Діагностика ювенільного анкілозивного спондилоартриту

При діагностиці ювенільного спондилоартриту слід керуватися існуючими класифікаційними та діагностичними критеріями, заснованими на поєднанні анамнестичних даних, клінічних проявів та необхідного мінімуму додаткових досліджень:

• рентгенографія органів малого тазу;
• Рентген, МРТ та КТ хребта та периферичних суглобів (за наявності клінічних даних);
• обстеження офтальмологом за допомогою щілинної лампи для перевірки наявності та характеру увеїту;
• функціональне обстеження серця;
• імуногенетичний аналіз (HLA-B27-типування).

Найбільш прийнятними, загальновизнаними критеріями класифікації для всієї групи ювенільних спондилоартритів є критерії, запропоновані Європейською дослідницькою групою спондилоартропатій (ESSG), які отримали високі оцінки за їх чутливість та специфічність у міжнародних багатоцентрових дослідженнях.

Критерії класифікації Європейської дослідницької групи спондилоартропатій

• Біль у хребті та/або артрит (асиметричний; переважно нижні кінцівки).
• Один або декілька з наступних критеріїв (поточний або минулий):
  • наявність анкілозуючого спондиліту, псоріазу, реактивного артриту, хвороби Крона або виразкового коліту у родичів першого або другого ступеня споріднення;
  • псоріаз;
  • запальне захворювання кишечника (хвороба Крона або виразковий коліт, підтверджене рентгенографією або ендоскопічним дослідженням);
  • уретрит, цервіцит або гостра діарея, що виникли за 1 місяць до початку артриту;
  • періодичний біль у сідницях;
  • біль у п'яті;
  • сакроілеїт, підтверджений рентгенографією (двосторонній стадії II-IV або односторонній стадії III-IV).

Критерії класифікації спондилоартриту є оптимальними для відмежування цієї групи захворювань від ювенільного ревматоїдного артриту, проте включення цього групового терміна у формулювання діагнозу є недоречним, оскільки це означає поняття «недиференційований спондилоартрит», а діагноз відповідно до МКХ-10, діагноз кодується як M46, тобто поза рубрикою ювенільного артриту (M08). Діагноз ювенільного хронічного артриту (ЮХА) є найбільш прийнятним для позначення преспондильних стадій ювенільного анкілозуючого спондиліту, коли захворювання ще не може відповідати загальновизнаним критеріям АС. Саме цей діагноз дає змогу не ставити явно неправильний діагноз ювенільного ревматоїдного артриту в тих ситуаціях, коли існує висока ймовірність подальшого розвитку спондилоартриту. Щоб зосередити увагу на прогнозованому результаті, виправдано включати уточнення «HLA-B27-асоційований» у формулювання діагнозу ЮХА у тих пацієнтів, яким було проведено імуногенетичне тестування та було виявлено антиген HLA-B27.

Верифікація діагнозу ювенільного анкілозуючого спондиліту є достовірною лише за умови дотримання міжнародно визнаних критеріїв анкілозуючого спондиліту, найпоширенішими з яких наразі є модифіковані Нью-Йоркські критерії. Слід враховувати, що ці критерії зосереджені переважно на маніфестних ураженнях хребта та рентгенографічному підтвердженні сакроілеїту. Ця обставина ускладнює використання цих критеріїв для діагностики ранніх стадій захворювання, особливо в дитячому віці, враховуючи затримку залучення до процесу осьового скелета, що характерно для ювенільного початку, та труднощі рентгенологічної верифікації сакроілеїту у дітей та підлітків через незавершеність процесів окостеніння скелета.

Модифіковані Нью-Йоркські критерії для анкілозуючого спондиліту

Критерії	Симптоми
Рентген	Сакроілеїт: двосторонній II стадії або односторонній III-IV стадії
Клінічні критерії	Біль та скутість у попереку, що тривають щонайменше 3 місяці, полегшуються фізичними вправами та не зникають після відпочинку Обмеження рухливості поперекового відділу хребта в сагітальній та фронтальній площинах Зменшення екскурсії грудної клітки відносно вікової норми
Критерії діагностики анкілозуючого спондиліту	Діагноз анкілозуючого спондиліту встановлюється за наявності рентгенологічних даних та принаймні одного клінічного критерію. Ймовірний анкілозуючий спондиліт можна запідозрити лише на основі клінічних критеріїв або лише рентгенологічних даних.

