Ювенільний ревматоїдний артрит

Ювенільний ревматоїдний артрит (ЮРА) – це артрит невідомої причини, що триває більше 6 тижнів, розвивається у дітей віком до 16 років, за винятком інших патологій суглобів.

Залежно від типу класифікації, захворювання має такі назви: ювенільний артрит (МКХ-10), ювенільний ідіопатичний артрит (ЮІА), ювенільний хронічний артрит (ЮХА), ювенільний ревматоїдний артрит (ЮРА).

Код МКХ-10

• M08. Ювенільний артрит.
• M08.0. Ювенільний ревматоїдний артрит (серопозитивний або серонегативний).
• M08.1. Ювенільний анкілозуючий спондиліт.
• M08.2. Ювенільний артрит із системним початком.
• M08.3. Ювенільний поліартрит (серонегативний).
• M08.4. Ніжносуглобовий ювенільний артрит.
• M08.8. Інші ювенільні артрити.
• M08.9. Ювенільний артрит, неуточнений.

Епідеміологія ювенільного хронічного артриту

Ювенільний ревматоїдний артрит є одним із найпоширеніших та найбільш інвалідизуючих ревматичних захворювань, що зустрічаються у дітей. Захворюваність на ювенільний ревматоїдний артрит становить від 2 до 16 осіб на 100 000 дітей віком до 16 років. Поширеність ювенільного ревматоїдного артриту в різних країнах становить від 0,05 до 0,6%. Дівчата частіше хворіють на ревматоїдний артрит. Рівень смертності становить 0,5-1%.

У підлітків ситуація з ревматоїдним артритом дуже несприятлива, його поширеність становить 116,4 на 100 000 (у дітей до 14 років – 45,8 на 100 000), первинна захворюваність – 28,3 на 100 000 (у дітей до 14 років – 12,6 на 100 000).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Причини ювенільного хронічного артриту

Ювенільний ревматоїдний артрит вперше був описаний наприкінці минулого століття двома відомими педіатрами: англійцем Стіллом та французом Шаффаром. Протягом наступних десятиліть це захворювання в літературі називалося хворобою Стілла-Шаффара.

Симптомокомплекс захворювання включав: симетричне ураження суглобів, формування в них деформацій, контрактур та анкілозу; розвиток анемії, збільшення лімфатичних вузлів, печінки та селезінки, іноді наявність фебрильної лихоманки та перикардиту. Згодом, у 30-40-х роках минулого століття, численні спостереження та описи синдрому Стілла виявили багато спільного між ревматоїдним артритом у дорослих та у дітей, як у клінічних проявах, так і в характері перебігу захворювання. Однак ревматоїдний артрит у дітей все ж відрізнявся від захворювання з такою ж назвою у дорослих. У зв'язку з цим у 1946 році два американських дослідники Косс і Бутс запропонували термін «ювенільний (підлітковий) ревматоїдний артрит». Нозологічна відмінність ювенільного ревматоїдного артриту та ревматоїдного артриту у дорослих була згодом підтверджена імуногенетичними дослідженнями.

Що викликає ювенільний ревматоїдний артрит?

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Патогенез ювенільного хронічного артриту

Патогенез ювенільного ревматоїдного артриту інтенсивно вивчається в останні роки. Розвиток захворювання базується на активації як клітинного, так і гуморального імунітету.

Патогенез ювенільного хронічного артриту

Симптоми ювенільного хронічного артриту

Основним клінічним проявом захворювання є артрит. Патологічні зміни в суглобі характеризуються болем, набряком, деформаціями та обмеженням рухів, підвищенням температури шкіри над суглобами. У дітей найчастіше уражаються великі та середні суглоби, зокрема колінні, гомілковостопні, променезап'ясткові, ліктьові, кульшові, рідше - дрібні суглоби кисті. Типовим для ювенільного ревматоїдного артриту є ураження шийного відділу хребта та скронево-нижньощелепних суглобів, що призводить до недорозвинення нижньої, а в деяких випадках і верхньої щелепи та формування так званої "пташиної щелепи".

Симптоми ювенільного хронічного артриту

Класифікація ювенільного хронічного артриту

Використовуються три класифікації захворювання: класифікація ювенільного ревматоїдного артриту Американської колегії ревматологів (ACR), класифікація ювенільного хронічного артриту Європейської ліги боротьби з ревматизмом (EULAR) та класифікація ювенільного ідіопатичного артриту Міжнародної ліги ревматологічних асоціацій (ILAR).

Класифікація ювенільного хронічного артриту

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Діагностика ювенільного хронічного артриту

При системному варіанті ювенільного ревматоїдного артриту часто виявляються лейкоцитоз (до 30-50 тис. лейкоцитів) з нейтрофільним зсувом вліво (до 25-30% паличкоядерних лейкоцитів, іноді до мієлоцитів), збільшення ШОЕ до 50-80 мм/год, гіпохромна анемія, тромбоцитоз, підвищення концентрації С-реактивного білка, IgM та IgG у сироватці крові.

Діагностика ювенільного хронічного артриту

[ 15 ]

Цілі лікування ювенільного хронічного артриту

• Пригнічення запальної та імунологічної активності процесу.
• Полегшення системних проявів та суглобового синдрому.
• Збереження функціональної здатності суглобів.
• Запобігання або уповільнення руйнування суглобів та інвалідності пацієнта.
• Досягнення ремісії.
• Покращення якості життя пацієнтів.
• Мінімізація побічних ефектів терапії.

Лікування ювенільного хронічного артриту

Профілактика ювенільного хронічного артриту

Оскільки етіологія ювенільного ревматоїдного артриту невідома, первинна профілактика не проводиться.

Прогноз

При системному варіанті ювенільного ревматоїдного артриту прогноз сприятливий у 40-50% дітей, а ремісія може настати тривалістю від кількох місяців до кількох років. Однак загострення захворювання може розвинутися через роки після стабільної ремісії. У 1/3 пацієнтів захворювання безперервно рецидивує. Найбільш несприятливий прогноз у дітей зі стійкою лихоманкою, тромбоцитозом та тривалою кортикостероїдною терапією. Важкий деструктивний артрит розвивається у 50% пацієнтів, амілоїдоз спостерігається в дорослому віці у 20%, а тяжка функціональна недостатність спостерігається у 65%.

Усі діти з раннім початком поліартикулярного серонегативного ювенільного артриту мають несприятливий прогноз. Підлітки із серопозитивним поліартритом мають високий ризик розвитку тяжкого деструктивного артриту та інвалідності через стан опорно-рухового апарату.

У 40% пацієнтів з олігоартритом з раннім початком розвивається деструктивний симетричний поліартрит. У пацієнтів з пізнім початком захворювання може трансформуватися в анкілозуючий спондиліт. У 15% пацієнтів з увеїтом може розвинутися сліпота.

Підвищення рівня С-реактивного білка, IgA, IgM, IgG є достовірною ознакою несприятливого прогнозу розвитку деструкції суглобів та вторинного амілоїдозу.

Смертність при ювенільному артриті низька. Більшість смертей пов'язані з розвитком амілоїдозу або інфекційних ускладнень у пацієнтів із системним варіантом ювенільного ревматоїдного артриту, часто внаслідок тривалої глюкокортикоїдної терапії. При вторинному амілоїдозі прогноз визначається можливістю та успіхом лікування основного захворювання.

[ 16 ]