Синдром Леффлера

Синдром Леффлера – алергічне захворювання, що характеризується збільшенням кількості еозинофілів у периферичній крові та наявністю транзиторних еозинофільних інфільтратів в одній або обох легенях. Або – еозинофільний леткий легеневий інфільтрат, проста легенева еозинофілія, проста еозинофільна пневмонія.

Існує два типи синдрому Леффлера.

1. Синдром Леффлера I – еозинофільний леткий інфільтрат.
2. Синдром Леффлера II – це рестриктивна кардіоміопатія.

Код МКХ-10

J82. 41,42. Еозинофільна астма, пневмонія Леффлера.

Еозинофільна пневмонія широко поширена, частіше в тропіках. Вона розвивається у чоловіків і жінок з однаковою частотою, переважно у віці 16-40 років.

Що викликає синдром Леффлера?

Синдром Леффлера вперше був описаний у 1932 році професором Вільгельмом Леффлером з Цюрихського університету. Він довів, що гельмінти, личинки яких мігрують через легені, відіграють певну роль у розвитку еозинофільного запалення легеневої тканини.

В даний час синдром являє собою групу запальних процесів різної етіології в одній або обох легенях.

Майже будь-який паразит (аскариди, анкилостоми, трихінели, стронгілоїди, токсокари, гострики, філярії, печінкова двуустка, котяча двуустка, шистосоми та інші плоскі черви) може викликати синдром Леффлера. Так, останнім часом у пацієнтів цієї групи часто діагностують токсокароз, спричинений інвазією личинок нематод Toxocara canis та Toxocara cati, кишкових паразитів котів та собак.

У розвитку синдрому можуть відігравати роль інгаляційні алергени: пилок, спори грибків, деякі промислові речовини (зокрема, нікелевий пил), ліки (сульфаніламіди, пеніциліни, сполуки золота). Однак у багатьох випадках неможливо визначити етіологію легеневого інфільтрату, і тоді мова йде про еозинофільну пневмопатію.

Механізм розвитку синдрому Леффлера

В основі формування синдрому Леффлера I лежить алергічна реакція негайного типу, про що свідчить «леткий» характер інфільтратів та їх повна регресія без утворення вторинних патологічних вогнищ.

У крові пацієнтів з еозинофільною пневмонією часто виявляли підвищений рівень IgE. Гіпереозинофілія та гіперімуноглобулінемія спрямовані на виведення паразитів з організму. Інтенсивна еозинофільна інфільтрація легеневої тканини та підвищена кількість еозинофілів у крові свідчать про участь еозинофільного хемотаксичного фактора анафілаксії та формування вогнищ алергічного запалення. Ця речовина секретується тучними клітинами (лаброцитами) при їх активації імунними (завдяки IgE) та неімунними механізмами (гістамін, фрагменти компонентів комплементу, особливо C5a).

У деяких випадках синдром Леффлера розвивається за типом феномену Артюса внаслідок утворення преципітуючих антитіл до антигенів. Іноді в еозинофільних

В інфільтратах виявляються лімфоцити, що вказує на участь клітинно-опосередкованих алергічних реакцій у патогенезі.

Як проявляється синдром Леффлера?

У більшості випадків пацієнти не скаржаться. До рідших симптомів належать кашель (сухий або з невеликою кількістю в'язкого мокротиння, в деяких випадках з кров'ю), субфебрильна температура, часто ознаки бронхоспазму.

Аускультація виявляє сухі хрипи, переважно у верхніх відділах легень. У крові виявляється лейкоцитоз з великою кількістю еозинофілів (до 50-70%); еозинофілія досягає свого максимуму після появи легеневих інфільтратів.

Типовою є «летюча» природа інфільтратів: вони можуть зникати самостійно через кілька днів, не залишаючи рубцевих змін у легеневій тканині.

При масивному гематогенному поширенні личинок та яєць паразитів (аскарид, шистосом, трихінел) у тканини та органи людини, включаючи легені, виникають задишка, кашель, лихоманка, шкірний висип та хрипи в легенях (пневмоніт).

Тривале існування інфільтратів може бути спричинене вторгненням паразитів безпосередньо в тканину легень, наприклад, при інфікуванні нематодою Paragonimus westermani. Дорослі особини мігрують у тканину легень через діафрагму та стінку кишечника, залучаючи до патологічного процесу плевру. В результаті запалення утворюються фіброзні вузли, які можуть зливатися, утворюючи кістозні порожнини.

Класифікація

Етіопатогенетична класифікація

• Синдром Леффлера, спричинений паразитарною інвазією.
• Синдром Леффлера викликається сенсибілізацією до аероалергенів.
• Синдром Леффлера, що розвинувся внаслідок лікарської алергії.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Як розпізнати синдром Леффлера?

Синдромальна діагностика зазвичай проста. Вона ґрунтується на типовому поєднанні летких легеневих інфільтратів з високою еозинофілією крові. Часто виникають труднощі у встановленні етіології синдрому Леффлера.

