Ювенильний анкилозирующий спондилоартрит

Ювенільні спондилоартрити, або хвороба Бехтерева - група клінічно та патогенетично подібних ревматичних захворювань дитячого віку, що включає ювенільний анкілозуючий спондилоартрит, ювенільний псоріатичний артрит, реактивні (постентероколітіческіе і урогенний) артрити, асоційовані з НLА-В27-антигеном, синдром Рейтера, ентеропатичні артрити при запальних захворюваннях кишечника (регіонарний ентерит, виразковий коліт). У даній групі розрізняють також недиференційовані спондилоартрити (для позначення тих клінічних ситуацій, коли у пацієнта є тільки окремі, характерні для спондилоартритов прояви, і відсутня весь симптомокомплекс конкретної нозологічної форми, що, по суті, є етапом формування захворювання і при природній еволюції, як правило , призводить до розвитку ювенільного анкілозуючого спондилоартриту або псоріатичного артриту).

Характерним для ювенільного початку недиференційованого спондилоартрита може бути так званий синдром серонегативной Артро / ентезопатії (SEA-синдром), введений в практику педіатричної ревматології в 1982 р канадськими вченими A. Rosenberg і R. Petty для розмежування з ювенільний ревматоїдний артрит. Гострий передній увеїт також нерідко розглядають як одного з варіантів ювенільних спондилоартритов за умови виключення інших причин офтальмологічної патології. До групи ювенільних спондилоартритов відносять і рідкісні синдроми, асоційовані з шкірними змінами (пустуллёз, вугрі) і остеіту (синдром SAPHO, хронічний рецидивний мультифокальний остеомієліт), характерні для дітей і підлітків більшою мірою, ніж для дорослих.

Загальні характеристики ювенільних спондилоартритов:

• переважна захворюваність осіб чоловічої статі;
• особливості суглобового синдрому, відмінні від ревматоїдного артриту з клінічної характеристиці, локалізації і прогнозу;
• відсутність ревматоїдного фактора в сироватці крові;
• часте залучення в патологічний процес хребта;
• висока частота носійства НLА-В27-антигену;
• тенденція до сімейного агрегації по НLА-В27-асоційованим захворюванням.

Незважаючи на патогенетичну обгрунтованість об'єднання в групу ювенільних спондилоартритов перерахованих захворювань, використання цього терміна в повсякденній лікарській практиці пов'язане з певними проблемами. Так, в Міжнародній класифікації хвороб десятого перегляду (МКБ-10) не передбачено окремої рубрики для всієї групи спондилоартритов, тому застосування в медичних документах і формах статистичної звітності узагальнюючого терміна «ювенільний спондилоартрит» або діагнозу «недиференційований спондилоартрит», кодованих в рубриці М46, спотворює дані про поширеність ревматичних захворювань у дітей. Ювенільний анкілозуючий спондилоартрит згідно МКБ-10 розглядають в рубриці М08 «Ювенільний артрит» та йому відповідає пункт М08.1. Ювенільний псоріатичний артрит і ентеропатичні артрити віднесені до рубрики М09, а реактивні артропатії - до рубрики М02. На практиці значної кількості дітей і підлітків, які страждають спондилоартритами, ставлять діагнози «ювенільний хронічний артрит» (М08.3, М08.4) і навіть «ювенільний ревматоїдний артрит» (М08.0), що пояснюється характерним для юнацького початку спондилоартрита тривалим періодом неспецифічних клінічних проявів, так званої преспонділіческой стадією хвороби. Ювенільний ревматоїдний артрит займає центральне місце в групі ювенільних спондилоартритов, будучи її прототипом. Дане захворювання зазвичай розглядають як ідентичне анкілозуючого спондилоартриту) дорослих, хоча значні особливості клінічної картини ювенільного ревматоїдного артриту дають підставу обговорювати його нозологическую відособленість. Центральне положення АС / ПАС в групі спондилоартритов обумовлено тим, що будь-яка з захворювань, що входять в цю групу, не тільки може мати окремі риси анкілозуючого спондилоартриту, але і привести в підсумку до його розвитку, практично не відрізняються від ідіопатичного анкілозуючого спондилоартриту.

Ювенільний анкілозуючий спондилоартрит - хронічне запальне захворювання периферичних суглобів, сухожильно-зв'язкового апарату і хребта, що виникає до 16-річного віку, що характеризується переважною захворюваністю осіб чоловічої статі, тенденцією до сімейної агрегації і асоціацією з НLА-В27-антигеном.

