Синдром Леффлера

Синдром Леффлера - алергічне захворювання, що характеризується збільшенням кількості еозинофілів в периферичної крові і наявністю в одному або обох легень транзиторних еозинофільних інфільтратів. Або - еозинофільний летючий інфільтрат легені, проста легенева еозинофілія, проста еозинофільна пневмонія.

Розрізняють два синдрому Леффлера.

1. Синдром Леффлера I - еозинофільний летючий інфільтрат.
2. Синдром Леффлера II - рестриктивна кардіоміопатія.

ICD-10 код

J82. 41,42. Еозинофільна астма, пневмонія Леффлера.

Еозинофільна пневмонія поширена повсюдно, частіше зустрічається н тропіках. Розвивається у чоловіків і жінок з однаковою частотою, переважно і віці 16 40 років.

Що викликає синдром Леффлера?

Синдром Леффлера вперше описаний в 1932 р професором Цюріхського університету Вільгельмом Леффлером. Він довів, що в розвитку еозинофільного запаленні легеневої тканини відіграють роль гельмінти, личинки яких мігрують через легені,

В даний час в рамках синдрому об'єднують групу різних по етіології запальних процесів в одному або обох легенів.

Викликати синдром Леффлера можуть практично будь-які паразити (аскариди, анкілостоми, трихінели, стронгілоїди, токсокар, гострики, філярії, печінкова двуустка, котяча двуустка, шистосоми і інші плоскі черви). Так, останнім часом у пацієнтів цієї групи часто діагностують токсокароз, обумовлений інвазією личинок нематод Toxocara canis і Toxocara cati, кишкових паразитів кішок і собак.

У розвитку синдрому можуть грати роль інгаляційні алергени: пилок рослин, спори грибів, деякі виробничі речовини (зокрема, нікелева пил), ліки (сульфаніламіди, пеніциліни, з'єднання золота). Однак у багатьох випадках з'ясувати етіологію легеневого інфільтрату неможливо, і тоді мова йде про еозинофільної пневмопатии.

Механізм розвитку синдрому Леффлера

В основі формування синдрому Леффлера I лежить алергічна реакції негайного типу, про що говорить «летючий» характер інфільтратів і повна їх регресія без формування вторинних патологічних вогнищ.

У крові хворих еозинофільної пневмонією крові часто виявляли підвищений вміст IgE. Гіпереозінофілія і гіперіммуноглобулінемія спрямовані на елімінацію паразитів з організму. Інтенсивна еозинофільна інфільтрації легеневої тканини і підвищена кількість еозинофілів в кропи говорять про участь еозинофільного хемотаксического фактора анафілаксії і формуванні вогнищ алергічного запалення. Дана речовина виділяють гладкі клітини (лаброцитів) при їх активації імунними (зумовленими IgE) і неімунними механізмами (гістаміном, фрагментами компонентів комплементу, особливо С5а).

У ряді випадків синдром Леффлера розвивається по типу феномена Артюса за рахунок утворення преципитирующих антитіл до антигенів. Іноді в еозинофільних

Інфільтратах виявляють лімфоцити, що свідчить про участь в патогенезі клітинно-опосередкованих алергічних реакцій

Як проявляється синдром Леффлера?

У більшості випадків хворі скарг не пред'являють. Рідше турбують кашель (сухий або з невеликою кількістю в'язкого мокротиння, в деяких випадках з домішкою крові), субфебрильна температура, нерідко є ознаки бронхоспазму.

При аускультації вислуховуються сухі хрипи, переважно у верхніх відділах легень. У крові виявляють лейкоцитоз з великою кількістю еозинофілів (до 50-70%); еозинофілія досягає максимуму після появи легеневих інфільтратів.

Типовий «летючий» характер інфільтратів: вони можуть зникати самостійно через кілька днів, не залишаючи рубцевих змін в тканини легенів.

При масивної гематогенної дисемінації личинок і яєць паразитів (аскарид, шистосом, трихінел) в тканини і органи людини, в тому числі в легені, виникають задишка, кашель, лихоманка, висипання на шкірі, хрипи в легенях (пневмоніт).

Тривале існування інфільтратів може бути обумовлено інвазією паразитів безпосередньо в тканини легені, наприклад при зараженні нематодою Paragonimus westermani. Дорослі особини мігрують в легеневу тканину через діафрагму і стінку кишечника, залучаючи в патологічний процес плеври. В результаті запалення формуються фіброзні вузли, які можуть зливатися з утворенням кістозних порожнин.

Класифікація

Етіопатогенетична класифікація

• Синдром Леффлера, викликаний паразитарної інвазією.
• Синдром Леффлера обумовлений сенсибілізацією до аероаллергенам.
• Синдром Леффлера, який розвинувся внаслідок лікарської алергії.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Як розпізнати синдром Леффлера?

Синдромний діагноз, як правило, не представляє труднощів. Його обґрунтуванням служить типове поєднання летючих легеневих інфільтратів з високою еозинофілією крові. Найчастіше виникають складності при встановленні етіології синдрому Леффлера.

