Симптоми ювенільного хронічного артриту

Особливості перебігу ювенільного хронічного артриту

Основним симптомом ювенільного хронічного артриту є артрит. Патологічні зміни в суглобі характеризуються болем, набряком, деформаціями та обмеженням рухів, підвищенням температури шкіри над суглобами. У дітей найчастіше уражаються великі та середні суглоби, зокрема колінні, гомілковостопні, променезап'ясткові, ліктьові, кульшові, рідше - дрібні суглоби кисті. Типовим для ювенільного ревматоїдного артриту є ураження шийного відділу хребта та скронево-нижньощелепних суглобів, що призводить до недорозвинення нижньої, а в деяких випадках і верхньої щелепи та формування так званої "пташиної щелепи".

Залежно від кількості уражених суглобів розрізняють такі типи суглобового синдрому:

• олігоартрит (уражає від 1 до 4 суглобів)
• поліартрит (ураження більше 4 суглобів)
• генералізований артрит (ураження всіх груп суглобів)

Характерною рисою ревматоїдного ураження суглобів є неухильно прогресуючий перебіг з розвитком стійких деформацій та контрактур. Поряд з артритом у дітей розвивається виражена атрофія м'язів, розташованих проксимальніше суглоба, залученого до патологічного процесу, загальна дистрофія, затримка росту та прискорений ріст епіфізів кісток уражених суглобів.

Стадії анатомічних змін та функціональний клас у дітей визначаються так само, як і у дорослих пацієнтів з ревматоїдним артритом відповідно до критеріїв Штейнброкера.

Існує 4 анатомічні стадії:

• I стадія – епіфізарний остеопороз.
• II стадія – епіфізарний остеопороз, зношування хряща, звуження суглобової щілини, ізольовані ерозії.
• III стадія – руйнування хрящової та кісткової тканини, утворення кістково-хрящових ерозій, підвивихи в суглобах.
• IV стадія – критерії III стадії + фіброзний або кістковий анкілоз.

Існує 4 функціональних класи:

• I клас – функціональна здатність суглобів збережена.
• II клас – обмеження функціональної здатності суглобів без обмеження здатності до самообслуговування.
• III клас – обмеження функціональної здатності суглобів супроводжується обмеженням здатності до самообслуговування.
• IV клас – дитина не обслуговує себе самостійно, потребує сторонньої допомоги, милиць та інших пристосувань.

Активність ювенільного хронічного артриту у вітчизняній дитячій ревматології оцінюється відповідно до рекомендацій В.А. Насонової та М.Г. Астапенко (1989), В.А. Насонової та Н.В. Бунчук (1997). Виділяють 4 ступені активності: 0, 1, 2, 3.

При визначенні активності захворювання оцінюються такі показники:

1. Кількість суглобів з ексудацією.
2. Кількість болючих суглобів.
3. Індекс Річі.
4. Кількість суглобів з обмеженою рухливістю.
5. Тривалість ранкової скутості.
6. Активність захворювання за аналоговою шкалою, оцінена пацієнтом або його батьками.
7. Кількість системних проявів.
8. Показники лабораторної активності: ШОЕ, кількість еритроцитів, рівень гемоглобіну, кількість тромбоцитів, кількість лейкоцитів, кількість лейкоцитів, сироватковий СРБ, IgG, IgM, концентрація IgA, РФ, АНФ.

Для оцінки ремісії можна використовувати модифіковані критерії Американської ревматологічної асоціації для клінічної ремісії при ревматоїдному артриті.

Критерії ремісії ювенільного хронічного артриту:

1. Тривалість ранкової скутості не перевищує 15 хвилин.
2. Відсутність слабкості.
3. Відсутність болю.
4. Відсутність дискомфорту в суглобі, відсутність болю під час руху.
5. Відсутність набряку м’яких тканин та випоту в суглобі.
6. Нормальний рівень білків гострої фази в крові.

Стан можна вважати ремісією, якщо протягом 2 місяців поспіль присутні щонайменше 5 критеріїв.

Позасуглобові прояви

Лихоманка

При поліартикулярному суглобовому варіанті ювенільного ревматоїдного артриту лихоманка частіше субфебрильна, при варіанті Стілла - субфебрильна та фебрильна, при алергічно-септичному варіанті - фебрильна, гектична. Лихоманка розвивається, як правило, в ранкові години.

