Синдром Леннокса-Гасто

Синдром Леннокса-Гасто є однією з форм епілепсії. Розглянемо особливості патології, методи діагностики та лікування, а також прогноз на одужання.

Генералізована епілепсія виникає внаслідок уражень ЦНС під час внутрішньоутробного розвитку та негативних факторів, що виникають під час та після пологів. Неврологічний розлад найчастіше діагностується у дітей віком 1-5 років, зазвичай у хлопчиків. Дуже часто він є результатом трансформації дитячої енцефалопатії та синдрому Веста. Тому його відносять до вікозалежних та резистентних до терапії форм невралгії.

Захворювання характеризується поєднанням атонічних і тонічних судом, затримкою розумового розвитку та атиповими абсансами. З віком пацієнта характер судом змінюється, з'являються вторинні генералізовані та парціальні судоми. У більшості випадків розлад має поганий прогноз, оскільки повністю вилікувати його практично неможливо.

Причини синдрому Леннокса-Гасто

Що провокує розвиток серйозних неврологічних розладів, досі невідомо. Причини синдрому Леннокса-Гасто пов'язані з епілептичною активністю в мозку, структурою мембрани клітин мозку та їх хімічними властивостями. Через широкі клінічні прояви розлад важко звести до одного фактора. Таким чином, у 70% випадків причина залишається невстановленою, незважаючи на комплексне неврологічне обстеження.

Існує ряд факторів, які можуть спровокувати генералізовану форму епілепсії:

• Аномалії розвитку мозку.
• Вроджені патологічні захворювання центральної нервової системи та головного мозку.
• Передчасні пологи та асфіксія під час пологів.
• Травма ЦНС у перинатальному періоді.
• В анамнезі важкі інфекційні захворювання (краснуха, менінгіт, енцефаліт).
• Черепно-мозкові травми та порушення кровообігу, спричинені ними.
• Пухлини та абсцеси головного мозку.
• Часті психоемоційні стреси.
• Перевтома та стрес.
• Зміна кліматичних умов.

Залежно від віку пацієнта, лікар може припустити певні причини синдрому ПГ. Якщо захворювання виникло до 20 років, причина, найімовірніше, пов'язана з пошкодженням мозку під час вагітності або пологів. Якщо напади виникли після 25 років, вони можуть бути пов'язані з пухлинами мозку або порушеннями кровообігу. Розглянемо можливі причини синдрому за віковими категоріями:

Вік	Причина
0-2 роки	Гіпоксія та ішемія в перинатальному періоді Травми при пологах Метаболічні та генетичні порушення Ідіопатичні розлади Гостра інфекція
2-12 років	Черепно-мозкові травми Інфекції
12-18 років	Ідіопатичні розлади Різні травми Артеріовенозні мальформації Синдром відміни від алкоголю або сильнодіючих наркотиків
18-35 років	Травми Пухлини головного мозку Алкоголізм та наркоманія
>35 років	Пухлини та судинні ураження головного мозку Алкоголізм Метаболічні розлади Травми

Згідно з медичними дослідженнями, фокальні напади виникають внаслідок пошкодження однієї або кількох ділянок мозку, на відміну від генералізованих нападів. Але обидва типи розладів вимагають ретельного діагностичного обстеження.

[ 1 ], [ 2 ]

Патогенез

Визначальним фактором розвитку синдрому є дифузна енцефалопатія в головному мозку. Патогенез представлений чітким механізмом патофізіологічних процесів. Початок нападів пов'язаний з функціонуванням лобових часток мозку, де відбувається багато біохімічних реакцій. Частота та характер епілептичних нападів залежать від їх стану. Іншим фактором є вік дитини, після досягнення якого формуються та дозрівають лобові частки. Це пояснює збіг періоду початку захворювання та дозрівання лобових часток.

За симптомами та клінічним перебігом дефект пов'язаний з енцефалопатією епілептичного характеру. Тобто це захворювання вважається перехідною формою між епілепсією та повним епілептичним статусом. У 30% випадків симптоми не пов'язані з існуючими патологіями мозку, що може свідчити про ідіопатичний характер захворювання. Це вимагає диференціальної діагностики, оскільки може свідчити про серйозне ураження центральної нервової системи та мозку. В інших випадках це симптоматичні напади, спричинені серйозним ураженням мозку. Розлади можуть бути спричинені інфекційними захворюваннями, травмами або важкими пологами.

На початкових етапах розвитку синдрому в мозку пацієнта реєструються вогнищеві сигнали, які свідчать про участь підкіркових структур у патологічному процесі. Хвильова активність мозку має значне значення, оскільки негативно впливає на його функціонування та викликає когнітивні порушення, що проявляються у вигляді епілептичних нападів.

[ 3 ], [ 4 ]

Симптоми синдрому Леннокса-Гасто

Неврологічний розлад найчастіше розвивається у пацієнтів чоловічої статі віком від 2 до 8 років. Симптоми синдрому Леннокса-Гасто характеризуються раптовим початком судом без видимої причини.

Основні симптоми захворювання:

• Затримка або відсутність психомоторного розвитку
• Порушення інтелектуального розвитку
• Поведінкові розлади (гіперактивність, агресія)
• Раннє статеве дозрівання та гіперсексуальність
• Аутизм та антисоціальні риси
• Хронічні психози

Але в більшості випадків розлад не має виражених неврологічних ознак. Симптоми залежать від локалізації та ступеня ураження патології. Найчастіше пацієнти відчувають рухові симптоми, тобто спазми різних груп м'язів. Напади короткочасні та залежать від уражених м'язових тканин. Розглянемо їх детальніше:

• Тонічний – у патологічний процес залучаються м’язи тулуба, шиї та кінцівок. Це проявляється різкими нахилами тулуба, кивками, підведенням ніг або розгинанням рук. Судоми тривають від кількох секунд до хвилини, найчастіше виникають під час сну або пробудження.
• Атипові абсанси – не супроводжуються судомами, але характеризуються втратою свідомості, напіввідкритим ротом, посмикуванням м’язів обличчя, губ і повік. Виникають дуже часто, як правило, під час неспання, тобто вдень. Тривають менше п’яти секунд, тому непомітні для оточуючих.
• Епілептичні напади падінь – тремтіння, різке підняття плечей та викидання рук, присідання, згинання тіла, падіння вперед. Напади швидкоплинні, без порушення свідомості.

Окрім вищеописаних судом, можуть виникати: міоклонічні (спазми м'язів обличчя та кінцівок) та генералізовані тоніко-клонічні. Поліморфізм симптомів є відмінною рисою синдрому Леннокса-Гасто. Кожен тип судом має свою діагностичну картину.

[ 5 ]

Перші ознаки

Основним симптомом генералізованої форми епілепсії є напади різного характеру. Перші ознаки проявляються у вигляді короткочасних спазмів різних частин тіла. Хворі характеризуються розумовою відсталістю, вони пізніше починають писати, читати та говорити. У похилому віці може спостерігатися розумова відсталість. Стан ступору характеризується плавним переходом в епілепсію, порушеннями особистості та когнітивних функцій.

