Хвороба Бехтерева: симптоми

Симптоми хвороби Бехтерева не залежать від статі чи наявності HLA-B27.

Формуванню неминучого анкілозу хребта з формуванням, а в деяких випадках і кіфозу шийного та/або грудного відділів («поза прохача») зазвичай передують різні симптоми хвороби Бехтерева протягом багатьох років (зазвичай десятків років).

Симптоми хвороби Бехтерева починаються до 40 років, переважно на третьому десятилітті життя. Розвиток захворювання після 40 років нетиповий, хоча інші серонегативні спондилоартрити (зазвичай псоріатичний артрит) можуть виникати в цьому віці. Приблизно у 25% випадків захворювання з'являється в дитинстві. Симптоми хвороби Бехтерева не завжди починаються з ознак спондиліту або сакроілеїту. Можна виділити кілька варіантів початку захворювання.

• Поступовий розвиток запального болю в попереку та крижово-клубових суглобах. У перші місяці та роки біль може бути нестабільним, спонтанно зменшуватися або зникати на деякий час.
• Початок периферичного артриту (переважно кульшового, колінного, гомілковостопного, стопного суглобів) та ентезити різної локалізації (зазвичай у ділянці п'яти). Такий початок захворювання майже завжди спостерігається у дітей та підлітків, рідше у молодих людей. У деяких випадках артрит виникає гостро після урогенітальної або кишкової інфекції та відповідає критеріям реактивного артриту.
• Розвитку всіх змін з боку опорно-рухового апарату може передувати гострий рецидивуючий передній увеїт.
• У рідкісних випадках, переважно у дітей та підлітків, на перший план клінічної картини може виходити стійке підвищення температури.
• Відомо, що захворювання починається з пошкодження цибулини аорти, аортального клапана та/або провідної системи серця.

Анкілоз хребта іноді протікає майже безболісно, а анкілоз виявляють випадково на рентгенівському знімку, зробленому з інших причин.

Симптоми хвороби Бехтерева, яка починається в дитинстві, є своєрідними. Майже завжди відзначаються периферичний артрит та/або ентезит, можливі сакроілеїт із сильним болем та типові системні симптоми хвороби Бехтерева (передній увеїт та інші симптоми), але ознаки ураження хребта зазвичай або відсутні, або слабо виражені та розвиваються лише в дорослому віці, причому їх прогресування відбувається повільно, а типові зміни мовленнєвого генотипу формуються пізніше, ніж зазвичай.

Розмежування цих варіантів початку захворювання умовне. Найчастіше спостерігається поєднання (у різних комбінаціях) ознак спондиліту, периферичного артриту, ентезиту, увеїту та інших симптомів хвороби Бехтерева.

Хвороба Бехтерева має загальні симптоми. Серед них найхарактернішими є загальна слабкість та втрата ваги. Порівняно рідко, переважно у дітей та підлітків, викликає занепокоєння підвищення температури тіла (зазвичай субфебрильна).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Увеїт

Симптоми хвороби Бехтерева характеризуються гострим (не більше 3 місяців), переднім, рецидивуючим увеїтом. Типовою є одностороння локалізація запалення, але можливе також чергування ураження обох очей. Увеїт може бути першим симптомом хвороби Бехтерева (іноді випереджати появу інших ознак захворювання на багато років) або протікати одночасно з ураженням суглобів та хребта. При несвоєчасному або неадекватному лікуванні можуть розвинутися ускладнення у вигляді зіничних синехій, вторинної глаукоми та катаракти. У рідкісних випадках також виявляються запалення склоподібного тіла та набряк зорового нерва, ішемічна нейропатія зорового нерва (зазвичай у поєднанні з тяжким вітритом). У деяких пацієнтів можливий задній увеїт (зазвичай приєднується до переднього) або панувеїт.

Ураження аорти та серця

Симптоми хвороби Бехтерева часто супроводжуються ознаками аортиту, вальвуліту аортального клапана та ураження провідної системи серця. За даними ехокардіографії та ЕКГ, частота цих порушень повільно зростає з тривалістю захворювання, досягаючи 50% і більше при тривалості захворювання 15-20 років. Під час секції ураження аорти та аортальних клапанів виявляється у 24-100% випадків. Зміни в аорті та серці зазвичай не пов'язані з іншими клінічними симптомами хвороби Бехтерева, загальною активністю захворювання або тяжкістю ураження хребта та суглобів. Серцево-судинні порушення часто клінічно не проявляються та діагностуються лише під час цілеспрямованого обстеження, але у деяких пацієнтів можливий швидкий (протягом кількох місяців) розвиток критичних наслідків (важка аортальна недостатність з лівошлуночковою недостатністю або брадикардія з нападами втрати свідомості).