При алергічно-септичному варіанті підвищення температури спостерігається також у денні та вечірні години, і може супроводжуватися ознобом, посиленням артралгії, висипом та посиленням інтоксикації. Зниження температури часто супроводжується рясним потовиділенням. Гарячковий період при цьому варіанті захворювання може тривати тижнями та місяцями, а іноді й роками, і часто передує розвитку суглобового синдрому.

Висип

Висип зазвичай є проявом системних варіантів ювенільного ревматоїдного артриту. Він має плямистий, макулопапульозний, лінійний характер. У деяких випадках висип може бути петехіальним. Висип не супроводжується свербінням, локалізується в ділянці суглобів, на обличчі, грудях, животі, спині, сідницях та кінцівках. Він швидкоплинний, посилюється на піку лихоманки.

Ураження серця, серозних оболонок, легень та інших органів

Як правило, спостерігається при системних варіантах ювенільного ревматоїдного артриту. Протікає як міо- та/або перикардит. Обидва процеси можуть спостерігатися ізольовано та мають тенденцію до рецидивування. У разі тяжкого ексудативного перикардиту існує ризик розвитку тампонади серця. Гострий міоперикардит також може супроводжуватися серцево-легеневою недостатністю.

Клінічна картина ураження серця при ювенільному ревматоїдному артриті: біль за грудиною, в ділянці серця, а в деяких випадках – ізольований больовий синдром в епігастрії; задишка змішаного типу, вимушене положення в ліжку (дитина почувається краще в положенні сидячи). Суб'єктивно дитина скаржиться на відчуття нестачі повітря. Якщо додається пневмоніт або є застійні явища в легеневому колі, може виникнути вологий непродуктивний кашель.

При огляді: у пацієнта ціаноз носогубного трикутника, губ та кінцевих фаланг пальців; пастозність (або набряк) гомілок та стоп; робота крил носа та допоміжних дихальних м'язів (при серцево-легеневій недостатності); розширення меж відносної серцевої тупості переважно вліво, приглушеність тонів серця; систолічний шум майже над усіма клапанами; шум тертя перикарда; тахікардія, яка може досягати 200 ударів за хвилину; тахіпное до 40-50 дихальних рухів за хвилину; гепатомегалія при недостатності у великому колі кровообігу. При застої в малому колі кровообігу аускультація виявляє численні дрібні, вологі хрипи в базальних відділах легень.

У рідкісних випадках рецидивуючого перикардиту спостерігається прогресуючий фіброз з формуванням «броньованого» серця. Саме цей прояв захворювання може призвести до летального результату. Поряд з перикардитом у пацієнтів із системними варіантами ювенільного ревматоїдного артриту може розвинутися полісерозит, включаючи плеврит, рідше перигепатит, периспленіт та серозний перитоніт.

Ураження легень у пацієнтів з ревматоїдним артритом проявляється як «пневмоніт», в основі якого лежить васкуліт дрібних судин легень та інтерстиціальний запальний процес. Клінічна картина нагадує двосторонню пневмонію з великою кількістю вологих хрипів, крепітації, вираженої задишки та ознаками легеневої недостатності.

У рідкісних випадках можливий розвиток фіброзуючого альвеоліту, який має мізерну клінічну симптоматику та характеризується наростаючою дихальною недостатністю.

До частих позасуглобових проявів також належать лімфаденопатія, гепато- та/або спленомегалія.

Лімфаденопатія

Збільшення лімфатичних вузлів характеризується збільшенням лімфатичних вузлів майже всіх груп, включаючи ліктьові та навіть стегнові та двоголові. Збільшення лімфатичних вузлів найбільш виражене при системних формах захворювання, коли лімфатичні вузли збільшуються до 4-6 см у діаметрі. Як правило, лімфатичні вузли рухливі, безболісні, не спаяні між собою та з підлеглими тканинами, м’якої або щільноеластичної консистенції. За наявності інших позасуглобових проявів (фебрильна та гектична лихоманка, висип, артралгія та міалгія, гіперлейкоцитоз зі зсувом ліворуч) необхідна диференціальна діагностика з лімфопроліферативними та гелобластними процесами.