Напади проявляються мимовільними посмикуваннями всього тіла або кінцівок, раптовим напруженням м'язів тулуба, рук або ніг та їх скороченням. Особливо небезпечні падіння, спричинені тимчасовою втратою м'язового тонусу. Напади найчастіше трапляються вночі. У більшості пацієнтів спостерігається імпульсивність, відсутність інстинкту самозбереження та самоуважності.

[ 6 ], [ 7 ]

Синдром Леннокса-Гасто у дітей

Перші симптоми синдрому Леннокса-Гасто у дітей з'являються у віці 1-2 років. Основними клінічними проявами є мозочкова атаксія, порушення координації рухів і мовлення, а також інтенційний тремор. До 10 років пацієнти втрачають здатність самостійно рухатися. Порушення координації рухів може поєднуватися з дифузною м'язовою гіпотонією, порушенням руху очей та зниженням сухожильних рефлексів. На пізніших стадіях з'являються порушення психічного та інтелектуального розвитку.

У дітей з генералізованою епілепсією спостерігаються напади різної частоти та тяжкості (атонічні, абсансні та тонічні). Причиною захворювання можуть бути вроджені аномалії розвитку мозку та центральної нервової системи, родові травми, пухлини мозку та інші патології. Залежно від причини розрізняють такі форми синдрому Леннокса-Гасто:

• Вторинний (класичний) – виникає на тлі ураження мозку (родові травми), захворювань, пухлин.
• Первинний (ідіопатичний) – не має чітко встановленої причини.

Більшість пацієнтів дитячого віку мають інтелектуальні вади та затримку психомоторного розвитку. Це проявляється у поведінкових розладах, імпульсивності, відсутності самозбереження, аутизмі та потребі в підвищеній увазі. Через затримки розвитку ймовірність нормального інтелекту вкрай низька. Основна проблема пов'язана з відсутністю формування навичок та повним або частковим припиненням засвоєння інформації. Згідно з медичною статистикою, половина пацієнтів не мають навичок самообслуговування, а чверть тих, хто доживає до підліткового віку, стикається з проблемами в емоційній сфері та із соціалізацією.

Також можуть виникати аутичні схильності, гіперактивність, дефіцит уваги, часті перепади настрою, схильність до агресії, проблеми із соціальною адаптацією. Водночас існує певний зв'язок між віком дитини та початком нападів. Чим раніше починає проявлятися синдром, тим суттєвішим є зниження інтелекту.

Діагноз захворювання ставиться на основі аналізу генералізованих судом. Завдання лікаря – корекція як тонічних судом, так і виявлення атипових абсансів. Прогноз для дітей важкий, але мінливий. Таким чином, повне купірування розладу за допомогою медикаментозної терапії відбувається у 10-20% випадків. Міоклінічні судоми без тяжких патологій центральної нервової системи та мозку піддаються терапії, на відміну від тонічних судом із сильним зниженням інтелекту.

Синдром Леннокса-Гасто у дорослих

Мимовільні посмикування, втрата свідомості та періодична втрата м’язового тонусу – це симптоми, що вказують на синдром Леннокса-Гасто. У дорослих його можуть спричиняти травми голови, гострі порушення мозкового кровообігу або крововиливи, різні пухлини, кісти, скупчення та аневризм головного мозку. Менінгіт, енцефаліт та токсичне ураження мозку внаслідок вживання наркотиків або алкоголю також можуть спровокувати цей розлад.

У більшості випадків генералізовані епілептичні напади супроводжуються порушенням свідомості, тобто пацієнт не пам'ятає, що з ним сталося. Напади у дорослих поділяються на кілька груп залежно від супутніх симптомів:

• Абсанси – це раптова втрата свідомості на 5-15 секунд. Якщо непритомність супроводжується іншими симптомами (закочування очей, сіпання повік і носа, облизування губ, прискорене серцебиття та дихання), то це складний абсанс.
• Міоклонічний – виражені м’язові скорочення, посмикування, закидання голови назад, падіння на коліна.
• Тоніко-клонічні – тонічні судоми викликають падіння, судомне скорочення гортані та жувальних м’язів, а також вигинання тіла. Судома триває від 15 секунд до 1-2 хвилин.
• Тонічний – м’язові спазми від 5 до 30 секунд (розгинання шиї, кінцівок і тулуба).
• Астатичний стан – раптова втрата м’язового тонусу в будь-якій частині тіла. Це може проявлятися як опущена щелепа, падіння голови або повне падіння тіла, завмирання в одному положенні на кілька секунд.
• Клонічні – трапляються вкрай рідко, схожі на тоніко-клонічні судоми, але протікають без першої фази.

Виходячи з цього, ознаки синдрому Леннокса-Гасто у дорослих не завжди проявляються у вигляді судом або втрати свідомості. Якщо напади тривають довше 30 хвилин або напади відбуваються один за одним, це свідчить про важкий епілептичний статус, який загрожує життю. Основна небезпека захворювання полягає в тому, що під час нападів гинуть нейрони. Це може призвести до епілептичної зміни особистості. Хворі стають агресивними, грубими, педантичними, нетактовними, похмурими, емоційними. При цьому спостерігається уповільнення мислення.

Неврологічний розлад у дорослих невиліковний. Але при правильно встановленому типі нападів та діагностиці патологію можна зупинити медикаментозно. Регулярне вживання протиепілептичних препаратів зводить епілептичні напади до мінімуму, дозволяючи повернутися до нормального життя.

Ускладнення і наслідки

Синдром Леннокса-Гасто – складне захворювання, повне вилікування якого неможливе. Наслідки патології дають про себе знати протягом усього життя, навіть якщо напади купіруються за допомогою медикаментів. Найчастіше пацієнти стикаються з такими проблемами:

• Розумова відсталість
• Порушення трудової та соціальної адаптації
• Інтелектуальні та поведінкові розлади
• Психічні зміни
• Часті травми та аварії внаслідок нападів
• Психологічні проблеми

У більшості випадків наслідки носять соціальний характер. Якщо у хворої дитини трапляється напад у школі, вона може стати ізгоєм серед однолітків. Хоча розлад не є заразним, не всі люди нормально реагують на його прояви. Фізична активність підлягає обмеженням. Виснажлива фізична активність може спровокувати напад, спричинивши травму або більш небезпечні незворотні наслідки.

Особлива увага приділяється жінкам із синдромом, які планують вагітність. Гінеколог повинен знати діагноз майбутньої мами вже на етапі планування дитини, щоб створити всі умови для збереження плода. Медико-генетична консультація обов'язкова. Наслідки неврологічного розладу викликають низку труднощів у повсякденному житті, але, дотримуючись рекомендацій лікаря та медикаментозної терапії, стан пацієнтки можна покращити.

