Синдром Ландау-Клеффнера
Останній перегляд: 23.04.2024
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Синдром Ландау-Клеффнера характеризується регресом мовних навичок після періоду нормального мовного розвитку на тлі епілептичних змін ЕЕГ і епілептичних припадків.
ICD-10 код
Р80.3. Придбана афазія з епілепсією (Ландау-Клеффнера).
Епідеміологія
Частота розлади не встановлена.
Що викликає синдром Ландау-Клеффнера?
Як розвивається і причини синдрому Ландау-Клеффнера невідомі. Клінічні дані припускають можливість енцефалітіческого процесу. У 12% дітей з синдромом Ландау-Клеффнера в сімейному анамнезі виявляють випадки епілепсії. Біопсія мозку і серологічні дослідження дають неоднозначні результати і не дозволяють підтвердити наявність специфічної енцефалопатії.
Як проявляється синдром Ландау-Клеффнера?
Початок захворювання завжди супроводжує пароксизмальна патологія на ЕЕГ і в більшості випадків (до 70%) епілептичні припадки. Перші ознаки виникають у віці 3-7-років. Приблизно у чверті випадків мовні навички втрачаються поступово, протягом місяців, але частіше їх втрата відбувається різко, протягом декількох днів або тижнів. Часто спостерігають повну втрату мови. Операційна сторона мислення збережена. У половини дітей знаходять розлади поведінки, переважно за типом гиперкинетического синдрому. З віком епілептичні напади зникають, до 15-16 років у всіх пацієнтів відзначають деяке поліпшення мови.
Як розпізнати синдром Ландау-Клеффнера?
Діагностичний алгоритм (по МКБ-10)
- Значна втрата експресивної і рецептивної мови протягом пері¬ода, що не перевищує 6 міс.
- Попереднє нормальний розвиток мови.
- Пароксизмальні аномалії ЕЕГ, що відносяться до однієї або обох скроневих часток, які виявляються за два роки до і через два роки після ініціальної втрати мови.
- Слух знаходиться в межах норми.
- Збереження рівня невербальної інтелектуальності в межах норми.
- Відсутність будь-якого об'єкта, що діагностується неврологічного стану, якщо не враховувати аномалії ЕЕГ і епілептичні судоми.
- Чи не виявляють загальний розлад розвитку.
Диференціальна діагностика
- Диференціація від специфічного розлади рецептивної мови заснована на констатації періоду нормального мовного розвитку до маніфестації захворювання, виявленні пароксизмальних аномалій ЕЕГ, що відносяться до однієї або обох скроневих часток, що з'являються за два роки до ініціальної втрати мови.
- Оскільки більшість дітей потрапляє під нагляд психіатрів в зв'язку з гіпердинамічним синдромом, після закінчення припадків виникає необхідність в диференціальної діагностики з гіперкінетичними розладами, заснованої на анамнестичних даних (особливо початку захворювання, динаміки, наслідків), а також даних клінічного та інструментального дослідження пацієнтів (вираженість розладів рецептивної мови у дітей з синдромом Ландау-Клеффнера, наявність пароксизмальних аномалій ЕЕГ).
Лікування
На початку захворювання можливий позитивний ефект від прийому глюкокортикоїдів. Протягом усього захворювання рекомендують прийом антиконвульсантів. Препарати першого вибору - карбамазепін, другого - ламотриджин. Протягом усього захворювання рекомендують проводити мовну терапію і сімейну психотерапію.
Який прогноз має синдром Ландау-Клеффнера?
Можливість відновлення мовлення залежить від віку маніфестації, часу початку протиепілептичної терапії і логопедичних занять. У 2/3 дітей зберігається більш-менш серйозний дефект рецептивної мови.
Использованная литература