Лімфаденопатія розвивається не тільки при системних варіантах ювенільного ревматоїдного артриту, але й при ураженні суглобів, і особливо виражена при поліартикулярних варіантах захворювання.

Гепатоспленомегалія

Гепатоспленомегалія розвивається переважно при системних варіантах ювенільного ревматоїдного артриту. Частіше в поєднанні з лімфаденопатією без ураження серця, серозних оболонок та легень при варіанті Стілла та в поєднанні з іншими позасуглобовими проявами при алергічно-септичному варіанті.

Стійке збільшення розмірів печінки та селезінки, збільшення щільності пенхіматозних органів у пацієнтів із системними варіантами ювенільного ревматоїдного артриту можуть свідчити про розвиток вторинного амілоїдозу.

Пошкодження очей

Типово для молодих дівчат з моно-/олігоартритом. Розвивається передній увеїт. Перебіг увеїту може бути гострим, підгострим та хронічним. При гострому увеїті у пацієнтки розвивається ін'єкція склери та кон'юнктиви, світлобоязнь та сльозотеча, біль в очному яблуці. Процес характеризується ураженням райдужної оболонки та війкового тіла, формується іридоцикліт. Однак найчастіше увеїт при ювенільному ревматоїдному артриті протікає підгостро та хронічно і виявляється вже зі зниженням гостроти зору. При хронічному перебігу розвиваються дистрофія рогівки, ангіогенез у райдужній оболонці, утворюються спайки, що призводить до деформації зіниці та зниження її реакції на світло. Розвивається помутніння кришталика - катаракта. Зрештою, гострота зору знижується, а також може розвинутися повна сліпота та глаукома.

Увеїт у поєднанні з олігоартритом може бути проявом реактивного артриту, у поєднанні з ураженням хребта – спондилоартриту.

Затримка росту та остеопороз

Ювенільний ревматоїдний артрит є одним із захворювань, що негативно впливають на ріст.

Порушення росту є одним з провідних серед багатьох позасуглобових проявів ювенільного ревматоїдного артриту. Затримка росту при ювенільному ревматоїдному артриті, безсумнівно, залежить від запальної активності цього захворювання та особливо виражена при системному варіанті перебігу. Системне хронічне запалення викликає загальне уповільнення та припинення росту, місцеве запалення призводить до посиленого росту епіфізів та передчасного закриття зон росту. У цьому випадку страждає не тільки сам процес росту дитини, але й формується асиметрія в розвитку тіла. Вона проявляється недорозвиненням нижньої та верхньої щелеп, припиненням росту кісток у довжину. В результаті діти старшого віку зберігають пропорції тіла, характерні для раннього дитинства.

Негативний вплив також мають поліартикулярне ураження суглобів, руйнування хрящової та кісткової тканини, зниження рухової активності, аміотрофія, хронічна інтоксикація з подальшим розвитком дистрофії, яка також гальмує процес росту.

Безсумнівно, важливим фактором, що впливає на ріст пацієнтів з ювенільним ревматоїдним артритом, є розвиток остеопорозу. При ювенільному ревматоїдному артриті остеопороз буває двох типів – періартикулярний – у кісткових ділянках поблизу уражених суглобів та генералізований. Періартикулярний остеопороз розвивається переважно в епіфізах кісток, що утворюють суглоби. При ювенільному ревматоїдному артриті він починає проявлятися досить рано і є одним із діагностичних критеріїв цього захворювання. Системний остеопороз спостерігається частіше у дітей, які страждають на ювенільний ревматоїдний артрит, ніж у дорослих з ревматоїдним артритом. Він розвивається у всіх ділянках скелета, переважно в кортикальних кістках, супроводжуючись зниженням концентрації біохімічних маркерів кісткоутворення (остеокальцин та кисло-лужна фосфатаза) та резорбції кісток (тартрат-резистентна кисла фосфатаза). З розвитком системного остеопорозу спостерігається збільшення частоти переломів кісток. Зниження мінеральної щільності кісток розвивається найшвидше в перші роки захворювання, а потім сповільнюється. Системний остеопороз частіше спостерігається у дітей із синдромом поліартикулярних суглобів. Його тяжкість безпосередньо корелює з лабораторними показниками активності захворювання (ШОЕ, С-реактивний білок, рівень гемоглобіну, кількість тромбоцитів).