[ 8 ], [ 9 ]

Ускладнення

Якщо захворювання було виявлено в дитинстві, то в міру дорослішання дитини симптоми синдрому не тільки зберігаються, але й без належного лікування починають прогресувати. Ускладнення пов'язані зі стійкими інтелектуальними порушеннями, періодичними судомами та втратою здатності доглядати за собою.

Розглянемо основні ускладнення генералізованої форми епілепсії:

• Епілептичний статус – між нападами мало часу, і з’являється багато різних порушень у функціонуванні внутрішніх органів. Найчастіше ускладнення вражають серцево-судинну та дихальну системи, що може призвести до смерті.
• Травми – під час нападу м’язи мимоволі напружуються або розслабляються, що призводить до падінь та травм. Різке падіння – це ризик переломів кінцівок або компресійного перелому хребта. Через судоми виникають пошкодження язика та щік, оскільки пацієнт здатний їх вкусити під час нападу.
• Психічні розлади – пацієнти часто живуть у стані депресії, є асоціальними та ізольованими від суспільства.
• Нейрогенний набряк легень – порушення функціонування нервової системи викликає підвищення артеріального тиску. Набряк розвивається через підвищення тиску в лівому передсерді та кисневого голодування.
• Раптова смерть – смерть може настати під час нападу, що супроводжується сильними судомами.
• Синдром особливо небезпечний для вагітних жінок, оскільки його напади можуть спричинити передчасні пологи або викидень. Крім того, застосування протисудомних препаратів під час вагітності загрожує розвитком вроджених вад у дитини.

Окрім вищезазначених ускладнень, проблеми можуть виникати під час прийому протиепілептичних препаратів. З цим стикаються 7-25% пацієнтів різного віку. Найчастіше це токсичні ускладнення (запор, низька температура тіла та м’язовий тонус), алергічні реакції (задишка, кропив’янка, підвищена стомлюваність, дерматит) та метаболічні ускладнення (порушення сну, дратівливість та нервозність, апатія).

Головною метою лікування, призначеного лікарем, є покращення якості життя пацієнта та мінімізація виникнення судом. Відмова від лікування або самостійна зміна призначеної схеми терапії призводить до того, що синдром Леннокса-Гасто трансформується в більш важку форму епілепсії.

[ 10 ], [ 11 ]

Діагностика синдрому Леннокса-Гасто

Якщо різні неврологічні симптоми дають про себе знати протягом тривалого періоду часу, то варто звернутися до лікаря, оскільки це можуть бути ознаки серйозної патології. Діагностика синдрому Леннокса-Гасто базується на клінічних проявах захворювання та анамнезі. Вона складається з:

1. Збір анамнезу та аналіз скарг:

• Коли вперше з'явилися симптоми синдрому?
• Як проходили пологи, чи були вони важкими, затяжними чи травматичними?
• Чи є спадкова схильність?
• Відповідність рівня розвитку віку.

2. Неврологічне обстеження:

• Наявність патологій ЦНС поза нападом.
• Анкета для визначення рівня розумового розвитку.

3. Інструментальна та лабораторна діагностика

• Тести
• Електроенцефалографія.
• Комп'ютерна томографія.
• Магнітно-резонансна томографія.

Обов'язковою є консультація епілептолога. Лікар звертає увагу на наявність генералізованих судом, виявляє тонічні судоми та атипові абсанси. Обстеження проводиться під час неспання та сну. Це дозволяє виявити когнітивні порушення у функціонуванні мозку.

[ 12 ]

Тести

Якщо є підозра на неврологічні розлади, пацієнт повинен пройти цілий комплекс діагностичних процедур. Аналізи входять у цей комплекс і є:

• Біохімічний та загальний аналіз крові
• Аналіз крові на цукор
• Спинномозкова пункція
• Тести на інфекційні захворювання
• Проби функції печінки та нирок

Стандартний аналіз крові може визначити, чи пов’язані судоми з гіпоглікемією, гіпер/гіпокальціємією або гіпер/гіпонатріємією. Якщо виявляться біохімічні порушення, буде призначена їх корекція. Аналізи можуть виявити менш поширені причини захворювання, такі як тиреотоксикоз, свинцева або миш’якова інтоксикація та інтермітуюча порфірія.

Ознаки синдрому Леннокса-Гасто у літніх пацієнтів можуть свідчити про гостре порушення мозкового кровообігу або бути наслідками перенесеного інфаркту. Тому лабораторна діагностика буде спрямована на підтвердження цих припущень. Якщо генералізовані тоніко-клонічні судоми виникають у пацієнтів без відхилень з боку центральної нервової системи, це може свідчити про депривацію сну. Це трапляється у студентів, людей, які працюють у нічні зміни, та військовослужбовців. Якщо аналізи не виявляють жодних відхилень після одноразового нападу, то подальше лікування не потрібне.

Якщо після всього комплексу аналізів патологій не виявлено, то, найімовірніше, напади ідіопатичні. Такий діагноз ставиться при множинних нападах, які можуть бути пов'язані з серйозним ураженням центральної нервової системи або пухлинами в головному мозку.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Інструментальна діагностика

Обстеження при підозрі на генералізовану епілепсію складається з комплексу різних процедур. Інструментальна діагностика необхідна для підтвердження результатів аналізів та інших видів досліджень. Вона представлена такими методами:

1. Електроенцефалографія – це запис активності мозку, тобто вимірювання мозкових хвиль. Вона проводиться під час сну та неспання, щоб відстежувати частоту судом. При синдромі Леннокса-Гасто спостерігаються дифузні повільні гострі хвилі.
   • Інтеріктальна ЕЕГ – виявляє судомну активність. Це проявляється уповільненням фонової активності, спайк-хвильовими комплексами з частотою <2,5 Гц та пароксизмами швидких ритмів.
   • Іктальна ЕЕГ – залежить від типу нападу. Тонічні напади проявляються пароксизмами швидкої активності >2 Гц, атипові абсанси – повільними спайк-хвилями з частотою <2,5 Гц, міоклонічні – поліспайками, атонічні – пароксизмами швидкої активності, спайками (повільними, хвилями).
2. Відеоелектроенцефалографія – проводиться в умовах стаціонару, оскільки пацієнт повинен перебувати під постійним відеоспостереженням лікаря. Призначається як для первинної діагностики, так і після неефективної терапії.
3. Комп'ютерна томографія – сканування головного мозку належить до методів візуалізації. Визначає наявність патологічних змін, дає можливість дослідити стан м'яких тканин і кісткових структур у режимі реального часу.
4. Магнітно-резонансна томографія – цей метод призначається пацієнтам з незрозумілими судомами, значними психічними або руховими проблемами. За допомогою МРТ можна визначити необхідність хірургічного лікування.

