Хвороба Бехтерева

Хвороба Бехтерева – це хронічне запальне захворювання хребта (спондиліт) та крижово-клубових суглобів (сакроілеїт), яке часто супроводжується ураженням периферичних суглобів (артрит) та ентезів (ентезит), а в деяких випадках – очей (увеїт) та цибулини аорти (аортит).

Анкілозуючий спондиліт більш відомий як хвороба Бехтерева, хоча його повніша назва – хвороба Штрюмпеля-Бехтерева-Марі. Це захворювання має аутоімунний патогенез, хронічний прогресуючий перебіг і може тривати роками та десятиліттями.

Анкілозуючий спондиліт, або хвороба Бехтерева, зазвичай вражає хрящові типи суглобів, переважно грудино-ключичні, реберно-грудинні, крижово-клубові, кульшові та плечові суглоби, а також уражає дрібні міжхребцеві суглоби. Здорові тканини суглобів поступово заміщуються фіброзною рубцевою тканиною, розвивається скутість суглобів.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Епідеміологія

Поширеність хвороби Бехтерева корелює з частотою виявлення HLA-B27 у популяції та варіюється (серед дорослих) від 0,15% (Фінляндія) до 1,4% (Норвегія). Захворювання розвивається переважно у віці 20-30 років, а у чоловіків у 2-3 рази частіше.

Досить часто хвороба Бехтерева виникає в молодому віці, приблизно у 20-30 років, і частіше вражають чоловіків. Існує багато теорій розвитку цього захворювання, але найчастіше перевагу надають генетичній теорії. Вважається, що хвороба Бехтерева має спадкову схильність через наявність антигену гістосумісності HLA-B27, завдяки якому імунна система сприймає хрящові тканини як чужорідні та спрямовує свою імунну відповідь на них, викликаючи запалення, біль, обмеження рухів та скутість у суглобах.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Як розвивається хвороба Бехтерева?

Єдиним загальновизнаним фактором ризику розвитку анкілозуючого спондиліту є генетична схильність. Більше 90% пацієнтів мають HLA-B27, один з генів I класу головного комплексу гістосумісності. Встановлено зв'язок між частотою цього гена в різних популяціях та поширеністю захворювання. Однак наявність HLA-B27 не може вважатися ознакою обов'язкового виникнення анкілозуючого спондиліту, і захворювання не розвивається у більшості носіїв цього гена. Згідно з сімейними та близнюковими дослідженнями, частка HLA-B27 у схильності до розвитку анкілозуючого спондиліту становить не більше 20-50%. Крім того, існує щонайменше 25 алелів HLA-B27 (B27001-B2723), що відрізняються один від одного лише одним нуклеотидом у складі ДНК та, відповідно, змінами 17 амінокислот у борозенці розпізнавання білка. Не всі алелі HLA-B27 пов'язані зі схильністю до анкілозуючого спондиліту (наприклад, B2706 у країнах Південно-Східної Азії або B2709 на Сардинії). Захворювання також може розвиватися за відсутності цього антигену. Однак більшість гіпотез щодо походження анкілозуючого спондиліту ґрунтуються на припущенні, що HLA-B27 бере участь у патогенезі захворювання.

Існує дві основні гіпотези розвитку захворювання.

1. Перша з них базується на припущенні про антигенпрезентуючу функцію білка, що кодується HLA-B27. Відомо, що цей білок містить ділянки, подібні до епітопів деяких ентеробактерій (зокрема, Klebsiella, Enterobacter, Shigella, Yersinia), а також Chlamydia trachomatis. Вважається, що через цю подібність можуть виникати аутоімунні реакції з появою антитіл та цитотоксичних Т-лімфоцитів до власних тканин (феномен молекулярної мімікрії). У пацієнтів з АС були виявлені циркулюючі антитіла, що перехресно реагують з HLA-B27 та антигенами зазначених мікроорганізмів, а також цитотоксичні Т-лімфоцити. Однак клінічних доказів ролі цих імунних реакцій у розвитку хвороби Бехтерева поки що немає.
2. Згідно з другою гіпотезою, передбачається, що з якихось невідомих причин можуть виникати порушення у складанні важкого ланцюга білкової молекули HLA-B27 в ендоплазматичному ретикулумі клітин. В результаті відбувається накопичення та деградація конформаційно змінених молекул цього білка, що призводить до розвитку внутрішньоклітинного «стресу» з надмірним синтезом прозапальних медіаторів.