Синонім АС / ПАС, поступово виходить з ужитку в науковій літературі, - термін «хвороба Бехтєрєва».

Історія вивчення ювенільного спондилоартриту

Анкілозуючий спондилоартрит - захворювання, знайоме людству не одне тисячоліття. Археологічні розкопки і дослідження кісткових останків древніх людей і тварин виявили достовірні ознаки цього страждання. Пріоритет першого наукового опису анкілозуючого спондилоартриту належить ірландському лікаря Bernard O'Connor, який 300 ліг назад у 1691 та 1695 рр. По скелету людини, випадково виявленому на кладовищі, дав детальну характеристику властивим анкілозірующму спондилоартриту морфологічних змін.

Анатомічні дослідження надовго випередили клінічне вивчення анкілозуючого спондилоартриту і тільки в 19 столітті в літературі стали з'являтися поодинокі клінічні опису хвороби. Вже тоді в повідомленнях Benjamin Travers. Lyons та Clutton були наведені приклади початку анкілозуючого спондилоартриту у дітей і підлітків.

Стаття В.М. Бехтерева "задерев'янілість хребта з викривленням його, як особлива форма захворювання", опублікована в 1892 р в журналі "Лікар" стала основою для виділення анкілозуючого спондилоартриту в окрему нозологічну форму і введенню в обіг лікарів терміна "Хвороба Бехтерева". Іноді в медичній літературі зустрічається і термін "Хвороба Бехтерева-Штрюмпеля-Марі", що включає імена ще двох вчених, які стояли біля витоків вивчення анкілозуючого спондилоартриту. Так. Strumpell в 1897 р показав, що основу хвороби становить хронічний запальний процес в хребті і крижово-клубових зчленуваннях, а не в "областях, сусідніх з твердою оболонкою спинного мозку", як вважав В.М. Бехтерєв. Marie В1898 р дав опис р з мієліт і чеський форми хвороби, об'єднавши тим самим в єдиний процес ураження осьового скелета і периферичних суглобів. Власне термін "Анкілозуючий спондилоартрит", що відображає морфологічну основу хвороби при її природному перебігу, було запропоновано Frenkel в 1904 р

Публікація в 1942 р книги Scott SG "A monograph on adolescent spondylitis or ankylosing spondylitis" привернула увагу лікарів до вивчення анкілозуючого спондилоартриту з ювенільний початком. До середини 80-х років ця проблема висвітлювалася в літературі лише поодинокими публікаціями і тільки останнє десятиліття ознаменувалося сплеском інтересу до питань вивчення ювенільного анкілозуючого спондилоартриту, що нвшло відображення в роботах багатьох зарубіжних авторів (Ansell В., Burgos-Vargas R., Bywatftrs E. , Cassidy J., Harrier R., Jacobs B., Job-Deslandre C, Khan M., Petty R., Ramus-Rem us C, Rosenberg A., Shaller J. Та ін.). У нашій країні вагомий внесок вивчення проблеми ювенікльного анкілозуючого спондилоартриту був зроблений в 80-90-х роках циклом публікацій професора А.А.

Епідеміологія неповнолітнього спондилоартриту

Точні дані про поширеність ювенільних спондилоартритов відсутні, вони засновані, головним чином, на математичних розрахунках. Якщо взяти до уваги, що серед дорослих осіб білої раси маніфестний анкілозуючий спондилоартрит зустрічається з частотою 2: 1000 і вище, а серед всіх випадків анкілозуючого спондилоартриту 15-30% припадає на ювенільне початок, то поширеність ювенільного спондилоартриту повинна становити 0,03-0, 06%. У клінічній практиці ювенільний спондилоартрит розпізнають значно рідше через істотну відстрочки в розвитку головного патогномоничного прояви спондилоартрита - ураження хребта. Результати багаторічних катамнестичних спостережень при оцінці нозологічних результатів у вже дорослих пацієнтів показують, що на частку ювенільних спондилоартритов доводиться до 25-35% всіх випадків ювенільного артриту. Зарубіжні епідеміологічні дослідження, які свідчать про те, що захворювання кожного 3-4-го пацієнта серед хворих ювенільними артритами може бути віднесено до групи ювенільних спондилоартритов, підтверджують ці дані. Наприклад, за результатами великого епідеміологічного дослідження, проведеного в США, захворюваність ювенільними спондилоартритами (за винятком ЮПсА) - 1,44 на 100 000 населення, тоді як захворюваність ювенільними артритами в цілому - 4,08 на 100 000.

