Синдром гіпоплазії лівих відділів серця

Синдром гіпоплазії лівих відділів серця складається з гіпоплазії лівого шлуночка і висхідної аорти, недорозвинення аортального та мітрального клапанів, дефекту міжпередсердної перегородки і широкого відкритої артеріальної протоки. Якщо не запобігти фізіологічне закриття артеріальної протоки шляхом інфузії простагландину, розвинеться кардіогенний шок і дитина загине. Часто вислуховуються гучний одиночний II тон і неспецифічний систолічний шум. Діагноз ставлять на підставі екстреної ехокардіографії або катетеризації серця. Радикальне лікування - поетапна хірургічна корекція або трансплантація серця. Рекомендується проводити профілактику ендокардиту.

Синдром гіпоплазії лівих відділів серця становить 1% серед вроджених вад серця. Оксигенированной кров, що повертається в ліве передсердя з легких, не може вступити в гипоплазирована лівий шлуночок. Замість цього кров через міжпередсердної повідомлення надходить в праві відділи серця, де змішується з венозною неоксігенірованной кров'ю. Ця відносно неоксигенована кров виходить з правого шлуночка і через легеневі артерії надходить в легені, а також через артеріальну протоку - у велике коло кровообігу. Велике коло кровообігу отримує кров тільки через право-лівий скидання крові по артеріального протоку; тому прогноз для життя відразу після народження залежить від збереження відкритим артеріальної протоки.

Симптоми синдрому гіпоплазії лівих відділів серця

Симптоми з'являються, коли артеріальна протока починає закриватися протягом перших 24-48 годин життя. Надалі розвиваються симптоми кардіогенного шоку (наприклад, тахіпное, задишка, слабкий пульс, ціаноз, гіпотермія, блідість, метаболічний ацидоз, сонливість, олігурія і анурія). При порушенні системної циркуляції перфузия судин головного мозку і коронарних судин може бути знижена, що веде до появи симптомів ішемії міокарда або головного мозку. Якщо артеріальна протока не вдається знову відкрити, швидко настає смерть.

При фізикальному обстеженні виявляють вазоконстрикцию судин кінцівок і сероголубой відтінок шкіри (через цианоза і гіпоперфузії). II тон гучний і одиночний. Іноді вислуховується м'який неспецифічний шум. Характерно наявність важкого метаболічного ацидозу непропорційного Ро і РСО.

Діагностика синдрому гіпоплазії лівих відділів серця

Діагноз припускають на підставі клінічних даних і підтверджують при двомірної ехокардіографії з кольоровою допплеркардіографіей. Катетеризація серця зазвичай необхідна для уточнення анатомії вади перед операцією.

На рентгенограмі виявляють кардіомегалія і венозний застій в легенях або набряк легенів. На ЕКГ практично завжди виявляють гіпертрофію правого шлуночка.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Лікування синдрому гіпоплазії лівих відділів серця

Всіх дітей слід негайно помістити в відділення інтенсивної терапії новонароджених. Необхідно забезпечити судинний доступ, зазвичай через пупковий венозний катетер; потім проводять інфузію простагландину Е1 [PGE1; початкова доза 0,05-0,1 мкг / (кг х хв) в / в] для того, щоб запобігти закриттю артеріальної протоки або знову його відкрити. Як правило, новонародженим необхідно провести інтубацію трахеї і почати штучну вентиляцію легенів. Метаболічний ацидоз коригують шляхом інфузії бікарбонату натрію. Новонародженим у важкому стані з кардіогенний шоком може знадобитися призначення інотропних препаратів і діуретиків для поліпшення серцевої функції і контролю об'єму циркулюючої крові.

Надалі новонародженим потрібно поетапна корекція, після якої правий шлуночок починає функціонувати як системний. Перший етап - операція Norwood - проводиться на першому тижні життя. Легеневий стовбур поділяють, дистальную гілка закривають латкою і перев'язують лігатурою артеріальна протока. Потім проводять правосторонній шунтування по Blalock-Taussig або формування каналу між правим шлуночком і легеневою артерією (модифікація Sano); Атріосептальний збільшується, а проксимальную легеневу артерію і гипоплазирована аорту з'єднують з алотрансплантатом аорти або легеневої артерії для формування нової аорти. 2-й етап, який проводять через 6 місяців, складається з операції двонаправленого шунтування - операція Glenn (анастомоз кінець в бік між верхньої порожнистої веною і правою легеневою артерією) або hemi-Fontan операції (див. «Атрезія тристулкового клапана»). 3й етап, який проводять приблизно через 12 місяців після 2го, включає модифіковану операцію Fontan; кров з нижньої порожнистої вени спрямовується в легеневе коло кровообігу, повністю минаючи правий шлуночок. Виживаність становить 75% після першого етапу, 95% після другого, 90% після третього етапу. 5летняя виживання після хірургічної корекції становить 70%. У багатьох пацієнтів розвивається інвалідизація, пов'язана з порушенням нервово-психічного розвитку, що, найімовірніше, може бути наслідком попередніх аномалій ЦНС, а не операції.

У деяких центрах трансплантація серця є методом вибору; в той же час інфузію простагландину Е1 слід продовжити до того моменту, поки не буде відомо про наявність донорського серця. Також досить обмежена доступність донорських сердець; приблизно 20% новонароджених помирають, чекаючи донорське серце. 5летняя виживання після трансплантації серця і після багатоетапної корекції приблизно однакова. Після трансплантації серця необхідно призначення імуносупресантів. Ці препарати роблять пацієнтів більш сприйнятливими до інфекцій і через 5 років викликають патологічні зміни в коронарних артеріях трансплантата у більш ніж 50% пацієнтів. Єдиним відомим способом лікування хвороби коронарних артерій трансплантата є повторна трансплантація.

Всі пацієнти повинні отримувати профілактику ендокардиту перед стоматологічними або хірургічними процедурами, при яких можливий розвиток бактеріємії.