Зазвичай цибулина аорти уражається приблизно на перших 3 см, із залученням стулок аорти, синусів Вальсальви, а в деяких випадках і сусідніх структур, таких як мембранна частина міжшлуночкової перегородки та передня стулка мітрального клапана. В результаті запалення з подальшим розвитком фіброзу стінки цибулини аорти потовщуються (головним чином за рахунок адвентиції та інтими), особливо позаду та безпосередньо над синусами Вальсальви, і відбувається розширення аорти, іноді з відносною недостатністю аортального клапана.

Ехокардіографія виявляє потовщення цибулини аорти, підвищену жорсткість аорти та її розширення, потовщення стулок аортального та мітрального клапанів, регургітацію крові через клапани. Виявлено унікальний ехокардіографічний феномен – локальне потовщення (у вигляді гребеня) стінки лівого шлуночка в борозні між стулками аортального клапана та базальною частиною передньої стулки мітрального клапана, гістологічно представлене фіброзною тканиною.

При регулярній ЕКГ-реєстрації різні порушення провідності відзначаються приблизно у 35% пацієнтів. Повна атріовентрикулярна блокада зустрічається у 19% пацієнтів. Згідно з електрофізіологічним дослідженням серця, основне значення в генезі дисфункції провідної системи має патологія самого атріовентрикулярного вузла, а не підлеглих відділів. Описано запальні ураження судин, що живлять провідну систему. Формування блокад ніжок пучка Гіса та порушень атріовентрикулярної провідності також може бути зумовлене поширенням патологічного процесу з мембранної частини міжшлуночкової перегородки на її м'язову частину. Під час добового моніторингу ЕКГ у пацієнтів виявлено значну варіабельність інтервалу QT, що може свідчити про пошкодження міокарда.

Існують дані про виникнення порушень (зазвичай незначних) діастолічної функції лівого шлуночка приблизно у 50% пацієнтів на відносно ранніх стадіях захворювання. Біопсія міокарда, проведена у цих пацієнтів, в окремих випадках показала незначне дифузне збільшення інтерстиціальної сполучної тканини та відсутність запальних змін або амілоїдозу.

У деяких пацієнтів виявляється незначне потовщення перикарда (зазвичай за допомогою ехокардіографії), яке, як правило, не має клінічного значення.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Пошкодження нирок

Характерним, але не частим симптомом хвороби Бехтерева вважається IgA-нефропатія – гломерулонефрит, спричинений імунними комплексами, що містять IgA. Світлова мікроскопія виявляє вогнищеву або дифузну проліферацію мезангіальних клітин, а імуногістохімічне дослідження – відкладення IgA в ниркових клубочках. IgA-нефропатія клінічно проявляється мікрогематурією та протеїнурією. Рідше зустрічається макрогематурія (сеча кольору чаю), яка може поєднуватися з інфекціями верхніх дихальних шляхів. Перебіг IgA-нефропатії варіюється, але частіше є доброякісним, без ознак прогресування патології нирок та порушення їх функцій протягом тривалого періоду часу. Однак можливі також поступовий розвиток гіпертензії, наростання протеїнурії, погіршення функції нирок, формування ниркової недостатності.

Приблизно у 1% пацієнтів розвивається клінічно очевидний амілоїдоз з переважним ураженням нирок, що визначає результат захворювання. Амілоїдоз вважається пізнім симптомом хвороби Бехтерева. При серійних біопсіях різних тканин (наприклад, жирової тканини передньої черевної стінки), проведених у пацієнтів з відносно коротким терміном захворювання, відкладення амілоїду виявлялися приблизно у 7% випадків, але клінічні прояви амілоїдозу відзначалися під час морфологічного дослідження лише у невеликої частини цих пацієнтів.

Можливе порушення функції нирок, викликане лікарськими засобами, найчастіше викликане прийомом НПЗЗ. За деякими даними, у пацієнтів спостерігається підвищена частота виникнення сечокам'яної хвороби.

