Хвороба Бехтерева

Хвороба Бехтерева - це хронічне запальне захворювання хребта (спондиліт) і крижово-клубових суглобів (сакроілеіт), нерідко протікає з ураженням периферичних суглобів (артрит) і ентезісов (ентезіт), а в ряді випадків очей (увеїт) і цибулини аорти (аортит).

Анкілозуючий спондилоартрит більше відомий як хвороба Бехтерева, хоча більш повне його назва - хвороба Штрюмпелля-Бехтерева-Марі. Це захворювання з аутоімунним патогенезом, має хронічне прогресуюче перебіг і може тривати роками і десятиліттями.

Анкілозуючий спондилоартрит, або хвороба Бехтерева, вражає, як правило, хрящові типи суглобів, в основному це грудинно-ключично, реберно-грудини, крижово-клубові, тазостегнові і плечові суглоби, а також відбувається ураження дрібних міжхребцевих суглобів. Здорові тканини суглоба поступово заміщаються фіброзною рубцевої тканиною, і розвивається тугоподвижность в суглобах.

[1], [2], [3],

Епідеміологія

Поширеність виразкової хвороби шлунку корелює з частотою виявлення HLА-B27 в популяції і варіює (серед дорослих) від 0,15% (Фінляндія) до 1,4% (Норвегія). Захворювання розвивається переважно у віці 20-30 років, причому у чоловіків в 2-3 рази частіше.

Досить часто хвороба Бехтєрєва виникає в молодому віці, близько 20-30 років, частіше хворіють чоловіки. Теорій розвитку даної хвороби існує безліч, але найбільш часто віддається перевага генетичної теорії. Вважається, що хвороба Бехтерева має спадкову схильність у зв'язку з наявністю антигену гістосумісності HLA-B27, через якого імунна система сприймає хрящові тканини, як чужорідні, і направляє на них свій імунну відповідь, в них виникає запалення, болю, обмеження рухів і тугоподвижность в суглобах.

[4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Як розвивається хвороба Бехтєрєва?

Єдиний загальноприйнятий фактор ризику розвитку виразкової хвороби шлунку - генетична схильність. Більш ніж у 90% хворих виявляють HLA-B27 - один з генів I класу головного комплексу гістосумісності. Встановлено взаємозв'язок між частотою цього гена в різних популяціях і поширеністю захворювання. Однак наявність HLA-B27 не можна вважати ознакою обов'язкового виникнення хвороби Бехтерева, і у більшості носіїв цього гена захворювання не розвивається. За даними сімейних і блізнецових досліджень, частка HLA-B27 в схильності до розвитку виразкової хвороби шлунку становить не більше 20-50%. Крім того, існує, як мінімум, 25 алелей HLA-B27 (В27001-В2723), що відрізняються один від одного лише одним нуклеотидів в складі ДНК і, відповідно, змінами 17 амінокислот в області розпізнає борозенки білка. Не всі аллели HLA-B27 асоційовані зі схильністю до виразкової хвороби шлунку (наприклад, В2706 в країнах Південно-Східної Азії або В2709 в Сардинії). Можливо також розвиток хвороби і при відсутності даного антигену. Проте більшість гіпотез про походження хвороби Бехтерева засноване на припущенні про участь HLA-B27 в патогенезі хвороби.

Існують дві основні гіпотези формування захворювання.

1. В основі першої з них лежить припущення про антигенпрезентующими функції білка, кодованого HLA-B27. Відомо, що в цьому білку є ділянки, подібні до епітопами деяких ентеробактерій (зокрема, Klebsiella, Enterobacter, Shigella, Yersinia), а також Chlamydia trachomatis. Вважають, що внаслідок цього подібності можуть виникати аутоімунні реакції з появою антитіл та цитотоксичних Т-лімфоцитів до власних тканин (феномен молекулярної мімікрії). Чутки, які антитіла, перехресно-реагують з HLA-B27 і антигенами зазначених мікроорганізмів, а також цитотоксичні Т-лімфоцити були виявлені у хворих АС. Однак клінічних доказів ролі цих імунних реакцій в розвитку виразкової хвороби шлунку поки немає.
2. Відповідно до другої гіпотезою припускають, що з якихось невідомих причин можуть виникати аномалії збірки важкого ланцюга білкової молекули HLA-B27 в ЕПР клітин. Внаслідок цього відбуваються накопичення і деградація конформационно змінених молекул цього білка, що призводить до розвитку внутрішньоклітинного «стресу» з надмірною синтезом прозапальних медіаторів.