Однак ці гіпотези не пояснюють відсутності хвороби Бехтерева у більшості осіб з HLA-B27, а також переважного ураження хребта, суглобів та ентезів.

Особливістю ураження хребта при хворобі Бехтерева є запалення різних структур: кісткової тканини (остит), суглобів (міжхребцевих, фасеткових, реберно-вертебральних), а також ентезів (місць прикріплення фіброзних дисків до тіл хребців, міжостистих зв'язок). У місцях запалення хребта виникає хондроїдна метаплазія з подальшою осифікацією цих зон та анкілозом пошкоджених структур.

Артрит при хворобі Бехтерева морфологічно неспецифічний, але має характерну локалізацію; майже завжди відзначається ураження крижово-клубових суглобів, причому патологічний процес часто залучає грудино-реберні та реберно-хребетні суглоби, а також симфізи (симфіз рукоятки грудини, лобковий симфіз).

Хвороба Бехтерева характеризується запаленням ентезів (місць, де багато зв'язок, сухожиль, апоневрозів та суглобових капсул прикріплюються до кісток, переважно в плечовому, кульшовому, колінному суглобах та області п'яти), які містять фіброзний хрящ.

Симптоми хвороби Бехтерева

Дуже часто спостерігається центральна форма захворювання, коли переважно уражається хребет. Хвороба Бехтерева розвивається непомітно для пацієнта, і тривалий час може давати про себе знати лише у вигляді болю під час фізичного навантаження або активних рухів. Біль спочатку локалізується в крижах і поступово переміщується вгору по хребетному стовпу. Постава пацієнта починає повільно змінюватися, через деякий час він починає приймати «позу благальника» – голова нахиляється вперед, підборіддя наближається до грудини, грудний відділ хребта стає більш опуклим до спини, з'являється сутулість, руки згинаються в ліктях, а ноги – в колінах. Для цієї форми, як і для всіх інших форм, характерні нічні болі та біль у спокої, а до середини дня біль зменшується, людина «ходить» і біль значно зменшується.

Однак поступово діапазон рухів у хребті зменшується, людині важко нахилятися вперед, назад або згинатися в сторони. З часом хода починає суттєво змінюватися – це пов’язано не лише з пошкодженням хребта, а й із залученням до процесу кульшових суглобів.

З розвитком анкілозу – зрощення суглобів у хребті – поворот голови вбік стає утрудненим, щоб побачити, що відбувається позаду, людині потрібно повертатися всім тілом. Хвороба Бехтерева має одну з характерних ознак – зникнення поперекового вигину та появу сильної сутулості в грудному відділі.

Крім того, хвороба Бехтерева має позасуглобові симптоми – ураження очей, серця, нирок. Захворювання переважно протікає у вигляді загострень та фаз ремісії, але все ж є хронічним прогресуючим захворюванням.

Класифікація

Виділяють такі форми захворювання.

• Ідіопатична хвороба Бехтерева.
• Вторинна хвороба Бехтерева як один із проявів інших захворювань із групи серонегативних спондилоартритів (псоріатичний артрит, реактивний артрит, спондилоартрит, пов'язаний з неспецифічним виразковим колітом із хворобою Крона).

Причини хвороби Бехтерева невідомі.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Скринінг

Скринінг осіб, схильних до розвитку анкілозуючого спондиліту, наразі вважається невиправданим. Однак скринінг для раннього виявлення анкілозуючого спондиліту може бути доцільним для осіб віком до 30 років із хронічним болем у попереку, які мають ризик розвитку захворювання (наприклад, гострий односторонній передній увеїт або наявність в анамнезі анкілозуючого спондиліту чи іншого серонегативного спондилоартриту у родичів першого ступеня споріднення).