Існують також міжнародні діагностичні критерії (розроблені спеціально для діагностики ювенільного анкілозуючого спондиліту групою німецьких ревматологів), відомі в літературі як критерії Гарміша-Партенкірхтена, які, незважаючи на їхню високу чутливість і специфічність, сьогодні не є загальновизнаними та не дозволяють верифікувати діагноз ювенільного анкілозуючого спондиліту.

Критерії ювенільного анкілозуючого спондиліту (Гарміш-Партенкірхен, 1987)

Основні критерії	Додаткові критерії
Асиметричний пауціартрит (менше п'яти суглобів), переважно нижніх кінцівок на початку захворювання (протягом перших 3 місяців)	Поліартрит (більше чотирьох суглобів) на початку захворювання
Ентезопатія	Чоловіча стать
Біль у попереково-крижовій ділянці	Вік початку захворювання понад 6 років
Гострий іридоцикліт	Наявність антигену HLA-B27
	Сімейна агрегація захворювань з групи серонегативних спондилоартритів

Два основних критерії або один-два основних та два додаткових – ймовірний ювенільний анкілозуючий спондиліт; ті ж критерії та рентгенологічно достовірний сакроілеїт (двосторонній II стадії або односторонній, принаймні III стадії) – безперечний ювенільний анкілозуючий спондиліт.

Ванкуверські діагностичні критерії ювенільного псоріатичного артриту

Визначений ювенільний псоріатичний артрит: артрит та типовий псоріатичний висип, або артрит та три з наступних («незначних») критеріїв:

• зміни нігтів (симптом наперстка, оніхолізис);
• псоріаз у родичів першого або другого ступеня;
• висип, схожий на псоріаз;
• дактиліт.

Ймовірний ювенільний псоріатичний артрит: артрит та два з чотирьох другорядних критеріїв.

Основні діагностичні критерії хвороби Рейтера у дітей (тріада змін):

• артрит;
• кон'юнктивіт;
• уретрит.

Діагноз ентеропатичного артриту (на тлі хронічних запальних захворювань кишечника) ставиться за наявності:

• артрит;
• хронічні захворювання кишечника (хвороба Крона, виразковий коліт), підтверджені ендоскопічним та гістологічним дослідженням.

Важливим аспектом діагностики ювенільного анкілозуючого спондиліту є фізикальне обстеження з оцінкою функціонального стану хребта. Робоча група ASAS (міжнародна експертна група, яка збирає клінічні та наукові дані, використовуючи думки експертів та статистичні підходи для кращої оцінки та розуміння еволюції АС) рекомендує використовувати прості методи оцінки рухливості хребта, які об'єктивно відображають зміни у всіх відділах хребта.

Для виявлення обмежень рухів у сагітальній площині використовується симптом Томайєра – визначення відстані від кінчиків пальців до підлоги при максимальному нахилі вперед, не згинаючи колін. У нормі вона не повинна перевищувати 5 см. Слід враховувати, що пацієнт з обмеженою рухливістю хребта, але з хорошою рухливістю в кульшових суглобах, може дотягнутися до підлоги, поперековий відділ хребта залишиться прямим, без опуклої вгору дуги, характерної для здорової людини. Цей тест, при застосуванні до дитячого населення, не має необхідної специфічності, оскільки часто визначається у дітей та підлітків з незапальною ортопедичною патологією та при банальному порушенні постави та фізичній детренованості дитини.

Для оцінки рухливості поперекового відділу хребта використовується проба Шобера: у положенні пацієнта стоячи на уявній лінії, що з'єднує задні верхні клубові ості, по середній лінії спини відзначається точка. Потім відзначається друга точка, на 10 см вище першої. Після цього пацієнта просять максимально нахилитися вперед, не згинаючи колін, і в такому положенні вимірюється відстань між двома точками. У нормі вона повинна збільшуватися до 15 см і більше. Слід враховувати, що ця проба оцінює функціональний стан самого поперекового відділу хребта, який при ювенільному анкілозуючому спондиліті уражається пізніше, ніж нижній грудний відділ хребта. Модифікована проба Шобера є більш інформативною; вона відрізняється від попередньої тим, що дві точки відзначаються на 5 і 15 см вище лінії, що з'єднує задні верхні клубові ості. На основі популяційних досліджень дітей та підлітків різної статі та віку зарубіжні вчені встановили та звели у відповідні таблиці нормальні значення для модифікованої проби Шобера.

