Синдром гіпоплазії лівих відділів серця

Синдром гіпопластичних лівих відділів серця складається з гіпоплазії лівого шлуночка та висхідної аорти, недорозвинення аортального та мітрального клапанів, дефекту міжпередсердної перегородки та широкої відкритої артеріальної протоки. Якщо фізіологічне закриття артеріальної протоки не запобігти інфузією простагландинів, розвинуться кардіогенний шок, і дитина помре. Часто вислуховується гучний одиничний другий тон серця та неспецифічний систолічний шум. Діагноз ставиться на основі екстреної ехокардіографії або катетеризації серця. Радикальне лікування полягає у поетапній хірургічній корекції або трансплантації серця. Рекомендується профілактика ендокардиту.

Синдром гіпопластичних лівих відділів серця становить 1% вроджених вад серця. Насичена киснем кров, яка повертається з легень до лівого передсердя, не потрапляє до гіпопластичного лівого шлуночка. Натомість кров потрапляє до правих відділів серця через міжпередсердне сполучення, де змішується з деоксигенованою венозною кров'ю. Ця відносно деоксигенована кров виходить з правого шлуночка та потрапляє до легень через легеневі артерії та системний кровообіг через артеріальну протоку. Системний кровообіг отримує кров лише через шунт артеріальної протоки справа наліво; тому прогноз для життя одразу після народження залежить від підтримки відкритої артеріальної протоки.

Симптоми синдрому гіпопластичних лівих відділів серця

Симптоми з'являються, коли артеріальна протока починає закриватися протягом перших 24–48 годин життя. Розвиваються ознаки кардіогенного шоку (наприклад, тахіпное, задишка, слабкий пульс, ціаноз, гіпотермія, блідість, метаболічний ацидоз, млявість, олігурія та анурія). Якщо порушено системний кровообіг, церебральна та коронарна перфузія може бути знижена, що призводить до ознак міокардіальної або церебральної ішемії. Смерть настає швидко, якщо артеріальна протока не відкривається знову.

Фізикальне обстеження виявляє вазоконстрикцію судин кінцівок та сіро-блакитний відтінок шкіри (внаслідок ціанозу та гіпоперфузії). Другий тон серця гучний та одиничний. Іноді вислуховується тихий неспецифічний шум. Характерною є наявність тяжкого метаболічного ацидозу, непропорційного Po та PCo.

Діагностика синдрому гіпопластичних лівих відділів серця

Діагноз підказується клінічними даними та підтверджується двовимірною ехокардіографією з кольоровим доплером. Катетеризація серця зазвичай необхідна для уточнення анатомії дефекту перед операцією.

Рентгенограми показують кардіомегалію та легеневий венозний застій або набряк легень. ЕКГ майже завжди показує гіпертрофію правого шлуночка.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Лікування синдрому гіпопластичних лівих відділів серця

Усіх немовлят слід негайно госпіталізувати до відділення інтенсивної терапії новонароджених. Слід забезпечити судинний доступ, зазвичай через катетер у пупкову вену, а потім провести інфузію простагландину Е1 [ПГЕ1; початкова доза 0,05-0,1 мкг/(кг х хв) в/в], щоб запобігти закриттю артеріальної протоки або знову відкрити її. Новонароджених, як правило, слід інтубувати та проводити вентиляцію легень. Метаболічний ацидоз коригується інфузією бікарбонату натрію. Тяжкохворим новонародженим з кардіогенним шоком можуть знадобитися інотропні засоби та діуретики для покращення серцевої функції та контролю об'єму циркулюючої крові.

Згодом новонародженим потрібна поетапна корекція, після якої правий шлуночок починає функціонувати як системний шлуночок. Перший етап, операція Норвуда, виконується на першому тижні життя. Легеневий стовбур розділяють, дистальну гілку закривають латкою та перев'язують артеріальну протоку. Потім виконують правостороннє шунтування за Блалоком-Таусігом або формування каналу між правим шлуночком та легеневою артерією (модифікація Сано); міжпередсердна перегородка розширюється, а проксимальний відділ легеневої артерії та гіпопластична аорта з'єднуються з алотрансплантатом аорти або легеневої артерії для формування нової аорти. 2-й етап, який виконується через 6 місяців, складається з двонаправленої шунтування - операції Гленна (кінець у бік анастомоз між верхньою порожнистою веною та правою легеневою артерією) або операції гемі-Фонтана (див. «Трикуспідальна атрезія»). 3-й етап, що виконується приблизно через 12 місяців після 2-го етапу, передбачає модифіковану процедуру Фонтана; Кров з нижньої порожнистої вени відводиться в легеневе коло кровообігу, повністю минаючи правий шлуночок. Виживання становить 75% після 1 стадії, 95% після 2 стадії та 90% після 3 стадії. П'ятирічна виживаність після хірургічної корекції становить 70%. У багатьох пацієнтів розвиваються нейророзвиткові порушення, які частіше зумовлені основними аномаліями ЦНС, ніж хірургічним втручанням.

У деяких центрах трансплантація серця є методом вибору; однак інфузію простагландину Е1 слід продовжувати, доки не стане відомо про наявність донорського серця. Доступність донорських сердець також дуже обмежена; приблизно 20% новонароджених помирають, очікуючи на донорське серце. П'ятирічна виживаність після трансплантації серця та після багатоетапної корекції приблизно однакова. Після трансплантації серця потрібні імуносупресанти. Ці препарати роблять пацієнтів більш сприйнятливими до інфекцій та викликають патологічні зміни в коронарних артеріях трансплантата у понад 50% пацієнтів після 5 років. Єдиним відомим методом лікування ішемічної хвороби серця після трансплантації є ретрансплантація.

Усім пацієнтам слід отримувати профілактику ендокардиту перед стоматологічними або хірургічними процедурами, які можуть призвести до бактеріємії.