Хвороба Бехтерева: симптоми

Симптоми хвороби Бехтерева НЕсправило залежать від статі і наявності НLА-В27.

Формуванню неминучого анкилоза хребта з утворенням і ряді випадків кифоза шийного і / або грудного відділів ( «поза прохача») зазвичай протягом багатьох років (частіше десятків ліг) передують різноманітні симптоми хвороби Бехтерева.

Симптоми хвороби Бехтерева починаються у віці до 40 років, переважно на третьому десятилітті життя. Розвиток захворювання після 40 років нетипово, хоча в цьому віці можуть виникнути інші серонегативні спондилоартрити (зазвичай псоріатичний артрит). Приблизно в 25% випадків захворювання з'являється в дитячому віці. Далеко не завжди симптоми хвороби Бехтерева починаються з ознак спондилита або сакроилеита. Можна виділити кілька варіантів початку захворювання.

• Поступовий розвиток болів запального характеру в нижній частині спини і крижово-клубових суглобах. У перші місяці і роки болю можуть бути нестійкими, спонтанно зменшуватися або на час проходити.
• Поява периферичного артриту (переважно тазостегнових, колінних, гомілковостопних суглобів, суглобів стоп) і ентезіта різної локалізації (частіше в області п'ят). Такий початок захворювання майже завжди відзначають у дітей і підлітків, рідше у молодих дорослих осіб. У ряді випадків артрит виникає гостро після урогенний або кишкової інфекції і відповідає критеріям реактивного артриту.
• Розвитку всіх змін з боку опорно-рухового апарату може передувати гострий рецидивний передній увеїт.
• У рідкісних випадках, переважно у дітей і підлітків, на перший план в клінічній картині може виходити стійке підвищення температури.
• Відомі дебюти захворювання з ураження цибулини аорти, аортального клапана і / або провідної системи серця.

Анкилозирование хребта іноді майже не супроводжується болями, і анкілоз виявляють випадково на рентгенограмі, зробленої з інших причин.

Своєрідністю відрізняються симптоми хвороби Бехтерева, що починається в дитячому віці. Практично завжди відзначають периферичні артрити і / або знтезіти, можливі сакроілеіт з вираженими болями і типовим системним симптоми хвороби Бехтерева (передній увеїт і інші симптоми), але ознаки ураження хребетного стовпа зазвичай або відсутні, або слабо виражені і розвиваються тільки в дорослому віці, причому їх прогресування відбувається повільно і типові мови генологічні зміни формуються пізніше звичайного.

Виділення цих варіантів початку захворювання умовно. Найчастіше спостерігають поєднання (в різних комбінаціях) ознак спондилита, периферичного артриту, знтезіта, увеїту та інших симптомів хвороби Бехтерева.

Хвороба Бехтерева симптоми має і загальні. Серед них найбільш характерні загальна слабкість, зниження маси тіла. Відносно рідко, переважно у дітей і підлітків, турбує підвищення температури тіла (зазвичай субфебрилітет).

[1], [2], [3],

Увеит

Симптоми хвороби Бехтерева характеризуються гострим (не більше 3 міс), переднім, рецидивуючим увеитом. Типова одностороння локалізація запалення, але можливо і почергове ураження обох очей. Увеїт може бути першим симптомом хвороби Бехтерева (іноді випереджаючи появу інших ознак захворювання на багато років) або протікати одночасно з ураженням суглобів і хребта. При несвоєчасному та пли неповноцінному лікуванні можливий розвиток ускладнень у вигляді синехий зіниці, вторинної глаукоми і катаракти. У рідкісних випадках також виявляють запалення склоподібного тіла і набряк зорового нерва, ішемічну нейропатію зорового нерва (зазвичай у поєднанні з важким вітріітом). У окремих пацієнтів можливий задній увеїт (зазвичай приєднується до переднього) або панувеіт.

Ураження аорти і серця

Симптоми хвороби Бехтерева нерідко супроводжуються ознаками аортита, вальвулита аортального клапана і ураженням провідної системи серця. За даними ЕхоКГ і ЕКГ, частота цих порушень повільно зростає в міру збільшення тривалості захворювання, досягаючи 50% і більше при тривалості захворювання 15-20 років. На секції поразкуаорти і клапанів аорти виявляють в 24-100% випадків. Зміни з боку аорти і серця зазвичай не пов'язані з іншими клінічними симптомами хвороби Бехтерева, загальною активністю захворювання, ступенем тяжкості ураження хребта і суглобів. Серцево-судинні порушення частіше клінічно не проявляються, і їх діагностують лише при цілеспрямованому обстеженні, проте в окремих хворих можливе швидке (протягом декількох місяців) розвиток критичних наслідків (виражена аортальна недостатність з лівошлуночковою недостатністю або брадикардія з нападами втрати свідомості).