Діагностичні критерії враховують обмеження рухливості поперекового відділу хребта у двох площинах, тому необхідно оцінити рухи поперекового відділу хребта також у фронтальній площині. Для цього виміряйте латеральне згинання в цій ділянці. Спочатку визначте відстань між кінчиком середнього пальця та підлогою, потім попросіть пацієнта нахилитися вбік (не згинаючи тіло вперед і не згинаючи колін) і знову виміряйте цю відстань за допомогою вертикальної лінійки на підлозі. У цьому випадку оцініть різницю між початковою відстанню та відстанню після згинання. У нормі ця різниця повинна бути не менше 10 см.

Для оцінки функції грудного відділу хребта проводиться проба Отта, що визначає відстань між двома точками: на рівні 7-го шийного хребця та на 30 см нижче. У нормі при нахилі вона збільшується на 5-7 см. Слід наголосити, що ця проба повинна бути виконана правильно, вимагаючи максимального випрямлення спини перед вимірюваннями. Вона має низьку специфічність, оскільки у пацієнтів з ювенільним кіфозом (хвороба Шойермана-Мау) часто показує нижчі значення порівняно з пацієнтами з ювенільним анкілозуючим спондилітом.

Обмеження екскурсії грудної клітки є важливим тестом, що входить до критеріїв діагностики анкілозуючого спондиліту, що може свідчити про залучення до патологічного процесу реберно-хребетних та реберно-груднинних суглобів. Екскурсія грудної клітки – це різниця між її окружністю під час вдиху та видиху на рівні IV ребра. У нормі (залежно від статі та віку) вона повинна бути не менше 5 см.

При ураженні шийного відділу хребта необхідно оцінити рухливість у всіх напрямках, оскільки при ювенільному анкілозуючому спондиліті, на відміну від остеохондрозу, порушені всі види рухів. Згинання в шийному відділі хребта оцінюється шляхом вимірювання відстані між підборіддям і грудиною, яка в нормі повинна становити 0 см. Для визначення ступеня тяжкості шийного кіфозу використовується симптом Форест'є, який вимірює відстань від потилиці до стіни, коли пацієнт розташовується спиною до стіни з притиснутими до неї лопатками, сідницями та п'ятами. Неможливість дотягнутися потилицею до стіни свідчить про пошкодження шийного відділу хребта, а відстань, виміряна в сантиметрах, може служити динамічним показником його тяжкості.

Обертання та нахили в шийному відділі хребта вимірюються за допомогою гоніометра, і зазвичай кут обертання повинен бути щонайменше 70°, а кут бічного нахилу - щонайменше 45°.

Інструментальні дослідження допомагають виявити запальні та структурні зміни в опорно-руховому апараті.

Рентгенологічна оцінка уражень осьового скелета у дітей та підлітків представляє значні труднощі через незавершеність процесів окостеніння скелета. Відомо, що на рентгенограмах тазу в дитячому віці суглобові поверхні неушкоджених крижово-клубових суглобів можуть виглядати недостатньо гладкими та чіткими, а їх щілини часто мають нерівномірну ширину, що можна помилково інтерпретувати як прояви сакроілеїту. Водночас, навіть за значної вираженості зон росту, можна виявити безперечні рентгенологічні зміни в крижово-клубових суглобах, наприклад, остеосклероз з так званим феноменом псевдорозширення суглобової щілини або виражені ерозії з ізольованими кістковими «містками», що відповідають III стадії, і навіть повний анкілоз.

Існує кілька градацій радіологічної оцінки сакроілеїту. Найпоширенішою та широко відомою є поділ на чотири стадії за Келлгреном (входить до діагностичних критеріїв).