Окрім вищеописаних інструментальних методів, у діагностичному процесі може використовуватися позитронно-емісійна томографія. Вона виявляє рубці та пошкодження мозку в ділянках, де відбуваються напади. Однофотонна емісійна комп'ютерна томографія проводиться, якщо необхідно хірургічне втручання. З її допомогою лікар визначає, яка частина мозку підлягає видаленню. Обидва методи виконуються разом з МРТ.

Диференціальна діагностика

Будь-які неврологічні розлади вимагають комплексного діагностичного підходу. Це пояснюється тим, що багато патологій мають схожі симптоми. Диференціальна діагностика синдрому Леннокса-Гасто проводиться з:

• Неепілептичні події.
• Епілептичні енцефалопатії.
• Епілепсія з міоклонічно-астатичними судомами.
• Хвороба Реклінгхаузена.
• Нейрофіброматоз.
• Синдром Луї-Бар.
• Туберозний склероз.

Завдання лікарів полягає у виключенні будь-яких станів, що викликають генералізовані епілептичні напади, і це можуть бути:

• Мігрень – сильні головні болі з підвищеною тривогою та судомами можуть бути помилково прийняті за неврологію.
• Непритомність – це короткочасна втрата свідомості, під час якої зменшується кровотік до мозку. Її часто помилково діагностують як епілептичний напад, навіть якщо у пацієнтів немає ритмічних скорочень і розслаблень м’язів.
• Панічний розлад – парціальні напади іноді можуть нагадувати панічний розлад. Симптоми включають: прискорене серцебиття, підвищене потовиділення, задишку, біль у грудях, озноб, тремтіння, страх смерті.
• Розлади сну – нарколепсія супроводжується раптовою втратою м’язового тонусу та підвищеною денною сонливістю, тому її можна помилково прийняти за ознаки синдрому.

На основі результатів діагностичних заходів лікар підбирає найефективніший та безпечний метод лікування.

Лікування синдрому Леннокса-Гасто

Головна проблема, з якою стикаються лікарі під час лікування синдрому Леннокса-Гасто, полягає в його стійкості до будь-якого виду терапії. Тому навіть за своєчасної діагностики та правильно складеного режиму лікування прогноз залишається серйозним. Але завдяки комплексному підходу стан пацієнта можна покращити. Для цього використовуються такі методи:

• Хірургічне втручання – хірургічне втручання спрямоване на видалення пухлини або туберозного склерозу, тобто органічного субстрату патології. У деяких випадках використовується диссекція мозолистого тіла та стимуляція блукаючого нерва.
• Медикаментозна терапія – пацієнту призначають ряд протисудомних препаратів широкого спектру дії. Спочатку ефективна монотерапія з поступовим додаванням інших препаратів. Якщо спостерігаються покращення, то для полегшення патологічних симптомів додаються препарати, ефективні проти певних видів судом. Обов’язковий прийом препаратів для покращення метаболічних процесів у мозку.
• Фізіотерапія включає масажі, ЛФК, акупунктуру та інші процедури, спрямовані на запобігання нападам синдрому та мінімізацію їх патологічного впливу на організм. Для корекції затримок розвитку проводяться регулярні заняття з психологом, педагогами та логопедом.

Але навіть використання вищеописаного комплексу не гарантує покращення стану пацієнта, що спостерігається у 14% випадків. Згідно з медичною статистикою, близько 10% дітей помирають протягом перших 10 років життя. У 100% випадків діагностується різний ступінь поведінкових та інтелектуальних порушень.

Окрім вищезазначених методів, існує ряд експериментальних методів лікування генералізованої епілепсії:

• Глибока стимуляція мозку – генерація імпульсів спрямована на ту частину мозку, яка викликає епілептичні напади. Результати методу показали позитивний результат.
• Нейроімплантація – у мозок імплантуються стимулюючі пристрої, які виявляють судоми за допомогою електричної стимуляції мозку та зупиняють їх. Цей метод був розроблений для стимуляції трійчастих нервів, які беруть участь у придушенні судом.
• Стереотаксична радіохірургія – за допомогою сфокусованих променів випромінювання видаляються ураження глибоко в мозку. Цей метод усуває необхідність у відкритій операції, мінімізуючи травму для пацієнта.

Особлива увага приділяється купіруванню нападів, що супроводжуються падіннями. Оскільки це посилює ступінь епілептичної енцефалопатії. З віком пацієнта основні напрямки лікування залишаються незмінними, зростає лише потреба в препаратах, що зменшують побічні ефекти синдрому. Однак повний контроль нападів малоймовірний.

Лікування медикаментами

Лікування синдрому Леннокса-Гасто вимагає обов'язкової медикаментозної терапії для пацієнтів будь-якого віку. Ліки підбираються лікарем на основі результатів діагностики. При виборі медикаментів враховується тип нападів, їх тривалість та інші особливості перебігу захворювання. Базовими препаратами є похідні вальпроєвої кислоти. Крім них, можуть бути призначені бензодіазепіни, сукциніміди та інші препарати. Якщо є абсолютна резистентність до вищезазначених препаратів, то проводиться гормональна терапія в поєднанні з протисудомними засобами.

Давайте розглянемо популярні протиепілептичні препарати:

1. Вальпроат натрію

Протисудомний засіб у формі таблеток 300/500 мг. Діюча речовина - вальпроат натрію, допоміжні речовини: гіпромелоза, кополівідон, магнію стеарат, титану діоксид, опадрі та інші. Механізм дії пов'язаний зі збільшенням концентрації гальмівного нейромедіатора ГАМК у центральній нервовій системі. Активні компоненти впливають на калієві та натрієві канали нейрональних мембран.

Після перорального застосування швидко та повністю всмоктується у тонкому кишечнику. Близько 95% вальпроату натрію зв'язується з білками крові та розподіляється по всьому організму. Метаболізується в печінці та виводиться у вигляді метаболітів із сечею. Період напіввиведення становить 12-16 годин.

• Показання до застосування: генералізовані епілептичні напади, абсанси, тоніко-клонічні напади, атонічні та міоклонічні напади. Таблетки можуть використовуватися як допоміжна терапія при фокальних та парціальних нападах.
• Спосіб застосування та дозування залежать від клінічної відповіді на препарат та симптомів синдрому. На початкових етапах терапії для контролю судом показано мінімальне дозування. Дорослим призначають по 600 мг на добу з поступовим збільшенням дози кожні 5-7 днів до повного припинення судом. Підтримуюча доза становить 1000-2000 мг на добу, максимальна добова доза – 2500 мг. Дозу для дітей та пацієнтів літнього віку розраховує лікар для кожного пацієнта індивідуально.
• Побічні ефекти тимчасові та дозозалежні. Найчастіше пацієнти скаржаться на головний біль та запаморочення, нудоту, подразнення шлунково-кишкового тракту та порушення обміну речовин. Можливі реакції з боку кровотворної та серцево-судинної систем; для їх усунення необхідно звернутися до лікаря.
• Препарат протипоказаний при індивідуальній непереносимості вальпроату натрію та інших компонентів. Не застосовується при хронічному та гострому гепатиті, тяжкому порушенні функції нирок та підшлункової залози, порфірії та схильності до кровотеч.
• Симптоми передозування включають нудоту, блювання, пригнічення дихання, головний біль та запаморочення. Можуть виникнути сонливість, тахікардія, підвищення внутрішньочерепного тиску та судоми. Специфічного антидоту немає, тому показана симптоматична терапія.