Проте на основі даних гіпотез не вдається пояснити відсутність хвороба Бехтєрєва у більшості осіб, що мають HLA-B27, а також переважне ураження хребта, суглобів і ентезісов.

Своєрідність ураженні хребта при хворобі Бехтерева полягає в запаленні різних структур: кісткової тканини (остеит), суглобів (міжхребцевих, міжхребцевих, реберно-хребетних), а також ентезісов (місць прикріплення фіброзних дисків до тіл хребців, міжостистих зв'язок). У місцях запалення хребта виникає хондроідной метаплазия з подальшою оссификацией цих зон і анкилозірованієм порушених структур.

Артрит при хворобі Бехтерева морфопогіческі неспецифичен, але має характерну локалізацію; майже завжди відзначають ураження крижово-клубових суглобів, часто і патологічний процес бувають залучені грудінорёберние і реберно-хребцева суглоби, а також симфізи (симфіз рукоятки грудини, лобковий симфіз).

Хвороба Бехтерева характеризується запаленням ентезісов (місць прикріплення багатьох зв'язок, сухожиль, апоневрозів, капсул суглобів до кісток, переважно в області плечових, тазостегнових, колінних суглобів і області п'ят), що мають в своєму складі фіброзний хрящ.

Симптоми хвороби Бехтерева

Дуже часто зустрічається центральна форма захворювання, коли уражається переважно хребет. Хвороба Бехтерева розвивається непомітно для самого хворого, і довгий час може давати про себе знати тільки в вигляді болів при навантаженнях або при активних рухах. Біль спочатку локалізується в крижах і поступово піднімається вгору по хребетного стовпа. Починає повільно змінюватися постава хворого, вона через час починає приймати «позу прохача» - голова нахиляється вперед, підборіддя наближається до грудини, грудний відділ хребта стає більш опуклим назад, з'являється сутулість, руки зігнуті в ліктьових суглобах, а ноги в колінних. Для цієї форми, як в іншому і для всіх інших форм, характерні нічні болі і болі в спокої, а до середини дня болі зменшуються, людина «походжав» і болю значно зменшуються.

Однак поступово в хребті відбувається зменшення обсягу рухів, людині важко нахилятися вперед, робити прогин назад, нахили в сторони. Згодом починає істотно змінюватися хода - це пов'язано не тільки з ураженням хребта, але і залученням до процесу тазостегнових суглобів.

При розвитку анкілозу - зрощення суглобів в хребті - починає утруднятися повороти голови в бік, щоб побачити те, що відбувається позаду, людині потрібно повернутися всім тулубом. Хвороба Бехтерева має один з характерних ознак - зникнення поперекового вигину і поява сильної сутулості в грудному відділі.

Крім того, хвороба Бехтерева має і позасуглобні симптоми - ураження очей, серця, нирок. В основному хвороба протікає у вигляді загостренні і фаз ремісії, але все ж це хронічне прогресуюче захворювання.

Класифікація

Виділяють наступні форми захворювання.

• Ідіопатична хвороба Бехтерева.
• Вторинна хвороба Бехтерева як один із проявів інших захворювань з групи серонегативного спондилоартрит (псоріатичний артрит, реактивний артрит, спондилоартрити, асоційовані з неспецифічним виразковим колітом з хворобою Крона).

Причини хвороби Бехтерева невідомі.

[12], [13], [14], [15]

Скринінг

Проведення скринінгу для виявлення осіб, схильних до розвитку виразкової хвороби шлунку, в даний час вважають невиправданим. Однак доцільні скринінгові заходи з метою ранньої діагностики хвороби Бехтерева серед осіб у віці менше 30 років з хронічними болями в нижній частині спини, у яких можливий ризик розвитку даного захворювання (наприклад, гострий односторонній передній увеїт або наявність виразкової хвороби шлунку або інших серонегативного спондилоартрит у родичів першого ступеня споріднення).