Рентгенологічні стадії сакроілеїту за Келлгреном (нью-йоркські критерії)

Сцена	Зміни	Особливості
0	Норма	Без змін
1	Підозра на сакроілеїт	Підозрювані зміни (розмиті краї суглобів)
ІІ	Мінімум	Невеликі локалізовані ділянки ерозії або склерозу без змін ширини суглобової щілини
III	Помірний	Помірні або тяжкі ознаки сакроілеїту: ерозії, склероз, розширення, звуження або частковий анкілоз суглоба
IV	Значний	Значні зміни з повним анкілозом суглоба

Ці критерії подібні до п'яти стадій сакроілеїту, запропонованих К. Дейлом. Спільні риси для обох градацій:

• I стадія включає зміни, підозрілі на сакроілеїт, тобто субхондральний остеосклероз, деяку нерівність та розмитість суглобових поверхонь, що не виключає можливості нормальної вікової рентгенологічної картини;
• II стадія включає явні патологічні зміни (виражений остеосклероз не лише з клубової, а й з крижової сторін суглобової щілини, псевдорозширення суглобової щілини та/або обмежені ділянки з ерозіями).

Згідно з класифікацією Дейла, псоріатичний артрит поділяється на стадії (односторонні зміни) та ліб (двосторонні зміни); III стадія більш детально відображає можливість регресії субхондрального склерозу та наявність ерозій; IV стадія – частковий анкілоз (формально відповідає III стадії за Келлгреном); V стадія – повний анкілоз. Для кількісного обліку пошкодження верхніх відділів хребта експертною групою ASAS запропоновано рентгенологічний індекс прогресування BASRI, що оцінюється в балах за такими позиціями.

• Радіологічна стадія сакроілеїту (0-4 бали).
• Рентгенологічні зміни хребта (пряма та бічна проекції поперекового та бічні проекції шийного відділів хребта) з бальною оцінкою ступеня тяжкості змін у кожному сегменті за такими градаціями:
  • 0 - нормальний (без змін)
  • I – підозра (відсутність явних змін);
  • II – мінімальні зміни (ерозія, квадратура, склероз ± синдесмофіти на двох або більше хребцях);
  • III – помірні зміни (синдесмофіти більше трьох хребців ± зрощення двох хребців);
  • IV – значні зміни (зрощення із залученням більше трьох хребців).

Використання КТ у діагностиці аксіальних уражень скелета, особливо уражень крижово-клубових суглобів, є безцінним для виявлення змін, коли рентгенографія недостатньо інформативна. Можливість отримання поперечних зображень крижово-клубових суглобів дозволяє візуалізувати структурні зміни у всіх ділянках суглобових щілин та набагато точнішу картину перших кісткових змін (зникнення безперервності замикальцевої пластинки, локальні ерозії, субхондральний остеосклероз, псевдорозширення простору). МРТ допомагає виявити ранні запальні зміни в крижово-клубових суглобах та верхніх структурах хребта, проте методологія використання цього методу в діагностиці ЮАС все ще потребує вивчення та вдосконалення.

Ультразвукова візуалізація може підтвердити синовіт у периферичних суглобах, що важливо для оцінки активності та тактики лікування.

Зміни лабораторних показників при ювенільному анкілозуючому спондиліті є неспецифічними та не можуть бути суттєво корисними ні в діагностиці, ні в розробці тактики лікування. За даними різних авторів та нашими спостереженнями у 1/4 пацієнтів з ювенільним анкілозуючим спондилітом, а також при анкілозуючому спондиліті у дорослих, значення ШОЕ та інші гострі запальні показники ніколи не перевищують нормальних значень. Водночас ще 1/4 пацієнтів характеризуються високою гуморальною активністю, яка часто має тенденцію до персистування та корелює, як правило, з тяжкістю периферичного артриту.

HLA-тестування має певне клінічне значення, зокрема виявлення B27 та антигенів, що входять до складу B7-CREG-рпинної («перехресно реактивної групи»). Важливо зазначити, що імуногенетичне тестування відіграє прогностичну, а не діагностичну роль, оскільки антиген B27 присутній у генотипі далеко не всіх пацієнтів з ювенільним анкілозуючим спондилітом (75-90%), але його наявність визначає деякі особливості перебігу захворювання. Носійство HLA-B27-антигену пов'язане з вищою частотою поліартриту, тарзиту, ураження дрібних суглобів кистей і стоп, дактиліту, увеїту, збереженням високої лабораторної активності, а також вищими показниками абсолютної активності, особливо ШОЕ, С-реактивного білка та IgA.