2. Депакін

Протисудомний препарат, що діє на центральну нервову систему. Випускається у формі таблеток з активною речовиною вальпроєвою кислотою. Ефективний при лікуванні різних форм епілепсії, включаючи синдром Леннокса-Гасто. Має седативні та міорелаксантні властивості, підвищує рівень гамма-аміномасляної кислоти в центральній нервовій системі. Це призводить до зниження збудливості та судомної активності рухових ділянок кори головного мозку. Таблетки покращують настрій та мають антиаритмічну дію.

• Показання до застосування: генералізовані та малі епілептичні напади, фокальні парціальні напади з простою та складною симптоматикою. Судомний синдром при органічних захворюваннях мозку та поведінкових розладах, тики, фебрильні судоми. Може застосовуватися при маніакально-депресивному психозі, біполярному розладі та синдромі Веста.
• Таблетки приймають перорально, 2-3 рази на день, запиваючи водою. Дозування підбирає лікар для кожного пацієнта індивідуально, при цьому маса тіла пацієнта повинна бути більше 25 кг. Дорослим та підліткам призначають 20-30 мг/кг, з поступовим збільшенням до 200 мг на добу з перервою 3-4 дні.
• Побічні ефекти: нудота, блювання, ниючий біль в епігастрії, розлад шлунка та підшлункової залози, алергічні реакції, головний біль, тремор кінцівок, порушення зору. Для усунення вищезазначених реакцій рекомендується зменшити дозування препарату та звернутися до лікаря.
• Протипоказаний при гіперчутливості до компонентів препарату, гострому/хронічному гепатиті, дисфункції підшлункової залози, печінковій недостатності. Не призначають пацієнтам з геморагічним діатезом, тромбоцитопенією, у першому триместрі вагітності та під час лактації, а також дітям до трьох років. З особливою обережністю застосовують при лейкопенії, анемії, розумовій відсталості, тромбоцитопенії та органічних ураженнях центральної нервової системи. Депакін заборонено застосовувати під час вагітності, оскільки у 2% випадків він може спровокувати вроджені вади розвитку у плода (мальформації нервової трубки, розщеплення хребта).
• У разі передозування можливі коматозний стан, різке зниження артеріального тиску та порушення дихальної функції. Для усунення цих симптомів проводять промивання шлунка та осмотичний діурез. Також необхідно контролювати артеріальний тиск, частоту пульсу та дихання пацієнта. За необхідності проводять гемодіаліз.

3. Карбамазепін

Протиепілептичний, нормотимічний та антидепресивний засіб. Випускається у формі таблеток по 200 мг, по 30 та 100 штук в упаковці.

• Показання до застосування: психомоторна епілепсія, тяжкі судоми, посттравматичні та постенцефалітичні судоми, невралгія трійчастого нерва. Протипоказано застосовувати при ураженні печінки та порушеннях серцевої провідності.
• Таблетки приймають перорально відповідно до дозування, призначеного лікарем. Дорослим пацієнтам, як правило, призначають по 100 мг 2-3 рази на день з поступовим збільшенням дозування до 800-1200 мг на добу. Добова доза для дітей розраховується як 20 мг/кг, тобто від 100 до 600 мг на добу залежно від віку.
• Побічні ефекти трапляються рідко, оскільки препарат добре переноситься. У рідкісних випадках виникають нудота, блювота, втрата апетиту, головний біль, порушення координації рухів та сонливість. Для зменшення побічних реакцій необхідно зменшити дозування препарату.

4. Фенобарбітал

Протиепілептичний препарат. Часто використовується як снодійне, оскільки має заспокійливу дію в малих дозах. Випускається у формі таблеток та порошку і підходить для лікування дітей та дорослих.

• Показання до застосування: генералізовані тоніко-клонічні судоми, патології нервової системи з руховим збудженням та нескоординованими рухами, судомні реакції, спастичний параліч. У поєднанні з вазодилататорами та спазмолітиками може використовуватися як заспокійливий або снодійний засіб при нейровегетативних розладах.
• Лікування синдрому Леннокса-Гасто тривале, препарат починають з мінімальної дози 50 мг 2 рази на день і поступово збільшують до 500 мг на добу. Дозування для дітей розраховується залежно від віку пацієнта. Прийом препарату слід припиняти поступово, оскільки різка відміна може спричинити низку епілептичних нападів.
• Побічні ефекти: зниження артеріального тиску, шкірні алергічні реакції, пригнічення ЦНС, зміни показників крові.
• Протипоказаний до застосування при тяжких ураженнях нирок і печінки, алкогольній та наркотичній залежності, м'язовій слабкості. Не призначається для лікування в першому триместрі вагітності та під час лактації.

5. Окскарбазепін

Протиепілептичний препарат, дія якого базується на стабілізації мембран перезбуджених нейронів. Пригнічує серійні розряди нейронів, зменшуючи синаптичну провідність імпульсів.

• Показання до застосування: монотерапія та комбіноване лікування генералізованих епілептичних нападів з втратою свідомості або без неї, вторинної генералізації, тоніко-клонічних нападів.
• Дозування та тривалість застосування залежать від симптомів неврологічного розладу та медичних показань. При монотерапії препарат приймають 2 рази на день, поступово збільшуючи дозування. Прийом препарату слід поступово відміняти, щоб запобігти виникненню побічних ефектів. Дорослим призначають по 600 мг на добу в 2 прийоми, дітям 3-5 мг/кг. У складі комбінованої терапії початкова доза становить 300 мг 2 рази на день.
• Протипоказаний до застосування при гіперчутливості до активних компонентів, під час вагітності та лактації, для лікування дітей віком до двох років.
• Побічні ефекти проявляються такими симптомами: сонливість, головний біль, запаморочення, нудота, підвищена втома, блювання, нудота, зниження апетиту, тремор. У разі передозування з'являються ті ж симптоми. Для його усунення показана симптоматична та підтримуюча терапія. Специфічного антидоту немає.

Більшість протиепілептичних препаратів, що використовуються при синдромі Леннокса-Гасто, призначаються одночасно з іншими спазмолітичними або седативними препаратами. Якщо пацієнт добре реагує на препарати та спостерігаються покращення в його стані, то повністю відмовитися від них можна лише через 5-10 років, за умови, що напади не дали про себе знати протягом останніх двох років.

