Синдром Дежерина

Під синдромом Дежерина на увазі захворювання, яке зустрічається досить рідко. Воно засноване на генетичну схильність. Синдром Дежерина також називають гіпертрофічною невропатией. Можна відразу сказати, що захворювання невиліковне, тому що всі захворювання, причиною яких є різні мутації і зміни в генах вилікувати неможливо.

Перший опис захворювання належить французькому невролога Дежеріна, який спочатку передбачав, що захворювання корінням своїми йде глибоко в генетику. Він зауважив, що захворювання передається з покоління в покоління, спостерігається в межах однієї сім'ї. Він також провів експериментальні дослідження, які дозволили зробити висновок, що за передачу захворювання відповідають домінантні гени. Таким чином, в генетичної консультації можна заздалегідь прорахувати, народиться дитина здоровою, або у нього буде розвиватися синдром Дежерина.

На жаль, запобігти його розвиток не можна ніяк. Якщо захворювання передалося дитині, воно неминуче буде розвиватися.

[1],

Епідеміологія

Різновидів синдромів Дежерина в даний час спостерігається безліч. Однак всі вони мають подібні риси - проявляються у віці від народження до 7 років. При цьому на першому році життя проявляється приблизно 20% випадків захворювання. На другому році життя захворювання дає про себе знати в 16% випадків.

За частоті переважає синдром Дежерина-Сотта. Він реєструється приблизно в 43% випадків. Приблизно в 96% випадків закінчується повною інвалідністю, людина прикута до інвалідного крісла.

Друге місце належить синдрому Дежерина-Клюмпке, він зустрічається приблизно в 31% випадків. Третє місце відводиться синдрому Дежерина - Руссо, частота народження якого становить приблизно 21% випадків. При цьому для синдрому Дежерина - Руссі властиво формування стійких симптомів протягом року у тих пацієнтів, які перенесли інсульт, або інше порушення мозкового кровообігу в гострій формі.

Больовий синдром формується нерівномірно. Приблизно у 50% пацієнтів біль виникає протягом 1-го місяця після перенесеного інсульту, у 37% - в період від 1 місяця до 2 років, у 11% випадків - після закінчення 2-х річного періоду. У 71% пацієнтів зареєстровані парестезії і аллодінія.

[2], [3]

Причини синдрому Дежерина

Головна причина синдрому Дежерина - генна мутація, яка передається по аутосомно-генетичному типу. Разом з тим, численні генетичні фактори можуть впливати на формування патології. Вони впливають на людину, його головний мозок. До числа основних причин захворювання відносять:

• травми, пошкодження, інші негативні впливи. Особливо це стосується черепно-мозкових нервів. Також захворювання може бути наслідком струсів мозку;
• переломи кісток, розташованих біля основи черепа;
• запалення мозкових оболонок, яке проявляється в гострій формі. Запалення може бути різної природи. Може бути обумовлено інфекційними агентами, запаленням, алергічною реакцією. Також розвиток синдрому може бути наслідком травми;
• запалення мозкових оболонок різної природи, яке перейшло в хронічну форму;
• підвищений внутрішньочерепний тиск.

[4], [5]

Фактори ризику

Існують певні чинники ризику, які здатні провокувати захворювання. Люди, схильні до дії цих факторів, сильніше схильні до захворювання, ніж інші. До факторів ризику відносять також деякі захворювання, які супроводжують патологію.

До групи ризику належать пацієнти, які страждають пухлинами мозку. Фактором ризику можна вважати пухлина, яка чинить тиск на довгастий мозок. Також в цю групу відносяться різні туберкулеми, пошкодження судин, а також саркоїдоз. Пошкодження мозку відбувається в результаті тиску на головний мозок. Пошкодження судин головного мозку може мати різний характер. Перш за все, це стосується геморагічних уражень, емболій, тромбозів, аневризми, мальформаций.