Розвиток остеопорозу визначається гіперпродукцією активаторів резорбції: IL-6, TNF-α, IL-1, гранулоцитарно-макрофагального колонієстимулюючого фактора. З одного боку, ці цитокіни є прозапальними та відіграють провідну роль у розвитку гострих та хронічних запальних реакцій при ювенільному ревматоїдному артриті, а з іншого боку, вони викликають проліферацію синовіоцитів та остеокластів, синтез простагландинів, колагенази, стромелізину, активацію лейкоцитів, синтез ферментів, що призводить до розвитку локального та системного остеопорозу. Поряд з гіперпродукцією активаторів резорбції, у пацієнтів спостерігається дефіцит інгібіторів резорбції (IL-4, гамма-інтерферон, розчинний рецептор IL-1).

Факторами ризику розвитку низького зросту у пацієнтів з ювенільним ревматоїдним артритом є: ранній вік початку захворювання, системні варіанти ювенільного ревматоїдного артриту, синдром поліартикулярних суглобів, висока активність захворювання, лікування глюкокортикоїдами та розвиток остеопорозу.

Виявлення факторів ризику дозволить нам передбачити та, можливо, запобігти розвитку таких серйозних ускладнень, як карликовість та остеопороз, на ранній стадії, а також розробити диференційовані та безпечні плани лікування захворювання.

Загалом, ревматоїдний артрит у дітей характеризується хронічним, неухильно прогресуючим перебігом з розвитком часто довічної інвалідності. Незважаючи на активну терапію, до 25 років у 30% пацієнтів, у яких ювенільний ревматоїдний артрит розвинувся в ранньому віці, все ще зберігається активний процес. Половина з них стають інвалідами. У 48% пацієнтів тяжка інвалідність розвивається протягом перших 10 років після початку захворювання. Люди, які страждають на ревматоїдний артрит з дитинства, мають затримку росту. Остеопороз виявляється у 54% з них. До 25 років 50% пацієнтів перенесли реконструктивні операції на кульшових суглобах. Сексуальна дисфункція виявляється у 54% дорослих, у яких ювенільний ревматоїдний артрит розвинувся в дитинстві. 50% пацієнтів не мають сім'ї, 70% жінок не вагітніють, 73% пацієнтів не мають дітей.

Існує кілька варіантів перебігу ювенільного ревматоїдного артриту: системний, поліартикулярний, олігоартикулярний.

Системний варіант перебігу ювенільного хронічного артриту

Системний варіант становить 10-20% випадків. Він розвивається в будь-якому віці. Хворіють з однаковою частотою і хлопчики, і дівчатка. Діагноз системного варіанту ювенільного ревматоїдного артриту встановлюється за наявності артриту, що супроводжується лихоманкою (або з попередньо задокументованою лихоманкою) протягом щонайменше 2 тижнів у поєднанні з двома або більше з наступних симптомів:

1. висип;
2. серозит;
3. генералізована лімфаденопатія;
4. гепатомегалія та/або спленомегалія.

При діагностиці системного ювенільного ревматоїдного артриту слід оцінити наявність та тяжкість системних проявів. Перебіг захворювання гострий або підгострий.

Лихоманка – фебрильна або гектична, з підвищенням температури переважно вранці, часто супроводжується ознобом. При зниженні температури виникає рясне потовиділення.

Висип плямистий та/або макулопапульозний, лінійний, не супроводжується свербінням, не постійний, з'являється та зникає протягом короткого часу, посилюється на піку лихоманки, локалізується переважно в ділянці суглобів, на обличчі, на бічних поверхнях тіла, сідницях та кінцівках. В окремих випадках висип може бути уртикарним або геморагічним.

При системному варіанті ювенільного ревматоїдного артриту відбувається ураження внутрішніх органів.

Ураження серця часто протікає як міоперикардит. Пацієнт скаржиться на біль в області серця, лівому плечі, лівій лопатці та в епігастральній ділянці при перикардиті; відчуття задишки та серцебиття. Дитину можуть змусити сидіти. Під час огляду лікар повинен звернути увагу на наявність ціанозу носогубного трикутника, акроціанозу та пульсації в області серця та епігастральній ділянці. Перкусія меж відносної серцевої тупості виявляє розширення вліво. Під час аускультації серця тони приглушені, чути виражений систолічний шум, часто над усіма клапанами; характерна тахікардія, навіть пароксизмальна, а при перикардиті визначається шум тертя перикарда. При рецидивуючому перикардиті розвивається прогресуючий фіброз з формуванням «броньованого» серця.