Вітаміни

При будь-якому неврологічному захворюванні організм відчуває сильний стрес і дефіцит поживних речовин. Вітаміни при синдромі Леннокса-Гасто та інших формах епілепсії необхідні для підтримки та зміцнення імунної системи. Вітаміни та мінерали – це речовини, необхідні для нормальної життєдіяльності. Їх слід приймати лише під наглядом лікаря, оскільки замість очікуваної користі може погіршитися перебіг захворювання.

Потреба у вітамінах зумовлена тим, що деякі спадкові патології можуть провокувати епілептичні напади. Наприклад, при дефіциті та порушенні метаболізму вітаміну B6 напади можуть з'являтися в ранньому дитинстві. Крім того, тривале вживання різних протиепілептичних препаратів впливає на рівень вітамінів B, C, D та E в крові, а також фолієвої кислоти, бета-каротину. Дефіцит цих речовин може провокувати поведінкові розлади.

Розглянемо, які вітаміни слід використовувати при лікуванні генералізованої епілепсії:

• B1 (тіамін)

Потрапляючи в організм, він трансформується в фермент тіамінпірофосфат, необхідний для нормального функціонування нервової системи. Він постачає мозок і всю нервову систему поживними речовинами, регулює водно-сольовий баланс і відповідає за гормональну регуляцію нервової тканини. Головною особливістю цього ферменту є те, що він утилізує молочну та піровиноградну кислоти. Якщо процес утилізації недостатній, нервова система недоотримує гормон ацетилхолін, який разом з норадреналіном регулює роботу нервових клітин у всьому організмі.

Міститься в таких продуктах: бобові, зелені овочі, хліб, зернові культури, горіхи, ягоди, фрукти, морські водорості, трави, коренеплоди, м'ясо, молочні продукти. Тобто, дуже важко створити раціон, в якому не було б B1. Оскільки він швидко витрачається, його необхідно постійно поповнювати. Крім того, це необхідно для покращення засвоєння вітаміну B5.

• B2 (рибофлавін, лактофлавін)

Водорозчинний вітамін, необхідний для утворення антитіл та еритроцитів, регуляції росту та нормального функціонування репродуктивних функцій. Відповідає за здоров'я нігтів, волосся та шкіри. Дефіцит цієї речовини негативно впливає на стан тканин, багатих на судинами та капілярами, наприклад, тканини мозку. Він може спровокувати церебральну недостатність різного ступеня тяжкості, загальну слабкість, запаморочення, підвищення сухожильних та м'язових рефлексів.

В2 міститься в таких продуктах: субпродукти (печінка, нирки), яєчний білок, риба, сир, білі гриби, сир, гречка, молоко, м'ясо, бобові, листова зелень та овочі. Організм не накопичує цю речовину про запас, тому її надлишок виводиться з сечею. Регулярне вживання вищезазначених продуктів допоможе нормалізувати рівень В2 в організмі.

• B5 (пантотенова кислота)

Відповідає за метаболізм жирів, амінокислот і вуглеводів, синтезує життєво важливі жирні кислоти. При потраплянні в організм трансформується в пантетин, який входить до складу коензиму А, відповідального за ацетилювання та окислення. В5 необхідний для засвоєння та метаболізму вітаміну В9. Дефіцит цієї речовини проявляється такими симптомами: дратівливість, порушення сну, підвищена стомлюваність, головний та м'язовий біль, оніміння кінцівок, диспепсія.

Потреба організму в цьому вітаміні повністю задовольняється звичайним харчуванням, оскільки B5 міститься в продуктах рослинного та тваринного походження: гречці, вівсянці, гороху, часнику, яєчному жовтку, зелені, хлібі з висівками, цвітній капусті, моркві. Крім того, він синтезується кишковою флорою.

• B6 (піридоксин, піридоксаль, піридоксамін, піридоксальфосфат)

Бере участь в утворенні еритроцитів та процесі засвоєння глюкози нервовими клітинами. Бере участь у білковому обміні амінокислот. Дефіцит B6 викликає судоми, дратівливість, підвищену тривожність, дерматит та інші шкірні реакції, депресивний стан. Багато пацієнтів відчувають зниження апетиту, часті напади нудоти та блювоти, поліневрит.

Високий рівень вітаміну B6 міститься в неочищених зернах злакових культур, листовій зелені, дріжджах, пшениці, рисі та гречаній крупі, бобових, моркві, бананах, рибі, печінці тріски та великої рогатої худоби та інших субпродуктах. А також у яєчному жовтку, капусті та волоських горіхах.

• B7 (біотин, вітамін H, коензим R)

Покращує роботу нервової системи, бере участь у розщепленні жирних кислот та спалюванні жирів. Дефіцит вітамінів викликає такі симптоми: нервозність, різні шкірні висипання, сонливість, млявість, дратівливість, високий рівень цукру та холестерину в крові. Речовина міститься в дріжджах, помідорах, сої, яєчному жовтку, молоці, цвітній капусті та грибах.

• C (аскорбінова кислота)

Необхідно зміцнювати організм під час тривалого прийому протиепілептичних препаратів, що метаболізуються в печінці. Міститься в цитрусових та овочах. Багаті на вітамін плоди шипшини, червоний перець, ківі, чорна смородина, помідори, цибуля.

• Е (токоферол)

Знижує частоту епілептичних нападів у пацієнтів різного віку. Омолоджує організм, активує процеси тканинного дихання, зменшує згортання крові, покращує мікроциркуляцію та запобігає застою крові. Робить стінки судин гладкими, захищаючи їх від відкладення холестеринових бляшок. Міститься в рослинних оліях, пророщених зернах пшениці та кукурудзи, бобових, перловій крупі, вівсянці, гречці, яйцях, морепродуктах та рибі.

Безконтрольне вживання вітамінів при синдромі Леннокса-Гасто так само небезпечне, як і їх дефіцит. Будь-які вітамінні комплекси приймаються під суворим наглядом лікаря. Це пов'язано з тим, що деякі вітаміни можуть знижувати ефективність протиепілептичних препаратів.

Фізіотерапевтичне лікування

Фізіотерапія показана для профілактики та попередження неврологічних розладів. Її суть полягає у впливі на організм різних фізичних факторів: електромагнітних полів, води, температури, ультразвуку тощо. Фізіотерапія по праву вважається найстарішим напрямком медицини, який постійно вдосконалюється та розвивається. Перевагою цього методу є те, що він має мінімум протипоказань, безпечний та рідко викликає побічні ефекти.

Фізіотерапія використовується як додатковий метод лікування. Вона може застосовуватися самостійно на початкових стадіях захворювання, але в більшості випадків проводиться в поєднанні з медикаментозними методами та засобами.