Диференціальна діагностика

На тих стадіях, коли клінічна картина захворювання представлена ізольованим суглобовим синдромом, важливе диференційно-діагностичне значення надається якісним характеристикам артриту, що в першу чергу дозволяє розрізняти ювенільний анкілозуючий спондиліт та захворювання спондилоартритного кола.

Розмежування ювенільного анкілозуючого спондиліту та інших ювенільних спондилоартропатій базується переважно на анамнестичних даних про хронологічний зв'язок захворювання з гострим епізодом кишкової або урогенітальної інфекції, а також на наявності у пацієнта або його найближчих родичів шкірного псоріазу, хвороби Крона або неспецифічного виразкового коліту. Слід ще раз підкреслити, що чітке розмежування ювенільного анкілозуючого спондиліту та інших спондилоартропатій не завжди можливе через спільність основних клінічних ознак, схильність до формування перехресних синдромів між захворюваннями цієї групи та можливість формування клінічної картини ювенільного анкілозуючого спондиліту в результаті будь-якого спондилоартриту.

Необхідною умовою диференціальної діагностики ювенільного анкілозуючого спондиліту є виключення всіх неревматичних захворювань, здатних викликати клінічні симптоми, подібні до симптомів ювенільного анкілозуючого спондиліту: септичний та інфекційний (туберкульоз, бруцельоз тощо) артрит або сакроілеїт, різні патології опорно-рухового апарату незапального генезу (дисплазія, остеохондропатія тощо). У рідкісних випадках може знадобитися диференціація з гематологічними захворюваннями або новоутвореннями. Серед злоякісних новоутворень «ревматичні маски», особливо суглобовий синдром, оссалгія та біль у спині, найчастіше виникають із системними захворюваннями крові, нейробластомою та групою примітивних нейроектодермальних пухлин (саркома Юінга тощо).

При гострих місцевих симптомах ураження осьового скелета зі значним больовим синдромом та відсутності периферичного артриту у дитини, насамперед необхідно виключити захворювання неревматичного кола.

Гострі прояви артриту в обмеженій кількості суглобів, особливо поєднані з ознаками періартикулярного ураження, вимагають виключення остеомієліту, як гострого, підгострого, так і хронічного багатофокусного. Останній також характеризується симптомами ураження осьового скелета, іноді зі значним больовим компонентом, а при тривалому перебігу – розвитком деструкції не лише периферичних суглобів, а й тіл хребців.

Показання до консультацій з іншими спеціалістами

• Офтальмолог. Усіх пацієнтів з ювенільним артритом обстежують щілинною лампою кожні 3-6 місяців для виключення субклінічного розвитку увеїту та ускладнень медикаментозного лікування; при олігоартикулярному варіанті ювенільного артриту — для виключення субклінічного розвитку увеїту та ускладнень медикаментозного лікування з раннім початком захворювання та наявністю АНФ.
• Ендокринолог. Необхідно спостерігати за пацієнтами з ювенільним артритом для виключення субклінічного розвитку увеїту та лікарських ускладнень з вираженими ознаками екзогенного гіперкортицизму, порушеннями росту та порушенням толерантності до глюкози.
• Отоларинголог. Обстеження необхідне для виявлення та лікування вогнищ хронічної інфекції в носоглотці.
• Стоматолог. Вони виявляють карієс, порушення росту щелеп, зубів та прикусу. Вони обстежують пацієнтів з підозрою на «сухий синдром» (синдром Шегрена).
• Фтизіатр. Консультація необхідна у разі позитивної проби Манту, лімфаденопатії, для вирішення питання про можливість застосування антицитокінової терапії блокаторами ФНП-α.
• Ортопед. Пацієнтів обстежують на наявність функціональної недостатності суглобів, порушення росту кісток у довжину, підвивихів, для розробки реабілітаційних заходів та визначення показань до хірургічного лікування.
• Генетик. Консультація необхідна при множинних незначних аномаліях розвитку, синдромі дисплазії сполучної тканини.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]