Ураження легень може проявлятися як пневмоніт або плевропневмоніт. Хворий скаржиться на відчуття задишки, сухий або вологий непродуктивний кашель. Під час огляду слід звернути увагу на наявність ціанозу, акроціанозу, задишки, участь допоміжних м'язів та крил носа в акті дихання. Під час аускультації вислуховуються рясні дрібнопухирчасті хрипи та крепітація в нижніх відділах легень.

При розвитку фіброзуючого альвеоліту пацієнти скаржаться на швидку стомлюваність, задишку, яка виникає спочатку під час фізичного навантаження, потім у спокої; сухий, непродуктивний кашель. Під час огляду виявляється ціаноз, а під час аускультації – періодичні дрібнопухирчасті хрипи. Лікар повинен пам’ятати про можливість розвитку фіброзуючого альвеоліту при ювенільному ревматоїдному артриті та бути уважним до пацієнта, оскільки початкові стадії характеризуються невідповідністю між вираженістю задишки та незначними фізичними змінами в легенях (ослаблене дихання).

Полісерозит зазвичай проявляється як перикардит, плеврит, рідше як перигепатит, периспленіт, серозний перитоніт. Ураження очеревини може супроводжуватися болем у животі різного характеру. При ювенільному ревматоїдному артриті полісерозит характеризується невеликою кількістю рідини в серозних порожнинах.

При системному ювенільному ревматоїдному артриті може розвинутися васкуліт. Під час огляду лікар повинен звернути увагу на колір долонь і стоп. Може розвиватися долонний, рідше підошовний, капілярит, локальний ангіоневротичний набряк (зазвичай в області кисті), поява ціанотичного забарвлення проксимальних відділів верхніх і нижніх кінцівок (долонь, стоп) та мармуровість шкіри.

Аденопатія лімфатичних вузлів є поширеним симптомом системного варіанту ювенільного ревматоїдного артриту. Необхідно оцінити розмір, консистенцію, рухливість лімфатичних вузлів та наявність болю при їх пальпації. У більшості випадків виявляється збільшення лімфатичних вузлів майже всіх груп до 4-6 см у діаметрі. Лімфатичні вузли зазвичай рухливі, безболісні, не спаяні між собою або з підлеглими тканинами, м’якої або щільно-еластичної консистенції.

У більшості пацієнтів визначається збільшення розмірів печінки, рідше селезінки, яка, як правило, безболісна при пальпації, з різким краєм щільно-еластичної консистенції.

Системний варіант ювенільного ревматоїдного артриту може протікати з оліго-, поліартритом або із синдромом уповільненого суглобового розвитку.

При системному варіанті з олігоартритом або синдромом уповільненого суглоба артрит зазвичай симетричний. Переважно уражаються великі суглоби (колінні, стегнові, гомілковостопні). Переважають ексудативні зміни, а деформації та контрактури розвиваються на пізнішій стадії. Майже у всіх пацієнтів, в середньому, на 4-му році захворювання (а іноді й раніше) розвивається коксит з подальшим асептичним некрозом головок стегнових кісток. У деяких випадках суглобовий синдром затримується та розвивається через кілька місяців, а іноді й років після початку системних проявів. Дитину турбують артралгії та міалгії, які посилюються на піку лихоманки.

При системному варіанті з поліартритом з початку захворювання формується поліартикулярний або генералізований суглобовий синдром з ураженням шийного відділу хребта, переважанням проліферативно-ексудативних змін у суглобах, швидким розвитком стійких деформацій та контрактур, аміотрофії та гіпотрофії.

При системному варіанті ювенільного ревматоїдного артриту можуть розвинутися такі ускладнення:

• серцево-легенева недостатність;
• амілоїдоз;
• затримка росту (особливо виражена, коли захворювання починається в ранньому дитинстві та при синдромі поліартикулярних суглобів);
• інфекційні ускладнення (бактеріальний сепсис, генералізована вірусна інфекція);
• синдром активації макрофагів.