Також одним з факторів, що сприяють розвитку синдрому Дежерина, є такі супутні захворювання, як поліенцефаліт, розсіяний склероз, поліомієліт. Небезпеку можуть представляти і ті захворювання, які супроводжуються порушенням нормального функціонування головного мозку, порушенням його кровопостачання. В першу чергу слід побоюватися порушень течії крові в артеріальному руслі. До групи ризику відносять також пацієнтів, схильних до порушення кровопостачання дванадцятого нерва, його ядра, медіальної петлі, піраміди.

Розвитку захворювання також сприяють сірінгобульбія, бульбарні паралічі. Ці чинники є великий ризик, оскільки їм властиво постійне прогресування.

Також в якості фактора ризику можна розглядати пухлини мозочка різного характеру.

До груп ризику віднесені вроджені пацієнти з вродженими аномаліями головного мозку. Якщо людина з такою аномалією піддається впливу інфекційних, токсичних, дегенеративних агентів, ризик розвитку захворювання істотно збільшується. Такі фактори, як їдкі хімічні речовини, радіоактивні речовини можуть провокувати розвиток патології. Вони можуть викликати генну мутацію. Тому жінки, схильні до дії токсичних, хімічних речовин, а також проживають в зоні підвищеної радіації, можуть потрапити в групу ризику. Схильність до захворювання в такому випадку різко зростає.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Патогенез

Патогенез захворювання обумовлений генною мутацією. Вона сприяє порушенню будови оболонок стовбурових нервів. При розвитку захворювання відзначається надмірне розростання сполучних оболонок, які входять до складу нервової тканини. В результаті сполучна тканина гіпертрофується, між нервовими з'єднаннями відкладається мукозно речовина. Це призводить до суттєвого потовщення стовбурів нервів, спинномозкових корінців і мозочкових шляхів. Змінюється їх форма. Дегенеративні процеси охоплюють нервову тканину і спинномозкові нерви.

[14], [15], [16]

Симптоми синдрому Дежерина

Синдром Дежерина може проявляти себе абсолютно по-різному. Необхідно розуміти, що існує багато різновидів цього захворювання, і кожна з них проявляє себе зовсім не схожими один на одного ознаками. Тому має сенс говорити про ознаки, властивих кожному окремому виду цього синдрому.

Разом з тим, існує ряд ранніх ознак, які в загальних рисах можуть підказати про ймовірність розвитку у дитини патології. На ранніх стадіях різні види можуть мати численні подібні риси.

[17], [18]

Перші ознаки

У більшості випадків захворювання вже в повній мірі проявлено в дошкільному віці. Однак перші його ознаки можна запідозрити практично з народження дитини. Якщо дитина розвивається повільніше, ніж його однолітки, це може бути першим тривожним ознакою. Потрібно звернути особливу увагу на дитину, який в призначеному віці ще не сидить, пізно робить перший крок, починає самостійно пересуватися.

Зовнішній вигляд дитини також може багато про що сказати. Зазвичай у дитини опущені м'язи обличчя. Руки і ноги поступово починають деформуватися. Вони стають менш чутливими, практично ні на що не реагують. Цей стан може весь час збільшуватися, аж до тих пір, поки м'язи не атрофуються.

Як тільки дитина починає розвиватися неправильно, потрібно звертатися до лікаря. Необхідна консультація невролога.

При проведенні огляду лікар виявляє додаткові ознаки, які вказують на синдром. Спостерігається фібрилярні посмикування м'язів. Багато сухожильні рефлекси не виявляються. Зіниці можуть бути звужені і в більшості випадків не виявляють реакції на світло. Лікар підтверджує ознаки ослаблення мімічної мускулатури.

[19], [20],

Стадії

Розрізняють легку (початкову) стадію, середню, важку. На початковій стадії з'являються перші ознаки захворювання. Ця стадія припадає зазвичай на дитячий вік.

Середня стадія - яскраво виражена затримка мовного і рухового розвитку, різні рухові розлади, порушення чутливості, випадання деяких рефлексів, порушення зорових реакцій.

