Ювенільний анкілозивний спондилоартрит

Ювенільний спондилоартрит, або хвороба Бехтерева, – це група клінічно та патогенетично подібних ревматичних захворювань дитячого віку, що включає ювенільний анкілозуючий спондиліт, ювенільний псоріатичний артрит, реактивний (постентероколітичний та урогенний) артрит, асоційований з антигеном HLA-B27, синдром Рейтера, ентеропатичний артрит при запальних захворюваннях кишечника (регіональний ентерит, виразковий коліт). У цій групі також виділяють недиференційований спондилоартрит (для позначення тих клінічних ситуацій, коли у пацієнта спостерігаються лише окремі прояви, характерні для спондилоартриту, а весь симптомокомплекс певної нозологічної форми відсутній, що, власне, служить етапом формування захворювання та при природній еволюції зазвичай призводить до розвитку ювенільного анкілозуючого спондиліту або псоріатичного артриту).

Так званий серонегативний синдром артро/ентезопатії (синдром СЕА), введений у практику дитячої ревматології в 1982 році канадськими вченими А. Розенбергом та Р. Петті для диференціації його від ювенільного ревматоїдного артриту, може бути характерним для ювенільного початку недиференційованого спондилоартриту. Гострий передній увеїт також часто розглядається як один з варіантів ювенільного спондилоартриту за умови виключення інших причин офтальмологічної патології. До групи ювенільних спондилоартритів також належать рідкісні синдроми, пов'язані зі змінами шкіри (пустульоз, акне) та остеїтом (синдром SAPHO, хронічний рецидивуючий багатофокусний остеомієліт), які більш характерні для дітей та підлітків, ніж для дорослих.

Загальна характеристика ювенільного спондилоартриту:

• переважна захворюваність серед чоловіків;
• особливості суглобового синдрому, що відрізняються від ревматоїдного артриту клінічними характеристиками, локалізацією та прогнозом;
• відсутність ревматоїдного фактора в сироватці крові;
• часте залучення хребта до патологічного процесу;
• висока частота носійства антигену HLA-B27;
• тенденція до сімейної агрегації при захворюваннях, асоційованих з HLA-B27.

Незважаючи на патогенетичне обґрунтування об'єднання перелічених захворювань у групу ювенільних спондилоартритів, використання цього терміна у повсякденній медичній практиці пов'язане з певними проблемами. Так, Міжнародна класифікація хвороб десятого перегляду (МКХ-10) не передбачає окремої категорії для всієї групи спондилоартритів, тому використання загального терміна "ювенільний спондилоартрит" або діагнозу "недиференційований спондилоартрит", закодованого в категорії M46, у медичних документах та формах статистичної звітності спотворює дані про поширеність ревматичних захворювань у дітей. Ювенільний анкілозуючий спондиліт згідно з МКХ-10 розглядається в категорії M08 "Ювенільний артрит" та відповідає пункту M08.1. Ювенільний псоріатичний артрит та ентеропатичний артрит класифікуються в категорії M09, а реактивні артропатії - в категорії M02. На практиці у значної кількості дітей та підлітків, які страждають на спондилоартрит, діагностують «ювенільний хронічний артрит» (M08.3, M08.4) і навіть «ювенільний ревматоїдний артрит» (M08.0), що пояснюється тривалим періодом неспецифічних клінічних проявів, так званою преспондильною стадією захворювання, яка характерна для ювенільного початку спондилоартриту. Ювенільний ревматоїдний артрит займає центральне місце в групі ювенільних спондилоартритів, будучи його прототипом. Це захворювання зазвичай розглядається як ідентичне анкілозуючому спондиліту) у дорослих, хоча суттєві особливості клінічної картини ювенільного ревматоїдного артриту дають підстави для обговорення його нозологічної ізольованості. Центральне положення АС/ЯС у групі спондилоартритів зумовлене тим, що будь-яке із захворювань, що входять до цієї групи, може не тільки мати індивідуальні риси анкілозуючого спондиліту, але й зрештою призводити до його розвитку, який практично не відрізняється від ідіопатичного анкілозуючого спондиліту.

Ювенільний анкілозуючий спондиліт – це хронічне запальне захворювання периферичних суглобів, сухожильно-зв'язкового апарату та хребта, що виникає до 16 років, характеризується переважною захворюваністю у чоловіків, тенденцією до сімейної агрегації та асоціацією з антигеном HLA-B27.