У яких випадках можна запідозрити хворобу Бехтерева?

Біль у спині більше 3 місяців, особливо якщо він посилюється після тривалого відпочинку. Біль може віддавати в сідницю, задню поверхню стегна, пах, скутість у хребті вранці, напруга м'язів у поперековій ділянці, больові відчуття в м'язах грудей, значне збільшення ШОЕ - до 30 мм/год.

Як правило, всі пацієнти з такими скаргами звертаються до ревматолога або вертебролога. Від них залежить встановлення правильного діагнозу. Від того, наскільки якісно було проведено обстеження, зібрано скарги та призначено правильні методи дослідження, залежить рання діагностика хвороби Бехтерева та призначення подальшого лікування. Чим раніше розпочато лікування, тим більша ймовірність продовжити працездатність пацієнта, відтермінувати початок тривалого нестерпного болю та розвиток ускладнень.

Які діагностичні методи потрібні?

Це рентгенологічне дослідження хребта, МРТ - магнітно-резонансна томографія, клінічні аналізи крові та сечі, біохімічний аналіз крові, кров на виявлення антигену HLA-B27.

Хвороба Бехтерева – це хронічне запальне захворювання, що характеризується ураженням крижово-клубових, синовіальних (міжхребцевих та реберно-поперечних) та несиновіальних (дисковертебральних) суглобів хребтового стовпа, а також місць прикріплення зв'язок і сухожиль до тіл хребців та газових кісток. Первинними місцями ураження є крижово-клубові суглоби, грудопоперековий та попереково-крижовий відділи хребта. Згодом зміни можуть визначатися у всіх відділах хребта. Залучення периферичних суглобів до патологічного процесу виражене помірно. У цьому випадку говорять про периферичну форму хвороби Бехтерева. Зміни в кульшових та плечових суглобах зустрічаються найчастіше порівняно з іншими периферичними суглобами.

Крижово-клубові суглоби

Для діагностики хвороби Бехтерева необхідні зміни в крижово-клубових суглобах. Відсутність сакроілеїту викликає великі труднощі у верифікації цього захворювання та ставить під сумнів діагноз. Дуже рідко зміни в хребті можуть відбуватися без переконливих рентгенологічних симптомів ураження крижово-клубових суглобів. У цьому випадку потрібне динамічне спостереження за змінами в цих суглобах та диференціальна діагностика з іншими захворюваннями з групи серонегативних сіонодилоартрозів. Сакроілеїт при анкілозуючому спондиліті виникає на найраніших стадіях захворювання та характеризується в типових випадках двостороннім та симетричним поширенням.

Хребет при хворобі Бехтерева

Первинними місцями ураження хребта, особливо у чоловіків, є грудопоперековий та попереково-крижовий відділи хребта; у жінок на ранніх стадіях захворювання може бути уражений шийний відділ хребта. Передній спондиліт, пов'язаний з локальними ерозивними змінами в передніх тілах хребців та запаленням у передній поздовжній зв'язці хребта, призводить до зменшення увігнутості тіла хребця.