У яких випадках можна запідозрити хворобу Бехтерева?

Болі в спині більше 3 місяців, особливо якщо вони посилюються після тривалого відпочинку. Біль може віддавати в сідницю, задню поверхню стегна, пах, скутість в хребті вранці, напруга м'язів в області попереку, болі в області м'язів грудної клітини, істотне збільшення ШОЕ - до 30 мм / год.

Як правило, з такими скаргами всі пацієнти потрапляють до ревматолога або вертебролога. Від них і залежить встановлення правильного діагнозу. Від того, наскільки якісно був проведений огляд, зібрані скарги і призначені вірні методи дослідження, залежить рання постановка діагнозу - хвороба Бехтєрєва, і призначення подальшого лікування. Чим раніше розпочато лікування, тим більше ймовірності продовжити працездатний період у хворого, віддалити появу тривалих болісних відчуттів і розвиток ускладнень.

Які методи діагностики необхідні?

Це рентгенологічне дослідження хребта, МРТ - магнітно-резонансна томографія, клінічні дослідження крові та сечі, біохімічний аналіз крові, кров на виявлення антигену HLA - B27.

Хвороба Бехтерева відноситься до хронічних запальних захворювань, для неї характерне ураження крижово-клубових, синовіальних (міжхребцевих і реберно-поперечних) і несіновіальних (дісковертебральних) суглобів хребетного стовпа, а також місць прикріплення зв'язок і сухожиль до тіл хребців і кісток газу. Первинними місцями поразок вважають крижово-клубові суглоби, грудопоперекового і попереково-крижовий відділи хребта. Згодом зміни можуть визначати у всіх відділах хребта. Залучення в патологічний процес периферичних суглобів помірно виражено. У цьому випадку говорять про периферичної формі виразкової хвороби шлунку. Зміни в тазостегнових і плечових суглобах зустрічають найбільш часто в порівнянні з іншими периферійними суглобами.

Крижово-клубові суглоби

Для постановки діагнозу хвороба Бехтєрєва необхідна наявність змін в крижово-клубових суглобах. Відсутність сакроилеита викликає великі труднощі при верифікації цього захворювання і засумніватися в діагнозі. Дуже рідко зміни в хребті можуть протікати з відсутністю переконливих рентгенологічних симптомів ураження крижово-клубових суглобів. В цьому випадку потрібно динамічне спостереження за змінами в цих суглобах і проведення диференціальної діагностики з іншими захворюваннями з групи серонегативних сіонділоартрітов. Сакроілеїт при анкілозуючому спондилоартриті виникає на самих ранніх етапах розвитку захворювання і характеризується в типових випадках двостороннім і симетричним поширенням.

Хребет при хворобі Бехтерева

Первинними місцями ураження хребта, особливо у чоловіків, вважають грудопоперековий і попереково-крижовий відділи хребта, у жінок в ранніх стадіях захворювання може дивуватися шийний відділ хребта. Передній спондиліт, пов'язаний з локальними ерозійними змінами в області передніх відділів тіл хребців і запаленням в передній поздовжньої зв'язці хребта, призводить до зменшення угнутості тіла хребця.