Характерно ураження цибулини аорти протягом приблизно перших 3 см з залученням до патологічного процесу аортальних стулок, синусів Вальсальви, а в ряді випадків і таких розташованих поруч структур, як перетинкова частина міжшлуночкової перегородки і передня стулка мітрального клапана. В результаті запалення з подальшим розвитком фіброзу товщають стінки цибулини аорти (переважно через адвентиции і інтими), особливо позаду і безпосередньо над синусами Вальсальви, і виникає розширення аорти, іноді з відносною недостатністю аортального клапана.

При ЕхоКГ виявляють потовщення цибулини аорти, підвищену жорсткість аорти та її дилатацію, потовщення стулок аортального та мітрального клапанів, регургитацию крові через клапани. Виділяють своєрідний ехокардіографічний феномен - локальне потовщення (у вигляді гребеня) стінки лівого шлуночка в жолобки між стулками аортального клапана і базальної частиною передньої мітральної стулки, гістологічно представлене фіброзної тканиною.

При регулярній реєстрації ЕКГ різні порушення провідності відзначають приблизно у 35% хворих. Повна атріовентрикулярна блокада виникає у 19% пацієнтів. За даними електрофізіологічного дослідження серця, основне значення в генезі порушень функції провідної системи має патологія самого атріовентрикулярного вузла, а не нижчих відділів. Описано запальне ураження судин, що живлять провідну систему. Формування блокад ніжок пучка Гіса і порушень атріовентрикулярної провідності може бути обумовлено також поширенням патологічного процесу з перетинчастої частини міжшлуночкової перегородки на її м'язову частину. При добовому моніторуванні ЕКГ у пацієнтів була виявлена істотна варіабельність інтервалу QT. Що може свідчити про ураження міокарда.

Є відомості про виникнення порушень (як правило, невеликих) діастолічної функції лівого шлуночка приблизно у 50% хворих у відносно ранніх стадіях захворювання. При біопсії міокарда, проведеної у цих хворих в окремих випадках, відзначені невелике дифузне збільшення інтерстиціальної сполучної тканини і відсутність запальних змін або амілоїдозу.

У частини пацієнтів виявляють (зазвичай за допомогою ЕхоКГ) невелике потовщення перикарда, що не має, як правило, клінічного значення.

[4], [5], [6], [7], [8], [9]

Ураження нирок

Характерним, але не частим симптомом хвороби Бехтерева вважають IgА-нефропатию - гломерулонефрит, обумовлений імунними комплексами, що містять IgА. При світловій мікроскопії виявляють фокальную або дифузну проліферацію мезангіальних клітин, а при иммуногистохимическом дослідженні - депозити IgА в ниркових клубочках. IgА-нефропатія клінічно проявляється мікрогематурією і протеїнурією. Рідше відзначають макрогематурию (сеча чайного кольору), яка може поєднуватися з інфекціями верхніх дихальних шляхів. Перебіг IgA-нефропатії різне, але частіше буває доброякісним, без ознак прогресування патології нирок і порушення їх функцій протягом тривалого часу. Однак можливі і поступовий розвиток АГ, наростання протеїнурії, погіршення функціональних показників нирок, формування ниркової недостатності.

Приблизно у 1% хворих розвивається клінічно виражений амілоїдоз з переважним ураженням нирок, що визначає результат захворювання. Вважають, що амілоїдоз - пізні симптоми хвороби Бехтерева. При серійних біопсіях різних тканин (наприклад, жирової тканини передньої черевної стінки), проведених у пацієнтів з відносно невеликою тривалістю захворювання, відкладення амілоїду були виявлені приблизно в 7% випадків, але клінічні прояви амілоїдозу відзначали в момент проведення морфологічного дослідження лише у невеликої частини цих хворих .

Можливі лікарські порушення нирок, частіше обумовлені прийомом нестероїдних протизапальних засобів. За деякими даними, у хворих підвищена частота сечокам'яної патологій.