Результатом цих змін є типові для хвороби Бехтерева "квадратні" тіла хребців, чітко видимі на бічній рентгенограмі хребта. Ці зміни виявляються в поперековому відділі хребта, оскільки грудні хребці зазвичай мають конфігурацію, що наближається до прямокутної. Синдесмофіти - це вертикально орієнтовані кісткові окостеніння, розташовані поза фіброзним кільцем міжхребцевого диска. Вони переважають у ділянці передньої та бічної частин тіл хребців та утворюють кісткові містки між тілами хребців. На пізніх стадіях захворювання множинні синдесмофіти з'єднуються один з одним на великій площі та утворюють "бамбуковий" хребець, характерний для хвороби Бехтерева. Важливо відзначити той факт, що синдесмофіти, характерні для анкілозуючого спондиліту, а також ентерогенного спондиліту, відрізняються від синдесмофітів та остеофітів, що зустрічаються на кутах тіл хребців при інших захворюваннях. Вони мають чіткий, рівний контур, плавно переходячи від одного тіла хребця до іншого. Остеофіти при деформуючому спондильозі мають трикутну форму, вигляд «ручки глечика» довжиною до 10 мм, розташовані на передніх та бічних кутах тіл хребців. При дифузному ідіопатичному кістковому гіперостозі хребта (синдром Форестьє) кальцифікація передньої поздовжньої зв'язки виявляється на великій площі з утворенням грубих, деформованих остеофітів на передніх та бічних кутах тіл хребців з товщиною стінки до 4-6 мм та довжиною до 20-25 мм, чим вони відрізняються від синдесмофітів при АС, ширина яких не перевищує 1-2 мм. Крім того, при анкілозуючому гіперостозі відсутні зміни в крижово-клубових суглобах. Ерозія суглобових поверхонь та звуження одного або кількох міжхребцевих дисків (спондилодисцит) є характерними рентгенологічними симптомами хвороби Бехтерева. Ці зміни можна розділити на локальні та поширені. Результатом спондилодисциту може бути кальцифікація міжхребцевого диска, а якщо спондилодисцит поєднується з деструктивними змінами в тілах суглобів хребців, то в цьому випадку можливе формування кісткового анкілозу суміжних хребців. Ураження міжхребцевих суглобів виникають пізніше, але анкілоз може бути і наслідком артриту. Окрім ураження передньої поздовжньої зв'язки, виявляється осифікація задньої поздовжньої та міжкісткової зв'язок хребта. При хворобі Бехтерева можна виявити ерозії в ділянці зубоподібного відростка та атлантоаксіальний підвивих, хоча й з меншою частотою, ніж при РА. Також можна виявити анкілоз в ділянці атлантоаксіального суглоба. В інших відділах шийного відділу хребта зміни, якщо вони виявляються, ідентичні тим, що зустрічаються в грудопоперековому відділі хребта.

Відмінною характеристикою рентгенологічних змін може бути поєднання ерозивних та проліферативних змін у місцях прикріплення зв'язок, що дає можливість проводити диференціальну діагностику з іншими запальними та незапальними захворюваннями, а також діагностувати хворобу Бехтерева.

Однак, варто сказати, що специфічних діагностичних ознак наявності анкілозуючого спондиліту не існує, є лише комплекс симптомів та дані лабораторних та інших видів досліджень, які дозволяють виключити інші захворювання, наприклад, ревматоїдний артрит, та достовірно встановити діагноз хвороби Бехтерева.

Лікування хвороби Бехтерева

Лікування хвороби Бехтерева тільки комплексне. Це включає медикаментозну терапію, ЛФК, санаторно-курортне лікування і навіть, за необхідності, хірургічне втручання. Медикаменти в основному спрямовані на зняття болю та зменшення запалення. Для цього використовуються нестероїдні протизапальні препарати, такі як ібупрофен, індометацин, диклофенак натрію тощо. Але велика роль все ж відводиться ЛФК і, загалом, руховій активності хворої людини.

Лікар-фізіотерапевт може запропонувати пацієнту індивідуальний комплекс вправ, який допоможе зняти скутість, збільшити діапазон рухів, зміцнити м’язи, надати більшої гнучкості суглобам та полегшити біль. Спочатку вправи доведеться виконувати, долаючи біль, але поступово їх буде менше, діапазон рухів збільшиться, а скутість зменшиться. Звичайно, фізіотерапія не є панацеєю, але її величезну роль при цьому захворюванні не можна заперечувати.

Люди, у яких діагностовано хворобу Бехтерева, але які продовжують підтримувати свою фізичну форму, та ті, хто веде активний спосіб життя, можуть зберігати свою працездатність значно довше та відтермінувати розвиток ускладнень.

Профілактика

Запобігти хворобі Бехтерева неможливо. Для визначення ризику захворювання у дитини, народженої від батьків з цим захворюванням, може бути проведено медико-генетичне консультування.