Дані алергологічного анамнезу мають велике значення:

• сезонні загострення ринокон'юнктивального синдрому та астми, чіткий зв'язок між симптомами та професійними та побутовими факторами;
• ознаки раніше виявлених алергічних захворювань;
• сімейний анамнез;
• фармакологічний анамнез.

Лабораторні дослідження

Лабораторна діагностика проводиться для підтвердження даних анамнезу та фізикального обстеження.

• У загальному аналізі крові зазвичай реєструється висока еозинофілія (до 20%) на початку захворювання, але при хронізації процесу кількість еозинофілів може не перевищувати нормальних показників. Часто виявляється високий рівень IgE в крові (до 1000 МО/мл).
• Загальний аналіз мокротиння може виявити еозинофіли та кристали Шарко-Лейдена.
• В аналізі калу, при деяких видах паразитарної інвазії, виявляються яйця гельмінтів. У цьому випадку слід враховувати цикл розвитку паразитів. Так, у разі первинного зараження аскаридами личинки проникають у легені лише через 1-2 тижні, а їхні яйця можна знайти у калі лише через 2-3 місяці. При токсокарозі личинки паразитів в організмі людини не розвиваються до дорослого віку, тому яйця у калі не виявляються.
• Шкірні проби корисні для етіологічної діагностики з алергенами гельмінтів, пилком та спорами нижчих грибів. За показаннями призначають провокаційні назальні та інгаляційні проби.
• Серологічні тести включають реакцію преципітації та реакцію фіксації комплементу.
• Клітинні тести – реакція дегрануляції базофілів Шеллі, реакція дегрануляції тучних клітин з відповідними алергенами, а також виявлення специфічного IgE за допомогою радіоалергосорбентного тесту та ІФА.

Інструментальні дослідження

Рентгенологічне дослідження виявляє поодинокі або множинні розмиті округлі інфільтрати в легенях, локалізовані субплеврально, найчастіше у верхніх відділах обох легень. При тривалому інфільтративному запаленні внаслідок захворювання можуть утворюватися фіброзні вузли, які, зливаючись, утворюють кістозні порожнини.

Для оцінки прохідності бронхів проводиться тест функції дихання, а за необхідності – бронхомоторні проби.

Показання для консультації спеціаліста

• Для виявлення алергічних захворювань необхідна консультація алерголога.
• При підозрі на алергічний риніт рекомендується консультація ЛОР-лікаря.

Приклад формулювання діагнозу

Основний діагноз: синдром Леффлера I.

Етіологічний діагноз: токсокароз.

Форма захворювання: вісцеральна форма.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Лікування синдрому Леффлера

Оскільки спонтанне одужання можливе, медикаментозну терапію часто призначають у мг.

Головна мета лікування – усунення етіологічного фактора. Призначається дегельмінтизація, а також, по можливості, виключається контакт з алергенами (аероалергени, ліки).

Протипаразитарне лікування

У разі глистової інвазії показані протипаразитарні препарати. В останні роки широко використовуються такі ефективні та добре переносимі препарати: альбендазол (дітям старше 2 років) перорально 400 мг одноразово;

• карбендацим перорально 0,01 г/кг одноразово;
• мебендазол (дітям старше 2 років) перорально 100 мг одноразово;
• пірантел перорально 10 мг одноразово.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Лікування глюкокортикоїдами

Слід уникати раннього призначення глюкокортикоїдів, оскільки вони прискорюють розсмоктування інфільтратів, але ускладнюють встановлення правильного діагнозу. Однак, за відсутності спонтанного одужання, преднізолон іноді призначають у початковій дозі 15-20 мг/добу; дозу зменшують на 5 мг через день. Добову дозу ділять на три прийоми. Курс лікування становить від 6 до 8 днів.

Крім перерахованих препаратів, за наявності проявів бронхообструктивного синдрому призначають бета-адреноміметики для інгаляцій, амінофілін перорально, а також проводять базисну терапію бронхіальної астми.

Показання до госпіталізації

• Неможливість повного виключення з навколишнього середовища побутових, епідермальних, пилкових алергенів.
• Важка паразитарна інфекція, що супроводжується зневодненням.

Як запобігти синдрому Леффлера?

• Гігієнічні заходи, спрямовані на запобігання глистовим інвазіям.
• Консультація пацієнтів з респіраторними алергіями (слід пояснити необхідність припинення контакту зі специфічними аероалергенами).
• У разі професійної сенсибілізації вивчається професійний шлях та рекомендується зміна роботи.
• Для профілактики лікарської алергії проводиться індивідуальний підбір фармакологічних препаратів.

Прогноз

Загалом сприятливо.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Інформація для пацієнта

Суворе дотримання гігієнічних заходів є необхідним, зокрема для пацієнтів, які тримають домашніх тварин.

Пацієнтам з алергічними захворюваннями слід дотримуватися рекомендацій алерголога щодо прийому ліків та рослинних зборів.