Медичний експерт статті
Нові публікації
Синдром Ландау-Клеффнера
Останній перегляд: 04.07.2025
Весь контент iLive перевіряється медичними експертами, щоб забезпечити максимально можливу точність і відповідність фактам.
У нас є строгі правила щодо вибору джерел інформації та ми посилаємося тільки на авторитетні сайти, академічні дослідницькі інститути і, по можливості, доведені медичні дослідження. Зверніть увагу, що цифри в дужках ([1], [2] і т. д.) є інтерактивними посиланнями на такі дослідження.
Якщо ви вважаєте, що який-небудь з наших матеріалів є неточним, застарілим або іншим чином сумнівним, виберіть його і натисніть Ctrl + Enter.
Синдром Ландау-Клеффнера характеризується регресією мовленнєвих навичок після періоду нормального розвитку мовлення на тлі епілептичних змін ЕЕГ та епілептичних нападів.
Код МКХ-10
P80.3. Набута афазія з епілепсією (Ландау-Клеффнера).
Епідеміологія
Частота розладу не встановлена.
Що викликає синдром Ландау-Клеффнера?
Розвиток та причини синдрому Ландау-Клеффнера невідомі. Клінічні дані свідчать про можливість енцефалітичного процесу. У 12% дітей із синдромом Ландау-Клеффнера випадки епілепсії виявляються в сімейному анамнезі. Біопсія мозку та серологічні дослідження дають неоднозначні результати та не дозволяють підтвердити наявність специфічної енцефалопатії.
Як проявляється синдром Ландау-Клеффнера?
Початок захворювання завжди супроводжується пароксизмальною патологією на ЕЕГ та, в більшості випадків (до 70%), епілептичними нападами. Перші ознаки з'являються у віці 3-7 років. Приблизно в чверті випадків мовленнєві навички втрачаються поступово, протягом місяців, але частіше їх втрата відбувається раптово, протягом кількох днів або тижнів. Часто спостерігається повна втрата мовлення. Операційна сторона мислення збережена. У половини дітей спостерігаються порушення поведінки, переважно за типом гіперкінетичного синдрому. З віком епілептичні напади зникають; до 15-16 років усі пацієнти відзначають деяке покращення мовлення.
Як розпізнати синдром Ландау-Клеффнера?
Діагностичний алгоритм (згідно з МКХ-10)
- Значна втрата експресивної та рецептивної мови протягом періоду, що не перевищує 6 місяців.
- Попередній нормальний розвиток мовлення.
- Пароксизмальні порушення ЕЕГ, що зачіпають одну або обидві скроневі частки, виявлені за два роки до та через два роки після початкової втрати мовлення.
- Слух у межах норми.
- Підтримка рівня невербального інтелекту в межах норми.
- Відсутність будь-яких діагностованих неврологічних захворювань, окрім порушень ЕЕГ та епілептичних нападів.
- Жодних поширених порушень розвитку не виявлено.
Диференціальна діагностика
- Диференціація від специфічного рецептивного мовного розладу ґрунтується на виявленні періоду нормального розвитку мовлення до прояву захворювання, виявленні пароксизмальних аномалій ЕЕГ, пов'язаних з однією або обома скроневими частками, що з'являються за два роки до початкової втрати мовлення.
- Оскільки більшість дітей спостерігаються психіатрами через гіпердинамічний синдром, після закінчення судом виникає необхідність диференціальної діагностики з гіперкінетичними розладами на основі анамнестичних даних (особливості початку захворювання, динаміка, результати), а також даних клінічного та інструментального обстеження пацієнтів (ступінь тяжкості рецептивних мовленнєвих порушень у дітей із синдромом Ландау-Клеффнера, наявність пароксизмальних відхилень на ЕЕГ).
[ Лікування
На початку захворювання можливий позитивний ефект від прийому глюкокортикоїдів. Протягом усього захворювання рекомендуються протисудомні препарати. Препаратами першого ряду є карбамазепіни, другого – ламотриджин. Протягом усього захворювання рекомендується логопедична та сімейна психотерапія.
Який прогноз при синдромі Ландау-Клеффнера?
Можливість відновлення мовлення залежить від віку прояву, часу початку протиепілептичної терапії та логопедичної допомоги. У 2/3 дітей зберігається більш-менш серйозний дефект рецептивного мовлення.
Использованная литература