Важка стадія - нейросенсорна туговухість, скелетні деформації, порушення тонусу м'язів, ністагм. Прогресування хвороби. Закінчується інвалідністю.

Форми

Існує величезна безліч різновидів синдрому Дежерина, в залежності від типу і тяжкості ураження. Найбільш часто зустрічаються альтернирующий синдром, синдром Дежерина Сотта, синдром Дежерин Клюмпке, синдром Дежерина Руссе.

[21]

Альтернирующий синдром Дежерина

Якщо у дитини альтернирующий синдром, у нього в першу чергу паралізується язик. Причому уражається не весь язик, а лише її частина. На протилежному боці розвивається геміпарез. Чутливість до вібрації досягає глибинних шарів. Тактильні відчуття дитина практично не розрізняє. Причиною є тромбоз або оклюзія базилярній артерії. Саме це порушує іннервацію і кровопостачання довгастого мозку.

[22], [23], [24]

Синдром Дежерин Клюмпке

При синдромі Дежерина Клюмпке паралізуються нижні гілки плечового з'єднання. Паралічу піддається не вся кінцівку, а тільки її частину. Поступово розвивається парез і параліч кистей. Різко знижується чутливість відповідних ділянок. Змінюється стан судин. Зрачковие реакції неправильні.

Параліч поступово поширюється і на глибинні шари м'язового каркаса. Спостерігається сильне оніміння. Спочатку німіють кисті, потім передпліччя, лікті. У важких випадках може дивуватися навіть грудної нерв. Також розвиваються численні птоз і міозит.

Синдром Дежерина Руссі ВМедА

Для цього синдрому властиво ураження перфоруючих артерій. Також пошкоджуються ділянки навколо артерії, і ті зона головного мозку, які іннервуються ураженої артерією. Також цей синдром називають синдромом хронічної болю, або синдромом таламической (постінсультной) болю.

Ця назва пояснюється тим, що синдром супроводжується інтенсивним болем, постійної, що пронизує. Болі часто бувають нестерпні. Також захворювання супроводжується почуттям ломоти, викручування всього тіла. Також спостерігається гиперпатия, в результаті якої одні м'язи приходять в надмірний тонус. Однак чутливість при цьому різко знижується. Також для хвороби властиві напади панічного, неприродного плачу, крику, або сміху.

При цьому пошкоджень підлягає переважно одна сторона. Це може бути одна нога, або одна рука. В уражених ділянках в першу чергу спостерігається сильний біль, відчуття печіння. Біль виснажує пацієнта. Може посилюватися під дією різних факторів. Біль посилювати можуть як позитивні, так і негативні емоції. Під дією тепла, холоду, різних рухів також біль може посилюватися.

Часто захворювання буває складно диференціювати, відокремити від інших захворювань. Воно має безліч ознак, схожих з іншими невралгічними ураженнями. Іноді остаточно встановити можна тільки після того, як повністю сформувався больовий синдром.

Синдром Дежерина Сотта

Синдром Дежерина Сотта - різновид захворювання. Захворювання генетичне. В ході цього захворювання порушується товщина стовбурових нервів. Захворювання можна діагностувати на ранніх етапах вагітності за допомогою генетичного консультування. При народженні дитина нічим не відрізняється від здорової дитини. Потім, у міру зростання і розвитку, стає помітно, що дитина дуже повільно розвивається. Мізерні руху, мова несформована. М'язи дуже розслаблені, дитина не здатна тримати голову, шию, тулуб. Порушені зорові реакції. Дитина дуже відстає в розвитку від однолітків. Прогресує зниження чутливості, м'язи поступово атрофуються. Повноцінного розвитку не відбувається. Поступово атрофія переходить на кісткову систему. Закінчується інвалідністю.