При синдромі Леннокса-Гасто проводяться такі фізіотерапевтичні процедури:

• Акупунктура
• Гідротерапія (масажний душ, сірководневі, вуглекислотні та радонові ванни)
• Електрофорез з лікарськими засобами
• Гіпербарична оксигенація (кисень під високим тиском)
• Ультрависокочастотна терапія
• Індуктотермія
• Регіональна баротерапія

Головний принцип – курсове лікування, оскільки одноразові процедури не забезпечують тривалого ефекту. Фізіотерапія проводиться щодня або кожні 2-3 дні, курс лікування триває від 6 до 20 днів. Це забезпечує комплексний підхід до захворювання, оскільки в патологічний процес задіяно багато систем організму, що потребують підтримки та стимуляції.

Незважаючи на позитивний ефект фізіотерапії, метод має протипоказання: злоякісні новоутворення, гіпертонічна хвороба 3 стадії, атеросклероз судин головного мозку, захворювання кровотворної системи, сильне виснаження організму, лихоманка, психоз, епілепсія з частими нападами. Ефективність фізіотерапевтичного лікування значно вища, якщо перед цим був курс медикаментозної терапії, який купував напади.

Народні засоби

Генералізовані епілептичні напади, що супроводжують синдром Леннокса-Гасто, з'являлися у людей ще до розвитку сучасної медицини та опису цієї патології. Для їх усунення використовувалися різні методи, але особлива перевага надавалася народному лікуванню.

Давайте розглянемо ефективні рецепти нетрадиційної медицини:

• Чудовим профілактичним заходом проти нападів будь-якої тяжкості є цибулевий сік. Вживання ½ цибулини на день може зменшити кількість нападів та зробити їх рецидиви рідшими.
• Подібний ефект має шпинатний сік. Ретельно вимийте пучок свіжого листя та подрібніть його в блендері. Пийте по 100 мл соку перед кожним прийомом їжі протягом дня. Сік має бути свіжоприготованим.
• Залийте 100 г коренів квітки прокази лучної 500 мл спирту та дайте настоятися в темному, прохолодному місці протягом 10 днів. Потім процідіть і приймайте по ½ склянки (розведеної водою) 3 рази на день за годину до їди. Цей рецепт протипоказаний при хронічних захворюваннях нирок. Також не рекомендується змінювати пропорції інгредієнтів, оскільки рослина отруйна і може викликати побічні ефекти.
• Сік з коренів та листя кульбаби має протиепілептичні властивості. Свіже листя та коріння рослини добре промийте під холодною водою, наріжте на дрібні шматочки та обшпарьте окропом. Сировину необхідно подрібнити в блендері або через м’ясорубку. Отриману рослинну рідину процідіть через марлю, розведіть водою у співвідношенні 1:1 та кип’ятіть на слабкому вогні 3-5 хвилин. Приймайте по 1-3 ложки ліків 2-3 рази на день за 20 хвилин до їди. Препарат можна зберігати в холодильнику, але не довше трьох днів.
• Залийте 30 г подрібненого коренів півонії 750 мл окропу та дайте настоятися в закритій ємності 1-1,5 години. Після цього процідіть настій та приймайте по 50 мл перед їжею 2-3 рази на день.

Протипоказано використовувати будь-які народні засоби без дозволу лікаря. Крім того, варто звернути увагу на те, що трав'яні відвари та настої можуть підвищувати кислотність шлункового соку та знижувати артеріальний тиск. Тому в період їх вживання потрібно ретельно планувати свій раціон.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Лікування травами

Багато лікарських засобів містять рослинні компоненти, оскільки вони мають мінімум протипоказань та побічних ефектів, ефективно борються з різними захворюваннями. Лікування травами належить до методів нетрадиційної медицини та дозволяє повною мірою використовувати цінність рослин.

Рецепти фітотерапії для генералізованого судомного синдрому:

• Залийте 30 г трави рути 250 мл окропу та дайте настоятися 1-2 години, процідіть. Приймайте по 30 мл 2-3 рази на день.
• 100 г сухої трави полину залийте 350 мл окропу та дайте настоятися 3-4 години в закритому посуді, процідіть. Приймайте по 150 мл 2 рази на день до їди.
• Для зменшення частоти нападів, зміцнення та тонізування організму підійде настій зі 100 г соку із зелених бадилля вівса. Ліки приймають 2-3 рази на день до їди.
• Візьміть у рівних пропорціях шишки хмелю, м’яту перцеву, мелісу, буркун, дроздану травичку та корінь оману. Ретельно перемішайте суміш, до 30 г суміші додайте 250 мл окропу та залиште настоюватися до охолодження. Приймайте 2 рази на день, незалежно від прийомів їжі.
• Візьміть у рівних пропорціях квіти календули та ромашки, корінь валеріани, плоди шипшини та горобини. Залийте 50 г суміші 250 мл окропу та варіть на повільному вогні 5 хвилин. Ліки повинні настоюватися 20-30 хвилин, після чого їх проціджують та приймають по ½ склянки 3-4 рази на день.

Вищезазначені рецепти можна використовувати лише після дозволу лікаря. Їх самостійне застосування може викликати ряд неконтрольованих побічних ефектів.

Гомеопатія

Існує багато різних методів лікування неврологічних розладів. Гомеопатія вважається альтернативною терапією, оскільки не всі лікарі погоджуються з її ефективністю та безпекою. Однак існує ряд ліків, які можуть допомогти при синдромі Леннокса-Гасто.

Найчастіше для зупинки епілептичних нападів використовуються такі речовини:

• Арніка 3x
• Argentum metallicum і nitricum 6
• Гіосціамус 3
• Калій броматум b
• Металічний мідь 6
• Кремній 6
• Сірка 6
• Платина 6
• Нукс воміка 6

Їх приймають по 8 горошин 4-5 разів на день протягом року. Вищеописаний комплекс допомагає полегшити напади та зменшити їх частоту. Крім того, є більш ефективні збори, наприклад, комплекс, розроблений гомеопатом Воронським:

Перший день

• Вранці перед їжею: аргентум нітрікум 12, гадюка 12, по 8-10 горошин.
• Ignacia 30, cuprum metallicum 30, naia 12, cuprum aceti-cum 6 по 8-10 горошин.
• Veratrum album 3, болиголов вірозний 3, артемізія 3, кактус 3x 8-10 горошин 2-3 рази на день.
• Гадюка 12, 5-8 горошин перед сном.

Другий день

• Перед сніданком: аргентум нітрікум 12, магнію фосфорикум 3, 8-10 гранул.
• Беладонна 6, агарікус 6, ігнатія 3 (30), колоцинтус 3х – 8-10 горошин.
• Hyoscyamus 3x, Arnica 2x, absinthium feta 3x, валеріана feta 2x – 8-10 гранул.
• Перед сном – магнезіум фосфорікум 3 х 7-8 горошин.

День третій

• Вранці перед їжею: argentum nitricum 12, zincum metallicum 3 – 8-10 гран
• Arsenicum 30, фосфор 30, aurum bromatum 30, zinc cyanatum 30 – 8-10 зерен.
• Кальцій фосфорікум 6, кураре 6, калій фосфорікум 6, мента піперна 3х - 8-10 гранул.
• Увечері перед сном: цинк металікум 3, по 7-8 горошин.