Результат цих змін - типова для виразкової хвороби шлунку «квадратізація» тіл хребців, добре видима на бічній рентгенограмі хребта. Ці зміни виявляють в поперековому відділі хребта, так як грудні хребці в нормі мають конфігурацію, близьку до прямо вугільної. Синдесмофіти вертикально орієнтовані кісткові оссіфікати, розташовані зовні від фіброзного кільця міжхребцевого диска. Вони превалюють в області передніх і бічних ділянкою тіл хребців і формують кісткові містки між тілами хребців. У пізніх стадіях захворювання множинні сіндесмофіти з'єднуються між собою на великій відстані і формують характерний дли хвороби Бехтерева «бамбуковий» хребет. Важливо відзначити той факт, що сіндесмофіти. Характерні для анкілозуючого спондилоартриту, а також ентерогенную спондилоартрита, відрізняються від синдесмофитов і остеофитов, які виявляються на кутах тіл хребців при інших захворюваннях. Вони мають чіткий рівний контур, який плавно перейшов від одного тіла хребця до іншого. Остеофіти при деформуючому спондильоз - трикутні за формою, мають форму «ручки глечика» до 10 мм довжиною, розташовані на передніх і бічних кутах тіл хребців. При дифузному ідіопатичному кістковому гиперостоз в хребті (синдром Форестье) знаходять звапніння передньої поздовжньої зв'язки на великій відстані з формуванням грубих, деформованих остеофитов на передніх і бічних кутах тіл хребців з товщиною стінки до 4-6 мм і довжиною до 20-25 мм, ніж вони і відрізняються від синдесмофитов при АС, ширина яких не перевищує 1-2 мм. Крім того, при анкілозуючому гиперостоз відсутні зміни в крижово-клубових суглобах. Ерозірованіе суглобових поверхонь і звуження одного або більше міжхребцевих дисків (спонділодісціти) - характерні рентгенологічні симптоми для виразкової хвороби шлунку. Ці зміни можуть бути розділені на локальні і поширені. Результатом спонділодісціта може бути кальцифікація міжхребцевого диска, а якщо спондилодисцит поєднувався з деструктивними змінами сочленяющихся тіл хребців, то цьому випадку можливе формування кісткових анкілозів суміжних хребців. Ураження міжхребцевих суглобів виникають пізніше, але результатом артриту також може бути анкилозирование. Крім ураження передньої поздовжньої зв'язки, виявляють осифікація задньої поздовжньої і межостном зв'язок хребта. Ерозії в області зубовидних відростка і атланто-аксіальний підвивих можуть бути виявлені при хворобі Бехтерева, хоча з меншою частотою, ніж при РА. Також може бути знайдений анкілоз в області атланто-аксіального суглоба. В інших частинах шийного відділу хребта зміни, якщо вони виявляються, ідентичні тим, що зустрічають в грудопоперекового відділі хребта.

Відмінною характеристикою рентгенологічних змін може бути поєднання ерозійних і проліферативних змін і місцях прикріплення зв'язок, що дає можливість проведення диференціальної діагностики з іншими запальними і незапальними захворюваннями, постановки діагнозу хвороба Бехтерева.

Однак варто сказати, що будь-яких специфічних діагностичних ознак наявності анкілозуючого спондилоартриту не існує, є тільки комплекс симптомів і даних лабораторних та інших видів досліджень, які дозволяють виключити інші хвороби, наприклад, ревматоїдний артрит, і достовірно встановити діагноз - хвороба Бехтерева.

Лікування хвороби Бехтерева

Лікування хвороби Бехтерева - тільки комплексне. Сюди входить і медикаментозна терапія, і ЛФК, і санаторне лікування, і навіть, при необхідності - оперативне втручання. Медикаментозні засоби, в основному, спрямовані на купірування больового синдрому і зняття запальних явищ. З цією метою використовують нестероїдні протизапальні препарати, такі як, ібупрофен, індометацин, диклофенак натрій і т.д. Але велика роль все ж відводиться ЛФК і в цілому рухової активності хворої людини.

Лікар ЛФК може запропонувати хворому індивідуальний комплекс вправ, які допоможуть зняти скутість, збільшити обсяг рухів, зміцнити м'язи, дати більше гнучкості суглобів і зняти больовий синдром. Спочатку вправу доведеться робити, долаючи біль, але поступово вона буде ставати менше, обсяг рухів наростати, а скутість зменшуватися. Звичайно, ЛФК це не панацея, але її величезну роль при даному захворюванні заперечувати не можна.

Люди, які мають діагноз «хвороба Бехтєрєва», але при цьому продовжують підтримувати свою фізичну форму і ті, які ведуть активний спосіб життя, можуть значно більш тривалий час зберігати працездатність і відстрочити розвиток ускладнень.

Профілактика

Запобігти хворобі Бехтерева неможливо. Можна проводити медико-генетичне консультування, щоб визначити ризик виникнення захворювання у дитини, який народився від батьків, хворих на це захворювання.