Синдром Нері Дежерина

При синдромі Нері Дежерина постійно дратуються задні корінці спинного мозку. Причиною цього стає остеохондроз, різні пухлини, які вражають головний мозок, і тиснуть на нього. Грижі, защемлення, травми також сприяють тиску на корінці. Крім того, це може відбуватися через сильні кісткових розростань. Основним проявом є сильний біль в тому місці, де відбувається тиск на мозок і його корінці.

У більшості випадків цей синдром є не основним, а супутнім, при різних інших патологіях і захворюваннях. Наприклад, традиційно супроводжує остеохондроз. Відмінною рисою є різкий біль в зоні попереку, і тягне біль в області шиї, голови, яка не дає можливості людині підняти повністю голову з лежачого положення. Поступово ця зона твердне, чутливість поступово втрачається. Також спостерігається м'язовий спазм. Поступово кінцівки зазнають патологічних змін.

Синдром Ландузі Дежерина

Синонімом є міопатія. Назва захворювання вказує на ослаблення м'язів, яке весь час прогресує. Паралельно спостерігається розвиток різних патологій в м'язах, дистрофічні процеси. Можна сказати, що це не окреме захворювання, а ціла група хвороб. Уражається плечова, лопатка і лицьова сторона. Захворювання є генетичною патологією, передається з покоління в покоління.

Розвивається в кілька етапів. На першому етапі розвивається мімічна слабість, в результаті якої м'язи обличчя не тільки послаблюють, а й втрачають форму, спотворюються. В результаті лице набуває неправильні, спотворені риси. Найчастіше розпізнати захворювання можна по округленому роті і опущеною нижньою і верхній губі.

Поступово захворювання настільки прогресує, що людина вже не може закрити рот. Він залишає рот відкритим спочатку під час сну, потім навіть в денний час. Поступово м'язова слабкість зачіпає м'язи плечового пояса.

У рідкісних випадках може послаблюватися мускулатура глоткових м'язів, язика. Але ця ознака не має діагностичного значення і виражений не настільки яскраво, як інші ознаки.

На найважчому етапі у людини розвивається слабкість скелетних м'язів. В першу чергу опустяться руки, потім ноги. Прогноз невтішний - інвалідність.

Ускладнення і наслідки

Синдром Дежерина не лікується. Закінчується інвалідністю. Людина прикутий до ліжка або інвалідного крісла.

[25], [26], [27], [28]

Діагностика синдрому Дежерина

Діагностувати синдром Дежерина можна по тим симптомам і клінічними проявами, які властиві захворювання. У деяких випадках картина настільки виражена, що запідозрити захворювання можна навіть на підставі огляду. Але насправді все набагато складніше. Аналогічним чином можуть проявляти себе і інші неврологічні захворювання. Тому важливо відразу ж проаналізувати наявні клінічні ознаки, проаналізувати дані суб'єктивного та об'єктивного обстеження. Остаточний висновок робиться на підставі лабораторних та інструментальних досліджень. Також необхідно вивчити історію хвороби, сімейний анамнез.

[29], [30]

Аналізи

Підтвердити діагноз синдрому Дежерина можна на підставі аналізу спинномозкової рідини, біопсії. В результаті дослідження спинномозкової рідини, можна виявити велику кількість білків, білкових фрагментів. Саме вони є тим відмітною ознакою, який вказує на синдром Дежерина.

У деяких випадках цього буває достатньо для того щоб точно встановити діагноз. Але іноді виникають сумніви. Наприклад, якщо білкових фрагментів в лікворі мало, це може вказувати і на інші неврологічні захворювання. Тому в таких сумнівних випадках проводять біопсію. Для біопсії потрібно паркан нервових волокон. Забирають їх з ліктьових і литкових м'язів. На синдром Дежерина точно вказує наявність гіпертрофії нервових тканин. При цій патології різко товщають оболонки нервових волокон.

Крім того, в результаті вивчення нервових тканин під мікроскопом, можна встановити, що в них не тільки товщають оболонки, але і істотно скорочується чисельність самих волокон. Також відбувається демінералізація. Скорочується кількість нервових волокон.

