Синдром Кліппеля-Треноне
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
[Епідеміологія
Частота виникнення вад невелика: за останнє сторіччя описано близько 400 спостережень, причому на дитячий вік їх доводиться не більше 100. Страждають в основному нижні кінцівки. Синдром Кліппеля-Треноне частіше зустрічають у хлопчиків, воно буває переважно одностороннім, проявляється з народження дитини.
Що викликає синдром Кліппеля-Треноне?
Патогенетичний механізм цього страждання - вроджений частковий і повний блок венозного відтоку від ураженої кінцівки. Блокада магістральних вен призводить до хронічної флебогіпертоніі в дистальних відділах кінцівки і системі вен-колатералей. Несприятливі гемодинамічні умови (зросле артеріальний опір і переповнення кров'ю капілярів і венул) обумовлює порушення трофіки, лімфостаз і розвиток склеротичного процесу всіх тканин кінцівки. Порушення кровотоку по глибоких венах може бути викликано аплазией або гіпоплазією вени, гіперплазію, здавленням вени ззовні тяжами, ембріональними спайками, аномальної м'язом, аберантних артеріями.
Як проявляється синдром Кліппеля-Треноне?
Порок характеризується тріадою симптомів: розширенням поверхневих вен, подовженням або потовщенням кінцівки, ангіома. Виявляють судинні та пігментні плями на шкірі хворої кінцівки.
Найбільш постійний симптом - розширення поверхневих вен, що має такі особливості: розширення по стволовому типу, локалізація варикозу по зовнішній стороні кінцівки, відсутність пульсації в будь-яких звукових феноменів над вузлами. Другий важливий симптом - прогресуюче подовження і потовщення ураженої кінцівки. Судинні плями (капілярні дисплазії) і ангіоми відзначають у 70% хворих. Крім цих симптомів, можливі трофічні зміни шкіри (гіпергідроз, гіпертрихоз, гіперкератоз, трофічні виразки), зміни кістково-м'язової системи, кровотечі, запалення.
Лабораторні та інструментальні дослідження
Розпізнавання захворювання грунтується на зіставленні клінічних і спеціальних методів дослідження. Провідне місце в діагностиці займає ангіографія, що дозволяє не тільки оцінити ступінь ураження венозної системи, але і уточнити локалізацію блоку магістральної вени. Виявляють відсутність тіні вени на одному із сегментів або всієї кінцівки, характерне для синдрому Кліппеля-Треноне, контрастування ембріональних вен.
При реографии виявляють підвищення периферичного артериолярного опору. А вимір венозного тиску показує значне підвищення останнього в порівнянні з протилежною стороною.
Диференціальна діагностика
Диференціальну діагностику проводять з вродженими артеріовенозними комунікаціями, подібними лише за зовнішніми ознаками, але мають інші гемодинамічні порушення, які полягають у швидкому скиданні артеріальної крові у венозне русло. При цьому відзначають пульсацію вен, підвищення місцевої температури, звукові феномени над судинами. При зіставленні клінічних, морфологічних і функціональних даних виявлена певна стадійність перебігу процесу: компенсовані гемодінаміческне порушення - у дітей до 2-5 років, субкомпенсовані - до 5-7 років, стадія хронічної венозної недостатності - старше 7 років. Тому найбільш доцільно оперувати таких дітей у віці від 2 до 5 років.
Як лікується синдром Кліппеля-Треноне?
Лікування вад розвитку глибоких вен нижніх кінцівок тільки хірургічне, спрямоване на відновлення фізіологічного кровотоку по глибоких венах. При гіпоплазії і зовнішньому здавленні виробляють флеболіз, що сприяє нормалізації кровотоку. При різко вираженою гіпоплазії або аплазії за допомогою мікрохірургічної техніки виконують висічення порочного ділянки з заміщенням його фрагментом контралатеральної великої підшкірної вени разом з клапаном. Подібна операція можлива і при повній аплазії глибоких вен.
Який прогноз має синдром Кліппеля-Треноне?
Прогноз відносно сприятливий при своєчасному лікуванні пороку.