Хоча хвороба Бехтерева часто не проявляється неврологічними симптомами, в деяких випадках (зазвичай при тривалому перебігу захворювання) розвивається компресія спинного мозку внаслідок підвивихів у серединному атлантоаксіальному суглобі, а також внаслідок травматичних переломів хребців. У деяких пацієнтів і на пізніх стадіях захворювання може виникати синдром кінського хвоста. Це зумовлено специфічним патологічним процесом – появою переважно дорсальних дивертикулів павутинної оболонки спинного мозку, що здавлюють корінці спинномозкових хребців. Оскільки одночасно зазвичай виявляється значне руйнування ніжок і пластинок дуг нижніх поперекових хребців, передбачається, що запальний процес може поширюватися на оболонки шинкового мозку, сприяючи утворенню дивертикулів. У цьому випадку відзначається комплекс симптомів, характерних для звуження спинномозкового каналу на нижньому поперековому рівні: слабкість сфінктерів сечового міхура (прояв якої схожий на симптоми аденоми простати), імпотенція, зниження чутливості шкіри в нижніх поперекових і крижових дерматомах, слабкість відповідних м'язів, зниження ахіллового рефлексу. Больовий синдром не часто турбує пацієнтів. Мієлографія виявляє типову картину: розширену порожнину твердої мозкової оболонки («дуральний мішок»), заповнену павутинними дивертикулами.

Хвороба Бехтерева: симптоми спондиліту

Запальний процес може локалізуватися в анатомічних структурах різних сегментів хребта, але зазвичай починається в поперековій ділянці. Характерним є так званий запальний біль: постійний ниючий біль, що посилюється у стані спокою (іноді вночі) та супроводжується ранковою скутістю. При рухах та прийомі НПЗЗ біль та скутість зменшуються. Біль при ішіасі не характерний. Поряд з болем розвиваються обмеження рухів, причому в кількох площинах. Вираженість больового синдрому в хребті (особливо вночі) зазвичай відповідає активності запалення. Хоча симптоми хвороби Бехтерева на початку патологічного процесу можуть бути нестійкими, спонтанно зменшуватися і навіть зникати, типовою є поступова тенденція до поширення болю вгору по хребту.

При огляді пацієнта спочатку може не бути жодних змін, окрім болю під час екстремальних рухів у тому чи іншому відділі хребта, сплощення поперекового лордозу, обмеження рухів у кількох напрямках та гіпотрофії паравертебральних м'язів. Біль під час пальпації остистих відростків хребців та паравертебральних м'язів зазвичай не відзначається. Фіксовані контрактури хребта (шийний кіфоз та грудний гіперкіфоз), атрофія м'язів спини зазвичай розвиваються лише на пізніх стадіях захворювання. Сколіоз хребта не є типовим.

З часом (зазвичай повільно) біль поширюється на грудний та шийний відділи хребта, обмежуючи рухи. Біль у грудному відділі хребта, спричинений запаленням реберно-хребцевих суглобів, може іррадіювати в грудну клітку, а також посилюватися при кашлі та чханні.

Розвиток анкілозування хребта зазвичай призводить до зменшення болю. Однак, навіть за наявності рентгенівського знімка типу «бамбукова паличка» запальний процес може продовжуватися. Крім того, на пізніх стадіях спондиліту біль може бути спричинений такими ускладненнями, як компресійні переломи хребців та їх дуг, які виникають при незначних травмах (падіннях), і зазвичай у тих сегментах, які розташовані між анкілозованими хребцями. Переломи дуг важко діагностувати на звичайних рентгенівських знімках, але вони чітко видно на томограмах.

Додатковим джерелом болю в шиї та обмеження рухів у шийному відділі хребта можуть бути підвивихи в медіальному атлантоаксіальному суглобі. Вони розвиваються в результаті руйнування суглоба між передньою дугою атланта та зубоподібним осьовим хребцем і зв'язковим апаратом цієї ділянки та характеризуються зміщенням осьового хребця назад (рідко вгору), що може призвести до здавлення спинного мозку з появою відповідних неврологічних симптомів.

[ 10 ]

Хвороба Бехтерева: симптоми сакроілеїту

Сакроілеїт обов'язково розвивається при хворобі Бехтерева (описані лише поодинокі винятки) і протікає безсимптомно у більшості пацієнтів. Приблизно 20-43% дорослих пацієнтів турбують своєрідні відчуття при цьому ураженні - чергується (переходить з одного боку в інший протягом одного або кількох днів) біль у сідницях, іноді сильний, що призводить до кульгавості. Ці симптоми хвороби Бехтерева зазвичай тривають недовго (тижні, рідше місяці) і проходять самостійно. Під час огляду можна виявити локальний біль у проекції крижово-клубових суглобів, але ця фізична ознака, як і різні тести, запропоновані раніше для клінічної діагностики сакроілеїту (проби Кушелевського та інші), є ненадійними.