Також як і анкілозуючий спондилоартрит дорослих, ювенільні спондилоартрити і особливо ювенільний спондилоартрит є захворювання з яскраво вираженою статевої детерминацией. Хлопчики хворіють в 6-11 разів частіше дівчаток, хоча найімовірніше це співвідношення реально може дорівнювати 5: 1 або 3: 1, оскільки у осіб жіночої статі, як дорослих, так і дітей анкілозуючий спондилоартрит часто протікає субманіфестно, а при виражених клінічних формах частіше , ніж у чоловіків, діагностують ревматоїдний артрит.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Причини ювенільного спондилоартриту

Етіологія ювенільних спондилоартритов невідома, причина розвитку даної патології очевидно поліетіологічна.

Сучасний рівень знань обмежений розумінням факторів і окремих ланок патогенезу. У походження даного захворювання має значення поєднання генетичної схильності і факторів середовища. У числі останніх найбільш важливу роль відіграють інфекції, в першу чергу деякі штами клебсієли, інших ентеробактерій, а також їх асоціацій, взаємодіючих з антигенними структурами макроорганізму, наприклад, НLА-В27-антигеном. Висока частота носійства даного антигену (70-90%) у хворих ювенільними спондилоартритами в порівнянні з 4-10% в популяції підтверджує роль HLA-B27 в патогенезі хвороби.

Причини і патогенез ювенільного анкілозуючого спондилоартриту

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Симптоми ювенільного спондилоартриту

Оскільки ювенільний анкілозуючий спондилоартрит лежить в основі для всієї групи ювенільних спондилоартритов, властиві йому клінічні прояви виникають при всіх захворюваннях даної групи у вигляді окремих симптомів або їх поєднань.

60-70% дітей хворіють на ювенільний спондилоартритом у віці старше 10 років, однак, в окремих випадках зустрічається ранній початок (до 7 років), описаний дебют ювенільного анкілозуючого спондилоартриту в 2-3-річному віці. Вік виникнення захворювання визначає спектр клінічних проявів в дебюті ювенільного анкілозуючого спондилоартриту і закономірності його подальшого перебігу.

Симптоми ювенільного анкілозуючого спондилоартриту

Класифікація ювенільного спондилоартриту

Сучасні уявлення про співвідношення між собою захворювань, віднесених до кола спондилоартритов, може відображати класифікація, запропонована в 1997 р професором Е.Р. Агабабовой.

Класифікація ювенільного анкілозуючого спондилоартриту

[14], [15]

Діагностика ювенільного спондилоартриту

При постановці діагнозу ювенільного спондилоартриту слід керуватися існуючими класифікаційними і діагностичними критеріями, заснованими на поєднанні анамнестичних даних, клінічних проявів і необхідному мінімумі додаткових досліджень:

• рентгенографія тазу;
• рентгенографія, МРТ і КТ хребта та периферичних суглобів (при присутності клінічних даних);
• огляд окуліста на щілинній лампі з метою верифікації наявності та характеру увеїту;
• функціональне дослідження серця;
• Імуногенетичний аналіз (НLА-В27-типування).

Диагностика ювенильного анкилозирующего спондилоартрита

[16], [17], [18], [19]

Лікування ювенільного спондилоартриту

Особливий акцент в лікуванні ювенільного спондилоартриту необхідно приділити навчанню хворого раціональному режиму, виробленню правильного функціонального стереотипу, ретельно розробленим комплексу лікувальної гімнастики (ЛФК), спрямованому на обмеження статичних навантажень, підтримання правильної постави, збереження достатнього обсягу рухів в суглобах і хребті. Важливо орієнтувати хворого на виконання щоденних фізичних вправ з метою попередження прогресуючого кифоза.

Як лікується ювенільний анкілозуючий спондилоартрит?

Профілактика ювенільного спондилоартриту

Первинну профілактику не проводять, однак, з урахуванням високого ризику накопичення споріднених захворювань в сім'ях, можна вважати доцільним генетичне консультування і НLА-В27-типування для неуражені сибсов.