Ювенільний ревматоїдний артрит

Ювенільний ревматоїдний артрит (ЮРА) - артрит невстановленої причини, тривалістю понад 6 тижнів, розвивається у дітей у віці не старше 16 років при виключенні іншої патології суглобів.

Залежно від виду класифікації, захворювання має такі назви: юнацький артрит (МКБ-10), ювенільний ідіопатичний артрит (ILAR), ювенільний хронічний артрит (EULAR), ювенільний ревматоїдний артрит (ACR).

ICD-10 код

• М08. Юнацький артрит.
• М08.0. Юнацький (ювенільний) ревматоїдний артрит (сіро-позитивний або серонегативний).
• М08.1. Юнацький (ювенільний) анкідозірующій спондиліт.
• М08.2. Юнацький (ювенільний) артрит з системним початком.
• М08.3. Юнацький (ювенільний) поліартрит (серонегативний).
• М08.4. Пауціартікулярний юнацький (ювенільний) артрит.
• М08.8. Інші ювенільні артрити.
• М08.9. Юнацький артрит неуточнений.

Епідеміологія ювенільного хронічного артриту

Ювенільний ревматоїдний артрит - одне з найбільш частих і найбільш інвалідизуючих ревматичних захворювань, яке зустрічається у дітей. Захворюваність на ювенільний ревматоїдний артрит становить від 2 до 16 осіб на 100 000 дитячого населення у віці до 16 років. Поширеність ювенільного ревматоїдного артриту в різних країнах - від 0,05 до 0,6%. Найчастіше ревматоїдний артрит хворіють дівчинки. Смертність становить 0,5-1%.

У підлітків спостерігається дуже несприятлива ситуація по ревматоїдного артриту, його поширеність становить 116,4 на 100 000 (у дітей до 14 років - 45,8 на 100 000), первинна захворюваність - 28,3 на 100 000 (у дітей до 14 років - 12,6 на 100 000).

[1], [2], [3], [4], [5]

Причини ювенільного хронічного артриту

Вперше ювенільний ревматоїдний артрит був описаний в кінці минулого століття двома відомими педіатрами: англійцем Стілла і французом Шаффара. Протягом наступних десятиліть в літературі це захворювання іменувалося як хвороба Стілла-Шаффара.

Симптомокомплекс захворювання включав: симетричне ураження суглобів, формування в них деформацій, контрактур і анкілозів; розвиток анемії, збільшення лімфатичних вузлів, печінки і селезінки, іноді наявність фебрильною лихоманки і перикардиту. В подальшому в 30-40-ті роки минулого століття численні спостереження і опису синдрому Стілла виявили багато спільного між ревматоїдний артрит у дорослих і у дітей, як в клінічних проявах, так і за характером перебігу хвороби. Однак ревматоїдний артрит у дітей асі ж відрізнявся від захворювання з тією ж назвою у дорослих. У зв'язку з цим в 1946 році двома американськими дослідниками Koss і Boots був запропонований термін "ювенільний (юнацький) ревматоїдний артрит". Нозологічна відособленість ювенільного ревматоїдного артриту і ревматоїдного артриту дорослих згодом була підтверджена імуногенетичними дослідженнями.

Що провокує ювенільний ревматоїдний артрит?

[6], [7], [8], [9]

Патогенез ювенільного хронічного артриту

Патогенез ювенільного ревматоїдного артриту інтенсивно вивчають в останні роки. В основі розвитку хвороби лежить активація як клітинного, так і гуморального ланки імунітету.

Патогенез ювенільного хронічного артриту

Симптоми ювенільного хронічного артриту

Основним клінічний проявом захворювання є артрит. Патологічні зміни в суглобі характеризуються болем, припухлістю, деформаціями і обмеженням рухів, підвищенням температури шкіри над суглобами. У дітей найбільш часто вражаються великі і середні суглоби, зокрема, колінні, гомілковостопні, променезап'ясткові, ліктьові, тазостегнові, рідше - дрібні суглоби кисті. Типовим для ювенільного ревматоїдного артриту є ураження шийного відділу хребта і щелепно-скроневих суглобів, що призводить до недорозвинення нижньої, а в ряді випадків і верхньої щелепи і формування так званої "пташиної щелепи".

Симптоми ювенільного хронічного артриту

Класифікація ювенільного хронічного артриту

Використовують три класифікації захворювання: класифікація ювенільного ревматоїдного артриту Американської колегії ревматологів (ACR), класифікація ювенільного хронічного артриту Європейської ліги проти ревматизму (EULAR), класифікація ювенільного ідіопатичного артриту Міжнародної ліги ревматологічних асоціацій (ILAR).

Класифікація ювенільного хронічного артриту

[10], [11], [12], [13], [14]

Діагностика ювенільного хронічного артриту

При системному варіанті ювенільного ревматоїдного артриту часто виявляють лейкоцитоз (до 30-50 тис. Лейкоцитів) з нейтрофільний зсув вліво (до 25-30% паличкоядерних лейкоцитів, іноді до мієлоцитів), підвищення ШОЕ до 50-80 мм / год, гіпохромною анемію, тромбоцитоз , підвищення концентрації С-реактивного білка, IgM і IgG в сироватці крові.

Діагностика ювенільного хронічного артриту

[15]

Цілі лікування ювенільного хронічного артриту

• Придушення запальної та імунологічної активності процесу.
• Купірування системних проявів та суглобового синдрому.
• Збереження функціональної здатності суглобів.
• Запобігання або уповільнення деструкції суглобів, інвалідизації пацієнтів.
• Досягнення ремісії.
• Підвищення якості життя хворих.
• Мінімізація побічних ефектів терапії.

Лікування ювенільного хронічного артриту

Профілактика ювенільного хронічного артриту

У зв'язку з тим, що етіологія ювенільного ревматоїдного артриту невідома, первинну профілактику не проводять.

Прогноз

При системному варіанті ювенільного ревматоїдного артриту у 40-50% дітей прогноз сприятливий, може наступити ремісія тривалістю від декількох місяців до декількох років. Однак загострення захворювання може розвинутися через роки після стійкої ремісії. У 1/3 хворих відзначається безперервно рецидивуючий перебіг захворювання. Найбільш несприятливий прогноз у дітей з наполегливою лихоманкою, тромбоцитозом, тривалою терапією кортикостероїдами. У 50% хворих розвивається важкий деструктивний артрит, у 20% - в дорослому віці відзначається амілоїдоз, у 65% - важка функціональна недостатність.

Всі діти з раннім дебютом полиартикулярное серонегативного юнацького артриту мають несприятливий прогноз. У підлітків з серопозитивним поліартритом високий ризик розвитку важкого деструктивного артриту, інвалідизації станом опорно-рухового апарату.

У 40% хворих з олігоартріта з раннім початком формується деструктивний симетричний поліартрит. У хворих з пізнім початком можлива трансформація захворювання в анкілозуючийспондиліт. У 15% хворих з увеитом можливий розвиток сліпоти.

Збільшення рівня С-реактивного білка, IgA, IgM, IgG - достовірна ознака несприятливого прогнозу розвитку деструкції суглобів і вторинного амілоїдозу.

Смертність при юнацькому артриті невисока. Більшість летальних випадків пов'язано з розвитком амілоїдозу або інфекційних ускладнень у хворих з системним варіантом ювенільного ревматоїдного артриту, нерідко виникають в результаті тривалої глюкокортикоїдної терапії. При вторинному амілоїдозі прогноз визначається можливістю і успіхом лікування основного захворювання.

[16]