Інструментальна діагностика

Але іноді бувають таке випадки, коли навіть аналізів недостатньо для того щоб бути повністю впевненим у тому, що у людини синдром Дежерина. Тоді потрібне спеціальне обладнання. У більшості випадків застосовується комп'ютерна та магнітно-резонансна томографія. Ці методи дають можливість виявити, наскільки пошкоджений дванадцятий нерв. Потім, після того як отримані результати, лікар підбирає лікування. Призначенням терапії займається невропатолог або нейрохірург.

Диференціальна діагностика

Суть диференціальної діагностики полягає в тому, щоб чітко відокремити симптоми одного захворювання від іншого, має подібні прояви. При синдромі Дежерина це дуже важливо, оскільки від цього залежить подальший прогноз, лікування. Часто це захворювання можна сплутати з іншими неврологічними захворюваннями, паралічами.

Після того, як підтвердили діагноз, необхідно диференціювати його від інших різновидів, тобто чітко визначити з яким конкретно видом синдрому Дежерина доводиться мати справу. У цьому може допомогти біопсія і аналіз спинномозкової рідини.

На наявність синдрому Дежерина вказує білок в лікворі і потовщені нервові волокна при біопсії. Різновид синдрому зазвичай визначають по клінічній картині і патогномонічних ознак, тобто ознак, які властиві виключно певного захворювання, унікальні для нього, є його відмінною рисою.

Лікування синдрому Дежерина

Оскільки захворювання генетичне, потрібно усвідомлювати, що вилікувати його повністю і позбутися від нього буде неможливо. Швидше за все, хвороба прогресуватиме, і зупинити її не вдасться жодними засобами. Але це не означає, що лікувати не варто. Просто потрібно найбільш ретельно і раціонально підібрати лікування. Воно може сповільнити прогресування хвороби, може істотно полегшити страждання пацієнта.

При підборі лікування керуються тим, що етіологічна терапія нераціональна. Під етіологічної терапією розуміють лікування, спрямоване на усунення причини. Для генетичного захворювання усунути причину неможливо. Тому залишається симптоматична терапія, тобто терапія, спрямована на зняття симптомів захворювання, полегшення загального стану, самопочуття пацієнта. Схеми лікування можуть бути абсолютно різними. Все залежить від того, який симптом переважає, що турбує пацієнта на даний момент. Для того щоб забезпечити зняття симптомів і одночасно профілактику подальшого прогресування хвороби, застосовують комплексну терапію.

До складу комплексної терапії зазвичай входять знеболюючі засоби, оскільки майже завжди синдром супроводжується хворобливими відчуттями. Якщо ж болі немає (що буває досить рідко), такі препарати можна виключити.

Обов'язково має бути присутня метаболічна терапія, яка покращує обмінні процеси, сприяє поліпшенню харчування тканин, виведенню метаболітів. В основному цей вид лікування спрямований на підтримку м'язової тканини, оскільки вона дуже сильно схильна до дегенеративних процесів, і згодом може атрофія. Основною метою цієї терапії є запобігання атрофії.

Також потрібно застосовувати препарати для поліпшення нервової провідності. Вони дозволяють нормалізувати обмінні процеси в нервовій тканині, відновити або підтримати чутливість нервових закінчень, запобігти відмирання рецепторів.

Крім медикаментозного лікування, може додатково призначатися фізіотерапія. Може знадобитися курс масажу, мануальної терапії, різні засоби нетрадиційної терапії. В даний час є багато різних ортопедичних виробів, які дають можливість попередити розвиток захворювань скелета. Також можна попередити розвиток деформації стоп. Контрактури суглобів також можна попередити за допомогою ортопедичних виробів.