Синонімом AS/JAS, який поступово виходить з ужитку в науковій літературі, є термін «хвороба Бехтерева».

Історія вивчення ювенільного спондилоартриту

Анкілозуючий спондиліт – захворювання, відоме людству вже багато тисячоліть. Археологічні розкопки та дослідження кісткових останків давніх людей і тварин виявили достовірні ознаки цього захворювання. Пріоритет першого наукового опису анкілозуючого спондиліту належить ірландському лікарю Бернарду О'Коннору, який 300 років тому в 1691 та 1695 роках на основі випадково знайденого на цвинтарі людського скелета дав детальний опис морфологічних змін, характерних для анкілозуючого спондиліту.

Анатомічні дослідження значно випереджали клінічні дослідження анкілозуючого спондиліту, і лише у 19 столітті в літературі почали з'являтися окремі клінічні описи цього захворювання. Вже тоді у звітах Бенджаміна Треверса, Лайонса та Клаттона наводилися приклади виникнення анкілозуючого спондиліту у дітей та підлітків.

Стаття В. М. Бехтерева «Скутість хребта при його викривленні як особлива форма захворювання», опублікована в 1892 році в журналі «Лікар», заклала основу для виділення анкілозуючого спондиліту як окремої нозологічної форми та введення терміна «хвороба Бехтерева» в побут лікарів. Іноді в медичній літературі можна зустріти також термін «хвороба Бехтерева-Штрюмпеля-Марі», який включає імена ще двох вчених, які стояли біля витоків вивчення анкілозуючого спондиліту. Так, Штрюмпель у 1897 році показав, що основою захворювання є хронічний запальний процес у хребті та крижово-клубових суглобах, а не в «ділянках, що прилягають до твердої мозкової оболонки спинного мозку», як вважав В. М. Бехтерєв. Марі в 1898 році описав пісомієлічну форму захворювання, тим самим об'єднавши ураження осьового скелета та периферичних суглобів в єдиний процес. Власне термін «анкілозуючий спондиліт», що відображає морфологічну основу захворювання в його природному перебігу, був запропонований Френкелем у 1904 році.

Вихід у 1942 році книги Скотта С.Г. «Монографія про юнацький спондиліт або анкілозуючий спондиліт» привернув увагу лікарів до вивчення анкілозуючого спондиліту з юнацьким початком. До середини 80-х років ця проблема висвітлювалася в літературі лише поодинокими публікаціями і лише останнє десятиліття ознаменувалося сплеском інтересу до питань вивчення юнацького анкілозуючого спондиліту, що знайшло відображення в роботах багатьох зарубіжних авторів (Анселл Б., Бургос-Варгас Р., Біватфтрс Е., Кессіді Дж., Харрієр Р., Джейкобс Б., Джоб-Десландре К., Хан М., Петті Р., Рамус-Ремус К., Розенберг А., Шаллер Дж. та інші). У нашій країні значний внесок у вивчення проблеми юнацького анкілозуючого спондиліту був зроблений у 80-90-х роках серією публікацій професора А.А.

Епідеміологія ювенільного спондилоартриту

Точних даних щодо поширеності ювенільного спондилоартриту немає; вони базуються переважно на математичних розрахунках. Якщо врахувати, що серед дорослих представників білої раси маніфестний анкілозуючий спондиліт зустрічається з частотою 2:1000 і вище, а серед усіх випадків анкілозуючого спондиліту 15-30% мають ювенільний початок, то поширеність ювенільного спондиліту повинна становити 0,03-0,06%. У клінічній практиці ювенільний спондилоартрит розпізнається значно рідше через значну затримку розвитку основного патогномонічного прояву спондилоартриту – ураження хребта. Результати тривалих катамнезних спостережень при оцінці нозологічних результатів у дорослих пацієнтів показують, що ювенільний спондилоартрит становить до 25-35% усіх випадків ювенільного артриту. Зарубіжні епідеміологічні дослідження, які вказують на те, що захворювання кожного 3-4-го пацієнта серед пацієнтів з ювенільним артритом можна віднести до групи ювенільного спондилоартриту, підтверджують ці дані. Наприклад, згідно з результатами великого епідеміологічного дослідження, проведеного в США, захворюваність на ювенільний спондилоартрит (за винятком JPSA) становить 1,44 на 100 000 населення, тоді як захворюваність на ювенільний артрит загалом становить 4,08 на 100 000.