Звичайна рентгенографія має вирішальне значення в діагностиці сакроілеїту. Переважно робити загальне зображення тазу, оскільки в цьому випадку можна одночасно оцінити стан кульшових суглобів, лобкового симфізу та інших анатомічних структур, зміни в яких можуть сприяти виявленню та диференціальній діагностиці захворювання.

[ 11 ]

Хвороба Бехтерева: симптоми артриту

Периферичний артрит спостерігається протягом усього захворювання у понад 50% пацієнтів. Приблизно у 20% пацієнтів (особливо у дітей) він може починатися з периферичного артриту.

Може бути уражена будь-яка кількість суглобів, але найчастіше виявляється моноартрит або асиметричний олігоартрит нижніх кінцівок, переважно колінних, кульшових та гомілковостопних суглобів. Рідше відзначається запальний процес у скронево-нижньощелепних, грудино-ключичних, грудино-реберних, реберно-хребетних, плюснефалангових та плечових суглобах, але ці симптоми хвороби Бехтерева також вважаються характерними для захворювання. Особливістю захворювання (та інших серонегативних спондилоартритів) є залучення до патологічного процесу хрящових суглобів (симфізів). Ураження лобкового симфізу, яке клінічно зустрічається рідко (хоча іноді дуже виражено), зазвичай діагностується лише за допомогою рентгенологічного дослідження.

Симптоми артриту при хворобі Бехтерева, які не мають характерних морфологічних ознак (у тому числі з боку спинномозкової рідини), можуть починатися гостро, нагадуючи реактивний артрит. Частіше відзначається хронічний, персистуючий перебіг артриту, але відомі й спонтанні ремісії. Загалом, артрит у пацієнтів характеризується меншою швидкістю прогресування, розвитку деструкції та функціональних порушень, ніж, наприклад, при РА.

Однак периферичний артрит будь-якої локалізації може стати серйозною проблемою для пацієнта через сильний біль, руйнування суглобових поверхонь та порушення функції. Коксит, часто двосторонній, вважається найбільш прогностично несприятливим. Він часто розвивається у дітей. Спочатку можливе малосимптомне та навіть безсимптомне ураження цього суглоба. За даними ультразвукового дослідження, випіт у кульшових суглобах у пацієнтів виникає частіше, ніж клінічні прояви кокситу. Існують радіологічні особливості кокситу: рідкісна наявність періартикулярного остеопорозу та крайових ерозій, розвиток крайових остеофітів головки, що з'являються як у поєднанні зі звуженням суглобової щілини та кістами головки стегнової кістки та/або вертлюжної западини, так і ізольовано. Можливе формування кісткового анкілозу, що рідко трапляється при кокситах іншої етіології.

Периферичний артрит часто асоціюється з ентезитами. Це особливо стосується плечового суглоба, де симптоми ентезиту в місцях прикріплення м'язів ротаторної манжети до горбків плечової кістки (з розвитком крайових ерозій та проліферацією кісток) можуть переважати над симптомами артриту плечового суглоба.

[ 12 ], [ 13 ]

Хвороба Бехтерева: симптоми ентезиту

Симптоми запалення ентезів при захворюванні є природними. Локалізація ентезити може бути різною. Клінічно ентезит зазвичай чітко проявляється в ділянці п'ят, ліктів, колін, плечей та кульшових суглобів. У запальний процес може бути залучена підлегла кістка (остит) з розвитком ерозій та подальшим окостенінням і кістковою проліферацією, або ж він може поширюватися на сухожилля (наприклад, тендиніт ахіллового сухожилля) та їх піхви (теносиновіт згиначів пальців з появою клінічної картини дактиліту), апоневрози (підошовний апоневроз), капсулу суглоба (капсуліт) або прилеглі синовіальні сумки (бурсит, наприклад, в ділянці великого рожна стегнової кістки). Також можливий субклінічний перебіг ентезопатій, що характерно для пошкодження ентезів міжостистих зв'язок хребта, сухожиль м'язів, що прикріплюються до крил клубових кісток.

Хронічний патологічний процес в області ентезів, що супроводжується руйнуванням підлеглої кісткової тканини, а потім надмірним кісткоутворенням, є основою для появи таких своєрідних рентгенологічних змін, характерних для цього захворювання (та інших серонегативних спондилоартритів), як позасуглобова ерозія кістки, субхондральний остеосклероз, проліферація кісток («шпори») та періостит.

При виникненні захворювання спостерігається ураження інших органів і систем, серед яких найпоширенішими є увеїт, зміни аорти та серця.

[ 14 ], [ 15 ]