Тривалість курсу визначає лікар, індивідуально для кожного пацієнта. Але, як правило, для стабільного усунення спазмів роблять 3-4 цикли з перервою в 1-2 дні.

Хірургічне лікування

Хірургічне лікування генералізованої епілепсії можливе, коли результати діагностики показують, що напади виникають у невеликих, чітко окреслених ділянках мозку. Водночас уражені ділянки не порушують життєво важливих функцій, тобто не впливають на мовлення, слух, зір тощо. Хірургічне лікування проводиться у 20% пацієнтів з різними формами епілепсії. Його основна мета — покращення якості життя та мінімізація кількості нападів.

Показання до хірургічного втручання:

• Напади атонічного характеру, раптові падіння без судом.
• Парціальні судоми з вторинною генералізацією та втратою свідомості.
• Парціальні судоми зі збереженою свідомістю.
• Прогресуючий склероз гіпокампу скроневої частки.

Процес передопераційного планування та самі хірургічні методи вдосконалюються з кожним днем. Операція стає максимально безпечною завдяки методам візуалізації та моніторингу всього процесу. Перед лікуванням пацієнт проходить низку діагностичних тестів, щоб визначити, чи потрібна операція. Основні з них:

• МРТ – виявляє патологічні ділянки тканини мозку, де виникають судоми.
• Відеоеегемоніторинг – це спостереження за пацієнтом у лікарняних умовах з безперервним записом активності мозку.
• Амбулаторне моніторування ЕЕГ – це дослідження стану мозку та центральної нервової системи в повсякденному житті пацієнта.

Ці тести дозволяють точно ідентифікувати уражені тканини. Якщо їхні результати показують, що патологічна активність поширюється на кілька ділянок, використовуються більш інвазивні методи моніторингу.

Види виконуваних операцій:

• Резекція скроневої частки – під час процедури видаляється або видаляється епілептогенний фокус. Найчастіше він розташований у передній або мазіальній ділянці. Якщо необхідно видалити тканину мозку позаду скроневої частки, то проводиться екстратемпоральна резекція.
• Лезіонектомія – цей метод спрямований на усунення ізольованих пошкоджень, тобто травмованих ділянок або ділянок з патологіями. Це можуть бути пухлини або мальформації кровоносних судин.
• Калосотомія мозолистого тіла – це часткове або повне видалення нервових зв’язків між півкулями для запобігання поширенню пухлин, що викликають синдром. Операцію проводять пацієнтам з важкими, неконтрольованими формами епілепсії, які супроводжуються атонічними нападами.
• Функціональна гемісферектомія — це повне видалення однієї півкулі мозку. Найчастіше її виконують дітям віком до 13 років, у яких одна з півкуль має порушення функціонування.
• Стимуляція блукаючого нерва – під шкіру імплантується електронний пристрій, який стимулює блукаючий нерв, що відповідає за зв'язок між мозком і внутрішніми органами. Після такої операції судомна активність значно знижується.
• Множинна субпіальна трансекція – видалення патологічних вогнищ, які неможливо видалити без значного неврологічного ризику. Лікар робить множинні трансекції в тканинах, щоб запобігти поширенню епілептичних імпульсів. Цей метод дозволяє підтримувати нормальну функцію мозку.
• Імплантація нейростимулятора (ІН) – нейростимулятор імплантується під шкіру в області черепа. Пристрій підключений до пари електродів, розташованих на тканині мозку, яка реагує на судоми. Нейростимулятор відстежує аномальну активність і стимулює мозок, нормалізуючи його функцію та запобігаючи нападу.

Залежно від обраного типу хірургічного втручання, його ефективність оцінюється в 50-80%. У деяких пацієнтів напади зникають повністю, в інших вони стають менш вираженими та виникають рідше. Але незалежно від результатів операції, пацієнту все одно потрібно приймати призначені лікарем ліки, але у зменшеному дозуванні.

Як і будь-яка операція, хірургічне лікування синдрому Леннокса-Гасто пов'язане з певними ризиками. Перш за все, це післяопераційні інфекції, кровотечі або реакції на використовувані препарати, анестезію. Існує ризик неврологічних розладів, тобто втрати зору, пам'яті, рухової активності. Варто пам'ятати, що навіть ретельно спланована та успішно проведена операція не може гарантувати одужання.

Профілактика

Принципи профілактики синдрому Леннокса-Гасто не розроблені, оскільки патологія має непередбачувані причини (травми, пухлини, менінгіт), що її викликають. Профілактика спрямована на полегшення стану пацієнта та покращення якості його життя.

Профілактичні заходи:

• Гарний нічний відпочинок – поганий або уривчастий сон може спричинити напади. Дуже важливо регулювати режим сну та неспання.
• Харчування – різні види харчової алергії викликають не тільки судоми, але й головний біль, шлунково-кишковий дискомфорт та мігрень. Уважно стежте за своїм раціоном та ретельно вибирайте продукти, багаті на вітаміни та мінерали.
• Шкідливі звички – алкоголь, куріння та наркотична залежність протипоказані людям з епілептичними нападами будь-якої тяжкості, оскільки можуть їх провокувати.
• Релаксація та фізичне здоров'я – медитація та глибоке дихання зменшують судоми та полегшують тривогу. Регулярні фізичні вправи підвищують тонус та покращують загальне самопочуття.
• Емоційно-психологічний фон – багатьом пацієнтам та їхнім родичам потрібна професійна психологічна підтримка. Це допоможе нормалізувати стосунки, навчитися приймати хворобу та боротися з її проявами.

Окрім вищезазначених рекомендацій, необхідно суворо дотримуватися медикаментозної терапії, призначеної лікарем, оскільки від цього залежить перебіг захворювання. Категорично протипоказано самостійно коригувати дозування або приймати будь-які препарати. Також рекомендується носити спеціальний медичний браслет. Це допоможе лікарям та оточуючим зорієнтуватися, якщо знадобиться медична допомога. Пацієнт повинен бути залучений до активного соціального життя. Оскільки неконтрольовані напади впливають на життя, викликаючи напади апатії та депресії.

[ 21 ]

Прогноз

Захворювання має поганий прогноз і майже не піддається медикаментозній терапії. Близько 10% випадків закінчуються смертю пацієнтів протягом перших десяти років життя. У 80-90% напади тривають у похилому віці. Несприятливими з точки зору прогнозу є такі фактори: висока частота пароксизмів, судомний синдром на тлі розумової відсталості, виявлення патології в ранньому дитинстві.

Синдром Леннокса-Гасто – серйозний діагноз, високий рівень смертності від якого пов’язаний з травмами під час судом з падіннями. Водночас у 95% пацієнтів спостерігаються серйозні психічні та неврологічні відхилення, різний ступінь розумової відсталості, у 40% відсутня здатність до самообслуговування.

[ 22 ]