Іноді лікування може бути направлено і на усунення причини, яка спровокувала це захворювання. Природно, в тому випадку, якщо це не генетична причина. Наприклад, в деяких випадках, у людини хоч і є генетична схильність, але захворювання не проявляється. Але потім, в результаті дії якого-небудь фактора, хвороба починає розвиватися або прогресувати. Так, причиною може стати тромбоз артерії. Пошкоджена артерія здавлює прилегла до неї ділянку мозку, порушує його кровопостачання. В такому випадку доцільно спробувати усунути саме причину - прибрати тромбоз. У такому випадку може знадобитися хірургічне втручання.

В інших випадках потрібно підтримуюча, постійна терапія.

Ліки

Ліки застосовуються виключно для усунення сіпмтоми. Наприклад, для лікування больового синдрому рекомендується застосовувати кабразепам в дозі 3-5 мг / кг маси тіла 2-3 рази на добу.

Також можна рекомендувати кеторолак в концентрації 60 мг / добу, 2 рази на день. Трометамол застосовується по 60 мг / добу, 2 рази на день, кетонал - 50 мг 1-2 рази на добу, максимальна добова доза 100-150 мг.

Вітаміни

Вітаміни необхідні для підтримки загального стану організму, для нормалізації імунної системи, захисту від інфекційних, і інших захворювань. Також вітаміни сприяють поліпшенню загального самопочуття дитини. Основні вітаміни, які необхідні для нормального функціонування організму (добове дозування):

• В - 2-3 мг
• РР – 30 мг
• Н - 7-8 мкг
• С - 250 мг
• D - 20 мкг
• E - 20 мг.

Фізіотерапевтичне лікування

Фізіотерапевтичне лікування не може вилікувати синдром Дежерина. Але в деяких випадках фізіотерапія може застосовуватися. Зазвичай вона застосовується з певною метою. Так, електрофорез суттєво підвищує проникність тканин і може застосовуватися для того щоб ліки швидше і ефективніше проникали всередину тканин. Деякі фізіопроцедури можуть знижувати больовий синдром, розслабляти м'язи, знімати спазм. Вони можуть істотно підвищити загальний стан організму. Також фізіотерапія сприяє зняттю больового синдрому.

Народне лікування

Існують народні засоби, які допомагають полегшити долю хворого. Вилікувати синдром Дежерина неможливо, але це не означає, що потрібно опускати руки і не робити ніяких зусиль для зняття або зниження симптомів. Народні засоби допомагають в подоланні симптомів, зняття больових відчуттів. Вони надають істотну психологічну допомогу і підтримку хворому. Захворювання можна вилікувати, але його прогресування можна уповільнити.

При парези, паралічі, ослабленні мімічних м'язів рекомендується застосовувати овес посівної. Використовують сік із зеленого вівса. Приймають всередину по третині склянки двічі на день. Краще приймати до їди. Дія - загальнозміцнюючий.

Паралічі і парези полегшує застосування м'яти, меліси. Рекомендується заварювати їх, робити відвар і пити в теплому вигляді. Ці трави відносно безпечні, тому їх можна застосовувати в великих кількостях, але не безконтрольно. Приблизно літр в день допускається. Також ці трави можна додавати до смаку в чай. Пити в необмежених кількостях, за смаком і настроєм. Зазвичай вони дають можливість м'язам розслабитися, а також нормалізують стан нервової системи, діють заспокійливо.

Також м'яту і мелісу можна змішувати з омелою білою, приблизно в рівних частках і застосовувати у вигляді відвару. В даному випадку застосовувати слід в обмежених кількостях, приблизно по 20-30 мл тричі на день. Цей настій дає можливість усунути спазми, больові відчуття, розслабити мускулатуру, заспокоїти нервову систему.

Добре впливають на організм ванни з лікувальними травами. Можна заварити ванну з череди. Для цього окремо робиться приблизно 2-3 літра міцного настою, потім він вливається в ванну комфортної температури. Приймати ванни рекомендується 20-30 хвилин. Вони дають можливість привести м'язи в тонус, нормалізувати діяльність нервової системи. Трави можна комбінувати, чергувати. Можна застосовувати відвар з хвойних рослин: сосни, ялиці, кедра. Можна додавати ромашку, липу, малину, кропиву.