Як і анкілозуючий спондиліт у дорослих, ювенільний спондиліт і особливо ювенільний спондиліт є захворюваннями з вираженою статевою детермінацією. Хлопчики хворіють у 6-11 разів частіше, ніж дівчата, хоча, найімовірніше, це співвідношення насправді може бути 5:1 або 3:1, оскільки у жінок, як дорослих, так і дітей, анкілозуючий спондиліт часто протікає субманіфестно, а у виражених клінічних формах ревматоїдний артрит діагностується частіше, ніж у чоловіків.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Причини ювенільного спондилоартриту

Етіологія ювенільного спондилоартриту невідома, причина розвитку цієї патології, очевидно, поліетіологічна.

Сучасний рівень знань обмежений розумінням факторів, що сприяють розвитку захворювання, та окремих ланок патогенезу. Походження цього захворювання визначається поєднанням генетичної схильності та факторів навколишнього середовища. Серед останніх найважливішу роль відіграють інфекції, насамперед деякі штами клебсієли, інші ентеробактерії та їх асоціації, що взаємодіють з антигенними структурами макроорганізму, наприклад, антиген HLA-B27. Висока частота носійства цього антигену (70-90%) у пацієнтів з ювенільним спондилоартритом порівняно з 4-10% у популяції підтверджує роль HLA-B27 у патогенезі захворювання.

Причини та патогенез ювенільного анкілозуючого спондиліту

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Симптоми ювенільного спондилоартриту

Оскільки ювенільний анкілозуючий спондиліт служить прототипом для всієї групи ювенільних спондилоартрозів, його характерні клінічні прояви виникають при всіх захворюваннях цієї групи у вигляді окремих симптомів або їх комбінацій.

У 60-70% дітей ювенільний спондиліт розвивається у віці старше 10 років, проте в рідкісних випадках спостерігається ранній початок (до 7 років), описано дебют ювенільного анкілозуючого спондиліту у віці 2-3 років. Вік початку захворювання визначає спектр клінічних проявів при дебюті ювенільного анкілозуючого спондиліту та закономірності його подальшого перебігу.

Симптоми ювенільного анкілозуючого спондиліту

Класифікація ювенільного спондиліту

Сучасні уявлення про взаємозв'язок між захворюваннями, класифікованими як спондилоартрит, можуть бути відображені в класифікації, запропонованій у 1997 році професором Е.Р. Агабабовою.

Класифікація ювенільного анкілозуючого спондиліту

[ 14 ], [ 15 ]

Діагностика ювенільного спондилоартриту

При діагностиці ювенільного спондилоартриту слід керуватися існуючими класифікаційними та діагностичними критеріями, заснованими на поєднанні анамнестичних даних, клінічних проявів та необхідного мінімуму додаткових досліджень:

• рентгенографія органів малого тазу;
• Рентген, МРТ та КТ хребта та периферичних суглобів (за наявності клінічних даних);
• обстеження офтальмологом за допомогою щілинної лампи для перевірки наявності та характеру увеїту;
• функціональне обстеження серця;
• імуногенетичний аналіз (HLA-B27-типування).

Діагностика ювенільного анкілозуючого спондиліту

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Лікування ювенільного спондилоартриту

Особливий акцент у лікуванні ювенільного спондилоартриту слід робити на навчанні пацієнта раціональному режиму, виробленні правильного функціонального стереотипу, ретельно розробленому комплексу лікувальних вправ (ЛВ), спрямованих на обмеження статичних навантажень, підтримку правильної постави та збереження достатнього діапазону рухів у суглобах і хребті. Важливо орієнтувати пацієнта на виконання щоденних фізичних вправ з метою запобігання прогресуючому кіфозу.

Як лікується ювенільний анкілозуючий спондиліт?

Профілактика ювенільного спондилоартриту

Первинна профілактика не проводиться, проте, враховуючи високий ризик накопичення супутніх захворювань у сім'ях, генетичне консультування та HLA-B27-типування для неуражених братів і сестер можуть вважатися доцільними.