Синдром печінкової недостатності

Синдром печінкової недостатності (LFS) - це сукупність клінічних симптомів та лабораторних значень, що є наслідком погіршення функції печінки. Невдача печінки означає, що печінка не виконує своїх нормальних функцій належним чином. Цей стан може бути тимчасовим або хронічним і може мати різноманітні причини.

Симптоми синдрому печінкової недостатності можуть змінюватись залежно від ступеня погіршення функції печінки та включати:

1. Жовтяниця: Жива проявляється пожовтінням шкіри та склери очей, а також може супроводжуватися свербінням.
2. АССит: Це набряк живота, спричинене накопиченням рідини в черевній порожнині.
3. Симптоми дизайну: До них належать плутанина, порушення свідомості, тремор, зміни психічного статусу та інші симптоми, пов'язані з дисфункцією мозку через накопичення токсину.
4. Порушення травлення: печінкова недостатність може призвести до зниження здатності організму поглинати поживні речовини, що може призвести до схуднення та неправильного харчування.
5. Синдром кровотечі: погіршення функції печінки може призвести до розладів згортання та кровотечі.
6. Анорексія та нудота: втрата апетиту, нудоти та блювоти можуть бути симптомами синдрому печінкової недостатності.
7. Кахексія печінки: це стан, коли пацієнти втрачають м’язову масу та оптимальне харчування.

Синдром печінкової недостатності вимагає медичного втручання та лікування для поліпшення функції печінки та усунення або зменшення симптомів. Лікування може включати терапію наркотиками, дієту, процедури очищення крові (гемодіаліз), трансплантацію печінки та інші втручання, залежно від причини та тяжкості печінкової недостатності.

Причини синдрому печінкової недостатності

Невдача печінки може виникати з різних причин, включаючи наступне:

1. Кірль печінки: цир-риз - це хронічне захворювання печінки, при якому здорова тканина печінки поступово замінюється фіброзною висушкою. Цироз може бути викликаний алкоголем, вірусним гепатитом, жировим гепатозом та іншими причинами. Поступове руйнування тканини печінки призводить до порушення функції печінки.
2. Вірусний гепатит: вірусні інфекції, такі як гепатит В, гепатит С та інші, можуть спричинити запалення та пошкодження печінки, що, якщо тривати, може призвести до печінкової недостатності.
3. Алкогольні захворювання печінки: тривале та надмірне споживання алкоголю може спричинити алкогольний гепатит та цироз, що призводить до зниження функції печінки.
4. Захворювання жировики: жировий гепатоз (або безалкогольна хвороба жирної печінки) може виникати з ожирінням, діабетом та іншими метаболічними розладами. У тривалих випадках цей стан може прогресувати до цирозу.
5. Аутоімунізовані: аутоімунні захворювання можуть спричинити запалення та пошкодження тканини печінки, що в кінцевому підсумку може призвести до печінкової недостатності.
6. Ліки та токсини: Деякі ліки та токсини можуть завдати шкоди печінці, що може призвести до порушення функції печінки. Це може бути спричинене, приймаючи певні ліки тривалий час або контактуючи з отруйними речовинами.
7. Генетичні порушення: рідкісні генетичні порушення, такі як гемохроматоз, тирозинімія та інші, можуть призвести до порушення функції печінки з дитинства.

Патогенез

Патогенез синдрому печінкової недостатності є складним і може бути викликаний різними причинами, але він зазвичай пов'язаний з хронічним ураженням печінки. Ось деякі з ключових аспектів патогенезу синдрому печінкової недостатності:

1. Пошкодження клітин печінки (гепатоцити): Найчастіша причина печінкової недостатності - пошкодження гепатоцитів, основні функціональні клітини печінки. Це пошкодження може бути спричинене різноманітними факторами, такими як віруси (гепатит), алкогольні захворювання печінки, жирні захворювання печінки, токсини або ліки.
2. Зниження синтезу білка: печінка відіграє важливу роль у синтезі білків, включаючи білки крові, такі як альбумін та фактори згортання. При печінковій недостатності синтез цих білків може бути порушено, що може призвести до розладів згортання та набряку.
3. Розлад метаболізму аміаку: Зазвичай печінка бере участь у метаболізмі аміаку, продукту амінокислотного метаболізму. При печінковій недостатності рівень аміаку в крові може зростати, що може викликати неврологічні симптоми, відомі як "портосистемна енцефалопатія".
4. Розлад переробки токсинів: печінка є органом детоксикації, а при печінковій недостатності може не в змозі адекватно обробляти та видалити токсини з крові, що може призвести до порушення функції інших органів та систем.
5. Підвищений тиск у портальній вени: печінкова недостатність може призвести до порушення кровотоку в печінці та підвищеного тиску в портальній вени (портальна гіпертензія), що може спричинити ускладнення, такі як розширені вени в стравоході (варикозні вени) та кровотечі.
6. Розлади метаболізму вуглеводів та жирів: печінка також відіграє роль у регулюванні рівня цукру в крові та метаболізму жиру. Печінкова недостатність може спричинити порушення в цих процесах.

Термін "синдром відмови печінки клітин" використовується для опису стану, в якому функція клітин печінки (гепатоцити) знижується або втрачається, що призводить до сильної дисфункції печінки.

Печінкова недостатність може бути гострою або хронічною і може мати різний ступінь тяжкості.

Симптоми синдрому печінкової недостатності

Симптоми синдрому печінкової недостатності можуть бути різноманітними і залежати від ступеня погіршення функції печінки. Ось кілька найпоширеніших симптомів:

1. Жовтяниця (Icterus): Це одна з найбільш характерних ознак печінкової недостатності. Жовтяниця проявляється пожовтінням шкіри та білими очима, і вона зазвичай пов'язана з порушенням переробки та виділенням білірубіну, який утворюється при руйнуванні еритроцитів.
2. АССит (рідина в животі): У пацієнтів з печінковою недостатністю рідина може накопичуватися в животі, що призводить до набряку живота.
3. Печінкова енцефалопатія: це стан, коли токсичні речовини накопичуються в крові, яка зазвичай повинна метаболізуватися печінкою. Це може спричинити психічні розлади, такі як сонливість, плутанина, агресія і навіть кома.
4. Захист у животі: у пацієнтів може виникнути біль або дискомфорт у верхній частині живота.
5. Набряк (набряк ноги): печінкова недостатність може спричинити затримку рідини та натрію в організмі, що призводить до набряку в ногах і гомілках.
6. Розлади згортання крові: печінка також відіграє важливу роль у процесі згортання крові. При печінковій недостатності пацієнти можуть мати підвищений ризик кровотечі та зменшення кількості тромбоцитів.
7. Збільшення селезінки (спленомегалія): спленомегалія може бути наслідком печінкової недостатності.
8. Зниження маси тіла та апетиту: пацієнти можуть втратити апетит і почати схуднути.

Синдром печінкової недостатності у дітей

Це умова, коли функція печінки дитини знижується або втрачається. Це серйозний і небезпечний стан, який може бути викликаний різними причинами та мати різні прояви. Нижче наведено деякі основні причини та симптоми синдрому печінкової недостатності у дітей:

Причини:

1. Вірусний гепатит: вірусні інфекції, такі як гепатит В та гепатит С, можуть спричинити запалення та ураження печінки у дітей.
2. Кірль печінки: хронічне ураження печінки, спричинене різними причинами (наприклад, алкоголем, вірусами, аутоімунними захворюваннями) може призвести до цирозу, що є головною причиною печінкової недостатності.
3. Аутоімунні захворювання: у дітей можуть розвиватися аутоімунні захворювання печінки, такі як аутоімунний гепатит, що призводить до хронічного запалення та ураження печінки.
4. Генетичні розлади: рідкісні генетичні метаболічні порушення, такі як тирозинімія або галактоземія, можуть спричинити печінкову недостатність у дітей від народження.
5. Отруєння та ліки: прийом токсинів, отруйних речовин або тривале використання певних ліків може пошкодити печінку та спричинити недостатність печінки.