[31], [32], [33], [34]

Лікування травами

Якщо у людини спостерігається порушення координації, парези і паралічі, можна застосовувати траву ефедри. Її застосовують у вигляді відвару. Заварюють приблизно 5 г трави в 500 мл окропу. Пити можна три рази в день по 2-3 ст.л.

Також для нормалізації стану м'язів, заспокоєння, зняття спазмів, болю застосовують відвар або настій валеріани. Настій валеріани спиртової може продаватися в комерційному вигляді. Спосіб прийому зазвичай вказаний на упаковці.

Для приготування відвару в домашніх умовах приблизно 5 г трави заливають склянкою води і випивають цей відвар протягом дня. Також можна додавати в чай.

Аналогічно може застосовуватися відвар ромашки. Він додатково має протизапальну дію, нормалізує стан імунної системи, обмін речовин.

Відвар календули рекомендується застосовувати по 1 столовій ложці тричі на день. Він має протизапальну дію, знімає набряки.

Гомеопатія

Гомеопатичні засоби також можуть справити позитивний вплив, поліпшити загальний стан організму, прибрати окремі симптоми. Побічні ефекти спостерігається рідко, якщо правильно дотримуватися дозування, способи прийому. Необхідно враховувати, що ця речовина володіє накопичувальним дією, а значить ефект проявиться лише після закінчення повного курсу лікування, або через деякий час. Необхідно дотримуватися основних правил безпеки: перед прийомом проконсультуватися з лікарем, оскільки деякі речовини можуть не поєднуватися між собою, або з лікарськими препаратами. Наслідки можуть бути непередбачуваними.

При млявих паралічах, парезах, гіперкінезах, ослабленні мімічної мускулатури рекомендується приймати секурінегі сибірську. Приблизно 15 г подрібненого листя і дрібних гілок заливають 250 мл окропу. Настоюють до охолодження. Проціджують, приймають по третині склянки, двічі в день.

• Збір №1. При ураженнях довгастого мозку, мозочка

Беруть листя малини, смородини, валеріану, пустирник в співвідношенні 2: 1: 2: 1. Приймають у вигляді настою по третині склянки тричі на день.

• Збір №2. При спастичних паралічах

Беруть листя меліси, ромашки, шавлії, м'яти співвідношенні 1: 1: 2: 2. Приймають у вигляді настою тричі на день по третині склянки.

• Збір №3. При больовому синдромі, спазмах, паралічі

Беруть листя стевії, кропиви, шишки хмелю звичайного, квітки ехінацеї в співвідношенні 2: 1: 1: 1. Приймають у вигляді настою тричі на день.

Хірургічне лікування

У деяких випадках може допомогти виключно хірургічне втручання. Наприклад, якщо у пацієнта будь-яка травма, пухлина, її необхідно видаляти. Тромбоз або оклюзія артерій також може зажадати хірургічного втручання.

При патології кровоносних судин ефективно малоіназівное внутрішньосудинне хірургічне втручання.

Якщо вражена певна артерія, може знадобитися її оперування з метою поліпшення мозкового кровообігу, а також нормалізації іннервації цієї ділянки.

Але в деяких випадках бувають і такі патології, які оперування не підлягають. Це можуть бути різні вроджені аномалії, травми.

Профілактика

Специфічної профілактики захворювання не існує. Єдиним методом є своєчасна генетична консультація. Якщо в процесі виявляється генна мутація, яка вказує на синдром Дежерина, вагітність рекомендується переривати.

[35], [36], [37], [38],

Прогноз

Перебіг захворювання завжди прогресує, періоди ремісії нетривалі. Прогноз несприятливий. Це пов'язано в першу чергу з тим, що основні дегенеративні процеси відбуваються в нервовій системі, головному мозку. У міру розвитку захворювання, втрачається дієздатність. В кінцевому підсумку пацієнт виявляється прикутим до інвалідного візка, або ліжку.

[39]