактилітом.
• У дітей старше 7 років, при загальному переважанні олігоартикулярних варіантів суглобового синдрому, часто виникає поліартрит, аж до деструктивного калічого артриту.
• Спондилоартритний варіант, який зустрічається відносно рідко у дітей, розвивається майже виключно у підлітків і характеризується тими ж клінічними ознаками, що й вся група ювенільних спондилоартритів.
• Рідкісний та найважчий калічачий варіант ювенільного псоріатичного артриту виникає переважно з раннім (до 5 років) початком захворювання, розвиваючи різноспрямовані підвивихи, вивихи, множинні деформації та контрактури, особливо в дистальних відділах кінцівок. Характерні суглобові прояви ювенільного псоріатичного артриту:
  • артрит дистального міжфалангового суглоба;
  • аксіальне ураження трьох суглобів на одному пальці;
  • дактиліт;
  • періостит;
  • внутрішньосуглобовий остеоліз за типом «пенсік-ін-чашці» («олівець у чашці»);
  • акральний остеоліз;
  • калічачий артрит.

Позасуглобові прояви ювенільного псоріатичного артриту не відрізняються від проявів інших спондилоартритів.

Клінічні особливості ураження суглобів при ентеропатичному артриті (пов'язаному з хворобою Крона, неспецифічним виразковим колітом) ідентичні ювенільному спондиліту та не відрізняються жодною специфічністю.

Щодо периферичного артриту, то існує певна схожість з ювенільним спондилітом у двох рідкісних патологічних станах, пов'язаних зі шкірними проявами та остеїтом – хронічному рецидивуючому багатофокальному остеомієліті та синдромі SAPHO (скорочення від «S» – синовіт, «A» – aspe conglobata, круглі глибокі вугрі, «P» – пустульоз, «H» – гіперостоз, «O» – остеїт). Відмінною рисою цієї патології є множинні ураження кісток у позасуглобових місцях, особливо ключиць, кісток тазу, тіл хребців тощо. У цьому випадку остеомієліт має асептичний характер, у будь-якому випадку спроби виділити патогенний агент з ураження зазвичай невдалі.

[ 1 ], [ 2 ]