Синдром активації макрофагів (або гемофагоцитарний синдром) характеризується різким погіршенням стану, гектичною лихоманкою, поліорганною недостатністю, геморагічним висипом, кровоточивістю слизових оболонок, порушенням свідомості, комою, лімфаденопатією, гепатоспленомегалією, тромбоцитопенією, лейкопенією, зниженням ШОЕ, підвищенням рівня тригліцеридів у сироватці крові, активності трансаміназ, підвищенням рівня фібриногену та продуктів розпаду фібрину (рання доклінічна ознака), зниженням рівня факторів згортання крові (II, VII, X). Пункція кісткового мозку виявляє велику кількість макрофагів, що фагоцитують гемопоетичні клітини. Розвиток синдрому активації макрофагів може бути спровокований бактеріальними, вірусними (цитомегаловірус, вірус герпесу) інфекціями, лікарськими засобами (НПЗЗ, солями золота тощо). При розвитку синдрому активації макрофагів можливий летальний результат.

Поліартикулярний варіант ювенільного хронічного артриту

Поліартикулярний варіант ювенільного ревматоїдного артриту становить 30-40% випадків. У всіх класифікаціях поліартикулярний варіант поділяється на два підтипи залежно від наявності або відсутності ревматоїдного фактора: серопозитивний та серонегативний.

Серопозитивний підтип ревматоїдного фактора становить близько 30% випадків. Він розвивається у віці 8-15 років. Дівчатка уражаються частіше (80%). Цей варіант вважається ревматоїдним артритом з раннім початком у дорослих. Перебіг захворювання підгострий.

Суглобовий синдром характеризується симетричним поліартритом з ураженням колінного, променезап'ястного, гомілковостопного та дрібних суглобів кистей і стоп. Структурні зміни в суглобах розвиваються протягом перших 6 місяців захворювання з формуванням анкілозу в дрібних кістках зап'ястя до кінця першого року захворювання. Деструктивний артрит розвивається у 50% пацієнтів.

Серонегативний підтип ревматоїдного фактора становить менше 10% випадків. Він розвивається у віці від 1 до 15 років. Частіше уражаються дівчатка (90%). Перебіг захворювання підгострий або хронічний.

Суглобовий синдром характеризується симетричним ураженням великих і дрібних суглобів, включаючи скронево-нижньощелепні суглоби та шийний відділ хребта. Перебіг артриту у більшості пацієнтів є відносно доброякісним, тоді як у 10% пацієнтів розвиваються тяжкі деструктивні зміни, переважно в кульшовому та скронево-нижньощелепному суглобах. Існує ризик розвитку увеїту.

У деяких випадках захворювання супроводжується субфебрильною температурою та лімфаденопатією.

Ускладнення поліартикулярного варіанту:

• згинальні контрактури в суглобах;
• тяжка інвалідність (особливо з раннім початком);
• затримка росту (з раннім початком захворювання та високою активністю ювенільного ревматоїдного артриту).

Олігоартикулярний варіант ювенільного хронічного артриту

Олігоартикулярний варіант ювенільного ревматоїдного артриту становить близько 50% випадків. Згідно з класифікацією Міжнародної ліги ревматологічних асоціацій, олігоартрит може бути персистуючим та прогресуючим. Персистуючий олігоартрит діагностується, коли протягом усього періоду захворювання уражається до чотирьох суглобів; прогресуючий олігоартрит – коли кількість уражених суглобів збільшується після 6 місяців захворювання. Для характеристики артриту використовуються такі критерії: вік початку захворювання, характер ураження суглобів (уражені великі чи дрібні суглоби, залучені до процесу суглоби верхніх чи нижніх кінцівок, синдром симетричного чи асиметричного суглоба), наявність АНФ, розвиток увеїту.

Згідно з критеріями Американської колегії ревматології, олігоартикулярний варіант поділяється на 3 підтипи.

Підтип з раннім початком (50% випадків) розвивається у віці від 1 до 5 років. Він зустрічається переважно у дівчаток ( 85%).Суглобовий синдром характеризується ураженням колінного, гомілковостопного, ліктьового, променезап'ястного суглобів, часто асиметричним. У 25% пацієнтів перебіг суглобового синдрому агресивний з розвитком деструкції в суглобах. Іридоцикліт зустрічається у 30-50% пацієнтів.