Симптоми:

Симптоми синдрому печінкової недостатності у дітей можуть включати:

• Жовтяниця (пожовтіння шкіри та склери)
• Набряк (особливо навколо очей і в животі)
• Біль у животі
• Розлади свідомості (плутанина, сонливість)
• Травні розлади (нудота, блювота, діарея)
• Погіршення росту та розвитку
• Кровотеча та синці

Лікування синдрому печінкової недостатності у дітей може включати терапію наркотиками, дієту, підтримуючу терапію для управління симптомами та іноді трансплантацією печінки, особливо у випадках важкої недостатності. Лікування залежить від причини та ступеня ураження печінки, і його слід ретельно контролювати педіатром та гепатологом (фахівець з хвороб печінки).

Стадії

Синдром печінкової недостатності може розвиватися поступово, і його тяжкість може варіюватися від легкої до важкої. Етапи синдрому печінкової недостатності можна класифікувати наступним чином:

1. Компенсована недостатність печінки:

   • На цьому етапі печінка все ще здатна виконувати більшість своїх функцій, незважаючи на наявність патологічних змін.
   • Симптоми можуть бути м'якими і можуть включати легку жовтяницю, слабкість і втому.

2. Субкомпенсована недостатність печінки:

   • На цьому етапі функція печінки значно погіршується.
   • Симптоми стають більш важкими і можуть включати жовтяницю, асцит (набряк живота), збільшену селезінку, нудоту та блювоту, порушення свідомість, тремор та інші симптоми.

3. Декомпенсована печінкова недостатність:

   • На цьому етапі функція печінки сильно порушується, і печінка не в змозі виконувати багато своїх нормальних функцій.
   • Симптоми можуть включати сильну жовтяницю, асцит, енцефалопатію (порушення свідомості), синдром кровотечі та інші серйозні прояви.

4. Печінкова кома:

   • Це найсуворіша стадія синдрому печінкової недостатності, в якій повністю втрачається функція печінки.
   • Пацієнт може опинитися в стані глибокої несвідомості, і цей стан надзвичайно небезпечний і вимагає негайної медичної допомоги.

Форми

Синдром печінкової недостатності може мати різні форми та проявлятися з різними симптомами та клінічними ознаками. Залежно від природи та ступеня ураження печінки, синдром печінкової недостатності може мати такі форми:

1. Хронічна форма печінкової недостатності: Ця форма розвивається повільно і може бути викликана хронічними захворюваннями печінки, такими як цироз, хронічний гепатит або жирні захворювання печінки. Хронічна форма може виникати з поступовими симптомами, такими як втома, слабкість, ранковий набряк, жовтяниця, порушення апетиту та відсутність концентрації.
2. Акутеліверська недостатність: Ця форма розвивається швидко і зазвичай пов'язана з гострим ураженням печінки, такими як гострий некроз печінки або інтоксикація печінки. Симптоми гострої форми можуть включати сильну жовтяницю, порушення свідомості (печінкова енцефалопатія), кровотеча, асцит (рідина в животі) та інші важкі ускладнення.
3. Підклінічний: У деяких випадках синдром печінкової недостатності може мати мінімальні або субклінічні прояви, а симптоми можуть бути легко пропущені. Це може статися з поступовим погіршенням функції печінки.
4. Функціональна форма: Іноді синдром печінкової недостатності може виникати на тлі відносно збереженої анатомічної структури печінки, але з порушенням функції печінки. Це може бути пов’язано з фізіологічними змінами або впливом лікарських засобів.

Ускладнення і наслідки

Синдром печінкової недостатності може супроводжуватися серйозними ускладненнями та системними ускладненнями органів, оскільки печінка відіграє важливу роль у багатьох біологічних процесах в організмі. Деякі з основних ускладнень синдрому печінкової недостатності включають:

1. Енцефалопатія: Однією з найнебезпечніших ускладнень є печінкова енцефалопатія, яка пов'язана з порушенням функції мозку через накопичення токсинів у крові. Цей стан може проявлятися як дезорієнтація, забудькуватість, тремор, сонливість і, у важких випадках, кома.
2. Шлунково-кишкова кровотеча: печінкова недостатність може призвести до порушення згортання крові та збільшення ризику кровотечі з травного тракту. Це може проявлятися як кров у стільці або блювоті.
3. АССИТ: Накопичення рідини в животі, відомий як асцит, може спричинити збільшений живіт, труднощі з диханням та дискомфортом.
4. Синдром Гепатораенальної дисфункції: Це ускладнення характеризується одночасним порушенням функції печінки та нирок, що може призвести до ниркової недостатності.
5. Гепатоцелюлярна карцинома: Пацієнти з довготривалою печінковою недостатністю можуть мати підвищений ризик розвитку раку печінки під назвою гепатоцелюлярна карцинома.
6. Гострі інфекції: ослаблена імунна система з печінковою недостатністю може зробити організм більш вразливим до інфекцій.
7. Гостра та хронічна хвороба нирок: печінкова недостатність може спричинити ниркову дисфункцію та розвиток гострої або хронічної ниркової недостатності.
8. Втрата ваги та кахексія: печінкова недостатність може призвести до погіршення харчування та схуднення.

Діагностика синдрому печінкової недостатності

Діагностування синдрому печінкової недостатності передбачає ряд лабораторних та інструментальних тестів, які допомагають визначити ступінь погіршення функції печінки та її причини. Ось кілька основних методів діагностики цього стану:

1. Клінічний обстеження: Лікар буде проводити фізичний огляд та оцінювати такі симптоми, як жовтяниця, асцит, спленомегалія (збільшена селезінка), порушення свідомість тощо.
2. Аналізи крові:
   • Вимірювання рівня білірубіну в крові, щоб визначити, чи є жовтяниця.
   • Вимірювання печінкових ферментів (AST, ALT, ALP) та альбуміну для оцінки функції печінки.
   • Виконання коагулограма (дослідження коагуляції) для оцінки здатності печінки виробляти білки згортання.
3. Ультразвук живота: УЗД може допомогти виявити зміни розміру та структури печінки, наявність асциту та інших змін.
4. Комп'ютерна томографія (КТ) або магнітно-резонансна візуалізація (МРТ): Ці методи можуть надати більш детальну інформацію про стан печінки та інших органів у животі.
5. Біопсія печінки: Іноді необхідно взяти зразок тканини печінки для кращого діагностики та визначення причини печінкової недостатності. Це можна зробити за допомогою біопсії або проколу.
6. Дослідження вірусного гепатиту: Оскільки вірусні інфекції можуть бути причиною печінкової недостатності, можуть бути проведені спеціальні тести для виявлення антитіл або вірусного навантаження.
7. Інші дослідження: залежно від клінічної презентації, можуть знадобитися інші дослідження, такі як ангіографія, радіоізотопні методи, ендоскопія тощо.

Диференціальна діагностика

Диференціальна діагностика синдрому печінкової недостатності - це процес виключення або встановлення основного захворювання, яке спричинило печінкову недостатність, а також виявлення інших станів, які можуть імітувати його симптоми. Наступні методи та підходи можуть бути використані для диференціальної діагностики синдрому печінкової недостатності:

1. Історія та клінічне обстеження: Лікар збирає детальну інформацію про медичну та сімейну історію пацієнта та проводить фізичний обстеження для пошуку ознак та симптомів, пов'язаних з печінковою недостатністю.
2. Лабораторні тести: Сюди входять аналіз крові, включаючи біохімічні заходи функції печінки (наприклад, білірубін, амінотрансфераза, рівень альбуміну), тести на згортання крові та перевірка наявності вірусних маркерів (наприклад, вірус гепатиту).
3. Візуалізація: різні методи візуалізації, такі як ультразвукове дослідження (ультразвукове дослідження), комп'ютерна томографія (КТ) або магнітно-резонансна томографія (МРТ) живота, можуть бути використані для оцінки печінки та інших органів у животі.
4. Біопсія печінки: Іноді зразок тканини печінки (біопсія печінки), можливо, знадобиться для більш детальної оцінки печінки та виявлення основного захворювання.
5. Функціональні тести: конкретні функціональні тести можуть бути проведені для оцінки здатності печінки виконувати свої функції, такі як тести на метаболізм аміаку, фрагменти білка та інші.
6. Визначення основного захворювання: Після виключення інших можливих причин печінкової недостатності лікар намагається визначити основне захворювання, таке як цироз, гепатит, жирна дистрофія печінки, пухлина печінки та інші.