Хоча хвороба Бехтерева симптоми неврологічні часто не проявляє, в окремих випадках (як правило, при тривалому перебігу захворювання) розвивається компресії спинного мозку внаслідок підвивихів в серединному атлантоосевом суглобі, а також в результаті травматичних переломів хребців. У окремих хворих і пізніх стадіях захворювання може виникнути синдром кінського хвоста. До цього призводить своєрідний патологічний процес - поява переважно дорсальних дивертикулів павутинної оболонки спинного мозку, що здавлюють спинномозкові корінці. Оскільки одночасно зазвичай виявляють значну деструкцію ніжок і пластинок дужок нижнепоперекового хребців, припускають, що запальний процес може поширюватися на оболонки шинного мозку, сприяючи формуванню дивертикулів. В цьому випадку зазначають комплекс симптомів, характерних для звуження спинномозкового каналу на ніжнепояснічном рівні: слабкість сфінктерів сечового міхура (прояві якої схожі з симптомами аденоми простати), імпотенцію, зниження шкір ної чутливості в нижнепоперекового і крижових дерматомах, слабкість відповідних м'язів, зниження ахіллового рефлексу. Больовий синдром біс оселить пацієнтів не часто. При мієлографії виявляють типову картину: розширену порожнину твердої мозкової оболонки ( «дуральний мішок»), заповнену арахноідальнимі дивертикулами.

Хвороба Бехтерева: симптоми спондиліту

Запальний процес може локалізуватися в анатомічних структурах різних сегментів хребта, але зазвичай починається в поперековому відділі. Характерна біль так званого запального характеру: турбує постійний ниючий біль, що підсилюється в спокої (іноді вночі) і супроводжується ранковою скутістю. При рухах і прийомі НПЗП болі і скутість зменшуються. Ішіалгіческіе болю не характерні. Поряд з болем розвиваються обмеження рухів, причому в кількох площинах. Виразність больового синдрому в хребті (особливо вночі) зазвичай відповідає активності запалення. Хоча симптоми хвороби Бехтерева на початку патологічного процесу можуть бути нестійкими, спонтанно зменшуватися і навіть зникати, типова поступова тенденція до поширення болю вгору по хребту.

При огляді хворого в перший час може не бути жодних змін, окрім болю при крайніх рухах в тому чи іншому відділі хребта, сглаженности поперекового лордозу, обмежень рухів в декількох напрямках і гіпотрофії околопозвоночних м'язів. Хворобливості при пальпації остистих відростків хребців і паравертебральних м'язів, як правило, не відзначають. Фіксовані контрактури хребта (кіфоз шийного і гіперкіфоз грудного відділу), атрофія м'язів спини розвиваються зазвичай тільки в пізніх стадіях захворювання. Сколіоз хребта не типовий.

Згодом (зазвичай повільно) болю поширюються на грудної і шийний відділи хребта, викликаючи обмеження рухів. Больові відчуття н грудному відділі хребта внаслідок запалення реберно-хребетних суглобів можуть віддавати в (рудню клітку, а також посилюватися при кашлі та чханні.

Розвиток анкилозирования хребта зазвичай призводить до стихання больового синдрому. Однак навіть при наявності рентгенологічної картини «бамбуковій палиці» запальний процес може тривати. Крім того, в більш пізніх стадіях спондилита причиною болів можуть стати такі ускладнення, як компресійні переломи хребців і їх дужок, що виникають при незначних травмах (падіння), причому зазвичай в тих сегментах, які знаходяться між анкілозірованного хребцями. Переломи дужок важко діагностувати на звичайних рентгенограмах, але вони чітко видно на томограмах.

Додатковим джерелом болю в шиї, обмежень рухів в шийному відділі хребта можуть бути підвивихи в серединному атлантоосевом суглобі. Вони розвиваються внаслідок деструкції суглоба між передньою дугою атланта і зубом осьового хребця і зв'язкового апарату цій галузі і характеризуються зміщенням осьового хребця ззаду (рідко вгору), що може призводити до здавлення спинного мозку з появою відповідних неврологічних симптомів,

[10]

Хвороба Бехтерева: симптоми сакроилеита

Сакроілеїт обов'язково розвивається при хворобі Бехтерева (описані лише поодинокі винятки) і у більшості хворих протікає безсимптомно. Приблизно 20 43% дорослих пацієнтів турбують своєрідні відчуття даного ураження альтернирующие (переміщаються з одного боку на іншу протягом одного або декількох днів) болю в області сідниць, часом сильні, що призводять до кульгавості. Ці симптоми хвороби Бехтерева тривають зазвичай недовго (тижні, рідко місяці) і проходить самостійно. При огляді можна виявити локальну болючість в проекції крижово-клубових суглобів, але цей фізікальний ознака, також як і різні тести, що пропонувалися раніше для клінічної діагностики сакроилеита (тести Кушелевского і інші), ненадійні.