Пізній підтип (10-15% випадків) найчастіше пов'язують з дебютом ювенільного анкілозуючого спондиліту. Він розвивається у віці 8-15 років. Переважно уражаються хлопчики (90%). Суглобовий синдром асиметричний. Уражаються суглоби переважно нижніх кінцівок (п'яткові ділянки, суглоби стоп, кульшові суглоби), а також клубово-крижові суглоби та поперековий відділ хребта. Розвиваються ентезопатії. Перебіг суглобового синдрому дуже агресивний, у пацієнтів швидко розвиваються деструктивні зміни (особливо в кульшових суглобах) та інвалідність. Гострий іридоцикліт розвивається у 5-10%.

Підтип, який зустрічається у всіх вікових групах, характеризується початком у віці 6 років. Дівчатка уражаються частіше. Суглобовий синдром зазвичай доброякісний, з легкими ентезопатіями, без деструктивних змін у суглобах.

Ускладнення олігоартикулярного варіанту ювенільного ревматоїдного артриту:

• асиметрія росту кінцівок у довжину;
• ускладнення увеїту (катаракта, глаукома, сліпота);
• інвалідність (через стан опорно-рухового апарату, очей). Класифікація ILAR виділяє ще три категорії ювенільного ревматоїдного артриту.

Ентезитний артрит

Категорія ентезитного артриту включає артрит, пов'язаний з ентезитами, або артрит з двома або більше з наступних критеріїв: біль у клубово-крижових суглобах; запальний біль у хребті; наявність HLA B27; сімейний анамнез переднього увеїту з болем, спондилоартропатій або запальних захворювань кишечника; передній увеїт, пов'язаний з болем, почервонінням очного яблука або світлобоязню. Для характеристики артриту оцінюються вік початку захворювання, локалізація артриту (уражаються дрібні або великі суглоби), характер артриту (аксіальний, симетричний або прогресуючий до поліартриту).

Псоріатичний артрит

Діагноз псоріатичного артриту встановлюється у дітей з псоріазом та артритом; дітей з артритом та сімейним анамнезом, обтяженим псоріазом у родичів першого ступеня споріднення, з дактилітом та іншими ураженнями нігтьової пластинки. Для характеристики артриту використовуються такі критерії: вік початку захворювання, характер артриту (симетричний або асиметричний), перебіг артриту (оліго- або поліартрит), наявність АНФ, увеїту.

Маркери поганого прогнозу при ювенільному ревматоїдному артриті

Ювенільний ревматоїдний артрит – це захворювання з поганим прогнозом у більшості пацієнтів.

Результат захворювання визначається раннім призначенням адекватної імуносупресивної терапії на основі виявлення маркерів несприятливого прогнозу на початку захворювання.

Тривалі дослідження показали, що традиційне лікування ювенільного ревматоїдного артриту препаратами, що впливають переважно на симптоми захворювання (нестероїдні протизапальні препарати, глюкокортикоїдні гормони, похідні амінохіноліну), не запобігає прогресуванню руйнування кісток і хрящів та інвалідності у більшості пацієнтів.

Тривалі дослідження особливостей перебігу ювенільного ревматоїдного артриту свідчать про те, що деякі показники активності захворювання мають суттєве значення та можуть розглядатися як маркери прогнозу агресивного перебігу ювенільного ревматоїдного артриту. До основних з них належать:

• початок захворювання до 5 років;
• системні варіанти початку захворювання;
• дебют як олігоартрит першого та другого типів;
• дебют серопозитивного варіанту ювенільного ревматоїдного артриту;
• швидке (протягом 6 місяців) формування симетричного генералізованого або поліаргікулярного суглобового синдрому;
• безперервно рецидивуючий перебіг захворювання;
• значне стійке підвищення ШОЕ, концентрації СРБ, IgG та ревматоїдного фактора в сироватці крові;
• наростаюча функціональна недостатність уражених суглобів з обмеженням здатності пацієнтів до самообслуговування протягом перших 6 місяців після початку захворювання.

У пацієнтів із зазначеними маркерами можна передбачити злоякісний перебіг ювенільного ревматоїдного артриту вже на початку захворювання.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]