Велике значення мають дані алергологічного анамнезу:

• сезонні загострення рінокон'юнктівальний синдрому і астми, чіткий зв'язок симптомів з професійними і побутовими факторами;
• вказівки на раніше виявлені алергічні захворювання;
• сімейний анамнез;
• фармакологічний анамнез.

Лабораторні дослідження

Лабораторну діагностику проводять для підтвердження даних анамнезу та фізикального обстеження.

• В загальному аналізі крові на початку захворювання зазвичай реєструють високу еозинофілію (до 20%), однак при хронізації процесу кількість еозинофілів може не перевищувати нормальних цифр. Нерідко виявляють високий вміст в крові IgE (до 1000 МО / мл).
• В загальному аналізі мокротиння можуть бути виявлені еозинофіли і кристали Шарко-Лейдена.
• В аналізі калу при деяких видах паразитарних інвазій знаходять яйця гельмінтів. При цьому слід враховувати цикл розвитку паразитів. Так, при первинному зараженні аскаридами личинки впроваджуються в легені тільки через 1-2 тижні, а їх яйця в калі можуть бути виявлені тільки через 2-3 міс. При токсокарозе личинки паразита в організмі людини не розвиваються до дорослого стану, в зв'язку з цим яєць в калі не знаходять.
• Шкірні тести доцільні для етіологічної діагностики з алергенами гельмінтів, пилку, спор нижчих грибів. При показаннях призначають провокаційні назальні і інгаляційні проби.
• Серологічні тести містять реакцію преципітації, реакцію зв'язування комплементу.
• Клітинні тести - реакція дегрануляції базофілів за Шеллі, реакція дегрануляції огрядних клітин з відповідними алергенами, а також виявлення специфічних IgE за допомогою радіоаллергосорбентний тесту і ІФА.

Інструментальні дослідження

При рентгенологічному дослідженні в легенях виявляють поодинокі або множинні нечіткі інфільтрати округлої форми, що локалізуються субплеврально, частіше у верхніх відділах обох легень. При тривалому перебігу інфільтративного запаленні в результаті захворювання можуть формуватися фіброзні вузли, які, зливаючись, утворюють кістозні порожнини.

Для оцінки бронхіальної прохідності проводять дослідження ФЗД, при необхідності бронхомоторними тести.

Показання до консультації фахівців

• Для виявлення алергічних захворювань необхідна консультація алерголога.
• При підозрі на алергічний риніт показана консультація ЛОР-лікаря.

Приклад формулювання діагнозу

Основний діагноз: синдром Леффлера I.

Етіологічний діагноз: токсокароз.

Форма захворювання: вісцеральна форма.

[8], [9], [10]

Лікування синдрому Леффлера

Оскільки можливо спонтанне одужання, фармакотерапию часто мг проводять.

Основна мета лікування - елімінація етіологічного фактора. Призначають дегельмінтизацію, по можливості, усувають контакт з алергенами (аероаллергенам, ліками).

Протипаразитарне лікування

При глистова інвазії показані протипаразитарні препарати. В останні роки широко застосовують такі ефективні і добре переносяться препарати: альбендазол (дітям старше 2 років) всередину 400 мг одноразово;

• карбендацім всередину 0.01 г / кг одноразово;
• мебендазол (дітям старше 2 років) всередину 100 мг одноразово;
• пирантел всередину 10 мг одноразово.

[11], [12], [13]

Лікування глюкокортикоїдів

Слід уникати раннього призначення глюкокортикоїдних препаратів, які прискорюють дозвіл інфільтратів, але ускладнюють постановку правильного діагнозу. Однак в разі відсутності спонтанного одужання іноді призначають преднізолон в початковій дозі 15-20 мг / добу; дозу знижують на 5 мг через день. Добову дозу розподіляють на три прийоми. Курс лікування від 6 до 8 днів.

Крім перерахованих препаратів, при наявності проявів бронхообструктивного синдрому призначають бета-адреноміметики інгаляційно, амінофілін внутрішньо, проводять базисну терапію бронхіальної астми.

Показання до госпіталізації

• Неможливість повної елімінації побутового, епідермального, пилкового алергену з навколишнього середовища.
• Важкий перебіг паразитарної інфекції, що супроводжується зневодненням організму.

Як запобігти синдром Леффлера?

• Гігієнічні заходи, спрямовані на запобігання глистових інвазій.
• Консультація хворих на респіраторні алергози (слід роз'яснити необхідність припинення контакту зі специфічними аероаллергенам).
• При професійної сенсибілізації вивчають профмаршрут, рекомендують зміну роботи.
• Проводять індивідуальний підбір фармакологічних препаратів для профілактики лікарської алергії.

Прогноз

Як правило, сприятливий.

[14], [15], [16]

Інформація для пацієнта

Необхідне чітке дотримання заходів гігієни, в тому числі пацієнтам, що містить в будинку домашніх тварин.

Пацієнтам з алергічними захворюваннями слід виконувати рекомендації алерголога з прийому ліків і препаратів з трав.