Вирішальне значення в діагностиці сакроилеита має звичайна рентгенографія. Переважно робити оглядовий знімок таза, оскільки в цьому випадку вдається одночасно оцінити стан тазостегнового суглобів, лобкового симфізу і інших анатомічних структур, зміни яких можуть сприяти виявленню та диференціальної діагностики захворювання.

[11]

Хвороба Бехтерева: симптоми артриту

Периферичний артрит протягом усього захворювання відзначають більш ніж у 50% пацієнтів. Приблизно у 20% хворих (особливо у дітей) може починатися з периферичного артриту.

Можливе ураження будь-якої кількості будь-яких суглобів, однак частіше виявляють моноартріт або несиметричний олігоартріт нижніх кінцівок, переважно колінних, тазостегнових і гомілковостопних суглобів. Менш часто відзначають запальний процес в скронево-нижньощелепних, грудино-ключично, грудино-реберних, реберно-хребетних, плюснефалангових і плечових суглобах, але дані симптоми хвороби Бехтерева також вважають характерними для захворювання. Особливістю захворювання (і інших серонегативного спондилоартрит) є залучення в патологічний процес хрящових з'єднань (симфізи). Ураження лобкового симфізу, що виявляється клінічно рідко (хоча іноді дуже яскраво), зазвичай діагностують лише при рентгенологічному дослідженні.

Симптоми артриту при хвороби Бехтерева, який не має характерних морфологічних особливостей (в тому числі і з боку ліквору), можуть починатися гостро, нагадуючи реактивний артрит. Найчастіше відзначають хронічне, впертий перебіг артриту, але відомі і спонтанні ремісії. В цілому ж артрит у хворих характеризується меншою швидкістю прогресування, розвитку деструкції і функціональних порушень, ніж, наприклад, при РА.

Проте периферичний артрит будь-якої локалізації може стати серйозною проблемою для хворого внаслідок виражених болів, руйнування суглобових поверхонь і порушень функції. Найбільш прогностично несприятливим вважають коксит, нерідко двосторонній. Він частіше розвивається у хворих в дитячому віці. Спочатку можливо малосимптомное і навіть безсимптомне ураження цього суглоба. За даними УЗД, випіт в тазостегнових суглобах у хворих виникає частіше, ніж клінічні прояви кокситу. Є рентгенологічні особливості кокситу: рідкісне наявність навколосуглобових остеопорозу і крайових ерозій, розвиток крайових остеофитов головки, що з'являються як в комбінації з звуженням суглобової щілини і кістами головки стегнової кістки і / або вертлюгової западини, так і ізольовано. Можливе формування кісткового анкілозу, що рідко відбувається при коксітов іншої етіології.

Периферичний артрит часто поєднується з ентезітамі. Це особливо характерно для області плечового суглоба, де симптоми ентезітамі в місцях прикріплення м'язів обертає манжети плеча до бугоркам плечової кістки (з розвитком крайових ерозій і кісткової проліферації) можуть превалювати над симптомами артриту плечового суглоба.

[12], [13],

Хвороба Бехтерева: симптоми ентезіта

Симптоми запалення ентезісов при захворюванні закономірно. Локалізація ентезітамі може бути різною. Клінічно чітко ентезіти проявляються зазвичай в області п'ят, ліктьових, колінних, плечових і тазостегнових суглобів. У запальний процес може залучатися підлягає кістка (остит) з розвитком ерозій і подальшої оссификацией і кісткової пролиферацией або він може поширюватися на сухожилля (наприклад, тендиніт сухожилля) і їх оболонки (теносіновіт згиначів пальців з появою клінічної картини дактіліта), апоневрози (підошовний апоневроз ). Капсулу суглобів (капсуліт) або розташовані поруч синовіальні сумки (бурсит, наприклад, в області великого вертіла стегнової кістки). Можливо і субклінічний перебіг ентезопатій, що характерно для ураження ентезісов міжостистих зв'язок хребта, сухожиль м'язів, що прикріплюються до крил клубових кісток.

Хронічний патологічний процес в області ентезісов, що супроводжується деструкцією підлягає кісткової тканини, а потім надмірною костеобразованием, пестить в основі появи таких своєрідних рентгенологічних змін, властивих захворювання (і іншим серонегативного спондилоартрит), як внесуставной ерозірованіе кістки, субхондральної остеосклерозу, кісткова проліферації ( «шпори» ) і періостит.

При захворюванні спостерігають ураження інших органів і систем, серед яких найбільш часто відзначають увеїт, зміни аорти і серця.

[14], [15]