Диференціальна діагностика печінкової недостатності може бути складною і вимагає співпраці між лікарями з різних спеціальностей, таких як гастроентерологи, гепатологи, хірурги та онкологи.

Лікування синдрому печінкової недостатності

Лікування синдрому печінкової недостатності залежить від причини цього стану, його тяжкості та загального стану пацієнта. Важливо проводити складну терапію, яка може включати такі заходи:

1. Лікування основного захворювання: Якщо синдром печінкової недостатності викликаний таким захворюванням, як цироз, гепатит або інші захворювання печінки, лікарі зосереджуються на лікуванні цієї основної причини. Це може включати противірусну терапію, лікування алкоголем, лікування хронічних захворювань та інші втручання.
2. Терапія наркотиків: Лікар може призначити ліки для управління симптомами та полегшити деякі прояви печінкової недостатності, таких як протиметичні засоби, лактулоза для лікування печінкової енцефалопатії, антикоагулянтів для управління ризиками кровотечі та інших.
3. Дієта: Пацієнтам з печінковою недостатністю може знадобитися дієта з обмеженою білкою та натрієм. Контроль споживання рідини також може бути важливим для запобігання асциту (накопичення рідини в животі).
4. Процедури детоксикації: Процедури детоксикації, такі як гемодіаліз або плазмаферез, можуть бути використані для видалення токсинів з організму.
5. Трансплантація печінки: У випадках важкої печінкової недостатності, які неможливо лікувати, може знадобитися трансплантація печінки. Це може бути єдиний спосіб врятувати життя пацієнта.
6. Управління ускладненнями: Клініки можуть вжити заходів для управління ускладненнями, такими як кровотеча, гепатитна енцефалопатія, асцит та інші.

Лікування синдрому печінкової недостатності вимагає індивідуалізованого підходу, а рішення щодо методів лікування приймається лікарем на основі клінічної картини та тестів. Також важливо регулярно контролювати стан пацієнта та дотримуватися всіх рекомендацій лікаря.

Прогноз

Прогноз синдрому печінкової недостатності залежить від багатьох факторів, включаючи причину невдачі, ступінь ураження печінки, ефективності лікування та загального стану пацієнта. Загалом, прогноз може бути досить серйозним і може варіюватися від сприятливого до критичного.

Деякі фактори, що впливають на прогноз, включають:

1. Причина печінкової недостатності: прогноз може залежати від того, що спричинило невдачу. Наприклад, деякі причини, такі як інфекції або отруйні речовини, можуть бути оборотними, якщо лікування починається швидко, тоді як хронічні захворювання, такі як цироз, можуть мати менш сприятливий прогноз.
2. Ступінь ураження печінки: Прогноз також залежить від того, наскільки сильно пошкоджена печінка. Чим більше шкоди, тим сильніше стан і гірший прогноз.
3. Своєчасний доступ до медичної допомоги: важливість звернення до медичної допомоги на ранніх термінах не може бути недооцінена. У випадку синдрому печінкової недостатності, своєчасне ініціація лікування може значно збільшити шанси на сприятливий результат.
4. Лікування та медичні втручання: Ефективне лікування, включаючи терапію наркотиками, дієту, трансплантацію печінки та інші процедури, може покращити стан та прогноз.
5. Супутніх захворювань: наявність інших медичних проблем може ускладнити лікування та впливати на прогноз.

Прогноз синдрому печінкової недостатності може варіюватися від відносно сприятливого у разі своєчасного лікування та ефективного лікування до критичної у разі важкої недостатності, особливо якщо трансплантація печінки недоступна. Тому важливо звертатися за медичною допомогою, коли виникають симптоми, пов'язані з печінкою, і отримати необхідну медичну допомогу для оцінки та лікування стану.